2. Leziuni istrofice

8/11/2019 2. Leziuni istrofice

1/39

LEZIUNI DISTROFICE/DEGENERATIVE

CELULARE SIINTERSTITIALE

LP 2


2/39

ll. LEZIUNI DISTROFICE (DEGENERATIVE)

1) DISTROFIA GRANULO-VACUOLARA2) DISTROFIA HIALINA IN OVAR

3) DISTROFIA AMILOIDA4) STAZA BILIARA IN FICAT

5) STEATOZA HEPATICA6) BOALA GAUCHER

7) BOALA NIEMANN-PICK


3/39

DISTROFIA GRANULO- VACUOLAR RENAL

ETIOLOGIA: ischemie, ageni fizici sau chimici(cldur, toxice, droguri), ageniinfecioi.

MACROSCOPIC

rinichiul este crescut de volum,

se decapsuleaz uor,

parenchimul renal are aspect decarne fiart.

MICROSCOPIC

celulele epiteliale ale tubilor renalise tumefiaz (intumescen tulbure).

Citoplasma celulelor din tubii renalicontori i colectori prezint granulesi / sau vacuole.

Mitocondriile sunt balonizate, prinhiper-hidratare si ruperea cristelor


4/39

DISTROFIE GRANULO-VACUOLARA

RINICHI, HE, 10

RINICHI, HE, 40X


5/39

DISTROFIE GRANULO-VACUOLARA

FICAT, HE, 20X Mitocondriebalonizata,MET

FICAT, HE, 40X


6/39

DISTROFIA HIALIN N OVAR

LOCALIZARE

Depunerile de hialin din ovar apar pe reteauareticulinic a corpului galben n involuie, cuformarea corpului albicans - fiziologic.

MACROSCOPIC

pe suprafaa ovarului apare o zon binedelimitat,cu aspect albicios, sticlos, dur.

MICROSCOPIC

ovarul conine formaiuni ondulante,

cerebriforme, cu contur policiclic, omogen,eozinofile, alungite, coninnd rare fibrocite

Mai pot apare vase cu perete ngroat prindepuneri de hialin.

Hialinul apare ca o substan omogen,sticloas, translucid, de culoare roz incoloraia uzuala HE.

Hialinul se coloreaz n roz-rou cu coloraiavan Gieson (spre deosebire de amiloid care secoloreaz n alben .


7/39

DISTROFIA HIALINA

DEFINITIE Degenerare proteica intra siextracelulara.

MACROSCOPIC Organele au aspect sticlos,albicios

MICROSCOPICProteinele precipitate auafinitate pentru acizi lahematoxilina se coloreaza inrosu.

DEPUNEREEXTRACELULAR

cicatrice, capsule, diabetzaharat, HTA, artroze.


8/39

DISTROFIAHIALINA

DEPUNEREINTRACELULAR:

hepatocite (corpii Mallory),

hepatocite in apoptoza (corpiCouncilman),

in sindroame nefrotice la celuleletubilor contorti proximali(fagolizozomi ce proteine),

incluzii virale (coilocitoza),

in plasmocite Ig depozitate in

reticul endoplasmic (corpii Russel),in hipofiza celule bazofile epuizatedatorita secretiei de ACTH (celuleCrooke).


9/39

DISTROFIA HIALINA


10/39

DISTROFIE HIALINA

OVAR, HE, 10X


11/39

DISTROFIA AMILOIDAFICAT, HE, 10X

DEFINITIE

Amiloidoza esteo

degenerescen protidic cudepunereextracelular aamiloidului,

CARACTERISTICI CROMATICE

metacromatic (rouviolaceu) cuviolet demetil i

ortocromaticcu rou de


12/39

DISTROFIA AMILOID DISTROFIA AMILOID

RENAL

MACROS

rinichii pot fi mrii de volum,

palizi cenuii, cu consisten crescut, duri, iar suprafaa este ondulat (rinichiul mareslaninos).Rinichiul poate fi retractat datoritstenozelor vasculare prin depunereaamiloidului n pereii vasculari.

MICROS

corpusculii Malpighi prezint ngrori alemembranelor bazale glomerulare care apar

colorate omogen, i membranele bazale aletubilor renali.Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubicontorti conin cilindri hialini.


13/39

DISTROFIA AMILOIDSPLENIC

MACROS

apare splenomegalie, cu 2 faze:

Splina sagu- depozitele sunt limitate lafoliculii splenici, cu aspect palid, translucid

Splina unc depozitele sunt prezente att nfoliculii limfatici, ct i n peretele sinusurilor

splenice i reeaua esutului conjunctiv din pulparoie

MICROS

amiloidul se depune la nivelul corpusculilorMalpighi din pulpa alb splenic.

Peretele arteriolei centrale este ngroat, iarlumenul rmne permeabil. n jurul arteriolei, o mas omogen cuprinde

n ntregime teritoriul foliculului limfoid n

care pot persista rare limfocite.


14/39

DISTROFIA AMILOIDA

DEFINITIE Paraproteina depozitata extracelular.

COMPOZITIE proteina fibrilara (95%) si

glicoproteina componenta P / areomologie structurala cu proteina Creactiva (5%) 15 forme distincte.

TIPURI DEAMILOID:

AL amyloid light chain (deriva din plasmocite) si

AA amyloid-associated (deriva din precursori din ficat)

CROMAZIE Este ortocromatic cu Rosu de Congo si

metacromatic cu violet de gentiana.

Capata birefringenta verde in lumina polarizata.


15/39

DISTROFIA AMILOIDA

DISTROFIA


16/39

DISTROFIAAMILOIDA

SPLINA SAGU SI RINICHICU AMILOIDOZALUGOL

AMILOIDOZA RENALA (ROSUCONGO)

AMILOI DOZASPLENICA SPLINA SAGU


17/39

DISTROFIE AMILOIDA

RINICHI, ROSU DE CONGO, 10X

AMILOID, ROSU CONGO, LUMINAPOLARIZATA, 40X


18/39

DISTROFIE AMILOIDA

SPLINA, VIOLET DE METIL,10X


19/39


20/39

STAZA BILIAR (COLESTAZA) N FICAT


21/39

STAZA BILIAR (COLESTAZA) N FICAT

DEFINITIE STAZA BILIAR n ficat este o distrofie pigmentar cu acumularea intrahepatic d pigment biliar,

CAUZA

consecutiv obstruciei cilor biliare(prin litiaz biliar, hepatic, parazii,inflamaii) sau prin compresie extern (ciroz biliar,cancer de cap de pancreas).

CONSECINTE

COLESTAZA n cile biliare determin

destinderea acestora,

ruperea jonciunilor intercelulare i

acumularea de pigment n hepatocite.


22/39

STAZA BILIAR (COLESTAZA) NFICAT

MACROSCOPIC

ficatul este mrit de volum,

capsula este destinsa i este colorat brun- verzui (datorit depunerilor biliare).

MICROSCOPICarhitectura lobular este pstrat, n spaiul port canaliculele biliareconin bil de culoare brun-verzui,

denumit impropriu trombi biliari,iarhepatocitele conin granule brun-

verzui n citoplasm.


23/39

STAZA BILIARA, HE, 10X

STAZA BILIARA


24/39

STAZA BILIARA .


25/39

ICTERUL: bilirubina in sange si tesuturi.

COLESTAZA:

insuficienta secretie de bilirubina siacumularea in sange a substantelor

derivate din bila (bilirubina, saruri,colesterol)

CONSECINTE

Acumularea pigmentilor biliari in parenchim, in ducte biliare dilatate(sub forma de dopuri verziu-maro), poate duce la ruperea lor bilaextravazata si fagocitata de celuleKupffer.

Obstructia intra / extrahepatica distensia in amonte proliferareacelulelor epiteliale ductale (indicator

de colestaza obstructiva), edem si

STEATOZA HEPATIC


26/39

STEATOZA HEPATIC

DEFINITIE STEATOZA HEPATIC reprezintacumularea de lipide (trigliceride) n

hepatocite.

TOPOGRAFIADEPUNERILOR

steatoza centrolobular, datoratalcoolului

steatoza periportal, n carene proteice

steatoza intermediar, n staza cronic

MACROSCOPIC

ficatul este mrit de volum,

consisten sczut iaspect glbui pe suprafaa de seciune( ficatul de gsc ).


27/39


28/39

STEATOZA HEPATICA, HE, 20X

MACROS Greutate 4-6 Kg neted galbui


29/39

STEATOZAHEPATICAFICATUL GRAS

MACROS Greutate 4-6 Kg , neted, galbui,gras.

MICROSCOPI

E.

Faza microveziculara fazamacroveziculara

(centrolobulara, panlobulara) steatoza, hepatita.


30/39


31/39

BOALA GAUCHER


32/39

BOALA GAUCHER

DEFINITIE

Este o boal transmis genetic, autosomalrecesiva,

provocat de lipsa beta-gluco-cerebrozidazei din lizozomi (tezaurismoza).

CLINICMORFOLOGIC apar:

splenomegalie gigant (~ 10kg),

hepatomegalie,

adenopatii

MICROSCOPIC

acumulare de CEL UL E GAUCH ER (histiocitede ~ 50 m, cu citoplasm fibrilar, cu aspectde hrtie creponat, datorit suprancrcriilizozomale cu cerebrozide).


33/39

Gaucher's disease is called a "lipid storage disease" where abnormal amounts oflipids called "glycosphingolipids" are stored in special cells calledreticuloendothelial cells. Classically, the nucleus is pushed off to the side and the

BOALA GAUCHER SPLINA HE 40X


34/39

BOALA GAUCHER, SPLINA, HE, 40X

BOALA NIEMANN


35/39

BOALA NIEMANN-PICK

DEFINITIE

Se transmite autozomal recesiv i

se datoreaza deficitului de sfingomielinaza,cu stocarea sfingomielinei la nivelulmacrofagelor in lizozomi.

Decesul survine pn la atingerea vrstei dedoi ani.

MORFOLOGIC

hepato-splenomegalie,

poliadenopatii,

atrofie cerebral,

decalcificri osoase, ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderale.

MICROSCOPIC macrofage mari, cu diametru de ~ 50 m,cu un nucleu situat central, cu citoplasmspumoas, numite CELULE NIEMANN-


36/39

Type A and B are due to deficiency of lysosomal sphingomyelinase . Theinvolved gene is on chromosome 11p15.1-15.4 . Type C (the most commonsubtype) is due to defective transport of cholesterol between cells and has beenlinked to a defect in NPC-1 gene on chromosome 18 . In brain, defectivecholesterol transport leads to progressive neurologic damage.


37/39

BOALA NIEMANN-PICK


38/39

DEFINITIE

NIEMANN-PICK

Este o tezaurizmoza lizozomala.

PATOGENIE Acumulare de sfingomielina sicolesterol datorita absentei

sfingomielinazei.Se acumuleaza in celulele sistemuluifagocitar mononuclear

MICROS Apar celule mari (>90), cu vacuoleintracitoplasmatic, aspect spumos(Sudan negru sau Oil red O).

Vacuolele sunt lizozomi destinsi

datorita incarcarii (la ME: corpi


39/39

CUVINTE CHEIE

DISTROFIA GRANULO- VACUOLARCELULE NIEMANN-PICK.

CELULE GAUCHERFAZA MICROVEZICULARA FAZA MACROVEZICULARA

(CENTROLOBULARA, PANLOBULARA) STEATOZA, HEPATITA STEATOZA HEPATIC (FICATUL DE GSC PICATUR LIPIDICA),

STAZA BILIARAICTERUL

COLESTAZA:DISTROFIE AMILOIDA

SPLINA SAGU SPLINA UNC

DISTROFIA HIALINA

Documents

2. Leziuni istrofice