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Nueva teacutecnica quiruacutergica para la Nueva teacutecnica quiruacutergica para la agenesia radialagenesia radial
ldquoCubitalizacioacuten del carpordquo ldquoCubitalizacioacuten del carpordquo -Resultados preliminares- -Resultados preliminares-
Dogliotti Andreacutes A Dogliotti Andreacutes A
Cirujano de Mano y Miembro SuperiorCirujano de Mano y Miembro Superior
Meacutedico Asistente del Servicio de Cirugiacutea Plaacutestica y QuemadosMeacutedico Asistente del Servicio de Cirugiacutea Plaacutestica y Quemados
IFSSH International Federation for Societies for Surgery of the Hand
I) Fallas en la formacioacuten ldquoInterrupcioacuten I) Fallas en la formacioacuten ldquoInterrupcioacuten del desarrollordquo del desarrollordquo (Detencioacuten del Crecimiento- reduccionales)
B B Defecto Longitudinal Defecto Longitudinal 2 2 RadialRadial
CLASSIFICATION FOR CONGENITAL LIMB MALFORMATIONSSwanson AB Surg Clin North Am 1968 48 1169 JHS 1976 1 (1) 8-22 JHS 1983 8 693-702
AHipodisplasia Agenesia de radio ausencia AHipodisplasia Agenesia de radio ausencia congeacutenita del radio Clinartrosis hemimelia congeacutenita del radio Clinartrosis hemimelia radial Meromelia Radial Mano Bot mano zamba radial Meromelia Radial Mano Bot mano zamba radial mano vara ldquoradial club handrdquoradial mano vara ldquoradial club handrdquo
IntroduccioacutenIntroduccioacuten
-Petit (1733) Hipoplasia o Aplasia de Radio-Petit (1733) Hipoplasia o Aplasia de Radio
-Mas frecuente agenesiaMas frecuente agenesia
-1 55000 nacimientos vivos (30 a 100 mil) 12antildeo1 55000 nacimientos vivos (30 a 100 mil) 12antildeo
-Mas frecuente en varones (223) y en blancosMas frecuente en varones (223) y en blancos
-50 (38-58) bilateral (DgtI)50 (38-58) bilateral (DgtI)
-Esporaacutedica (sin definir el factor determinante) -Esporaacutedica (sin definir el factor determinante)
-Asociada a malformaciones locales o generales (23)-Asociada a malformaciones locales o generales (23)
ldquoldquoDeficiencia Longitudinal RadialrdquoDeficiencia Longitudinal Radialrdquo
Radial Longitudinal Deficiency Maschke SD Seitz W Lawton J J Am Acad Orthop Surg 2007 1541-52An overview of radial longitudinal deficiency Riley S Curr Orth Pract 19 6 (655-659) 2008
4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en 4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en ldquoldquoapical ectodermal ridgerdquo (CEA)
CEA
Zona Progreso
Zona de Actividad Polarizante
Aleta
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of the Hand and Upper Extremitythe Hand and Upper Extremity Oberg KC Feenstra JM Manske PR Tonkin MA JHS 201035A 2066-76
3 mecanismos de crecimiento interactivo (3 ejes coordinados)
-Prox-Dist (craneo-caudal) x CEA (AER) a traves de FCF (FGF)
-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH
-Dors-Vent x Wnt 7A (ectodermo) a traves de LMX1B
Impacto de los centros de sentildeales en el Impacto de los centros de sentildeales en el desarrollo normaldesarrollo normal
FCF (de CEA) inicia y mantiene el crecimiento (formacion del esqueleto de Prox-Dist (craneo-caudal) B AB y M
SHH (de ZAP) SHH (de ZAP) establece el establece el gradiente de gradiente de ulnarizacioacuten ulnarizacioacuten (mantiene (mantiene proliferacioacuten post) proliferacioacuten post) y y FCF (CEA) promueve FCF (CEA) promueve proliferacioacuten de la ZP proliferacioacuten de la ZP (Volumen y ancho) (Volumen y ancho) Contribucioacuten relativa Contribucioacuten relativa a elementos oacuteseos de a elementos oacuteseos de cada unocada uno
Regulacioacuten del LMX1B (por Wnt 7ordf)
Centro sentildealizacioacuten
Sustancia responsable
Accioacuten Anomaliacutea
Cresta Apical ectodermica (AER)
Factores de crecimiento fibroblaacutestico (FCF)
Desarrollo del miembro de proximal a distal
Necrosis interdigital
Deficiencia Transversa
Zona de Zona de actividad actividad polarizante polarizante ((ZPAZPA))
Proteiacutena erizo soacutenico (sonic Hedgehog protein) SHHSHH
Formacioacuten radio-cubital
Mano en espejo
Wnt (Wingless type) o camino ldquoSin Alasrdquo (en el ectodermo dorsal)
Factor de transcripcion
LMX1
(bloqueado por gen engrailed
1)
Eje dorso-ventral (dorsalizacioacuten del miembro)
Sme Untildea rotula
Desarrollo anormal de untildea y pulpejo
Embryology of congenital differencesEmbryology of congenital differences Kozin SH JPO 302 S31-34
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
IFSSH International Federation for Societies for Surgery of the Hand
I) Fallas en la formacioacuten ldquoInterrupcioacuten I) Fallas en la formacioacuten ldquoInterrupcioacuten del desarrollordquo del desarrollordquo (Detencioacuten del Crecimiento- reduccionales)
B B Defecto Longitudinal Defecto Longitudinal 2 2 RadialRadial
CLASSIFICATION FOR CONGENITAL LIMB MALFORMATIONSSwanson AB Surg Clin North Am 1968 48 1169 JHS 1976 1 (1) 8-22 JHS 1983 8 693-702
AHipodisplasia Agenesia de radio ausencia AHipodisplasia Agenesia de radio ausencia congeacutenita del radio Clinartrosis hemimelia congeacutenita del radio Clinartrosis hemimelia radial Meromelia Radial Mano Bot mano zamba radial Meromelia Radial Mano Bot mano zamba radial mano vara ldquoradial club handrdquoradial mano vara ldquoradial club handrdquo
IntroduccioacutenIntroduccioacuten
-Petit (1733) Hipoplasia o Aplasia de Radio-Petit (1733) Hipoplasia o Aplasia de Radio
-Mas frecuente agenesiaMas frecuente agenesia
-1 55000 nacimientos vivos (30 a 100 mil) 12antildeo1 55000 nacimientos vivos (30 a 100 mil) 12antildeo
-Mas frecuente en varones (223) y en blancosMas frecuente en varones (223) y en blancos
-50 (38-58) bilateral (DgtI)50 (38-58) bilateral (DgtI)
-Esporaacutedica (sin definir el factor determinante) -Esporaacutedica (sin definir el factor determinante)
-Asociada a malformaciones locales o generales (23)-Asociada a malformaciones locales o generales (23)
ldquoldquoDeficiencia Longitudinal RadialrdquoDeficiencia Longitudinal Radialrdquo
Radial Longitudinal Deficiency Maschke SD Seitz W Lawton J J Am Acad Orthop Surg 2007 1541-52An overview of radial longitudinal deficiency Riley S Curr Orth Pract 19 6 (655-659) 2008
4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en 4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en ldquoldquoapical ectodermal ridgerdquo (CEA)
CEA
Zona Progreso
Zona de Actividad Polarizante
Aleta
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of the Hand and Upper Extremitythe Hand and Upper Extremity Oberg KC Feenstra JM Manske PR Tonkin MA JHS 201035A 2066-76
3 mecanismos de crecimiento interactivo (3 ejes coordinados)
-Prox-Dist (craneo-caudal) x CEA (AER) a traves de FCF (FGF)
-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH
-Dors-Vent x Wnt 7A (ectodermo) a traves de LMX1B
Impacto de los centros de sentildeales en el Impacto de los centros de sentildeales en el desarrollo normaldesarrollo normal
FCF (de CEA) inicia y mantiene el crecimiento (formacion del esqueleto de Prox-Dist (craneo-caudal) B AB y M
SHH (de ZAP) SHH (de ZAP) establece el establece el gradiente de gradiente de ulnarizacioacuten ulnarizacioacuten (mantiene (mantiene proliferacioacuten post) proliferacioacuten post) y y FCF (CEA) promueve FCF (CEA) promueve proliferacioacuten de la ZP proliferacioacuten de la ZP (Volumen y ancho) (Volumen y ancho) Contribucioacuten relativa Contribucioacuten relativa a elementos oacuteseos de a elementos oacuteseos de cada unocada uno
Regulacioacuten del LMX1B (por Wnt 7ordf)
Centro sentildealizacioacuten
Sustancia responsable
Accioacuten Anomaliacutea
Cresta Apical ectodermica (AER)
Factores de crecimiento fibroblaacutestico (FCF)
Desarrollo del miembro de proximal a distal
Necrosis interdigital
Deficiencia Transversa
Zona de Zona de actividad actividad polarizante polarizante ((ZPAZPA))
Proteiacutena erizo soacutenico (sonic Hedgehog protein) SHHSHH
Formacioacuten radio-cubital
Mano en espejo
Wnt (Wingless type) o camino ldquoSin Alasrdquo (en el ectodermo dorsal)
Factor de transcripcion
LMX1
(bloqueado por gen engrailed
1)
Eje dorso-ventral (dorsalizacioacuten del miembro)
Sme Untildea rotula
Desarrollo anormal de untildea y pulpejo
Embryology of congenital differencesEmbryology of congenital differences Kozin SH JPO 302 S31-34
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
-Petit (1733) Hipoplasia o Aplasia de Radio-Petit (1733) Hipoplasia o Aplasia de Radio
-Mas frecuente agenesiaMas frecuente agenesia
-1 55000 nacimientos vivos (30 a 100 mil) 12antildeo1 55000 nacimientos vivos (30 a 100 mil) 12antildeo
-Mas frecuente en varones (223) y en blancosMas frecuente en varones (223) y en blancos
-50 (38-58) bilateral (DgtI)50 (38-58) bilateral (DgtI)
-Esporaacutedica (sin definir el factor determinante) -Esporaacutedica (sin definir el factor determinante)
-Asociada a malformaciones locales o generales (23)-Asociada a malformaciones locales o generales (23)
ldquoldquoDeficiencia Longitudinal RadialrdquoDeficiencia Longitudinal Radialrdquo
Radial Longitudinal Deficiency Maschke SD Seitz W Lawton J J Am Acad Orthop Surg 2007 1541-52An overview of radial longitudinal deficiency Riley S Curr Orth Pract 19 6 (655-659) 2008
4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en 4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en ldquoldquoapical ectodermal ridgerdquo (CEA)
CEA
Zona Progreso
Zona de Actividad Polarizante
Aleta
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of the Hand and Upper Extremitythe Hand and Upper Extremity Oberg KC Feenstra JM Manske PR Tonkin MA JHS 201035A 2066-76
3 mecanismos de crecimiento interactivo (3 ejes coordinados)
-Prox-Dist (craneo-caudal) x CEA (AER) a traves de FCF (FGF)
-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH
-Dors-Vent x Wnt 7A (ectodermo) a traves de LMX1B
Impacto de los centros de sentildeales en el Impacto de los centros de sentildeales en el desarrollo normaldesarrollo normal
FCF (de CEA) inicia y mantiene el crecimiento (formacion del esqueleto de Prox-Dist (craneo-caudal) B AB y M
SHH (de ZAP) SHH (de ZAP) establece el establece el gradiente de gradiente de ulnarizacioacuten ulnarizacioacuten (mantiene (mantiene proliferacioacuten post) proliferacioacuten post) y y FCF (CEA) promueve FCF (CEA) promueve proliferacioacuten de la ZP proliferacioacuten de la ZP (Volumen y ancho) (Volumen y ancho) Contribucioacuten relativa Contribucioacuten relativa a elementos oacuteseos de a elementos oacuteseos de cada unocada uno
Regulacioacuten del LMX1B (por Wnt 7ordf)
Centro sentildealizacioacuten
Sustancia responsable
Accioacuten Anomaliacutea
Cresta Apical ectodermica (AER)
Factores de crecimiento fibroblaacutestico (FCF)
Desarrollo del miembro de proximal a distal
Necrosis interdigital
Deficiencia Transversa
Zona de Zona de actividad actividad polarizante polarizante ((ZPAZPA))
Proteiacutena erizo soacutenico (sonic Hedgehog protein) SHHSHH
Formacioacuten radio-cubital
Mano en espejo
Wnt (Wingless type) o camino ldquoSin Alasrdquo (en el ectodermo dorsal)
Factor de transcripcion
LMX1
(bloqueado por gen engrailed
1)
Eje dorso-ventral (dorsalizacioacuten del miembro)
Sme Untildea rotula
Desarrollo anormal de untildea y pulpejo
Embryology of congenital differencesEmbryology of congenital differences Kozin SH JPO 302 S31-34
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en 4ordm a 7ordm semana de gestacioacuten por una injuria en ldquoldquoapical ectodermal ridgerdquo (CEA)
CEA
Zona Progreso
Zona de Actividad Polarizante
Aleta
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of the Hand and Upper Extremitythe Hand and Upper Extremity Oberg KC Feenstra JM Manske PR Tonkin MA JHS 201035A 2066-76
3 mecanismos de crecimiento interactivo (3 ejes coordinados)
-Prox-Dist (craneo-caudal) x CEA (AER) a traves de FCF (FGF)
-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH
-Dors-Vent x Wnt 7A (ectodermo) a traves de LMX1B
Impacto de los centros de sentildeales en el Impacto de los centros de sentildeales en el desarrollo normaldesarrollo normal
FCF (de CEA) inicia y mantiene el crecimiento (formacion del esqueleto de Prox-Dist (craneo-caudal) B AB y M
SHH (de ZAP) SHH (de ZAP) establece el establece el gradiente de gradiente de ulnarizacioacuten ulnarizacioacuten (mantiene (mantiene proliferacioacuten post) proliferacioacuten post) y y FCF (CEA) promueve FCF (CEA) promueve proliferacioacuten de la ZP proliferacioacuten de la ZP (Volumen y ancho) (Volumen y ancho) Contribucioacuten relativa Contribucioacuten relativa a elementos oacuteseos de a elementos oacuteseos de cada unocada uno
Regulacioacuten del LMX1B (por Wnt 7ordf)
Centro sentildealizacioacuten
Sustancia responsable
Accioacuten Anomaliacutea
Cresta Apical ectodermica (AER)
Factores de crecimiento fibroblaacutestico (FCF)
Desarrollo del miembro de proximal a distal
Necrosis interdigital
Deficiencia Transversa
Zona de Zona de actividad actividad polarizante polarizante ((ZPAZPA))
Proteiacutena erizo soacutenico (sonic Hedgehog protein) SHHSHH
Formacioacuten radio-cubital
Mano en espejo
Wnt (Wingless type) o camino ldquoSin Alasrdquo (en el ectodermo dorsal)
Factor de transcripcion
LMX1
(bloqueado por gen engrailed
1)
Eje dorso-ventral (dorsalizacioacuten del miembro)
Sme Untildea rotula
Desarrollo anormal de untildea y pulpejo
Embryology of congenital differencesEmbryology of congenital differences Kozin SH JPO 302 S31-34
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of Developmental Biology and Classification of Congenital Anomalies of the Hand and Upper Extremitythe Hand and Upper Extremity Oberg KC Feenstra JM Manske PR Tonkin MA JHS 201035A 2066-76
3 mecanismos de crecimiento interactivo (3 ejes coordinados)
-Prox-Dist (craneo-caudal) x CEA (AER) a traves de FCF (FGF)
-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH-Ant-Post (Radio-cubital Preaxial-postaxial) x ZAP (ZPA) SHH
-Dors-Vent x Wnt 7A (ectodermo) a traves de LMX1B
Impacto de los centros de sentildeales en el Impacto de los centros de sentildeales en el desarrollo normaldesarrollo normal
FCF (de CEA) inicia y mantiene el crecimiento (formacion del esqueleto de Prox-Dist (craneo-caudal) B AB y M
SHH (de ZAP) SHH (de ZAP) establece el establece el gradiente de gradiente de ulnarizacioacuten ulnarizacioacuten (mantiene (mantiene proliferacioacuten post) proliferacioacuten post) y y FCF (CEA) promueve FCF (CEA) promueve proliferacioacuten de la ZP proliferacioacuten de la ZP (Volumen y ancho) (Volumen y ancho) Contribucioacuten relativa Contribucioacuten relativa a elementos oacuteseos de a elementos oacuteseos de cada unocada uno
Regulacioacuten del LMX1B (por Wnt 7ordf)
Centro sentildealizacioacuten
Sustancia responsable
Accioacuten Anomaliacutea
Cresta Apical ectodermica (AER)
Factores de crecimiento fibroblaacutestico (FCF)
Desarrollo del miembro de proximal a distal
Necrosis interdigital
Deficiencia Transversa
Zona de Zona de actividad actividad polarizante polarizante ((ZPAZPA))
Proteiacutena erizo soacutenico (sonic Hedgehog protein) SHHSHH
Formacioacuten radio-cubital
Mano en espejo
Wnt (Wingless type) o camino ldquoSin Alasrdquo (en el ectodermo dorsal)
Factor de transcripcion
LMX1
(bloqueado por gen engrailed
1)
Eje dorso-ventral (dorsalizacioacuten del miembro)
Sme Untildea rotula
Desarrollo anormal de untildea y pulpejo
Embryology of congenital differencesEmbryology of congenital differences Kozin SH JPO 302 S31-34
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Impacto de los centros de sentildeales en el Impacto de los centros de sentildeales en el desarrollo normaldesarrollo normal
FCF (de CEA) inicia y mantiene el crecimiento (formacion del esqueleto de Prox-Dist (craneo-caudal) B AB y M
SHH (de ZAP) SHH (de ZAP) establece el establece el gradiente de gradiente de ulnarizacioacuten ulnarizacioacuten (mantiene (mantiene proliferacioacuten post) proliferacioacuten post) y y FCF (CEA) promueve FCF (CEA) promueve proliferacioacuten de la ZP proliferacioacuten de la ZP (Volumen y ancho) (Volumen y ancho) Contribucioacuten relativa Contribucioacuten relativa a elementos oacuteseos de a elementos oacuteseos de cada unocada uno
Regulacioacuten del LMX1B (por Wnt 7ordf)
Centro sentildealizacioacuten
Sustancia responsable
Accioacuten Anomaliacutea
Cresta Apical ectodermica (AER)
Factores de crecimiento fibroblaacutestico (FCF)
Desarrollo del miembro de proximal a distal
Necrosis interdigital
Deficiencia Transversa
Zona de Zona de actividad actividad polarizante polarizante ((ZPAZPA))
Proteiacutena erizo soacutenico (sonic Hedgehog protein) SHHSHH
Formacioacuten radio-cubital
Mano en espejo
Wnt (Wingless type) o camino ldquoSin Alasrdquo (en el ectodermo dorsal)
Factor de transcripcion
LMX1
(bloqueado por gen engrailed
1)
Eje dorso-ventral (dorsalizacioacuten del miembro)
Sme Untildea rotula
Desarrollo anormal de untildea y pulpejo
Embryology of congenital differencesEmbryology of congenital differences Kozin SH JPO 302 S31-34
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Centro sentildealizacioacuten
Sustancia responsable
Accioacuten Anomaliacutea
Cresta Apical ectodermica (AER)
Factores de crecimiento fibroblaacutestico (FCF)
Desarrollo del miembro de proximal a distal
Necrosis interdigital
Deficiencia Transversa
Zona de Zona de actividad actividad polarizante polarizante ((ZPAZPA))
Proteiacutena erizo soacutenico (sonic Hedgehog protein) SHHSHH
Formacioacuten radio-cubital
Mano en espejo
Wnt (Wingless type) o camino ldquoSin Alasrdquo (en el ectodermo dorsal)
Factor de transcripcion
LMX1
(bloqueado por gen engrailed
1)
Eje dorso-ventral (dorsalizacioacuten del miembro)
Sme Untildea rotula
Desarrollo anormal de untildea y pulpejo
Embryology of congenital differencesEmbryology of congenital differences Kozin SH JPO 302 S31-34
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Falla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenFalla en los ejes de formacioacutendiferenciacioacutenPerdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a Perdida de la funcioacuten FCFCEA llevando a defectos transversos de acuerdo al defectos transversos de acuerdo al tiempo de la disrupcioacutentiempo de la disrupcioacuten
Reduccioacuten Reduccioacuten progresiva de la progresiva de la funcioacuten FCF lleva a funcioacuten FCF lleva a peacuterdida de peacuterdida de estructuras radialesestructuras radiales
Peacuterdida de la Peacuterdida de la funcioacuten SHH lleva a funcioacuten SHH lleva a perdidas de perdidas de estructuras estructuras cubitalescubitales
Disrupcioacuten de LMX1B lleva a peacuterdida de la dorsalizacioacuten
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
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Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
MALFORMACIONES LOCALESMALFORMACIONES LOCALESHipoplasias del pulgarHipoplasias del pulgarPulgar trifalaacutengicoPulgar trifalaacutengicoSinostosis RCP Sindactilia etcSinostosis RCP Sindactilia etc
MALFORMACIONES GENERALESMALFORMACIONES GENERALES Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis)Anomaliacuteas no sindroacutemicas asociadas (escoliosis) Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram)Geneacuteticas Cardiacuteacas (Holt Oram) Medula oacutesea (Medula oacutesea (TARTAR Fanconi) Fanconi) Viscerales (VATERL)Viscerales (VATERL) Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Craneofaciales (Goldenhar Nager Moebius Treacher Collins)Treacher Collins)
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Genetics of Radial Deficiencies De Grafft E y Kozin SH J Bone Joint Surg Am 2009 91A Suppl 481-6
Radial Longitudinal Deficiency The Incidence of Associated Medical and Musculoskeletal Conditions Goldfarb Wall Manske J Hand Surg 200631A1176ndash1182
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Tipo I Radio corto distal
Tipo II Hipoplasia de Radio
Tipo III Ausencia Parcial del Radio
Tipo IV Ausencia Total del Radio (mas frecuente)
II
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Clasificacioacuten de Heikel Clasificacioacuten de Heikel (Acta Orthop Escand 1959)(Acta Orthop Escand 1959)Bayne y Klug (1976)
IV
I
III
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Clasificacioacuten de Bayne y Klug modificadaThe spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification The spectrum of radial longitudinal deficiency A modified classification James MA James MA McCarroll HRJr Manske PR McCarroll HRJr Manske PR J Hand Surg AmJ Hand Surg Am 1999 241145-55 1999 241145-55
Long-term review of the surgical treatment of radial deficienciesLong-term review of the surgical treatment of radial deficiencies Bayne LG Klug MSBayne LG Klug MS J J Hand Surg AmHand Surg Am 1 1987987 12169-17912169-179
Tipo Radio Distal Radio Proximal Carpo Pulgar
N Normal Normal Normal Ausente o Hipoplasico
0 Normal Rx (muntildeeca desviada)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
I Acortado gt 2 mm
(Epiacutefisis tarda (Epiacutefisis tarda en aparecer)en aparecer)
Normal Sinostosis RCPLCCR
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
II Hipoplasia Hipoplasia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
III Fisis Ausente
Hipoplasiavariable
AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
IV Ausente Ausencia AusenteHipoplasiaSinostosis
Ausente o Hipoplasico
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Upper extremety phocomelia reexamined A longitudinal deficiencyGoldfarb CA Manske PR Busa R Mills JCarter P Ezaky M JBJS Dec 2005 87 122639-49
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
1- Manipulacioacuten (movilizacioacuten pasiva materna) y estiramientos combinado con feacuterulas (dinaacutemicasestaacuteticas) o yesos progresivos
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Brooks C Rehabilitation of radial club hand Techniques in Hand and UpperExtremity Surgery 2(1)78-851998
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
2- Distraccioacuten de pb + Centralizacioacuten (2 tiempos)
Smith AA Greene TL Preliminary soft tissue distraction in congenital forearm deficiency J Hand Surg [Am] 20420-424 1995Nanchahal J Tonkin MA Pre-operative distraction lengthening for radial longitudinal deficiency J Hand Surg [Br] 21103-107 1996 Sabharwal S Anthony Finuoli A Ghobadi F Pre-Centralization Soft Tissue Distraction for Bayne Type IV Congenital RD JPO 253 2005
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Kessler I Centralization of the radial club hand by gradual distraction J Hand Surg 1989 14B37
TaTaghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-Tissue distraction for radial Longitudinal Deficiency An analysis of indications and Outcomes PRS 1201305 2007
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
Martini AK Klumphandkorrektur nach Wachstumsabschluss Handchirurgie 12229-233 1980Ghazi R Ulno carpal arthrodesis for recurrent radial club hand deformity in adolescents J Hand Surg Vol 17A No1 1992 24-27 Catagni MA Szabo RM Cattaneo R Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia J Hand Surg [Am] 18316-321 1993 Kabawata H Shibata T Masatoni et al Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist Ulnar tengthening and correction by the llizarov method J Bone Joint Surg 199880(B)762-5Pickford NIA Scheker LR Distraction lengthening of the ulna in radial hand using the llizaroy technique J Hand Surg 199823(B) 175-8 Dick HM Petzoldt RL Bowers WR Rennie WR Lengthening of the ulna in radial agenesis a preliminary report J Hand Surg Am1977 May2(3)175-8
4- Artrodesis - Distraccioacuten oacutesea
5- Injertos oacuteseos no vascularizados
Albee 1928 Ryerson 1924Starr 1945 Riordan 1955 y 1963
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
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Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento
6- Transferencias vascularizadas de hueso o articulaciones Nettlebad H Randolph M Weiland A Free microvascular epiphysys plate transplantation J Bone and Joint Surg Vol 66A No 9 1984 1421-1429 Tsai TM Ludwing L Tonkin M Vascularized fibula epiphyseal transfer A clinical study Clin Orthop 1986 210228-34
Vilkki SK Distraction lengthening and microvascular bone transplantation in the treatment of radial club hand In Canadell J Ferial F Lazo-Zbikowski J eds Proceedings of the 14th International Hoff man External Fixation Conference EUROGRAF Pampolona Spain 1992 249-51Vilkki SK Vascularized joint transfer for radial club hand Tech Hand Up Extrem Surg 19982(2)126-37Vilkki SK Distraction and microvascular epiphysis transfer for radial club hand J Hand Surg Br 199823(4)445-52De Jong JP Moran SL Vilkki SK Changing paradigms in the treatment of radial club hand microvascular joint transfer for correction of radial deviation and preservation of long-term growth Clin Orthop Surg 20124(1)36-44
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
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Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Opciones de TratamientoOpciones de Tratamiento7- CentralizacioacutenRadializacioacuten del cubito
Sayre 1884-1893Lidge Delorme Blauth 1969 Reseccioacuten del semilunarRiordan 1963Bora (1970 1981) Agrega las transferencias tendinosas (TFS hipotenares cubital posterior) Lamb DW Radial club hand A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands JBJS Am 1977 591-13Manske PR McCarroll HRJr Swanson K Centralization of the radial clubhand An ulnar surgical approach J Hand Surg Am 1981 6423-433Watson H Beebe R Cruz N A centralization procedure for radial clubhand J Hand Surg 1984 9A541ndash547 Reseccioacuten de la banda fibroacutetica y la liberacioacuten completa de la caacutepsula de la articulacioacuten cuacutebito carpianaBayne LG Klug MS Long-term review of the surgical treatment of radial deficiencies J Hand Surg Am 1987 12169-179 Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J hand Surg Am 1985 10964-968
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
CENTRALIZACION-MTC dedo mayor
-Con o sin reseccioacuten del carpo-Retensado del ECU (CP)
Alineacioacuten de la muntildeecaAlineacioacuten de la muntildeeca
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
RADIALIZACION-MTC dedo iacutendice
-OT cubital si gran curvatura-Transf del ECR y FCR hacia cubital-Reseccioacuten de remanentes fib rad
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Lamb DW Scott H Lam WL et al Operative correction of radial club hand a long term follow-up of centralization of the hand on the ulna J Hand Surg (Br) 1997 22533-6Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751Manske PR Goldfarb CA Congenital falilure of formation of the upper limb Hand Clin 2009 25157-170
RecidivasRecidivas
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Taghinia AH Al-Sheikh AA Upton J Preoperative soft-tissue distraction for radial longitudinal deficiency an analysis of indicationsand outcomes Plast Reconstr Surg 20071201305ndash1312Kanojia RK Sharma N Kapoor SK Preliminary soft tissue distraction using external fixator in radial club hand J Hand Surg 2008 33E622ndash627Saini N Patni P Gupta S Chaudhary L Sharma V Management of radial clubhand with gradual distraction followed by centralizationIndian J Orthop 200943292ndash300Dana C Aureacutegan JC Salon A et al Recurrence of radial bowing after soft tissue distraction and subsequent radialization for radial longitudinal deficiency J Hand Surg 201237A2082ndash2087
RecidivasRecidivas
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
RN (3 a)
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
RN (3 a)Izq
RN (6+6) Cubitalizamos Izq
LLA (7)
GMS (3+3)
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Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
LLA (7)
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
GMS (3+3)
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
wwwmanopediatricacomar
wwwgrupodogmacomar
ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
PRE quirurgicashellip
Posquirurgicashellip
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency
Kotwal PP Varshney MK Soral A Comparison of surgical treatment and nonoperative management for radial longitudinal deficiency J Hand Surg (EV) Feb37 (2)161-9 2012
Department of Orthopaedics All India Institute of Medical Sciences New Delhi Delhi IndiaRetrospectivo Resultados radiologicos y funcionales en pacientes operados vs no operados 446 tipos 3 y 4 ultimos 20 antildeos Grupo 1 (no op)= 137 y Grupo 2 (centralizacion o radializacion) = 309 Las medidas subjetivas objetivas y funcionales son significativamente mejores en el grupo 2 Alineacion movimietnos de dedos y muntildeeca y fuerza de grip
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
1) Aacutengulo Mano-Antebrazo (HFA) Minus HFA
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
2) Posicioacuten Mano Antebrazo (HFP)
Centralization of the radial club hand an ulnar surgical approachManske PR McCarroll HR Jr Swanson K J Hand Surg 1981 Sep6(5)423-33
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
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5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
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Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
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Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
3) Aacutengulo Cubital (UBA)
4) Angulacioacuten total de la deformidad
Heikel 1959Damore E Kozin SH Thoder JJ Porter S The recurrence of deformity after surgical centralization for radial clubhand J Hand Surg Am 2000 25745-751
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
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5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
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Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
Leonardo Da VinciLeonardo Da Vinci
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
Dror Paley Ulnarization httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
5) Superposicioacuten Carpiana (CO)
Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Mediciones y EvaluacioacutenMediciones y Evaluacioacuten
Deficiencia Radial LongitudinalDeficiencia Radial Longitudinal
6) Angulo Total Resuelto (Resolved Total Angle o RTA) Sumar en Rx de fte y perfil el angulo de posicioacuten
External Fixation and Centralization versus External Fixation and Ulnar Osteotomy The Treatment of RD using the Resolved total angle McCarthy SH Kozin C Tuohy E Cheung RS Davidson K Noonan J Pediatr Orthop 200929797ndash803
Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
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Dror Paley Ulnarization (1998)httpwwwlimblengtheningdocorgulnarization_for_radial_clubhandhtml
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
Muchas Gracias por su atencioacuten
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ldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquoldquoldquoLa Sabiduriacutea es la hija de la La Sabiduriacutea es la hija de la experienciaexperienciardquordquo
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Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) -Transferencia del Cubital Anterior (FCU) a dorso-Extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-No lesiona fisis del cubito (continua creciendo)-No existe recurrencia-Baja tasa de complicaciones-Aumenta fuerza de puntildeo y logra extensioacuten activa de muntildeeca-Mejora las AVD-Mejora la Cosmesis
Paciente (sexo)
Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
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(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
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Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Edad Lado Tipo de DLR
Agenesia pulgar
Asociaciones Fecha de Cx (Seguimiento en meses)
Uso de feacuterulas
Cx previa
GSML (F) 1+3 Izq 4 Si MonorrenoHemivertebra
12-10-10 (21)
Si No
RT (M) 2+6 Bilat D3I4 SiSi VACTERL 22-3-11 (15) No No
GM (F) 9+9 Der 4 Si VACTERL 19-4-11 (14) Si Si
CAN(M) 5+9 Der 4 Si No 29-6-11 (18) Si No
BOA (F) 1+6 Izq (Bilat)
3 Si Fanconi hipotiroidismo CIV
5-9-11 (21) No No
EM (F) 3+4 Der (Bilat)
4 No Sme TAR 30-1-12 (6) Si No
Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
Item a evaluar Puntuacioacuten- Deformidad del miembro
Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Paciente (lado I izquierdo o D derecho)
Ang cliacutenica ManoAB pre (grados)
Ang cliacutenica ManoAB post (grados)
(plt0000)
Ang Rx ManoAB pre (grados)
Ang Rx ManoAB post (grados) (plt0000)
Long Rx Cub pre (cm)
Long Rx Cub post (cm) (p=086)
GS (I) 90 - 80 - - -RT (D) 110 40 80 9 9 95RT (I) 115 30 75 20 9 95
GM (D) 75 10 70 5 - -C(D) 110 15 70 5 12 128B (I) 95 15 70 5 78 83
EM (D) 75 10 70 12 97 99
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Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
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15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
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Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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Si tuviera que puntear del 1 al 10 (siendo 10 el mejor) iquestque valor le dariacutea a la deformidad (aspecto) de la mano y del antebrazo afectado antes y despueacutes de la cirugiacutea El resultado se multiplica por 10
- Sostiene objetos 4 Sostiene objetos activamente cierra los dedos activamente alrededor de los objetos 3 Sostiene con empuntildeadura pasiva (los dedos estan mantenidos pasivamente en flexioacuten) agarra objetos con la mano afectada usando la otra mano sana2 Sostiene objetos que son posicionados en la mano por otros1 No sostiene objetos rehusando a tener objetos puestos en la mano
- Uso de la mano afectada
4 Espontaneamente raacutepido y de manera automaacutetica3 Cuestionable retraso en el uso de la mano2 Usa la mano con importante retraso e interrumpiendo la accioacuten Usa la mano ante estimulos verbales o si el objeto se le pone directamente en la mano1 No usa la mano
- Manipulacioacuten de objetos
4 Mueve el objeto faacutecilmente dentro de la mano cambia el objeto de posicioacuten dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo 3 Dudosa habilidad para mover el objeto dentro de la mano con lentitud y torpeza pero cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano sin ayuda de la otra mano o de una superficie de apoyo2 Cambia la posicioacuten del objeto en la mano usando la otra mano o superficie de apoyo1 No cambia la posicioacuten del objeto dentro de la mano
GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
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15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
ConclusionesConclusiones
bull Corrige la desviacioacuten radial y palmar de la mano mejorando significativamente la apariencia (mejora la cosmesis) aacutengulos M-AB y deformidad subjetivabull No existe recurrencia cliacutenica (notable) bull Mejora la funcioacuten del miembro (AHA) bull Baja tasa de complicacionesbull No lesiona fisis del cuacutebito (continua creciendo)
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GSML (F) 1+3
RTA (der) 2+5
RTA (izq) 2+5
CAN (der) 5+9
BOAC (izq) 1+6
GMS (9+9)
DiscusioacutenDiscusioacuten
Paley (1998)Paley (1998)
15 pacientes (21 muntildeecas)Seguimiento 1 a 7 antildeos Arresto Fisario 0Recurrencias 0Complicaciones 2 necrosis de piel (cambio del sentido de la zeta)
Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
Cubitalizacioacuten (del Carpo)
Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
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Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
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Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
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Dorsi flexion Pasiva de -15deg a +36degDorsi flexion Activa postop 9deg (-10 a 20deg)Longitud Cubital de 79 mm (40 a 175) a 102 mm (58-188)
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Ventajas -Viacutea de abordaje palmar (ve estructuras VN permite elongar resabios fibrosos radiales) y es extensible al codo (si necesita liberacioacuten)-Estabiliza la muntildeeca (transferencia del Cubital Anterior o FCU a dorso)-Evita la recidiva de la deformidad al actuar como fulcro la cabeza del cubito-Mantiene la movilidad de la muntildeeca-Mejora las AVD-Aumenta fuerza de puntildeo-Logra extensioacuten activa de muntildeeca
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