LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA

AGUDA

Karina Iveth Orozco Jiménez

Dr. Fernando Sánchez

Dr. Manuel Donovan

LEUCEMIAS

•Agudas

•Crónicas

LEUCEMIAS

LEUCEMIASLinfoblasto

Linfocito

LEUCEMIAS

Mieloblasto

Granulocitos

CONCEPTO

Enfermedad neoplásica de la médula ósea que afecta una clona de células

hematopoyéticas, que se caracteriza por una proliferación desordenada de estas

células en la médula ósea, el desplazamiento de los elementos

medulares normales y la infiltración del resto de los órganos.

LLA

EPIDEMIOLOGÍA

80% de LA

80% Ca en niños

4/100mil 3-7â

1-2% Sx Down

1.5:1

ETIOLOGÍA ..??

MYC, TAL1/SCL, BCL/ABL

Mutación somática

Cambios cromosómicos / Modificaciones de genes

Expresiones aberrantes / Formación

de proteínas quiméricas

FACTORES DE RIESGO

Agente • Insecticidas / Fumigantes • Radiación ionizante• Infección viral

Huésped • Genética • -Sx Down -Sx Klinefelter

-Sx Fanconi -Ataxia telangiectásica

Ambiente • Población cercana línea de conducción eléctrica

de alto voltaje• Exposición a benceno*

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

CLASIFICACIÓN FAB•LLA – L1 Niños 85%

•LLA – L2 Adultos

•LLA – L3 15% de LLA

CLASIFICACIÓN INMUNOFENOTIPO

Precursores de Linfocitos B 80% Linfocitos B maduros 15%

Linfocitos T 5%

Inmunofluorescencia

CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA

Modelo de diferenciación

linfocitaria basado en los

estados de maduración y

desarrollo, por la presencia de

antígenos en la superficie celular identificados por

anticuerpos monoclonales y por la expresión

de Ig en el Citoplasma o en

la Superficie

CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA

PRECURSOR LLA-B LLA-B LLA-T

t(9;22) (q34;q11)t(4;11) (q21;q23)t(1;19) (q23;p13)del(6q)t(11;14) (q13;q32)t o del 12p129p-+21

t(8;14) (q24;q32)t(8;22) (q24;q11)t(2;8) (p11-13;q24)

t o del 14q11t(11:14) (p13;q11)t(10;14) (q24:q11)t(1;14) (p34;q11)

CUADRO CLÍNICOSÍNTOMAS

Fiebre 60%Fatiga 50%Mialgias/Artralgias 40%Sangrados 38%Anorexia 19%Dolor abdominal 10%Cefalea SNCVómitos

CUADRO CLÍNICOSIGNOS

Hepatomegalia 60%Esplenomegalia 50%Palidez/Petequias/Equimosis 70-80%LinfadenopatíaMasa mediastinal 10% Afección a SNC 5% cels TAfección testicular 2%

>30% linfoblastos DX

LABORATORIALES

Bh Anemia Trombocitopenia

Leucopenia 15-20%Leucocitosis 25%

Linfocitosis

Recuento Leucocitos

< 10 mil 47.2%

< 50 mil 33.7%

> 50 mil 7%

> 100 mil 12.1%

Ac. Úrico DHL

Rx

USG abdominal

AMO

PL

Masa mediastinal

Blastos en el 5%

Cariotipo

LABORATORIALES

Cariotipo

TRATAMIENTO

Fases 1) Citorreducción temprana2) Inducción a la remisión3) Consolidación4) Reinducción5) Profilaxis a SNC6) Mantenimiento7) TMO*

MantenimientoBloque 7

Reinduccion-reintensificacion

Bloque 6

Hasta los 30 meses

de rc

Induccion a la

remisionBloque 1

1er ciclo de

admtxBloque 2

2º.Ciclo de

admtxBloque 3

4to. Ciclo de admtx

Bloque 5

MantenimientoBloque 9

Pulsos vcr+pdnBloque

10

PulsosVcr+pdnBloque

12

MantenimientoBloque 11Reinduccion

Bloque 13

3er. Ciclo de admtx

Bloque 4

Mantenimiento

Bloque 14

PulsosVcr+pdnBloque

15

Mantenimiento

Bloque 16

PulsosVcr+pdnBloque

17

MantenimientoBloque 18

PulsosVcr+pdnBloque

19

Mantenimiento

Bloque 20

PulsosVcr+pdnBloque

21Pulsos

vcr+pdnBloque

8

TRATAMIENTO PROTOCOLO GDL 07

PARA LAL DE ALTO RIESGO

PRONÓSTICOAlto riesgo Riesgo estándar

Edad <1 y >10 â 1-9 â

Sexo M F

Raza Negra Blanca/Latinos

Recuento de leucos >50 mil <50 mil

Masa mediastinal Si No

SNC Si No

Inmunofenotipo T / B maduros Precursor B

Cariotipo t(9,22) ph (12,21) (1,19)

# cromosomas <44 >50

Respuesta al TX No Si

75% 85%

PRONÓSTICO

Inmunofenotipo Marcadores + Frecuencia / pronóstico

PreB temprana CD 19, CD 10 +, CD 22c, CD79c, Igmc, tdt,

54% / Bueno si tiene CD10+

PreB CD19,CD22, CD79c, Igmc, tdt, CD10 25% / Bueno

PreB transicional CD19, CD10, Igms, Igk-ls 4% / Bueno

B CD19, CD10+, Igms-, Ig k ls 2% / Malo, pero ha mejorado

T CD2, CD5, CD7, tdt 15%/ Malo

*15% posibilidades de recaídas en 2 â

RESUMEN