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Epidemiologia - Tumori Rari in Italia e nel TrivenetoDiego Serraino
SOC EPIDEMIOLOGIA E BIOSTATISTICA, REGISTRO TUMORI FVGIRCCS CRO - AVIANO
, Luigino Dal Maso
– Frequenza• i tumori rari presentano problemi a a livello clinico, per
l’organizzazione sanitaria e per la ricerca per le basse frequenzecon cui si presentano
– Incidenza• Incidenza meglio della prevalenza per i tumori rari• Prevalenza è meglio per le malattie non neoplastiche• La terapia può influenzare la scelta dell’indicatore• Attenzione agli aspetti regolatori relativi ai farmaci orfani
Soglia di rarità < 6/100.000/anno/popolazione
Tumori rari – considerazioni preliminari
Lista tumori rari: revisione
• Non una nuova classificazione
• ICD-O morfologie e topografie per definire entità rilevanticlinicamente
• Struttura gerarchica (3 livelli – tier)
Modifiche alla lista dei tumori rariVecchia lista Nuova lista
No. tipiTumori rari
No. TipiTumori rari
Tumori del tratto gastro-enterico 30 32 Tumori del tratto respiratorio inferiori 14 12 Tumori del sistema genitale femminile 25 28Tumori urogenitali 21 23Tumori neuroendocrini 8 10Tumori del sistema nervoso centrale 10 7Tumori a cellule germinali extra gonadici 2 3Linfomi 7 11Tumori ematologici 10 11Tumori endocrini 4 4Sarcomi 27 27Tumori degli annessi cutanei 1 1Melanoma dell’uvea 1 1Melanoma delle mucose 1 1Mesotelioma 2 2Tumori dell’occhio e dell’orecchio media 4 4Tumori embrionali 6 6Tumori della testa e del collo 13 13Neuroblastoma olfattivo e tumori odontogenici 2
186 198
0
500.000
1.000.000
1.500.000
2.000.000
2.500.000
3.000.000
1
Europa, Tumori rari: incidenza
1 tumore ogni 5 è raro
Num
ero
di n
uovi
cas
i/ann
o
Rari 22%
Tumorifrequenti
EuropeDistribution of major families of rare tumors within all rare cancers
haematological22%
female genital tract18%
digestive tract14%
head and neck (eye and middle ear) 14%
respiratory tract 8%
central nervous system
5%
sarcomas5%
male genital4%
endocrine tumors4%
neuroendocrine (lung excluded)
2%
urogenital2%
others (embryonal, non skin melanoma)
2%
0%
Tasso di incidenza/100,000
Distribuzione %
rari frequenti totalTratto digestivo 18 84 113 16Tratto respiratorio (inferiore) 5 32 58 8
Sistema genitale femminile 16 10 29 55Tratto urogenitale 7 75 92 8Sistema ematopoietico 28 6 39 72
Europa, Tumori rari e frequenti per sedi principali
0
2.000.000
4.000.000
6.000.000
8.000.000
10.000.000
12.000.000
14.000.000
16.000.000
18.000.000
20.000.000
1
Europa, Tumori rari: prevalenza
Rari 25%
Tumori frequenti
Casi
prev
alen
tian
no
25% dei casi prevalenti
198 tumori rari
CONFRONTO SOPRAVVIVENZA RELATIVA A 5 ANNI PER I TUMORI RARI E COMUNIIN BASE ALL’ETA’ ALLA DIAGNOSI - EU-27
Tumori rari nella popolazione Europea ma NON in quella
Italiana
Tumori frequenti nella popolazione Europea ma NON
in quella Italiana
1. Tumore del fegato e del tratto intrabiliare
2. Tumore della tiroide3. Mieloma multiplo4. Linfoma a cellule B5. Tumore della laringe
nessuno
Incidenza per età alla diagnosi dei tumori rari efrequenti in Italia.
0
50
100
150
200
250
Tassi (per 100.000/anno)
tumori frequenti tumori rari
Italia, Sopravvivenza a 5 anni: rari vs frequenti
0
20
40
60
80
100
120
0 1 2 3 4 5 6
rare
common
years
%
Prevalenza dei tumori rari e comuni in Italia
** The proportions of rare and common cancers do not sum to 100% for each cancer site, since some cancers could not be classified as rare or common because of unspecified morphology.
Numero di nuovi casi di tumori rari attesi in Italia nel Triveneto in base a tre cut off dei tassi di incidenza
Regione Popolazione Nuovi casi attesi conincidenza 0.1/100,000
Nuovi casi attesi conincidenza 1/100,000
Nuovi casi attesi conincidenza 6/100,000
Trentino Alto Adige 1,028,260 1 10 62
Veneto 4,912,438 5 49 295
Friuli Venezia Giulia 1,234,079 1 12 74
Totale Nord Est 7 71 413
Totale ITALIA 60,340,328 60 603 3,620
a The expected number of new cases arising in each Italian region was estimated by multiplying the incidence rate by the region-specificpopulation.
TUMORI RARI NEL TRIVENETO
GIST%inclusion%criteria%Site%(icdo*3t)a%
Cancer%sites:%%%%Esophagus%(C15)%Stomach%(C16)%Small%intestine%(C17)%Colon*Rectum%(C18*C20)%Connective,%subcutaneous%and%other%soft%tissues%(C49)%%
Morphology%(icdo*3m)b%
8004/3%8800/0*8800/1%8800/3%%8804/3%%8890/0*8890/1%%8890/3%%8891/0%%8891/3%%8935/0*8935/1%8936/0*8936/1%8936/3%%
Malignat%fusocellular%tumour%Soft%tissue%tumor%benign%Sarcoma%NOS%Epitheloid%sarcoma%Leiomyoma*leiomyomatosis%Leiomyosarcoma%Epitheloid%leiomyoma%Epitheloid%leiomysarcoma%Stromal%tumors%benign%or%NOS%Gastrointestinal%stromal%tumour%benign%or%NOS%Gastointestinal%stromal%sarcoma%
a%Cancer%sites%were%selected%according%to%International%Agency%for%Research%on%Cancer%criterium;%b%Morphology%codes%were%selected%according%to%ICD*O%codes%used%to%refer%true%GIST%to%Girona%Cancer%Registry;%
I GIST nel Registro Tumori del FVG 1995-2009
Table%1.%Number%of%GIST%malignanta%tumors%in%Friuli%Venezia%Giuliab%region%between%1995%and%2009%for%morphological%type.%Friuli%Venezia%Giulia%Cancer,%1995*2009.%
% 1995*2009%% No.%8800.3,%Sarcoma%NOS% 154%Cancer'sites:'''' '
Esophagus'(C15)' 1'Stomach'(C16)' 92'Small'intestine'(C17)' 55'Colon=Rectum'(C18=C20)' 6'' %
8890.3,%Leiomysarcoma% 35%Cancer'sites:'''' '
Esophagus'(C15)' 2'Stomach'(C16)' 9'Small'intestine'(C17)' 16'Colon=Rectum'(C18=C20)' 8'' %
8936.3,%Gastointestinal%stromal%sarcoma%% 4%Cancer'sites:'''' '
Stomach'(C16)' 1'Small'intestine'(C17)' 3'' %
8804.3,%Epitheloid%sarcoma%% 2%Cancer'sites:'''' '
Stomach'(C16)' 1'Small'intestine'(C17)' 1'' %
8004.3,%Malignant%fusocellular%tumor% 1%Cancer'sites:'''' '
Small'intestine'(C17)' 1'' %
Total% 196%a%Only%malignant%cases%were%included%because%information%about%non%malignant%cases%was%not%available;%bSource%Friuli%Venezia%Giulia%Cancer%Registry.%
I GIST nel Registro Tumori del FVG 1995-2009
Tumori rariRilevanza Epidemiologica del problema
• Definizione in progress…• Circa 85,000 persone vengono colpite ogni anno da uno di questi
tumori rari, tra un totale di circa 420,000 nuove diagnosi di tumore. Quindi, un tumore ogni 5 è un tumore raro.
• La sopravvivenza relativa a 5 anni dei tumori rari è del 54%, molto inferiore a quella dei tumori più frequenti, che è di circa il 74%.
• La prevalenza a 15 anni era nel 2006 di circa 630,000 persone, il 25% della corrispondente prevalenza per il complesso della patologia oncologica
Introduzione e obiettiviTumori rari e malattie rare una priorità di sanità pubblica (in Europa ed in Italia)L’esperienza dei precedenti progetti sui tumori rari in Italia (RITA e RITA2)RITA2 e la collaborazione con AIRTUM con obiettivi della monografia
Materiali e metodiDatabase (dati,controlli di qualità)Incidenza, sopravvivenza e prevalenza completaDefinizione di tumore rare e razionale della lista
RisultatiDimensione del problema tumori rari nel complessoRisultati tumore specifici con guida alla lettura dei risultati
Capitoli correlati: il punto di vista diAIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) SIAPEC (Società Italiana di Anatomia Patologica e Citologia diagnostica); SIE (Società Italiana di Ematologia);FAVO (Federazione Italiana delle Associazioni di Volontariato in Oncologia)Rare cancers Italy
Tumori rari nel complesso (tutti i 198 insieme)
• Dimensione del problema tumori rari espresso come:– incidenza sul totale dei tumori (proporzione e numero di casi attesi/anno)– prevalenza sul totale casi prevalenti (casi prevalenti con tumore raro)– Sopravvivenza rari vs frequenti
• I tumori rari sono tanti e molti estremamente rari• Incidenza dei tumori rari per età• Distribuzione nei diversi distretti corporei (incidenti e/o prevalenti)• Sopravvivenza per età vs i frequenti (sopravvivenza condizionata?)
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