Esclerodermia fry

Fenômeno de Fenômeno de RaynaudRaynaud

Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia20162016

Alambert,PAAlambert,PA

Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao estresse

Isquemia Cianose Cianose

Reperfusão

Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

Fenômeno de Fenômeno de RaynaudRaynaud

• Primário ou idiopático: Mulher jovem Ataques simétricos/ curta duração Prevalência: 19-11% Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena

digital Capilaroscopia normal FAN negativo PAIs normais Exame físico normal Ausência de sintomas sugestivos de DTC

Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

•Secundário• DTC:• ESCLEROSE SISTÊMICAESCLEROSE SISTÊMICA• Miopatias infamatórias• Lúpus Eritematoso Sistêmico• Síndrome de Sjogren• Vasculite

Úlcera digitalÚlcera digital

Cicatriz e Úlcera DigitalCicatriz e Úlcera Digital

Gangrena Gangrena DigitalDigital

Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

Esclerodermia Esclerodermia LocalizadaLocalizada

Esclerodermia LocalizadaEsclerodermia Localizada• Morféia

• mais comum• placas de pele espessada com graus variados de pigmentação• “gutata” e “subcutânea”

• Morféia generalizada• Área extensa

• Esclerodermia linear• Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. • mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações,

podem acarretar limitações da função articular.

• Esclerodermia “em golpe de sabre”• face ou o couro cabeludo • ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)

MorféiaMorféia

Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear

Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear

Golpe de SabreGolpe de Sabre

Síndrome de Parry- Síndrome de Parry- RombergRomberg

Síndrome de Parry- Romberg

• A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.

Esclerose Esclerose SistêmicaSistêmica

Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

• Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000• Predominio feminino 4:1• 30-50 anos• Fatores genéticos• Fatores ambientais• Sínd. Erasmus (silicose+ES)• Sínd. ASIA

Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

• FORMA PRECOCE• F. Raynaud• Capilaroscopia SD• ACA ou SCl-70 +

• SINE ESCLERODERMA• F. Raynaud• FAN positivo• Manifestações viscerais

• LIMITADA• DIFUSA• SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO

Esclerose Sistêmica LimitadaEsclerose Sistêmica Limitada

• Subtipo mais prevalente• Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa• Evolução mais lenta• Mais frequente:• Dismotilidade Esofágica• Hipertensão Arterial Pulmonar• Calcinose• Telangiectasia• ACA (padrão de FAN centromérico)

Esclerose Sistêmica DifusaEsclerose Sistêmica Difusa

• Subtipo mais grave• Evolução mais rápida• Maior mortalidade• Forma mais comum em crianças• Mais frequente:• Fibrose pulmonar• Miocardite fibrosante• Crise renal esclerodermica• SCL-70 (Antitopoisomerase)

Esclerose Esclerose Sistêmica Sistêmica LimitadaLimitada(CREST)(CREST)

Envolvimento Cutâneo DifusoEnvolvimento Cutâneo Difuso

CalcinoseCalcinose

TelangiectasiasTelangiectasias

Capilaroscopia padrão SDCapilaroscopia padrão SD

Ectasia

Micro hemorragia

Perda de capilarCapilar em arbusto

Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

Esclerose Esclerose SistêmicaSistêmica

• Manifestações clínicas:• F. Raynaud (95%)• Capilaroscopia padrão SD• Músculo esqueléticas• artralgia e artrite• espessamento tendíneo• miopatia e fraqueza muscular

• Gastrointestinal (90%)• Dismotilidade esofágica• Incontinência fecal • Diarreia crônica e desnutrição

GAVE

Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

• Manifestações clínicas:Manifestações clínicas:

• PulmonarPulmonar

• Doença intersticial pulmonar (70%)Doença intersticial pulmonar (70%)

• Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar

• CoraçãoCoração

• Derrame pericárdicoDerrame pericárdico

• Miocardite fibrosanteMiocardite fibrosante

• Crise Renal esclerodérmicaCrise Renal esclerodérmica

• OutrasOutras

• Síndrome SiccaSíndrome Sicca

• Neuropatia trigêmeoNeuropatia trigêmeo

• Túnel do CarpoTúnel do Carpo

• Mononeurite múltipla e polineuropatiaMononeurite múltipla e polineuropatia

TratamentoTratamento• Fenômeno de Raynaud:

- orientações gerais para evitar o frio- bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem)- inibidores da enzima conversora da angiotensina- inibidor seletivo serotonina - inibidor da fosfodiesterase- antagonista do receptor de endotelina 1- prostanóide- simpatectomia

• Pele: • ciclofosfamida em casos graves• metotrexato

TratamentoTratamento• Doença pulmonar: • ciclofosfamida• azatioprina• Micofenolato mofetil

• Trato gastrointestinal: - mudar hábitos- procinéticos- inibidores de bomba de prótons

• Doença renal: inibidor da ECA

• Transplante Medula Óssea casos graves