Imaging spinaleA cura di Herwing Imhof

Andreas M. HernethChristina Mueller-MangDaniela PrayerMichael MatznerHerwig Imhof

Tumori

Diagnosi rapida in radiologia

Imaging spinaleHerwig ImhofProfessor of Department of RadiologyDivision of OsteoradiologyMedical University ViennaVienna General Hospital (AKH)Vienna, Austria

TumoriAndreas M. HernethChristina Mueller-MangDaniela PrayerMichael MatznerHerwig Imhof

Con il contributio educazionale incondizionato di Pfizer Italia

© Copyright

www.gruppocic.comLungotevere Michelangelo, 9 - 00192 Roma

Tutti i diritti riservati.

Andreas M. Herneth, MDProfessorDepartment of RadiologyDivision of OsteoradiologyMedical University ViennaVienna General Hospital (AKH)Vienna, Austria

Christina Mueller-Mang, MDDepartment of RadiologyDivision of OsteoradiologyMedical University ViennaVienna General Hospital (AKH)Vienna, Austria

Daniela Prayer, MDProfessorDepartment of RadiologyDivision of OsteoradiologyMedical University ViennaVienna General Hospital (AKH)Vienna, Austria

Michael Matzner, MDDepartment of RadiologyDivision of OsteoradiologyMedical University ViennaVienna General Hospital (AKH)Vienna, Austria

Herwig ImhofProfessor of Department of RadiologyDivision of OsteoradiologyMedical University ViennaVienna General Hospital (AKH)Vienna, Austria

Autori

V

Indice

TumoriAndreas M. Herneth, Christina Mueller-Mang, Daniela Prayer, Michael Matzner, Herwig Imhof

Emangioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2Osteoma osteoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Osteoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10Osteocondroma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13Cisti ossea aneurismatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16Tumore a cellule giganti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Istiocitosi a cellule di Langerhans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24Tumori maligni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27Metastasi ossee . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28Mieloma multiplo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34Cordoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38Sarcoma di Ewing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41Linfoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44Tumori delle guaine nervose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49Metastasi leptomeningee e intramidollari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52Meningioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56Ependimoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60Astrocitoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64Emangioblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68

VI

Abbreviazioni

ACE Enzima convertentel’angiotensina

ADEM Encefalomielite acutadisseminata

AFP Alfa-fetoproteina

A-P Antero-posteriore

AVF Fistola artero-venosa

c-ANCA Anticorpi anticitoplasmadei polinucleati neutrofili

CSF Liquido cerebrospinale

CT Tomografia computerizzata

DD Diagnosi differenziale

DEXA Dual-energy x-rayabsorption

DISH Iperostosi scheletricaidiopatica diffusa

DSA Angiografia digitale consottrazione d’immagine

DWI Immagine pesata indiffusione

FDG-PET Fluoro-18-Desossiglucosio-tomografia ad emissione di positroni

HIV Virusdell’immunodeficienzaumana

MRI Risonanza magnetica

NSAID Farmaco antinfiammatorionon steroideo

P-A Postero-anteriore

PCR Polymerase chain reaction

PD Densità protonica

PET Tomografia ad emissione di positroni

PNET Tumore primitivoneuroectodermico

Q-CT TC quantitativa

SPECT Tomografia computerizzataad emissione di fotonesingolo

STIR Short time inversionrecovery

TNF-α Tumor necrosis factor αTSE Turbo spin echo

1

Definizione

EpidemiologiaÈ una lesione molto comune (la prevalenza nella popolazione è del 10%) •È principalmente interessato il rachide dorsale.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiÈ una neoformazione vascolare benigna (cavernosa, venosa o capillare) • È,di solito, un reperto occasionale (probabilmente una malformazione) • Co-munemente limitato al corpo vertebrale • In rari casi sono coinvolti anchegli elementi posteriori • Angiomatosi cistica (forma scheletrica diffusa) •Come complicanza può verificarsi il collasso vertebrale • La forma aggres-siva (sintomatica) è rara ed è caratterizzata da crescita, collasso vertebrale,perdita del tessuto adiposo di deposito ed una componente extraossea.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale.Nei casi in cui siano presenti sintomi clinici: RM (enhancement, dimensio-ni) e TC.Caratteristiche generaliTipica configurazione trabecolare • Aspetto radiologico tipico (radiologiaconvenzionale, TC, RM).Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleOsteolisi circoscritta (difetto) • Ispessimento “a palizzata” di trabecole as-sialmente allineate. Aspetti caratteristici in TCOsteolisi circoscritta (difetto) • Ispessimento “a palizzata” di trabecole as-sialmente allineate (ricostruzioni multiplanari) • Depositi adiposi.Aspetti caratteristici in RMIperintensità in T1 • Pronunciata iperintensità in T2 (depositi adiposi) •Complicanze (compressione midollare o delle radici nervose) • Enhance-ment da moderato ad elevato • L’emangioma aggressivo appare ipointensonelle immagini pesate in T1, iperintenso nelle immagini pesate in T2 • So-no spesso presenti fratture e diffusione epidurale.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaClinicamente occulto • Forma aggressiva: dolore localizzato dovuto a col-lasso vertebrale, radicolopatia, mielopatia.Opzioni terapeuticheSoltanto la forma aggressiva richiede un trattamento (vertebroplastica, em-bolizzazione, radioterapia) • Con sospetta compressione: Stabilizzazionechirurgica.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Emangioma

2

Tum

ori

Emangioma

3

Fig. 1 Normali reperti clinici. TC (assiale). Trabecole tipicamenteispessite che mostrano unallineamento cranio-caudale (aspetto a sale e pepe).

Fig. 2 Radiografia convenzionale inproiezione laterale del tratto mediodel rachide dorsale (dettaglio).Grossolano ispessimento linearedella struttura ossea spongiosa.Vertebra di dimensioni normali.

Tum

ori

Emangioma

4

Fig. 3 Radiografia convenzionale inproiezione laterale del tratto mediodel rachide dorsale (dettaglio).Collasso vertebrale in emangiomacon dislocazione ossea anteriore eposteriore (stenosi del canalemidollare).

Fig. 4 RM del tratto medio del rachide dorsale (T1, sagittale,dettaglio). Emangioma vertebralecon midollo adiposo (marcatamenteiperintenso).

Tum

ori

Emangioma

5

Fig. 5 RM del tratto medio del rachide dorsale (T2, sagittale,dettaglio). Emangioma vertebralecon depositi adiposi (marcatamenteiperintenso).

Fig. 6 RM del rachide lombare (T2,sagittale, dettaglio). Emangiomasubcondrale circoscritto.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliBaudrez V. Benign vertebral hemangioma: MR histological correlation. Skeletal Radiol

2001; 30: 442-426Heyd R. Radiotherapy in vertebral hemangioma. Rontgenpraxis 2001; 53: 208-220Manning HJ. Symptomatic hemangioma of the spine. Radiology 1951; 56: 58-65Sar C. Double thoracic vertebral hemangioma causing complete paraplegia. Am J Orthop

2004; 33: 81 84, 57

– Ipointensità in T1.– Componente di tessuto molle.– I peduncoli sono spesso interessati.– Distruzione ossea.

– Eccentrici.

Metastasi

Resti notocordali

Tum

ori

Emangioma

6

Definizione

EpidemiologiaEtà 0-30 anni • Più comune negli uomini rispetto alle donne • Si localizzanella colonna vertebrale (elementi posteriori) nel 10% dei casi • In ordine difrequenza decrescente: femore (50% dei casi), tibia, mani e piedi, sedi intra-articolari.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiTumore osteoblastico benigno • Nidus centrale altamente vascolarizzato consignificativa sclerosi marginale • I classici sintomi clinici includono il dolo-re notturno. Risponde al trattamento con salicilati nel 50% dei casi. È su-scettibile di terapia con i FANS.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale.TC.Caratteristiche generaliNidus centrale non calcificato (lisi) con sclerosi marginale reattiva • Dimen-sioni inferiori a 1,5 cm (> 1,5 cm = osteoblastoma) – Localizzazione tipica:arco vertebrale, base del peduncolo (metà posteriore della vertebra).Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleSclerosi ossea con un’area centrale di radiotrasparenza (nidus).Aspetti caratteristici in TCNidus centrale ipodenso con alone di sclerosi ossea • Ispessimento periosta-le • Può essere presente tumefazione delle parti molli adiacenti • Enhance-ment estremamente rapido.Aspetti caratteristici in RMIl nidus appare ipointenso nelle sequenze pesate in T1, iperintenso nelle se-quenze pesate in T2.Medicina nucleareIl nidus presenta una notevole captazione del radiofarmaco; anche il marginedi sclerosi mostra un uptake aumentato • FDG-PET (specificità più elevata).

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore notturno che nel 50% dei casi risponde ai salicilati • Scoliosi dolo-rosa • Atrofia muscolare • Dolore radicolare focale.Opzioni terapeuticheResezione chirurgica del nidus • Procedure percutanee TC-guidate miratealla sclerosi del nidus.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Osteoma osteoide

7

Tum

ori

Osteoma osteoide

8

Fig. 7 a, b Dolore dorsale notturno. Scoliosi lieve. Il dolore beneficia dellaassunzione dei salicilati. Radiografia in proiezione A-P del tratto di passaggiotoraco-lombare (dettaglio; a). Fine sclerosi nel peduncolo destro di T12.Scintigrafia ossea in P-A (b). Incrementata captazione in corrispondenza dellaporzione destra di T12.

Fig. 8 TC (assiale). Nidussottoarticolare con lieve sclerosi.

Diagnosi differenziale

Suggerimenti e trabocchetti

Spesso sfugge alla diagnosi con RM se la risoluzione scelta è insufficiente peresaminare i dettagli.

Riferimenti bibliografici principaliCioni R. CT-guided radiofrequency ablation of osteoid osteoma: long-term results. Eur

Radiol 2004; 14: 1203-1208Lindner NJ. Percutaneous radiofrequency ablation in osteoid osteoma. J Bone Joint Surg

Br 2001; 83: 391-396Ozaki T. Osteoid osteoma and osteoblastoma of the spine: experiences with 22 patients.

Clin Orthop 2002; 397: 394-402

– Pazienti più anziani.– Frequente coinvolgimento dei

peduncoli e/o del corpo vertebrale.

– Multicistica, espansiva, presenzadi fluido.

– Assenza del nidus.– Assenza di sintomi clinici.– Negatività di reperti scintigrafici.

– Tenue enhancement.

Osteoblastoma (> 1,5 cm)

Frattura da stress del peduncolo

Metastasi osteoblastica da carcinomadella mammella, carcinoma dellaprostata o da linfoma

Cisti ossea aneurismatica

Isole di sclerosi ossea

Infiammazione (ascesso di Brodie,sequestro osseo)

Tum

ori

Osteoma osteoide

9

Definizione

EpidemiologiaEtà 0-30 anni (nel 70% dei casi l’età è compresa tra 10 e 30 anni) • Si ri-scontra, in ordine decrescente di frequenza, nel rachide cervicale (40%), ra-chide lombare (20%), rachide dorsale e regione sacrale • Le sedi di localiz-zazione, in ordine decrescente di frequenza, includono la colonna, le ossapiatte (cranio, mandibola, pelvi), le ossa lunghe (prevalentemente in sedediafisaria) • Più comune negli uomini che nelle donne.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiTumore costituito da tessuto osteoide altamente vascolarizzato, di dimensio-ni superiori a 1,5 cm • Lesione benigna espansiva, solitamente osteolitica •Si localizza tipicamente nella metà posteriore della vertebra. Tipo benigno:Principalmente sclerotico. Tipo aggressivo: Osteolitico associato a compo-nente di tessuto molle. Recidiva nel 50% dei casi; assenza di metastasi!

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale.TC.Caratteristiche generaliLesione litica ovalare ben definita (50% dei casi) con sclerosi marginale •Attenzione: Può essere presente una componente di tessuto molle, reazioneperiostale ed assottigliamento della corticale.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale e TCLesione espansiva e solitamente sclerosante che interessa l’arco ed i pedunco-li vertebrali • L’osso neoformato presenta una struttura a vetro smerigliato.Aspetti caratteristici in RMSclerosi ipointensa in T1 e in T2 • L’osteolisi e la componente associata ditessuto molle presentano un segnale ipointenso in T1 ed iperintenso in T2 •L’edema può mimare un tumore maligno e/o un processo flogistico • Mar-cato edema peritumorale.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore che può essere solo parzialmente alleviato con i salicilati o con iFANS • Scoliosi dolorosa • Dolore radicolare focale • Atrofia muscolare.Opzioni terapeuticheResezione chirurgica • Embolizzazione.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Osteoblastoma

10

Tum

ori

Osteoblastoma

11

Fig. 9 Dolore notturno e scoliosiingravescente. Radiografiaconvenzionale, in proiezione A-P, deltratto distale del rachide lombare.Distruzione del peduncolo destro edel processo trasverso di L4.

Fig. 10 TC di L4 (assiale). Lesioneosteolitica espansiva(osteoblastoma) circondata da unsottile margine sclerotico.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliChew FS. Cervical spine osteoblastoma. AJR Am J Roentgenol. 1998;171:1244Schneider M. Destructive osteoblastoma of the cervical spine with complete neurologie

recovery. Spinal Cord 2002 40: 248-252Sonel B. Osteoblastoma of the lumbar spine as a cause of chronic low back pain. Rheu-

matol Int 2002: 21: 253-255

– Pazienti più anziani.– Frequente coinvolgimento dei peduncoli e/o

del corpo vertebrale.– Distruzione invece che espansione.

– Multicistica, presenza di fluido; sonopresenti anche nell’osteoblastoma.

– Cisti ossea aneurismatica secondaria cheinsorge nell’osteoblastoma.

– Assenza del nidus.– Assenza di sintomi clinici.– Negatività di reperti scintigrafici.

– Displasia fibrosa.– Istiocitosi X (interessa principalmente il

corpo vertebrale).– Tumore a cellule giganti (10-40 anni;

interessa principalmente il corpo vertebrale).– Encondroma, osteocondroma (calcificazione

a pop corn della matrice).– Osteosarcoma (estremamente raro nella

colonna vertebrale).

Osteoma osteoide (< 1,5 cm)

Metastasi osteoblastica dacarcinoma della mammella,da carcinoma della prostatao da linfoma

Cisti ossea aneurismatica

Isole di sclerosi ossea

Tumori primitivi dell’osso

Tum

ori

Osteoblastoma

12

Definizione

EpidemiologiaEtà 10-30 anni • Più frequente nelle donne rispetto agli uomini • La frequen-za dell’osteocondroma nel rachide è inferiore al 7% • Predilezione per il ra-chide cervicale, più spesso C2 (nel 50% dei casi).Eziologia, fisiopatologia, patogenesiEsostosi (multipla o solitaria, sessile o peduncolata) • Indolore ed a lenta cre-scita • Attenzione: Può verificarsi irritazione del midollo spinale, delle radicinervose o delle strutture vascolari • Una rapida crescita ed un rivestimentocartilagineo di spessore maggiore di 1,5 cm rappresentano segni di trasfor-mazione maligna (condrosarcoma) • Gli osteocondromi possono aumentaredi dimensioni durante l’accrescimento scheletrico, ma nell’adulto rimango-no di dimensioni invariate • Nei bambini il rivestimento cartilagineo può es-sere più spesso (oltre 3 cm) • In questo caso non rappresenta un segno di ma-lignità • Gli osteocondromi sono spesso associati a patologie sistemiche:– Pseudoipoparatiroidismo.– Pseudopseudoipoparatiroidismo.– Miosite ossificante.– Esostosi multipla ereditaria (il coinvolgimento spinale si ha approssima-

tivamente nel 10% dei casi).Gli osteocondromi possono insorgere dopo radioterapia (dopo un periodo dilatenza di circa due anni).

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale • RM (sequenze opportune per la valutazione delrivestimento cartilagineo • TC (continuità con l’osso vertebrale).Caratteristiche generaliAccrescimento osseo dalla vertebra verso l’esterno (la corticale e la spon-giosa sono in continuità) • Rivestimento cartilagineo.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale e TCEsostosi che origina dalla vertebra, a volte peduncolata, e con rivestimentocartilagineo • La scintigrafia e la PET sono utili nel rilevare una trasforma-zione maligna (incremento della captazione).Aspetti caratteristici in RMCentrale (midollo adiposo maturo): Iperintensità in T1 e in T2 • Corticale:Ipointensità in T1 e in T2 • Rivestimento cartilagineo (cartilagine ialina):iperintensità o ipointensità in T1, Iperintensità in T2.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaRiscontro occasionale, clinicamente silente • Tumefazione palpabile • Rau-

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Osteocondroma

13

Tum

ori

Osteocondroma

14

Fig. 11 TC di T12 (assiale).Esostosi cartilaginea(osteocondroma) nel processotrasverso destro.

Fig. 12 Radiografia convenzionalein proiezione A-P. Espansioneosteolitica circoscritta dell’arcovertebrale di L2 con sclerosi delmargine sinistro.

cedine • Disfagia • Ridotta mobilità • Crescita indolore • Le complicanzeche possono verificarsi sono dovute a secondaria irritazione del midollo spi-nale, delle radici nervose o delle strutture vascolari.Opzioni terapeuticheResezione (le regressioni spontanee sono rare) • Le recidive sono estrema-mente rare • Le esostosi multiple sono ereditarie; la degenerazione malignasi verifica nel 3-5% dei casi.

Diagnosi differenziale

Condrosarcoma – Crescita rapida.– Rivestimento cartilagineo più spesso di 1,5 cm.– Aggressivo.– Dolore.– 1% degli osteocondromi.

Osteosarcoma parostale – Estremamente raro nella colonna.– Rimodellamento osseo aggressivo.

Riferimenti bibliografici principaliAoki J. FDG PET of primary benign and malignant bone tumore: standardized uptake va-

lue in 52 lesions. Radiology 2001; 219: 774-777Gorospe L. Radiation induced osteochondroma of the T4 vertebra causing spinal cord

compression. Eur Radiol 2002; 12: 844-888Jose Alcaraz Mexia M. Osteochondroma of the thoracic spine and scoliosis. Spine 2001;

26: 1082-1085

▼

Tum

ori

Osteocondroma

15

Fig. 13 Tomografia convenzionale in proiezionelaterale. Espansione osteolitica circoscritta edispessita del peduncolo di L2: un tipico condroma,non un osteocondroma!

Definizione

EpidemiologiaPicco di età 10-30 anni • Si riscontra in ordine crescente di frequenza nel rachi-de dorsale, rachide lombare, rachide cervicale e sacro • Interessa tipicamente glielementi posteriori e si estende all’interno del corpo vertebrale • Il 55-60% del-le cisti ossee aneurismatiche sono lesioni primitive • Circa il 45% delle cisti os-see aneurismatiche è una lesione secondaria che ricorre con il tumore a cellulegiganti, l’osteoblastoma, il condroblastoma, la displasia fibrosa, il condromixo-fibroma, etc. • Cisti ossee aneurismatiche solide: Forma rara (< 5%).Eziologia, fisiopatologia, patogenesiLesione espansiva con pareti sottili, multiloculata, cisti ossee ripiene di san-gue (“a guscio d’uovo”) • Presenza di livello fluido-ematico, setti, compo-nenti solide • Assottigliamento della corticale • Occasionalmente associataa patologia ossea preesistente (trauma, tumore) • Attenzione: Tumore mali-gno sottostante; può verificarsi una degenerazione in senso maligno.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaTC • RM (in caso di compressione midollare).Caratteristiche generali Lesione espansiva multicistica dell’arco vertebrale che si estende al corpovertebrale • Livello fluido-ematico.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Lesione espansiva multicistica ed osteolitica (“a guscio d’uovo”).Aspetti caratteristici in TCCisti multiloculata con sottile margine sclerotico (aspetto “a gusciod’uovo”) e caratteristiche espansive • Livello fluido-ematico • Compressio-ne del sacco durale e delle radici nervose • Setti e componenti solide che au-mentano di densità dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contra-sto.Aspetti caratteristici in RMIpointensità nelle sequenze pesate in T1, iperintensità nelle sequenze pesate inT2 e STIR (Attenzione: il segnale delle componenti ematiche varia in relazio-ne allo stadio di degradazione delle stesse) • Livello fluido-ematico • Compres-sione del sacco durale e delle radici nervose • Cisti ossea aneurismatica secon-daria: somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto; enhancement deltumore primitivo.Medicina nucleareCaptazione marginale con segno dell’anello.

Aspetti clinici

Presentazione tipica▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Cisti ossea aneurismatica

16

Dolore e scoliosi • Mielopatia, radicolopatia (compressione) • Frattura dacompressione • Rapida crescita.Opzioni terapeuticheResezione chirurgica • Embolizzazione • Radioterapia nei casi in cui non siapossibile eseguire una asportazione chirurgica.Decorso e prognosi

▼

▼

Tum

ori

Cisti ossea aneurismatica

17

Fig. 14 Back pain e scoliosi. TC diC6 (assiale). Estesa lesioneespansiva osteolitica coninteressamento della componentemolle intraspinale.

Fig. 15 TC. Ricostruzione sagittaledel rachide cervicale. Lesioneespansiva osteolitica che si estendein più segmenti. Parziale distruzionedi C6.

Tum

ori

Cisti ossea aneurismatica

18

Fig. 16 RM del rachide cervicale(T2, sagittale). Lesione cisticaespansiva con livello fluido-ematico(caratteristico ma nonpatognomonico).

Fig. 17 RM di C6 (T2, assiale).Massa multicistica con livello fluido-ematico. Esteso edemaperiferico.

La quota di recidive è del 10-30% circa.Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principalide Kleuver M. Aneurysmal bone cyst of the spine: 31 cases and the importance of the

surgical approach. J Pediatr Orthop B 1998; 7: 286-292Murphey MD. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pa-

thologic correlation. Radiographics 1996; 16: 1131-1158Erlemann R. Imaging and differential diagnosis of primary bone tumore and tumor-like

lesions of the spine. Eur J Radiol 2006; 58: 48-67

Osteoblastoma, tumorea cellule giganti,displasia fibrosa

Metastasi sanguinanti

Tumore a cellule giganti

– Livello fluido-ematico.

– Picco di età più elevato, differentelocalizzazione.

– Attenzione: le cisti ossee aneurismaticherisparmiano lo spazio intersomatico e possonomimare il comportamento delle metastasi.

– Si manifestano in più segmenti ossei.– Componente di tessuto molle.– Frattura da compressione del corpo vertebrale.

– Picco d’età più avanzato, > 30 anni.

Tum

ori

Cisti ossea aneurismatica

19

Fig. 18 RM (assiale, T1 doposomministrazione di mezzo dicontrasto). Cisti ossea aneurismaticache mostra un marcatoenhancement periferico dei tessutimolli circostanti.

Definizione

EpidemiologiaPicco di età 20-40 anni • Rappresenta circa il 20% dei tumori benigni del-l’osso ed il 10% dei tumori primitivi con localizzazione spinale • Sono rarele forme di tumori a cellule giganti con esordio maligno (1-2% dei casi) •Elevata quota di recidive (circa il 60%) • Localizzazione tipica: Sacro, cor-pi vertebrali.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiTumore osteolitico localmente aggressivo composto da cellule giganti simil-osteoclastiche (tumore “semimaligno” con metastasi linfonodali nell’1-2%dei casi) • Manifestazione multicentrica (metastasi polmonari) • Osteolisi delcorpo vertebrale; possono essere interessati anche gli elementi posteriori • Iltumore risulta costituito da cellule giganti multinucleate, da tessuto connetti-vo e da una componente adiposa • Sono comuni l’angiogenesi e le emorragie.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaTC • RM (nel caso di diffusione all’interno del canale midollare).Caratteristiche generaliLesione osteolitica espansiva • Non vi è calcificazione della matrice • Scle-rosi periferica minima o assente • Componente di tessuto molle.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleLesione osteolitica espansiva.Aspetti caratteristici in TCLesione osteolitica espansiva • Valutazione del coinvolgimento articolare eneurovascolare.Aspetti caratteristici in RMSegnale disomogeneo (ipointensità in T1, iperintensità in T2) • Enhance-ment periferico disomogeneo (meno spesso omogeneo) • Valutazione dellacomponente associata dei tessuti molli e del coinvolgimento del canale mi-dollare e delle strutture neurovascolari • A volte, presenza del livello fluido-ematico (meno frequente rispetto alla cisti ossea aneurismatica).

Aspetti clinici

Presentazione tipicaFrattura patologica • Sintomi radicolari • Dolore dorsale alto.Opzioni terapeuticheResezione e crioterapia o termocoagulazione • Eventuale embolizzazionesequenziale.Decorso e prognosi

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼Tum

ori

Tumore a cellule giganti

20

Tum

ori

Tumore a cellule giganti

21

Fig. 19 Radiografia convenzionaledel sacro. Ampia area osteoliticanella porzione destra del sacro (S2-S5). Diagnosi istologica: Tumore acellule giganti.

Fig. 20 TC (assiale). Lesione solidaosteolitica ben definita, localizzata incorrispondenza delle masse lateralie del corpo del sacro. Diagnosiistologica: Tumore a cellule giganti(D.D.: cordoma, metastasi).

Tum

ori

Tumore a cellule giganti

22

Fig. 21 RM del sacro (T2, STIR,coronale). Lesione iperintensa,parzialmente lobulata, della massalaterale sinistra (S1-S3). Il tumore siestende oltre l’articolazione sacro-iliaca fino ad interessare iforami neurali.

Fig. 22 RM del sacro (T1, coronale). Lesione ipointensadella massa laterale sinistra.

La degenerazione maligna può verificarsi in seguito a radioterapia.Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliBloem JL, Kroon HM, Mulder JD, Ooosterhuis JW, Schütte HE, Taconis WK, Taminian

AHM. Radiologic Atlas of Bone Tumors. Elsevier 1993Freyschmidt J, Ostertag H, Hundh G. Knochentumoren. Berlin: Springer 1998

– Di solito multiple, in pazienti più anziani.

– Deriva, di solito, dagli elementi posteriori(Attenzione: il livello fluido-ematico puòriscontrarsi in entrambe le entità).

– Le cisti ossee aneurismatiche ed i tumori acellule giganti possono verificarsicontemporaneamente.

Metastasi

Cisti osseaaneurismatica

Tum

ori

Tumore a cellule giganti

23

Fig. 23 RM del sacro (assiale, T1 dopo somministrazione di mezzodi contrasto). Il tumore mostra unsignificativo enhancement,lievemente disomogeneo.

Definizione

EpidemiologiaEtà 5-15 anni • Poliostotica nel 10-20% dei casi • In ordine di frequenza de-crescente, si riscontra nel rachide dorsale (50% dei casi), rachide lombare erachide cervicale.Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Sinonimi: Istiocitosi X, granuloma eosinofilo (manifestazione ossea) • Cre-scita rapida. Area osteolitica infiltrante che si manifesta principalmente neibambini • Il decorso è generalmente benigno.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale • RM (multiplanare) • TC (diffusione nell’osso).Caratteristiche generaliDistruzione osteolitica del corpo vertebrale; il disco intervertebrale è rispar-miato • Nei bambini vertebra plana o corpi vertebrali cuneiformi.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleLesione osteolitica infiltrante priva di margine sclerotico • Frammento os-seo centrale (D.D. Sequestro osseo) • Vertebra plana.Aspetti caratteristici in TCLesione osteolitica priva di margine sclerotico • Associata a componente ditessuto molle • Enhancement disomogeneo.Aspetti caratteristici in RMIpointensità in T1 ed iperintensità in T2 • Moderato enhancement omogeneodopo somministrazione di mezzo di contrasto • Componente associata ditessuto molle (Attenzione: stenosi midollare).Medicina nucleareReperti non specifici • Oltre il 30% di falsi-negativi.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore • Febbre.Forma cronica disseminata: prima dei 5 anni di età (malattia di Hand-Schül-ler-Christian); manifestazioni scheletriche, viscerali e reticoloendoteliali,10% di mortalità.Forma fulminante: prima dei 3 anni di età (malattia di Letterer-Siwe); ma-nifestazioni scheletriche, cutanee, epatiche, spleniche, linfonodali; elevatamortalità.Nuova classificazione:– Istiocitosi a cellule di Langerhans circoscritta.– Istiocitosi a cellule di Langerhans estesa.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Istiocitosi a cellule di Langerhans

24

Opzioni terapeuticheRemissione spontanea (da 3 mesi a 2 anni) • È richiesto un supporto ortope-dico • Iniezione intralesionale di steroidi • L’escissione chirurgica è indica-ta qualora la terapia conservativa non abbia dato i risultati sperati.

▼

Tum

ori

Istiocitosi a cellule di Langerhans

25

Fig. 24 Radiografia convenzionalein proiezione laterale del rachidelombare in un bambino di 8 anni.Vertebra plana. L’altezza discale ènormale.

Fig. 25 RM del rachide dorsale (T1,sagittale). Vertebra plana in T8 conipointensità di segnale.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliAzouz EM. Langerhans' cell histiocytosis: pathology, imaging and treatment of skeletal

involvement. Pediatr Radiol 2004; 28Raab R. Minimal invasive therapy of localized Langerhans cell histiocytosis of bone.

Z Orthop Ihre Grenzgeb 2000; 138: 140-145

– Esteso interessamento dei tessuti molli.

– Età più avanzata.

– Spondilodiscite.– Risulta anche coinvolto il disco intervertebrale.

– Oltre i 30 anni di età.

Sarcoma di Ewing

Linfoma

Metastasi

Infezione

Tumore a cellule giganti

Tum

ori

Istiocitosi a cellule di Langerhans

26

Fig. 26 RM del rachide dorsale (T2,sagittale). Vertebra plana in T8. I dischi mostrano un’iperintensitàreattiva ed appaiono ispessiti (a“binario di tram“). Piccola massatumorale dei tessuti molli localizzataanteriormente.

Criteri di malignità

Crescita– Matrice.– Infiltrante o a morso di tarma. Riduzione della zona transizionale o nien-

te di tutto ciò (crescita rapida).– A carta geografica: ampia zona transizionale (crescita lenta).– Ben delimitata, con margini sclerotici (crescita minima o assente).Reazione periostale (aggressività decrescente)– A raggi di sole.– A peli di spazzola.– Aspetto a “sfoglie di cipolla”.– Triangolo di Codman.– Doppio strato corticale.Morfologia (lesioni altamente aggressive)– Edema midollare diffuso.– Enhancement intenso.– Ampia componente infiltrativa dei tessuti molliTipo tissutale (benigni e maligni)– Matrice ossea (osteoma osteoide, osteoblastoma, osteosarcoma).– Matrice cartilaginea (condroma, condroblastoma, condrosarcoma).– Matrice mixoide (condromixofibroma).– Indifferenziazione.– Midollo osseo (mieloma multiplo e linfoma).– Non definito (cisti ossea aneurismatica, tumore a cellule giganti).Età (benigni e maligni)– 0-20: sarcoma di Ewing.– 10-30: Osteosarcoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, cisti ossea aneu-

rismatica.– > 30: Linfoma, tumore a cellule giganti.– > 40: Metastasi (la più comune patologia dell’osso che si riscontra oltre

i 40 anni); mieloma multiplo.

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Tumori maligni

27

Definizione

EpidemiologiaÈ affetta principalmente la popolazione di età superiore ai 40 anni • La piùcomune neoplasia vertebrale • Rappresenta approssimativamente il 40%delle metastasi ossee • Si riscontra spesso nel rachide dorsale, meno fre-quentemente nel rachide lombare.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiMetastasi principalmente ematogene (midollo): venose (plesso vertebrale diBatson), arteriose, raramente per estensione (collo, bronchi) • Principalmen-te localizzate a livello dei peduncoli e del corpo (rifornimento ematico) • Lalocalizzazione dipende dai livelli locali di osteoprotegerina. Osteolitiche: carcinoma bronchiale, carcinoma tiroideo, carcinoma renale, etc.Osteoblastiche: carcinoma prostatico, carcinoma mammario, carcinoide, tu-mori vescicale e del rinofaringe, medulloblastoma.Miste (osteolitiche e osteoblastiche): carcinoma mammario, carcinoma bron -chiale, carcinoma cervicale, carcinoma ovario.Tumore primitivo occulto in circa il 20% dei casi.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRM (T1, STIR, T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto) • Scinti-grafia (whole body, con possibili localizzazioni principalmente a livello cra-nico, costale e pelvico).Caratteristiche generali– Osteoblastiche: sclerosi circoscritta (irregolare).– Osteolitiche: vuoto circoscritto con margini ben delimitati o mal defini-

ti, distruzione corticale, estensione alle strutture molli paravertebrali – Frattura patologica da compressione (D.D.: osteoporosi, trauma, terapia

steroidea).Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleLe metastasi osteolitiche sono visibili quando c’è una perdita di sostanzanon inferiore al 50% ed una dimensione minima non inferiore ad 1 cm • Am-pia lesione espansiva osteolitica: carcinoma renale, carcinoma tiroideo •Predilezione per peduncoli e corpo vertebrale.Aspetti caratteristici in TCDistruzione ossea e/o sclerosi ossea irregolarmente delimitata • Associata acomponente di tessuto molle • Enhancement variabile dopo somministrazio-ne endovenosa di mezzo di contrasto.Aspetti caratteristici in RMPrincipale piano di visualizzazione: Sagittale • Reazione del midollo osseo• Associata a componente di tessuto molle • I dischi intervertebrali, normal-mente, non vengono interessati • Ipointensità in T1 (contrasto naturale del

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Metastasi ossee

28

midollo osseo maturo) • Iperintensità nelle sequenze STIR (può esserci as-senza di segnale in caso di calcificazioni) • T1 con mezzo di contrasto: En-hancement significativo • La RM whole body è utile nella stadiazione e nel-la ricerca del tumore primitivo.Medicina nucleareStadiazione • PET: elevata specificità.

▼

Tum

ori

Metastasi ossee

29

Fig. 27 Radiografia convenzionalein proiezione A-P del rachidelombare. Multiple metastasiosteoblastiche da carcinoma della mammella.

Fig. 28 TC di L1 (assiale).Metastasi mista da carcinoma dellaprostata.

Tum

ori

Metastasi ossee

30

Fig. 29 Radiografia convenzionalein proiezione laterale del rachidelombare. Metastasi osteolitica daipernefroma nella porzione vertebraleposteriore.

Fig. 30 RM del rachide lombare(STIR, sagittale). Metastasi consignificativa componente di partimolli, che interessa L3 e si estendeal corpo vertebrale adiacente.Carcinoma del colon.

Tum

ori

Metastasi ossee

31

Fig. 31 RM del rachide lombare(T2, sagittale). Metastasi dacarcinoma bronchiale nella porzioneposteriore del soma di L5.

Fig. 32 RM del tratto di passaggiotoraco-lombare (T1, sagittale). Stesso paziente dellaFig. 3.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore (specialmente durante il movimento, migliora significativamente colriposo, mentre un dolore sempre crescente è coerente con una incipientefrattura da insufficienza) • Deformità angolare • Collasso vertebrale patolo-gico • Radicolopatia, mielopatia (compressione midollare extradurale) • Siriscontrano, in ordine di frequenza decrescente, nel rachide dorsale, (70%),nel rachide lombare (20%) e nel rachide cervicale.Opzioni terapeuticheDipendono essenzialmente dal tumore primitivo • Radioterapia • Chemiote-rapia • Management chirurgico (in presenza di sintomi neurologici) • Verte-broplastica • Immunoterapia (sperimentale).

▼

▼

Tum

ori

Metastasi ossee

32

Fig. 33 RM del tratto di passaggio toraco-lombare (sagittale, T1 con mezzo dicontrasto [a], pesata in diffusione [b]), che mostra un enhancement nellaporzione posteriore di T12. È presente necrosi della porzione anteriore delcorpo. La diffusione non è limitata (b), così questo rappresenta un crollovertebrale osteoporotico.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliDominkus M. Surgical therapy of spinal metastases. Orthopäde.1998; 27: 282-286Herneth AM et al. Diffusion weighted imaging for bone marrow pathologies. Eur J Ra-

diol 2005; 55: 74-83Link TM. Spinal metastases. Value of diagnostic procedures in the initial diagnosis and

follow up. Radiologe 1995; 35: 21-27Lodwick GS. Determining growth rates of focal lesione of bone from radiographs. Ra-

diology 1980; 134: 577-583Moulopoulos LA. MR prediction of benign and malignant vertebral compression fractu-

res. J Magn Reson Imaging 1996; 6: 667-674Yoshid a S. The generation of anti-tumoral cells using dentritic cells from the peripheral

blood of patients with malignant brain tumore. Cancer Immunol Immunother 2001;50: 321-327

– Non può essere distinto chiaramente dalcollasso vertebrale patologico (edemamidollare).

– Indagine di follow up: l’edema rimarràimmodificato in una frattura patologicamentre regredirà in una frattura osteoporotica.

– Sequenze RM pesate in diffusione: una ridottadiffusione indica una lesione benigna; unincremento della diffusione indica malignità.

– Presenza di fluido.

– Fibrosi adiposa in pazienti più anziani, il midollo rosso indica un incrementodell’ematopoiesi.

– I segni di benignità includono: muro somaticoposteriore intatto e/o risparmio degli elementivertebrali posteriori ed assenza diinteressamento delle parti molli.

Collasso vertebraleosteoporotico acuto

Tumori ossei primitivi(rari, monostotici)

Tumori ematopoietici(linfoma, plasmocitma)

Disomogeneità circoscrittadel midollo osseo

Tum

ori

Metastasi ossee

33

Definizione

EpidemiologiaÈ il più comune tumore osseo maligno primitivo • Si riscontra nella popola-zione al di sopra dei 60 anni.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiMieloma solitario (plasmocitoma): Una lesione singola, al contrario del mie-loma multiplo. Il corpo vertebrale e gli elementi posteriori rappresentano lesedi più comuni del plasmocitoma • Infiltrato plasmacellulare del midollo.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale • RM (T1 e STIR).Caratteristiche generaliUna o più lesioni osteolitiche sottocorticali, ben circoscritte.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleReperti normali negli stadi più precoci o osteopenia diffusa • Lesioni osteoliti-che ben circoscritte, rotonde, solitarie (plasmocitoma) o multiple (mieloma mul-tiplo) • Distruzione ossea endostale • Compressione del corpo vertebrale • Scle-rosi secondaria (in seguito a frattura vertebrale, radioterapia, chemioterapia).Aspetti caratteristici in TCOsteolisi che origina nel midollo • Tumore dei tessuti molli • Sclerotico nel3% dei casi • Può infiltrare il disco intervertebrale (vedi anche il Cordoma)• Minimo enhancement.Aspetti caratteristici in RMIpointensità in T1 (isointenso rispetto al muscolo) • Moderato enhancementdopo somministrazione di mezzo di contrasto • Tumore dei tessuti molli •Iperintensità in T2 (spesso disomogenea) • Iperintensità nelle sequenzeSTIR (diffusa o locale).Medicina nucleareLa scintigrafia è caratteristicamente normale (soltanto le lesioni sclerotichesono positive) • FDG-PET: il mieloma multiplo attivo può essere ben iden-tificato.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaAsintomatico (nel 20% dei casi) • Anemia (mieloma multiplo) • Proteinuriadi Bence-Jones • Amiloidosi • Dolore locale • Collasso vertebrale • Elettro-foresi (gammopatia monoclonale).Opzioni terapeuticheRadioterapia (plasmocitoma) • Chemioterapia (mieloma multiplo) • Terapiacon bifosfonati • Trapianto di midollo osseo (mieloma multiplo).

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Mieloma multiplo

34

Tum

ori

Mieloma multiplo

35

Fig. 34 Stanchezza edaffaticamento generale, con marcatoincremento della velocità dieritrosedimentazione. Radiografiaconvenzionale in proiezione laterale.Multiple lesioni osteolitiche di L1-L3ed L5.

Fig. 35 RM del rachide dorsale(sagittale, T1 dopo somministrazionedi mezzo di contrasto). Il midolloosseo è interessato in manieradiffusa da lesioni che si impregnanodi mezzo di contrasto. Si riscontranoanche molte sedi di collassovertebrale nel tratto medio delrachide dorsale.

Tum

ori

Mieloma multiplo

36

Fig. 36 RM del rachide dorsale elombare (sagittale, T2 STIR). Lesioninodulari interessano quasicompletamente il midollo osseo.L’osso normale è stato ampiamenterimpiazzato nel rachide medio delrachide dorsale.

Fig. 37 TC della pelvi (assiale). Untumore litico, circoscritto, è presentein corrispondenza della massalaterale sinistra del sacro. Non vi èinteressamento delle parti molli.

Decorso e prognosiPlasmocitoma: la sopravvivenza media è 10 anni • Mieloma multiplo: la so-pravvivenza media è 3-4 anni.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliBaur A. The diagnosis of plasmocytoma with MRT. Radiologe 2000: 40: 716-722Rand T. Percutaneous radiologically guided vertebroplasty in the treatment of osteoporo-

tic and tumorous spinal body lesions. Radiologe 2003; 43: 723-728Sirohi B. Multiple myeloma. Lancet 2004: 363: 875 887

– Il disco non è infiltrato (normalmente).

– Follow-up.– Sequenze RM pesate in diffusione.

Metastasi

Emangioma aggressivo

Collasso vertebraleosteoporotico

▼

Tum

ori

Mieloma multiplo

37

Definizione

EpidemiologiaRaro tumore maligno che deriva dalla notocorda • Picco di età 40-60 anni •Due volte più comune negli uomini rispetto alle donne • Si riscontra, in or-dine decrescente di frequenza, nella regione sacrale (50%), nella regionesfeno-occipitale (30%) e nel rachide cervicale.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiI cordomi hanno origine dai resti della notocorda (dalla terza alla settima set-timana di sviluppo embrionale) che origina ventralmente al tubo neurale (dal-la sella turcica al coccige) • Il tumore distrugge il corpo vertebrale (causandoun collasso vertebrale ed una sclerosi secondaria) • È localmente aggressivo emetastatizza precocemente • Le metastasi sono presenti in circa il 50% dei ca-si (polmone, fegato, osso, linfonodi) • Può infiltrare il disco intervertebrale •Calcificazioni (in circa il 40-60% dei casi) lungo la linea mediana, materialemucoide. Tre tipi istologici: Convenzionale, condroide e indifferenziato.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale • TC (diffusione ossea) • RM (diffusione nei tes-suti molli, interessamento delle strutture neurovascolari).Caratteristiche generaliDistruzione ossea • Infiltrazione delle radici nervose e dei tessuti molli adia-centi • Calcificazione, fibrosi, necrosi cistica.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleDistruzione ossea circoscritta (aggressivo) • Calcificazione • Sede tipica: li-nea mediana, dal sacro alla regione sfeno-occipitale.Aspetti caratteristici in TCTumore osteolitico, ipodenso, con calcificazioni della matrice (40-60% dei ca-si) • Da lieve a moderato enhancement, dopo somministrazione di mezzo dicontrasto • Associata massa di tessuto molle • Sclerosi dei margini tumorali.Aspetti caratteristici in RMTumore osteolitico, multilobulato, con struttura disomogenea • Ipointenso oiperintenso in T1; iperintenso in T2 (iperintenso rispetto al disco) • Calcifi-cazioni (ipointensità in T1 e in T2) • Enhancement da tenue a moderato.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore • Parestesie (infiltrazione delle radici nervose) • Collasso vertebrale(dolore, deformità angolare) • Anomalie cromosomiche.Opzioni terapeuticheResezione.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Cordoma

38

Decorso e prognosiElevata quota di recidive (90%) • La sopravvivenza a 5 anni è dell’80% • Lasopravvivenza a 10 anni è del 40%.

▼

Tum

ori

Cordoma

39

Fig. 38 Paziente con doloreingravescente localizzato nellaregione sacrale, insorto sei mesiprima. Radiografia convenzionale delsacro, in proiezione A-P. Lesionelitica a carta geografica.

Fig. 39 TC della pelvi (assiale).Lesione sacrale lobulata con margininetti ed estesa componente molleextra-ossea localizzataanteriormente.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliDiel J. The sacrum: pathologic spectrum, multimodality imaging, and subspecialty ap-

proach. Radiographics 2001 21: 83-104Flemming DJ. Primary tumore of the spine. Semin Musculoskelet Radiol 2000 4: 299-

320Pease AR. Radiographic, computed tomographic and histopathologic appearance of a

presumed spinal chordoma in a dog. Vet Radiol Ultrasound 2002 43: 338-342Wacker A. Chordomas-diagnostic steps and therapeutic consequences. Dtsch Med Wo-

chenschr 2002 127: 1389-1391

– Età più avanzata.– Multifocali.

– Ipointensità in T2.– Possono essere presenti emorragie.

– Localizzato principalmente nella porzioneposteriore del rachide, matrice cartilaginea. Ilcondroma condroide può essere distintosolamente all’esame istologico.

– Istiocitoma fibroso maligno.

Metastasi

Tumore a cellule giganti

Condrosarcoma

Plasmocitoma, linfoma,tumori neurogenici

Tum

ori

Cordoma

40

Fig. 40 RM della pelvi (T2, sagittale). Tumore solido con struttura disomogenea cheorigina dal sacro e si estendeanteriormente. Comprime la vescica.La lesione possiede unapseudocapsula.

Definizione

EpidemiologiaTumore raro altamente maligno (sarcoma a cellule rotonde) che si riscontranei bambini e negli adolescenti • Età 5-20 anni.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiStrettamente correlato ai tumori primitivi neuroectodermici (PNET) • Tumoreosteolitico infiltrante che origina dal midollo, di solito, con una ampia compo-nente di tessuto molle • Il disco intervertebrale è risparmiato • Origina dal cor-po vertebrale (a volte da due) • Soltanto il 5% delle lesioni ha un aspetto scle-rotico • Interessamento delle parti molli extraossee in oltre il 50% dei casi • Siriscontrano metastasi in oltre il 20% dei casi (polmone, osso, linfonodi).

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale, TC (diagnosi) • RM (estensione del tumore).Caratteristiche generaliOsteolisi infiltrante aggressiva (a morso di tarma) • Reazione periostale •Componente associata di tessuto molle (50% delle lesioni).Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleDistruzione ossea infiltrativa con ampia zona transizionale • La reazione perio-stale (aspetto a “sfoglie di cipolla”, “a peli di spazzola”, Triangolo di Codman),nei corpi vertebrali spesso non è distinguibile • Frattura da compressione.Aspetti caratteristici in TCDistruzione ossea • Infiltrazione delle strutture paravertebrali • Componen-te associata di tessuto molle.Aspetti caratteristici in RMIpointensità in T1 con enhancement significativo dopo somministrazione dimezzo di contrasto • Iperintensità in T2 e STIR • Valutazione della compo-nente associata di tessuto molle • Infiltrazione delle strutture paravertebralied intraspinale • Attenzione: Emorragia e necrosi possono alterare l’aspettodella lesione.Medicina nuclearePronunciata captazione del radiofarmaco (ricerca di metastasi).

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore • Febbre e leucocitosi (mima l’osteomielite) • Tumefazione • Svilup-po anomalo • Fratture patologiche sono presenti in oltre il 10 % dei casi.Opzioni terapeuticheChemioterapia pre-operatoria (obiettivo: riduzione del 90% delle dimensioniiniziali del tumore); terapia combinata • Resezione seguita da radioterapia.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Sarcoma di Ewing

41

Decorso e prognosiLa sopravvivenza è buona nel 50% dei casi con malattia localizzata • Laquota di recidive va oltre il 15%.

▼

Tum

ori

Sarcoma di Ewing

42

Fig. 41 Stanchezza, lieve aumentodella temperatura, leucocitosi.Radiografia convenzionale inproiezione laterale del rachidedorsale (dettaglio). Corpo vertebralemoderatamente sclerotico,compresso anteriormente. Il tumoreha infiltrato la corticale posteriore. La matrice è fortementedisomogenea, sinonimo dirimodellamento osseo posterioreosteolitico ed osteoblastico.

Fig. 42 TC del rachide dorsale(assiale). Voluminosa neoformazionedei tessuti molli antero-lateraledestra che comprime la trachea. La lesione si estende all’arco aortico.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliDonaldson SS. Ewing sarcoma: radiation dose and target volume. Pediatr Blood Cancer

2004; 42: 471-476Flemming DJ. Primary tumore of the spine. Semin Musculoskelet Radiol 2000 4: 299-

320Greenspan A, Remagen W. Differential Diagnosis of Tumors and Tumor like Lesions of

Bones and loints. Lippincott Raven 1998Hoffer FA. Primary skeletal neoplasma: osteosarcoma and ewing sarcoma. Top Magn Re-

son Imaging 2002; 13: 231-239

– I tumori primitivi neuroectodermici (PNET)possono essere distinti solamente mediantel’esame istologico.

– Più lesioni a distribuzione geografica.

– Nell’80% calcificazione della matrice.

– Istiocitosi X.

– Febbre, leucocitosi, VES elevata.– Anche il disco intersomatico risulta coinvolto.

Neuroblastoma

Istiocitosi a cellule diLangerhans

Osteosarcoma

Granuloma eosinofilo

Osteomielite

Tum

ori

Sarcoma di Ewing

43

Fig. 43 TC di T8 (assiale, finestraper osso). Estesa osteolisi del corpovertebrale con massa tumoraleparavertebrale isodensa rispetto aitessuti molli.

Definizione

EpidemiologiaPicco di età 30-70 anni • Nell’85% dei casi si tratta di linfomi non-Hodgkin(< 80% sono linfomi a cellule B) • La manifestazione iniziale è ossea (rap-presenta circa il 4% dei tumori ossei primitivi) • Manifestazione secondaria(il 30% dei linfomi sistemici metastatizza all’osso).Eziologia, fisiopatologia, patogenesiNeoplasia linforeticolare • Coinvolgimento secondario (dall’osso alle leptome-ningi) • Le lesioni si riscontrano, in ordine crescente di frequenza, nell’osso, insede extradurale, in sede intradurale e nel midollo osseo • Le lesioni presentanoun aspetto altamente variabile rendendo, così, difficile la diagnosi differenziale.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRadiologia convenzionale e TC (strutture ossee) • RM con mezzo di contra-sto (lesioni leptomeningee e intramidollari).Caratteristiche generaliAttenzione: in considerazione del loro aspetto altamente variabile, i linfomipossono mimare molte altre patologie.Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in radiologia convenzionaleOsteolisi • Raramente sclerosi (“vertebra d’avorio”).Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in TC Distruzione ossea con pattern infiltrante (osteolitico e, meno spesso, sclero-tico) • Solitamente multisegmentario con infiltrazione degli spazi intersoma-tici • Componente di tessuto molle associata.Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in RM Ipointensità in T1, iperintensità in T2 • Rapido ed omogeneo enhancementdopo somministrazione di mezzo di contrasto • Tumore dei tessuti molli.Medicina nucleare nelle localizzazioni osseeLa scintigrafia mostra un incremento della captazione • La FDG-PET è ado-perata per la stadiazione ed il follow-up.Aspetti caratteristici in TC delle localizzazioni leptomeningee e/o intra-midollariMassa solida che può mostrare segni di infiltrazione ossea • Enhancementomogeneo dopo somministrazione di mezzo di contrasto.Aspetti caratteristici in RM delle localizzazioni leptomeningee e/o in-tramidollariMassa tumorale:– In T1: da ipointensa a isointensa.– In T2: da isointensa a iperintensa (neoplasia ed edema).– In T1 dopo contrasto: pronunciato enhancement.Ispessimento delle radici nervose.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Linfoma

44

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore dorsale non specifico.

▼

Tum

ori

Linfoma

45

Fig. 44 Radiografia convenzionaledel rachide dorsale in proiezione A-P.Sclerosi di T5 che risulta interessatada un processo linfomatoso(“vertebra d’avorio”). I tessuti molliparavertebrali appaiono tumefatti.

Fig. 45 Radiografia convenzionaledel rachide lombare in proiezionelaterale. Sclerosi di L1 che risultainteressata da un processolinfomatoso (“vertebra d’avorio”). Lasclerosi è altamente disomogenea.Sono presenti aree litiche isolate.

Opzioni terapeuticheI linfomi, in genere, rispondono bene alla chemioterapia e/o alla radiotera-pia • La decompressione chirurgica è indicata nei casi in cui siano presentisintomi neurologici acuti.

▼

Tum

ori

Linfoma

46

Fig. 46 TC del tratto di passaggiotoraco-lombare (A-P). Linfoma misto.

Fig. 47 RM del tratto di passaggiotoraco-lombare (STIR, coronale). L3risulta interessata da un processolinfomatoso che mostra segnaleiperintenso.

Tum

ori

Linfoma

47

Fig. 48 RM di T12 (assiale, T1 dopo somministrazione di mezzodi contrasto). Le aree solide dellinfoma mostrano un enhancementsignificativo. Sono anche presentiaree osteolitiche necrotiche. Unsottile mantello di tessuto tumoralecirconda il corpo vertebrale. Sul latosinistro il tumore si estende all’arcovertebrale.

Fig. 49 RM del sacro (T1,sagittale). Massa epidurale chedetermina distruzione della corticaleossea del margine sacraleposteriore.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliDrevelegas A. Imaging of primary bone tumore of the spine. Eur Radiol 2003; 13: 1859-

1871Murphey MD. From the archives of the AFIR Primary tumore of the spine: radiologie pa-

thologic correlation. Radiographics 1996; 16: 1131-1158

– Metastasi.– Malattia di Paget (“vertebra d’avorio”).– Istiocitosi a cellule di Langerhans.

– Ematoma.– Metastasi.– Meningite.– Astrocitoma.– Ependimoma.

Osseo

Leptomeningeo ointramidollare

Tum

ori

Linfoma

48

Fig. 50 Scintigrafia ossea. Il linfoma si presenta come una“area calda” a livello di L3. Il linfomaè anche visualizzato nella porzioneanteriore della cresta iliaca destra.

Definizione

EpidemiologiaIl picco di frequenza è tra 30 e 40 anni • Rappresentano circa il 25% dei tu-mori spinali • Sono i più comuni tumori intradurali extramidollari • Predili-gono il rachide dorsale.Eziopatologia, fisiopatologia, patogenesiInsorgenza nella neurofibromatosi di tipo II:– Tumori che originano dalle cellule di Schwann delle guaine nervose.– Sono dotati di capsula.– In genere, benigni; la degenerazione maligna è rara.– Si tratta, di solito, di piccoli tumori capsulati, raramente Schwannomi gi-

ganti (> 2,5 cm) con componenti extraspinali (specialmente nelle regio-ni lombosacrale ed intrasacrale).

Insorgenza nella neurofibromatosi di tipo I:– Neurofibroma– Origina direttamente dalle fibre nervose (circondato da fibre nervose).– Non è dotato di capsula.– Può degenerare nella forma maligna (sarcomatosa).Istologia:– Schwannoma di tipo A (Antoni): cellule fusiformi densamente stipate.– Schwannoma di tipo B (Antoni): struttura tissutale mixomatosa, rarefat-

ta, ipocellulare.– Neurofibroma: aumentato contenuto di tessuto connettivo, inclusione

delle radici nervose.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRM:– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.– Assiale: T1 con mezzo di contrasto, T2.– Coronale: decorso lungo le radici nervose.– La valutazione dovrebbe includere l’encefalo (gli schwannomi dei nervi

cranici possono riscontrarsi nella fibromatosi di II tipo).Radiologia convenzionale e TC:– Valutazione pre-operatoria della distruzione ossea negli schwannomi gi-

ganti.– Valutazione della stabilità spinale.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleErosione benigna del margine posteriore del corpo vertebrale (“dentellata”)• Ampliamento del forame di coniugazione • Erosione dei peduncoli.Aspetti caratteristici in TC Massa ipodensa intradurale e/o paraspinale che mostra un enhancement do-po somministrazione di mezzo di contrasto • Espansione fusiforme delle ra-dici nervose • Mielo-TC • Il flusso del CSF è ostacolato.

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Tumori delle guaine nervose

49

Aspetti caratteristici in RMCaratteristiche generali:– Massa intradurale extramidollare (raramente intramidollare).– Estensione a forma di manubrio da ginnastica di un grosso tumore, oltre

il forame neurale, nella regione extraspinale.– Le componenti extraspinali sono cistiche.– Schwannoma: ben circoscritto, capsulato, eccentrico.– Neurofibroma: rivestimento e/o espansione fusiforme della radice nervo-

sa posteriore.T1:– Il segnale può essere da isointenso a lievemente iperintenso rispetto al

midollo spinale e ipointenso rispetto al CSF.– Mostra, normalmente, un enhancement significativo dopo somministra-

zione di mezzo di contrasto, a volte omogeneo, a volte presenta un ringdisomogeneo di enhancement.

▼

Tum

ori

Tumori delle guaine nervose

50

Fig. 51 Paziente con deficitradicolari ingravescenti con ipoestesiadella coscia, perdita di forza durantel’estensione della gamba e precocisegni di atrofia quadricipitale. RM delrachide lombare (T2, sagittale). Ilforame di coniugazione di L5 èampliato ma non eroso. Contiene unastruttura isointensa rispetto alla radicenervosa e che si estende su di essain senso cranio-caudale.

Fig. 52 RM di L5 (T2, assiale).L’immagine mostra l’estensioneintraspinale laterale sinistra dellamassa.

T2:– Schwannoma: Appare, di solito, come una massa iperintensa. – Neurofibroma: Segnale disomogeneo per la presenza di aree cistiche,

emorragiche o depositi di collagene.– Segni di degenerazione (sarcomatosa) maligna (molto rara): Aumento

delle dimensioni tumorali • Il tumore va oltre i 5 cm • Margini mal defi-niti con crescita infiltrativa • Segnale disomogeneo.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore radicolare • Debolezza nei movimenti • Andatura instabile • Deficitsensitivi • Disfunzione vescicale e intestinale.Opzioni terapeuticheResezione chirurgica del tumore (non è indicata nei pazienti asintomaticicon neurofibromatosi di tipo I) • I tumori delle guaine nervose di piccole di-mensioni sono facilmente resecabili • I neurofibromi privi di capsula e chesi estendono in sede extraspinale rendono spesso impraticabile una resezio-ne totale del tumore. La resezione può esitare in un deficit neurologico ia-trogeno in quanto vengono resecate con il tumore fibre nervose normalmen-te funzionanti • L’asportazione non totale porta ad un rischio di recidiva.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliConti P et al. Spinal neurinoma: retrospective analysis and long term outcome of 179 con-

secutively operated cases and review of the literature. Surg Neurol 2004; 61: 34-43Khong P et al. MR imaging of spinal tumore in children with neurofibromatosis 1. AJR

Am J Neurorad 2003 180: 413-417Sridhar K et al. Giant invasive spinal schwannoma: definition and surgical management.

J Neurosurg 2001; 94: 210-215

– Non si verifica ampliamento dei forami di coniugazione.– Associato a modificazioni degenerative del corpo vertebrale.– Non presenta enhancement.

– Ampia base a contatto con la dura madre, segno della “codadurale” (adiacente alla dura madre, presenta enhancementdopo somministrazione di mezzo di contrasto).

– Isointenso al midollo spinale nelle sequenze T2-pesate.– Differente picco di età (40-60 anni).

– Entrambi possono riscontrarsi nella neurofibromatosi di tipo II; morfologicamente, essi sono praticamenteindistinguibili.

Prolassodiscale,sequestro

Meningioma

Ependimomadel filumterminale

▼

▼

Tum

ori

Tumori delle guaine nervose

51

Definizione

Metastasi leptomeningeeMetastasi a goccia dovute a tumori intracranici: Nei bambini, queste, si ve-rificano principalmente nel caso di medulloblastoma e PNET • Negli adul-ti, principalmente, in caso di glioblastoma • Metastasi dovute a tumori siste-mici extracranici si riscontrano principalmente in caso di tumori della mam-mella, carcinoma bronchiale, linfoma e melanoma • Tumori benigni posso-no anche produrre metastasi leptomeningee (nei bambini) • Predilezione perla regione lombo-sacrale.Metastasi intramidollariRare • Più comuni nel carcinoma bronchiale, seguito dal carcinoma dellamammella, melanoma e linfoma; raramente nel cancro del colon e nel car-cinoma a cellule renali • Predilezione per la colonna dorsale.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRM:– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2, STIR.– Assiale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.Radiologia convenzionale e TC:– Dimostrano metastasi vertebrali associate.Esame del CSF:– Rileva cellule maligne in caso di metastasi leptomeningee.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleMostra metastasi ossee associate (lesioni litiche e sclerotiche).Aspetti caratteristici in TC Utilizzata per diagnosticare metastasi ossee associate • Nei casi in cui la RMsia controindicata, la mielo-TC può dimostrare la presenza di lesioni nodu-lari metastatiche nella malattia metastatica leptomeningea.Aspetti caratteristici in RMMetastasi leptomeningee:– Rigonfiamenti nodulari delle meningi.– La cauda equina e/o le radici nervose appaiono ispessite e conglomerate.– I noduli presentano enhancement e le immagini mostrano un diffuso au-

mento dell’intensità del segnale leptomeningea con aspetto definito a“ciliegine sulla torta”.

Metastasi intramidollari:– Piccoli tumori limitati ad un singolo segmento.– Spesso localizzati antero-lateralmente.– Tumefazione circoscritta del midollo spinale.Ipointense in T1 ed iperintense in T2:– L’emorragia produce una disomogeneità di segnale.– Enhancement marcatamente omogeneo.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Metastasi leptomeningee e intramidollari

52

– Piccola lesione con una quota sproporzionatamente grande di edema asso-ciato.

– Metastasi dei corpi vertebrali.– Omogenea riduzione del segnale nelle immagini T1-pesate.– Il segnale appare aumentato o ridotto nelle immagini T2-pesate.– Componente di tessuto molle che determina distruzione della corticale.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaMetastasi leptomeningee:

▼

Tum

ori

Metastasi leptomeningee e intramidollari

53

Fig. 53 Pregressa asportazione diun melanoma del dorso pochi anniprima. Il paziente lamentava unincremento dei sintomi derivantidall’interessamento del conomidollare e della cauda equina, condolore insorto negli ultimi mesi. RMdella regione toraco-lombare (T2,sagittale) mostra depositi nodularisulle fibre della cauda equina.

Fig. 54 RM del rachide toraco-lombare (T1, sagittale). Pattern mistodi enhancement nodulare diffuso edindistinto lungo le fibre ispessite dellacauda equina. I reperti sonosuggestivi di metastasileptomeningea.

– Asintomatiche per lungo tempo.– Cefalea.– Dolore radicolare.– Le lesioni distali producono la sindrome della cauda equina.Metastasi intramidollari:– Deficit sensoriale dissociato.– Paresi flaccida o spastica.Opzioni terapeuticheMetastasi leptomeningee:– Radio terapia nei casi in cui sia ostacolato il flusso liquorale.– Chemioterapia intratecale.Metastasi intramidollari:– Steroidi.– I tumori radiosensibili sono trattati con radioterapia.– Chemioterapia.– Vertebrectomia.Decorso e prognosiLa prognosi è scadente. Il tempo medio di sopravvivenza senza terapia è 3-6 settimane.

▼

▼

Tum

ori

Metastasi leptomeningee e intramidollari

54

Fig. 55 Spasticità ingravescente inpresenza di un carcinomamammario noto. La RM (STIR,sagittale) mostra una lesioneiperintensa con marcato edema alivello C2-C3 ed una secondalesione sospetta a livello dello spaziointersomatico C6-C7.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliGamori JM et al. Leptomeningeal metastases: evaluation by gadolinium enhanced spinal

magnetic resonance imaging. J Neurooncol 1998; 36: 55-60Loughrey GJ et al. Magnetic resonance imaging in the management of suspected spinal

canal disease in patients with known malignancy. Clin Radiol 2000; 55: 849-855Schiff D et al. Intramedullary spinal cord metastases: Clinical features and treatment out-

come. Neurology 1996; 47: 906-912

– Aracnoidite.– Di solito le meningi e le fibre della cauda equina

mostrano un enhancement lineare omogeneo,raramente un enhancement nodulare.

– Anamnesi (chirurgia, trauma, infezione).– Sarcoidosi, granulomatosi di Wegener.– Lesione leptomeningea che presenta enhancement

accompagnata, di solito, da lesioni focaliintramidollari che mostrano enhancement (vediradiografia del torace).

– Principalmente da tumori midollari comel’astrocitoma e l’ependimoma.

– Anamnesi (c’è un tumore primitivo extraspinalenoto?).

– Si estendono, spesso, su più segmenti.

– Insorgenza acuta dei sintomi.– La RM di follow-up, eseguita dopo 2-3 settimane,

mostra una regressione dell’effetto massa edell’enhancement dopo somministrazione dimezzo di contrasto.

– La RM di follow-up, eseguita circa 4-6 settimanedopo, mostra una regressione completadell’enhancement nelle lesioni con dimensioniinvariate.

– La RM di follow-up dopo 6 settimane mostra unaregressione della tumefazione del midollo spinale edell’alterazione di segnale intramidollare.

Metastasileptomeningee

Metastasiintramidollari

Infarto spinale

Sclerosi multipla

Mielite traversaTu

mo

ri

Metastasi leptomeningee e intramidollari

55

Definizione

EpidemiologiaIl picco d’incidenza è 40-60 anni • Rappresenta il secondo tumore intradu-rale extramidollare più comune (dopo i tumori delle guaine nervose) • Au-mentata incidenza nella neurofibromatosi di tipo II, ricorre nei pazienti piùgiovani • Più comune nelle donne rispetto agli uomini (da 4:1 a 8:1)Eziologia, fisiopatologia, patogenesiTumore benigno a lenta crescita derivante dalle cellule dell’aracnoide • Ra-ramente mostra un pattern di crescita intra ed extradurale o solamente extra-durale (5% delle lesioni) • Predilezione per la colonna dorsale e cervicale.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRM:– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.– Assiale: T1 con mezzo di contrasto, T2.Radiologia convenzionale e TC:– Utili nella valutazione della distruzione ossea in caso di tumori di dimen-

sioni maggiori.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleErosione benigna dei margini posteriori del corpo vertebrale (“dentellato”)– Ampliamento dei forami di coniugazione • Erosione dei peduncoli.Aspetti caratteristici in TCMassa solida, ben circoscritta, isodensa rispetto al muscolo • Possono, spes-so, riscontrarsi calcificazioni psammomatose • La mielo-TC è utile nei casiin cui sia controindicata la RM.Aspetti caratteristici in RMNormalmente si sviluppa una massa nodulare intraspinale, è rara la crescitaa placca • Il tumore comprime e disloca il midollo spinale • Ampia area dicontatto con la dura madre • I tumori extradurali mostrano una banda ipoin-tensa localizzata tra il tumore ed il midollo spinale • Nei casi in cui sianopresenti entrambe le componenti intra ed extradurale, il tumore può avereuna configurazione a clessidra.T1:– Da isointenso a lievemente iperintenso.– Dopo somministrazione di mezzo di contrasto, l’enhancement è variabi-

le e disomogeneo se sono presenti calcificazioni.– La dura madre adiacente mostra un enhancement nel 5% dei casi (segno

della “coda durale”).T2:– Da isointenso a iperintenso.– I tumori calcificati appaino ipointensi.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Meningioma

56

Tum

ori

Meningioma

57

Fig. 56 Donna di 67 anni cheriferisce dolore da molti mesi. RMdel rachide dorsale (T2, sagittale).Massa rotonda ed ipointensa consviluppo intradurale extramidollare.

Fig. 57 RM del rachide dorsale (T1,coronale). Massa intraduraleextramidollare localizzata sul latosinistro che impronta e disloca ilmidollo spinale.

Tum

ori

Meningioma

58

Fig. 58 RM del rachide dorsale(sagittale T1, dopo somministrazionedi mezzo di contrasto). Massa chepresenta un moderato enhancement.

Fig. 59 RM di T11 (assiale T1,dopo somministrazione di mezzo dicontrasto). La massa presenta unenhancement significativo rispetto almidollo spinale.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaDolore posteriore • Debolezza nei movimenti • Andatura instabile • Deficitsensitivi • Disfunzione vescicale e intestinale.Opzioni terapeuticheResezione chirurgica del tumore • Il tumore può recidivare dopo una noncompleta escissione • La radioterapia supplementare è indicata nei casi incui non sia possibile eseguire una resezione totale o nei casi di precoce re-cidiva del tumore.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliGezen F et al. Review of 36 cases of spinal cord meningioma. Spine 2000; 25: 727-731KleekampJ et al. Surgical results of spinal meningioma. Acta Neurochir (Suppl) 1996; 65:

77-81Takemoto K et al. MR imaging of intraspinal tumors-capability in histological differentia-

tion and compartmentalization of extramedullary tumore. Neuroradiology 1988; 30:303-309

– Non si verifica ampliamento dei forami diconiugazione.

– Associato a modificazioni degenerative del corpovertebrale.

– Non presenta enhancement.

– Tumore adiacente a o all’interno delle fibrenervose.

– Di solito iperintensi (schwannoma) nelle sequenzeT2-pesate o disomogenei (neurofibroma).

– Componenti cistiche.– Differente picco di età (30-40 anni)

Ernia discale,sequestro

Tumori delle guainenervose (schwannoma,neurofibroma)

▼

▼

Tum

ori

Meningioma

59

Definizione

EpidemiologiaPicco di età 30-40 anni • Rappresenta il tumore più comune del midollo spi-nale e del filum terminale negli adulti (rappresenta circa il 40% dei tumoriintramidollari) • Più comune negli uomini rispetto alle donne (3:2).Eziologia, fisiopatologia, patogenesiOrigina dalle cellule ependimali del canale centrale e del ventricolo termi-nale • Associato alla neurofibromatosi di tipo II.Sottotipi:– Intramidollare: Predilezione per il rachide cervicale, meno spesso per il

rachide dorsale.– Extramidollare: Si riscontra nel filum terminale e nel cono midollare (di

solito sottotipo mixopapillare).– Metastatico: Metastasi spinale da tumore primitivo intracranico.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRM:– Sagittale: T1, T2, sequenze suscettibili al sangue.– Dopo somministrazione di mezzo di contrasto: T1 assiale e sagittale.Radiologia convenzionale e TC:– Utili nella valutazione della distruzione ossea nei tumori di dimensioni

maggiori.Aspetti caratteristici in radiologia convenzionaleErosione dei peduncoli vertebrali • Assottigliamento del margine vertebraleposteriore • Scoliosi.Aspetti caratteristici in TCVisualizzazione delle modificazioni ossee associate • Mielo-TC (nei casi incui sia controindicata la RM): Tumefazione del midollo spinale, ostruzionedel flusso liquorale.Aspetti caratteristici in RMLesione localizzata nella porzione centrale del midollo spinale che mostrauna crescita di tipo centrifugo espansivo • Le lesioni che si localizzano nelfilum terminale determinano un ispessimento delle fibre della cauda equinadi aspetto nodulare ma non cistico • L’estensione longitudinale media va datre a quattro metameri • Spesso (nel 50% dei casi), è presente una grossa ci-sti con una piccola componente solida interna • Spesso associata a siringo-mielia • Tumefazione del midollo spinale. T1:– Massa con intensità di segnale variabile da ipointensa ad isointensa, che

però può anche essere iperintensa in seguito a fenomeni emorragici.– Le componenti solide del tumore sulla parete cistica mostrano, general-

mente, un significativo ed omogeneo enhancement, nodulare o irregolar-mente distribuito.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Ependimoma

60

– Cisti ipointense.T2:– Massa iperintensa che mostra un allineamento parallelo all’asse longitu-

dinale del midollo spinale.– Può riscontrarsi un alone ipointenso legato alla presenza di depositi di

emosiderina (“segno del cappuccio”).– Cisti iperintense.

Tum

ori

Ependimoma

61

Fig. 60 Uomo di 40 anni conparestesie degli arti inferiori eandatura instabile. RM del rachidedorsale (T2, sagittale). Massaintramidollare rotonda con depositiperiferici di emosiderina, cisti esiringomielia associata.

Fig. 61 RM del rachide dorsale(sagittale, T1 con mezzo dicontrasto). Il tumore presenta unsignificativo enhancement doposomministrazione di mezzo dicontrasto. Restano immodificati idepositi ipointensi di emosiderina.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaProgressivo dolore cervicale e posteriore • Parestesie • Difficoltà motorie •Disfunzione vescicale e intestinale • Paraplegia acuta: negli ependimomiregressivi del filum terminale, il sanguinamento può produrre un ematomacon effetto massa ed emorragia subaracnoidea.

▼

Tum

ori

Ependimoma

62

Fig. 62 Il paziente riferiva unincremento della sintomatologiadolorosa definita come scossaelettrica localizzata in sede dorsaleinferiore con irradiazione in entrambigli arti inferiori, ormai da molti mesi.Questo era accompagnato dadifficoltà nella minzione, deficitsensoriale in sede perianale eperdita di forze agli arti inferiori. La RM del rachide lombo-sacrale(T2, sagittale) mostra un aspettoirregolare delle fibre della caudaequina ed una grossa massa ovalarea livello L5-S1.

Fig. 63 RM del rachide lombo-sacrale (sagittale, T1 con mezzo di contrasto). Areadisomogenea di alterato segnale alivello L4-L5. La massa localizzata alivello L5-S1 è ipointensa e consistein una cisti.

Opzioni terapeuticheLaminectomia ed asportazione radicale del tumore • La radioterapia post-operatoria è indicata solo nei casi in cui non sia stato possibile eseguire unaasportazione radicale della lesione.Decorso e prognosiLa sopravvivenza a 5 anni varia dal 68 al 95% • Il tumore può recidivare (nel 5-10% dei casi), specialmente dopo asportazione subtotale • Follow-up con RM.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliFine MJ et al. Spinal cord ependymomas: MR imaging features. Radiology 1995: 197:

655-658Miyazawa N et al. MRI at 1,5 T of intramedullary ependymoma and classification of con-

trast enhancement. Neurorad 2000; 42: 828-832Schwartz TH et al. Intramedullary ependymomas: clinical presentation, surgical treatment

strategies and prognosis. J Neurooncol 2000; 47: 211-218

– Il più comune tumore intramidollare che siriscontra nei bambini.

– Raramente nel filum terminale.– Crescita eccentrica con espansione

asimmetrica del midollo spinale.– I fenomeni emorragici sono meno comuni.– Infiltrante.– Enhancement disomogeneo dopo

somministrazione di mezzo di contrasto.

– Aree ipointense, dovute a vuoti di segnale,irregolarmente distribuite.

– È spesso presente una significativa quotadi edema perifocale ben demarcato.

– Spesso associato a siringomielia.

– Patologia maligna sottostante nota.– Picco di età più elevato.

– Ampliamento del forame di coniugazione.– Origina dalle radici della cauda equina

(localizzazione intradurale extramidollare).

– Anamnesi (tumore primitivo noto).

Astrocitoma

Emangioblastoma

Metastasi

Schwannoma (D.D.:ependimoma del filumterminale)

Metastasi leptomeningee(D.D.: ependimoma del filumterminale)

▼

▼

Tum

ori

Ependimoma

63

Definizione

EpidemiologiaPicco di età 20-40 anni • Più comune negli uomini rispetto alle donne (3:2)• Rappresenta il più comune tumore intramidollare nei bambini (oltre il 90%dei casi).Eziologia, fisiopatologia, patogenesiAstrocitoma olomidollare: Lesione che si estende sull’intera lunghezza delmidollo spinale (raro). Classificazione istologica:– Astrocitoma pilocitico (con prognosi più favorevole).– Astrocitoma fibrillare diffuso.Associato alla neurofibromatosi di tipo 1 • Predilezione per il midollo cer-vicale e dorsale.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRM:– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.– Assiale: T2, T1 con mezzo di contrasto.– Sequenze Gradient eco.Radiologia convenzionale:Scoliosi • Ampliamento del canale spinale • Erosione dei peduncoli, assot-tigliamento del margine vertebrale posteriore del corpo vertebrale.TC:Visualizzazione delle modificazioni ossee associate • Mielo-TC (nei casi incui sia controindicata la RM): Tumefazione del midollo spinale, ostruzioneal flusso liquorale.Aspetti caratteristici in RMCaratteristiche generali:– Espansione del midollo spinale, di solito estesa a più segmenti. – Margini mal definiti.– Difficoltà nel distinguere il tumore dall’edema.T1:– Massa con intensità di segnale variabile da isointensa a lievemente ipoin-

tensa.– L’ enhancement disomogeneo è più evidente negli astrocitomi pilocitici

che in quelli fibrillari.T2:– Massa intramidollare iperintensa.– Le disomogeneità di segnale possono derivare dal sanguinamento, necro-

si o cisti.

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Astrocitoma

64

Tum

ori

Astrocitoma

65

Fig. 64 Da molti anni incrementodei disturbi della deambulazione. RMdel rachide dorsale (T2, sagittale). Ilmidollo spinale è rigonfio nelleporzioni media ed inferiore del trattodorsale e risulta disomogeneo etenuamente iperintenso. Lo spaziosubaracnoideo appare obliterato. T3è interessato da un emangioma.

Fig. 65 RM di T10 (assiale, STIR).Alterazioni di segnale all’interno delmidollo spinale.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaLa progressione dei sintomi è lenta e varia da mesi ad anni • Back pain • De-ficit motori • Scoliosi progressiva • Le lesioni cervicali danno luogo a torci-collo • Idrocefalo • Sindrome di Brown-Sequard: lo sviluppo asimmetricodel tumore produce un’emiparesi spastica di un lato mentre determina con-trolateralmente una riduzione della sensibilità al dolore ed alla temperatura• Disfunzione vescicale ed intestinale.Opzioni terapeuticheNei casi in cui la progressione sia molto lenta con minime disfunzioni neu-rologiche, specialmente nel sottotipo infiltrativo, bisognerebbe considerarecon molta cura l’indicazione al trattamento chirurgico • Laminectomia o la-minotomia osteoplastica (preferita nei bambini) • Asportazione chirurgicadel tumore e radioterapia post-operatoria • La chemioterapia è indicata incaso di resezione non completa del tumore o nelle recidive tumorali.Decorso e prognosiLa sopravvivenza a 5 anni è del 58%.

▼

▼

▼

Tum

ori

Astrocitoma

66

Fig. 66 RM del rachide dorsale (T1dopo somministrazione di mezzo dicontrasto). Lieve e diffusoenhancement all’interno del midollospinale.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliHouten JK, Howard LW. Pediatric intramedullary spinal cord tumors: special considera-

tions. J Neurooncol 2000; 47: 225-230Houten JK, Cooper PR. Spinal cord astrocytoma: presentation, management and outcome.

J Neurooncol 2000; 47: 219-224Lowe GM. Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord tumore. J Neuroon-

col 2000; 47: 195-210

– Si localizza al centro del midollo.– Nettamente circoscritto.– I depositi di emosiderina creano un alone

ipointenso nelle sequenze pesate in T2.

– Anamnesi (è presente un tumore primitivoextraspinale noto?).

– L’estensione della lesione è, di solito,limitata ad un solo metamero.

– Nei bambini di età inferiore a 3 anni.

– La RM di follow-up mostra unaregressione completa dell’enhancement edelle lesioni dopo circa 4-6 settimane,senza rilevarne un incrementodimensionale.

– La RM di follow-up, dopo 6 settimane,mostra una riduzione della tumefazionedel midollo e dell’alterazione di segnaleintramidollare.

– Insorgenza acuta dei sintomi– La RM di follow-up, dopo 6 settimane,

mostra una riduzione dell’effetto massa edell’enhancement dopo somministrazionedi mezzo di contrasto.

Ependimoma

Metastasi

Ganglioglioma

Sclerosi multipla

Mielite trasversa

Infarto spinale

Tum

ori

Astrocitoma

67

Definizione

EpidemiologiaSi manifesta, in genere, prima dei 30 anni (spesso a 20-30 anni), nello svi-luppo della malattia di von Hippel-Lindau • Più comune negli uomini rispet-to alle donne con un rapporto di 2:1 • Rappresenta il 3-5% dei tumori delmidollo spinale, con una predilezione per la porzione posteriore del rachidecervicale e dorsale.Eziologia, fisiopatologia, patogenesiTumore vascolare istologicamente benigno • Dall’8 al 70% si manifesta co-me lesioni solitarie idiopatiche • Nel 16-25% si manifesta come lesioni mul-tiple nella malattia di von Hippel-Lindau (con emangioblastomi retinici ecerebellari e cisti addominali). La siringomielia associata si riscontra nel 50-70% dei casi.

Aspetti radiologici

Indagini di sceltaRM:– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.– Assiale: T2, T1 con mezzo di contrasto.Angiografia digitale con sottrazione (DSA)Nel planning pre-operatorio.Aspetti caratteristici in TCNoduli che mostrano enhancement, spesso adiacenti a cisti intramidollari. Aspetti caratteristici in RMCaratteristiche generali:– Piccolo nodulo, grossa cisti.– Sede superficiale del midollo spinale, di solito nella porzione posteriore.– Di solito, diffusa espansione del midollo spinale dovuta all’edema associato.– Tumore ben circoscritto.– Tumori di dimensioni maggiori contengono aree puntiformi ipointense

in tutte le sequenze. Queste sono dovute ai vuoti di segnale prodotti dalflusso sanguigno turbolento.

– Le emorragie sono comuni.– Siringomielia associata.T1: – Lesione con intensità di segnale variabile da isointensa a ipointensa.– Enhancement pronunciato.– Cisti da ipointensa a iperintensa, in relazione al contenuto proteico.T2:– Massa nodulare iperintensa.– L’edema è ben visualizzato e le cisti associate sono aree iperintense ben

circoscritte.

▼

▼

▼

▼

▼

▼

Tum

ori

Emangioblastoma

68

Aspetti caratteristici in angiografia– Tumore vascolare ben delimitato.– Visualizzazione dei vasi afferenti e di drenaggio.

Aspetti clinici

Presentazione tipicaIl decorso è insidioso; i sintomi clinici sono esacerbati dall’edema associa-to, dalle cisti e/o dalla siringomielia • Dolore • Scoliosi • Deficit sensitivi •Paraparesi o tetraparesi • Disfunzione intestinale e vescicale.Opzioni terapeuticheResezione completa del tumore • Può essere presa in considerazionel’embolizzazione superselettiva pre-operatoria dei vasi afferenti.

▼

▼

▼

Tum

ori

Emangioblastoma

69

Fig. 67 Paziente affetto da malattia divon Hippel-Lindau nota ed incrementodi tetraparesi spastica. RM del rachidecervicale (T2, sagittale). Il midollospinale appare rigonfio ed iperintenso(edema associato) dalla giunzionecranio-cervicale a C7-T1. A livello di C3 è presente una lesioneiperintensa con alone ipointenso. C’è anche una massa iperintensa nelverme del cervelletto. Una piccolamassa ipointensa (vuoto di segnale) si riscontra nel centro della massa.

Fig. 68 RM del rachide cervicale(sagittale, T1 con mezzo di contrasto).La lesione intra-assiale presenta unenhancement, simile alle meningi.

Diagnosi differenziale

Riferimenti bibliografici principaliBaker KB et al. MR imaging of spinal hemangioblastoma. Am J Roentg 2000; 174: 377-

382Lowe GM. Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord tumore. I Neuroon-

col 2000; 47: 195-210Miller DJ et al. Hemangioblastomas and other uncommon intramedullary tumore. J Neu-

rooncol 2000; 47: 253-270

– Isointenso o lievemente ipointenso, rispetto almidollo spinale, nelle immaginiprecontrastografiche pesate in T1.

– Assenza di vuoti di segnale.– L’enhancement è lieve o addirittura assente.– Quasi mai cistico.– Le emorragie sono estremamente rare.– Scarsamente circoscritto.

– Predilezione per la giunzione cranio-cervicale e per il tratto lombare.

– Assenza di vuoti di segnale.

Astrocitoma

Ependimoma

Tum

ori

Emangioblastoma

70

Fig. 69 RM di C4 (assiale, T1 con mezzo di contrasto). Lesioni intramidollari che presentanoenhancement ed alterazioni disegnale ipointense. Lo spaziosubaracnoideo appare obliterato.