CASO 1

CASO 2

Marina Ortuño Daniel

R4 MFyC CS. Calvià

Enfermedad autoinmune

Vasculitis sistémica, crónica y recurrente, que afecta a vasos de cualquier tamaño, dando lugar a clínica mucocutánea, que puede acompañarse de afectación ocular, articular, vascular, gastrointestinal y neurológica.

Alrededor del mundo Diferencias significativas según región Zonas de mayor incidencia:

La cuenca Mediterránea El este de Europa El este de Asia (Korea y Japón)

Edad de inicio entre los 20-40 años Mediterráneo + Este Europa :♂ Korea y Japón: ♀

Mucocutáneas: Úlceras orales (síntoma de presentación 100%)

Úlceras genitales (66-88%) Erupciones pápulo-pustulosas Eritema nodoso Pioderma gangrenoso Úlceras cutáneas Lesiones tipo Sd. Sweet

42-88%

Oculares (43-66%) Panuveítis bilateral, crónica y recurrente Hipopión (20%) sinequias y cicatrices retinianas

Musculoesqueléticas (23-70%) Artritis periférica no erosiva ni deformante Artralgias Miositis localizada o generalizada

Vascular (8-38%) Tromboflebitis superficial o profunda en EEII Aneurismas en grandes vasos

Art.Pulmonar: hemoptisis mortal

Tromboembolismo es raro

Neurológicas (10-38%) Afectación parenquimatosa (80%) Afectación motora y neuropsiquiátrico

Tronco encéfalo y ganglios de la base

Trombosis del seno dural (20%)

Afectación parenquimatosa +

Alteraciones en LCR

Mal pronóstico

Gastrointestinales (8-25%) Poco frecuente salvo en Japón Dolor abdominal cólico y diarrea Úlceras en región ileocecal

Cansancio

Fiebre

MEG

Requieren la presencia de aftas orales recurrentes (tres veces en un años), más dos de los siguientes, en ausencia de otra enfermedad sistémica:

Aftas genitales recurrentes

Lesiones oculares (incluyendo uveítis anterior o posterior, células en el humor vítreo observadas con lámpara de hendidura, o vasculitis retiniana observada por un oftalmólogo)

 Lesiones de piel (incluyendo eritema nodoso, pseudovasculitis, lesiones papulopustulares, o nódulos acneiformes compatibles con EB)

 Test de patergia positivo

aftas orales

Lesiones oculares

Lesiones de piel

Test de Patergia positivo

Aftas genitales recurrentes

Clínica

Criterios desactualizados, no definitivos

Elevación de reactantes de fase aguda (fases actividad)

ANA, ANCA, C negativos

Otras pruebas complementarias

Infección por HVS

Estomatitis aftosa recurrente

Síndrome de Sweet

Espondilitis anquilosante

Enfermedad de Crohn

Estomatitis aftosa recurrente

Síndrome de Sweet

Curso crónico con exacerbaciones y remisiones impredecibles

Suele ser más grave en varones que en mujeres Más grave cuando el comienzo es más precoz Frecuencia y gravedad de episodios suele disminuir con el

tiempo Afectación del sistema nervioso, de los ojos y de los vasos

sanguíneos de tamaño grande, sigue un curso crónico y requieren ttos agresivos en muchas ocasiones

Manifestaciones leve/moderadas: Tto. Tópico:

Sucralfato Ác. Hialurónico Esteroides

Colchicina (50-100mg/día) Esteroides orales a dosis bajas

Manifestaciones graves o falta de respuesta a tto: Corticoides Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, metotrexato) Fármacos anti-TNF en EB refractaria

Uveítis, neurológicas, intestinales: Infliximab , adalidumab Mucocutáneas y articulares: etanercept Interferon–α

I Jornadas sobre la enfermedad de Behçet. Dr. Norberto Ortego Centeno 2007

New Insights in the Clinical Understanding of Behçet’s Disease.Sung Bin Cho, Suhyun Cho, and Dongsik Bang. Yonsei Med J 53

Vasculitis por hipersensibilidad.Púrpura de Schönlein-Henoch.Vasculitis crioglobulinémica.Enfermedad de Behçet.Enfermedad de Kawasaki. Otras vasculitis.N. Ortego Centeno, J.L. Callejas Rubio,R. Ríos Fernández y D. Sánchez Cano. Medicine. 2009;10(31):2065-72