20
Page 1 of 20 NEOPLASMELE GASTRICE Neoplasmele gastrice erau pana nu demult considerate a 2 a cauza de cancer In lume. In ultima jumatate de secol , incidenta acestora in tarile dezvoltate a scazut dramatic ca urmare a : - cresterii consumului de fructe si vegetale proaspete; - scaderii aportului de sare; - scaderii contaminarii cu carcinogene a alimentelor; - scaderii incidentei infectiei cu H pilori. Neoplasmele gastrice sunt reprezentate in proportie de : - 90-95% de adenocarcinoamele gastrice; - 5% de limfoame gastrice ( difuze cu limfocite B mari ) ; - <5% tumori neuroendocrine gastroenteropancreatice ( carcinoidul, tumorile stromale gastrointestinal si metastazele gastrice). ADENOCARCINOMUL GASTRIC Epidemiologie In ultimii ani cancerul gastric a devent a 4 a cauza de cancer ca si incidenta dupa cancerul pulmonar,cancerul de san, colon/ rect. Cu toate acestea cancerul gastric ramane a 2 a cauza de deces prin cancer. Incidenta cea mai mare a cancerul gastric o gasim in Estul Asiei, America de Sud si Estul Europei, iar incidenta cea mai mica in America de Nord, Nordul Europei. Incidenta pe sexe este de 2 ori mai mare la barbati. Incidenta functie de varsta: Cei mai multi pacienti sunt varstnici la momentul diagnosticului. Varsta mediana pentru barbati este de 70 de ani, iar pentru femei de 74 de ani. La tineri apare o forma agresiva de cancer care sugereaza o predispozitie genetica.

5.Tumorile gastrice

Embed Size (px)

DESCRIPTION

5.Tumorile gastrice

Citation preview

Page 1: 5.Tumorile gastrice

Page 1 of 14

NEOPLASMELE GASTRICE

Neoplasmele gastrice erau pana nu demult considerate a 2 a cauza de cancer In lume. In ultima jumatate de secol , incidenta acestora in tarile dezvoltate a scazut dramatic ca urmare a :

- cresterii consumului de fructe si vegetale proaspete;- scaderii aportului de sare;- scaderii contaminarii cu carcinogene a alimentelor;- scaderii incidentei infectiei cu H pilori.

Neoplasmele gastrice sunt reprezentate in proportie de :- 90-95% de adenocarcinoamele gastrice;- 5% de limfoame gastrice ( difuze cu limfocite B mari ) ;- <5% tumori neuroendocrine gastroenteropancreatice ( carcinoidul,

tumorile stromale gastrointestinal si metastazele gastrice).

ADENOCARCINOMUL GASTRIC

Epidemiologie

In ultimii ani cancerul gastric a devent a 4 a cauza de cancer ca si incidenta dupa cancerul pulmonar,cancerul de san, colon/ rect. Cu toate acestea cancerul gastric ramane a 2 a cauza de deces prin cancer.

Incidenta cea mai mare a cancerul gastric o gasim in Estul Asiei, America de Sud si Estul Europei, iar incidenta cea mai mica in America de Nord, Nordul Europei.

Incidenta pe sexe este de 2 ori mai mare la barbati.Incidenta functie de varsta: Cei mai multi pacienti sunt varstnici la momentul

diagnosticului. Varsta mediana pentru barbati este de 70 de ani, iar pentru femei de 74 de ani. La tineri apare o forma agresiva de cancer care sugereaza o predispozitie genetica.

Incidenta functie de localizarea la nivelul stomacului:-50% in partea inferioara a stomacului;-25% in portiunea mijlocie a stomacului;-25% in portiunea superioara a stomacului;

Etiologia

Multifactoriala ce imbina predispozitia genetica cu o serie de factori de mediu precum: dieta, infectia cu Helicobacter pilori,stomacul operat,anemia pernicioasa, polipii adenomatosi, gastrita cronica atrofica.

Dieta bogata in muraturi, peste sarat, alimente afumate coreleaza cu un risc crescut de cancer gastric [Correa P. Diet modification and gastric cancer prevention. J

Page 2: 5.Tumorile gastrice

Page 2 of 14

Nat Cancer Inst Monogr 1992;75-8]. Legumele si fructele bogate in vitamina C au un efect protector [Buiatti E, Palli D, Decarli A et al. A case-control study of gastric cancer and diet in Italy. Int J Cancer 1989;44(4):611-6].

Fumatul este asociat cu o incidenta crescuta a cancerului gastric intr-o maniera dependenta de doza (atat pentru numarul de tigarete cat si pentru durata fumatului). Intreruperea fumatului reduce riscul [Steevens J, Schouten LJ, Goldbohm RA. Alcohol consumtion, cigarette smoking and risk of subtypes of oesophageal and gastric cancer: a prospective cohort study. Gut.2010;59(1):39-48].

Infectia cu Helicobacter pilori. Infectia bacteriana cronica cu HP este factorul de risc cel mai puternic asociat cu cancerul gastric. Infectia cu HP afecteaza peste 50% din populatia globului, insa numai 5% dezvolta cancer gastric. Infectia cu HP este asociata cu gastrita cronica atrofica, iar pacientii cu istoric prelungit de gastrita au un risc de 6 ori mai mare de cancer gastric. Aceasta asociere este puternica pentru tumorile localizate in antru, corp, fundul stomacului. Asocierea nu este valabila pentru tumorile localizate la nivelul cardiei. Infectia cu HP induce gastrita cronica cu reducerea stratului de mucus de pe celulele mucoase pe care le expune la compusi mutageni. 90% din pacientii cu cancer gastric sunt pozitivi pentru HP. Din acest considerent rudele de gradul 1 ale pacientilor cu cancer gastric vor fi testate pentru HP si tratati daca se dovedesc pozitivi.

Stomacul operat. Interventiile chirurgicale anterioare pe stomac sunt considerate un factor de risc pentru ca modifica ph-ul normal al stomacului si conduce la transformari de tip displazic si metaplazic ale celulelor luminale [Neugut AI, Hayek M, Howe G. Epidemiology of gastric cancer. Semin Oncol.1996;23(3):281-91]. Riscul cel mai mare este prezent dupa 15-20 de ani de la rezectia gastric in special cea asociata cu anastomoza tip Billroth II (favorizeaza refluxul biliar si al sucului pancreatic in stomac).

Factorii genetici.Peste 10% din cancerele gastrice au origine familiala. Implicarea factorilor genetici in etiopatogenia cancerului gastric nu este pe deplin cunoscuta desi au fost identificate o serie de mutatii genetice la un subset de pacienti.Mutatia genei E-caderina (CDH1) a fost detectata la 50% din cancerele gastrice de tip difuz si familiile care poseda aceasta mutatie au un mod de transmitere de tip autosomal dominant cu penetranta foarte inalta [Guilford P, Hopkins J, Harraway J, et al. E-cadherin germline mutations in familial gastric cancer. Nature. 1998;392:402].Alte sindroame ereditare cu predispozitie pentru cancerul de stomac sunt:

Sindromul Li-Fraumeni –sindrom autosomal dominant rar. Membrii familiilor cu aceasta mutatie ( mutatie in gena supresoare tumorala p53 (TP53) au un risc crescut pentru cancer de san, tumori cerebrale, leucemii, sarcoame de parti moi, sarcoame osoase [Malkin D, Li FP, Strong LC, et al. Germ line p53 mutations in a familial syndrome of breast cancer, sarcomas, and other neoplasms. Science. 1990;250(4985):1233-8].

Page 3: 5.Tumorile gastrice

Page 3 of 14

Polipoza adenomatoasa familiala- sindrom autosomal dominant caracterizat prin debutul precoce a sute, chiar mii de polipi adenomatosi la nivelul colonului ( defect genetic in gena APC- adenomatous polyposis coli)

Sindromul Peutz Jeghers. – sindrom autosomal dominant (mutatie a STK11/LKB1 (serine/threonine kinase 11)gena tumorala supresoare ) caracterizat prin polipi intestinali de tip hamartom in asociere cu depozite de melanina la nivelul mucoasei bucale, buze, degete [Jenne DE, Reimann H, Nezu J, Friedel W, Loff S, Jeschke R, et al. Peutz-Jeghers syndrome is caused by mutations in a novel serine threonine kinase. Nat Genet. 1998;18(1):38-43].

Polipii gastrici frecvent sunt asimptomatici, descoperiti accidental, hiperplastici si fara potential malign. Polipii adenomatosi insa sunt mai rari, dar pot apare in arii de gastrita cronica atrofica sau coexista cu adenocarcinomul gastric, motiv pentru care trebuie rezecati.

Anemia pernicioasa asociata cu gastrita atrofica avansata de tip autoimun cu deficit de factor intrinsec este un factor de risc pentru cancerul gastric.

Gastropatia hipertrofica (boala Menetrier) se caracterizeaza prin hipertrofia pliurilor mucoasei gastrice, hipoclorhidrie si enteropatie cu pierdere de proteine. Se asociaza in 10% din cazuri cu cancerul gastric.

Ulcerul gastric benign se poate transforma in cancer gastric. De asemenea in portiunea restanta a stomacului dupa gastrectomie partiala pentru ulcer gastric se poate dezvolta cancerul gastric.

Obezitatea creste riscul de cancer gastric la nivelul cardiei.

Patogenie

Patogenia este incomplet elucidata. Exista doua forme histologice de adenocarci-nom gastric cu profil genetic si cai patogenice diferite:

-forma difuza (nediferentiata);-forma intestinala (bine-diferentiata). In adenocarcinomul forma difuza evenimentul carcinogenic initial este lipsa de

expresie a E-caderinei responsabila pentru conexiunile intercelulare. In absenta expresiei E-caderinei celulele tumorale invadeaza tesutul inconjurator si se extinde in peretele gastric. Acest lucru explica si aparitia in unele cazuri a linitei plastic – infiltrare intinsa a peretelui gastric ce confera acestuia un aspect rigid. Adenocarcinomul gastric de tip difuz se caracterizeaza prin lipsa de diferentiere, invazie locala, potential metastatic inalt, caracter rapid progresiv si prognostic nefavorabil.

In adenocarcinomul gastric forma intestinala, moleculele de adeziune intercelulare sunt conservate si in consecinta celulele tumorala sunt organizate in structuri glandulare sau tubulare. Evenimentele carcinogenetice sunt declansate de infectia cu Helicobacter pilori. Infectia determina aparitia gastritei cronice, apoi a gastritei atrofice (disparitia glandelor gastrice) si a metaplaziei intestinale (aparitia de glande care mimeaza glandele epiteliului intestinal). In timp se pot dezvolta celule

Page 4: 5.Tumorile gastrice

Page 4 of 14

displastice (precanceroase) cu grad inalt de atipie nuclear si dezorganizarea celulara. In consecinta fiind un adenocarcinom bine diferentiat, are o invazivitate mai mica si un prognostic mai bun.

Histologie

Adenocarcinomul gastric de tip difuz se caracterizeaza prin plaje de celule epiteliale, absenta structurilor glandulare, prezenta celulelor inelare producatoare de mucus absenta delimitarii clare.

Fig: Adenocarcinom de tip difuz

Adeonocarcinomul gastric de tip intestinal se caracterizeaza prin celule epiteliale care formeaza structuri glandulare, este bine delimitat, ia nastere intr-o zona de metaplazie intestinala si se exprima macroscopic ca aspect polipoid, ulcerat sau ambele.

Fig: Adenocarcinom de tip intestinal

Page 5: 5.Tumorile gastrice

Page 5 of 14

Localizare

Aspectul macroscopic identificat endoscopic este de masa polipoida, leziune infiltrativa cu suprafata neregulata sau ulceratie. Leziunile tumorale cu localizare proximala sunt mai agresive si au un prognostic mai sever decat cele distale.Linita plastica- forma infiltrativa de adenocarcinom gastric se asociaza cu boala avansata la momentul diagnosticului, metastaze si prognostic sever.

Manifestarile clinice

Majoritatea pacientilor sunt simptomatici si cu boala incurabila la momentul diagnosticului

- scaderea in greutate urmare a aportului caloric scazut secundar: anorexiei, greata, durerilor abdominale, satietatii precoce si /sau disfagie i.

- durerea abdominala epigastrica, vaga la inceput , devine mai severa si constanta cu progresia bolii.

- disfagia frecventa la cei cu cancer in stomacul proximal sau la jonctiunea esogastrica.

- satietate precoceçmasa tumorala sau linita plastica.- sindrom piloric çtumora distala avansata. - hemoragie digestiva superioara (hematemeza, melena)- pseudoacalazie çafectarea plexului Auerbach secundara extensiei

locale la nivelul jonctiunii esogastrice. - istoric de ulcer gastric.

Semne de extensie tumorala:- varsaturi fecaloide sau pasaj de alimente recent ingerate in scaunèfistula

gastrocolica maligna; - adenopatie supraclaviculara stanga - nodul Virchow;- adenopatie axilara stanga- nodul Irish;- nodul periombilical - Sister Mary Joseph;- tumora ovariana –tumora Krukenberg - masa palpabila in fundul de sac Douglas –semnul Blumer, - ascitaçcarcinomatoza peritoneala; - hepatomegalie çmetastaza hepatica; - icter Metastazarea in adenocarcinoamele gastrice se face pe cale hematogena in:- ficat;- plaman;- oase;- creier.

Sindroame paraneoplazice:- keratoza seboreica difuza –semnul Lesar Trelat; - acantosis nigricans-placi pigmentare in pliurile cutanate; - anemie hemolitica microangiopatica; - nefropatie membranoasa;

Page 6: 5.Tumorile gastrice

Page 6 of 14

- stari de hipercoagulabilitate – tromboflebite migratorii- sindrom Trousseau;- dermatomiozita.

Stadializarea

Stadializarea TNM a adenocarcinoamelor gastrice

Stadializarea tumorii (T)

TX – Tumora primara nu poate fi evaluata;T0 - Nu se evidentiaza tumora primara;T1s - Carcinom in situ;T1 - Tumora invadeaza lamina propria sau submucoasa;T2 - Tumora invadeza musculara propria sau subseroasa;T3 - Tumora penetreaza seroasa fara invazia structurilor adiacente;T4 - Tumora invadeaza structurile adiacente.

Stadializarea ganglionara (N)

NX – Ganglionii regionali nu pot fi evaluati;N0 - Nu exista metastaze ganglionare;N1 - Metastaze in 1–2 ganglioni limfatici regionali;N2 - Metastaze in 3–6 ganglioni limfatici regionali;N3 - Metastaze in 7 sau mai multi ganglion limfatici regionali.

Stadializarea metastazelor (M)

MX – Prezenta metastazelor la distanta nu poate fi evaluate;M0 - Nu sunt metastaze la distanta;M1 - Metastaze la distanta sau citologie peritoneala pozitiva.

Algoritm de diagnostic

Testele de laborator :

- hemoleucograma – identifica anemia ( 30% din cazuri) determinata de sangerare, disfunctia hepatica sau malnutritie

- electrolitii

- testele functiei hepatice

- antigenul carcinoembrionar (CEA) este crescut in 45-50% din cazuri

- antigenul CA 19-9 este crescut in 20% din cazuri

Radiologia.Tranzitul baritat cu dublu contrast poate fi de ajutor in determinarea gradului de extensie al tumorii atunci cand sunt prezente simptome obstructive sau cand exista tumori voluminoase proximale care ar impiedica pasajul endoscopului pentru examinarea stomacului distal. Acuratetea metodei este de numai 75% si va fi utilizata numai cand endoscopia nu este fezabila.

Page 7: 5.Tumorile gastrice

Page 7 of 14

Pentru cancerul gastric precoce – examinarea GI superioara cu bariu cu dublu contrast este tehnica de diagnostic de ales pentru cancerul gastric precoce. Leziunile limitate la mucoasa sau submucoasa sunt clasificate in 3 tipuri:

- tipul I – leziuni ridicate care protruzioneaza mai mult de 5 mm in lumen;

- tipul II – leziuni superficiale : ridicate (IIa), plate (IIb) sau deprimate (IIC);

- tipul III- ulcere neregulate, superficial inconjurate de pliuri mucoase nodulare.

Pentru cancerul gastric avansat- modificarile radiologice se caracterizeaza prin:modificari in conturul gastric sau mase de tesuturi moi care intrerup conturul gastric, leziuni polipoide, ulcerative sau infiltrative.

Forma polipoidala – masa lobulata care protruzioneaza in lumen. Aceasta masa polipoidala poate contine una sau mai multe arii de ulceratie.

Figura: Carcinom polipoid al corpului stomacul .

Forma ulcerata - crater neregulat , pliurile mucoasei sunt ingrosate, converg catre ulcer dar sunt amputate, nu ajung la marginile lui, iar proiectia leziunii este intraluminala, nu depaseste conturul stomacului.

Figura : Ulcer gastric cu pliuri iradiate, simetrice.

Formele infiltrative determina ingustarea neregulata a stomacului cu nodularitate sau spiculatii ale mucoasei.

Page 8: 5.Tumorile gastrice

Page 8 of 14

Figura: Carcinom infiltrativ ce afecteaza marea curbura a stomacului.

Formele schiroase determina ingustarea neregulata si rigiditate a stomacului, conferind aspectul de linita plastica.

Figura: Linita plastica.

Esofagogastroduodenoscopie are o acuratete diagnostica de 95%.Procedura este relativ sigura, simpla si permite inregistrarea leziunii. Biopsia oricarei leziuni ulcerate trebuie sa includa cel putin 6 specimene luate din jurul leziunii.

Ecoendoscopia permite o evaluare preoperatorie mai precisa a stadiului tumoral in sensul identificarii profunzimii invaziei locale tumorale si a prezentei sau absentei adenopatiilor perigastrice. Evalueaza o arie limitata la 5 cm de transductor si identifica peretele gastric ca 5 benzi concentrice:

- mucoasa –ecogena- musculara mucoasei-hipoecogena- submucoasa-ecogena- musculara proprie-hipoecogena- seroasa-ecogena

O tumora gastrica apare la ecoendoscopie ca o masa hipoecoica care invadeaza variabil peretele.

TC scan-ul RMN de torace, abdomen si pelvis evalueaza boala locala si extinderea ei (ggl limfatici, posibile metastaze hepatice).

Page 9: 5.Tumorile gastrice

Page 9 of 14

TC scan-ul este utilizat preoperator pentru a determina stadiul si intinderea extragastrica a carcinomului gastric – informatie vitala pentru alegerea intre chirurgia paleativa si chirurgia radical curativa si in monitorizarea raspunsului la tratament [Cunningham D, Allum WH, Stenning SP, Thompson JN, Van de Velde CJ, Nicolson M, et al. Perioperative chemotherapy versus surgery alone for resectable gastroesophageal cancer. N Engl J Med. Jul 6 2006;355(1):11-20].

(PET) sau PET/TC combinat – mult mai sensibil in detectarea metastazelor la distanta, cu o sensibilitate insa limitata in identificarea carcinomatozei peritoneale.

Tratamentul

Tratamentul este in principal chirurgical. Gastrectomia totala se practica pentru leziunile in 1/3 superioara a stomacului, pentru leziunile mari in portiunea mijlocie a stomacului sau boala infiltrativa (ex linita plastic) sau gatrectomia subtotala cu rezectia ggl adiacenti pentru leziunile din cele 2/3 distale ale stomacului. In unele situatii precum: obstructia tumorala, perforatia sau sangerarea se practica interventiile chirurgicale paleative.

Adenocarcinoamele gastrice sunt relativ rezistente la radioterapie si aceasta se utilizeaza in special in paleatie. Chimioterapia are rezultate modeste in diminuarea masei tumorale si in prelungirea supravietuirii.

Prognosticul este rezervat chiar cu interventia chirurgicala radical. Supravietuirea la 5 ani este pentru stadiul IA de 80 % –95 % ; IB de 60 % –85 % ; II, de 30 % –50 % ; IIIA, de 20 % –40 % ; IIIB, de 10 % ; si pentru IV, 7 % .

LIMFOMUL GASTRIC

Epidemiologie

Limfoamele gastrice primare reprezinta aproximativ 10% din totalitatea limfoamelor si 20% din totalitatea limfoamelor extraganglionare. Stomacul este cea mai frecventa localizare extraganglionara pentru limfoame. Incidenta maxima este la grupa de varsta 50-60 ani. Cele mai frecvente limfoame cu localizare la nivelul stomacului sunt limfoame cu grad mic cu celule B ale zonei marginale extraganglionare (ENMZL- extranodal marginal zone B-cell lymphomas) anterior cunoscute ca limfoame MALT ( limfoame asociate ale tesutului limfoid al mucoasei) si limfoame cu celule B mari difuz (DLBCLs).

Factori de risc:- gastrita cronica asociata cu H pylori- boli autoimmune- sindroame de imunodeficienta- terapia imunosupresiva pe termen lung- boala celiaca

Page 10: 5.Tumorile gastrice

Page 10 of 14

- boala inflamatorie intestinala

Manifestari clinice

- discomfort abdominal- anorexie- satietate precoce- scadere in greutate- sindrom piloric- melena

Evaluare diagnostica

- endoscopia: masa protruziva, ulcerata, eventual cu pliuri largi.(NB: biopsia trebuie sa fie profunda din masa polipoida in special cand afectarea este submucoasa).

- ecoendoscopia – utila in aprecierea infiltrarii in peretele gastric si alegerea tipului de tratament.

- TC abdominal si toracic – utila in identificarea extensiei locale a tumorii, afectarii ganglionare si a metastazelor la distanta.

Caracteristici tumorale

Limfomul cu celule B din zona marginala extraganglionara (ENMZL)- subtip de limfom non-Hodgkinian - in 90% din cazuri asociat cu infectia cu H pylori ègastrita cu agregarea LT

CD4 si LB in lamina proprie a mucoasei gastrice dupa stimularea antigenica formeaza foliculi limfoiziè populatiile monoclonale de LB prolifereaza in epiteliul gastric si ulterior scapa de sub control.

Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL)- poate apare de novo sau ca o transformare de grad inalt al unui ENMZL

Stadializare

Stadiul 1- boala limitata la stomacStadiul 2- afectarea ganglionilor din abdomenStadiul 3- afectare a ganglionilor de ambele parti ale diafragmuluiStadiul 4- boala diseminata

Tratament

Terapia cu antibiotic pentru eradicarea infectiei cu H pylori este indicata ca monoterapie pentru pacientii cu ENMZL gastric cu leziuni plate mucoase sau submucoase, fara boala metastatica si fara adenopatie sau DLBCL franc.

Page 11: 5.Tumorile gastrice

Page 11 of 14

Pentru pacientii care nu intrunesc aceste criterii, terapia pentru eradicarea infectiei cu Hpylori va fi administrata in combinatie cu terapia conventionala. Odata infectia eradicata, pacientii necesita re-evaluari endoscopice periodice.

In cazul in care limfomul gastric localizat de tip ENMZL nu raspunde la terapia antibiotica sau este H pylori negativ se indica radioterapia.

Recurenta sau boala avansata ( stadiul III sau IV) necesita polichimioterapie de tip CHOP(cIclofosfamida,doxorubicin, vincristina si prednison).

Terapia conventionala pentru DLBCL depinde de stadiul tumorii. Pentru stadiul I- gastrectomia partiala, stadiul II, III, IV se recomanda chimioterapia sistemica. Radioterapia este indicata pentru limitarea tumorilor mari si controlul bolii localizate.

Rituximab-ul (un anticorp monoclonal chimeric la epitopul CD20 de pe limfocitele B) este util in tratamentul pacientilor cu ENMZL or DLBCL in special in combinatie cu schema CHOP.

TUMORILE CARCINOIDE SI SINDROMUL CARCINOID

Tumorile carcinoide sunt cele mai frecvente tumori neuroendocrine gastroentero-pancreatice care pot apare la nivelul tractului gastrointestinal.

Manifestari clinice- asimptomatic, descoperire intamplatoare;- efecte directe ale tumorii:

a. durere abdominalab. greata c. scadere in greutated. obstructie intestinala

- sindrom carcinoid (5% cazuri- frecvent localizarea intestinala cu metastazare hepatica) :

a. diaree secretorie (80% cazuri) <30 scaune/zib. flush facial (85%) cu durata cateva secunde-30 min la nivelul fetei,

gatului si toracelui superiorc. hipotensiune si tahicardied. wheezing si dispnee ( CI beta-agonisti)triggeri: alimentatia, stress emotional crescut, trauma, presiune pe ficat, anestezia ( anestezia poate induce crize carcinoide)

Caracteristici tumorale- localizare : corpul gastric- aspect endoscopic unic sau multiplu; tip ulceros, polipos sau vegetant- tipuri :

a. Tip 1: 80% cazurii. Asociat cu anemia pernicioasa sau gastrita cronica atroficaii. Varsta 60-70 ani, F>Biii. Tumori mici, metastazeaza rar, sunt indolore, considerate

conditie benignab. Tip 2: rar (<5% cazuri)

Page 12: 5.Tumorile gastrice

Page 12 of 14

i. Asociat cu gastrinoameii. Tumori mici, metastazeaza rar, sunt indolore,

c. Tip 3 (20% cazuri)i. Cei mai agresivi carcinoizi gastrici, metastazeaza in ficatii. Singurul tip de carcinoid asociat cu sindrom carcinoid

Diagnostic

- Endoscopia - CT- Dozarea acidului 5 hidroxiindolacetic urinar – in suspiciunea de sindrom

carcinoid- Scintigrafia cu octreotide – identifica tumora primara si boala metastatica in

sindromul carcinoid- RMN si angiografia selectiva –identificarea metastazelor hepatice

.Tratament

- Carcinoizi gastrici tip 1 si 2 <1 cm èrezectie endoscopica urmata de supraveghere endoscopica la 6-12 luni;

- Carcinoizi gastrici tip 1 si 2 cu tumori multiple sau boala avansataè antrectomie sau terapie medicamentoasa;

- Carcinoidul gastric tip 3 asociat cu sindrom carcinoid è gastrectomie partiala sau totala cu rezectie ganglionara locala + /- rezectie hepatica daca nu exista afectare bilobara, ficatul compromis sau metastaze extrahepatice.

- Sindromul carcinoid tratat: codeine, colestiramina, octreotide (Sandostatin)

TUMORILE STROMALE GASTROINTESTINALE

Tumori mezenchimale care exprima Ag CD 117: Ag CD 117 –parte a receptorului transmembranar KIT al tirozinkinazei care este

produsul protooncogenei KIT ( c-kit); Grup de tumori derivate din celulele interstitiale Cajal (ICC)=celulele pacemaker

GI ce formeaza interfata intre inervatia autonoma a peretelui intestinal si muschiul neted cu trasaturi ultrastructurale si imunofenotipice atat de m. neted cat si de diferentiere neuronala – regleaza peristaltica

Apar la indivizii de varsta medie sau varstnici, rareori <40 de ani, in familii in care exista o predispozitie genetica pentru aceste tipuri de tumori si la care apare: hiperpigmentare cutanata, disfagie sau tumori nervi autonomi gastrointestinali (paraganglioame)

Manifestari clinice

- asimptomatic, descoperite accidental

Page 13: 5.Tumorile gastrice

Page 13 of 14

- simpt nespecifice ( balonare, satietate precoce) desi cresc in marime, ulcereaza, sangereaza si determina durere si obstructie

Diagnostic

- Endoscopia digestiva superioara - masa submucoasa cu margini netede, acoperita de mucoasa normala care protruzioneaza in lumenul gastric.

i.Biopsia preoperatorie NU este recomandabila cand leziunea este rezecabila si exista o mare suspiciune de GIST

ii. Biopsia preoperatorie este recomandata pentru confirmarea diagnosticului daca se suspecteaza boala metastatica sau daca se intentioneaza administrarea preoperatorie a imatinib (inhibitor de tirozinkinaza) inainte de rezectia unei leziuni avansate, mari suspece de a fi GIST

- Ultrasonografie endoscopica cu aspiratie pe ac din leziune pentru analiza citologica, imunohistochimie, reactia polimerazei lantului pentru mutatiile kit

- TC cu contrast, RMN- PETscan cu fluorodeoxiglucoza (FDG-PET) –Sb inalta ptr detectarea tumorilor

cu un metabolism crescut al glucozei dar nu este Sp ptr dg, util ptr monitorizarea trat cu imatinib

Tratament- chirurgical : rezectia tumorii – singurul tratament curativ - terapia preoperator sau terapia de inductie ptr pacientii cu boala nerezecabila

sau tumori rezecabile la limita sau ptr pacientii cu risc inalt de recurenta dupa rezectia completa :imatinib 400 mg/z

INTREBARI SI RASPUNSURI

1. Care din urmatoarele afirmatii referitoare la cancerul gastric este adevarata ?a. Incidenta cancerului gastric este egala peste tot in lumeb. Mortalitatea prin cancer gastric a scazut semnificativ peste tot in lumec. Incidenta cancerului gastric este in crestered. Toti pacientii rezecati gastric vor fi reevaluati endoscopice. Infectia cu Helicobacter pylori este cel mai important factor de risc pentru cancerul gastricRaspuns: e. Infectia gastrica cu Helicobacter pylori este considerate carcinogen de grup 1. 90% din pacientii cu cancer gastric au dovada infectiei cu Hp, singurul sic el mai important factor de risc pentru cancerul gastric.

2. Care din urmatoarele afirmatii referitoare la pacientii cu tumori carcinoide este adevarata?a. Administrarea octreotidului previne crizele carcinoide induse de anestezieb. Carcinoizii intestinului subtire indiferent de marime si localizare sunt tratati conservator

Page 14: 5.Tumorile gastrice

Page 14 of 14

c. Carcinoizii stomacului, duodenului si pancreasului produc cel mai frecvent simptome de tip sindrom carcinoidd. Cea mai frecventa manifestare clinica este flushing-ul fetei si al regiunii cervicalee. Cele mai multe tumori carcinoide sunt simptomatice

Raspuns: a. Administrarea anesteziei poate provoca episoade de flushing care pot determina hipotensiune care poate pune in pericol viata- crize carcinoide. Crizele carcinoide pot fi prevenite prin administrarea de octreotid.

3.La pacientii cu cancer gastric,urmatoarele sunt asociate cu un prognostic mai putin favorabil cu exceptia uneia:a. adenocarcinomul de tip difuzb. adenocarcinomul de tip intestinalc. prezenta carcinomatozei peritonealed. linita plasticae. mutatia Germline determina lipsa de expresie a genei CDH1

Raspuns b. Adenocarcinomul de tip difuz se asociaza cu lipsa de expresie a E-caderinei (CDH1) si are un prognostic mai sever decat adenocarcinomul de tip intestinal. Linita plastica- forma de adenocarcinom de tip difuz si carcinomatoza peritoneala sunt asociate cu un prognostic nefavorabil.

4. Terapia initiala pentru un pacient cu limfom gastric mic, localizat cu celule B de zona marginala extranodala ar fi: a. Rezectia mucoasa endoscopicab. Rezectie chirurgicala c. Terapie antibiotica directional pe eradicarea infectiei cu Helicobacter pylorid. Radioterapie tintitae. Chimioterapie (CHOP [ciclofosfamida,doxorubicin, vincristina si prednison])

Raspuns c. Daca leziunile sunt localizate,nu depasesc mucoasa gastric si nu exista metastaze ganglionare sau la distanta se poate admistra monoterapie ( antibiotic) pentru eradicarea infectiei cu H pylori.