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DEFORMIDAD DE MADELUNG
Dra. Camila Azócar SanhuezaResidente Ortopedia y TraumatologíaUniversidad de ChileEquipo de mano CSM 2015
Literatura Actual
En que puedo aportar yo al equipo en relación a esta
patología???
En esta presentación . . .• Definición • Epidemiología
• Diagnóstico radiológico
• Posibilidades terapéuticas e indicaciones
• Novedades en la literatura
• Mi propuesta para el equipo
Un poco de historia . . .• Otto Wilhem Madelung• 1846 – 1926• Cirujano alemán
• 1878 describe deformidad en niños entre 8 y 14 años
• German surgical society
Definición“Conjunto de variantes anatómicas de la muñeca que
llevan a una deformidad”
• Detención parcial del crecimiento de la físis volar y ulnar del radio distal• Crecimiento asimétrico del radio
• Alteración ligamentosa• “Vickers ligament” subsidencia semilunar• Origen en metáfisis
Definición
Epidemiología• Prevalencia desconocida
• Diagnóstico en la infancia Deformidad se hace más evidente con la madurez esquelética• Antes de los 20 años
• Mujeres : Hombres 4 : 1• Bilateral 74% (121/171 casos)
• Asociación con alteraciones genéticas• Casos idiopáticos? origen genético aún
no descubierto
Genética• Sindrome Leri – Weil discondroosteosis
• 74% con Madelung 32/43 pacientes• Displasia esquelética• Talla baja• Intelectual normal• Extremidades con mesomelia
• Acortamiento tercio medio• Haploinsuficiencia del SHOX
Genética• Sd de Turner X0 (45 cromosomas)
• Todos déficit SHOX• Talla baja• < 10% de los casos
• Rol de estrógenos?
• Idiopáticos• Gen GNAS• Síndrome uña – patela • Alteraciones de novo
Etiología Postraumática• Anton et al. 1938
• Niñas tienen menor probabilidad de trauma
• Gimnastas artísticas trauma repetitivo con soporte de peso
• Post daño fisiario
“No debe ser llamado Madelung ligado a deformidad del crecimiento”
Son Madelung-Like
Clínica• Defecto cosmético
• Mano impresiona trasladada a ulnar y volar• Prominencia cubito distal por dorsal
• Asintomáticos
• Dolor de muñeca• Ulnar
• Rigidez• Déficit extensión• Déficit desviación ulnar
Derivar a genetista
Diagnóstico Imagenológica• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo
Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar ≥ 33º (90 – A)• Angulo entre línea de polo proximal de
escafoides y semilunar con respecto al eje de la ulna
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo
Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar ≥ 4mm• Distancia entre la perpendicular al eje
de la ulna y el polo proximal del semilunar
• Angulo de laa fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo
Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar ≥ 40º (90 – C) • Ángulo entre foseta semilunar y eje
de la ulna
• Desplazamiento volar del carpo
Diagnóstico Imagenológico• McCarroll et al. 2010
• Tilt ulnar
• Subsidencia del semilunar
• Angulo de la fosa semilunar
• Desplazamiento volar del carpo ≥ 20mm• Distancia entre el eje de la ulna y el punto
más volar del semilunar o escafoides
Rol de la RM• Vickers et al.
• Diagnostico precoz en niños con historia familiar
• Engrosamiento del ligamento radio-semilunar volar radio-triquetral o ligamento de vickers• Stehling et al corrobora este
ligamento• Indicación resección
profiláctica
Manejo• Historia natural
• Poca literatura• Sintomáticos en pacientes con esqueleto inmaduro
Mayor riesgo de progresión de deformidad• Controversias
• Quienes quedan asintomáticos? • Quienes requieren intervención quirúrgica? • Cuando?
Asintomático
Inestabilidad RUD Artrosis
Si no se opera …• Complicaciones a largo plazo en paciente no operado
• Rotura tendones extensores• Deformidad severa • >70 años• Poco frecuente• Ducloyer et al. 6 pacientes serie más grande
• Muchos asintomáticos no requieren intervención nunca
Indicación Quirúrgica• Dolor
• Cuanto? A que edad?
• Déficit de ROM• No mejora post cirugía?
• Deformidad• 14/18 paciente; edad promedio 12 años (dos Reis et al.)• Es la estética una indicación quirúrgica propiamente tal?
Tratamiento Quirúrgico
Esqueleto inmaduro
• Fisiolisis• Fisiodesis• Osteotomías?
Esqueleto maduro
• Osteotomías
Fisiolisis del radio• Con o sin fisiodesis completa de la ulna
• Vickers y Nielsen fisiolisis + resección ligamento de Vickers• Basados en deformidad
• Arresto parcial fisiario• Ligamento de Vickers subsidencia del semilunar
• Abordaje volar transverso • Otros autores modifican técnica a un abordaje longitudinal clásico
Fisiolisis
Fisiolisis
• 11 pacientes (15 muñecas) 9 con esqueleto maduro?• Dolor todos disminuyeron dolor y se hizo ocasional
• Instrumento de medición?• Sin progresión de enfermedad• No mejora deformidad Mejoría leve• Sin analisis estadístico
Fisiolisis Replicable?• Fisiolisis de Langenskiöld + resección de ligamento de
Vickers• Resección porción afectada de la fisis + interposición de tejido
adiposo
• 3 casos seguimiento 8 años• Malos resultados
• Rx – funcional• Recomiendan observar hasta madurez ósea
Osteotomías• Osteotomía en domo +
acortamiento ulnar
• Osteotomía de radio + ulna con artrodesis de la RUD• Cuña de resección dorsoradial • Osteotomía de acortamiento de la
ulna• Sauvé – Kapandji • Ranawat et al. No realizar
Darrach ulnarización del carpo
Osteotomía en Domo + Resección Ligamento de Vickers
• 26 muñecas en 18 pacientes
Osteotomía en Domo + Resección Ligamento de Vickers
• 18 pacientes, 26 muñecas• 11 años promedio de seguimiento (7 – 14)
Osteotomías
Osteotomía Aislada de Ulna• Estudios en pacientes sintomáticos con esqueleto maduro• Diferentes técnicas de fijación
• Tamaño de osteotomía según Rx preop para lograr varianza ulnar de 0
• Glard et al 6cm proximal a estiloides
Osteotomía Aislada de Ulna
• 4 pacientes esqueleto maduro
Que hay de nuevo en la literatura?
Mi propuesta para el equipo . . .
Nuestro proyecto . . .• Pacientes con deformidad de Madelung
• Físis cerrada
• TAC
• Planificación preoperatoria
• Guías personalizadas para osteotomía
Necesitamos la impresora nosotros?• Impresoras 3D
Necesitamos la impresora nosotros?• Protaico PYME 100%
Chilena
• Maxilofacial CLC
• Experiencia en IT• Error de 0,01mm
• Costo de la impresión • +- 80.000 pesos
Ejemplo . . .
15º
15º
Discusión• Enfermedad poco frecuente• Historia natural es impredecible• Quién requiere tratamiento quirúrgico?
• Niños con potencial de crecimiento intervención sobre la físis• Resección ligamento de Vickers• Fisiolisis• Fisiodesis de la ulna
• Adolescentes – adultos Osteotomías• Osteotomía en domo del radio (c/s osteotomía de acortamiento de la
ulna)• Guías personalizadas 3D
Nos atrevemos?