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ENCEFALOPATIAS CRÔNICAS NÃO EVOLUTIVAS
SERGIO ROSEMBERG
Introdução
As encefalopatias crônicas não evolutivas (ECNE) ou encefalopatias fixas são afecções neurológicas resultantes da perturbação seqüelar de um processo patológico pré, peri ou pós-natal. Portanto, é estável e não progressivo.
ECNE:
1. Paralisia cerebral (PC)
2. Deficiência mental
3. Distúrbios do comportamento
PC - definição
Encefalopatia crônica não evolutiva, na qual predominam os distúrbios da motricidade.
Definição
Grupo de desordens permanentes do desenvolvimento do movimento e postura atribuído a um distúrbio não progressivo que ocorre durante o desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil, podendo contribuir para limitações no perfil de funcionalidade da pessoa.
Ministério da Saúde, 2013
Definição
• A desordem motora na paralisia cerebral pode ser acompanhada por distúrbios sensoriais, perceptivos, cognitivos, de comunicação e comportamental, por epilepsia e por problemas músculo esqueléticos secundários
(Rosembaum et al, 2007)
Incidência
• 1,5/1.000 nascidos vivos (Inglaterra e países Escandinavos)
• 1,5 a 5,9/1.000 nascidos vivos (EUA)
• 7/1.000 nascidos vivos em países em desenvolvimento (Fonseca, 2011)
Ministério da Saúde, 2013
Classificação
• Espástico
– Unilateral (hemiplégico)
– Bilateral (diplégico, triplégico, quadri/tetraplégicas)
• Discinético
• Atáxico
Ministério da Saúde, 2013
Classificação (%)
• Espástico
– Hemiplegica (25%)
– Quadriplegia (20%)
– Diplegia (35%)
• Discinético (15%)
• Atáxico (2- 5%)
Johnston, MV
Etiologia
• Fatores pré-natais
• Fatores perinatais
• Fatores pós natais
Os distúrbios devem ter ocorrido bem cedo no desenvolvimento biológico da criança, antes de se ter as funções desenvolvidas (andar, manipular objetos etc), assim, nos 2 ou 3 primeiros anos de vida.
Ministério da Saúde, 2013
CAUSAS PRÉ-NATAIS (1) Cromossomopatias Trissomia 21 (Síndrome de Down)
Deleção 5p (Síndrome do miado do gato)
Síndrome do X frágil
Síndromes biológicas polimalformativas Aicardi
Miller-Dieker
Sotos
Prader-Willi
Cornélia de Lange
Rubinstein-Taybi
Angerman (Happy Puppet)
Neuroectodermoses
Infecções fetais Toxoplasmose
Rubéola
CMV
Sífilis
Radiações ionizantes Atômica Raios X Intoxicações Álcool Drogas alucinógenas Anticonvulsivantes Desnutrição, hipotireoidismo, distúrbios hipóxicos e isquêmicos Síndrome da transfusão fetal Ignoradas
CAUSAS PRÉ-NATAIS (2)
PATOLOGIA PRÉ-NATAL
• INFECÇÕES CONGÊNITAS
Citomegalovírus
Toxoplasmose
HIV
Zika vírus
CITOMEGALOVÍRUS
TOXOPLASMOSE
ZIKA
PATOLOGIA PRÉ-NATAL
• DISTÚRBIOS HIPÓXICO-ISQUÊMICOS
Micropoligiria
Hidranencefalia
Esquizencefalia
“Lábios abertos”
“Lábios fechados”
MICROPOLIGIRIAS
MPG é um termo anátomo-patológico que
significa basicamente um ou mais giros
corticais finos, excessivamente convolutos,
levando a um aspecto de múltiplos giros em
miniatura.
MICROPOLIGIRIAS
Patogenia controversa:
Fenômeno pós-migratório?
Malformação intrínsica geneticamente
determinada?
Fenômeno destrutivo pós-migratório
Casos ligados à infecção pelo CMV
Casos claramente decorrentes de
acidentes hipóxico-isquêmicos após a 20ª.
semana de gestação.
T1 IR-T1
Esquizencefalia
Esquizencefalia
CAUSAS PERINATAIS
Distúrbios hipóxico-isquêmicos: Placenta précia, circular do cordão, transfusão
fetal, etc
Kernicterus
PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
ULEGIRIA
PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
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