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Ortóptica e Ciências da Visão

Síndromes Especiais de

Motilidade Ocular

Dra Cristina Rodrigues Mathias

Síndromes de Retração

Anatomia

Síndromes de Retração

Síndrome de Duane

Síndrome de Duane

Síndrome de Duane I

Etiopatogenia

Ausência do Nervo Abducente

O músculo reto lateral é inervado pelo III par craniano – Nervo Oculomotor

Síndrome de Duane I

Quadro Clínico:

Severa limitação da abdução

Leve limitação da adução

Enoftalmia e FP ↓ na adução

ORT ou ET em ppo

“Up shoot e downshoot”

Torcicolo com cabeça para lado afetado

Anisotropia A,V, X

Síndrome de Duane I

Pré- operatório

Pós-operatório

Síndrome de Duane II

Etiopatogenia

Dupla inervação do mm reto lateral pelo Nervo Abducente e Ramo do Nervo Oculomotor

Síndrome de Duane II

Quadro Clínico:

Severa limitação da adução

Enoftalmia - FP↓ na adução

XT em ppo

Torcicolo com cabeça para o lado do olho bom

Anisotropia em A - V - X

Sindrome de Duane III

Etiopatogenia

• Inervação dos mm reto medial e lateral por ramos do III e VI nervos cranianos: os 2 músculos se contrairiam simultaneamente em adução e abdução

• Inervação dos mm reto medial e lateral a partir do n. oculomotor e o n. abducente ausente

Síndrome de Duane III

Quadro Clínico:

Severa limitação da abdução

e adução

ET ou XT ou ORT na ppo

Presença ou não de torcicolo

Enoftalmia e FP ↓ severa

“Downshoot e/ou upshoot”

Síndrome de Duane

Indicação Cirúrgica:

Presença de desvio na ppo

Torcicolo intenso

Enoftalmia severa

Fenômenos verticais anômalos

Anisotropia

Síndrome da Divergência

Sinérgica

Síndrome da Divergência Sinérgica

Paralisia congênita do RM

Exotropia de ângulo grande

Abdução bilateral simultânea no

campo do reto medial parético

Co-contração inervacional anômala

PIO > no campo de restrição

Supranuclear? Internuclear? Nuclear?

• Quando o olho normal abduz , o olho comprometido não aduz , mas realiza uma abdução exagerada

Síndrome de Brown

Síndrome de Brown

1950 - H. Brown - S. da bainha do OS

Tendão curto do OS

Espessamento da bainha do OS

Adquiridas: Aderências, bridas anômalas pós cirurgias

Congênitas : Doenças auto-imunes(AR) , colagenoses

Alterações da tróclea-SB intermitente

ou por traumatismo

+ em mulheres e OD

Síndrome de Brown

Quadro Clínico:

Limitação da elevação em adução

Elevação N em ppo e na abdução

↑FP na adução

Divergência na supraversão

TDP + na elevação(há resistência à

elevação do olho em adução

Inclinação da cabeça p/ OA

ORT ou hipotropia na ppo

Síndrome de Brown

Indicação Cirúrgica:

Hipotropia intensa na ppo

Torcicolo intenso

Anisotropia acentuada

Hipotropia intensa na adução

** diagnóstico diferencial c/ outras causas de hipotropia

com limitação da elevação( fibrose do reto inferior e fratura do assoalho da órbita)

Síndrome de Möbius

Síndrome de Möbius

1880 - Von Graefe

1888 – Möbius- neurologista alemão

Paralisia bilateral congênita da abdução com paralisia facial associada a anomalias de outros pares cranianos e a alterações do desenvolvimento.

Síndrome de Möbius

Entidade não progressiva , rara, com frequencia de 1:10000 a 1:50000 nascidos vivos

Paresia ou paralisia do VI e VII nervos cranianos , com acometimento uni ou bilateral , podendo haver envolvimento dos outros nervos cranianos

Anomalia das extremidades, malformações craniofaciais, malformações musculoesqueléticas,retardo do desenvolvimento neuropsicomotor(10-15%) e autismo

Podem ter inteligência ou neurodesenvolvimento normais ou acima da média

Síndrome de Möbius

Ambos os sexos afetados em igual frequência

Agentes causadores se usados no primeiro trimestre da gestação:Talidomida, benzodiazepínicos, cocaína e misoprostrol(abortivo)

Síndrome de Möbius

Diagnóstico

Ao nascimento:fechamento incompleto palpebral durante o sono, salivação e dificuldade de sucção

Fascies amímica: paralisia facial bilateral(VII nervo craniano) sendo geralmente assimétrica

Estrabismo: paralisia ou paresia do VII nervo craniano

diminuição ou ausência de abdução

Baixa Acuidade Visual: estrabismo, ametropia ou ceratopatia em faixa

Síndrome de Möbius

Quadro Clínico:

Limitação severa da abdução

c/ enoftalmia e FP↓

Torcicolo

Esotropia moderada

Reflexos estato e estático-cinéticos abolidos

Paralisia do facial assimétrica com poupança da metade

inferior da face (Ceratite – Lagoftalmia) associadas a

lesão do hipoglosso, trigêmio, NOM e vestíbulo-coclear

Sindactilia, aracnodactilia, Sind. do 1° e 2° arco braquial,

tíbia em taco de golfe, hérnia umbelical, epilepsia

Oftalmopatia Distireoidiana

Doença de Graves

• Doença de Graves

Bócio Difuso

Hiperfunção Tireoidiana

Orbitopatia Infiltrativa

Mixedema pré - tibial

Doença de Graves

Epidemiologia

• Mais frequente em mulheres de meia idade( picos entre 40 e 44 anos e 60 e 64anos)

• 15% dos pacientes tem parente acometido

• 50% apresentam Anticorpos antitireoidianos

• Tabagismo está fortemente associado a Orbitopatia

Doença de Graves

DOENÇA DE GRAVES : DESORDEM AUTO IMUNE

10 à 20 % dos casos ocorrem com ausência de evidências bioquímicas e clínicas

Patogênese

Hipertrofia dos músculos extraoculares

Infiltração celular – estágio congestivo-fibrose-miopatia restritiva e diplopia

Proliferação da gordura orbital , tecido conectivo e gl lacrimal

Doença de Graves

Envolvimento dos tecidos

Turgência palpebral e periorbital

Hiperemia conjuntival

Quemose

Ceratoconjuntivite límbica superior

Ceratoconjuntivite sicca

Doença de Graves

Retração palpebral

Sinal de DALRYMPLE: retração palpebral na posição primária

Sinal de VON GRAEFE : retardo da palpebra no olhar para baixo em paciente com Doença de Graves

Proptose : permanente em 70% dos pacientes

Corticóide oral

Pulsoterapia

Radioterapia

Descompressão cirúrgica

Doença de Graves

Doença de Graves

Retração Palpebral

50% dos casos

Margem palpebral -> 2mm acima do limbo

Tratamento -> Controle do

hipertireoidismo

Cirúrgico

Doença de Graves

Proptose

Doença de Graves

Doença de Graves

Neuropatia óptica :ocorre em 5% dos casos

Miopatia Restritiva : ocorre em 30 à 50 %

Defeito na elevação- mm. reto inferior

Defeito na abdução- mm reto medial

Defeito na depressão – mm. reto superior

Defeito na adução- mm. reto lateral

Os músculos podem estar aumentados em 2 a 8 x

Doença de Graves

Quadro Clínico

• Diplopia – início insidioso

geralmente vertical

• Alteração da acuidade visual e/ou campo visual

( compressão do nervo óptico)

• Limitação na supraversão, na convergência, ET com

desvio vertical, torcicolo, TDP + por fibrose dos RI e

RM, retração da pálpebra sup., exoftalmia e mixedema

Doença de Graves

Doença de Graves

Sinal de Dalrymple

Doença de Graves

Sinal de Von Graefe

Doença de Graves

Quemose

Fratura do Assoalho da Órbita

Fratura do Assoalho da órbita

Fratura de Assoalho Orbitário - “Blow Out” Síndrome

Anterior: pinçamento do OI e/ou RI

Póstero-Medial (70%): pinçamento do RI

Quadro Clínico:

dor a movimentação

Hipotropia, enfisema subcutâneo, edema palpebral, enoftalmia,

anestesia p/N. infra-orbitário, limitação severa da

elevação, diplopia, TDP+, Rx com fratura do assoalho

Sangramento nasal

Fratura do Assoalho da órbita

Semiologia da fratura orbitária

AV

Integridade do bulbo ocular

Palpação dos ossos da órbita

Motilidade ocular p/detectar limitação da excursão ocular

TC e RNM cerebral e orbitária

Fratura do Assoalho da Órbita

Fratura de Assoalho Orbitário - “Blow Out” Síndrome

Indicação Cirúrgica:

Enoftalmias acentuadas devido extensas fraturas e

herniamento do conteúdo orbitário

Diplopia

Intervir dentro de 14 dias

Via de acesso: orbitária

Fibrose Congênita do Reto Inferior

Fibrose Congênita do Reto Inferior

Quadro Clínico:

+ monocular

Não afeta outro mm externos oculares

Não tem característica hereditária

Hipotropia restritiva em abdução

Limitação da elevação na supraversão

Ptose

Teste de ducção passiva +

na supraversão.

Fibrose Congênita do Reto Inferior

Indicação Cirúrgica:

• Recuo dinâmico do RI c/ objetivo de neutralizar a

restrição

• Diagnóstico diferencial c/ miopatia endócrina:

Síndrome adesivo de OI, paralisia dos elevadores

Síndrome de Brown, Síndrome do “Blow Out”

Síndrome da Fibrose Difusa

Síndrome da Fibrose Difusa

• 1879 Heuck

• Afecção congênita e/ou hereditária de alta penetrância

Quadro Clínico

• Hipotropia severa, ptose, torcicolo, limitação ocular

severa maior na supraversão

• Cirurgia

Síndromes de Retração

Semiologia

• TDP+, estudo das ducções ativas

• Estudo das versões – teste de geração de forças, análise

direta dos movimentos sacádicos e EOG.

Miopatias Dra Cristina

Rodrigues Mathias

Distrofia Miotônica

Distrofia Miotônica

Degeneração heredofamiliar autossômica dominante

Hipotrofia ou atrofia muscular

Miotonia

Calvície

Deterioração mental

Atrofia dos testículos ou ovários

Distrofia Miotônica

• Excessiva contratilidade e dificuldade de relaxamento dos mm. esqueléticos .

Distrofia Miotônica

Músculos afetados:quadríceos, flexores e extensores do antebraço e pés e pescoço

Blefaroptose : acomete mm elevador da pálpebra

Exotropia:acomete o mm. reto medial

Insuficiência de convergência

Miotonia

Retinopatia Pigmentar

Catarata pré-senil

Distrofia Miotônica

Distrofia Miotônica

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

• Doença auto-imune causada pela redução da acetil-colina dos receptores pós- sinápticos da placa motora das junções neuromuscular dos mm. esqueléticos

• Afeta mulherers entre 20-40 anos

• Excessiva fatigabilidade da musculatura voluntária ou estriada,pp mm oculares externos e outros inervados po pares cranianos

• Doença assimétrica

• Receptores para anticorpos antiacetilcolina estão presentes em 90% dos casos

Miastenia Gravis

ETIOLOGIA

timoma oculto, infecção viral prévia, disfunção tireoidiana, colagenoses

Miastenia Gravis

Dificuldade de mastigação, deglutição e fala

Respiração dificultada

Paciente acorda bem e piora gradualmente ao longo do dia

Miastenia Gravis

Discreta blefaroptose unilateral

Diplopia devido a estrabismo vertical

Fraqueza muscular c/ hipofunção dos músculos extra-oculares

Músculos + afetados : mm .cicloverticais e

mm .elevador da pálpebra

Miastenia Gravis

Diagnóstico

• Injeção Intramuscular de prostigmina + atropina

• Melhora a blefaroptose e queixas sistêmicas mas não o estrabismo

• Semiologia :Teste da supraversão p/1 minuto: queda acentuada da pálpebra e aumento da diplopia

Miastenia Gravis

Dra.Cristina Rodrigues Mathias

cmathias75@gmail.com

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