Disciplina de ReumatologiaRelato de Caso

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 46 anos, branca, natural e residente em São Paulo. Iniciou acompanhamento em serviço de reumatologia em abril de 1991 com história de poliartrite simétrica envolvendo pequenas e grandes articulações, xeroftalmia e xerostomia há dois anos.

Relato de CasoNa ocasião, apresentavaNa ocasião, apresentava:▪ Schirmer < 5 mm em ambos os olhos▪Rosa Bengala positivo▪Hipergamaglobulinemia com mielograma normal▪FAN 1/200 com anti-Ro positivo, FR 320UI/ml (normal até 25UI/ml), WR 1/160 (normal até 1/20), CH100 280U/ml (normal de 150-350U/ml), VHS 40 mm/1.ª hora. ▪Radiografia das mãos mostrava osteopenia periarticular das articulações acometidas.

Teste de Schirmer

Teste de olho seco com corante rosa bengala. As áreas coradascorrespondem às células epiteliais degeneradas da córnea.

Hipergamaglobulinemia policlonal

Osteopenia justa-articular

Qual o diagnóstico?▪ Feito diagnóstico de síndrome de Sjögren primária de acordo com os

critérios de classificação do ACR.

▪ Iniciado tratamento com prednisona 10 mg/dia associado a difosfato de cloroquina e AINH. Entre abril de 1992 e janeiro de 1997 fez uso de prednisona 10mg/dia, difosfato de cloroquina 250 mg/dia, além de ter sido associado metotrexate na dose média de 10 mg/semana (dose máxima de 12,5mg/ semana) pela persistência do quadro articular.

▪ Em 1997, substituído o difosfato de cloroquina por sulfassalazina também em virtude do quadro articular.

▪ Em janeiro de 2000, como a paciente mantinha artrite apesar do uso de metotrexate 20mg/semana e sulfassalazina 2g/dia, a sulfassalazina foi substituída por azatioprina 100 mg/dia.

Evolução

▪ Em março de 2000 a paciente evoluiu com púrpura de membros púrpura de membros inferioresinferiores. A biópsia de pele mostrou vasculite leucocitoclásticavasculite leucocitoclástica, pesquisa de crioglobulinas negativa, imunocomplexos de 156 mcg/ml (normal até 35mcg/ml); anti HCV, anti-Hbc total e anti-HIV negativos; CH100 280U/ ml (normal de 150-350U/ml), gama-globulinas 2,56g/dl (monoclonal) e VHS 85 mm/1.ª hora. Instituído tratamento com prednisona 1mg/kg/dia e suspensa azatioprina com regressão completa das lesões em um mês.

Evolução

▪ Em dezembro de 2000 reintroduziu-se sulfassalazina em associação com metotrexate por persistência da artrite.

Evolução▪ De dezembro de 2000 a fevereiro de 2002 permaneceu em

uso de metotrexate associado a sulfassalazina e corticóide em dose baixa.

▪ Em fevereiro de 2002 a paciente apresentou novo episódio de púrpura em membros inferiores, introduzido prednisona 10mg/dia e azatioprina 100mg/dia com suspensão do metotrexate.

▪ Evoluiu com regressão completa da púrpura em um mês.

Evolução▪ Em setembro de 2002 voltou a apresentar púrpura discreta em

terço distal da perna direita, quando foi introduzido prednisona 30 mg/dia e aumentada azatioprina para 150 mg/dia. A paciente retorna duas semanas após com cinco úlceras na perna direita, a maior com 10cm de diâmetro com bordas eritêmato-violáceas e fundo necrótico com áreas ainda sem delimitação (Fig 1)

Evolução▪ Imunocomplexos e CH100 sem alterações, ANCA e crioglobulinas negativas.

Biópsia da lesão mostrou vasculite hialinizante de pequenos vasos. Aumentado prednisona para 40mg/dia e iniciado pulso de ciclofosfamida na dose de 1g mensal.

▪ Após quatro pulsos de ciclofosfamida a paciente evoluiu com cicatrização quase completa das lesões cutâneas (Figura 2).

Conclusão▪ A freqüência de lesões da pele de origem inflamatória vascular na SS é

estimada em 20% a 30%(2). ▪ Duas formas clínicas específicas de vasculite cutâneavasculite cutânea, a púrpura púrpura

palpável e urticária crônica são predominantespalpável e urticária crônica são predominantes.

▪ Dois tipos histológicos de vasculite cutânea vasculite cutânea foram descritos, um leucocitoclásticoleucocitoclástico (ou neutrofílico) e o outro mononuclearmononuclear.

▪ Ambos estão associados com o mesmo espectro de apresentação clínica cutânea, entretanto têm sido associados a sorologias distintas.

▪ A leucocitoclásticaleucocitoclástica está associada à presença de anticorpos anti-Ro, hipergamaglobulinemia, fator antinúcleo e fator reumatóide, enquanto essas anormalidades sorológicas estão normalmente ausentes na variante mononuclearmononuclear

O que é Síndrome de Sjögren?

▪ A síndrome de Sjögren é uma doença auto-imune crônica caracterizada por xerostomia, xeroftalmia, e está algumas vezes associada às doenças do colágeno, como a artrite reumatóide.

Etiopatogenia

▪ A etiopatogenia da síndrome de Sjögren ainda não é totalmente conhecida, mas tem sido considerada como uma desordem auto-imune crônica, caracterizada pela diminuição ou perda total da função das glândulas salivares e lacrimais, evidenciada pela redução na sua secreção, alteração na qualidade e composição da saliva e da lágrima e na infiltração linfocitária das mesmas.

Auto-anticorpos

▪ A presença de um grande número de auto-anticorpos, como fator reumatóide (FR), fatores antinucleares (FAN), anticorpos e antígenos nucleares extraíveis [Ro(SS-A), La(SS-B)] e anticorpos contra antígenos órgãos-específicos, como aqueles encontrados nas células dos ductos salivares, é comum na síndrome de Sjögren.

Quadro clínico

▪ A síndrome de Sjögren apresenta-se clinicamente com variada sintomatologia, sendo a secura da boca e olhos secura da boca e olhos os sintomas mais freqüentemente relatados.

▪ O sintoma mais comum é a xerostomiaxerostomia, associada à dificuldade na dificuldade na deglutição deglutição e fonaçãofonação, língua despapiladalíngua despapilada, fissurada e fissurada e eritematosaeritematosa; aumento do número de cáriesaumento do número de cáries, além do aumento aumento volumétrico nas glândulas salivaresvolumétrico nas glândulas salivares, principalmente na parótida, também têm sido relatados

Quadro clínico▪ Dentre os sintomas oculares, a xeroftalmiaxeroftalmia é o mais comum,

acompanhada pelas sensações de areia nos olhos, ardênciaardência e fotofobiafotofobia.

▪ Existem duas formas de síndrome de Sjögren: a primáriaprimária, ou síndrome seca, com envolvimento salivar e lacrimal, e a secundáriasecundária, que, além de apresentar os sintomas da síndrome primária, está associada às doenças do colágeno doenças do colágeno ou auto-imunes, especialmente a artrite reumatóide. Outras doenças, como lupus eritematoso sistêmicolupus eritematoso sistêmico, cirrose biliar primária cirrose biliar primária e esclerodermaescleroderma, podem estar associadas à síndrome.

Quadro clínico

▪ Outros tecidos do corpo podem ser afetados na Síndrome Síndrome de Sjögrende Sjögren, como a pele, mucosa nasal e vaginal, que podem se apresentar freqüentemente secas, além dos pulmões, rins, sistemas gastrointestinal, nervoso e hematológico. A fadiga é relativamente comum e a depressão pode ocorrer em alguns casos

Doença de BehçetConsiderações Gerais

Introdução▪ A Doença de Behçet é um distúrbio inflamatório, multissistêmico, que

se manifesta por alterações muco-cutâneas, oculares, vasculares, gastrointestinais, articulares, urogenitais, pulmonares, renais e neurológicas.

▪ O diagnóstico é clínico, não há exame laboratorial específico. O tratamento está na dependência das manifestações.

Quadro clínico e Diagnóstico▪ O diagnóstico é baseado em critérios clínicos: ▪ Úlceras orais recorrentes e mais dois critérios: Úlcera

genital recorrente, Lesão oftálmica (uveíte anterior, uveíte posterior,vasculite retiniana), Lesão cutânea (lesões pápulo-pustulosas ou lesões eritema nodosolike), Patergia (reação vascular neutrofílica ou vasculite leucocitoclástica).

▪ Pode evoluir com alterações vasculares, gastrointestinais, articulares, urogenitais, pulmonares, renais e neurológicas, além do quadro clínico característico.

Aftas orais

Lesões pápulo-pustulosas

Lesões eritema nodoso-like

Teste da patergia positivo

Tratamento

▪ O tratamento tópico ou sistêmico, está na dependência das manifestações apresentadas, sendo descritos: antisépticos, anestésicos, anti-inflamatórios, sucralfato, nitrato de prata, corticóide, pentoxifilina, ciclofosfamida, dapsona, levamisol, azatioprina, talidomida, ciclosporina, colchicina, interferon-alfa, anti-TNF.