Esclerose Múltipla

ESCLEROSE

MÚLTIPLA

João Nobre Caeiro Maia de Oliveira – joao.maia.ol iveira@ulsba.min -saude.pt

Interno Medicina Interna - Serviço de Medicina I

Hospital José Joaquim Fernandes

Orientador : Dr. José Vaz

ESCLEROSE MÚLTIPLA?

11 de Novembro, 2015

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• Doença desmielinizante que

se caracteriza por destruição

preferencial das bainhas de

mielina no sistema nervoso

central

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Esclerose multipla

Doença crónica que se caracteriza pela

• Inflamação

• Desmielinização

• Gliose

• Destruição neuronal

Normalmente evolui por exacerbações e remissões, que

progride mais ou menos rapidamente.

Lesões difusas no sistema nervoso central

Causa importante de invalidez

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• Leucócitos atravessam

a barreira hemato-

encefálica

• Infiltração do SNC por

células imunes (

predominantemente Linf

T e B)

• Desenvolvem-se auto-

anticorpos contra as

bainhas de mielina e

destruição dos nodos da

ranvier.

• Após a desmielinização

dos axonemas a

condução neuronal vê-

se

lentificada/interrompida

• Proliferação de glial

• Oligodendrocitos

remielinizam parte dos

axonemas em “placas”

que dão o nome à

doença – esclerose em

placas.

• Concomitantemente

existe um processo

inflamatório mediado

por células imunes que

leva a uma reacção

inflamatória local e

destruição de neurónios.

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Fisiopatologia

Epidemiologia

• 3 ♀: 1♂

• Normalmente aparece adultos jovens - 20- 40.

• A prevalência tende a ser maior em climas temperados do

Norte da Europa e América do Norte.

• Pensa-se que a exposição a radiação UV possa ser um factor

protector –efeitos imunomoduladores da vitamina D

• É uma doença mais prevalente em calsses socio-económicas

elevadas

• Prevalência aumentou no último século

• Agentes infecciosos podem ter um papel na génese da

doença – EBV, poliomielite

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Dano neuronal

• Além da desmielinização axonal, ao longo do tempo acumula-

se dano neuronal que em ultima instância leva a uma invalidez

destes doentes.

• Células gliais e imunes proliferam no SNC contribuindo para a

danificação e destruição dos axonemas

• Falta de mielina leva a uma destabilização nos potenciais de

acção e redistribuição dos canais iónicos e consequente

alteração na transmissão neuronal

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Síntomas

• Podem ser subtis e desvalorizados pelo próprio doente

durante meses ou anos.

• Exame neurológico pode revelar alterações em sistemas

assintomáticos.

• Diplopia

• Parestesias

• Afectação dos membros - diminuição de força, velocidade,

destreza, fadiga, ou alterações da marcha.

• Debilidade muscular induzida pelo exercício é característica

da Esclerose múltipla

• Debilidade – acompanhada de sintomas piramidais,

espasticidade, hiperreflexia, e sinal de babinsky positivo.

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• Espasticidade – espasmos induzidos pelo movimento.

• 30% dos doentes apresentam espasticidade nalgum

momento da sua doença.

• Neurite óptica:

• Geralmente os sintomas são monoculares.

• Diminuição da acuidade visual

• Visão turva ou diminuição da percepção das cores

• Frequentemente acompanha-se de dor periorbitária.

• Disfunções cognitivas

• Depressão – reactiva ou endógena

• Fadiga – 90%

• Fasciculações

• Debilidade da musculatura facial

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• Vertigens

• Hipoacusia

• Hipersensibilidade térmica

• Disfunção sexual

• Disfunção vesical

• Obstipação

• Neuralgia do Trigémino

• Sinal de Lhermitte’s

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Formas de apresentação

1- Agudizações e remissões [RRMS]

2- Secundária progressiva

[SPMS]

3- Primaria progressiva

[PPMS]

4- Deterioração progressiva

com agudizações [PRMS]

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Diagnóstico

• Não existe uma prova diagnóstica definitiva para Esclerose múltipla.

• O diagnóstico faz-se com 2 ou mais episódios compatíveis com EM e 2 ou mais sinais que reflictam patologia em regiões anatómicas não contíguas

• Devem durar mais de 24h e ocorrer como episódios separados

• Pelo menos um sinal neurológico deve estar presente no exame neurológico. O segundo pode estar documentado por alterações imagiológicas ou potenciais evocados.

• Doentes com degradação do estado geral que progridem gradualmente para invalidez ao longo de pelo menos 6 meses sem agudizações – documentação de IgG intratecal pode ser usada para suporte do diagnóstico

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• RNM

• Alterações características estão presentes em mais de

95% dos doentes, ainda que mais de 90% das lesões

identificadas sejam assintomáticas.

• Alterações na barreira hemato encefálica levam a que haja

derrame de Gd no parênquima cerebral – Marcador de

inflamação.

• Figuras de Dawson

• Lesões são multifocais >6mm no corpo caloso, substância

branca periventricular, troncocerebral e cereblo, ou espinal

medula são muito sugestivas.

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• Potenciais evocados

• Avalia os potenciais eléctricos evocados com estimulação

repetitiva de nervos periféricos.

• Aporta mais informação quando a via estudada não está

clinicamente envolvida.

• Estimulação de potenciais evocados anormal ocorre em

80-90%

• LCR

• Pleiocitose mononuclear e níveis aumentados de IgG

• Presença de bandas oligoclonais

• Duas ou mais bandas oligoclonais ocorrem de 75-90% dos

doentes com EM.

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Diagnóstico diferencial

• Diagnóstico faz-se rapidamente em num adulto jovem com sintomas que ocorrem por exacerbações e remissões.

Manifestações atípicas

Ausência de alterações visuais ou urinárias ou sensitivas

Idades extremas <15 >60

Sintomas como : parkinsonismo, coreia, demência isolada, atrofia muscular severa, neuropatia periférica, perda de consciência transitória, febre, cefaleias, convulsões, coma.

Sintomas rapidamente progressivos (stroke-like) desde o inicio

Inflamação severa podem mimetizar um tumor metastático

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Prognóstico

• Ao fim de 15 anos a maioria dos doentes apresenta algum

grau de limitação funcional e cerca de 1/3-1/2 evolui para

SPMS.

• 90% consegue deambular 10 anos após o diagnóstico. Na

altura da morte a maior parte dos já não é capaz de o fazer

• Suicídio

• Melhor prognóstico:

• Inicio com afectação do Nervo Optico e alterações

sensoriais

• <2 agudizações no primeiro ano da doença

• disfunção mínima ao fim de 5 anos, coadunam-se com

melhor prognóstico.

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PROGNÓSTICO

• Pior prognóstico:

• Doentes com ataxia troncular

• Tremor

• Sintomas piramidais

• Doença progressiva

• Doentes com o primeiro episódio de desmielinização e

mais de 3 lesões na RNM – Têm um risco de evoluir para

EM de 80%

• Alguns doentes têm uma doença benigna e nunca

desenvolvem disfunção neurológica (<10% )

• Mortalidade como causa directa da doença é rara embora os

doentes tenham uma esperança média de vida a 25 anos de

85% de um individuo saudável

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Tratamento

Actualmente não existem tratamentos que promovam a

remielinização

1. Tratamento da fase aguda

2. Tratamento modificador da doença

3. Tratamento sintomático

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Fase aguda

• Agudização da doença VS Pseudoexacerbação ( por ex : resultante de um aumento na temperatura ambiente, febre ou infecção )

• Ante uma pseudoexacerbação o tratamento é dirigido à causa : antipiréticos, antibióticos, arrefecimento

• Corticoides usam-se nas agudizações da doença – diminuindo a intensidade e duração dos ataques

• o seu papel no prognóstico da doença não e claro.

• Exacerbações ligeiras a moderadas frequentemente não se tratam.

• Metilprednisolona 0,5-1g/dia 3-5d seguido de prednisolona 60-80mg/d

• Plasmaferése 40-60mL/Kg em casos refractários

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Modificadores da doença

• Agentes modificadores da doença

• IFN –ß

• IFN – ß1a

• IFN – ß1b

• Acetato de glatiramer

• Fingolimod

• Mitoxantrone

• Natalizumab ( tratamento de ultima linha na RRMS)

• Imunomoduladores

• Indicado na RRMS

• Terapia ocupacional também pode ajudar a manter alguma autonomia

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• Agentes modificadores da doença:

• Diminuem a frequência das agudizações e a inflamação no SNC.

• Menos eficazes se sintomatologia já estabelecida

• Iniciar-se precocemente

• Doentes com exame neurológico normal

• Único ataque

• Baixa frequência de ataques

• Baixa carga da doença

• Indicado SPMS o IFN-ß actua em doentes que ainda apresentam exacerbações.

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• Tratamento sintomáico

• Vitamina D

• Ω3

• Propranolol, Clonazepam

• Exercicio fisico

• Analgésicos

• Síntomas urinários

• Prevenção das ITU’s

• Dieta rica em fibras

Depressão

Disfunção cognitiva

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DÚVIDAS?

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OBRIGADO

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