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SÍNDROME ICTÉRICO

Tema sindrome ictérico

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SÍNDROME ICTÉRICO

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FISIOLOGIA 1

PRODUCCIÓN

Bilirrubina: producto final del metabolismo del hem (grupo prostético de la hemoglobina y de las hemoproteinas tisulares (como citocromos y mioglobina)

- 85 % de la bilirrubina: de la hemoglobina liberada en la eritrocateresis - 15% de la bilirrubina: - hemoglobina liberada al destruirse en la médula osea eritroblastos (en la eritropoyesis ineficaz) - catabolismo de las hemoproteinas tisulares.

Esta bilirrubina formada, antes de ser captada en el higado, se denomina indirecta ono conjugada, es liposoluble y toxica para las celulas.

Transportada por la albumina hasta las celulas hepáticas

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FISIOLOGIA 2

CAPTACIÓN DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA POR HEPATOCITO

1. En la membrana sinusoidal del hepatocito:

La bilirrubina se desprende de la albumina

Entra en la célula por un proceso de difusión facilitada

2. En el hepatocito:

Fijación de la bilirrubina a proteinas citoplasmicas (proteina Y):

impide su reflujo al plasma

facilita su transporte al reticulo endoplasmico

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FISIOLOGIA 3

CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EN EL HEPATOCITO

En el retículo endoplásmico:

Conjugacion de la bilirrubina (paso de bilirrubina indirecta a directa), por

acción de una enzima (uridin difosfato glucoronil transferasa (UDP-GT)

Bilirrubina directa: hidrosoluble (puede ser eliminada por bilis y orina)

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FISIOLOGIA 4

EXCRECIÓN BILIAR DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA

1. Transporte hasta membrana canalicular del hepatocito:

- Unido a proteínas citosólicas

- En el interior de vesiculas que se desplazan hasta la membrana

2. Transferencia al canalículo biliar: bomba ATPasa, englobado en

el sistema transportador canalicular multiespecífico de aniones orgánicos (cMOAT)

3. Tránsito de la bilirrubina por las vias biliares, hasta el intestino

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80 %

20 %

< 2 %

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FISIOPATOLOGÍA

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HIPERBILIRRUBINEMIAS 1

PRODUCCIÓN EXCESIVA DE BILIRRUBINA

Hemólisis

Aumento de la eritropoyesis ineficaz

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Aumento: --------

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HIPERBILIRRUBINEMIAS 2

DEFECTO DE CAPTACIÓN HEPATICA

Interferencia en la captación por fenómeno competitivo con fármacos.

Asociación con defectos de conjugación o lesión del hepatocito.

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Disminución: ---------

Aumento: --------

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LASO. HIPERBILIRRUBINEMIAS 3

DEFECTO DE CONJUGACIÓN

1. Actividad disminuida de UDP GT: SINDROME DE GILBERT

2. Actividad nula de UDP GT: SINDROME DE CRIGLER NAJJAR

U Uridin

DP Disfosfato

GT Glucuronil Transferasa

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Disminución: ---------

Aumento: --------

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LASO. HIPERBILIRRUBINEMIAS 4DEFECTO DE EXCRECIÓN BILIAR DE BILIRRUBINA CONJUGADA

1. Trastorno selectivo de excreción de bilirrubina al canalículo:

1. Defecto de proteina transportadora hasta membrana canalicular:

Síndrome de Rotor

2. Defecto del sistema transportador de bilirrubina de la membrana al sistema canalicular (cMOAT):

Sindrome de Dubin-Johnson

2. Lesión del hepatocito: (suelen aumentar los dos tipos de bilirrubinas) Sindrome colostático

Afectación selectiva de la excreción de bilirrubina

3. Trastorno de excreción de todos los componentes de la bilis : Síndrome colostásico

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Disminución: ---------

Aumento: --------

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coluria

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1

Valores normales:

Bilirrubina directa: 0 a 0.3 mg/dL

Bilirrubina total: 0.3 a 1.9 mg/dL

ICTERICIA: Bilirrubina total (> 2.5 mg/dl)

HECES PLEOCRÓMICAS: indican aumento de urobilinógeno (estercobilinógeno), por

exceso de bilirrubina conjugada en el intestino (por

sobreproduccion de bilirrubina)

HECES HIPOCÓLICAS O ACÓLICAS: indican una disminución de urobilinógeno

(estercobilinógeno) por disminución de captación

,conjugación o deficit de excreción u obstrucción.

COLURIA: orina hiperpigmentada por aumento de bilirrubina conjugada (no de

urobilinógeno), por alteraciones de la excreción biliar.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS 2

TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA

1. NO CONJUGADA: (Indirecta)

Producción excesiva de bilirrubina

Defecto de captación

Defecto de conjugación

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Disminución: ---------

Aumento: --------

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LASO. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 3

TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA

2. CONJUGADA: (Directa)

Defecto de excreción biliar de bilirrubina

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Disminución: ---------

Aumento: --------

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coluria

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS 4

TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA

3. Mixta:

Lesiones del hepatocito,en que se afecta tanto la captación como la excreción.

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Disminución: ---------

Aumento: --------

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coluria

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XXXX

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS 5

Aumento de urobilinógeno en orina:

Traduce un aumento de absorción intestinal de urobilinógeno, debido a

sobreproducción de bilirrubina,

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Aumento: --------

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COLOSTASIS

Menor llegada de bilis (y no solo de bilirrubina) al duodeno:

- por menor formación de bilis

- impedimento mecánico para el flujo biliar

Consecuencia: los componentes de la bilis (ácidos biliares, bilirrubina conjugada,

colesterol, etc..) se acumulan en el hígado y pasan a la sangre.

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COLOSTASIS

TIPOS DE COLOSTASIS (según localización de la alteración):

1. INTRAHEPÁTICA:

- Trastorno formación de bilis

- Hepatitis (viral, alcohólica, toxica, etc..)

- Por fármacos (estrógenos, fenotiacinas)

- Trastorno autoinmune a nivel de canaliculos biliares

(cirrosis biliar primaria)

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COLOSTASIS

TIPOS DE COLOSTASIS (según localización de la alteración):

2. EXTRAHEPÁTICA:

- Obstrucción de conducto hepático común o del colédoco.

Defecto:

- Luminal (cálculo)

- Parietal (carcinoma)

- Extrinseco (cancer de pancreas)

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COLOSTASIS

CLINICA (tanto para colostasis intra o extrahepática)

Lo mas caracteristico: Ictericia Coluria Acolia Prurito

Otros datos:

Disminución de absorción de vitamina K

Elevación de bilirrubina conjugada (directa), fosfatasa alcalina y GGT (gamma

glutamil transpeptidasa

Hipercolesterolemia

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COLOSTASISCLINICA (más específicos de la colostasis extrahepática)

Hepatomegalia (por bilis retenida en el hígado)

Infección de bilis retenida en colédoco (colangitis). Triada de Charcot:

Dolor en Hipocondrio derecho (distensión de pared de vesícula) Ictericia Fiebre

Dilatación de vías biliares por encima de la obstrucción (por tanto provoca tambien dilatación intrahepática) (Eco abdominal)

A veces, Dilatación de vesicula biliar (inspección palpación): sugiere causa diferente de litiasis (ya que la presencia de litiasis se asocia a rigidez de las paredes de la vesícula) ej neo pancreas,colangiocarcinoma, etc..

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CASOS PRÁCTICOS 1

+Bilirrubina directa

Coluria

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Aumento: --------

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coluria

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CASOS PRÁCTICOS 2

+ Bilirrubina indirecta

+ Urobilinógeno en orina

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Aumento: --------

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CASOS PRÁCTICOS 3

+ Bilirrubina indirecta

Disminución de Urobilinógeno

en orina

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Aumento: --------

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CASOS PRÁCTICOS 4

+ Bilirrubina directa e indirecta

+ transaminasas (> 1000)

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coluria

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CASOS PRÁCTICOS 5

+ Bilirrubina directa

Pérdida de 20 Kg

en los últimos 2 meses

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coluria

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CASOS PRÁCTICOS 6

+ Bilirrubina directa e indirecta

Eritema palmar

Hepatomegalia

Ginecomastia

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coluria

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CASOS PRÁCTICOS 7

+ Bilirrubina indirecta

Heces pleocrómicas

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Aumento: --------

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