Leucemia Linfocítica Crónica Dra. Gabriela Granados B. Especialista en Medicina Interna y...

Leucemia Linfocítica Crónica

Dra. Gabriela Granados B.Especialista en Medicina Interna y Hematología

Definición

Neoplasia de estirpe linfoide B de bajo grado.

Linfoma linfocítico de células pequeñas Casos no leucémicos Morfología tisular e inmunofenotipo de LLC

CLL/SLL

Diferenciación de linfocitos maduros

Epidemiología

Leucemia más común en los países occidentales.

Incidencia: 2-6 casos/100000personas/año > 65 años 12/100000. Edad

promedio al diagnóstico Relación hombre:mujer de 1,5:2,1

Cuadro clínico

70% de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico

4% de individuos mayores linfocitosis monoconal que no progresan

5% Síndrome de Richter transformación a neoplasia de células grandes en los ganglios linfáticos con mal pronóstico.

Cuadro clínico

87% linfadenopatías 54% esplenomegalia 14% hepatomegalia SíntomasB

Fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. 10% AHAI Coombs directo (+) 10% hipogamaglobulinemia 15% hipergamaglobulinemia

Hallazgos de laboratorio

Hemograma: Leucocitosis Linfocitosis > 5000/ dL por 3 meses Células en canasta Ausencia de blastos

Hallazgos de laboratorio

Inmunofenotipo, antígenos de superficie CD 19 (+) pan B, CD 5 (+) marcador células T maduras CD23 (+) CD20 (+) Cadenas ligeras de las

Inmnuoglobulinas de superficie κ o λ. Indica clonalidad

Médula ósea

Infiltración por linfocitos de aspecto maduro.

Diagnóstico diferencial

Linfoma de células del manto Leucemia prolinfocítica Leucemia de células peludas Linfoma esplénico de la zona

marginal Linfoma esplénico velloso Síndrome de Sésary Linfoma folicular

Neoplasia linfoides

Leucemia Linfocítica Crónica

Complicaciones Infecciones Trastornos autoinmunes PTI o AHAI

Pronóstico Variable:

Supervivencia entre 2->15 años. Mediana 8-10 años.

Grados de enfermedad

Rai Norteamericana 1975 Binet Europea 1981

Correlación con la sobrevida y ayuda en las decisiones terapéuticas

Clasificación Rai

0 Linfocitosis en médula ósea y sangre periférica

I Linfocitosis y adenopatíasII Linfocitosis y visceromegaliasIII Linfocitosis y anemia IV Linfocitosis y trombocitopenia

Clasificación Rai

Riesgo Sobrevida (años)

Bajo 0 I

17

Intermedio II III

7

Alto IV 3

Clasificación BinetCompromiso ganglionar

Clasificación de Binet

Estadio A Menos de tres sitios linfoides Hb>10, PKs > 100000

Estadio B Tres o más sitios linfoides Hb>10, PKs > 100000

Estadio C Presencia de anemia y/o trombocitopenia

Indicaciones de tratamiento

La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento

“watch and wait” } Estadios Rai 0, I, II

Binet A

Cuáles pacientes son elegibles para tratamiento?

Pacientes con enfermedad activa o de riesgo intermedio o alto, tienen menor expectativa de vida y requieren tratamiento.

Enfermedad activa :─ Falla medular progresiva ─Esplenomegalia masiva, progresiva o sintomática ─Linfocitosis progresiva ─Trombocitopenia o anemia hemolítica autoinmuine refractaria─Pérdida de peso, fatiga, sudoración nocturna, fiebre.

Muchas Gracias

PREGUNTAS?