13.30 – 14.00 Hengitysvajaus ja etenevä raajaheikkous 

(teho‐osastolla)

LT Anne‐Mari Kantanen, apulaisylilääkäri

KYS Neurokeskus, Neurologian klinikka

• Luennoitsija ja/tai muut asiantuntijatehtävät• Orion, Boehringer Ingelheim, BMS

• Tukea työnantajan määräämiin ammatillisiin koulutustilaisuuksiin

• Sanofi‐Gentsyme (AAN 2018)• Muut sidonnaisuudet

• Heart2Save• Työ

• KYS Neurokeskus• Sisä‐Savon TTH KY konsultti

• Suomen Lääkäriliitto• Luottamusneuvosto• Luottamusmies

10.12.2019 2

Sidonnaisuudet (2v)

Äkillinen voimaheikkous ja hengitysvajaus

Lihasvoimat / hengitys heikentynyt 

tuntien tai vuorokausien sisällä

Ylempi ja alempi motoneuroni auttaa lokalisaatiossa ja diagnostiikassa. 

Etiologinen kirjo on laaja ja käsittää koko 

keskus – ja ääreishermoston

Tunnista nopeasti hengitysvajauspotilas sekä potentiaalinen selkäydinkompressio. 

Potilas voi tulla vastaan 

päivystyksessä, teholla tai polilla

Metodina poissulku ja kohdentaminen

Mitä sairauksia heikkousoireiden taustalla?Molemminpuolinen heikkousAivorunko – leesio•Basilaristukos• Falx

Selkäydin• Leesio eri mekanismeilla

Ääreishermot•Polyradikuliitti• Äkilliset muut polyneuropatiat

Hermolihasliitoksen taudit•Myastenia gravis MG •Botulismi ja muut toksiinit

Lihastaudit ja motoneuronitaudit•Myopatia (alkoholi)•Myosiitit•ALS /SMA

Toispuoleinen heikkous

Hemisfääri

• Aivoinfarkti• Aivoverenvuoto• Tuumorit• Traumaattiset aivovammat (SDH/EDH)

Ääreishermot

• Pinnetilat, Plexus, mononeuropatiat

METABOLISET & YLEISOIREETHypoglykemiaPeriodinen paralyysi (hypo – tai hyperkalemia)SepsisAkuutti koronaarisyndroomaHäkämyrkytysRabdomyolyysiKriittisesti sairaan iäkkään ihmisen hidas toipuminen

Keskushermosto Ääreishermosto ja dermatomit

Aivohermot

Selkäydin: eri tasot

Cortex

Hermo‐lihasliitos

Ylempi motoneuroni ja alempi motoneuroni

Kollegan cortex heikkousoiretta miettiessä?

HEUREKA!

Akuutti heikkousoire: onko hengitysvajausta tai verenkiertovajausta, tajunta matala? Onko lihasheikkoutta?

1.ABC ja TEHO!2. Jatka kuvantamalla aivot – ja selkäydin  ja statustamalla

teho‐osastollaTetra tai parapareesi?

Kyllä

Ei

KylläEi

Hemipareesi

Ylemmän motoneuronin löydöksiä + Aivolöydöksiä

Kyllä

Metaboliset ja muut syyt

Kyllä

Keskushermon oireet?

Ei

HermojuuriPleksus

Perifeerinen hermovaurio

Pelkkä ylemmän motoneuronin vaurio + tetra tai parapareesi?tuntoraja Rakko?

Ei

Aivorunko

Kyllä

Kyllä

Selkäydin‐prosessi

EiAlemman motoneuronin oireet

Motoriset + sensorisetAlaraajat > yläraajat

Polyradikuliittil. GB

Kyllä Ei

Proksimaalinenheikkous, ei sensoriikkaa= Myopatia!

Silmä – ja bulbaarioireet= Myastenia!

Ei

Modified from UTD

Motoneuronilöydökset Y+A=ALS

Anamneesi

Anamneesipotilaalta tai 

läheiseltä! Kanta! SK! eRec! Lähete! Ensihoitokaavake!

Aiemmat sairaudet tai lääkkeet?

Oireen kehitys tähän päivään –

aikajänne?

Koko oirekirjo, myös intiimit 

asiat!

Status

Päästä jalkoihin, Keskushermostosta 

aivohermoista periferiaan

Aivo‐oireita hemisfääreiltä/korteksilta? 

Aivohermostatus!

Heikkous toispuoleinen vai molemminpuolinen? Hemi/para/tetra. 

Ylemmän motoneuronin oireita?

Alue Jännevenytys

C5‐6 Biceps/Brachioradialis

C7  Triceps

L2‐3‐4 Patella

S1 Akillesjänne

Löydös ja tulkinta?Statuslöydös Ylempi motoneuroni Alempi motoneuroni

Lihastonus Koholla (viiveellä) Alentunut

Refleksit Vilkastuneet (viiveellä) Puuttuvat* tai vaimeat**

Babinski, Hoffman + ‐/ei liikettä

Mahdollisia syitä: • Selkäydinleesiot• Aivotapahtuma/aivorunkoleesio

• Neuropatiat*: erit distaalisetlihasryhmät  : Polyradikuliitti, myös aivohermovariantit

• Toispuoleinen: hermojuurikompressio / radikulopatia (LS‐ranka)

• Myopatiat**: proksimaaliset• Hermolihasliitoksen sairaudet: MG

Oire Neuropatia Myopatia Hermolihasliitos

Tyypillinen paikka Distaalinen > proksimaalisensuuntaan

Proksimaalinen Sekä että / diffuusi / silmä ja bulbaarioireet

Refleksit Vaimeat Normaalit/vaimeat Normaalit

Tuntopuutokset Voi olla Ei Ei

Aivoperäiset heikkouden syyt (ylemmän motoneuronin merkit)• Toispuoleinen: 

• Stroke: aivoinfarkti, aivoverenvuoto, SDH, EDH

• Etenevä ja molemminpuolinen: • basilaristukos ja aivorunkoleesiot• Falxin prosessit (menigeooma, SDH)• Pikkuaivot (koordinaatiohäiriö voi muistuttaa voimaheikkoutta)

Post op sydänpotilas teholla

Potilastapaus 1 jatkuu• Kuvattu pää ja selkäydin. 

• Potilaan statuksessa oli alaraajojen selkeä heikkous, sängyllä pystyi vetämään polvesta koukkuun, ei varaamaan. 

• Heijastevilkastuma alaraajoissa, babinski +/+ ja spastisiteettia. Virtsaumpi. Tuntoraja Th10‐12 tasolla. 

• Kuvassa huomattava sentraalisen spinaalikanavanahtaus. Myelopatiaa C7 ‐ Th1 –välissä 

• Lisäksi kuvattu vielä kaularangan CT traumamuutosten verifioimiseksi.  

• Operatiivinen hoito. Posteriorinen dekompressio. 

CAVE! Muista ytimen puristustilat ja iäkkäällä pienikin vamma voi olla kohtalokas!

Selkäydinetiologiat: (ylempi motoneuroni)

• Ahtauma > myelopatia• Vammat > sokki• Infektiot ja inflammaatiot > myeliitti

• Infarktit (spinalis anterior)• Kasvaimet (metastaasit)• syringomyelia• Abskessit• Sädehoidon jälkitila• B12‐vitamiinin puutos

MRI ensisijaisesti, joskus vammoissa CT myös!

Tehovinkki: Jos parapareesi ja aorttaa ”rassattu” > spinalisanterior…

ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi)Ylemmän ja alemman motoneuronin oireita

• Samanaikainen ylemmän ja alemman liikehermon häiriö. 

• Koko liikeradasto motoriselta aivokuorelta selkäytimen etusarven soluihin vaurioituu. 

• Motoneuronien degeneraatio > glioosi• Yksittäisen raajan distaaliosan heikkous (70%). Bulbaarioireet (30%).

• Joskus täysi yllätys esim. postoperatiivisesti anestesiasta herätessä > ei irtoa ventilaattorista

Insidenssi 1–3/100 000

Halvausoireet, surkastuminen. Lievät tuntohäiriöt mahdollisia. Lihastonus voi olla kuitenkin lisääntynyt (spastinen) ja Babinskinmerkki positiivinen.ENMG laaja alemman motoneuronin vaurio. 

Ääreishermoston ongelmat

Polyradikuliitti(Guillain‐Barre & Miller ‐ Fisher)

Alempi motoneuroni• Akuutti (95 % tapauksista), krooninen ja relapsoiva.

• Alaraajoista alkavat pistely, puutuminen ja lihasheikkous, jotka nousevat symmetrisesti jalkateristä ylöspäin. 

• Infektio (kampylobakteeri, sytomegalovirus, Epstein‐Barrin virus, mykoplasma, zikavirus ym.), rokotus tai immunomanipulaatio edeltää 70 %:a tapauksista

Lihasheikkous dominoi Aivohermot (miller‐fisher varianttiVoi edetä hengityshalvaukseen tunneissa.Rakko ‐Kipu (selkä/hartia)TuntoHeijasteet ‐ / normaali alussa

Likvor proteiininousu +Selkäytimen MK:ssa: hermojuurien tehost+ENMG‐löydökset: aksonivaurio (n. 3vk) Neurografia: 1‐5 päivää (johtumiskatkos)Gangliosidi ‐ VA 

Insidenssi 1.0–1.9/100 000/V

EnnusteTäydellisesti paranee 1–2 v:ssa yli 90 % sairastuneista.Kuolleisuus on 5–10 %.Vaiheet:  4  ‐ 2 – 6 viikkoa

Hermo – lihasliitoksen sairaudet

Myastenia gravis, autoimmuunitauti, poikkijuovainen lihas 

insidenssi < 1 / 1 00 000 Okulaarinen ja yleistynyt muoto

DG: MRI keskushermosto

Vasta‐aineet MYASTENIA‐EMG YKSISÄIE ENMG 

(Edrofoni/tensilon)THX‐MRI/CT: tymooma

Myasteeninen kriisiMyasteeninen kriisi• Infektiot yleensä laukaisevina tekijöinä

• hengityslihasheikkous ja bulbaarioireet lisäksi 

• Levottomuus, hikoilu ja takykardia, virtsaamis‐ ja ulostamistarve, tajunnatason lasku ja lisäksi joskus laajenevat pupillat

• Hengitysvajaus vaarana, voidaan tarvita teho‐hoitoa• otettava myös sydänongelmat, infektiot huomioon päätöstä 

tehdessä

• Annetaan neostigmiiniä (Metastigmin) 0,5 mg kerta‐annoksena iv. tai 1 ‐ 1,5 mg im. tai potilaan pyridostigmiiniannosta vastaava annos neostigmiiniä. (1 mg neostigmiiniä i.v/ im = 60 mg pyridostigmiiniä po).

• Intubaatiota ja ventilaatiota vaativissa tilanteissa pyritään nopeaan PLASMAFEREESIIN (C‐näyttö) tai IVIG annosteluun. 

Kolinerginen kriisi• Antikoliiniesteraasien yliannostus voi johtaa kolinergiseen kriisiin

• Erottaminen myasteenisestakriisistä voi olla hankalaa

• Oireita voi olla ripuli, lihasten nykinä, mioosi, lihaskrampit, lisääntynyt syljeneritys ja lihasheikkous, joka pahenee lääkkeen oton jälkeen

• 1 mg atropiinia iv, vaikuttaa vain muskariini‐oireisiin. 

• Jos oireet eivät lievity niin potilas on kytkettävä respiraattoriin ja antikolinesteraasi‐lääkitys jätetään tauolle

• Jatkossa aloitus 50% annoksesta

Hevonen vai Seepra?

Seeprat: toksiinit ‐ botulismi!

Muista myös organofosfaatit, mikäli hoidat venäläistä kaksoisagenttia!

Olennaista: Hoidetaan kuten jotakin samankaltaista tautia, tehohoito pitää hengissä, toistotutkitaan ja haastatellaan omaisia,  kunnes diagnoosi asettuu kohdalleen. Konsultoidaan kollegoja, muita sairaaloita tarvittaessa!

Liha – ja kalasäilykkeet,savukala oliivit

Muista syistä teholla olevan potilaan lihasheikkous? 

• Yleensä konsultoidaan kun potilas ei ”irtoa” ventilaattorista ja on poikkeavaa lihasheikkoutta

• Taustalla yleensä pidempi tehohoito, vaikea sairaus: SEPSIS, monielinvaurio

TehohoitoneuropatiaÄäreishermostovika, Kuvantamisten ENMGKorjaantuu kun etiologia korjaantuuProksimaalisvoittoinen etenevä lihasheikkous • Myös muut pareesit mahdollisia

• Selvittely kulkee kuten muissakin –neurologinen status 

• Kuvantaminen ja elektrofysiologinen selvittely tarvittaessa. 

Tehohoito ja hengityslaitehoito?

ABC• Hengitystiet ei pysy auki:• aivorunko‐oireet/nielupareesi/tajunta

• Tai potilaan ventilaatio  ei onnistu (breathing)• (hengitysliikkeet/pallea ja kylkivälilihakset)

Alkuun sairaudesta riippuen seuranta: esim. PEF, 

hengitysfrekvenssi, verikaasuanalyysi ( CO2‐retentio), saturaatio

Non‐invasiivinen ventilaatio (NIV): • vasta‐aiheita tajunnan alenema, sekavuus, pahoinvointi

Invasiivinen eli hengityslaitehoito• Eri moodit: kontrolloitu, Painetuella omalla hengityksellä (APRV ja BIPAP)

Milloin trakeostooma?

Lyhytaikainen hengityslaiteVieroittelu

ekstubaatioyritys

Pitkittyvä hengitysvajausoirekuva yli 7 vrk >  trakeostooma

Perkutaaninen (teho‐osastolla) tai elektiivinen leikkaussalissa (KNK)

Hengityksen hukkatila pieneneeÄänihuulten rasitus pienenee

KuntoutusLiikkuminen

Elämänlaatu ja puhekanyylit

Viite

Muut tehohoitoon liittyvät asiat

Immobilisaatio & kuntoutusIho ja asennot

Ennuste ja toivo

Ensisijassa enteraalinenravitsemus ja energiaa 25‐35kcal ”ihannepainokilolle” 

Psyyke

Omaiset

YhteenvetoHeikkous – ja lihasheikkous on tavallinen päivystyksen potilaan

oirekuva. 

Ensin ABC (airway, breathing and circulation) 

Onko äkillinen aivoverenkiertohäiriö mahdollinen? Puristaako joku selkäydintä!

Tutki aina potilas ensin itse ja tee tasodiagnostiikkaa ja kuvaa!

Vanhuspotilas erikseen!