¿Qué es?Es un trastorno maligno de la médula ósea y de la sangreperiférica, se caracteriza por:• Aumento en la producción de células inmaduras llamadas

blastos.

La Leucemia Linfocítica Aguda es una neoplasia de célulasprecursoras (linfoblastos) comprometidas a un linaje, ya sea Bo T, con afección a médula ósea y/o a sangre periférica.

Por morfología se define como linfoblasto aquella célula detamaño pequeño a mediano, con escaso citoplasma,cromatina dispersa y en ocasiones con nucléolo visible.

IncidenciaEl riesgo de esta enfermedad:

• Es mayor en niños de 5 años de edad.

• Se reduce el riesgo a mitad de los 20 años de edad.

• Vuelve a ser mayor a los 50 años de edad.

En general los casos de Leucemia Linfocítica Aguda es de una tercera parte corresponden a los adultos.

¿Quiénes son más propensos?El riesgo promedio que tiene una persona de padecer ALLdurante su vida es de menos de 1 en 750.

El riesgo es mayor en:

• Hombres que en mujeres

• Personas blancas que en afroamericanas

• Niños pero es más frecuente la muerte de los adultos

• Países de alto nivel socioeconómico y alto desarrollo

¿A qué se debe?

Los niños tienen una reacción mejor a los tratamientos y tambiéna que la Leucemia Linfocítica Aguda es diferente para un hombremayor que para un niño.

Factores de RiesgoExisten dos factores fuertemente relacionados con este padecimiento:

• Exposición a radiación ionizante

Síndrome hereditarios, cómo:

• Síndrome de Down.

• Síndrome de Klinefelter.

• Anemia de Fanconi.

• Síndrome de Bloom.

• Ataxia-telangiectasia.

• Neurofibromatosis.

• Exposición químicaEs un facto de riesgo cuando existe un aumento en laexposición de ciertos medicamentos de la quimioterapiay ciertas sustancias químicas incluyendo el benceno.

• Infecciones virales, cómo:

Virus 1 de la leucemia/linfoma de células T (HTLV-1)puede causar un tipo raro de leucemia linfocítica agudade células T.La mayoría de los casos ocurren en: Japón y en el área delCaribe.

Virus de Epstein-Barr (EBV) se ha relacionado con ellinfoma de Burkitt, y también con una forma de leucemialinfocítica aguda.

SintomatologíaComúnmente un paciente que posee Leucemia Linfocítica Aguda,presenta una debilidad en su bienestar debido a la falta de célulassanguíneas normales.

Es posible que el paciente tenga los siguientes síntomasprincipalmente:

• Cansancio con frecuencia

• Falta de aliento durante actividades físicas cotidianas

• Palidez a causa de la anemia

• Signos de sangrado, causado por un conteo bajo deplaquetas, incluyendo: Moretones o hematomas, presentados sin motivo

aparente, o debidos a una lesión menor. Petequias, aparición en la piel de puntos rojos del

tamaño de la cabeza de un alfiler. Sangrado prolongado, por cortaduras leves.

• Fiebre leve

• Infecciones leves frecuentes

• Molestias en los huesos o articulaciones

Agrandamiento de:• Bazo• Hígado• Ganglios Linfáticos

Diagnóstico El diagnóstico exacto ayuda al médico a:

• Prever la progresión de la enfermedad.

• Determinar el tratamiento adecuado.

Pruebas de sangre y médula ósea.Se examinan las células de la sangre y médula ósea para diagnosticar e identificarel subtipo de Leucemia Linfocítica Aguda.

El examen de las células sanguíneas teñidas (coloreadas) al microscopio ópticofrecuentemente mostrará:• La presencia de células blásticas leucémicas (células inmaduras que no

funcionan como los glóbulos blancos maduros normales).

Se prefiere la prueba de médula ósea para diagnosticar la LeucemiaLinfocítica Aguda, porque:

• Una parte de los pacientes no tiene blastos leucémicos circulando en lasangre en el momento del diagnóstico.

Los exámenes de sangre pueden abarcar:

• Conteo sanguíneo completo (CSC), que incluye conteo de glóbulosblancos sanguíneos.

• Conteo de plaquetas.

• Biopsia y aspirado medular. Prueba para examinar células de la médula ósea a fin de detectar

anomalías. La aspiración y la biopsia de médula ósea se pueden hacer en el

consultorio del médico o en el hospital. Las dos pruebas casisiempre se hacen a la vez.

• Punción lumbar (punción raquídea) para buscar células leucémicas en ellíquido cefalorraquídeo.

• Inmunofenotipo, determina el linaje de:

Células neoplásicas (mieloblasto, linfoblasto, linfocito, etc.)

A través de marcadores de superficie los cuales son detectados a través de lacitometria de flujo.

• Citogenética y Biología Molecular: Busca las posibles alteraciones genéticas y cariotipicas que se asocian al

pronóstico de la patología que presenta el paciente

• Tinciones Citoquímicas (solo en ocasiones)

Obtención de MuestraMuestras de sangre y médula ósea.Para hacer las pruebas de sangre:1. Se suelen tomar muestras de sangre de una vena del brazo

del paciente.

Las muestras de células de la médula ósea:

1. Se obtienen mediante una aspiración y una biopsia demédula ósea, se extrae una pequeña cantidad de hueso llenode médula ósea, por lo general del hueso ilíaco (pélvico).

2. Después de que se administra un medicamento paraanestesiar la piel, se usa una aguja hueca especial parabiopsias a fin de extraer una muestra de hueso que contienemédula ósea.

SUBTIPOS de Leucemias Linfocíticas AgudasSegún las características físicas y el nivel de desarrollo de las células deleucemia, la ALL se puede clasificar en dos subtipos principales:

• Leucemia linfoblástica de linfocitos B

• Leucemia linfoblástica de linfocitos T

Esta clasificación básica ayuda al equipo de tratamiento a empezar laplanificación del tratamiento más adecuado para el paciente.

SUBTIPO: Leucemia Linfoblástica (LsT)Se reconoce al encontrar, en las células blásticas leucémicas, marcadores en lasuperficie celular idénticos a los que se encuentran en los linfocitos T normales.

Linfoblastica típica (L1):

Es la mas común dentro de las Leucemias Linfáticas en niños, se encuentranblastos pequeños, escaso citoplasma, nucléolos poco visibles y cromatinahomogénea.

Linfoblastica atípica (L2) :

Más frecuente en adultos.

Presenta dos tipos de blastos:

• Unos grandes, núcleoirregular, con uno a dos nucléolos visibles, citoplasma con basofilia variable.

• Otros son pequeños parecidos a los L1.

Subtipo: Leucemia Linfoblástica (LsB) Se reconoce al encontrar, en las células blásticas leucémicas, marcadores en la superficie celular idénticos a los que se encuentran en los linfocitos B normales.

La leucemia de linfocitos B maduros se llama también:

“Leucemia/linfoma de Burkitt”

Linfoblastica tipo Burkitt (L3):

Es de muy baja frecuencia, los blastos son característicos ya que poseen un citoplasma muy basófilo con vacuolas abundantes, núcleo grande con nucleolos visibles.

TratamientoEl primer objetivo del tratamiento es lograr que los conteos sanguíneos (hemogramas) vuelvan a la normalidad.

Si los conteos sanguíneos vuelven a la normalidad y la médula ósea se ve sana bajo el microscopio, se dice que:

• El cáncer está en remisión.

La quimioterapia es el primer tratamiento que se ensaya con el objetivo de lograr la remisión completa.

Es posible que la persona necesite permanecer en el hospital para realizarle la quimioterapia o puede hacerse en una clínica y el paciente se va a su casa después de ella.

La quimioterapia se administra:• En las venas (IV) y algunas veces cerca de la columna vertebral y el cerebro.

Después de lograr una remisión inicial completa, se necesita más tratamiento para que haya una cura.

Este tratamiento puede requerir:• Quimioterapia o radiación al cerebro.

También se puede hacer trasplante de células madre o de médula ósea de otra persona.

El tratamiento adicional depende de:

• La edad y salud de la persona.

• Cambios genéticos en las células de la leucemia.

• La cantidad de sesiones de quimioterapia que se necesitaron para lograr una remisión.

• Si todavía se detectan células anormales bajo el microscopio.

• Disponibilidad de donantes para el trasplante de células madre.

PronósticoGeneralmente:

• Los niños tienen un mejor pronóstico que los adultos.

• La mayoría de los adultos alcanza una remisión completa.

Sin tratamiento, una persona con Leucemia Linfocítica Aguda puedetener:

UNA EXPECTATIVA DE VIDA APROXIMADA DE 3 MESES.