16.10.2011

1

AKUT GÜÇ KAYBI

Uzm. Dr. Müge Günalp

AÜTF Acil Tıp AD

• Acil servise “halsizlik,güçsüzlük” şikayeti ile başvuru sıktır.

• Bazen sebep çok açık ortada

• Bazense tanı imkansız

Akut Güç Kaybı

Akut Güç Kaybı

• Anahtar noktalar

• Akut organik nedenleri kronik hastalıklardan ayırt edebilmek…

• Hayatı tehdit eden durumları zamanında tanımak…

• SVO veya travma dahil SSS hastalıkları dışında gelişen jeneralize veya simetrik güçsüzlük

Akut Güç Kaybı

• İlk basamak periferik sinir sistemi lezyonlarını SSS lezyonlarından ayırmaktır.

• Genel kural periferik nöropati veya myopatinindereceli ve progresif kötüleşmesidir.

• Santral lezyonlar ise akut veya subakutbaşlangıçlıdır.

• Üst motor nöron hastalığında spastisite,

hiperrefleksi ve ekstensor plantar yanıt vardır.

Güçsüzlük Tipleri

• Lokalize

• Jeneralize

• Yorgunluk

• Nefes almada güçlük

• Paralizi

• Distal yada proksimal

• Yürüme ve kavrama değişiklikleri

Problem…..

• Normali tanımlama

Yaş

Sağlık durumu

Komorbidite

16.10.2011

2

Tanımlama

• Başlangıç hızı

• Simetri

• İlerleme

• Pattern (distal-proksimal)

Ayırıcı Tanı

• İnfeksiyon

Difteri,poliomyelit,tetanoz

• Malignite

Spinal korda metastaz

• Allerjik, kollajen, otoimmün hastalıklar

anaflaksi, Guillain Barre sendromu, Dermatomyositis, Eaton Lambert, MS,

• Demyelinizan hastalıklar

Ayırıcı Tanı

• İlaçlar

Kolinerjik/Nikotinik send,Kürar toksisitesi,

Süksinilkolin toksisitesi

• Zehirlenmeler

Kolinerjik kriz, Organofosfat toksisitesi,

Botulismus, Ağır metal toksisitesi, sinir gazı

• Metabolik nedenler

• Akut Periyodik Paralizi

Güçsüzlük

Bilateral DiffüzGüçsüzlük

Asimetrik veya fokal Güçsüzlük

Non Fizyolojik,kategorize edilemiyen

Konversiyon,Fibromyalji

Vital bulgular ve ABC

Servikal kord patolojisi

EKG (K,Ca,iskemi)

Elektrolit ve BFT

Hct,AKG,SFT

Hikaye ve FM ile nöropatinin saptanması

Distal

GBS

BotulismusDifteri

TetanozAğır

Metaller Metaboliknedenler

Proksimal

MyasteniaGravis

Poliomyosit

Akut Periyodik Paralizi

Mononöropati

Akut kompresyon sendromları

Travma

Mononöropati multiplex

MS

Vaskülit

Transvers Myelit

Hayatı Tehdit Eden Akut Güç Kaybı

• Hergün göremeyeceğimiz…..

• Fakat hızlıca tanı koymamız gereken….

Vaka 1:”Yürümekte güçlük çekiyorum”

• 26 yaşında kadın hasta sabaha karşı 1:00’dagüçsüzlük nedeniyle acil servise başvuruyor.Akşama kadar genel durumu iyi, akşam üstükendini hasta hissetmeye başlamış. Saat 18:00’deakşam yemeğini yemiş ve erkenden uyumuş. Geceidrar yapmak için uyandığında yataktankalkamamış. Başağrısı, travma öyküsü yada yenibaşlanan ilaç kullanımı yok.Yakın zamanda diyaresiolmuş. Aile öyküsü yok.

16.10.2011

3

Vaka 1:”Yürümekte güçlük çekiyorum”

• Fizik Muayene

Genel durumu iyi

Vital bulgular: 36.7 °C, 118/78 mmHg, 78/dak,14/dak

Nörolojik Muayene:Bilinç açık

Konuşma normal.

Kraniyel sinirler kabaca intakt.

Kas gücü 4 –

Duyu muayenesi normal.

DTR (-)

Vaka 1:İpuçları

• Güçsüzlük,halsizlik,yataktan kalkamama

• Yeni geçirilen hastalık

• FM’de global kas güçsüzlüğü

• Duyu muayenesi normal

• DTR (-)

Lezyon nerede?

• Jeneralize yorgunluk

Beyin,beyin sapı değil (simetrik ve bilateral)

• Motor sinir tutulumu var,duyu korunmuş

Total spinal kord değil (anterior??)

• DTR yok

Periferik sinir yada motor son uç

Guillain Barre, Botulism, Myastenia Gravis,

Tick paralizi, Zehirlenme

Hangi Görüntüleme ve LaboratuvarYöntemleri?

• CT veya MRG?

• Kan?

• LP?

Tanı:Guillain Barré Sendromu

• Miyelin yolağına karşı gelişen otoimmüniteninneden olduğu akut asendan progresif aksonaldemyelinizan polinöropati

• REmyelinizasyon sonrası iyileşir

• Yeni geçirilmiş bir infeksiyon yada komorbidbir hastalık tarafından tetiklenir

Guillain Barré Sendromu

• Hızlı progresyon

• Simetrik tutulum

• Asendan güçsüzlük

• Travma dışı flask paralizinin en sık nedeni

16.10.2011

4

Hikaye

• Asendan, progresiv, SİMETRİK güçsüzlük.Eğer güç kaybı asimetrik ise Guillain Barre değil…

• Saatler ve günler içinde ilerler

• Genellikle bacaklarda başlar

Elde disestezi

Bazen kaslarda ağrı

Kraniyel sinir tutulumu

• 2.haftada kötüleşir,4. haftada pik yapar

Hikaye

• % 40 Campylobacter jejuni ile ilgili

• Gebelik ve cerrahi tetikleyici

• İnfluenza aşısı ile risk 1.7/milyon

• H1N1 aşısı ile 0.8/milyon

Fizik Muayene

• DTR olmayışı evrensel!!!

• Eğer DTR varsa başka tanı düşünmeli

• Duyu muayenesinde ellerde ve ayaklarda sınırlı parestezi

• Propriyosepsiyon,vibrasyon,ağrı ve hafif temasta kayıp

• Hareket ile geniş kas gruplarında ağrı

Otonomik disfonksiyon

• Taşikardi/bradikardi

• Hiper/hipotansiyon

• Anhidrozis

• İleus

• Üriner retansiyon

• Hipersalivasyon

• Solunum sistemi tutulumu (hipoventilasyon,havayolu açıklığı,sekresyon)

Solunum Sistemi

• %30-35 hastada mekanik ventilatör ihtiyacı

• Boyun flexor kas güçsüzlüğü→ diafragma paralizi

• Entübasyon???

Yaş,erkek cinsiyet,üst ekstremite paralizi, altta yatan akciğer hastalığı

Negatif İnpiratuvar Akım ˂ 20 cm/su

Forse edilmiş Vital Kapasite ˂ 15 ml/kg

Maximum Ekspiratuvar Basınç ˂ 40 cm/su

Laboratuvar

• Yardımcı değil

• Tanı klinik ile konur

• BOS’ta protein ↑ (400mg/L).Hücrede beklenen artış yok

• DİKKAT!!!!!!

%10 vakada protein düzeyi normal

Hastalığın ilk 1-2 haftasında BOS’ta protein görülmeyebilir

16.10.2011

5

Acil Servis

• Hava yolu stabilizasyonu

• İyi bir nörolojik muayene

• Otonomik disfonksiyonların tedavisi

Kısa etkili ajanlar

• Aritmilere dikkat!!!!

• Tedavide plazmaferez veya ivig

Acil Servis

• DİKKAT

GBS tanısının düşünülmemesi

Pulmoner sorunların gözden kaçması

Otonomik disfonksiyonların fazla tedavisi

Prognoz

• % 50-95 hastada tam iyileşme

6-12 ay

% 7-15 kalıcı nörolojik disfonksiyon

Mortalite % 5 ↓

Vaka 2:Büyükbabam

• 80 yaşındaki büyükbabam Cuma saat 17’de 2-4 haftadır olan halsizlik,yeni başlayan konuşmada güçlük,2-4 haftadır artan iştahsızlık (yemeğe başlayıp bitirememe),boyun ve yüzde yorgunluk, bulanık görme şikayetlerinin olduğunu söylüyor ve ne yapacağını soruyor.

• Acile mi gitsin????

• Pazartesiye kadar beklesin mi….CT,Carotisdopler,EKG,Enzim→ hepsi negaYf

Vaka 2:Büyükbabam

• MRG???→NegaYf• Göz Doktoru

StrabismusGöz kapamaGörmesi düzeldi ama…

• Konuşma bozukluğu• Yorgunluğu• Yemek yiyememe devam ediyor…• Depresyon

• Nöroloji konsültasyonu ile tanı 3 gün sonra konabildi!!!!

• 8. dekat erkek hasta

• Jeneralize güçsüzlük

• Yeni başlayan konuşma bozukluğu

• Boyun ve yüzde “yorgunluk”

• Görmede bulanıklık

Vaka 2:Büyükbabam

16.10.2011

6

Myastenia Gravis

• My→Kas• Astenia →Yorgunluk• Gravis →Ciddi

• Nöromüsküler bileşkede postsinaptik nikotinikasetil kolin reseptörlerine karşı gelişen antikor

• Her yaşta görülebilir.3. dekat kadınlarda pik6 ve 8. dekat erkeklerde pikJuvenil ve neonatal form

Myastenia Gravis

•Çoğunlukla idiyopatik•Timoma %30-60 hastada mevcut•Nöromusküler bileşkedeki postsinaptik asetilkolinreseptör proteinlerine immünolojik saldırı

Myastenia Gravis

• Simetrik

• Progresif

• Jeneralize/Bulber

• Kronik ve rekürren

• Ağrısız

• Refleksler korunmuş

• Çizgili kaslar

• Tekrarlayan kas kullanımında kas yorgunluğu artar ve kötüleşir,dinlenirken geçer.

• Sonuç olarak semptomlar sabah azken,gün boyunca progresyon göstererek artar

Myastenia Gravis:İpuçları

Karakteristik Gidiş

• Gözler (Oküler Myasteni)

• Ekstra oküler ve levator palpebral kas tutulumu → pitozis,diplopi

• Bulber ve Fasiyal kas tutulumu

→ yüz ifadesinde bozulma;konuşma,çiğneme,

yutma güçlüğü

• Boyun/Proksimal kas tutulumu nadir

• Solunum kasları tutulumu

→Haya[ tehdit edici

Göz Kasları

• Gün boyunca ilerleyen gözkapağında yorgunluk

• Unilateral başlayıp bilateral olabilir

Görmeyi ciddi olarak engeller

Vertikal veya horizontal binoküler diplopi

(tek göz kapatıldığında düzelir)

16.10.2011

7

Göz Kasları Bulbar Kaslar

• Çeneyi kapalı tutan kaslar etkilenir

• Çiğnemede yorulma

• Orofaringeal/palatal kas güçsüzlüğü disartri ve disfaji

• Yutma güçlüğü

Yüz Kasları

• Yüzde ifadesizlik

• Gülümseyememe

• Transvers gülme

Myastenik alayımsı gülüş

Solunum Kasları

• En ciddi komplikasyon

• Solunum yetmezliği

• Aktif hastalığın ilerlemesi ile gelişir

Cerrahi

Geçirilen hastalıklar

İlaçlar

İmmünsupresyon

Klinik

• Aktif Faz

Myastenik kriz

• Stabil Faz

Semptomlar stabil fakat inatçı

Her an tetiklenebilir

• Remisyon fazı

Tedavi +/-

Acilde Tanı

• Edrofonyum testi

Asetilkolin esteraz inhibitörü

30-45 sn de etkisi başlar, 5-10 dak sürer

Kas gücü hızla artar

2 mg test dozu

Muskarinik yan etkilere dikkat

% 80-90 sensitif, yanlış +/-

Bronşiyal astım tetikler

Salivasyon

Semptomatik bradikardi

• Atropini yanında bulundur

16.10.2011

8

Buz Testi

• Pitozis

• Edrofonyum testi riskli

• 2 dak uygula

Soğuk nöromüsküler iletimi iyileştirir

• % 80 sensitif

Laboratuvar

• AKG

• Kültür

• Timoma varlığı için Toraks BT

• Asetilkolin reseptör ab (ACİL!!??!!)

Tedavi

• Asetilkolinesteraz inhibitörleri

Oral antikolinesteraz

Pridostigmin bromid (Mestinon)

Bulbar semptomlara daha çok etkili

Neostigmin klorid (Pridostigmin)

• İkincil olarak immünoterapi

Antikolinesteraz Yan Etkileri

• Kolinerjik etkiler daha sık• Muskarinik etkiler

GİS krampDiyareÜrinasyonSalivasyon,bulantı,kusmaBu etkileri azaltmak için atropin benzeri ilaçlar kullanılabilir.

• Nikotinik etkilerFasikülasyon ve kas krampları

Kolinerjik kriz

• Antikolinesteraz artışı

Paradoksal kas güçsüzlüğü

Doz kısıtlama ile engellenir. (˂3X120 mg)

Ayırıcı tanı için edrofonyum testi artık önerilmiyor

Myastenik kriz

• Kas güçsüzlüğü→ solunum yetmezliği → mekanik ventilasyon

• En sık infeksiyonlar tarafından tetiklenir (pnömoni)

• Cerrahi,hamilelik,perimenstrüeldurum,ağrı,duygusal veya fiziksel stres

• Bazı ilaçlar

16.10.2011

9

DİKKAT

• Süksinilkolin• Beta bloker• Antibiyotikler

(aminoglikozid,gentamisin,ampisilin,eritromisin, florokinolonlar)

• Prokainamid• Kinidin• Fenitoin• Prednizon• Penisilamin• Statinler• Ca kanal blokerleri

Acil Servis

• Myastenik kriz ile kolinerjik kriz ayırıcı tanısı

• Hızlı dekompanzasyona karşı dikkatli olmalı

• Hava yolu stabilizasyonuna dikkat etmeli

• Buz testi

• Progresif çizgili kas güçsüzlüğü

Vaka 3:”Hafiyelik”

• 60 yaşında erkek hasta akşamüstü başlayanjeneralize güçsüzlük, yataktan kalkamama,kaldırıldığında bilinç kaybı olması ve nefes darlığınedeniyle acil servise getiriliyor. Acile gelişindegenel durum bozuk, terli ve wheezing mevcut.Nabız 45/dak,TA:160/100mmHg,O2 sat %89.

• Fizik muayenede bilateral ral ve

ronküs yanısıra bronkore mevcut.

• Kaslarda fasikülasyonlar görülüyor

• Tanı??

Pulmoner ödem

Kolinerjik kriz

Vaka 3:”Hafiyelik”

Vaka 3:”Hafiyelik”

• Hikaye derinleştirildiğinde hastanın hobi olarak bahçıvanlık yaptığı ve serasını organofosfatlı insektisid ile ilaçladığı öğrenildi.

• Hastanın psödokolinesteraz enzim düzeyi düşük bulundu.Bronkoresi atropin ve pralidoksim ile kontrol altına alındı.

Pestisid Nedir?

Bitkiler üzerinde veya çevresinde yaşayan, besin kaynaklarının üretim, depolanma ve tüketimi sırasında besin değerini düşüren ya da zarara uğratan böcek, kemirici, yabani ot, mantar gibi maddelerin yıkıcı etkilerini azaltmak için kullanılan kimyasal maddelerdir.

16.10.2011

10

• AAPCC verilerine göre 2006 yılında yaklaşık

2.5 milyon zehirlenme vakası tesbit edilmiştir.

• Bu vakalarda pestisid zehirlenmeleri %4 ile

11. sırayı almaktadır.

• Pestisid zehirlenmeleri ile ölüm oranı ise %

0.019 olarak bildirilmiştir.

Pestisid Nedir? Pestisidler

• Türkiye’de 1995-1999 yılları arasında, Zehir Danışma Merkezine bidirilen vaka sayısı 50868’dir.

• Pestisid zehirlenmeleri %8.6 oranında görülmekte ve ikinci sıraya yerleşmektedir.

Pestisidler

• İnsektisidler

• Herbisidler

• Rodentisidler

İnsektisidler

• Organik fosforlu bileşikler

• Karbamatlar

• Organoklorinler

• Piretrinler

• DEET

Organik Fosfor Zehirlenmeleri

• Etkinliği güçlü; kullanım alanları geniş ve

kontrolsüz,

• Doğada kalıcılığı olmayan, kolay çözünebilen

dayanıksız bir kimyasal yapı.

Organik Fosfor Zehirlenmeleri

Erken teşhis ve tedavi hayat

kurtarıcıdır!!

16.10.2011

11

Organik Fosfor Zehirlenmeleri

• Grup 1: Fosforilkolinler

• Grup 2: Florofosfatlar (sarin)

• Grup 3: Siyanofosfatlar (tabun)

• Grup 4: Dimetoksi (malatyon,paratyon),

dietoksi,dialkoksi,diamino,trifenil vs.

Patofizyoloji

ASETİLKOLİN;

• Tüm sempatik ve parasempatik gangliyonlarda

bulunur.

• Post – gangliyonik parasempatik ve bazı

sempatik sinirlerin terminal uçlarından salınır.

• Nikotinik ve muskarinik reseptörler üzerinden

iş görür

• Asetilkolin→Asetilkolin esteraz enzimi ile asetik asit ve koline dönüşür.

Organik Fosfor Zehirlenmeleri

ORGANİK FOSFORLU İNSEKTİSİD

ASETİLKOLİNESTERAZ

Asetilkolin esteraz enzimi

Gerçek KEGerçek KE Pseudo KEPseudo KE

AvantajAvantaj Sinaptik inhSinaptik inh Saptanması kolaySaptanması kolay

YerYer KKKK Plazma,KC,pankreas,Plazma,KC,pankreas,

kalpkalp

RejenerasyonRejenerasyon %1 (günde)%1 (günde) %25%25--5050

NormalizasyonNormalizasyon 3535--50 gün50 gün 28 gün28 gün

FalseFalse��PernisyözPernisyözanemi,anemi,HbopatiantiHbopatiantimalaryalmalaryal ilaçilaç

KCyetmKCyetm,,malnütrisyonmalnütrisyon,,

ilaçlar,gebelik,genetikilaçlar,gebelik,genetik

Maruziyet yolları

• Oral / Enteral

• İnhalasyon

• Dermal

• Göz

• Mukozal

• Parenteral

Klinik belirtiler

Massif intoksikasyonlarda semptomlar 5

dakikada başlar,

Ölüm 15 dakika içinde gerçekleşir.

16.10.2011

12

Klinik belirtiler

• Gastrointestinal sistem

• Solunum sistemi

• Kardiyovasküler sistem

• Nörolojik belirtiler

• Metabolik etkiler

• Diğer

Gastrointestinal Sistem

• Bulantı

• Kusma

• KCFT

• Salivasyon

• Hiperamilazemi

• Diyare

• Akut pankreatit

• Hiperglisemi

• Hipoglisemi

Solunum Sistemi

• Bronşlarda salgılama artışı (Bronchorrhea)

• Burunda salgı artışı (Rhinorrhea)

• Bronkospazm

• Solunum kaslarının zayıflığı yada paralizi

• Orofaringeal kasların zayıflığı yada paralizi

Solunum Sistemi

Bronkospazm����

Đsk kas güçsüzlüğü����

Solunum depresyonu(SSS)

SOLUNUMARRESTĐARRESTĐ

� Taşikardi (nikotinik)

� Hipertansiyon (nikotinik)

� Bradikardi (muskarinik)

� Hipotansiyon (muskarinik)

� Disritmiler

PR intervali��AV tam blok (PS)

QT intervali��Torsades de pointes (S)

Kardiyovasküler Sistem Kas ve İskelet Sistemi

• Kaslarda fasikülasyonlar

• Kas krampları

• Kas güçsüzlüğü

• Diyafram paralizi

16.10.2011

13

Santral Sinir Sistemi

• Akut toksisite

• Kronik toksisite

• Gecikmiş sendromlar

İntermediate send (İMS)

Ensefalopati ve periferik nöropati

Santral Sinir Sistemi

• AKUT TOKSİSİTE

Anksiyete

Huzursuzluk

Başağrısı

Başdönmesi

Bulanık görme

Konfüzyon

Letarji

Koma

Santral Sinir Sistemi

• KRONİK TOKSİSİTE

Organik fosforlara daimi maruziyet

Kolinerjik oftalmik preparat kullanımı

Güçsüzlük,bulanık görme,miyozis,bulantı

kusma,diyare

Santral Sinir Sistemi

• GECİKMİŞ SENDROMLAR

1)intermediate sendrom(İMS)

Akut toksisiteden 24-96 saat sonra fasikülasyonsuz

kas güçsüzlüğü gelişimi görülür.

Etyolojisi lipofilik pestisidlerin yağ dokuda

redistribüsyonuna dayanır.

5-18 günde geriler.

Santral Sinir Sistemi

• GECİKMİŞ SENDROMLAR

1)intermediate sendrom(İMS)

Kraniyel sinir felci

Kas güçsüzlüğü�solunum yetm.

Arefleksi

Bilinç kaybı

Destekleyici tedavi

Santral Sinir Sistemi

• GECİKMİŞ SENDROMLAR

2)Ensefalopati ve periferik nöropati

Kronik maruziyet

Akut maruziyet

Nörotoksik esteraz/Nöropati target esteraz enzim inhibisyonu

Distal nöropati

Triaril fosfat,TOCP içeren içki

16.10.2011

14

Tanı• Anamnez

• Klinik belirtiler

• Fizik muayene bulguları

• Kimyasal maddelerin temini

• Laboratuar

Laboratuar• Doku biyopsisi

• Kırmızı küre asetil kolin esteraz

• Plazma pseudokolinesteraz enzimi

• EMG

– Tek sinir stimülasyonu ile spontan repetetif

fasikülasyonlar

Tedavi

• En sık ölüm nedeni solunum yetmezliği ve

konvülziyonlar sonrası gelişen HİPOKSİ’dir.

• İlk Tedavi

-Solunum yolunun korunması

-Sekresyonların temizlenmesi

-Gerekirse endotrakeal entübasyon

-Solunum depresyonu varsa, mekanik ventilasyon

-Ağız ağıza solunum yapma!!

İkincil tedavi

• Dekontaminasyon

• Mide lavajı

• Aktif kömür

• Atropinizasyon

• Pralidoksim

Atropinizasyon

• Muskarinik etkileri önler.

• 3 – 4 dk. içinde etki eder, 12–16 dk. içinde de

maksimum etkiye ulaşır

• Aşırı sekresyon artışını kontrol eder

• Yetişkinler ve 12 yaş üzeri çocuklarda; 1 – 5 mg

başlanır, her 5 dak. arayla tekrarlanır.

Yeterli Atropinizasyon

• Kuru cilt ve membranlar

• Azalmış barsak sesleri

• Taşikardi

• Bronkospazmda azalma

• Pulmoner sekresyonların azalması

16.10.2011

15

Pralidoksim(PAM)

• Asıl amaç, asetilkolinesteraz ester kısmına

bağlanmış olan fosfat grubunu inhibe

etmektir.

• Ciddi zehirlenme vakalarında uygulanması

gerekir.

Taburculuk

• Yeterli atropinazyon yapılan,

• PAM verildikten sonra subnormal

kolinesteraz aktivitesi olan,

• 2 gün süresince PAM ve atropine

gereksinim duymayan asemptomatik

hastalar taburcu edilebilir.

Akut Güç Kaybı

• Akut güç kaybının pek çok nedeni var

• “3 büyük”

Guillain Barré

Myastenia Gravis

Organofosfat intoksikasyonu

• Hepsi

Nadir

Kurtarılabilir

İpuçları…

Teşekkürler……..