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Prof. Corrado Tamburino
Università di CataniaIstituto di Cardiologia
Ospedale Ferrarotto - Catania
Caso clinico
Anamnesi
• Paziente donna di 53 anni, ipertesa in trattamento farmacologico,
dislipidemica, con familiarià positiva per patologie cardiovascolari (non
meglio specificate), in sovrappeso.
• Riferisce l’insorgenza, da qualche mese, di dispnea ed astenia per
sforzi lievi associata a tosse secca. La sintomatologia migliora
rapidamente a riposo.
• Per tale sintomatologia ha effettuato una visita pneumologica in cui è
stata esclusa la genesi polmonare dei disturbi
• Ricorda una sintomatologia simile durante l’ultima gravidanza circa 23
anni fa, per la quale si era sottoposta a controlli cardiologici, di cui non
mostra documentazione. Negli anni seguenti, per l’assenza di
sintomatologia, non si sottopone ad alcun controllo.
Esame obiettivo
Auscultazione
• Soffio olosistolico puntale
• Click mesosistolico
• Crepitii toracici a sede basale bilaterale
Palpazione
• Fremito sistolico apicale
I tono II tonoSistole
Soffio olosistolico
Diastole I tono
• segni di ingrandimento delle camere cardiache di sinistra
• inversione onda T in alcune derivazioni
Elettrocardiogramma
• ventricolo moderatamente dilatato, FE 45%
• atrio sinistro severamente dilatato
• cavità destre nella norma
• valvola mitrale con prolasso lembo valvolare posteriore determinante
insufficienza di grado severo
• valvole tricuspide e semilunari senza alterazioni di rilievo
Ecocardiografia
• tenui chiazzette di addensamento parenchimale
• segni di congestione vascolare
• ombra cardiaca con accentuazione del secondo e del terzo arco di sinistra
Radiografia torace
Diagnosi
Insufficienza mitralica da prolasso del lembo valvolare posteriore
Insufficienza mitralica
Condizione patologica caratterizzata da reflusso di sangue dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro durante la sistole ventricolare, causato da anomalie dell’apparato valvolare mitralico
Anatomia
• lembi valvolari (anteriore e posteriore)
• anulus fibroso
• corde tendinee
• muscoli papillari (anteriore e posteriore)
Dopo i 55 anni di età, un certo grado di insuficienza mitralica può essere riscontrato in quasi il 20% di uomini e donne che si sottopongono ad esame ecocardiografico
Prognosi
• sintomi• età avanzata• FA• severità dell'insufficienza• dilatazione dell'AS e del VS• bassa FE
Forme acutepresentano una prognosi sfavorevole quando non adeguatamente trattate
Forme croniche (pazienti asintomatici)
tassi di mortalità a 5 anni
• qualsiasi causa 22%
• causa cardiaca 14%
• eventi cardiaci 33%(morte per causa cardiaca, scompenso cardiaco, FA di nuova insorgenza)
Indicatori di prognosi sfavorevole
05
101520253035
Qualsiasi Cardiaca Eventi
Cause di morte ed eventi %
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007
Organica → coinvolgimento primitivo apparato valvolare
• Prolasso mitralico
• Endocardite
• Cardiopatia reumatica (sempre più rara)
• Degenerativa
Funzionale → secondaria a grave disfunzione del VS
• Cardiomiopatie
• Cardiopatia ischemica
Eziologia
Acute
CMD post-ischemica
Insufficienza mitralica transitoria
Rottura di un muscolo papillare
Per le sue caratteristiche
cliniche peculiari, questa
forma vie descritta come
entità clinica distinta
Insufficienza mitralica cronica
Annullamento fase di contrazione
isovolumetrica
Sovraccarico di volume in VS
Scompenso
Frazione di rigurgito
Competizione flussi verso AS e aorta
Noxa patogena
Ipertrofia eccentrica (meccanismi di compenso)
Dilatazione
↑ marcato dimensioni atrio sinistro (30% casi)
Solo raramente grave ipertensione polmonare
Fisiopatologia
• mancano i meccanismi di compenso
• ↑ pressioni in AS
• ↑ pressione venosa polmonare
• possibile EPA e shock cardiogeno
Forme acute
Clinica
• Astenia
• Dispnea da sforzo
• Dispnea parossistica notturna
• Edema polmonare
• Emottisi
Sintomi
Sintomi più comuni all’esordio, regrediscono rapidamente a riposo
Si riscontrano più tardivamente
Possono essere scatenati da FA, endocarditi, ↓ funzione ventricolare
Forme acute
• Dispnea improvvisa – EPA
Forme croniche
Esame obiettivo
Auscultazione
• I tono indelibolito ed incluso nel soffio
• Sdoppiamento paradosso del II tono → anticipazione componente A da ↓ della durata della fase d’eiezione
• III tono → correlato al volume del rigurgito (difficile da rilevare)
• Rullio (soffio) diastolico → in presenza di stenosi mitralica
• Soffio sistolico → spesso olosistolico che include I e II tono – massima intensità sul focolaio mitralico, si irradia all’ascella, musicale
Palpazione• Itto spostato lateralmente → nei pazienti con dilatazione VS• Fremito sistolico apicale → nei pazienti con IM grave
Forme croniche
Forme acute
• Soffio meno intenso, IV tono, P2 rinforzata (per ↑ pressione polmonare)
Diagnostica strumentale
Elettrocardiogramma
• segni di ingrandimento atriale sinitro (↑
durata onda P, bifasica in V1)
• nelle forme gravi segni di ingrandimento
del ventricolo sinistro (indice di Sokolov >
35/40 mm)
• segni dovuti alla eventuale patologia di
base (es. C.I.)
Ecocardiografia
E’ l’esame fondamentale nella valutazione dell’eziologia, delle conseguenze, della severità e delle possibilità terapeutiche
Ecocardiogramma: permette di valutare
• lembi valvolari (fluttuazione, prolasso, movimento sistolico anteriore del lembo mitralico anteriore, tethering dei lembi)
• anulus (calcificazione, dilatazione, discesa)
• volumi telediastolico e telesistolico del VS, frazione d’eiezione del VS (FE)
Nell’insufficienza mitralica la FE può non essere un indice attendiibile della funzione del VS
Volumetelesistolico
• < 30 ml/m² – buona funzione
• > 90 ml/m² – grave disfunzione ventricolare
Eco-color-doppler: evidenzia un jet ad alta velocità in atrio sinistro durante
la sistole e permette di valutare la gravità del rigurgito
Classificazione funzionale dell’insufficienza mitralica secondo Carpentier
Tipo I: IM dovuta a dilatazione dell’anulus
Tipo II: IM dovuta a movimento eccessivo dei lembi
Tipo III: IM dovuta a movimento restrittivo dei lembi
Radiografia del torace
Forme croniche (gravi valvulopatie)
• ingrandimento AS (freccia nera)
• ingrandimeto VS (freccia rossa)
• raramente congestione polmonare
Può essere utile per aggiungere informazioni al percorso diagnostico
Forme acute
• normali dimensioni delle camere cardiache
• segni di edema polmonare acuto
Cateterismo cardiaco e Coronarografia
Valuta lo stato emodinamico (↓ gittata cardiaca e ↑ pressione d’incuneamento capillare), la gravità dell’IM e della disfunzione del VS. Gold standard nella valutazione preoperatoria. La coronarografia valuta l’eventuale malattia coronarica
Terapia medica
in pazienti con FA o episodi di tromboembolismo e nei 3 mesi successivi alla riparazione valvolare
• Anticoagulanti orali (INR 2-3)
• ↓ il rischio di complicanze tromboemboliche
Nelle forme acute• Diuretici e Nitrati
• ↓ la pressione di riempimento
• Terapia farmacologica e non dell’eventuale scompenso cardiaco
Terapia
La riparazione della valvola, quando fattibile, è considerata il trattamento ottimale
Terapia chirurgica
ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007
* Diametro telesistolico del ventricolo sinistro
Terapia percutanea - Mitraclip
• Pazienti adulti con insufficienza mitralica cronica
moderata-severa o severa
• sintomatici
• asintomatici ma con FE <60% o DTS >45 mm• Pazienti ad alto rischio per intervento chirurgico di
riparazione valvolare
• Presenza di tessuto valvolare sufficiente per l'effettuazione di un collabimento
meccanico dei lembi
• Presenza di un jet di rigurgito primario dovuto ad anomalo collabimento dei lembi
Prolasso della mitrale
Condizione caratterizzata dalla fluttuazione di uno o di entrambi i lembi mitralici in atrio sinistro, con o senza rigurgito mitralico
• Interessa lo 0,6-2,4 % della popolazione
• Sembra essere la causa più frequente di insufficienza mitralica nel mondo occidentale
Epidemiologia
Eziologia
• Familiare
• Non familiare
• Sindrome di Marfan
• Altre connettivopatie
Prolasso della mitrale primario
• Cardiopatia ischemica
• Cardiopatia reumatica
• Miocardiopatie
• Ridondanza lembo/i mitralico/i
Prolasso della mitrale secondario
• Sfiancamento tessuto intercordale
• Proliferazione spongiosa (tessuto connettivo tra gli strati di collagene atriale e ventricolare dei lembi)
• Fibrosi superficie lembi
• Lassità e/o allungamento corde tendinee
• Lesioni da attrito a carico delle pareti ventricolari
Caratteristiche microscopiche PVM primario
Fisiopatologia
Solo in una minoranza dei casi di PVM insorge insufficienza mitralica clinicamente significativa
Gli effetti sulla funzione ventricolare e sull’atrio sinistro dipendono dall’entità dell’insufficienza, e sono analoghi a quelli determinati da insufficienza di altra natura
• palpitazioni → per le frequenti aritmie
• amaurosi → per embolizzazione dal versante valvolare atriale
• altri sintomi di insufficienza mitralica
Clinica
Sintomi
Più precoce
Segni
• Click mesosistolico → causato dall’improvvisa messa in tensione dell’apparato valvolare mitralico quando i lembi prolassano in AS durante la sistole
• Altri segni di insufficienza mitralica
Si modifica con le manovre che alterano le condizioni emodinamiche
Ortostatismo - Valsalva↓ ritorno venoso↓ VTD
Clinostatismo↑ ritorno venoso↑VTD
I tono II tonoSistole
Click mesosistolicoPiù tardivo
• generalmente normale
• sottoslivellamento tratto ST in alcuni casi
• altri segni di insufficienza mitralica
Diagnostica strumentale
Elettrocardiogramma
ECG secondo Holter
• ↑ incidenza di aritmie, per lo più di scarso significato
Ecocardiogramma
M-mode
• spostamento in direzione posteriore di uno o di entrambi i lembi o atteggiamento olosisitolico “ad amaca” > 3 mm
• spessore dei lembi > 5 mm
Bidimensionale
• dislocazione sistolica lembi
• dilatazione dell’anulus
• allungamento corde tendinee
Ecocardiografia
Eco-color-Doppler
• valuta l’entità dell’insufficienza
Terapia
Nei pazienti con insufficienza mitralica moderata-severa sintomatica la terapia è sovrapponibile a quella delle altre forme di insufficienza mitralica
Pazienti asintomatici
• Nessuna terapia, normale stile di vita e regolare attività fisica
• Normale aspettativa di vita
Tachicardia sinusale o altre tachiaritmie sintomatiche
• ↓ i sintomi• β-bloccanti
Approfondimento diagnostico ed ulteriori provvedimenti terapeutici (ICD) nei pazienti con episodi di sincope inspiegata o in quelli sopravvissuti ad arresto cardiaco
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