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Úlceras de Perna Diagnóstico Diferencial
Maria Elisabeth Rennó de Castro Santos Jackson Machado-Pinto
DEFINiÇÃO
• ETIOLOGIA
• DIAGNÓSTICO
• INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Capítulo 108
ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-=====-----------DEFINIÇÃO -~-~~
Úlcera é uma perda de substância da epiderme, da derme e às vezes até da hipoderme. É chamada de fagedênica quando cresce em extensão e de terebrante quando cresce em profundidade. 1 A definição de uma úlcera crônica de perna está aberta a controvérsias. No entanto, uma definição aceitável é de uma perda de substância abaixo do joelho que não cicatriza em um período de até 6 semanas.2
A úlcera de perna não é uma doença, mas uma manifestação de algum problema subjacente que deve ser corretamente diagnosticado e tratado.
ETIOLOGIA
As úlceras de perna apresentam uma prevalência de 3% a 5% da população acima de 65 anos de idade.3 Sua incidência vem apresentando um aumento progressivo devido a uma maior sobrevida da população e ao aumento dos fatores de risco para doença aterosclerótica como o tabagismo, obesidade e diabetes.
As úlceras de perna estão habitualmente associadas a doenças vasculares,4 sendo a doença venosa crônica responsável por cerca de 80% de todas as úlceras crônicas de perna.5 A doença arterial periférica e a diabetes constituem outras das causas freqüentes. No entanto, diversas outras moléstias podem apresentar-se primariamente como lesões ulceradas na perna óu apresentar úlcera ou úlceras de perna durante algum período de sua história natural. Úlceras de perna podem ocorrer em infecções, vasculites, neoplasias, doenças metabólicas, hematológicas e dermatológicas, trauma e alterações genéticas. O diagnóstico diferencial entre as diversas causas de úlceras impõe-se, a fim de que o tratamento seja direcionado para doença espeCífica e desta forma a lesão cicatrizar-se (Quadro 108-1).
A associação entre as difer~ntes causas de úlceras de perna também pode ocorrer. É freqüente, por exemplo, infecções bacterianas complicarem uma úlcera venosa ou mesmo deflagrarem seu aparecimento. Da mesma forma, uma doença arterial obstrutiva pode complicar uma úlcera venosa. A presença de anemia pode retardar a cicatrização. Cabe, em cada caso, uma avaliação clínica detalhada que permitirá, muitas vezes, a identificação dos fatores envolvidos, o que, evidentemente, determinará a conduta mais adequada para cada paciente (Fig. 108-1).
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DIAGNÓSTiCO
O primeiro passo para o diagnóstico correto da causa da úlcera de perna consiste em se obter uma história médica completa e uma avaliação clínica criteriosa.
~ Causas de úlcera de perna
I. Venosas
II. Arteriais
III. Fístulas A-V
IV. Linfáticas
V. Vasculites
VI. Metabólicas
VII. Neoplásicas
VIII . Infecções
IX. Infestações
X. Doenças do sangue
XI. Doenças da pele
XII. Neuropáticas (tróficas):
XIII. Traumatismos
Veias varicosas, ausência congênita de veias, pós- trombótica
Hipertensão, aterosclerose, trombose, embolia,
Congênitas, traumáticas
Linfedema
Artrite reumatóide, LES, pioderma gangrenoso, crioglobulinemia, Sj6gren, Behçet, vasculite nodular, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener
Diabetes, gota, necrobiose lipoídica diabeticorum, doença de Gaucher
Sarcoma de Kaposi, leucemias, linfoma, carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, dermatofibrossarcoma protuberante,
Viróticas
Bacterianas: gangrena gasosa, úlcera tropical, ectima, tuberculose, granuloma das piscinas, hanseníase, sobre osteomielite, úlcera de Meleney, sífilis
Micóticas: superficiais, profundas
Parasitárias: leishmaniose
Picadas de aranhas, escorpiões, cobras
Policitemia, esferocitose, anemia falciforme, anemia ferropriva
Pênfigos, penfigóide, psoríase, hipodermites
Diabetes, hanseníase, tabes dorsalis, siringomielia, úlcera de decúbito
XIV. Doenças psiquiátricas: auto-infligidas
Adaptado de Philips TJ, Dover JS. Leg Ulcers. J Am Acad Dermatol 1991 ;25:965-987.
Fig. 108-1. A úlcera cronica de pema pode ser definida como perda de substância abaixo de joelho que não cicatriza em um período de até 6 semanas.
~ SeçãoXVII ~~------------------------------D-O-E-N-ÇA--S-V-A~S-C-ULA--R-E-S -M-I-ST-A-S-----------------------------------
o estado geral de saúde do paciente, assim como seu estado social e ocupacional, devem ser pesquisados. Doenças relevantes passadas ou atuais também devem ser avaliadas. A história médica geral deve investigar a possibilidade de uma trombose venosa profunda prévia, sendo importante indagar sobre quadros anteriores de edema em membro inferior após cirurgia ou gravidez, fraturas com colocação de aparelho gessado ou imobilização prolongada; dor torácica, hemoptise ou história conhecida de tromboembolismo pulmonar.
A presença de claudicação intermitente, dor de repouso, história de angina ou infarto agudo do miocárdio, assim como ataque isquêmico transitório ou acidente vascular cerebral sugerem a possibilidade de doença aterosclerótica com acometimento arterial periférico. Outras condições médicas, tais como diabetes, doenças cardíacas, hipertensão ou doenças do tecido conjuntivo, podem fornecer dados para a determinação da etiologia da úlcera. Uma história familiar de diabetes ou de moléstias hematológicas hereditárias, anemia fulciforme, por exemplo, pode ser elucidativa. Muitas drogas de uso sistêmico ou tópico interferem na cicatrização, sendo, portanto, importante o questionamento detalhado do paciente sobre seu uso de medicamentos, fumo e álcool.
A história da úlcera pode revelar um evento traumático que iniciou o processo. As úlceras arteriais tendem a se desenvolver mais lentamente, enquanto as venosas progridem mais rapidamente.
É igualmente relevante para o diagnóstico a determinação da sintomatologia que acompanha a úlcera, bem como os seus fatores agravantes e atenuantes, assim como o número de episódios anteriores de ulceração, o tempo de cicatrização e o tratamento realizado.
O exame clínico geral é imprescindível, procurandose detectar a existência de doença sistêmica, devendo ser lembrado que muitas vezes uma úlcera de perna pode ser manifestação de doença sistêmica, como na artrite reumatóide, policitemia, mixedema e esclerodermia entre outras (Quadro 108-2).
Durante o exame local, deve-se avaliar: presença de edema, uni ou bilateral, mobilidade de articulações, especialmente a do tornozelo, a existência de varizes e alterações tróficas de pele. A localização e o número de ulcerações devem ser esp~cificados, assim como avaliação do tamanho, forma da ulceração, características das bordas e fundo, além da avaliação das condições da pele circunjacente.
A circulação arterial necessita ser cuidadosamente analisada, sendo freqüente a associação de úlcera venosa com insuficiência arterial em 10% a 20% dos casos.6,7 Os pulsos periféricos devem ser palpados e o índice de pressão sistólica supramaleolar (IPSSM) com o Doppler de ondas contínuas é considerado de fundamental impor-
EMffildm:f. Avaliação do paciente com úlcera de perna
Paciente
História do desenvolvimento da úlcera
Doenças anteriores e atuais
Estado geral de saúde
Nutrição
Profissão e atividades habituais
Alterações articulares e de mobilidade
Obesidade -------+--
Alterações da pele
Venosas (hiperpigmentação, eczema, lipodermatoesclerose, atrofia branca)
Arteriais (queda de pelos, ressecamento da pele, palidez, cianose)
Sinais de malignidade -----------------4--- -------- -------
Palpação dos pulsos
índice tornozelo-braço Avaliação vascular
----------------~- ----------------
Alterações da perna
Úlcera
Edema
Circunferência
Alterações ortopédicas
Sensibilidade e dor
Localização
Aspecto
Tamanho
Fundo
Exsudato Pele circunjacente
tância, pois a palpação dos pulsos isoladamente não é adequada para a exclusão de doença arterial periférica.8
Um índice igual ou inferior a 0,8 indica a presença de doença arterial periférica significativa.9 No entanto, o IPSSM não é útil na presença de patologia com alterações microvasculares como as que ocorrem na artrite reumatóide, vasculites sistêmicas e diabetes melito.
Em muitos casos, a avaliação clínica per se não será suficiente, havendo a necessidade de se recorrer a métodos complementares, sejam eles físicos, radiológicos, laboratoriais ou histopatológicos para que sejam determinados, com maior exatidão, todos os fatores envolvidos ..
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL
Sangue. O hemograma pode detectar distúrbios hematológicos, tais como anemia ou leucemia. A glicemia pode indicar a presença de diabetes. Uma velocidade de hemossedimentação aumentada pode ser um indicador indireto de osteomÍelite ou de doença do tecido conjuntivo. As deficiências protéicas (albumina) e vitamínicas (A e C) devem ser excluídas, se necessário. Quando indicadas, a pesquisa de fator antinuclear, fator reumatóide, crioglobulinas devem ser solicitadas. Dosagem de proteí-
Capítulo 108 • ---------:;:------=-~--:----=-------- '.
ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
nas C e S, antitrombina e resistência à proteína Cativada são necessárias caso se suspeite de trombofilia.
Culturas. Colonização bacteriana freqüentemente é encontrada nas úlceras, associada a uma flora mista em geral. O microorganismo mais comum é o S. aureus associado a bacilos aeróbios Gram-negativos e, em alguns casos, a anaeróbios. As infectadas por anaeróbios apresentam habitualmente um odor forte característico. A cultura deve ser solicitada somente quando houver sinais clínicos de infecção ativa9-11 e deve ser realizada de preferência de material obtido por curetagem ou biopsia.12
Estudos vasculares. A solicitação de exames vasculares invasivos ou não-invasivos deverá ser realizada de acordo com o quadro clínico para a confirmação do diagnóstico ou planejamento do tratamento. De uma maneira geral, a história clínica e o exame fisico associados ao exame com Doppler de ondas contínuas com a realização do índice de pressão sistólica supramaleolar é indicado para todos os portadores de lesão ulcerada. Exames não-invasivos como o ecocolor Doppler e a pletismografia deverão ser realizados em todos os pacientes com úlcera por doença venosa crônica em que se torne necessária uma investigação mais detalhada e que apresentem possibilidade de tratamento cirúrgico. Entre os exames invasivos, a flebografia deverá ser indicada apenas nos candidatos à cirurgia de reconstrução venosa profunda. Na presença de doença arterial obstrutiva periférica, a arteriografia é ainda o método de escolha para o planejamento de tratamento cirúrgico. linfocintigrafia pode ser solicitada quando houver sinais de comprometimento linfático.
Biopsia. Uma biopsia de borda da úlcera é um procedimento útil e praticamente sem riscos. Deve ser realizada para que se possa excluir as causas menos comuns da úlcera de perna, especialmente em pacientes que respondam mal ou não respondam ao tratamento. Deve-se dar preferência às biopsias incisionais, com bisturi.
Métodos de imagem. O estudo radiológico simples é essencial se há suspeita de osteomielite, sendo, no entanto, a ressonância magnética o melhor método para o diagnóstico da osteomielite. Outros exames de imagem podem vir a ser utilizados, de preferência com o auxílio do ortopedista.
VENOSAS
São as mais freqüentes entre todas as úlceras de perna, sendo resultantes da hipertensão venosa crônica de longaduração.
Anteriormente, acreditava-se que as alterações tróficas avançadas da doença venosa crônica eram devidas ao comprometimento apenas do sistema venoso profundo.
Atualmente, sabe-se que estas alterações podem ser decorrentes tanto do comprometimento do sistema venoso superficial isoladamente ou em conjunto com o profundo ej ou perfurante, sendo rara a ocorrência de alterações apenas de perfurantes.13,14 A ação fundamental da bomba muscular da panturrilha é também de grande importância dentro do quadro da hipertensão venosa, sendo que fatores que afetam este mecanismo agravam e aceleram a evolução da doença.
Os reflexos da hipertensão venosa crôllÍca irão, em última instância, refletir-se na rnicrocirculação, com alterações dos capilares que se tomam alongados e espessados, havendo deposição pericapilar de fibrina, halos de edema pericapilar, aumento da viscosidade plasmática, com maior agregação de hemácias e ativação e adesão leucocitária, com subseqüente liberação de radicais livres e lesão tecidualo No entanto, o mecanismo exato do aparecimento da úlcera venosa ainda não está totalmente esclarecido. IS
Seu aspecto sócio-econômico é relevante, sendo causa freqüente de afastamento temporário do trabalho e aposentadorias precoces.
No exame clínico observam-se alterações tróficas da pele como a dermatite, a hiperpigmentação, a dermatolipoesclerose e a atrofia branca.
As alterações eczematosas da pele do membro inferior em decorrência de insuficiência venosa - dermatite de estase - com eritema, descamação, exsudação e prurido, quando ocorrem, são geralmente persistentes. A dermatite de contato é uma ocorrência freqüente em pacientes com insuficiência venosa ej ou úlcera varicosa. Os sensibilizantes mais freqüentes são lanolina, neomicina, bacitracina, rifocina, formaldeído e parabenos.13
O extravasamento de hemácias, com conseqüente captação da hemossiderina por macrófagos, e o depósito de melanina na derme levam a uma pigmentação marrom ou marrom-avermelhada - dermatite ocre - com petéquias na pele circunjacente (Fig. 108-2).
A denominação dermatolipoesclerose refere-se a fibrose na derme e tecido subcutâneo, resultando em uma textura esclerótica, firme, da pele. Pode preceder a ulceração varicosa e ocorre em 2 estágios. Na fase aguda, in-' flamatória, estão presentes, medialmente na perna, eritema e descamação com induração, deixando o membro inferior dolorido e quente ao toque. A fase aguda pode
Fig.108-2. O extravasamento de hemácias na derme leva a uma pigmentação marrom ou marromavermelhada, a dermatite ocre.
~ SeçãoXVl1 ~~------------------------------D-O-E-N-Ç-A-S -V~A~SC-U-L-A-R-ES-M--IS-T-A-S -----------------------------------
ser subclínica. A fase crônica segue-se após meses ou anos, com esclerose extensa. A área acometida mostra-se bem delimitada e geralmente restrita ao terço inferior medial da perna. Se o terço inferior é comprometido em toda a circunferência da perna, esta assume o aspecto de "garrafa de champanha invertida" .16 A presença de veias varicosas é achado freqüente.13
As úlceras venosas tipicamente ocorrem na face medial inferior da perna, especialmente sobre os maléolos.4
Uma borda irregular circunda uma base exsudativa, freqüentemente recoberta por uma camada espessa de tecido fibrinoso. Em pacientes com úlceras crônicas ou extensas, os episódios repetidos de infecção ej ou celulite podem acometer o sistema linfático e provocar um linfedema crônico. A imobilidade do tornozelo pode vir a resultar em anquilose.
O exame histopatológico de biopsia de pele aqjacente a uma lesão ulcerada de etiologia venosa deverá mostrar grupos de capilares enovelados e de parede espessa, dentro de uma derme papilar espessada e fibrótica. Também deverão ser encontradas hemácias extravasadas em número variável e mais profundamente macrófagos que fagocitaram hemossiderina. Deve-se observar que fibrina e neutrófilos estão presentes nas paredes de vasos de tecido de granulação em úlceras das mais variadas etiologias e não devem ser considerados necessariamente como indicadores de que a úlcera foi causada por vasculite17 (Fig. 108-3).
ARTERIAIS As úlceras decorrentes de isquemia por arteriopatia obstrutiva crônica não oferecem grandes dificuldades para o diagnóstico. A história de claudicação intermitente, dor de repouso ou sintomas de doença vascular em outros sistemas são sinais indicativos de insuficiência arterial. A ausência de pulsos e o índice de pressão diminuído ao Doppler ajudam a confirmar o diagnóstico.
Um membro com suprimento arterial comprometido pode mostrar-se lívido ou cianótico. Freqüentemente a pele pode apresentar-se seca e descamativa ou brilhante e atrófica, com alopecia e as unhas podem estar frágeis, sem brilho e quebradiças ou fissuradas longitudinalmente. No pé, pode-se, às vezes, observar eritrocianose.4
Fig. 108-3. Atrofia branca com lesões caracterizadas por máculas e pá pulas purpúricas que progridem para úlceras pequenas e dolorosas, que tendem a recidivar.
As úlceras arteriais estão habitualmente localizadas nos locais onde há maior pressão ej ou naqueles mais sujeitos a traumatismos: artelhos, proeminências ósseas ou nas regiões pré-tibial ou maleolar lateral. Tais úlceras mostram borda bem delimitada e base seca, que pode estar, por vezes, recoberta por restos necróticos.
Independentemente de seu tamanho, as úlceras isquêmicas tendem a ser muito dolorosas, especialmente à noite. A dor, freqüentemente, é difícil de ser controlada, piorando com a elevação do membro e melhorando gradativamente com seu abaixamento (Fig. 108-4).
--------- - -DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ---------- - - ~ ~
O diagnóstico torna-se mais difícil nos casos de úlceras em extremidades com áreas de dermatolipoesclerose e hiperpigmentação e ausência de pulsos palpáveis. Lembrando-se que em 10% a 20% dos casos existe associação de úlcera venosa com insuficiência arterial periférica.
O quadro III mostra os aspectos mais importantes do diagnóstico diferencial entre as úlceras varicosas, arteriais e neuropáticas.
FíSTUlAS ARTERIOVENOSAS Podem ser congênitas ou adquiridas, localizadas ou difusas, sendo os membros inferiores um dos locais mais comuns de seu aparecimento. Nas congênitas é freqüente a presença de nevus ou alteração vascular associada. A existência de úlcera em pacientes jovens, com nevus cavernoso ou plano e aumento do tamanho do membro inferior, levam à suspeita clínica da existência de fístula congênita. São achados associados: edema periférico, aumento da temperatura da pele, veias proeminentes ej ou pulsáteis, frêmito e sopro.
Seu aspecto é semelhante ao das úlceras venosas, diferindo-se, no entanto, pela localização diferente da habitual (próxima ao maléolo medial). A cicatrização ocorre quando se efetua a correção da fístula. Nos casos de fís-
Fig. 108-4. As úlceras arteriais estão habitualmente situadas nos locais onde há maior pressão e/ou naqueles mais sujeitos a traumatismos; mostram borda bem delimitada e base seca, que pode estar, por vezes, recoberta por restos necróticos.
______________________________ ~------~~c~a~p~rru~l~o~1~O~8 ~~~~~--------------------______ ~ ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
tulas difusas, o tratamento torna-se bem mais difícil, podendo-se recorrer à embolização periférica ou à cirurgia de esqueletização com ligadura dos ramos envolvidos. A amputação é indicada quando existe insuficiência cardíaca congestiva ou úlcera dolorosa intratável (Fig. 108-5).
ÚLCERAS LINFÁTICAS Ocorrem em casos de linfedema avançado, sendo, no entanto, raras. O acúmulo de proteínas plasmáticas em espaço intersticial leva a um quadro de dermatolipoescler~se, no qual trauma ou infecções podem levar ao aparecImento da ulceração.
Os sinais de edema de características linfáticas, acometendo também artelhos, com pele espessada e ausência de veias varicosas são indicações da provável origem linfática.
VASCULlTES As úlceras por artrite reumatóide apresentam uma freqüência elevada, chegando até a 8% das úlceras de perna.9 Podem-se localizar em qualquer ponto da perna, mas são freqüentes em região maleolar, o que torna importante o diagnóstico diferencial com a úlcera venosa. A presença de alterações características da artrite reumatóide em mãos e articulações sem evidências de doença venosa ou arterial sugerem a etiologia deste tipo de ulcerações. São de difícil tratamento, sendo resistentes às medidas habituais (Fig. 108-6).
Entre as doenças do colágeno, a esclerodermia é a mais freqüente com relação ao aparecimento de úlceras. A ocorrência de fenômeno de Raynaud, artrite, disfagia, alterações faciais é sinal sugestivo, sendo confirmadas através de altos títulos de anticorpos antinucleares e hemossedimentação elevada. São úlceras pequenas, geralmente múltiplas, dolorosas, profundas com poucos sinais
Fig. 108-5. Úlceras em paciente jovem com nevus cavernoso ou plano e aumento do tamanho do membro inferior, levam à suspeita clínica da existência de fístula congênita.
Fig. 108-6. As úlceras por artrite reumatóide apresentam uma freqüência elevada, sendo importante o seu diagnóstico diferencial com as úlceras venosas.
de cicatrização, localizadas geralmente em artelhos, mas podendo estender-se ao pé.
No lúpus eritematoso sistêmico, as ulcerações são múltiplas, pequenas, crônicas e recorrentes, localizadas em qualquer ponto da perna, associadas a alto nível de anticorpos antilúpicos.
O pioderma gangrenoso é uma úlcera de etiologia não-infecciosa, de evolução crônica e recidivante, destrutiva e necrosante da pele e que se apresenta inicialmente como um nódulo, pústula ou bolha hemorrágica e que progride rapidamente para ulceração, geralmente na perna, tendendo a formar áreas irregulares, multiloculadas de necrose, com bordas descoladas e discretamente elevadas e com halo eritematoso. O fundo é granuloso e quase sempre recoberto por crosta necrótica. Co~o .seu crescimento é irregular, pode assumir aspecto serplgmosoo Quando evolui para a cura, quase sempre deixa cicatriz atrófica, sobre a qual o processo pode reiniciar-se (patergia). Freqüentemente, o pioderma gangrenoso associa-se a retocolite ulcerativa, doença de Crohn, gamopatias monoclonais e leucemia, embora numerosas outras associações tenham sido descritas. Acomete indistintamente qualquer idade e sexo. O diagnóstico é essencialmente clínico, uma vez que o quadro histopatológico não apresenta especificidade, embora possa ser sugestivo ou compatível com o diagnóstico clínico18,19 (Fig. 108-7).
METABÓLICAS Necrobiose lipoídica é uma condição encontrada em pacientes diabéticos, com a ocorrência de necrose de gordura subcutânea com subseqüente necrose de pele, sendo a causa ainda desconhecida. .
Na gota, necrose da pele por compressão de um tofo gotoso subjacente pode ocasionar úlceras persistentes, em que os cristais de ácido úrico agiriam como corpo estranho dificultando a cicatrização.
Fig. 108-7. O pioderma gangrenoso quase sempre deixa cicatriz atrófica, sobre a qual o processo pode reiniciar-se (patergia).
~~ ______________________________________ s_e~ç_ão __ X_V_II __________________________________________ __
,., DOENÇAS VASCULARES MISTAS
NEOPLASIAS As doenças neoplásicas podem formar lesões ulceradas primárias no membro inferior ou podem ocorrer como transformação maligna de uma úlcera anterior de outra etiologia. No segundo caso, o tumor mais freqüente é o carcinoma espinocelular. Os processos neoplásicos primários que se apresentam como úlcera de perna são raros e englobam principalmente o carcinoma basocelular e alguns sarcomas, especialmente o dermatofibrossarcoma de Darier-Ferrand (Fig. 108-8).
INFECÇÕES
As infecções podem causar ulceração, freqüentemente de cicatrização lenta devida a edema, celulite, diabetes ou doença vascular subjacente associados.
Um exemplo de infecção piogênica primária ulcerada é o ectima.20 O ectima é uma piodermite de etiologia estrepto ou estrepto-estafilocócica, que caracteristicamente se inicia por uma pústula. A pústula rapidamente se rompe e aprofunda-se, dando lugar a uma lesão ulcerada, de fundo liso, avermelhado ou purulento. A borda tem halo eritematoso, por vezes violáceo, pouco edemaciado e sem infiltração. A úlcera é recoberta por uma crosta espessa, podendo ser rupióide, muito aderida. A lesão é arredondada ou ovalada, mede de 1 a 2 cm de diâmetro e mostra localização preferencial nas pernas. Ao evoluir para a cura após o tratamento, o processo deixa cicatriz hipo ou hipercrômica. Qualquer faixa etária pode ser acometida. A desnutrição e a higiene precária constituem fatores importantes na patogenia da doença.
A úlcera de Meleney - gangrena bacteriana sinergística - pode ser ocasionada por estreptococos não-hemolítico, rnicroaerófilo associado a estafllococos, bacilo Gramnegativo, bacteróide ou clostridium, progredindo rapidamente. possui uma borda azulada e subminada, atingindo pele e subcutâneo, causando trombose de pequenos vasos da pele que por sua vez causa gangrena,
As úlceras de etiologia tuberculosa ocorrem no eritema indurado de Bazin como nódulos que se liqüefazem e fistulizam, especialmente nas panturrilhas de mu-
Fig. 108-8. Transformação maligna de úlcera crônica, com diagnóstico histopatológico de carcinoma espinocelular.
lheres jovens e de raça branca, em que ocorrem com maior freqüência. As lesões geralmente evoluem por surtos, são quase sempre simétricas e localizadas no subcutâneo. Com a evolução, provocam aderência da epiderme supr<9acente e tornam-se induradas. Em 30% dos casos há necrose e ulceração, com expulsão do material necrótico. As úlceras são rasas, com bordas subminadas, circundadas por margem violácea e mostram fundo vermelho e granuloso, com pontos amarelados. A cicatrização deixa áreas atróficas, deprimidas e hiperpigmentadas. O exame histopatológico de material colhido da lesão ativa evidencia granulomas tuberculóides com necrose caseosa, sendo bacilos álcool-ácido resistentes raramente demonstráveis. Há vasculite com espessamento das túnicas, trombose e necrose. O teste tuberculínico geralmente demonstra hiperergia.21
Infecções por outras micobactérias podem ser mais freqüentes do que se estima.21 A infecção por Myéobacterium ulcerans é mais comum em crianças, principalmente as que não receberam BCG. Quando ocorre em adultos, prefere o sexo feminino. Pode ser encontrada em qualquer grupo étnico ou sócio-econômico, ao contrário da maioria das úlceras fagedênicas tropicais, ligadas às condições de higiene ou nutricionais. Na maioria das vezes, a inoculação dá-se por traumatismos com fragmentos vegetais. Na fase inicial observa-se uma lesão edematosa, de aspecto contusiforme, com fase gomosa ou flictenular. A evolução dá-se com ulceração de bordas descoladas, subminadas, indolores e frias. O fundo mostra aspecto necrótico ou gelatinoso. Em casos de lesões múltiplas, elas freqüentemente são intercomunicantes. A evolução ocorre lentamente à medida que o processo invade o subcutâneo adjacente. Quase sempre o estado geral é preservado, podendo ocorrer linfadenomegalias, comprometimento ósseo ou disseminação das lesões. Ao curar-se, a úlcera deixa cicatriz, que pode ser atrófica vaciniforme ou hipertrófica. Evidentemente a história clínica e os dados epidemiológicos contribuirão para fundamentar a suspeita levantada pelo exame dermatológico, mas o diagnóstico deve ser confirmado pelo exame his- · topatológico e pela cultura, com a presença de bacilos.
As úlceras na hanseníase22 via de regra ocorrem nos pés, especialmente nas plantas, dorso ou na falange proximal do grande artelho, sendo, porém, ocasionalmente vistas nas pernas, freqüentemente em decorrência do déficit sensorial. Algumas vezes decorrem de processos isquêmicos secundários à oclusão capilar por deposição de imunocomplexos, como é o caso das úlceras vistas no fenômeno de Lúcio. Outras vezes as ulcerações podem decorrer de expulsão de material de necrose coliquativa do nervo acometido. As úlceras, portanto, privilegiam as formas multibacilíferas. As lesões ulceradas não ocorrem
______________________________ ~------------c-a~p-ITu-I-O-l-0-8--------------------------------------4~ ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ,...,
na forma indeterminada e, se o fazem na forma tuberculóide, tal fato constitui evento de raridade excepcional. O diagnóstico clínico torna-se, conseqüentemente, um pouco menos difícil, uma vez que as úlceras são acompanhadas pelo cortejo das manifestações da forma clínica da hanseníase em que ocorrem. No paciente virchwiano, a madarose superciliar e/ou ciliar, aliadas à infiltração difusa da face e pavilhões auriculares, freqüentemente de cor ferrugínea, conferindo ao paciente a característica facies leonina, à presença de hansenomas fazem pensar no diagnóstico. Nos pacientes dimorfos, a presença das características lesões foveolares também levarão o médico atento a solicitar exame histopatológico e a pesquisa de BAAR, que confirmarão o diagnóstico.
As úlceras da sífilis terciária são atualmente diagnosticadas apenas muito raramente em seu aspecto úlcero-nodular clássico, mas as lesões ulceradas da chamada sífilis maligna precoce são ocasionalmente ainda vistas e, em geral, associadas à infecção pelo HIV, embora sejam mais freqüentes na face e no couro cabeludo.23
A úlcera tropical é um tipo de úlcera fagedênica, de evolução rápida e associada à infecção mista. Freqüentemente são encontradas fusobactérias (Bacillus fusiformis) e outras bactérias anaeróbias juntamente com populações de aeróbios diversos e anaeróbios facultativos, além de espiroquetas. Constituem fatores predisponentes a precariedade do saneamento básico e as condições inadequadas de higiene pessoal. Localizadas habitualmente nos membros inferiores, as úlceras são dolorosas, geralmente únicas, de bordas elevadas e fundo recoberto por tecido necrótico, de evolução rápida, podendo atingir seu tamanho máximo em cerca de 2 semanas. Podem curar-se espontaneamente ou evoluir para a forma ~crônica, em que se aprofundam para acometer o plano muscular, as bainhas tendinosas e o periósteo, podendo haver conseqüente osteomielite. As bordas tornam-se planas e fibróticas. São indolores, pode~ persistir por vários anos, havendo relatos de evolução carcinomatosa de tais processos crônicos.24
As leishmanioses são zoonoses causadas por várias espécies de parasitas intracelulares do gênero Leishmania, família Trypanosomatidae. No Brasil, as espécies incriminadas nas lesões cutâneas e cutaneomucosas são a Leishmania braziliensis, L. guyanensis e L. amazonensis. Existem diversas subespécies. A transmissão da doença ocorre por picadas de insetos dos gêneros Lutzomya e PsychodJJpygus que se contaminam ao sugarem animais infectados. A leishmaniose tegumentar americana provoca lesões ulceradas, com fundo granuloso vermelho, quase sempre recoberto por secreção serosa ou purulenta e borda elevada, "em moldura".25 Existem casos em que ocorre linfangite a partir das lesões iniciais, em disposição ascendente, simulando espo-
rotricose. O diagnóstico é confirmado pelo achado das leishmânias ao exame direto ou ao exame histopatológico. A intradermorreação de Montenegro deve ser realizada, mas sua positividade deve ser criteriosamente avaliada, pois não é indicativa de leishmaniose-doença.25
A esporotricose é uma doença subaguda ou crônica do homem causada pelo fungo Sporothrix schenkii, um fungo dimorfo que, quando cresce à temperatura ambiente, desenvolve a forma miceliana. À temperatura de 37°C, in vitro ou nos tecidos de um ser vivo, desenvolve a forma de levedura. Geralmente a inoculação do fungo se dá por traumatismo, não sendo de todo incomuns as arranhaduras de gato. Após um período de incubação de 7 a 180 dias, desenvolve-se, no local do traumatismo, uma úlcera de base infiltrada e eritematosa, o cancro de inoculação. Essa lesão pode permanecer única - forma cutânea localizada - ou partindo dela e seguindo trajeto ascendente nos vasos linfáticos do membro acometido, entre uma e algumas semanas, pode formar-se uma cadeia de nódulos e gomas indolores, que podem ulcerar-se ou não, caracterizando a forma linfangítica da doença. Em geral o exame micológico direto não é útil e somente raramente a histopatologia consegue demonstrar o fungo, que cresce em cultura em torno de 5 dias, sendo esse o método mais rápido, seguro e barato de confirmação do diagnóstico.26
HEMOGlOBINOPATIAS
As hemoglobinopatias são anomalias na estrutura da hemoglobina, herdadas de modo autossômico-recessivo. A mutação genética na anemia falciforme é a presença de uma timina substituindo uma adenina no gene que codifica a cadeia de l3-globulina. Conseqüentemente, o aminoácido valina substitui o ácido glutâmico na sexta posição da seqüência da l3-globulina. O produto final dessa mutação é a hemoglobina S (HbS), cuja estrutura quaternária é um tetrâmero formado de 2 cadeias alfapolipeptídicas normais e 2 cadeias betapolipeptídicas aberrantes. O processo patológico primário que leva à formação de hemácias falciformes envolve essa molécula, que, em seu estado oxigenado, funciona normalmente. Quando ela é desoxigenada, ocorre a formação de cristais em forma de bastonetes, que levam à deformidade falciforme dos eritrócitos. Tais células são destruídas facilmente, o que conduz o paciente a um quadro de anemia hemolítica. As hemácias falciformes tendem, ainda, a formar grumos que causam a oclusão de pequenos vasos sanguíneos, o que resulta clinicamente em retinopatia, nefropatia, disfunção miocárdica, lesões isquêmicas dolorosas em diversos órgãos internos e úlceras de perna. Espera-se que 25% a 50% dos pacientes com anemia falciforme venham a apresentar úlceras de perna durante algum período de sua vida. As úlceras não apresentam especificidade clíni-
XVII
DOENÇAS VASCULARES MISTAS
Aspectos importantes da úlcera e da pele adjacente no diagnóstico diferencial
Venosa Arterial Neuropática
Distal
Maléolo medial Localização Artelhos proeminências ósseas
Locais de apoio, pododáctilos
Calcanhar, região metatarsiana, plantar
Aspecto
Borda Irregular Regular Regular
Fundo Tecido de granulação abundante
Tecido de granulação mínimo ou ausente Profundo, penetrante
Fundo amarelo, cinza ou negro
Secreção Secretante Seca
Pele adjacente Edema, pigmentação, infiltração, dermatite celulite
Alopecia, atrofia
Purulenta se osteomielite
Calosidade espessa circunjacente à ulcera
ca, são resistentes ao tratamento, tendem a ser recorrentes e causam grandes transtornos físicos, psicológicos e sociais. As complicações mais comuns são a osteomielite, a celulite e as linfadenites, que devem ser rotineiramente excluídas27 (Fig. 108-9).
Ocorrem em áreas de pressão associadas à neuropatia. São freqüentes sob a primeira articulação metatarsofalangiana, base do quinto metatarso e calcâneo. Caracterizam-se por serem indolores, profundas, com halo de hiperceratose, constituindo uma porta de entrada freqüente para infecções. Surgem em portadores de diabetes com
108-9. Úlcera decorrente de anemia falciforme, com grande número de recidivas.
Fig. 108-10. Úlcera neuropática caracteriza-se por ser indolor, profunda, com halo de hiperceratose, constituindo uma porta de entrada freqüente para infecções.
neuropatia associada ou em portadores de outras patologias que levem a alterações neuropáticas como na siringomielia, sífilis terciária, AVC, lesões medulares. Nestes casos, podem surgir em qualquer área que esteja submetida a uma maior pressão (Fig. 108-10).
ÚLCERAS TRAUMÁTICAS As ulcerações traumáticas são comuns nas pernas e tornozelos. Neste grupo incluem-se as queimaduras, acidentais ou iatrogênicas, por exemplo, como as ocasionadas por bolsas de água quente usadas inadvertidamente no paciente inconsciente ou anestesiado. As queimaduras químicas são raras, a menos que auto-infligidas. No entanto, às vezes ocorre extravasamento para o espaço extravascular de injeções endovenosas, em especial as de escleroterapia, o que pode levar à ulceração.
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Capítulo 108
ÚLCERAS DE PERNA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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