Teófilo Blanco Barcenilla R4 MFyC. CEDT Azuqueca de Henares.

SÍNDROME DE SJÖGREN

FORMAS CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO YTRATAMIENTO

INTRODUCCIÓN• Primeras descripciones en 1888 (Mickulicz)-

Tumefacción de las glándulas parótidas en relación con un infiltrado linfocítico.

• Henrick Sjögren (1933): 19 casos de mujeres con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal.

• Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por un infiltrado a nivel de glándulas exocrinas.

• Caracterizado por sequedad de boca (xerostomía), ojos (xeroftalmia) y otras membranas mucosas.

• Asociado con frecuencia a otras enf reumáticas: AR, LES, esclerodermia.

• Desarrollo patología linfoproliferativa.

EPIDEMIOLOGÍA

• Mujeres 9:1

• Edad aparición: A los 30 años y postmenopáusicas (50 años).

• Incidencia: Mujeres 1/100. Hombres 1/1000.

• Prevalencia en: AR 31%, SCL 20%, LES 8%.

• Mayor riesgo de linfomas (16-44 veces más).

ETIOPATOGENIAMULTIFACTORIAL:- Alteracion del reconocimiento, respuesta y regulación inmunitaria.- Factores genéticos: Drw52, DR2, DR3 y B8.- Factores externos virales: Grupo herpes, VHC y VHB, parvovirus B19, enterovirus y retrovirus (VIH).- Autoantígenos: Ribonucleoproteinas Ro/La, fodrinas y acuaporinas.- Incremento de estimulador de linfocitos B, produciendo mayor apoptosis y destrucción glandular.

CLASIFICACIÓN

Primario

Secundario LES AREsclerodermiaSarcoidosis.

• Miastenia gravis• Enf injerto versus

huésped• HIV• Hepatitis C

- Bucales

- Oculares

Dificultad para tragar comida seca.

Xerostomía

Flujo salival menor al normal. (5 ml 10 min glándula)

Queratoconjuntivitis Seca: sensación de quemadura, prurito, disminución de lagrimeo, fotofobia, dolor, sensación de ojos arenosos, con tierra.

Xeroftalmia.

CLÍNICA

Severa xerostomíaLengua seca, roja, depapiladaPiel de cocodrilo.

Xeroftalmia

Queratoconjuntivitis Seca

Caries del cuello dentario

Sindrome Sjögren : aumento glándulas submaxilares

Además del complejo seco típico, estos pacientes presentan:

- Sequedad de: - Nariz.

- Orofaringe posterior.

- Laringe y árbol respiratorio (epistaxis, disfonía,

otitis media recurrente, traqueobronquitis o

neumonía).

- Mucosa vaginal: que genera dispareunia.

- Artralgias, sinovitis activa en especial en pacientes que tienen artritis reumatoidea .

SÍNDROME DE SJÖGREN

COMPROMISO SISTEMICO(25% DE LOS PACIENTES)

• Pulmonar (Compromiso Intersticial, Xerotráquea)

• Digestivo (Disfagia alta)

• Renal (Nefritis Intersticial)

• Neurológico (SNC O SNP)

• Cutáneo (Vasculitis)

• Tiroideo (Hipotiroidismo)

• Hematologicas: Riesgo de linfoma (5%) 16-44 veces mayor que la población normal. • Linfomas B de bajo grado, linfomas MALT, y de

localización extranodal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76

Prueba de Schirmer

• colocando una tira de papel, para medir la cantidad de humedad conseguida en un período de cinco minutos.

• Menos de 5 mm de humedad, generalmente indica la presencia de sequedad de ojos (xeroftalmía).

• Falso Positivo o negativo de hasta un 15 %

TINCIÓN ROSA DE BENGALA

• Aplicar el colorante de forma tópica.

• Examinar el ojo bajo lámpara de hendidura.

• El epitelio dañado de la cornea y conjuntiva, presenta un teñido positivo, siendo indicativo de sequedad de ojos.

• Tiene un margen de error del 5 %.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76

SS: LABORATORIO

• Anemia NN, leucopenia.

• VGS ↑ (90%)

• Hipergammaglobulinemia (50-75%), algunos desarrollan paraproteinemia monoclonal IgM, de tipo kappa)

• Factor Reumatoideo (50%).

• Crioglobulinas (16%)

• ANA (80%) Patrón homogéneo o moteado

• Anti-Ro (70%) Anti-La (48%)

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

C. Diez Morrondo et al / Semin Fund Esp Reumatol. 2010;11(2):70–76

SINDROME DE SJÖGREN

TRATAMIENTO

• No consumo de ciertos fármacos (antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos).

• Xeroftalmia: lágrimas artificiales con metilcelulosa y alcohol polivinílico.

• Xerostomía: secretagogos discretos (jugo de limón, metilcelulosa)

• Artralgias: AINEs, hidroxicloroquina y metrotexato.

• Aumento de parótidas: AINES y corticosteroides.

• Vasculitis visceral: pulsos ciclofosfamida (no más de 6 ciclos y luego Leflunamida, ácido micólico o anti-CD20 Rituximab).

MUCHAS GRACIAS