I tumori rari nel Registro Tumori della Regione Toscana

Pisa, 3 ottobre 2007

A Caldarella, C Vindigni, C Buzzoni, C Sacchettini, E Paci

Quando un tumore è raro?

Tumori rari: definizione

Non esiste una definizione di tumore raro facilmente adottabile

La definizione di malattie rare può non sempre essere adattabile alle neoplasie; la definizione di tumore raro deve basarsi sull’incidenza e non sulla prevalenza

Sesso, età e presentazione clinica non dovrebbero essere considerati

E’ importante che la lista di tumori rari sia fruibile sia in ambito clinico e di ricerca che di organizzazione sanitaria

Casali, Istituto Tumori Milano

incidence < 2-3 /100,000/year

Casali, Istituto Tumori Milano

La selezione basata sul CODICE TOPOGRAFICO (T) è più facile utilizzando i dati dei registri

La selezione basata sul CODICE MORFOLOGICO (M) presenta maggiori difficoltà

Con il referto istologico può essere indagata anche la morfologia

I tumori rari: criteri di selezione

Tumori rari per sede

Cuore e mediastino

Pleura e peritoneo

Ghiandole salivari

Cavità orale

Orofaringe, ipofaringe, nasofaringe

Occhio

Cavità nasali

Occhio

Piccolo intestino

Pene

Colecisti

….

Adenocarcinoma della cervice uterina

Sarcoma uterino

Carcinoma midollare tiroideo

Carcinoma squamocellulare vescicale

Tumori endocrini del digerente

Tumori a cellule germinali dell’ovaio

Angiosarcoma epatico

Sarcomi dei tessuti molli

…

Tumori rari per morfologia

TUMORI RARI AIRTum 2003

Adenocarcinoma cervice uterina 0.80

Angiosarcoma epatico 0.01

Sarcoma uterino 0.06

Mesotelioma 2.54

Coriocarcinoma placentare 0.02

Carcinoma midollare della tiroide 0.63

Carcinoide polmonare 0.99

Carcinoma a cellule squamose vescicale 0.19

Carcinoma anale a cellule squamose 0.80

Sarcoma delle estremità 1.61

Carcinoma surrenalico 0.09

Tumore a cellule germinali ovarico 0.17

AIRTum 2003: tumori rariRate per 100.000

TUMORI RARI RTT 2003

Adenocarcinoma cervice uterina 0.85

Angiosarcoma epatico 0.08

Sarcoma uterino 1.1

Mesotelioma 0.85

Coriocarcinoma placentare 0.08

Carcinoma midollare della tiroide 0.34

Carcinoide polmonare 1.36

Carcinoma a cellule squamose vescicale 0.08

Carcinoma anale a cellule squamose 1.1

Sarcoma delle estremità 1.61

Carcinoma surrenalico 0.25

Tumore a cellule germinali ovarico 0.25

RTT 2003: tumori rariRate per 100.000

Il percorso….

Flusso informativo regionale referti anatomopatologici 2004

Registro Tumori della Regione Toscana

Estrazione attraverso uso dei codici di codifica per sede e morfologia (SNOMED)

TUMORI RARI N° CASI (codifica)

Adenocarcinoma cervice uterina 98

Angiosarcoma epatico 0

Sarcoma uterino 19

Mesotelioma 77

Coriocarcinoma placentare 0

Carcinoma midollare della tiroide 25

Carcinoide polmonare 50

Carcinoma a cellule squamose vescicale 6

Tumore a cellule germinali ovarico 10

Selezione dei casi: ricerca con codici T e M

flusso ap 2004

• Possibilità di raccolta in modo automatico di

informazioni utilizzando algoritmi che

individuano stringhe di testo nei referti

anatomopatologici

• Il sistema è composto da Query redatte nel

linguaggio SQL

Stringhe di testo

Medullary carcinoma of thyroid

SELECT * FROM ISTOLOGIEWHEREanno_ref=2004

AND

(((macroscopia LIKE '%tiroide%' OR macroscopia LIKE '%lobo%')AND diagnosi LIKE '%midollare%')OR

(cod_topografia LIKE 'T-B6%' AND (((cod_morfologia1 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND cod_morfologia1 LIKE '%3') OR

((cod_morfologia2 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND cod_morfologia2 LIKE '%3') OR

((cod_morfologia3 BETWEEN 'M-8510' AND 'M-85119') AND cod_morfologia3 LIKE '%3'))))

Selezione dei casi: stringhe di testo e ricerca con codici T e M

TUMORI RARI codifica stringhe di testo

Adenocarcinoma cervice uterina T-83

M-81403, M-81413

“cervic” e “adenocarcinoma”

Angiosarcoma epatico T-62,

M-91203

“fegato”, “epatic”, e “angiosarcoma”

Sarcoma uterino T-83, T-D4400, M-880*, M-89*

“uter”, “endometr”, “tumore”, “sarcoma”

Carcinoma anale squamocellulare

T-599

M-81233, M-80703, M-80513/80523

“canale anale”, “ano” e “non adenocarcinoma”

Carcinoma midollare della tiroide T-86

M-851

“tiroide”, “lobo”, “midollare”

Carcinoide polmonare T-62, M-8240 “polmon”, “bronc” e “carcinoide”

Tumore a cellule germinali ovarico

T-87, T-83, M-8051-8052, M-8070-8071

……

Selezione dei casi: stringhe di testo e ricerca con codici T e M

TUMORI RARI AIRTum 2003

RTT 2003

RTT 2003 (n°)

RTRT 2004

Adenocarcinoma cervice uterina 0.80 0.85 10

?Angiosarcoma epatico 0.01 0.08 1

Sarcoma uterino 0.06 1.1 13

Coriocarcinoma placentare 0.02 0.08 1

Carcinoma midollare della tiroide 0.63 0.34 4

Carcinoide polmonare 0.99 1.36 16

Carcinoma a cellule squamose vescicale

0.19 0.08 1

Carcinoma anale a cellule squamose 0.80 1.1 13

Sarcoma delle estremità 1.61 1.61 19

Carcinoma surrenalico 0.09 0.25 3

Tumore a cellule germinali ovarico 0.17 0.25 3

Flusso regionale ap 2004: tumori rari

I tumori rari…il percorso prosegue

Valutazione incidenza in RTRT

Valutazione del percorso diagnostico terapeutico dei tumori rari

Dati da SDO, SPA

Dati extraregionali