Meningiomas de la edad pediátrica. Análisis de cuatro casos y revisiónde la literatura

P. Díaz-Cascajo, J. A. Gómez-Moreta, A. Maillo, F. Morales, 1. Hernández, 1. Onzaín y A. Santos-Briz*Servicios de Neurocirugía y de Anatomía Patológica *.Hospital Virgen de la Vega. Salamanca

Resumen

Los meningiomas son tumores frecuentes en el adulto,pero de rara aparición en el período infantil de la vida. Sepresentan cuatro casos de meningiomas infantiles enpacientes en edades comprendidas entre cinco y doce añosde los que se analizan las características clínicas, radiológi­cas e histológicas. Como datos más sobresalientes en nues­tros casos cabe destacar la afectación similar en ambos se­xos, la evolución clínica más corta que en la edad adulta, elpredominio de la localización intraventricular, el alto índi­ce de formas histológicamente agresivas (variedad papilar),las características TAC similares en ambas tumoracionespapilares y el gran tamaño de la tumoración.

PALABRAS CLAVE: Meningiomas, edad pediátrica, lo­calización intraventricular, variedad histológica papilar.

Summary

Meningiomas are tumours that appear frequently inadults but rarely found in chUdren. We present here fourcases of meningiomas in children 5-12 years old. This workanalyzes the clinical, radiological and histological charac­teristics of these tumours. In our study we observed thatthere were no differences in tumours of either sex; thatthey had a shorter clinical evolution in comparison withadult tumours; there was a predominance of intraventricu­lar localization; they had a high proportion of histologicalaggresive forms of the papilar variety; that similar CT scancharacteristics occur in both the papilar tumorations andtheir size were great, relative to adults.

KEY WüRDS: Meningioma, pediatric age, intraventri­cular localization, papilar histological variety.

Introducción

Los meningiomas son tumores que aparecen con re­lativa frecuencia en la edad adulta, donde representanentre el 13,4 % y 20 % de todos los procesos expansivos

intracraneales (3, 4, 7, 23). Su frecuencia de aparicióndesciende llamativamente durante la edad pediátrica,cifrándose ésta entre el 0,4 % Y4,6 % de todos los tumo­res intracraneales en este período de la vida (6, 7,17,18,19, 25). Además de esta diferencia en relación a la fre­cuencia, los meningiomas infantiles presentan una seriede características propias en cuanto al sexo, localización,volumen, forma de presentación clínica y tipo histológi­co que los distinguen de aquellos que aparecen en eda­des más avanzadas.

La base de este trabajo la forman cuatro casos de me­ningiomas infantiles, con edades entre cinco y doce añosque fueron estudiados e intervenidos quirúrgicamenteen nuestro Servicio. En el presente trabajo se llevará acabo un análisis de las características clínicas, radiológi­cas e histológicas comparándolas con las del resto de ca­sos aparecidos en la literatura y con las que presentan es­tos mismos procesos en la edad adulta.

Casos clínicos

Caso l.-N. A. C., niña de cinco años de edad, sin an­tecedentes de interés y con historia de tres meses de evo­lución consistente en cefaleas, vómitos y alteraciones enla marcha. La exploración física no mostró anormalida­des generales y neurológicamente existía una papila deestasis bilateral, nistagmus horizontal bilateral de predo­minio izquierdo y marcha atáxica de componente tron­cular. La TAC cerebral dio una imagen de gran tamaño,redondeada, asentando en región del cuarto ventrículocon mayor expansión hacia el lado izquierdo. La masatumoral presentaba mayor densidad que el tejido cerebe­loso adyacente, con límites precisos y se extendía rostral­mente hasta la cisterna cuadrigémina a la que ocluía. Enalgunos de los cortes parecía mostrar una forma bilobu­lada. Tras administración de contraste se realzaba de for­ma intensa y homogénea.

Fue intervenida encontrándose dos tumoraciones in­dependientes alojadas en la cavidad del cuarto ventrícu­lo, una de ellas que crecía a partir del receso lateral iz­quierdo mientras que la otra se anclaba al suelo de lacavidad ventricular. Ambas se extirparon en su totalidad,

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como se confirmó en el control TAC postoperatorio. Eldiagnóstico anatomopatológico fue de meningiomas me­ningoteliomatosos.

Cinco años más tarde un TAC cerebral deo-controldescubrió la presencia de varias tumoraciones de peque­ño tamaño que parecían asentar parcialmente en el cuar­to ventrÍCulo. Se intervino nuevamente encontrandocuatro pequeños meningiomas dentro del cuarto ventrí­culo. El control posquirúrgico mostró un cuarto ventrí­culo dilatado sin otros hallazgos. El diagnóstico anato­mopatológico fue idéntico al primero.

Tras año y medio de evolución y estando la enfermatotalmente asintomática se repite un TAC de control quemuestra nuevamente una tumoración de considerable ta­maño asentando esta vez en la región del clivus exten­diéndose hacia abajo hasta el agujero occipital y lateral­mente hacia el ángulo pontocerebeloso izquierdo. UnaRM confirmó los hallazgos de la exploración TAC. Me­diante un abordaje retromastoideo izquierdo se aborda latumoración, que presentaba características macroscópi­cas similares a las anteriores, que se adhería en el tercioinferior del clivus y agujero occipital extendiéndose ha­cia el ángulo pontocerebeloso izquierdo. Se encontrabacon adherencias a la arteria vertebral izquierda, troncobasilar y últimos pares. Se realizó exéresis total, lo queconfirmó el control de RM realizado con posterioridad.El diagnóstico anatomopatológico permaneció invaria­ble. A los catorce meses de la última intervención la niñaestá asintomática.

Caso 2.-S. 1. R., niña de 10 años ingresada en enerode 1983 con una pérdida de fuerza severa en extremida­des izquierdas desde un día antes y que se había precedi­do durante unos días de un cuadro febril con tos y vómi­tos que desapareció al instaurarse el déficit motor. En laexploración clínica se constató hemiparesia izquierda depredominio braquial y distal con hipertonía y Babinski

Fig. l.-imagen rAe con COl1lraste. Se observa una captación marcada, pe­ro no homogénea, con una zona intratumoral pobre en captación. Impor­tante grado de edema perilesional.

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Fig. 2.-Proliferación celular meningotelial con disposición papilary esca­so estroma conectivo-vascular. (JOx).

ipsilateral. Durante la fase diagnóstica remitió de formatotal la sintomatología motora hasta normalizarse tresdías más tarde. La TAC cerebral demostró una masafrontoparietal derecha, redondeada, hiperdensa conzonas de menor densidad en su interior y algunas peque­ñas calcificaciones. Existía gran edema perilesional quese extendía a la mitad anterior del hemisferio. Con la ad­ministración de contraste se producía una hipercaptaciónde forma no homogénea aunque con límites de la masatumoral nítidos (fig. 1).

Fue intervenida días más tarde extirpándose una tu­moración subcortical, bien delimitada, con zonas muyvascularizadas y de consistencia variable. El estudio ana­tomopatológico correspondió a un meningioma papilaratípico (fig. 2).

Tras la intervención tuvo una complicación sépticaque superó con la adecuada terapéutica, siendo dada dealta un mes después de la intervención.

Caso 3.-J. M. P. G. Varón de 7 años ingresado el 7-6-86. Antecedentes de crisis de ausencias desde dos añosantes, motivo por el que había consultado. Exploratoria­mente se detectó como único dato una mínima hemipa­resia en extremidades derechas. La TAC cerebral mostróuna gran masa isodensa, bilobulada, de bordes regulares,a nivel de la encrucijada ventricular del hemisferio iz­quierdo. Existía una pequeña zona de edema peritumo­ral y una captación intensa y homogénea tras contraste(fig. 3).

Intervenido días más tarde se extirpó una tumoracióngrande que asentaba en la encrucijada ventricular y cuyodiagnóstico fue de meningioma meningoteliomatoso. ElTAC postquirúrgico y la evolución clínica demostraronla total resolución del problema siendo dado de alta dossemanas después de la intervención.

Caso 4.-M. A. B. J. Niño de 11 años que ingresa endiciembre de 1987. Desde los seis años venía teniendo

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Fig. 3.-TAC con contraste. Masa tumoral con captación intensa y homogé­nea que se extiende hasta la encrucijada ventricular izquierda.

diplopia y motivó su ingreso un cuadro de hipertensiónintracraneal con cefaleas en hemicránea derecho, náu­seas y vómitos frecuentes que se desencadenaban con loscambios posturales. Había tenido de forma esporádicaparestesias periorales y en miembro inferior derecho. Lasintomatología descrita la presentaba desde hacía cuatromeses. Exploratoriamente se evidenció un edema de pa­pila bilateral y una cuadrantanopsia temporal inferior iz­quierda. En el TAC cerebral se apreció una tumoraciónde gran tamaño, redondeada, con límites netos, asentan­do en zona temporo-parieto-oécipital derecha. Era mo­deradamente hiperdensa en el estudio simple y estabarodeada de intenso edema de configuración digitiforme.Tras inyección de contraste existía intenso realce de lamasa de forma irregular con zonas intratumorales de me­nor captación. Pudo observarse su estrecha relación con

Fig. 4.-Zonas de captación irregular intratumorales. La estrecha relacióncon el plexo coroideo del ventrículo lateral derecho hace sospechar unalocalización intraventricular. Destaca el edema peritumoral con aspectodigitiforme.

el plexo coroideo del ventrículo lateral por lo que se sos­pechó una localización intraventricular (fig. 4). La inter­vención confirmó que se trataba de una tumoración in­traventricular que nacía a la altura del plexo en la encru­cijada ventricular. El resultado anatomopatológico fuede meningioma papilar (fig. 5). A los diez días era dadode alta tras haber realizado control TAC que no mostra­ba restos tumorales.

Fig. 5.-Preparación histológica que corresponde a unmeningioma papilaratípico correspondiente al caso 4. (JOx).

Discusión

A diferencia del claro predominio del sexo femeninoobservado en los meningiomas que aparecen durante laedad adulta, cuya proporción es de 2 : 1 en la localiza­ción intracraneal y de 4 : 1 en la espinal (26), una de lascaracterísticas de los meningiomas infantiles es la apari­ción en ambos sexos con una frecuencia similar (5, 8,13, 25).

Nuestra casuística, con una proporción de 1 : 1, con­firma lo referido previamente.

El asiento intraventricular de estos tumores, si seconsidera de una forma global, es un hecho raro. Se es­tima que la aparición de meningiomas a nivel del sistemaventricular durante la edad adulta es un hecho pocofrecuente, cifrándose su incidencia en el 1,6 % (10). Si seconsideran en conjunto las series de Cushing yEisenhardt y de ülivecrona y Simpson con un total de1.241 casos, solamente aparece la localización intraven­tricular en un 3 % de las ocasiones (7, 21, 28). Por el con­trario esta localización es mucho más frecuente, llegan­do a ser característica, en la edad pediátrica donde su fre­cuencia alcanza entre el 15 % a 27 % de los casos, segúnlos diferentes autores (12, 13, 19). De ellos la mayoría co­rresponde a tumores localizados en los ventrículos late­rales y tercer ventrículo, siendo muy rara la aparición delos mismos a nivel del cuarto ventrículo donde, hasta el

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momento, solamente se han descrito tres casos en niños(1, 13, 14,24,32). En nuestros casos la incidencia de loca­lización intraventricular es aún mayor representando el75 % del total con dos asentando a nivel del atrio delventrículo lateral y otro en el cuarto ventrículo.

Otra de las características de los meningiomas infan­tiles es el gran tamaño que suelen presentar en el mo­mento del diagnóstico, hecho ya referido por Matson(16), Saphiro (27) y Chan (5), y que en los pacientes másjóvenes sugiere su presencia desde el nacimiento. Estegran tamaño no es exclusivo de los meningiomas infanti­les, sino que en general es característico de un gran nú­mero y variedad de neoplasias intracraneales en estaetapa de la vida. Se ha atribuido a la dificultad en apre­ciar y valorar ligeras alteraciones en la memoria, com­portamiento, motilidad en pacientes de corta edad, sien­do estas alteraciones frecuentemente los primeros signosde manifestación de los tumores que se desarrollan a ni­vel hemisférico. Por otra parte la falta de cierre de las su­turas y la distensibilidad del cráneo propios de esta edadpermiten el crecimiento de estos tumores hasta un puntomás allá del cual no existen mecanismos de posible com­pensación. Todo esto hace que la hipertensión intracra­neal sea el cuadro clínico más frecuente que estospacientes exhiben en el momento de su ingreso en elhospital.

Esta característica se observó también en nuestro pe­queño grupo de pacientes, tres de los cuales tenían unvolumen tumoral superior a 6 cms., estimado en la TAC.

Las manifestaciones clínicas de los meningiomas in­fantiles no difieren de las encontradas en el resto de pro­cesosexpansivos intracraneales en este período de la vi­da (6, 20). En nuestros casos podría destacarse la elevadaproporción de pacientes con cuadro de hipertensión in­tracraneal, hecho por otra parte no sorprendente dado elpredominio de la localización intraventricular y los he­chos fisiopatológicos referidos más arriba.

La evolución clínica desde el comienzo de la sinto­matología hasta el momento del diagnóstico tuvo ennuestros pacientes un promedio de 7, 8 meses siendomás corta que la media de estos procesos en la edadadulta, si bien este hecho puede estar determinado por lapresencia de dos tumores del tipo histológico papilar quesuelen presentar un crecimiento más rápido y agresivo.

El edema cerebral vasogénico, secundario a exuda­ción plasmática a través de una barrera hematoencefálicalesionada suele acompañar a la mayoría de las lesionesfocales del cerebro. En el caso de los meningiomas lapresencia e intensidad del edema peritumoral se ha atri­buido a múltiples factores entre los que cabe señalar eltamaño, la localización, la compresión venosa, la activi­dad secretora de las células tumorales, la rotura de la lep­tomeninge y el córtex separando el tumor de la sustanciablanca y, por último, la histología (11, 22, 30, 31). En losgliomas la extensión del edema que rodea a la lesión se

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correlaciona estrechamente con el grado de malignidadde la tumoración, pero no ocurre 10 mismo en el caso delos meningiomas en donde la mayoría de los trabajos alrespecto encuentran poca o ninguna correlación entre laintensidad del edema y la variedad histológica tumoral.No obstante algunos autores como Philippon y cols. (22)y Vassiloutis y Ambrose (31) describen una incidenciamás elevada de edema en las variedades meningotelio­matosa y transicional con respecto a la fibroblástica ypsamomatosa. Asimismo Smith y cols. (29) encuentranmayor intensidad de edema en los meningiomas de tipohemangiopericítico. En dos de los meningiomas de nues­tra serie, que asentaban a nivel de la convexidad fronto­parietal y en el atrio ventricular respectivamente, seconstató un intenso edema perilesional en el estudioTAC cerebral. Ambos tumores, como se comprobó trassu exéresis, pertenecían a la variedad papilar, altamentemaligna y predominante en la edad infantil. Ello nos in­duce a pensar que existe una relación entre la agresivi­dad tumoral de la variedad papilar y la presencia e inten­sidad del edema que rodeaba ambas lesiones, si bien escierto que, en el caso del meningioma de convexidad, eledema podría haber sido causado por la disrupción de lascapas leptomeningea y cortical.

Ambos meningiomas papilares compartían otro as­pecto similar en la TAC, como fue la existencia de zonasde hipodensidad intratumoral propias de lesiones atípi­cas o malignas. Por el contrario no se observó la presen­cia de digitaciones o límites irregulares descritos comofrecuentes en los meningiomas con un comportamientoclínico agresivo (9, 20, 29).

Se conoce desde hace tiempo que el pronóstico de losmeningiomas en la edad infantil es peor que en el adulto.Este hecho viene condicionado por una serie de carac­terísticas entre las que destacan el mayor tamaño y lamayor incidencia de aparición en la fosa posterior y fun­damentalmente por la mayor agresividad histológica de­terminada por una tendencia a la degeneración sarcoma­tosa y una mayor frecuencia de la variedad papilar. Fue­ron Cushing y Eisenhardt, en 1938, (7) los primeros enhacer mención de este tipo histológico describiendo unaestructura papilar en un meningioma con recurrencia lo­cal y metástasis extraneurales a nivel pulmonar. Poste­riormente Ludwin (15), tras analizar 17 de estos casos,enumeró las características tanto clínicas como histológi­cas de los mismos. Entre las primeras destacan la altafrecuencia de aparición durante la infancia, la elevada in­cidencia de recurrencia local y la tendencia a la siembrade metástasis remotas. Entre las segundas predominan lainvasión parenquimatosa, la estructura angioblástica y lafrecuente presencia de figuras mitóticas.

Deen y cols. (8) revisaron una serie de 51 pacientesmenores de 21 años que eran portadores de meningio­mas y hacían mención a la diferente frecuencia de apari­ción de la variedad papilar en las etapas infantil y adultade la vida así como a la marcada tendencia de este tipo

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tumoral a recidivar, al tiempo que señalaban la corta ex­pectativa de vida que se asocia al mismo. Cinco de los 51pacientes (9,8 %) presentaban meningiomas papilares,mientras que en la mayoría de las series de adultos estavariedad no alcanza el 1 % del total. Cuatro de los cincocasos (80 %) presentaron una recidiva local en un perío­do medio de dos años, lo que contrasta con la media de9,4 años para el resto de variedades histológicas; por últi­mo solamente el 40 % alcanzó los cinco años de supervi­vencia.

La incidencia de meningioma papilar fue sumamentealta entre nuestros casos, representando el 50 % del total,si bien esta elevada proporción puede estar condicionadapor el pequeño número de casos. Ambos casos presenta­ron una estructura histológica papilar típica constatándo­se una invasión parenquimatosa en el tumor de la con­vexidad.

El seguimiento posterior de uno de estos casos no fueposible; el otro paciente ha presentado recientementesignos de recidiva local.

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