ANEMIAS HEMOLITICASANEMIAS HEMOLITICAS

ANEMIAS HEMOLITICAS

• Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción

excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la

sobrevida de los GR

Vida media Cr51

(días)

Sobrevida eritrocitaria

(días)

ADULTO 30,5 (26-35) 90-120

RNT 23,3 (13-35) 60-70

RNPT 16,6 (9-26) 35-50

TABLA 8. Vida media Eritrocitaria

Hemolisis patológica MO aumenta destrucción

eritropoyesis GR

Hemólisis Hemólisis Hemólisis

Compensada: Descompensada parcialmente comp.Compensada: Descompensada parcialmente comp.

Hto y/o Hb en Destrucción GR mayor Anemia sin

valores normales capacidad regenerat. MO TFS

ANEMIAS HEMOLITICAS

GENERALIDADES

• CORPUSCULARES ( la mayoría hereditarias)

- Trastornos de la Hemoglobina

- Membranopatías- Membranopatías

- Enzimopatías

• EXTRACORPUSCUARES (adquiridas)

- Inmunes

- No Inmunes

ALGORITMO PARA ESTUDIOS DE

ANEMIAS HEMOLITICAS

Hb disminuida + Reticulocitos aumentados

HEMOLISIS INTRAVASCULAR HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

LDH Bilirrubina total y indirecta

Haptoglobina Estercobilinogeno fecal

Hemoglobinuria y hemosiderinuria Urobilina en orina

PRUEBA DE COOMBS DIRECTAPRUEBA DE COOMBS DIRECTA

NEGATIVA POSITIVA

Historia familiar

FROTIS (morfologia GR) AHAI

Esferocitos Inespecifica Dianocitos, falciformes

Eliptocitos

Investigar TODAS LAS Investigar

MEMBRANOPATIAS DETERMINACIONES HEMOGLOBINOPATIAS

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

• Defecto estructural de la membrana del GR

tendencia a tomar una forma esferocítica

dificultad para deformarse y atravesar

sinusoides del Bazo.

• La mayoría se hereda AD, un 20 % AR, esta suele clínicamente

ser mas manifiesta.

DIAGNOSTICO

- Sospecha clínica

- Frotis de SP

Fragilidad osmótica: mas sensible a

- Pruebas específicas los medios hipotónicos. > dest.

autohemólisis: aumen a las 48 hs.

Criohemolisis, FOE, Cf con 5´Ema

CLINICA

• Forma Neonatal: se asocia a ictericia prolongada en 50 % de

los casos, no suele haber crisis hemolíticas severas, no hay

esplenomegalia. Difícil dg, los GR fetales compensan la

fragilidad osmótica.

• Forma Standard o Común: más frecuente Crisis hemolíticas

frente a cuadros virales, las crisis son leves con reticulocitosis,

no suelen tener hto menores a 30% excepto en las crisis.

• Forma Severa: importantes crisis hemolíticas con o sin

factores desencadenantes, Hematocrito < 30 %.

TRATAMIENTO

- ESPLENECTOMIA:

Previamente vacunado con 1 dosis Haemophilus influenzae, 1 dosis Neumococo y 2 dosis de Meningococo. Profilaxis infecciosa con Amoxicilina o Penicilina.

- Tratamiento de las Complicaciones:

Crisis Hemolíticas ( inf. V), ácido Fólico.

Crisis Aplásicas. Parvovirus B 19

Litiasis Vesicular

TALASEMIA

• Es la disminución de las cadenas de globina normales.

(Hemoglobinopatías : HB estructuralmente anormal)

• Dependiendo la cadena de globina disminuida:• Dependiendo la cadena de globina disminuida:

ALFA TALASEMIA

BETA TALASEMIA

(frecuente en nuestra población)

Hemoglobina:

• HB A: > 95% alfa 2 – beta 2

• HB A 2: < 3,5 % alfa 2 – delta 2

• HB Fetal: < 2 % alfa 2 –gamma 2

• El diagnóstico se realiza entre los 6 meses y los 2 años

• Clínica:

-Talasemia <: Anemia leve o ausente, asintomático, antecedente de familia origen mediterránea, VCM disminuido en ausencia de ferropenia. No requiere TFS.

- Talasemia intermedia: > sintomatología, HB > 7,5 gr./dl, se - Talasemia intermedia: > sintomatología, HB > 7,5 gr./dl, se presenta durante la 1ra infancia, después de los 2 años. Requiere TFS ocasionales.

leve: < a 1 TFS/año o > 1 TFS/año después de los

10 años.

moderada

severa: < 4 TFS/año o < 10 después de 4 años

edad.

- Talasemia >: HB < 7,5 gr./dl., se presenta

después de los 6 meses de edad, requiere

TFS periódicas, generalmente se acompaña de esplenomegalia, detención

del crecimiento, aumento de las estructuras óseas.

• DIAGNOSTICO:

Electroforesis de HB: persistencia de HB fetal ( normal: < 2 % ) , aumento

de HB A2 (normal 3,5%) y disminución de HB A ( normal alfa-beta: > 95 % ):

beta talasemia.

Diagnóstico:

El diagnostico se realiza entre los 6 meses y los 2 años.

HMG : Hematocrito y Hemoglobina

VCM

Reticulocitos

Perfil de hierro normal.

Electroforesis de Hemoglobina:Electroforesis de Hemoglobina:

Disminución de Hb. A ( normal alfa-beta: > 95 % )

Aumento de A 2 ( normal menor a 3.5 )

Persistencia de Hb. fetal ( normal: < 2 % )

TRATAMIENTO

•Talasemia menor: AcidoFólico, consejo genético.

•Talasemia Mayor:

Régimen de Hipertransfusión: > 10 gr./dl de HB.

Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de quelación Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de quelación del hierro para evitar hemocromatosis.

Tratamiento curativo: TAMO .

Esplenectomía: Hiperesplenismo severo con pancitopenia.

alto requerimiento TFS ( > 200ml/Kg/año).

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

AHI:

Acortamiento de la VM del GR por presencia de Ac en la sup.

Sin especificidad antieritrocitaria, lesión en forma pasiva. (sist

inmune sano)

AHAI:

Acortamiento de la VM de GR por un clearence aumentado por

SRE, adhesión de Ac a la membrana GR, el Ac. tiene especificidad

contra Ag memb, lesión activa (sist. inmune enfermo)

IGG 90 % ( calientes)

IGM 10 % (fríos)

Muy raramente es por Ac IgA.

Luego que el Ac se pega, el GR opsonizado se pone en contacto

en SRE con Macrófagos del mismo y lo fagocitan.

Pueden tener también otras manifestaciones inmunes:

1. PTI

2. Neutropenia Inmune

3. Aplasia Eritroblastica

4. Sme. Antifosfolipidico

5. Enf. Autoinmunes: AR, LES, Enf. Graves.

OJO: el cuadro hemolítico puede ser al inicio de la enfermedad o

aparecer luego de muchos años.

Clínica:

Puede variar desde ligera hemólisis hasta lisis ev

masiva.

Alteraciones del Laboratorio:

PCD PCD

LDH: muy sensible, para diag y seguimiento.

Hemoglobinuria

BT-BI aumentada.

Frotis: Esfer, hemolisis

Reti: elemento pronostico.

Tratamiento

Corticoides:

Prednisona 1 Prednisona 1 --2 mg/kg/día. 2 mg/kg/día. ┼┼ Acido Acido

Fólico de 5 a 20 mg díaFólico de 5 a 20 mg día.X 7 días

No negativiza la PCD rápidamente .

Rta no Rta

(60 -70 %)

aumentar dosis

Pred. A

mantener min 21 días 60/mg/m2

o pulsos ev.

ɣGB: ɣGB: 1gr/kg/día por 2 días, en la urgencia, como tratamiento

asociado al corticoides.

Segunda línea:

Inmunosupresores:Inmunosupresores: Ciclofosfamida, vo 100 mg/día, tarda 15 días

en hacer efecto por eso no se usa de primera línea.en hacer efecto por eso no se usa de primera línea.

Esplenectomía:Esplenectomía: ideal en las formas crónicas.

Ac Monoclonales: Anti CD 20

Inmunomoduladores: CsA

ANEMIAS EN RECIEN NACIDOS

ANEMIAS EN RN

Los valores Hematológicos normales varían en función de la

edad cronológica y de la edad gestacional.

Valores de Hb:

Sema de vida RNT RNPT(1200-2500) RNPT ≤ 1200

0 17 16 16

1 18. 16 14

3 15. 13 9

10 11 9 8

20 12 10 9

50 12 11.5 11

� Tener en cuenta:

- El valor de la Hemoglobina capilar es superior al venoso.

- La vida media del GR esta reducida un 20-25% en el RNT y

hasta un 50% RNPT.

- La Hb del RN es más sensible al estrés oxidatívo que la del

adulto, pero más resistente a la lisis osmótica.adulto, pero más resistente a la lisis osmótica.

- Frotis es frecuente y normal encontrar eritroblastos,

esferocitos y células diana.

Clasificación :

A- Anemias por pérdidas sanguíneas.

B- Anemias por disminución en la producción de B- Anemias por disminución en la producción de

hematíes.

C- Anemias por aumento en la destrucción de los

hematíes.

A- Anemias por pérdidas sanguíneas:

Las pérdidas agudas o crónicas son una causa muy

frecuente de anemia neonatal.

Anemia sin ictericia y sin evidencia de hemólisis.- Transfusión feto materna (aguda o crónica)- Transfusión feto materna (aguda o crónica)

- Transfusión gemelo-gemelo.

Causas - Causas obstétricas: placenta previa, incisión

accidental, pinzamiento precoz del cordón, parto

traumático.

- Sangrado patológico del RN.

B – Anemias por disminución de la producción.

Son de curso lento, con desarrollo de mecanismos de

compensación fisiológicos, pocos signos clínicos.

reticulocitos ↓

normocítica y normocrómica.

Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y déficit relativo � Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y déficit relativo

de EPO.

� Anemia del RNPT: entre los 2-4 meses

� Anemias Hipoplásicas Congénitas.

� Infecciones Congénitas: PV B19,CMV,Toxo.

C- Anemia por aumento de la destrucción de

hematíes.

Triada característica: Hto ↓, reti ↑, bilirrubina ↑

� Anemia Hemolítica inmune: GR fetales con Ag.

diferentes a los maternos estimulan la producción diferentes a los maternos estimulan la producción

de Ac IgG

3 Enf. Hemolítica RH.

TIPOS Enf. Hemolítica ABO.

Incompatibilidad de otros grupos ( 43 Ag )

� Alteraciones hereditarias que se manifiestan en periodo

neonatal.

Esferocitosis H.: mas del 50% tienen ictericia en los primeros

día de vida que requiere LMT.

Muchas Gracias !!