Boli Congenitale Ale Inimii

Anomalii ale inimii sau ale marilor vase aparute in timpul vietii intrauterine

Apar in S5-S8 de viata intrauterina cand atriile si ventriculele sunt separate printr-un sept.

BOLI CONGENITALE ALE INIMII definitie

0.5-1% dintre nou-născuţi Genetice- mutatii genetice, anomalii,

cromozomiale. Dobândite în cursul vieţii intrauterine infecţii (virale- vir. Rubeolic,

citomegalovirus) toxice (alcool, droguri, fumat) radiaţii medicamente –antitiroidiene. metabolice (diabet, hipoxie), etc.

Etiologie

Şunt stânga-dreapta – DSA, DSV, defect de sept atrioventricular,

persistenţă de canal arterial Şunt dreapta-stânga – Tetrallogia Fallot – Trunchi arterial comun – Transpoziţie de vase mari – Sindrom Eisenmenger Fără şunt – Prolaps de valva mitrală – Stenoză aortică – Stenoză pulmonară – Coarctaţie de aortă – Anomalia Ebstein

CLASIFICARE

Cianogene NecianogeneCianogene simptomul principal- cianoza determinata de

patrunderea sangelui venos din inima dreapta in inima stanga.

Exista comunicare intre cavitatile drepte si stangi.

Presiunea din inima dreapta mai mare decat cea din inima stanga .

clasificare

DSV, dextropoziţia aortei (aorta “călare”- arc aortic la dreapta), stenoză pulmonară

(obstrucţia tract ejecţie VD), hipertrofie VD Şunt dreapta –stânga CLINIC Cianoză, degete hipocratice, crize hipoxice,

afectarea creşterii. Dispnee la plans, convulsii, sincopa. ASCULTATIE: freamăt, suflu sistolic al DSV şi

stenozei pulmonare EKG: HVD Echo: – DSV – Aortă “călare” – Stenoză arterei pulmonare

CIANOGENETETRALOGIA FALLOT

Radiografia toracică:– AP normală sau scăzută– Reducerea circulaţiei pulmonare.Supravietuirea este scurta.

Principala metoda diagnostică Anatomie anormală a cordului (DSA, DSV) Funcţie anormală (şunturi, regurgitări, stenoze) Hipertensiune pulmonară Funcţia sistolică şi diastolică VS sau VD Debitul pulmonar şi sistemic

Echo-Doppler

Încă “gold standard” (pentru cardiopatii congenitale complexe) Aceleaşi date ca la echo-Doppler dar uneori mai cu acuratete Saturaţia oxigenului la nivelul cavităţilor

cardiace

Cateterismul cardiac şi angiografia

Tratament - Medicamentos in crize cu cianoza- beta-

blocanti, blocanti ai canalelor de Ca- Chirurgical - sunt intre aorta si artera

pulmonara - La varsta de 3-5 ani se face corectia totala

cu inchiderea DSV – ului.

Stenoza arterei pulmonare HVD Simptome asemanatoare cu ale Tetralogiei,

dar mai moderate. Tratament chirurgical.

TRILOGIA FALLOT

COARCTAŢIA DE AORTA DEFINITIE: stenoza aortei descendente la nivelul

ductului arterial. Hiperpulsatilitate si HTA la membrele toracice,

circulatie colaterala intercostala, erodarea marginilor inferioare ale coastelor.

Dezvoltare crescută în partea superioară a corpului comparativ cu cea inferioară (cazuri severe)

Creşterea TA la nivelul braţului şi scăderea TA la nivelul picioarelor

ascultatie: uneori suflu sistolic paravertebral

NECIANOGENE

EKG: HVS Radiografia toracică: – Poate fi specifică – Eroziuni costale Echo Doppler – HVS – Uneori este posibilă vizualizarea îngustării

aortei descendente şi fluxulcolor turbulent. Tratament – chirurgical.

Definitie : canal arterial persistent( leaga la fat artera pulmonara cu aorta

Şunt important stânga –dreapta, dezvoltare precoce a hipertensiunii pulmonare

Suflu “continuu” sistolo-diastolic- intensitate maxima sp.II-III i.c stangi

Freamat Echo : – Dilatare AS, VS – Vizualizare directă a ductului (defectului) – Doppler color - flux Ao →AP

Persistenţă de canal arterial

Defectul septal ventricular Sept membranos sau muscular intre ventriculi Şunt stânga – dreapta Suflu sistolic (regurgitare) Echo :– Dilatare VS, AS, VD– Lipsă de substanţă la nivelul SIV

superior(membranos) sau în regiunea musculară

– Doppler color - flux VS→VD

Defect septum secundum (foramen ovale), primum,de sinus venos Şunt stânga-dreapta Suflu sistolic de stenoză pulmonară funcţională Dedublare fixă zgomot 2 BRD minor Echo:– AD, VD dilatate, mişcare paradoxala de SIV– Evaluare directă a defectului– Doppler color - flux AS →ADTratament chirurgical.

Defectul septal atrial