LYMPHKNOTENSCHWELLUNG

MUW 2012 B. Schneeweiss

LYMPHKNOTENREGIONEN

• retro- und periauriculär

• nuchal

• submandibulär

• entlang des Musculus sternocleidomastoideus

• supra- und infraclaviculär

• axillär

• inguinal

• mediastinal

• abdominal

NORMALE LYMPHKNOTEN

• weich

• flach

• submandibulär

• < 1 cm

• häufig bei kleinen Kindern und jungen Erwachsenen

• bei gesunden Erwachsenen gelegentlich bis zu 2 cm große Lymphknoten

LYMPHADENOPATHIE

• benigne Vermehrung (Immunreaktion) von

- B-Lymphozyten

- T-Lymphozyten

- Makrophagen

• Infiltration durch Entzündungszellen (direkte Infektion des

Lymphknotens)

• Proliferation von malignen Zellen im Lymphknoten (Lymphozyten)

• lymphogene metastasierende Tumore

• Akkumulation amorpher Substanzen

- Amyloide, Lipide

LYMPHADENOPATHIE• infektiöse Erkrankungen

Viren

Bakterien

Pilze

Chlamydien

Parasiten

Rickettsien

• immunologische Erkrankungen

• maligne Erkrankungenhämatologischmetastasierend

• Lipidspeichererkrankungen

• endokrine Erkrankungen

LYMPHADENOPATHIE• andere Erkrankungen

Castleman-Erkrankung

Sarkoidose

dermatopathische Lymphadenitis

lymphomatoide Granulomatose

histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Erkrankung)

Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (Rosai-Dorfman-Erkrankung)

mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Erkrankung)

Histiozytose X

familiäres mediterranes Fieber

schwere Hypertriglyceridämie

vaskuläre Sinustransformation

inflammatorischer Pseudotumor der Lymphknoten

Herzinsuffizienz

BASISDIAGNOSTIK

Anamnese

B-Symptomatik

Infektionsneigung

Sexualverhalten

Auslandsaufenthalt

Tierkontakt

Drogen/Medikamentenanamnese

Dauer der Lymphadenopathie

BASISDIAGNOSTIK

Status

• Lymphknotenstationen (lokalisierte/generalisierte Lymphadenopathie)

Zahl, Größe und Qualität der Lymphknoten

locoregionale Ursache?

• Milzgröße/Lebergröße

LABORUNTERSUCHUNGEN

Blutbild und mikroskopisches Differentialblutbild

Laborchemie, insbesondere LDH und Akutphaseparameter

Molekularbiologie bei V.a. Non Hodgkin Lymphom

Tumormarker in ausgewählten Fällen

Bakteriologie aus Blut/Abstrich/Aspirat

Histologie und Zytologie aus Biopsie oder Aspirat

Autoimmundiagnostik, ACE

LABORUNTERSUCHUNGEN

Serologische Untersuchungen

Bei entsprechendem klinischen Verdacht eine serologische Untersuchung (dadurch eine histologische Untersuchung vermeidbar): z.B. EBV, CMV, Toxoplasmose, Tularämie

APPARATIVE DIAGNOSTIK

Lymphknotensonographie

Thorax-Röntgen

Ultraschall

CT

PET

MRT

LYMPHKNOTENSONOGRAPHIE

Ein erfahrener Untersucher kann mit großer Präzision zwischen einer reaktiven Lymphknotenvergrößerung und einer malignen Infiltration unterscheiden.

normaler Lymphknoten

normaler Lymphknoten

normaler Lymphknoten

normaler Lymphknoten

normaler Lymphknoten

pathologischer Lymphknoten (Morbus Hodgkin)

pathologischer Lymphknoten (Morbus Hodgkin)

Thorax-Röntgen

Thorax-Röntgen

Thorax-CT

Thorax-CT

Thorax-CT

DIFFERENTIALDIAGNOSTIK

Lymphknoten < 1 cm² (US): zumeist benigne

Lymphknoten > 2 cm (US): maligne oder granulomatöse Erkrankung (Tuberkulose, Sarkoidose)

Lymphknoten >2,25 cm² (1,5 cm x1,5 cm): maligne oder granulomatöse Erkrankung

Falls Lymphknoten <1 cm² und Ausschluss einer Mononukleose/Toxoplasmose Beobachtungsperiode möglich, falls keine Zeichen einer systemischen Erkrankung.

Vergrößerte intraabdominelle oder retroperitoneale Lymphknoten sind zumeist maligne; Keimzelltumore bei jungen Patienten, Lymphome, ev.Tuberkulose bei mesenterialer Lymphadenopathie)

LYMPHOME

Lymphom

B-Zell-DifferenzierungBeziehung zu B-Zell-Lymphomen

T-Zell-DifferenzierungBeziehung zu T-Zell-Lymphomen

B-Zell-Neoplasien, Immunophänotypisierung

MALIGNE LYMPHOME

Zumeist indolente generalisierte Lymphadenopathie

Indolente Non Hodgkin Lymphome (langsam progredient)

- follikuläres Lymphom

- chronisch lymphatische Leukämie

In 80 % bei Erstdiagnose höheres Krankheitsstadium (III – IV nach Ann Arbor-Klassifikation)

Stadieneinteilung nach RAI (1975, 1987)

follikuläres Lymphom

chronisch lymphatische Leukämie

AGGRESSIVE NON HODGKIN LYMPHOME

Häufig B-Symptomatik, schnelles Lymphknoten-Wachstum

- diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

- Burkitt-Lymphom

sporadisches Burkitt-Lymphom

endemisches Burkitt-Lymphom

Burkitt-Lymphom

Burkitt Lymphom

diffus large B-Zell-Lymphom

akute lymphatische Leukämie

akute myeloische Leukämie

Morbus Hodgkin

LYMPHADENOPATHIE BEI INFEKTIÖSEN ERKRANKUNGEN(besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen)

EBV-Infektion (infektiöse Mononukleose): häufig Splenomegalie, Leukozytose mit Lymphozytose

CMV

Influenza

infektiöse Hepatitis

Röteln

Varicellen

HIV

LYMPHADENOPATHIE BEI INFEKTIÖSEN ERKRANKUNGENlokale bakterielle Infektionen (Hals-, Nasen-, Rachenraum)

Katzenkratzkrankheit

Tularämie (Francisella tularensis)

Brucellose

sekundäre Syphillis (Hauteffloreszenzen)

Gonorrhoe

Lymphogranuloma inguinale (Chlamydia trachomatis)

lymphatische Filariasis (Wuchereria bancrofti)

Tuberkulose (Mycobacterium tuberculosis)

Coccidioidomykose/Histoplasmose

Toxoplasmose

Toxoplasmose

TuberkuloseSkrofulose

Tuberkulose, säurefeste Stäbchen

Filariasis

Filariasis

Filariasis

LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNG BEI IMMUNOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN

rheumatoide Arthritis

Felty-Syndrom: generalisierte Lymphadenopathie

Splenomegalie

Leukopenie

Thrombopenie

Rheumaknoten meist vorhanden

M. Still: systemische Manifestation der juvenilen Arthritis

Fieber

lachsfarbenes Exanthem

Arthritis

Leukozytose (bis 60.000/µl)

Lymphadenopathie

Splenomegalie

Hepatosplenomegalie

selten Rheumaknoten vorhanden

Pleuritis, Pericarditis, Abdominalschmerzen, Nieren- und Augenbefall, Neuropathien

LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNG BEI IMMUNOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN UND MEDIKAMENTÖSEN INDUZIERTE LYMPHADENOPATHIEN

systemischer Lupus erythematodesSjögren SyndromHashimoto Thyreoiditis

An eine medikamentös bedingte Ursache einer generalisierten Lymphknotenschwellung sollte bei Einnahme von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin), Sulfasalazin, Hydrochlorothiazid und Allopurinol gedacht werden.

systemischer Lupus erythematodes

LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNGEN BEI KRANKHEITEN UNKLARER ÄTIOLOGIE

Sarkoidose: nicht verkäsende granulomatöse Entzündung (Lunge, Iridozyklitis, Erythema nodosum)

Nekrotisierende Lymphadenopathie (Kikuchi-Fujimoto)

- cervicale Lymphadenopathie, mäßiges Fieber (vorwiegend Kinder und junge Erwachsene

Kawasaki-Syndrom (fieberhafte systemische Vaskulitis)

(80 % der Fälle <5 Jahre, meist < 2 Jahre)

cervikale Adenitis, Haut- und Schleimhautveränderungen (Ödem), Erytheme der Mundschleimhaut, Lippen- und Handflächen, Desquamation der Haut der Fingerkuppen, in ca. 25 % Coronararterienaneurysmen

Mortalität 0,5 – 2,8 %

SarkoidoseErythema nodosum

SarkoidoseEpiskleritis

Sarkoidose

Sarkoidose

Sarkoidose

Sarkoidose

Sarkoidose

LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNGEN BEI KRANKHEITEN UNKLARER ÄTIOLOGIE

M. Castelman: angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie, junge Erwachsene

lokalisierte Lymphknotenschwellung oder mediastinale Raumforderung

Langerhans Zell Histiozytosis: seltene, nicht maligne Erkrankung, granulomatöse Vermehrung von Histiozyten, Langerhanszellen, Eosinophilen und Lymphozyten, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie

Lipidspeicherkrankheiten:

M. Niemann-Pick: Sphingomyelin-Lipodose

M. Gaucher: Glucocerebroside, vor allem Glucosylceramid

Amyloidose

LipidspeicherkrankheitenMb. Gaucher (Glucocerebrosid)

Lipidspeicherkrankheiten

Mb. Gaucher (Pingueculae (keilförmige Verdickungen der Conjunctiva bulbi)

LipidspeicherkrankheitenMb. Gaucher

LipidspeicherkrankheitenMb. Niemann-Pick (Sphingomyelin-Lipoidose)