T.C. ÇUKUROVA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ORTOPEDİ VE TRAVMATOLOJİ ANABİLİM DALI

ALT EKSTREMİTE PRİMER MALİGN ve METASTATİK KEMİK TÜMÖRLERİNDE REZEKSİYON

ARTROPLASTİSİ SONUÇLARI

Dr. HAKAN İLBEYLİ

UZMANLIK TEZİ

TEZ DANIŞMANI

Prof.Dr. SERDAR ÖZBARLAS

ADANA - 2005

İÇİNDEKİLER

Sayfa No

İÇİNDEKİLER

TABLO LİSTESİ

ŞEKİL LİSTESİ

KISALTMALAR

ÖZET VE ANAHTAR SÖZCÜKLER

ABSTRACT AND KEY WORDS

i

iii

iv

v

vi

vii

1. GİRİŞ

2. GENEL BİLGİLER

2.1. Tarihçe

2.2. Anatomi

2.3. Kas-İskelet Sistemi Tümörleri

2.3.1. Kemik ve Yumuşak Doku Tümörlerinin Doğal Gelişimi ve

Biyolojisi

2.3.2. Kas-İskelet Sistemi Tümörlerinin Stageleme Sistemi

2.3.3. Malign Kemik Tümörlerinin Karakteristik Özellikleri

2.4. Tanı

2.4.1. Anamnez

2.4.2. Klinik Muayene

2.4.3. Laboratuar

2.4.4. Görüntüleme Yöntemleri

2.4.5. Biyopsi

2.4.6. Tanıda Kullanılan İmmünohistokimyasal Yöntemler

2.5. Kas-İskelet Sistemi Tümörlerinde Tedavi Prensipleri

2.5.1. Amputasyon

2.5.2. Ekstremite Koruyucu Cerrahi

2.5.3. Rezeksiyonu Takiben Gerekli Cerrahi Girişimler

2.5.4. Cerrahi Dışı Tedavi Seçenekleri

2.5.5. Ekstremite Koruyucu Cerrahinin İlkeleri

2.6. Modüler Segmenter Defekt Replasman Protezleri

2.6.1. Biyomekanik Özellikler

1

3

3

4

5

6

8

9

16

16

17

17

18

22

25

27

27

28

30

31

32

33

33

i

2.6.2. Yerli Modüler Segmenter Replasman Protezleri

2.6.3.Rezeksiyon Protezi Uygulaması Sonucu Oluşabilecek

Komplikasyonlar

35

36

3. GEREÇ ve YÖNTEM

4. BULGULAR

5. TARTIŞMA

6. SONUÇLAR

7. KAYNAKLAR

8. EKLER

EK-1: OLGULAR

9. ÖZGEÇMİŞ

37

48

58

75

77

83

93

ii

TABLO LİSTESİ

Sayfa No

Tablo I- Kas-İskelet Sistemi Tümörlerinde Histopatolojik Sınıflama Tablo II- Kas-İskelet Sistemi Tümörlerinde Stage’leme Sistemi Tablo III- Osteosarkoma Sınıflandırılması Tablo IV- Hastaların Yaş ve Cinsiyet Dağılımı Tablo V-Hastalarımızın Histopatolojik Tanıları Tablo VI- Olgularımızın Anatomik Lokalizasyonları Tablo VII- MSTS Skorlaması Tablo VIII- Olgularımızda karşılaştığımız cerrahi komplikasyonlar ve sonuçları Tablo IX- Olgularımızda karşılaştığımız mekanik komplikasyonlar ve sonuçları

6

9

11

37

37

38

49

55

56

iii

ŞEKİL LİSTESİ

Sayfa No

Şekil 1- Tm Cut Biyopsi İğnesi Şekil 2- Jam-Schidi Biyopsi İğnesi Şekil 3- Distal Femoral Rezeksiyon İnsizyon Şekil 4- Popliteal Alanın Eksplorasyonu Şekil 5- Posteriyor Eksplorasyon Şekil 6- Distal Femoral Rezeksiyon Sonrası Yumuşak Doku Kapatılması Şekil 7- Proksimal Tibial Rezeksiyonda İnsizyon Şekil 8- Damar-sinir Paketinin Diseksiyonu Şekil 9- Diz Eklemi Eksplorasyonu Şekil 10- Peroneal Sinir Eksplorasyonu Şekil 11- Gastroknemyus Flebi Şekil 12- Yumuşak Doku Rekonstrüksiyonu Şekil 13- Olgularımızın Yaş Dağılımı Şekil 14- Olgularımızın Fonksiyonel Sonuçları Şekil 15- Olgularımızın Anatomik Lokalizasyonlarına Göre Fonksiyonel Sonuçları Şekil 16- Diz Çevresi Osteosarkomların Fonksiyonel Sonuçları Şekil 17- Osteosarkomaların Anatomik Lokalizasyonlarına Göre Dağılımı

23

24

41

41

42

44

45

45

46

46

47

47

48

49

50

51

51

iv

KISALTMALAR

EBB : Ekstrakortikal Bone Bridge

GCT : Gaint Cell Tumor

MFH : Malign Fibröz Histiyositoma

MSTS : Musküloskeletal Tumor Society

PR : Periost Reaksiyonu

RP : Rotasyonplasti

YFA : Yüzeyel Femoral Arter

TMTS : Turkish Musküloskeletal Tumor Society

v

ÖZET

Alt Ekstremite Primer Malign ve Metastatik Kemik Tümörlerinde

Rezeksiyon Artroplastisi Sonuçları

Günümüzde, etkili kemoterapötik ilaçlar ve teknolojik gelişmeler malign kemik tümörlerinin tedavisinde, hastaların çoğunda amputasyon yerine ekstremite koruyucu cerrahi girişimleri mümkün kılmıştır.

Çukurova Üniversitesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalında 1995-2002 yılları arasında, alt ekstremitede primer malign kemik tümörü ve metastaz nedeniyle rezeksiyon artroplastisi yapılan 24’ü erkek, 26’sı kadın, yaş ortalaması 41.4 olan 50 hasta incelendi. Femur proksimali lokalizasyonlu yaş ortalaması 54.9 olan 27 hastada tümörlerin çoğunu metastazlar oluşturmaktaydı. Diz çevresi tümörlerini ise daha çok primer malign kemik tümörleri oluşturmaktaydı. Tümör yerleşimi femur distali olan 12 hastada yaş ortalaması 27.3, tibia proksimali olan 11 hastada 23.8’di. Hastalarımızın fonksiyonel değerlendirmesi Kas-İskelet Sistemi Tümörleri Derneği (MSTS: Musculoskeletal Tumour Society) skorlama sistemine göre yapıldı.

Hastalarımızın ortalama 30.6 aylık takibi sonrasında ortalama MSTS skoru % 73.7 (% 43-%100) idi. Bu oran femur distali için % 83, femur proksimali için % 68.6, tibia proksimali için % 75.7 olarak bulundu. 26 hasta takip süresi içinde tümörün uzak metastasları nedeniyle kaybedildi. 6 (%12) hastada enfeksiyon gelişti, bunlardan 2’sinde enfeksiyon kontrol altına alınamadığı için amputasyon yapıldı. 6 (%12) hastada lokal nüks gelişti, bunların 3’üne amputasyon yapıldı, bir hasta amputasyonu kabul etmedi. Revizyon gereken 6 (%12) hastadaki neden, 5’inde aseptik gevşeme, bir hastada stem kırılmasıydı.

Endoprotez rekonstrüksiyonları erken dönemde çok iyi fonksiyonel sonuç sağlama avantajlarına sahipken, orta ve uzun dönemde özellikle genç ve aktif hastalarda mekanik komplikasyonlara yol açmaktadır.

Ekstremite kurtarıcı cerrahi “önce hayat, sonra konforlu hayat” felsefesinden sapma göstermeden uygulandığı taktirde yüzgüldürücü sonuçlar vermeye devam edecektir.

Bizim serimizdeki sonuçlar literatürden daha iyi gözükmesinde, endikasyonlara bağlı kalma ve takip sürelerinin kısalığının etkin olduğunu düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: Ekstremite kurtarıcı cerrahi, Endoprotezle rekonstrüksiyon, Malign kemik tümörleri, Metastatik kemik tümörleri.

vi

ABSTRACT Results of Resection Arthroplasty in Primary Malignant and Metastatic Bone Tumours

of Lower Extremites. Effective Chemotherapeutics and technologic developement made limb salvage procedures available instead of amputation in malignant bone tumour therapy. In Çukurovo University Orthopaedics and Traumatology Deparment 24 male, 26 female 50 patients whose mean age were 41.4, and resection arthroplasty were performed because of primary malignant bone tumours and metastasis in the lower extremity,were observed between 1995 and 2002.Most of the tumours in 27 patients with a mean age of 54.9 with proximal femoral localization were metastases.Mean ages of 12 patients with distal femoral localization was 27.3 and 11 patients with proximal tibial localization was 23.8 Fonctional evaluation was made by MSTS (Musculoskeletal Tumour Society) scoring system. Mean MSTS score was 73.7%(43-100%) after 30.6 months follow up.This was 83% for distal and 68.6% for proximal femur,and 75.7% for proximal tibia.26 of the patients were dead because of metastasis in follow up.Amputation was performed in two patients with infection which could not be controlled,among the six infected patients.Three of six (12%) local recurrences were treated by amputation,and one refused treatment.Revision of six case (12%) were needed because of aseptic loosening in five and stem brekage in one case. Although reconstructions by endoprostheses have early stage adventages of excellent functional results,they cause mechanical complications especially in young and active patients in mid and late stages. Good results may be expected from limb salvage surgery if life precedes comfort in decision making. We think that strict indications and short follow up in our series make our results seem better than the ones in literature. Key Words: Limb salvage surgery, Reconstruction by endoprosthesis, Malign bone tumours, Metastatic bone tumours.

vii

1. GİRİŞ

Malign kemik tümörlerinin bir zamanlar başlıca tedavi seçeneği olan amputasyon

artık sık uygulanmayan ve seçilmiş hastalarda başvurulan bir yöntem halini almıştır.

Primer malign kemik tümörleri, ABD’de yılda 3000 yeni vaka ile nadir görülen

lezyonlardır. 1970’li yıllardan önce tedavi olarak amputasyon veya dezartikülasyon

uygulunmaktaydı ve sağkalım oranları yüz güldürücü değildi (%10-20). Etkili

kemoterapötik ilaçların ve tedavi protokollerinin geliştirilmesi, gelişmiş görüntüleme

yöntemleri ve rekonstrüktif cerrahide yaşanan gelişmelere bağlı olarak hastaların çoğunda

ekstremite koruyucu girişimler uygulanabilmektedir (1).

Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) bir tümörün

anatomik lokalizasyonu ve çevre dokularla ilişkisini ayrıntılı olarak göstermektedir. Bu

yöntemlerin devreye girmesi ile ameliyat öncesi planlanmanın daha etkili bir biçimde

yapılması, hastalara uygun girişimlerin daha iyi seçilmesi sayesinde biyopsi ve rezeksiyona

bağlı morbidite oranlarının düşmesi sağlanmıştır (2,3) .

En uygun cerrahi yaklaşımın seçiminde hastanın yaşı, tümörün lokalizasyonu ve

invazyonu etkili olmaktadır. İskelet rekonstrüksiyon seçenekleri arasında; Endoprotezler,

Osteoartiküler veya bulk allogreftler, allogreft-protez sistemleri, vaskülarize kemik

greftleri, Artrodez, uzayabilen protezler, rotasyonplasti ve ilizarovla kemik transportu

sayılabilir (4,5). Bu yöntemleri uygularken iki kilit noktaya dikkat etmek gerekir: sağ kalım

oranları amputasyona göre daha kötü olmamalı ve uzuva yeterli işlev kazandırılmalıdır.

Son 30 yıldaki görüntüleme yöntemleri, kemoterapi, radyoterapi protokolleri ve

biyolojik ve mekanik rekonstrüksiyon alanındaki gelişmeler ortopedik onkologların

tartışmalarının boyutlarını da değiştirmiştir. Önceleri “amputasyon mu ekstremiteyi

kurtarma mı?” soruları, sonraları “kurtulan ekstremiteyi nasıl rekonstrükte edelim?” den

bugün “rekonstrüksiyon yöntemlerinin komplikasyonları ve bunların tedavisi” şeklini

almıştır.

Şüphe yok ki ekstremite kurtarıcı cerrahi felsefesinin doğmasını sağlayan tüm bu

alanlardaki teknolojik ilerlemeler devam ettikçe ve hem tümörün tabiatı, hemde çeşitli

tedavilere cevabı konusundaki bilgilerimiz arttıkça, bugün bile küratif tedavisi olmayan

bazı sarkomlarda kür, palyasyonunun önüne geçecek ve rekonstrüksiyon yöntemleri daha

mükemmel hale gelecektir.

1

Böylece özellikle pediyatrik yaş grubunun ve uzun yaşam beklentisi olan aktif,

adolesan hasta grubunun tedavilerinde karşılaştığımız problemlerde çözüme kavuşacaktır.

Ayrıca zaman içinde daha kalıcı olan çeşitli biyolojik rekonstrüksiyon yöntemleri, mekanik

rekonstrüksiyonların yerini alacaktır. Belki de moleküler biyoloji, immünoloji ve

sitogenetik alanında erişilecek nokta tümörlerin çok erken dönemde tanısını ve medikal

tedavi ile tam kürünü mümkün kılacaktır.

Ekstremite kurtarıcı cerrahi, “önce hayat, sonra konforlu hayat” felsefesinde sapma

göstermeden uygulandığı taktirde yüz güldürücü sonuçlar vermeye devam edecektir.

2

2. GENEL BİLGİLER

2.1. TARİHÇE

Malign bir iskelet sistemi tümöründe seçilmesi gereken tedavi yöntemi, radikal

rezeksiyon veya skip metastazlar yoksa geniş rezeksiyondur. Lezyonun yerleştiği

kompartmana bağlı olarak, geniş cerrahi girişimlerde istenilen sınırları elde etmek her

zaman kolay değildir. Bu girişimler, büyük damar-sinir oluşumlarına komşu lezyonlarda

veya eklem tutuluşlarında büyük zorluk oluşturur. Bir tarafı radikal diğer tarafı marjinal bir

sınırdan geçen eksizyonda sonuçta elde edilen sınır ancak marjinal olabilir. Marjinal

girişimler ise, yüksek gradeli malignitelerde kaçınılmaz şekilde nüks yüzdesini artırır.

1970’li yıllardan önce geniş yada radikal sınır elde etmek ancak ablatif girişimlerle

mümkün olabilmekteydi (1) . Yapılan amputasyonların güvenli bir sınırdan geçmesi için

çoğunlukla dezartikülasyonlar kullanılmaktaydı. Zira, osteotomi alanı marjinal sınır içinde

kalan bir amputasyon güdüğünde her zaman nüks söz konusudur.

Yine bu devrelerde, osteosarkom ve Ewing sarkomunda amputasyon sonrası 5

yıllık yaşam oranı ancak %20’ler civarındaydı. 1980 sonrasında bilgisayarlı tomografi,

manyetik rezonans görüntülemenin kullanıma girmesi ile tümör yayılımının daha kesin

belirlenebilmesi ve yeni geliştirilen etkili kemoterapi ilaçları sayesinde 5 yıllık yaşam oranı

%80-85’lere ulaştı.

Bu evrede, metastazlara etkili olan radyo-kemoterapi protokolleri, ana tümör

kitlesine de etkili olabilir felsefesi ile, neoadjuvant radyo-kemoterapi uygulamaları

başlatıldı. Burada amaç, tümör kitlesini küçülterek, çevre yayılımını mümkün olduğu kadar

geriletmek ve böylece tümörün “en-block” çıkartılması için çevresinde daha geniş bir alan

sağlayabilmekti.

Bu gelişmeler, amputasyonsuz “en-block” tümör rezeksiyonu, yani ekstremite

kurtarıcı-koruyucu (limb salvage) cerrahi girişimleri mümkün kıldı. Bu uygulamalar

sonucunda elde edilen 5 yıllık yaşam oranının amputasyon sonrası elde edilen yüzdeler ile

farklı olmadığı saptanınca, ekstremite kurtarıcı girişimler popüler hale geldi.

Ekstremite sarkomlarının lokal rezeksiyonu yeni bir kavram değildir. 1930’lu

yıllarda Phemister, lokal rezeksiyon ve grefonaj yöntemlerini uygulayan ilk Amerikalı

3

cerrahlardan biri olmuştur. Takip eden yıllarda Wilson ve Lance, Enneking ve Shirley diz

çevresi tümörlerinin tedavisi için rezeksiyon artrodezi tekniğini geliştirmişlerdir. Aynı

zaman dilimi içerisinde allogreftlerin defekt replasmanında kullanımı başlamıştır. Parrish

ve Mankin bu tekniğin öncüleri olmuşlardır.

Tümör rezeksiyonu sonrası oluşan defektin replasmanında kullanılan en son

yöntemlerden biri de ısmarlama veya modüler total endoprotezlerdir. Total kalça

protezinin kullanıma girmesinden önce Moore ve Bohlman 1940 yılında bir femur üst uç

dev hücreli tümörünü rezeke etmişler ve ısmarlama protez ile rekonstrüksiyon

uygulamışlardır.

Bu cihazın femur diyafizine fiksasyonu uzun ekstrakortikal plaklar ve vida

osteosentezi ile sağlanıyordu ve tendonların yeniden dikilebilmesi için birçok metal halka

içeriyordu. Hasta 1.5 yıl sonra öldüğünde yapılan otopside lokal nükse rastlanmadı, protez

kemiğe hala sıkıca fikseydi. Bu ilk uygulamadan sonra 1950-1969 yılları arasında yine

İngiltere’de Burrows ve arkadaşları titanyum ve Co-Cr-Mo’den yapılan protezlerini

PMMA ile fikse ederek uyguladıkları ameliyatların takibinde %15 gevşeme ve %25 sap

kırığı gibi başarılı sonuçlar elde ettiler. Bu protezler sadece agresif selim ve düşük gradeli

malign lezyonları olan hastalarda kullanılabilmiştir.

Daha sonraki yıllarda Enneking, Chao ve Stanmore’un çalışmaları ile protez

dizaynı, fiksasyon prensipleri gibi konular, laboratuvar ve biyomekanik analizlerden elde

edilen sonuçların yardımıyla güncel seviyeye ulaşmıştır.

2.2. ANATOMİ

Tümör cerrahisinin özellikleri gözönüne alındığında dizi, 5 farklı bölge olarak

ayırmak gerekir. Distal femur, proksimal tibia, eklem boşluğu, popliteal fossa ve eklem

çevresi yumuşak dokular.

Gerek distal femur, gerekse proksimal tibia, bol spongioz kemik içerir. Uçlardaki

eklem yüzlerinin çevresi, ince fakat hiç damarsal geçişi olmayan bir subkondral kemikle

sınırlıdır. Bunun da üzerinde kalın bir eklem kıkırdağı mevcuttur. Bu haliyle, bu bölgede

oluşan bir tümörün ekleme geçişi, erken evrede ancak çapraz bağların yapışma yerlerinden

mümkün olabilir. Erişkinlerde epifizyo-metafizer bölgedeki tümörün diafiz medullasına

geçişi için bir bariyer yoktur ve bu geçiş hızla oluşur. Adölösan devrede ise, büyüme

4

kıkırdağı, ince olmasına karşın tümör geçişini oldukça uzun bir süre engelleyebilir. Ancak

daha sonra tümör transfizyal düzensiz damarsal geçişlerden patlama şeklinde diafize

çıkabilir. Pratik olarak böyle bir geçiş, tümörün agresivitesi ile ilgilidir ve daha çok evre-3

bening agresif lezyonlarla, I ve II düşük veya yüksek gradeli malignitelerin davranışıdır.

Femur ve tibia metafizleri, posteriyor bölge dışında eklem kapsülünün resesusları

ile çevrilidir. Bu nedenle metafizer lezyonların öncelikle, hemen daima posteriyordan

popliteal boşluğa yayıldığı gözlenir. Eklem kapsülü gayet sık örülmüş kollajen bir ağa

sahiptir. Kapsülün iç yüzünü kaplayan sinovyal tabaka, çok damarlı bir yapıya sahip

olmasına karşın, sinovyadan periartiküler yumuşak dokuya uzanan trans-kapsüler damarsal

bağlantılar yoktur. Bu nedenle, gerek eklem çevresi dokudaki tümörün eklem içine

uzanması, gerekse eklem içi tümöral lezyonların eklem dışına yayılması çok uzun bir süre

engellenir. Buna karşılık, eklem içi lezyonların altındaki metafizer kemiğe girişleri çok

çabuk olur.

Kapsülün intermedier tabakasında bulunan valvülsüz venler, tibial epifizden

femoral epifize uzanırlar. Bu damarsal yapılar nedeniyle tümoral lezyonun femurdan

tibiaya, yani bir kemikten diğerine ulaşması mümkündür.

Ön, medial veya lateral eklem çevresi bölgede yerleşen tümörler için tümör yayılımını

önleyecek belirli bir sınır yoktur. Bu nedenle, altındaki kemiğe veya fasyal planlar boyunca

distal veya proksimale hızla invazyon gösterebilirler. Ancak daha önce belirtildiği gibi,

eklem içi bölgeye geçişler hemen hemen mümkün değildir. Popliteal fossa önde, eklem

posteriyor kapsülü gastroknemius fasyası ve hamstringlerin tendinöz insersiyonları ile iyi

bir sınara sahipken; arkada, popliteal arter ve siyatik sinirin dalları bu bölgeyi boydan boya

geçer ve tümöral lezyonların aşağı ve yukarı uzanması için adeta bir bulvar oluşturur.

2.3. KAS - İSKELET SİSTEMİ TÜMÖRLERİ

Kas-iskelet sistemi tümörleri mezenkimal orijinlidir. Kas-iskelet sistemi tümörleri

kemik ve yumuşak doku tümörleri olmak üzere iki ana gruba ayrılır. Her iki grubun selim,

habis ve tümör benzeri lezyonlar olmak üzere alt grupları vardır. Üçüncü bir grup olarak

sarkom ve karsinom metastazları bu sınıflamaya dahil edilebilir.

Etiyoloji tam olarak bilinmemekle beraber, genetik (P53 supresör geni) mutajen

ajanlar (iyonizan ışınlar, karsinojen maddeler), travma, ailesel yatkınlık suçlanmakla

5

beraber karsinogenezis, multifaktöryel bir olay olup bir hücrenin tümör oluşturabilmesi

için 6 mutasyon geçirmesi gereklidir.

Kas-iskelet sistemi tümörleri oldukça nadir tümörlerdir. Malign kemik tümörleri

tüm malignitelerin %1’ini oluşturur. Toplumdaki prevalans ise her 100.000 nüfusta

Osteosarkom için 1-3, Kondrosarkom için 1, Ewing sarkom için ise, 1.5’tur. Toplam

olarak 5/100.000 yıl malign kemik tümörü görülmekte olup, yumuşak doku tümörleri

bunun onda biri oranında görülmektedir.

Tablo 1. Kas-iskelet sistemi tümörlerinde histopatolojik sınıflama

Benign kemik tümörleri

1) Kemik yapan tümörler: (osteoma, osteoidosteoma, osteoblastoma)

2) Kıkırdak yapan tümörler: (Kondroma, osteokondroma, kondroblastom, kondromiksoid fibroma).

3) Histiyositik tümörler: (Dev hücreli tümör).

4) Vasküler kaynaklı tümörler: (Hemanjiom, lenfanjiom, glomus tümörü)

5) Bağ doku kaynaklı: (Desmoplastik fibrom, fibröz histiyositom, nonossifiying fibroma)

Tümör benzeri lezyonlar:

1) Soliter kemik kisti

2) Anevrizmal kemik kisti

3) Metafizer fibröz defekt

4) Eozinofilik granulom

5) Brown tümör

6) Fibröz displazisi

7) Myositis ossifikans

Malign Kemik Tümörleri:

1) Osteosarkom

2) Kondrosarkom,

3) Ewing sarkom

4) Multipl myelom,

5) Malign fibröz histiyositom

6) Metastazlar

2.3.1. Kemik ve Yumuşak Doku Tümörlerinin Doğal Gelişimi ve Biyolojisi

Kemik ve yumuşak dokuda ortaya çıkan tümörlerin, onları diğer malign

lezyonlardan ayıran karakteristik gelişim ve davranış paternleri mevcuttur.

6

Biyoloji ve Gelişme

İğsi (Spindle) hücreli sarkomlar, merkezden etrafa doğru büyüyen solid bir lezyon

oluştururlar. Bu lezyonun periferi en az matürdür. Benign lezyonlardaki basıya uğramış

normal hücrelerden oluşan gerçek kapsülün aksine, malign tümör genellikle basıya

uğramış tümör hücreleri ve normal komşu dokuya ve lezyonun ötesine karışan değişken bir

inflamatuar komponentle birlikte bir reaktif doku fibrovasküler hattından meydana gelmiş

bir psödokapsülle çevrelenmiştir. Reaktif zon’un kalınlığı, malignensi ve histojenik tipin

derecesine göre değişiklik gösterir. Malign sarkomların histolojik işareti, pseudokapsülü

aşan satellit lezyonlar oluşturma potansiyelidir ki bunlara skip metastazlar denir.

Yüksek gradeli sarkomların, tümör tarafından lokal olarak işgal edilmiş ve tahrip

edilmiş belli-belirsiz bir reaktif zon’ları bulunur. Ek olarak, dokuda normal görünen ana

tümörle süreklilik göstermeyen tümör nodülleri mevcuttur.

Düşük gradeli sarkomlar, reaktif Zon’a çıkıntılar halinde uzanmasına rağmen, bu

alanın ötesinde çok seyrek olarak nodüller teşkil ederler.

Davranış Paternleri

Biyolojik kabullenimlerle ve doğal gelişime dayanarak; benign ve malign tüm

kemik ve yumuşak doku tümörleri, her birisi belli klinik karakteristik ve radyografik

paternleri paylaşan ve benzer cerrahi prosedürler gerektiren dört kategoriye ayrılırlar.

1) Benign Latent: Doğal gelişimi, bireyin gelişimi ile birlikte yavaşça sürmekte ve

daha sonra gelişimi durarak spontan olarak iyileşme eğilimi gösteren lezyonlardır.

Hiçbir zaman malign hale gelmezler ve basit küretajla tedavi edildiklerinde hızla

iyileşirler (nonossifying fibroma).

2) Benign agresif: Lokal olarak agresif olan, ancak metastaz yapmayan tümörlerdir.

Patolojik olarak kapsülden reaktif zona doğru tümör ekstansiyonu mevcuttur. Lokal

kontrol, sadece reaktif zonun ötesinde, normal dokudan oluşan bir sınır bırakılmak

suretiyle eksizyon sonrası sağlanabilir (Gaint Cell Tumor).

3) Düşük Grade’li Malign: Düşük metastaz potansiyeli olan lezyonlardır. Histolojik

olarak gerçek kapsülü bulunmaz, ancak bir pseudokapsülü mevcuttur. Reaktif

zonun içinde tümör nodülleri bulunur, ancak zonun ötesinde nadiren izlenir. Lokal

kontrol, tüm tümör ve reaktif dokunun, bir normal kemik sınırı ile birlikte

çıkarılması ile sağlanabilir (Parosteal osteosarkoma).

7

4) Yüksek Grade’li Malign: Doğal gelişimi hızlı seyreden ve erken metastaz yapan

lezyonlardır. Tümör nodüllerine genellikle, reaktif zonda ve normal doku içinde

belli bir mesafede rastlanır. Lokal kontrol için, cerrahi ve metastazı önlemek için,

sistemik terapi şarttır (Klasik osteosarkom).

Metastaz

Karsinomların aksine, kemik ve yumuşak doku sarkomları neredeyse tamamen kan

yoluyla yayılım gösterirler. Yumuşak doku sarkomları, bazen (% 5-10) lenfatik sistem

yoluyla bölgesel nodlara yayılırlar. Hematojen yayılım, erken evrelerde pulmoner

tutulumla ve daha sonraki evrelerde de kemik tutulumu ile kendini gösterir. Kemik

tutulumu, bazı durumlarda disseminasyonun ilk bulgusudur.

Skip Metastaz

Skip metastaz, ana tümör ile aynı kemikte yer alan ancak süreklilik göstermeyen bir

tümör nodülüdür. Transartiküler skip metastazlar, ana tümöre komşu eklem

yerleşimlidirler. Skip metastazlara daha çok yüksek gradeli sarkomlarda rastlanır. Skip

metastazlar, kemik iliği sinüzoidlerinde embolizasyon yapan tümör hücrelerinden oluşurlar

ve aslında sirkülasyona katılamayan mikrometastazlardır. Bunlar rezeksiyon sonrası

negatif margine rağmen gelişen lokal rekürrenslerden sorumludurlar.

Lokal Rekürrens

Lokal rekürrens, uygun olmayan eksizyondan sonra benign veya malign lezyonun

tekrar gelişmesine bağlıdır. Cerrahi eksizyonun uygunluk derecesi, lokal kontrolün ana

belirleyicisidir. Histolojiden bağımsız olarak; tüm lokal rekürrenslerin %95’i cerrahiden

sonraki ilk 24 ayda ortaya çıkar (6,19) .

Eklem Tutulumu

Kemik sarkomlarında, tutulum pek alışılmış değildir. Artiküler yüzeye direkt tümör

yayılımı nadirdir. Komşu ekleme yayılım, genellikle patolojik bir kırığı takiben veya direkt

perikapsüler yayılımla ilişkilidir. Osteosarkomların yaklaşık %1’i transartiküler skip

lezyonlar gösterebilir. Bir eklem, komşu sarkomdan kötü bir yerden alınan biyopsi ile

doğrudan kontamine olabilir.

2.3.2. Kas İskelet Sistemi Tümörlerinin Stage’leme Sistemi

1980’de MSTS, hem yumuşak doku hem de kemik sarkomları için cerrahi

Stage’leme sistemini uyarlamıştır. Sistem, mezenşimal kemik ve yumuşak doku

8

sarkomlarını benzer şekilde histolojik tipten bağımsız olarak davrandıkları gerçeğine

dayanmaktadır. Cerrahi Stage’leme sistemi, GTM klasifikasyonuna bağlıdır. Stage, genel

survive’i isabetli biçimde tahmin etmeyi sağlamaktadır.

Cerrahi grade (G): G bir lezyonun histolojik Grade’ini ve diğer klasik verileri

temsil eder. Düşük gradeli bir tümör, G1’dir. Yüksek gradeli tümör ise G2’dir.

Cerrahi bölge (T): T ya intrakompartmental (T1) veya ekstrakompartmental (T2)

olmak üzere anatomik konumu gösterir. Kompartman, tümör ekstansiyonuna doğal

bariyerlerle sınır koyan anatomik bir yapı veya boşluk olarak tanımlanır. T1 lezyonların

klinik önemi; cerrahi, radyolojik ve klinik olarak daha kolay tanımlanmaları ve

amputasyon olmaksızın çıkartılma ihtimallerinin yüksek olmasından ileri gelir.

Lenf nodları ve metastazları (M): Bir kemik veya yumuşak doku sarkomu lenfatik

yolla metastaz yaptığında, prognoz oldukça kötüdür. Lenfatik yayılım, geniş

disseminasyonunun bir işaretidir.

Stage’leme sistemi özeti: Cerrahi planlama ve değerlendirme amacıyla

geliştirilmiştir (6,7) .

Tablo 2. Stage’leme Sistemi

Stage IA (G1, T1, M0): Metastaz yok, düşük grade, intrakompartmental

Stage IB (G1, T2, M0): Metastaz yok, düşük grade, ekstrakompartmental

Stage IIA (G2, T1, M0): Metastaz yok, yüksek grade, intrakompartmental

Stage IIB (G2, T2, M0): Metastaz yok, yüksek grade, ekstrakompartmental

Stage IIIA (G1 veya G2, T1, M1): Metastaz (+), herhangi bir grade, intrakompartmental

Stage IIIB (G1, G2, T2, M2): Metastaz (+), herhangi bir grade, ekstrakompartmental

2.3.3. Malign Kemik Tümörlerinin Karakteristik Özellikleri

Osteosarkom

Primer kemik tümörleri içinde en sık görülenidir. Olguların yaklaşık %60’ı hayatın

2.dekatında görülür. 5 yaş altında nadir olup en sık görüldüğü yaş erkeklerde 16, kızlarda

18’dir. Erkeklerde görülme sıklığı biraz daha fazladır (erke/kız: 1.4/1).

9

Etiyoloji:

- Travma

- İyonize radyasyon: Osteosarkom gelişmesinde sorumluluğu bilinen tek

çevresel etkendir.

- Alkilleyici ajanlar

- Paget hastalığı: 40 yaşın üzerindeki osteosarkomalı hastaların büyük

çoğunluğunun paget hastalıklı kişiler olduğu bilinmektedir.

- Malign transformasyona uğrayıp osteosarkoma dönüşebilecek bazı benign

kemik lezyonları (soliter veya multipl osteokondroma, soliter enkondroma,

enkondromatozis, multipl herediter ekzositoz, fibroz displazi, kronik

osteomyelit, kemik infarkt alanları ve metalik implant konulan alanlar

sayılabilir.

- Genetik yatkınlık: En güçlü genetik yatkınlık, herediter retinoblastoma

olgularındadır.

- Li-Fraumeni sendromunda artmış bir risk vardır.

Patoloji:

Osteosarkomatöz doku; genellikle kompakt, beyazımsı ve neoblastik osteoidin

varlığı nedeniyle serttir. Histolojik tanısı, anaplastik iğsi stromal hücreler ile birlikte

neoplastik osteoid materyalin gösterilmesine dayanır.

Klinik, radyolojik ve histopatolojik özellikler göz önüne alınarak, osteosarkomanın

ayrı klinikopatolojik tipleri tanımlanmıştır.

Osteosarkomaların en büyük grubunu, ağırlıklı olarak çocuklar ve adölösanda

görülen konvansiyonel osteosarkoma oluşturur. Bu gruptaki olguların yarısınıda, aşırı

osteoid yapımı ile karakterize osteoblastik osteosarkoma oluşturur.

Son yıllarda histolojik tiplerinin tedavi yaklaşımları ve prognoz açısından spesifik

bir önemi olmadığı bildirilmiştir. Osteosarkomaların büyük çoğunluğunun yüksek gradeli

olduğu kabul edilmektedir.

Kondrosarkom

Kondrosarkom, kemiğin malign iğsi hücreli tümörlerinden en sık rastlanan

ikincisidir. Kondrosarkom, primer osteoid formasyonuna dair kanıt bulunmayan temel

neoplastik dokusu kartilojenöz olan, heterojen grup tümörlerdendir. Beş tip kondrosarkom

mevcuttur:

10

- Santral

- Periferal

- Mezenşimal

- Dediferansiye

- Clear cell

Klasik Kondrosarkomlar:

Santral veya periferaldirler. Diğer üçü, varyantlar olup tamamen ayrı histolojik ve

klinik karakteristikleri vardır.

Tablo 3. Osteosarkoma Sınıflandırılması

A. İntramedüller kökenli 1) Primer yüksek gradeli intramedüller osteosarkoma (konvansiyonel osteosarkoma)

- Alt tipleri Osteoblastik Kondroblastik Fibroblastik Mikst

2) Telenjektazik osteosarkoma 3) Küçük hücreli osteosarkoma 4) Düşük gradeli intramedüller osteosarkom

B. Jukstakortikal (yüzeyel) 1) Parosteal 2) Periosteal 3) Yüksek gradeli yüzeyel

C. Sekonder 1) Klinik paget hastalığı ile ilişkili osteosarkoma 2) Radyoterapi sonrası osteosarkoma 3) Diğer iskelet neoplazilerinden gelişen ikincil osteosarkoma

D. Multifokal osteosarkom

Hem santral hem de periferal kondrosarkomlar ya primer tümörler olarak veya altta

yatan neoplaziye, sekonder tümörler olarak ortaya çıkarlar. Primer kondrosarkomların

%76’sı santraldir. Sekonder olanlar, sıklıkla benign kıkırdak tümörlerinden köken alırlar.

Santral ve Periferal Kondrosarkomlar

Tüm kondrosarkomların yarısı 40 yaş üzerinde görülür. En sık görüldüğü yerler

pelvis, femur ve omuz kemeridir. Pelvik kondrosarkomlar genellikle büyüktürler ve sırta

11

veya uyluğa vuran ağrıyla, sakral pleksus irritasyonuna sekonder siyatik ağrı, mesane

tutulumuna bağlı üriner semptomlar, iliak ven obstrüksiyonuna bağlı, unilateral ödemle

birlikte veya ağrısız abdominal kitle olarak karşımıza çıkabilirler

Radyografik tanı ve değerlendirme:

Santral kondrosarkomların iki ayrı radyolojik paterni mevcuttur. Bunlardan birisi,

dar bir transizyon zonu bulunan litik bir lezyondur ve bunu çevreleyen belirsiz

kalsifikasyon içeren sklerozdur. İkinci tipin sklerotik bir sınırı yoktur ve lokalize etmek

güçtür.

Gradeleme ve prognoz:

Kondrosarkomlar I, II, III olmak üzere gradelenir. Orta grade ile yüksek

grade’lilerin metastaz oranları karşılaştırıldığında bu durumun % 15-40’a karşı % 75

olduğu görülür.

Genel olarak periferal kondrosarkomlar, santral lezyonlara kıyasla daha düşük

grade’lidirler. Periferal lezyonu olanlarda, 10 yıllık survive oranı %77 iken, santral

lezyonlarda bu oran % 32 düzeyindedir. Osteokondromalardan köken alan sekonder

kondrosarkomların da büyük bir malign potansiyeli mevcuttur. % 85’i grade-I’dir.

Gross karakteristikleri:

Primer intraosseoz kondrosarkomlar, kortikal destrüksiyona yol açan, ekspansil

lezyonlardır. Daha sonrasında da yumuşak dokuya yayılım, sıklıkla meydana gelir. Tipik

olarak tümör, kesit alındığında gri-beyaz hyalin dokudan meydana geldiği görülen,

füzyona uğramış değişik boyutlardaki nodüllerden oluşur. Kalsifikasyon ve hatta

ossifikasyon alanlarına sık rastlanır. Fokal mikzoid alanlarda bulunabilir.

Kondrosarkom Varyantları

1) Clear Cell Kondrosarkoma : Kondrosarkomların en seyrek görülen formu

olup, kondroblastoma benzer şekilde yavaş büyüyen ve lokal rekürrens gösteren,

ancak bir miktar malign potansiyeli bulunan bir tümördür. Genellikle erişkinde

görülür. Metastazlar ancak multipl lokal rekürrensten sonra ortaya çıkar. Primer

tedavi, geniş eksizyondur. Sistemik terapi gerekmez.

2) Mezenşimal Kondrosarkom: Seyrek görülen, bifazik histolojik patern ile örneğin

kartilajenöz matriks adalarının arasına karışmış küçük kompakt hücrelerle

karakterize, agresif bir kondrosarkomdur. Yassı kemiklere eğilimi fazla olup, uzun

kemiklerde seyrek izlenirler. Daha genç yaş grubunda görülme eğilimine sahip olup

12

daha yüksek oranda metastatik potansiyel gösterirler. 10 yıllık survive oranı %

28’dir. Radyoterapiye iyi yanıt verir.

3) Dediferansiye Kondrosarkom: Kondrosarkomlar, bir fibrosarkoma, malign fibröz

histiyositomaya veya osteosarkomaya dediferansiye olabilirler(%10). İleri yaşlarda

izlenir ve yüksek oranda fetaldir.

Kemiğin Dev Hücreli Tümörü (GCT)

GCT, düşük metastatik potansiyeli olan, agresif ve lokal rekürrens gösteren bir

tümördür. %80’i uzun kemiklerde iskelet maturasyonundan sonra ortaya çıkarlar ve

bunların %75’i diz eklemi çevresinde görülürler. Diğer sarkomlarda sık görülmeyen

effüzyon ve patolojik kırıklara, GCT’lerde sık rastlanır. Bazen vertabralarda ve sakrumda

da izlenebilirler.

Doğal süreç; GCT’ler seyrek olarak de nova malign olmalarına rağmen (%2-8),

multipl lokal rekürrensler sonrasında transformasyona uğrayabilirler ve histolojik ve klinik

olarak malign potansiyel gösterirler (8) . Bilinen GCT’lerin % 8-22 kadarı lokal rekürrensi

takiben malign hale gelirler (8,9) . Bir GCT’nin lokal rekürrensini belirleyen şey, histolojik

grade değil, cerrahi rezeksiyonun uygunluğudur.

Radyografik ve Klinik Değerlendirme

GCT’ler, matriks üretimi olmayan litik lezyonlardır. Geniş bir transizyon alanına

sahip olup sınırları oldukça belirsizdir. Metafiziyel komponentleri vardır ve

jukstaepifiziyeldirler. Periosteal elevasyon seyrek olup, yumuşak doku ekstraksiyonuna sık

rastlanır.

Gross karakteristikleri;

Tipik lezyon, epifiz bölgesinde büyük, ekspansil bir kitle oluşturur. Kortikal

kemikte sıklıkla destrüksiyona yol açar. Tümör periferinin çevresi sıklıkla kısmi olarak

ince, kırılgan bir reaktif kemik tabakası ile çevrilidir. Yumuşak, bir nevi jelatinöz

tümördürler. Gri-bronz’dan kırmızı-kahverengiye kadar farklı renkler gösterir.

GCT’nin Tedavisi:

Tedavi cerrahidir. Rezeksiyon bu olguların %90’ında küratiftir. Kemik greftleri

olsun veya olmasın küretajın %40-75 arası bir rekürrens oranı mevcuttur (8,9) . “En-Block”

eksizyonlar, güvenilir sonuçlar vaat etmesine rağmen, rutin rezeksiyon önerilmemektedir.

Bir eklemin primer rezeksiyonunun ciddi bir morbiditesi vardır. Belli şartlar altında küretaj

uygulamak mantıklı olabilir. Genel olarak küretaj, daha sonraki olası bir küratif rezeksiyon

13

şansını ortadan kaldırmaz. Amputasyon ise, masif rekürrens, malign transformasyon veya

enfeksiyon için saklı tutulmalıdır.

Malign Fibröz Histiositoma(MFH)

MFH, histolojik açıdan yumuşak doku eşdeğerine benzer bir yüksek grade’li kemik

tümörüdür. Bir erişkin dönemi hastalığıdır. En sık, uzun kemiklerin metafiziyel uçlarında

görülür. Özelliklede diz çevresinde sık görülür. Patolojik kırıklar sıktır. MFH, hızla

dissemine olur.

Radyografik Karakteristikleri:

MFH, belirgin kortikal düzensizlik, minimal kortikal veya periosteal reaksiyon

gösteren ve matriks formasyonu izlenmeyen osteolitik bir lezyondur. MFH, multisentrik

olabilir ve kemik infarktları ile ilişkili bulunabilir.

Kemik Fibrosarkomu

Orta yaşta görülür. En çok uzun kemikler tutulur. Fibrosarkomlar, bazen altta yatan

fibröz displazi, paget hastalığı, kemik infarktları, osteomyelit, postirritasyon kemiği ve

GCT gibi bir hastalıkla ilişkili olarak sekonder olarak ortaya çıkar. Fibrosarkom, santral

veya periosteal olarak bulunabilir. Histolojik grade, metastatik potansiyeli tanımlamada iyi

bir prognoz belirleyicisidir. Santral ve periferal lezyonlar için genel survive oranı sırayla

%27 ve %52’dir.

Ewing Sarkom

5-25 yaşta görülür. Klasik görünümü, çoçukta uzun kemik diafizinde yerleşen

permeatif lezyondur. Metafizde ve yassı kemiklerde de yerleşebilir. Reaktif yeni kemik

oluşumu, yamalı görünüm olabilir. Soğan zarı, apikal veya kompleks periost reaksiyonu

olabilir.

Ağrı, şişlik ve enfeksiyon tablosu eşlik edebilir. Enfeksiyon ve eozinofilik

granüloma, ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Radyolojide; medüller kavitede nekrotik alan ve çevresinde gri-beyaz renkte tümör

vardır. Uniform, lenfositten iri atipik hücreler, stromadan fakirdir. Nükleer pleomorfizm,

kötü prognozu gösterir. Pseudorozet formasyonu, tümör hücrelerinde intrastoplazmik

glikojen mevcuttur.

Tedavide; kemoterapi, radyoterapi, wide rezeksiyon uygulanabilir.

14

Multipl Myeloma

Kemik iliği orjinli sistemik bir hastalıktır. 40 yaş üstünde görülür. Sıklıkla

kalvariumu tutar. Soliter veya multipl olabilir.

Diffüz permeatif patern gösterebilir. CT’de vertebralar İsviçre peyniri

görünümünde olabilir.

Ağrı, anemi ve kilo kaybı vardır.

Tanıda kemik iliğinde plazma hücreleri, idrarda Bence-Jones proteinleri görülür.

Radyoloji: Başlangıçta diffüz osteoporoz, kortikal incelme, ileri dönemde

dissemine nodüller, güve yeniği manzarası, zımba deliği görüntüsü olur.

Patoloji: Atipik plazma hücreleri, anormal monoklonal immünglobulin sentezi,

sekonder amiloidozis.

Tedavi: Kemoterapi, palyatif radyoterapi ve palyatif cerrahidir.

Sekonder Tümörler

Sekonder tümörler, altta yatan patolojik bir süreçten veya başka bir tümörden

köken alan neoplazilerdir. Seyrek olmalarına rağmen bu ayrı lezyon grubu, farklı kabul

edilmeyi gerektirir.

1) Paget Sarkomu

Paget hastalığı olan bir kemikte ortaya çıkan sarkomlar, paget sarkomu olarak

isimlendirilir. Bu tümörler, tüm yaştaki paget hastalarında eşit sıklıkta ortaya çıkarlar.

Histolojik olarak osteosarkom en sıktır. Fibrosarkom, kondrosarkom ve MFH’da

tariflenmiştir. Femur, pelvis ve humerus en sık tutulan bölgelerdir. Ana şikayet, artan

ağrıdır. Paget sarkomu, sıklıkla patolojik kırıkla karşımıza çıkar. Prognoz kötüdür.

2) Radyasyonla İndüklenen Sarkoma

Önceden radyasyona maruz kalan kemiklerde, sarkomlar nadiren ortaya çıkar.

Ortalama Latent peryod 10-12 yıl olup 4-30 yıl arasında farklılıklar göstermektedir.

Tanı kriterleri:

1) Histolojik olarak kanıtlanmış sarkom

2) Önceden radyasyon aldığı bilinen bölgeden tümörün ortaya çıkması

3) Asemptomatik latent peryot en az 3-4 yıl. Cerrahi yönetim, diğer yüksek

gradeli sarkomlara benzer. Genel survive oranları % 25-35’dir.

15

Metastazlar

Değişik organ karsinomlarının en sık metastaz yaptıkları yer akciğerlerdir. Yeteri

kadar uzun yaşayabilen hastalarda ikinci sıklıkta metastaz görülen doku, kemiktir.

Özellikle; prostat, meme, tiroid, kolon, böbrek ve akciğer karsinomlarında bu tutulum daha

belirgindir. Bu nedenle, karsinomlu hastaların izlenmesinde, belirli aralarla akciğer grafisi

ve BT’ler yanında kemik sintigrafileride önem taşır.

Vertabra, pelvis ve Kosta tutulumu daha sık olmakla birlikte, tüm kemiklere

metastaz olabilir. Genel olarak 5. ve 6. dekatlarda görülür. Ağrı ile başlar, ileri evrede

şişlik olabilir. Kemik metastazları; radyolojik olarak litik, sklerotik veya karışık tipte

olabilir. Normal doku ile arasında belli bir sınır yoktur.

Bu yaş grubunda en sık kemik iliği kökenli tümörlerle (multiple myeloma,

lenfoma) ile karışabilir. İğne biyopsisi ile tanı konduktan sonra, bir taraftan primer tümöre

yönelik tedavi yapılırken, diğer taraftan kemik lezyonları için palyatif radyoterapi veya

kemoterapi ile lokal kontrol sağlanmaya çalışılır. Bundan sonuç alınamaz veya patolojik

kırık riski varsa, intralezyonel girişimle tümör kitlesi boşaltılır, kemik çimentosu ile

güçlendirilmiş internal tespit uygulanır. Kemik harabiyeti çok fazla ise tümör protezleri

kullanılabilir.

2. 4. Tanı

Doğru tanıya ulaşmak için iyi bir anamnez ve fizik muayene esastır. Bu tümörlere

spesifik şikayetler ve fizik muayene bulguları çok nadir olduğu için tanıda ilk adım

şüphedir. Beklenmeyenden şüphelenmek, doğru soruları sormak ve dikkatli fizik muayene

hekimi tümör tanısına götürür.

2.4.1. Anamnez

Hekime ilk başvuru şikayeti çoğunlukla ağrı ve şişliktir. Bazen hareket kısıtlılığı,

ekstremitedeki atrofi, deformite, patolojik kırık hastayı hekime götüren nedenler olabilir.

Hasta ağrı hakkında çok dikkatli sorgulanmalıdır. Ağrının karakteri öğrenilmelidir.

Bir kitle tespit edildiğinde; bunun süresi, büyüme hızı, semptomlarının olup

olmadığı ve travma öyküsü mutlaka sorgulanmalıdır.

16

Hastayı hekime getiren nedenler sorgulandıktan sonra, özgeçmiş ve soygeçmiş

araştırılmalı, kilo kaybı, sigara kullanımı, sistemik problemlerin varlığı gözden

geçirilmelidir.

Yine daha önceden uygulanmış bir tedavi var ise bunun detaylarına ait tıbbi

raporlar elde edilmelidir. Hastanın yaşı, lezyonun lokalizasyonu, ilk anda bazı tipik özelliği

olan tümörleri akla getirebilir.

Sportif aktivite sorgulanmalı; zira stres kırığı sonrası oluşan bir periost reaksiyonu,

osteosarkom veya Ewing sarkom ile karıştırılabilir.

Patolojik kırığı olan bir hastada anamnez büyük önem taşır. Çocuklarda daha önce

bulgu vermeden oluşan patolojik kırıklar genelde selim lezyonlara ait iken, kırık öncesi

varolan ağrı selim agresif veya malign bir lezyona işaret eder.

Bilinen karsinomu olan hastalar ise öncelikle, metastaz yönünden araştırılmalıdır.

2.4.2. Klinik Muayene

Birçok hastada şikayet bölgesi dışında normal fizik muayene bulguları mevcuttur.

Yine de patolojik kırığı olan hastada tiroid, meme palpasyonu, rektal tuşe yapmak

yumuşak doku kitlesi olan bir hastanın vücudunda cafe au lait lekelerini tanıyıp

nörofibromdan şüphelenmek tanı için önemlidir. Daha sonra kitle olan bölgenin özel

muayenesi yapılmalıdır. Kitlenin boyutu, kıvamı, hareketliliği, hassasiyeti, çevre

dokulardaki reaksiyonel bulguları değerlendirilmelidir.

Fizik muayenenin önemli bir noktası da malign olma ihtimali yüksek bir kitle ile

karşılaşıldığında, embolizasyona sebep olmamak için kitleyi sıkıştırarak manüpüle

etmemek gerekliliğidir.

Nörovasküler muayenede rutin olarak yapılmalı ve kitlenin bu hayati yapılar ile

ilişkisi olup olmadığı araştırılmalıdır.

2.4.3. Laboratuar

Sedimantasyon yüksekliği, malignitelerde eşlik eden anemi gibi spesifik olmayan

bulgular dışında tanı açısından önem taşıyan bazı laboratuar bulguları mevcuttur. Örneğin;

plazmositomda artan monoklonal proteinler, nöroblastom ve metastazlarında artan

17

katekolamin ürünleri, Brown tümörlerinde kalsiyum ve serum parathormon düzeylerinin

yüksek oluşu bunlar arasında sayılabilir. Osteosarkom gibi kemik yapım ve yıkımının

yüksek olduğu hastalarda alkalen fosfataz, Ewing sarkomu gibi hücre yıkımının çok artmış

olduğu hastalarda laktat dehidrogenaz (LDH) serum düzeyleri yüksek tespit edilebilir. Bu

değerler tanı ve takip açısından önem taşır.

2.4.4. Görüntüleme Yöntemleri

Konvansiyonel radyografinin yanı sıra bilgisayarlı tomografi (BT), anjiografi,

radyonüklid izotop incelemeleri, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi modern

teknikler günümüzün vazgeçilmez görüntüleme teknikleridir.

A) Düz radyografiler:

Direkt tanıya götürmeselerde, lezyonun agresifliği, büyüme hızı, lokalizasyonu gibi

bulguları bize verir.

a) Kemik destrüksiyon paterni: Özellikle, spongiyoz kemikte lokalize küçük

destrüksiyon alanlarının tanınmasında çok hassas değildir. Kortikal

destrüksiyon alanları daha rahat tespit edilebilir. Lodwick’e göre

destrüksiyon, tümörün biyolojik özelliklerine göre üç şekilde görülür:

Coğrafi, güve yeniği, permeatif

i. Coğrafi destrüksiyon; en az agresivite gösteren türdür ve yavaş ilerleyen

lezyonlara özgüdür. Sınırları belirgindir ve çevre normal kemikten

kolayca ayrılır.

ii. Güve yeniği tarzı destrüksiyon: Daha agresif, daha hızlı büyüyen

lezyonlara ait bir görüntüdür. Sınır demarkasyonu daha az belirgindir ve

patolojik kemikten normal kemiğe geçiş zonu daha geniştir.

iii. Permeatif destrüksiyon: Agresif, hızlı ilerleyen tümörlere özgüdür.

Çevre kemik doku ile sınırı belirgin değildir.

b) Boy, şekil ve sınırlar: Genelde primer malign kemik tümörleri, selim

olanlardan daha büyüktür ve ilk tanı konduğunda boyu >6 cm’dir. Lezyonun

şekli tanı açısından çok anlam taşımasada elange lezyonların, yani boyu

eninin 1.5 katından uzun olan lezyonların Ewing Sarkomu, kondrosarkom,

18

lenfoma gibi malignitelere özgü olduğu söylenmektedir. Yavaş ilerleyen

lezyonlar sklerotik, belirgin sınırlara sahiptirler.

c) Görünür tümör matriksinin varlığı ve özellikleri: Bazı tümörler kalsifiye veya

ossifiye olan matriksler oluştururlar. Bazı kıkırdak tümörleri matriks

kalsifikasyonu ile karakterizedirler (Kondrom, kondrosarkom, kondroblastom

ve kondromiksoid fibrom) ve santral lokalizasyon gösterirler. Ossifiye tümör

matriksi ise; osteosarkom, parosteal osteosarkom, osteom, osteoblastom ve

ossifiye fibroma özgüdür. Oluşan radyodens koleksiyonlar, lezyonun tümünü

veya bir kısmını kaplayabilir.

d) Kortikal erozyon, penetrasyon, ekspansiyon: Bazı tümörler korteksi kısmen

veya tamamen penetre edebilirler. Agresif lezyonlar, korteksi penetre ederler,

periosteal membranı kaldırırlar ve yeni kemik oluşumuna neden olurlar.

e) Periost reaksiyonu: Periostun, alttaki kemik korteksten eleve olup bu boşlukta

yeni kemik oluşmasına periost reaksiyonu denir. Bu olay kemiğin, tümör,

enfeksiyon, travma, enflamasyon, toksik, iskemik olaylar ve metabolizma

bozukluklarına spesifik olmayan bir cevabıdır. Genelde periost reaksiyonunun

varlığı değil, görünüş şekli ayırıcı tanı bakımından önem taşır.

i. Lameller P.R. (soğan kabuğu manzarası): Spesifik değildir ve kemiğe

parelel dizili periost katları ile karakterizedir. Siklik bir kemik yapım-

yıkım aktivitesini gösterir.

ii. Spiküler P.R.: Bir tümör nedeni ile periost, altındaki korteksten ayrıldığı

zaman ince Sharpey lifleri yırtılır ancak diğer kaba kortekse dik duran

lifler sağlam kalır ve bunların üzerinden dikensi görünüşte yeni kemik

oluşumu gerçekleşir. Bu görünüm, genellikle hızlı ilerleyen primer

malign kemik tümörlerine aittir.

iii. Homojen P.R.: Genelde iyi huylu tümörlerde görülen, çeşitli kalınlıkta,

füziform, kemiği çepe çevre saran bir periost reaksiyonudur.

iv. Codman üçgeni: Ekspansif veya infiltratif tarzda ilerleyen tümoral veya

enfeksiyöz bir patolojinin uç kısmında, periostun tek veya birkaç

tabakasının kalkması ile karakterizedir.

B) Anjiografi: Arteriyografi, tümörün üç boyutlu algılanmasını sağlayan ve önemli

vasküler yapılar ile komşuluğunu gösteren değerli ancak invaziv bir görüntüleme

19

yöntemidir. Bu üç boyutlu algılamayı sağlayabilmek için, iki ortogonal planda (anterior-

posterior ve lateral) çekim yapılmalıdır. Bu yöntem, bazen cerrahi planlamada, örneğin

feda edilebilecek bir ana arterin tespitinde ve arter rezeksiyonu sonrası vasküler

rekonstrüksiyon için by-pass planlamasında, damar pediküllü kemik veya miyokutanöz

fleplerin cerrahi planlamasında, bazen de terapötik amaçla çok kanlanan tümörlerin selektif

embolizasyonu için kullanılabilir. Bu yöntem ameliyat öncesi intraarteryel kemoterapi

uygulanması sırasında da kullanılabilir.

Arteriografik görüntülerde malignite kriterleri şöyle sıralanabilir:

i. Yoğun hipervaskülarite

ii. Ektatik, variköz, kavernöz damarlar

iii. Kontrastın, tümör alanında bulut görüntüsü yaratması

iv. Arteriyovenöz şantlar.

C) Radyonüklit İncelemeler: İskelet sistemi malignitelerinin radyonüklid

yöntemlerle değerlendirilmesinde en çok kullanılan görüntüleme tekniği TC-99m ile

işaretli difosfonatlarla uygulanan kemik sintigrafileridir. Bu incelemede en yaygın

kullanılan radyoformasötik Tc-99m metilen difosfonattır. Difosfonatların iskelet sistemi

tutulumu ise büyük oranda osteoblastik aktiviteye ve bir ölçüde damarlanma oranına

bağlıdır. Yeni kemik yapımı ve kanlanma artışını yansıtması bu yöntemin sensitivitesini

artıran en önemli faktördür.

Kemik sintigrafisi iskelet sistemi lezyonlarının erken tanısında çok değerli bir

yöntemdir, ancak saptanan lezyonun nedeninin aydınlatılmasında aynı derecede başarılı

değildir.

İskelet sistemi tümörlerinde kemik sintigrafisinin başlıca kullanım amaçları:

- Erken tanı

- Çoğul lezyonların araştırılması

- İskelet sistemi metastazlarının araştırılması

- Skip metastazın belirlenmesi

- Operasyon sonrası nükslerin saptanması ve kemoterapiye yanıtın tayin

edilmesi olarak sıralanabilir (10) .

D) Bilgisayarlı Tomografi (BT): Kesit yapması, yoğunlukları ayırt etmesi, bütün organ ve

dokuları ayırım yapmadan görüntüleyebilmesi yöntemin üstünlüklerinin birkaçıdır. Kas-

iskelet tümörlerinde, BT kullanımının katkısı şöyle özetlenebilir:

20

1) Tümörün lokalizasyonunun saptanmasında, yayılımını göstermede ve çevre doku

ilişkilerini değerlendirmede kullanılan bir yöntemdir. Bu özellikleri saptamakla,

cerrahi sınırları ortaya koymakta, bu arada damar-sinir paketi ile olan bağlantıları

da göstermektedir.

2) BT, tümörün intramedüller dağılımını iyi gösterir. Yumuşak doku planlarını

çözümler, kitlenin dış uzantısını tamamen güvenilir sınırlarda çözmese de

enkapsülasyon hakkında bilgi verir. Kemiğin, matür ve immatür yapılarını

değerlendirir.

3) Operasyon öncesi, tümörün kompartmanlarla ilişkisi, skip metastazlar, eklem

komşulukları belirlenir.

4) Kesitler sayesinde özellikle, kortikal lezyonlar görüntülenebilir.

E) Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): BT’ye göre bir takım üstünlükler

taşımaktadır:

1) Kronik periosteal reaksiyonlar, T1 ve T2 ağırlıklı sekanslarda düşük sinyal verirler.

Agresif tipteki periost reaksiyonları ise T2’de yüksek sinyal özellikleri içerir.

Böylece, kitlenin davranışı daha iyi ayırt edilir.

2) Tümörlerin intraosseöz uzanımları, yumuşak doku yayılımı, yumuşak doku

tümörlerinin sınırları ve karakterleri hakkında ayrıntılı bilgi verir.

3) Yüksek kontrast rezolüsyonu sayesinde yağ dokusu, adale, kortikal/spongiyöz

kemik ayrımı rahatlıkla görüntülenir ve özellikle eklem içi intramedüller yayılım

yüksek spesifite ile tespit edilir. Ancak kortikal kemik ve kıkırdak doku biyolojik

özelliklerini tespit etmede hassas değildir.

4) Özellikle koronal ve sagittal kesitle uzun kemiklerdeki tümör yayılımını çok detaylı

ortaya koyar. Böylece komşu eklem, çevre yumuşak doku, damar-sinir paketi ile

ilişkiler tespit edilir ve evreleme için hayati bilgiler edinilmiş olur.

5) Özellikle intramedüller yayılım, yumuşak doku ve damar- sinir paketi ile ilişki ve

en önemlisi neoadjuvant tedaviye cevap olarak oluşan sınır değişiklikleri ve

nekrozu belirlemedeki üstünlükleri sayesinde ekstremite kurtarıcı cerrahi girişim

uygulanacak hastanın tespitinde ve takibinde çok önemli bir role sahiptir.

Bu tetkiklerin yapılması, lezyonun sadece evresinin belirlenmesi değil, aynı

zamanda ayırıcı tanısının yapılması, tanı için biyopsinin planlanması ve uygulanacak

cerrahi tedavi yönteminin belirlenmesinde önemli rol oynar. Bu aşamaların her safhasında

21

ortopedist; radyolog, radyasyon onkoloğu, medikal onkolog ve diğer cerrahi branş

uzmanlarından gerekirse görüş alarak tanı ve tedavide doğru stratejiyi belirlemelidir (11,12) .

2.4.5. Biyopsi

Biyopsinin amacı, tedaviyi etkilemeden, doğru histolojik tanı ve cerrahi evrelemeyi

sağlayacak şekilde yeterli materyali temin etmektir (12,13) . Biyopsi ne şekilde yapılırsa

yapılsın, intralezyoner bir girişim olduğu unutulmamalıdır; yani hem geride tümör kitlesi

kalmaktadır, hem de kemik ve yumuşak doku malignitelerinin implantasyon yetenekleri

göz önüne alınarak normal dokuların da bu işlem ile kontamine edilebileceğini hesaplamak

gerekir. Esas cerrahi esnasında biyopsi traktı da tümörle birlikte blok halinde

çıkarılmalıdır. Sonraki cerrahi işlem sırasında kullanılacak olan kesi boyunca yapılmış bir

biyopsi traktı, kolayca çıkarılabilecekken, uygun olmayan bir yerden yapılan biyopsi atipik

kesilere, morbiditesi yüksek girişimlere ve normalde gerekmeyecek tedavilere kadar

hastayı götürebilir (11) . Bundan dolayı, biyopsiden önce, cerrahın olası tanıyı ve sonrasında

uygulayacağı tedaviyi bilmesi gerekir.

Mankin ve ark. tarafından yapılan çalışmalarda; biyopsinin, refere eden kurumda

yapılması durumunda, refere edilen onkoloji merkezinde yapılmasına göre;

komplikasyonlarda belirgin artış, radyoterapi ve kemoterapi protokollerinde mecburi

değişiklikler, hastalık seyrinde ve sonucunda olumsuz yönde değişiklikler saptanmış. Aynı

çalışma 10 yıl sonra tekrarlandığında ise aradan geçen yıllara rağmen sonuçlarda herhangi

bir fark olmadığı bildirilmiştir (14,15) .

Ekstremitelerde transvers kesilerden kaçınmak gereklidir; aksi halde longitudinal

yerleşimli kas ve kemiklerin blok halinde çıkartılması neredeyse imkansız hale gelir. Major

nörovasküler yapıların kontamine edilmesi ise bunların rezeksiyonunu gerektirir. Biyopsi

traktı, mümkün olduğunca sağlam eklemler ve kas-iskelet kompartmanlarından

geçmemelidir; mecbur kalındığı durumlarda tek kas içinden geçilerek tümöre ulaşılmalıdır.

Kaslar arasındaki planların kullanımı, fazla sayıda dokuyu kontamine ederek yüksek

morbiditelere neden olabilir.

Biyopsi Teknikleri:

Biyopsi işlemleri iki ana grupta toplanabilir:

22

1) Kapalı Biyopsi

a. İğne aspirasyon biyopsisi

b. “Core needle” biyopsi (Tru-cut veya Jam shidi)

2) Açık Biyopsi

a. İnsizyonel biyopsi

b. Eksizyonel biyopsi

1) Kapalı Biyopsi

a) İğne aspirasyon biyopsisi

Poliklinik şartlarında yapılabilen, tüm işlemin 3-4 dakika aldığı, lokal anesteziye

bile gerek olmayan bir tekniktir. Normal dokuların tümör ile kontaminasyon ihtimali pratik

olarak sıfır sayılabilir, kanama riski çok düşüktür; ancak sadece hücresel düzeyde materyal

alınabildiğinden, çok tecrübeli bir sitoloğa ihtiyaç vardır.

Patolojik olarak doğru tanı oranı %64-98 arasında bulunmuştur (16) .

b) Core needle biyopsi

“Tru-cut iğneleri, yumuşak doku kitleleri veya korteksi destrükte etmiş ,mineralize

olmamış kemik tümörlerinin örneklemesi için idealdir. Tru-cut iğnesi, en uçta 2 cm.

uzunluk ve 2 mm. kalınlığında, dokuyu sıkıştırabilen, hemisilindirikal bir bıçakla, ileriye

itildiğinde bu bıçak üzerinde kayan ve dokuyu kesen bir kanülden ibarettir.

Şekil 1.Tru-Cut iğnesi

“Jam shidi” iğneleri, daha sağlam kortekslerden de geçebilen ve mineralize

dokulardan biyopsi alınmasını sağlayan trokarlardır. Uzunluğunun yettiği her kemik için

kullanılır. 1-3 mm çapında, kısa silindirik bir kemik parçasını koparmak mümkün olur;

23

bundan dolayı patolojik tanı verilmesi daha kolaydır. CT kontrolünün de yapılması daha

iyidir. En az üç parça alınmalıdır.

Şekil 2. Jam Schidi iğnesi

Bu tip iğne biyopsileri ile az materyal alınabilme dezavantajına karşın, lokal

anestezi ile uygulanabilmesi, minimal kanama ve kontaminasyona neden olması, tümörün

çeşitli yön ve derinliklerinden parça alınabilmesi, skopi altında çok derin dokulara

ameliyatsız ulaşılabilmesi gibi üstünlükleri vardır.

Welker ve ark. “Core needle”biyopsisinin tüm kas-iskelet sistemini ilgilendiren

kitlelerde, güvenle uygulanabilecek bir yöntem olduğunu ve tanısal değerlerin açık

biyopsilere çok yaklaştığını, komplikasyonlarının ise çok düşük olduğunu bildirmişlerdir (17) .

2) Açık Biyopsi

a) İnsizyonel biyopsi: Kapalı yöntemlerle ulaşmanın güç olduğu yerlerde veya

yetersiz materyal alınması durumunda tanıya ulaşmak için açık biyopsi yapılır.

Açık biyopsi, ameliyathane şartlarında yapılan, başlı başına bir ameliyattır. Tanısal

değeri çok yüksektir.

Ekstremitelerde uzun eksene paralel insizyonla tümörün mümkün olduğunca

cilde en yakın kesiminden, tümör üzerindeki kasın içinden direkt geçerek (kaslar

arası klivaj planlarından değil) girilmelidir. Yapılacak kesinin, esas ameliyat

sırasında kullanılacak kesinin içinde kalması ve ikinci ameliyatta biyopsi

traktınında çıkartılması gerektiği unutulmamalıdır. Flep oluşturacak insizyonlardan

24

kaçınmalı, nörovasküler yapılardan uzak durulmalıdır. Turnike, duruma göre

kullanılır ama esmarch bandajı sarılmaz.

Kesi, yeterli büyüklükte doku alacak kadar büyük ve mümkün olduğunca

küçük olmalıdır. Açık biyopsiyi esas ameliyatı yapacak cerrahın yapması

gereklidir.

Eğer, bir uzun kemikten biyopsi yapılacaksa korteksten açılacak olan

pencere, mümkün olduğunca küçük ve yuvarlak olmalıdır. Matkap ile açılan dört

köşeyi birleştirirek yapılan pencereler stres artırıcı rol oynayarak patolojik kırığa

yol açabilir.

Tümörlerin normal dokuya komşu olan kısımları, en aktif ve canlı kısımları

olduğundan, biyopsinin buralardan yapılması, tanısal açıdan en değerli dokuları

sağlayacaktır.

Biyopside çok iyi bir hemostaz sağlanması gereklidir; bu yapılmadığı

taktirde tümörden olacak kanama ile etraftaki normal dokuların kontamine olması

ve ekstremitenin amputasyona dahi gitmesi söz konusu olabilir (18) . Dren

kullanmak gerekli ise, ciltten çıkış noktası insizyon hattı üzerinde ve yakınında

olmalıdır. Dren hattının da kontamine olduğu unutulmamalıdır.

b) Eksizyonel biyopsi: Tümör dokusunun biyopsi işlemi sırasında tamamının

çıkarılmasıdır. Avantajı, tek seansta tanı ve tedavinin sağlanmasıdır. Patoloğa

büyük miktarda doku gönderildiği için tanı konması çok kolaydır. İyi huylu

olduğuna kesin olarak inanılan lezyonlarda uygulanması doğrudur. Malign

lezyonlarda yapıldığında, geride tümör dokusu kalması ve rekürrens olasıdır.

2.4.6. Tanıda Kullanılan İmmünohistokimyasal Yöntemler

İmmünohistokimyasal çalışmalar, kısıtlı ama anlamlı bilgi vermektedir. Bazı

durumlarda antijenik profilin karakteri, doğru tanı koymada çok işe yarar. Histogenetik

orjinin bulunması, özel durumlarda 2-3 seçenekte kalan patoloğu doğru tanıya götürür veya

emin olmadığı durumlarda yol gösterici olur.

Vimentin: Dekalsifikasyona dirençlidir. İşlem sırasında, dokuda antijen kaybı

olup olmadığını belirler.

25

Epitelyal markerler:

Citokeratinler: Karsinomlarda ve hepsinde olmamakla beraber epiteloid ve

sinovyal sarkomlarda görülür.

Epitelyal membran antijenleri: %75 oranında epiteloid ve sinovyal sarkomlarda,

malign periferal sinir kılıfı tümörlerinde, leiomyosarkomlarda, histiositozlarda ve

histiositik orijinli tümörlerde, anaplastik lenfomalarda görülür.

Nöronal sinir kılıfı ve melanositik markerler:

S-100 proteini; Nörofibrom, nörolemmona, liposarkom, ossifying fibroma,

miksoid tümörler, kondrosarkom ve clear-cell sarkomların %90’ı ve melanomlar,

kordomalarda hem S-100, hem citokeratin ekspresyonudur.

Nörofilament Protein (NF):

Küçük yuvarlak hücreli tümörlerin ayırıcı tanısında kullanılır. Nöroblastom,

medullablastom, retinoblastom, rabdomyosarkom, MFH.

Leu-7 (CD 57): Küçük yuvarlak hücreli tümörler ve rabdomyosarkom.

Synaptophysin: Nöral orijinli tümörlerinde ekspresyon vardır.

Nöron-Spesifik Enolas: Nöroblastomların yarısında, malign melanomların üçte

birinde.

Epitelyal ve Vasküler Markerlar:

CD31; Anjiosarkom ve hemanjiomların % 80-100’ünde ekspresyon.

CD34; Anjiosarkom (%70), kaposi sarkom (%90), epitelyoid hemanjio-

endotelyoma (%100).

FIII Antijen; Endotelyal hücreler ve megakaryositlerle kısıtlıdır.

Fibrinohistiositik Markerlar:

CD68: Lizozomal granüller ve phogolizozom içeren tümörlerde bulunur. MFH’da

% 50.

Kas İskelet Sistemi Tümörlerinde Moleküler Genetik üzerinde gelişmeler üç

başlıkta sürmektedir:

1. Proto-onkojen Aktivasyonu: Normalde var olan proto-onkojenler mutasyon veya gen

kopya sayısında artışla, kontrol edilemeyen hücre çoğalması meydana getirir. Örnek

olarak, rabdomyosarkom, liposarkom, fibrosarkomda N-ras/K-ras isimli onkojenin nokta

mutasyonu ile aktivasyonu gösterilmektedir.

26

2. Tümör baskılayıcı gen inaktivasyonu: Tümör baskılayıcı genlerde; nokta mutasyon,

delesyon, insersiyon ve gen etkileşimleri sonucu oluşan bozukluk, aşırı hücre çoğalmasına

yol açar. Örnek; rabdomyosarkomda p53 tümör baskılayıcı genin delesyon, nokta

mutasyon sonucu 17p 13.1 lokalizasyonunda bozukluk olduğu gösterilmiştir.

3. Kromozom Translokasyonlar: Hücrelerin devamlı çoğalmasına neden olan

transkripsiyon faktörleri veya füzyon proteinlerinin oluşması ile sonuçlanan

translokasyonların tümüne özel saptanmaları ve devamlılık göstermeleri araştırmacıların

ilgisini çekmemektedir.

2.5. Kas-İskelet Sistemi Tümörlerinde Tedavi Prensipleri

Anamnez, klinik muayene, görüntüleme, biyopsi ve evrelemeyi takiben kas-iskelet

sistemi tümörlü olgular, kas-iskelet sistemi multidisipliner konseyinde ortopedist,

radyolog, patolog, medikal onkolog ve radyasyon onkoloğu tarafından tartışılarak tedavi

planlaması yapılır. Tedavi, tümörün tipine göre; cerrahi, kemoterapi, radyoterapi veya

bunların birlikte kullanıldığı protokollere göre düzenlenir.

Cerrahi Tedavi: Cerrahi tedavinin amacı, lokal tümör kontrolünü sağlamaktır.

Esas olarak amputasyon ve ekstremite koruyucu cerrahi olarak iki grupta toplanır.

2.5.1. Amputasyon

Ekstremitede, lokal tümör kontrolünün sağlanmasının mümkün olmadığı

lezyonlarda endikedir. İhmal edilmiş tümörler, indüksiyon tedavisi (kemoterapi,

radyoterapi) altında progrese olan tümörler ve tedavi komplikasyonları (kontrol

edilemeyen derin enfeksiyon, lokal tümör nüksü, vasküler yetmezlik sonucu oluşan

gangren gibi) bugün amputasyonun gerçek endikasyonlarıdır. Geçmişte amputasyon

nedeni sayılan büyük damar-sinir invazyonları bugün relatif amputasyon endikasyonu

haline gelmiştir. Damar-sinir rekonstrüksiyonu, serbest doku transferleri, giderek

tümörlerin daha erken teşhisi ve tedavisi amputasyon gereksinimini azaltmaktadır.

Amaç, lokal tümör kontrolü ve fonksiyonel eksoprotez soketi ile uyumlu bir güdük

elde etmektir. Kaybedilen uzuv kozmetik, mekanik veya elektronik eksoprotezler ile

tamamlanır.

27

2.5.2. Ekstremite Koruyucu Cerrahi

Lokal kontrolün ekstremite bütünlüğünü bozmadan veya bozsa bile kemik ve

yumuşak doku kayıplarının hastanın greft kaynakları, allogreft, protez uygulaması veya

İlizarov yöntemi gibi metodlarla rekonstrükte edilerek vücut imajını bozmayan fonksiyonel

bir ekstremite elde edilmesini sağlayan cerrahi tipidir.

Ekstremite koruyucu cerrahide uygulanan dört cerrahi tipi basitten komplikeye

doğru;

- İntralezyoner eksizyon (küretaj)

- Marjinal eksizyon

- Geniş eksizyon

- Radikal eksizyon olarak cerrahi sınır kavramı temel alınarak sınıflanır.

Cerrahi sınır, Enneking tarafından popüler hale getirilen bir kavram olup, tümörün

biyolojik davranışına göre ve yayıldığı konağın tümörü sınırlama çabalarının bulunduğu

reaktif bölgenin nirengi noktası alındığı bir kavramdır. İntralezyoner girişimler, reaktif

bölgenin içinden, marginal eksizyon hemen sınırından, geniş eksizyon yeterli bir emniyet

sınırı (2cm adale, sağlam bir fasiya, periost, kemik korteksi, 2 cm medüller doku gibi)

dışından, radikal rezeksiyon ise lezyonun bulunduğu anatomik kompartmanın tümünün

eksizyonu anlamına gelir.

Lokal nüks riski, cerrahi sınır genişledikçe azalır, daraldıkça artar. Hangi lezyona

hangi sınırın seçileceği tümörün tipi ve biyolojik davranışı ile bu biyolojik davranışı

değiştirebilecek adjuvant yöntemlerin (Lokal fenol, kemik çimentosu, sıvı nitrojen, sıcak

serum fizyolojik, kemoterapi, radyoterapi ve brakiterapi) etkinliğine göre cerrah tarafından

belirlenir.

1) İntralezyoner Cerrahi: Cerrahi evreleme sistemine göre evre 1 ve 2 selim kemik

tümörlerinde, Evre II lezyonlarda daha fazla olabilen lokal nüks oranını

kabüllenerek yapılan cerrahidir. Frozen biyopsi ile tek seanslı yapılabileceği gibi

biyopsi sonrasında ayrı bir ameliyatta definitif tedavi olarak da uygulanabilir.

İntralezyoner eksizyonu çoğu zaman rekonstrüksiyon işlemide takip eder. En

yaygın intralezyoner cerrahi tipi küretaj, en yaygın rekonstrüksiyon yöntemi ise

grefonajdır. Greft seçimi otogreft, allogreft veya beraber kullanımı olabileceği gibi

28

osteoindüktif ajanlar (DBM), sentetik kemik substitutları, hidroksiapatit, kalsiyum

sülfat olabilir.

Küretaj, lezyonun reaktif zonuna kadar uygulandıktan sonra burr ile

ilerletilir. Lezyonun büyüklüğüne göre, otogreft, allogreft, kemik subtitu veya

cement ile doldurulur.

2) Marjinal Eksizyon: Tümör kapsülünün hemen dışından ancak reaktif zon

içerisinden yapılan bir eksizyon olan marjinal eksizyon selim kemik ve yumuşak

doku tümörlerinin eksizyonel biyopsisi için kullanılır.

Marjinal eksizyonda parmakla enükleasyon yapılmamalı, lezyonun çapından

geniş bir insizyonla girilmeli, keskin disseksiyon normal doku tümör klivajından

tümörün pseudokapsülü zedelenmeden eksizyon yapılmalıdır. Dikkatli kanama

kontrolü ve gerekirse aspiratif dren konmalıdır.

3) Geniş eksizyon : Geniş eksizyon, tümörün reaktif zonunun bittiği yerden, tümörün

histolojik yapısına göre artabilen emniyetli bir sağlam doku kılıfı bırakarak,

tümörden uzakta mikroskopik satellitleri de ortadan kaldıran ve kontamine olmayan

bir cerrahi sınır elde etmeyi hedefleyen eksizyon tipidir. Ortopedik onkologların en

sık başvurduğu eksizyon tipini oluşturan geniş eksizyonda, emniyetli sınırlar,

iskelet kası 2 cm, cilt altı yağ dokusu 4 cm, adale kılıfı, intermüsküler septum, derin

fasya, en az 2 mm kemik (kortikal), 2-5 mm spangioz kemik, 2 cm medüller boşluk

mesafesi, eklem synovyası ve kapsülü, eklem kıkırdağı gibi birbirinden çok farklı

dokulardır. Sinir kılıfı orta derece güvenilir, periadventisyal gözeli damar çevresi

doku ise oldukça güvensiz bariyer yapıları oluşturur.

Kontamine olmayan cerrahi sınır elde edilmesinde damar ve sinir invazyonu

varsa damarlar ve sinirler sakrifiye edilebilir.

Geniş rezeksiyon, düşük gradeli tümörlerde tek etkin tedavi modalitesi olduğundan,

lezyonun gradenin düşüklüğü gereksiz bir güven duygusu ile marjinal kalınmasına

yol açmamalıdır. Bu tümörler parosteal sarkom, kondrosarkom gibi kemik,

desmoid fibrom ve düşük gradeli malign yumuşak doku tümörleridir.

Geniş eksizyon, reaktif zondaki satellitleri kontrol ederek lokal nüks

oranının düşmesini sağlayan, preoperatif kemoterapi veya radyoterapi

uygulamasından sonra yüksek gradeli kemik ve yumuşak doku tümörlerinin

tedavisinde de etkin cerrahi metodudur. Kemoterapi ve radyoterapi yüksek grade’li

29

tümörlerin biyolojik davranışını değiştirir. Lokal rezeksiyonu %5-15 arasında

tümör tipine göre değişen oranlarda nüks olasılığı ile olanaklı hale getirir. Habis

yüksek gradeli bir tümörde cerrahi sınır en az geniş eksizyon tarzında olmalıdır.

Hayatta sağ kalım ile lokal nüks arasında doğrudan bir ilişki vardır. Lokal nüks, en

kötü prognostik faktördür. Lokal nüksün oluşumunda en etkin sebep, kontamine ve

marjinal cerrahi sınırdır. Bu nedenle bedel ne olursa olsun en az geniş cerrahi sınıra

ulaşmak gerekir.

4) Radikal rezeksiyon: Bir anatomik kompartmanın tümünün, içerdiği tümörle

birlikte eksizyonudur. Major damar ve sinir sakrifikasyonu ve rekonstrüksiyonu ile

yapılan radikal rezeksiyon sıklıkla neoadjuvant tedaviye yanıt vermeyen veya

cerrahi dışı tedavilere hassas olmayan tümörlerin cerrahi tedavisinde kullanılır.

2.5.3. Rezeksiyonu Takiben Gerekli Cerrahi Girişimler

Rezeke edilen kemik ve yumuşak dokuların fonksiyonel bir ekstremite elde etmek

için yeniden oluşturulması, rekonstrüksiyon başlığı altında toplanır. Biyolojik

rekonstrüksiyon ve protezle rekonstrüksiyon seçenekleri mevcuttur.

Biyolojik Rekonstrüksiyonlar : Grefonaj, segment kaydırma, serbest doku

transferi (vaskülarize veya nonvaskülarize) şeklinde yapılır.

İnternal Fiksasyon: Greftlerin tespitinde, plak vida, kilitli veya klasik İM çivi

kullanılabilir. İlizarov sirküler veya monolateral fiksatörler, kemik kaydırma ve tespitinde

kullanılan diğer yöntemlerdir. Rekonstrüksiyon seçeneği hastanın yaşı, tümörün

lokalizasyonu, tedaviye yanıt, postoperatif tedavilerin türü, yaşam beklentisi, cerrahi ekibin

becerisi ve tecrübesi ile kurum ve ülke olanaklarına göre belirlenir. Kısa yaşam beklentisi,

daha ziyade protezle, uzun yaşam beklentisi, biyolojik rekonstrüksiyonlarla ekstremite

korumayı belirlese de bunlar kesin kurallar değildir. Her olgu kendi şartlarına göre

rekonstrükte edilir.

Protezle Rekonstrüksiyon: Segmental ve total kemik kayıplarının çimentolu veya

çimentosuz, krom-kobalt veya titanyum tümör rezeksiyon protezleri ile

rekonstrüksiyonundan ibarettir. Modüler veya ısmarlama olabilir. Greftler ve protezlerin

birlikte kullanıldığı alloimplantlar da diğer bir rekonstrüksiyon seçeneğini oluşturur.

30

Rezeksiyonsuz cerrahi tedavi: Özellikle metastatik tümörlerde, stabilizasyon

amacı ile kemik çimentosu eşliğinde intramedüller tespit veya plak vida tespiti ile lokal

tümör kontrolü, küretajı takip eden radyoterapi etkinliğine bırakılarak yapılan, hastanın

yaşam kalitesini ve ağrı kontrolünü sağlayan tespitlerdir. Hastanın soliter bir metastazı

varsa ve yaşam beklentisi uzunsa, cerrahi kontrol lokal rezeksiyon ve protezle

rekonstrüksiyon şeklinde tercih edilir.

2.5.4. Cerrahi Dışı Tedavi Seçenekleri

Kemoterapi ve/veya radyoterapi diğer tedavi seçeneklerini oluşturur. Cerrahiye

kombine veya tek başlarına kullanılabilen bu tedavilerin yalnız kullanımları giderek

daralmaktadır.

Yalnız başına radyoterapi, inoperabl, ağır bir cerrahi girişime engel sorunların

mevcutiyetinde, radyoterapiye hassas tümörlerde definitif tedavi olarak seçilebilir.

Kemoterapi, yalnız cerrahi ile %20 olan 5 yıllık hayatta sağ kalımı,

osteosarkomlarda %60-65, Ewing sarkomda % 50-55 seviyesine ulaştırmamızda, lokal

nüksün % 5 ile %15 seviyelerinde tutulmasında ve adı geçen tümörlerde olguların

%90’ında ekstremite koruyucu cerrahi yapmamızı olanaklı hale getiren bir yöntemdir.

Selektif Embolizasyon: Girişimsel radyolojinin gelişmesi ile ameliyat öncesinde

damarların tıkanması, yalnızca ameliyatı kolaylaştırıcı bir yöntem olarak değil, anevrizmal

kemik kistinde cerrahi olarak ulaşılamayan bölgelerde, definitif tedavi olarak da

kullanılabilir.

Rehabilitasyon: Eksremite kurtarıcı cerrahi girişimler, fonksiyonel prognozu

önemli oranlarda düzeltseler de bu ameliyatlardan sonra çeşitli derecelerde sakatlık

kalabilir. Kanser hastasının rehabilitasyonu, hastalığın ve tedavisinin zarar verdiği fiziksel,

ruhsal, sosyal, mesleki ve ekonomik tüm fonksiyonlarının maksimum restorasyonu

şeklinde tanımlanabilir. Bu işlevlerin tümünü yerine getirebilmek için multidisipliner bir

ekip gereklidir. Fiziksel maluliyeti olan hastaların rehabilitasyonundaki en önemli iki

hedef, günlük hayat aktivitelerinde azami fonksiyonu temin etmek ve cihaz yardımı ile

veya tek başına ambulasyonu sağlamaktır. Bu amaçla uygulanacak fizik tedavi programı;

31

adale gücünü artırmalı, dayanıklılığı sağlamalı, eklem hareket açlıklığını normale

getirmeli, ağrı ve ödemi azaltmalı, bedensel ihtiyaçların yalnız başına karşılanabilmesini

hedeflemelidir.

2.5.5. Ekstremite Koruyucu Cerrahinin İlkeleri:

Cerrahi ilkeler ve ekstremite koruma işlemi tekniği şu şekildedir (20) :

1) Major nörovasküler demette tümör olmamalı,

2) Etkilenen kemiğin rezeksiyonu geride normal bir kas kılıfı ve geniş bir sınırı

bırakmalıdır.

3) Tüm önceki biyopsi alanları ve olası kontamine dokular blok halinde çıkarılmalıdır.

4) İntraosseöz tümör yayılımından sakınmak için önceden belirlenen tutulum yerinin

5-6 cm ötesinden rezeksiyon uygulanmalıdır.

5) Komşu eklem ve eklem kapsülü rezeke edilmelidir.

6) Bölgesel kas transferleriyle, uygun motor rekonstrüksiyon uygulanmalıdır. Transfer

tipi, fonksiyonel gereksinimlere bağlıdır.

7) Cilt flebi negrozu ve sekonder enfeksiyon riskini azaltmak için, uygun yumuşak

doku tamiri uygulanmalıdır.

2.5.6. Ekstremite Koruyucu Cerrahinin Kontrendikasyonları (20) :

1) Major nörovasküler tutulum- trifurkasyonun üzerinde arter rekonstrüksiyonu

başarılıdır- (relatif kontrendikasyon).

2) Patolojik kırıklar; Kemikte meydana gelen kırıklar, tümör hücrelerinin hematom ile

birlikte saçılmalarına neden olur. Lokal rekürrens riski patolojik bir kırığı takiben

artarak rezeksiyona engel teşkil edebilir (Relatif kontrendikasyon).

3) Uygun olmayan biyopsi alanları; Uygunsuz biyopsi, tümörün kontrolünü

kontaminasyon nedeniyle zorlaştırır.

4) Enfeksiyon

5) İmmatür iskelet yaşı; alt ekstremitede tahmin edilen bacak uygunsuzluğu 6-8 cm’yi

aşmamalıdır. Küçük yaşta ekspanse olabilir bir protez veya rotasyon plastisi

uygulanabilir.

32

6) Yoğun kas tutulumu; fonksiyonel bir ekstremite rekonstrükte etmek için yeterli kas

kalmalıdır.

2.6. MODÜLER SEGMENTER DEFEKT REPLASMAN PROTEZLERİ

Tümörler nedeniyle büyük segmantal defektlerin rekonstrüksiyonuna gereksinim

duyulan hastaların, kendilerine özgü ihtiyaçlarını karşılamak üzere geliştirilmiştir.

2.6.1. Biyomekanik Özellikleri

Ismarlama (custom made) replasman protezleri, iskelet defektlerinin

rekonstrüksiyonu ve eklem hareketinin restorasyonu konusunda büyük ilgi toplamışlardır.

Kötü sonuçlar genelde gevşeme, implant kırığı, dislokasyon, infeksiyon gibi problemlere

bağlıdır. Ayrıca, operasyon sırasında gerekli parçaların bulunmaması, önceden

hesaplanmayan komplikasyonları giderecek parçaların yokluğu, uygun olmayan boyutlar,

yüksek maliyet, fabrikasyon süresinin uzunluğu gibi faktörlerde ısmarlama protez

uygulanmasının yaygın kullanımını kısıtlamıştır. Bu problemlerin yenilmesi için az sayıda

değişen parça içeren, hemen tüm anatomik bölgelere uygulanabilen modüler replasman

protezi sistemleri geliştirilmiştir. Bu dizayn ile beraber protez fiksasyonunda ulaşılan en

yeni nokta olan, kompozid fiksasyon prensibi de geliştirilmiştir. Bu prensipte ilk fiksasyon

solid intramedüller sistemin PMMA ile tespitine ve uzun vadeli fiksasyon ise biyolojik bir

tutunma olan ekstrakortikal kemik köprü (EBB) fenomenine dayanmaktadır. Bu kemik

oluşumu, protez yakasının otojen iliyak kanat grefti ile kaplanmasıyla gerçekleşir.

Klasik endoprotez cerrahisinde olduğu gibi modüler replasman protezlerinin uzun

vadedeki başarısıda implant fiksasyonuna bağlıdır. Ancak, konumuzu oluşturan protezleri

diğerlerinden ayıran üç özellik vardır:

1) Modüler protez takılan hastalar genelde daha genç, aktif ve bu yüzden protez-

kemik yüzeyini daha çok yüklendiren kişilerdir.

2) İmplantlar genelde daha uzun ve kalındır; kemiğe taşınan yük daha fazladır.

3) Fazla miktardaki yumuşak doku rezeksiyonundan dolayı eklem stabilitesi azalır ve

kemik-protez yüzeyindeki yük dağılımı değişken olur. Ayırıcı bu hastaların aldığı

33

radyoterapi ve kemoterapi doku iyileşmesini ve dolayısıyla protezin başarısını

azaltabilir.

Genelde PMMA fiksasyonunun kısa ve orta vade de , mutedil yük alan protezlerde

başarılı olduğu bilinmektedir. Ancak fizik olarak aktif, genç hastalarda biyolojik fiksasyon,

yeni protez yüzeyi ve kemik arasında “ingrowth”un gerçekleşmesi tercih edilmektedir.

Dizayn: Tümör rezeksiyonu ve modüler protez rekonstrüksiyonu yapılan hastalar,

artroz cerrahisi adaylarına göre daha genç ve aktif olduklarından potansiyel olarak daha

güç koşullara ve daha uzun süreler boyunca dayanabilmelidirler.

Alaşım: Tümör protezlerine, günlük aktiviteler sırasında vücut ağırlığının 0.25-4

katı kadar yük biner. Bu yükün kuvvet ve yönü hareketlerin her anında değişkenlik

gösterir. Bu patolojik yükler, yapılan kemik ve yumuşak doku rezeksiyon miktarına göre

de değişeceği için, hastadan hastaya farklılık gösterir.

Koroziv bir ortamın içinde ve siklik yüklenme karşısında yüksek strese maruz

kalan komponentler, metal yorgunluğuna açık hale gelirler. Bir rezeksiyon protezinin

yüksek tensil kuvvetler ile karşı karşıya kalan intramedüller sapını düşünürsek, 8-10 mm

çapında bir sapta, sadece titanyum ve paslanmaz çelik alaşımlarının bu yüklere karşı

koyabileceğini tahmin edebiliriz. Saf titanyumun elastisite modülü (metal sertliği), diğer

ticari alaşımların yarısı kadardır. Aynı yükleme koşulları altında titanyum implantlar

diğerlerinden iki kez fazla defleksiyon gösterirler. Böylece artan fleksibilite, yükün kemiğe

daha fizyolojik oranlarda transferine sebep olur. Kortikal kemiğe en yakın elastisite

modülüne sahip madde titanyumdur.

Eklem Yüzeyi: Bir diğer önemli problem de bu masif protezlerin eklem

yüzeylerindeki aşınmadır. Eklem yüzeyi, çok yüksek molekül ağırlıklı polietilen

(UHMWPE) ve paslanmaz çelik arasında oluşur. Hastaların yaşı ve aktivite düzeyi

gözönüne alındığında, aşınmanın bu implantlarda çok daha çabuk ve fazla olacağı

aşikardır. Bu yüzden rezeksiyon protezlerinin eklem yüzeyleri yaşam boyunca birkaç kez

rahatça değiştirilebilecek şekilde dizayn edilmelidir.

Eklem: Diz çevresi tümör rezeksiyonları sonrası, yapılacak endoprostatik

rekonstrüksiyonlar dizayn açısından problemlidir. Yumuşak doku rezeksiyonu genelde

dizin kollateral ligamanlarını, ana fleksör ve ekstansörlerini de içerir. Replasman sonrası

diz kinematiği, kollateral ligamentlerin desteği ve fleksör-ekstansörleri olmadan

planlanmalıdır. Tarihsel gelişim içinde bahsedilen problemleri çözmek için 4 tip eklem

34

kullanıldığı görülmektedir; menteşe diz, sferosentrik diz, HSS top-yuva (ball and socket)

dizi, rotasyonel menteşe dizi.

Materyal seçimi: Fiksasyon alanlarında stres engelleme fenomeni ve sonucundaki

kemik rezorpsiyonunun engellenmesi isteniyorsa, implant ve dokular arasında optimum bir

mekanik uyum sağlanmalıdır. Teorik olarak bu amaçla seçilecek en uygun yol, elastisite

modülü kemiğe en yakın materyalden imal edilen implantların (bilinen ey uygun madde

titanyumdur) kullanılmasıdır.

Alaşımlar: Kullanılan üç ana alaşım, paslanmaz çelik, kobalt-krom ve

titanyumdur. Young modulu titanyumda 106 GPa iken paslanmaz çelikte 200 GPa ve

krom-kobaltta 230 GPa olarak ölçülmüştür. Net stres değeri ve sınır tensil stres, metalin

porozitesine ve madde birim çapına bağlıdır. Minimum porozite, minimum çap ve uniform

dağılım optimum özellikler için gereklidir.

Fiksasyon Prensipleri: Kemiğe fiksasyon dört temel mekanizma ile sağlanır;

- Kemik içine impaksiyon (press-fit)

- Direkt mekanik fiksasyon (vida)

- Kemik çimentosu

- Biyoaktif materyaller ile kemik ve yumuşak dokulara direkt kaynama.

2.6.2. Yerli Modüler Segmenter Replasman Protezi

Protezin tüm komponentleri paslanmaz çelik ve titanyumdan imal edilmiştir.

Menteşenin içinde ise UHMWPE kullanılmıştır. Bu dizayn kinematik olarak 130º

fleksiyon ve 5º hiperekstansiyona izin verir.

Bir çakma setinin içerisinde, sağ veya sol uyumlu bir femoral komponent, bir tibial

komponent, üç boy yüzey replasman parçası, bir eklem mili ve kilit zembereği çeşitli çap

ve boylarda femoral ve tibial stemler, yüzükler ve segment replasman parçaları bulunur.

Temel dizayn, bir menteşe dizdir. Rotasyona izin vermez. Femoral ve tibial komponentler

bir mil-boyunduruk sistemi ile eklemleşirler. Femoral komponent 5º’lik valgus

açılanmasına sahiptir. Tibial komponent bir boyunduruk ile eklemleşir ve ayrı bir yüzey

replasman parçasının üzerine oturur. Femoral stemler olukludur, anatomik eğriliğe uyumlu

yapıdadır. Böylece hem çimentolu hem presfit fiksasyon kullanılabilir. Tibial stemler ise

oluklu ve düz yapıdadırlar. Stemler ve segmenter replasman parçaları birbirleriyle ve

35

femoral, tibial komponentler ile konik bir eklem vasıtasıyla sıkıca çakılarak birleşirler.

Mors anahtarı tarzı çıkıntılar ile rotasyonel stabilite sağlanır. Yine her iki tarafta EBB

oluşumunu sağlamak için son segment ve stem arasında yüzeyi madreparik bir yüzük yer

alır. Modülariteyi sağlamak amacıyla 40/50/60/80/100/120 mm’lik ara parçalar

kullanılmıştır. Femoral stemler, anatomik eğime sahiptir. 140 ve 160 mm’lik iki boyu

vardır. Çapları 12-16 mm arasında birer birer artarak değişir. Tibial stemler ise düzdür,

uzunluk sabit ve 140 mm’dir. Çapları 11-16 mm arasında değişir.

Kalça rezeksiyon protezi 42-58 mm arası modüler Head, Ana parça, 40/50/60/80/100/120

mm’lik ara parça; 11-16 mm çapta, 120-160 mm uzunluğunda femoral stemden oluşur.

Abduktör kol, 2 adet vida ile proteze tespit edilir.

2.6.3. Rezeksiyon Protezi Uygulaması Sonucu Oluşabilecek Komplikasyonlar

A) Erken komplikasyonlar

1) Hematom 2) Yara negrozu 3) Enfeksiyon 4) Tromboembolizm 5) Nöropraksi 6) Eklem instabilitesi

B) Geç komplikasyonlar 1) Aseptik gevşeme 2) Enfeksiyon 3) Protezin yorulma kırıkları 4) Modüler parçaların aşınması 5) Dislokasyon 6) Lokal rekürrens.

36

3. GEREÇ ve YÖNTEMLER

1995-2002 yılları arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Ortopedi ve

Travmatoloji Kliniği Ortopedik Onkoloji alt biriminde, alt ekstremite kemik tümörü

nedeniyle çimentolu TMTS rezeksiyon tipi protez uygulanan 50 hasta çalışmaya alındı.

Ortalama yaşları 41.4 (15-75) olan 26 kadın; 24 erkek hasta, çalışma grubunu

oluşturmaktaydı.

Tablo 4. Yaş ve Cinsiyet Dağılımı

Ortalama Minimum Maksimum

Yaş 41.4 15 75

24 E

Cinsiyet

26 K

Hastalardaki patolojiler; 13 osteosarkom, 3 Ewing sarkom, 5 Gaint cell Ca., 2

Lenfoma, 3 Soliter myeloma, 1 Malign fibröz histiyositoma, 2 kondrosarkom, 21 metastaz

idi.

Tablo 5. Histopatolojik Tanılar

Primer Tanılar Sayı Yüzde

Osteosarkoma 13 % 26

Ewing sarkoma 3 % 6

Gaint Cell Ca. 5 % 10

Lenfoma 2 % 4

Soliter Myeloma 3 % 6

Malign fibröz histiyositoma 1 % 2

Metastaz 21 % 42

Kodrosarkom 2 % 4

37

Tümör yerleşimi; 27 hastada femur proksimali, 12 hastada femur distali, 11 hastada

tibia proksimalinde yerleşim mevcuttu

. Tablo 6. Anatomik Lokalizasyon

Sayı Yüzde

Femur proksimali 27 % 54

Femur distali 12 % 24

Tibia proksimali 11 % 22

Femur proksimalinde metastaz saptanan 21 hastanın primer tanıları; 7 meme Ca., 6

akciğer Ca., 5 Tiroid Ca., 2 Renal cell Ca., 1 hastada serviks Ca. idi.

Başvuru sırasında femur proksimalinde metastazı olan hastaların 15’inde patolojik

kırık, 6’ında ağrı, diz çevresi primer malign kemik tümörü olan hastalarda ağrı ve şişlik

şikayeti mevcuttu.

Primer malign kemik tümörlerinde kemoterapi ve gerekli durumlarda radyoterapi

rutin olarak uygulandı.

Preoperatif Hazırlık

Klinik Muayene:

Tüm hastalar preoperatif dönemde, kitle karakterleri, yumuşak doku kondisyonu,

kitlenin çevre ölçümü, lokal ve uzak lenf nodu palpasyonu, patolojik hareket ve ağrı gibi

patolojik kırık habercileri yönünden kontrol edildiler. Kitle ölçümü, kemoterapi alan

hastalarda, her kemoterapi sonrasında tekrarlandı ve onkolojik cevap tahmin edilmeye

çalışıldı. Klinik ve/veya radyolojik olarak patolojik kırık tespit edilen hastalar cilt veya

iskelet traksiyonları, alçı ve atel ile immobilize edildiler. Femur proksimalinde metastazı

olan 15 hastamızda patolojik kırık tespit edilmiş olup bunlar cilt veya iskelet traksiyonları

ile immobilize edildiler.

Radyoloji:

Tüm hastalara rutin olarak preoperatif iki yönlü düz radyografi, PA akciğer grafisi,

akciğer BT’si, Tc-99 MDP tüm vücut kemik sintigrafisi, tümör bölgesinin BT ve/veya

MRG tetkikleri yapıldı. Operasyondan önce, son kemoterapiden sonra kitlenin lokal

cevabını ve sistemik yanıtını görmek için lokal düz radyografiler, BT ve/veya MRG,

38

Akciğer grafisi ve BT’si tekrar edildi. Bu tetkikler sonucu major vasküler invazyon

düşünülen ve vasküler rekonstrüksiyon planlanan hastalara anjiografi çekildi. Çekilen tüm

MRG’lerde uzun kemikler özellikle, skip metastaz tayini açısından tümüyle incelendi.

Rezeksiyon, MRG’de tespit edilen tümör sınırından itibaren 4-5 cm sağlam doku içerecek

şekilde planlandı.

Laboratuar:

Tüm hastalarda hemogram, sedimantasyon, ALP, Ca, P, LDH, Kan proteinleri,

Karaciğer ve Böbrek fonksiyonları rutin olarak değerlendirildi. Operasyon, son

kemoterapiden yaklaşık 2 hafta sonra, kemik iliği baskısı ortadan kalkmaya başlayınca

uygulandı.

Operasyondan sonra infeksiyon problemi veya yara iyileşmesi sorunu yoksa,

yaklaşık 2. haftanın sonunda kemoterapiye devam edildi.

Biyopsi:

Tüm radyolojik ve laboratuar tetkiklerinden sonra hastalara biyopsi planlandı. Jum

Schidi veya açık biyopsi yöntemlerinden biriyle biyopsi alındı.

Mekanik Ekipman:

TMTS rezeksiyon protez çakma setinin, tüm parçalarının operasyondan önce

eksiksiz olarak hazır olması temin edildi.

Teknik Ekipman:

Operasyonlar, kliniğimiz onkolojik ortopedi konusunda tecrübeli akademik

kadrosundan oluşan bir ekip tarafından gerçekleştirildi. Hesaplanan ortalama anestezi

süresi 180 dakika ve ortalama kan kaybı 3 üniteydi. Operasyondan önce damar veya

yumuşak doku rekonstrüksiyonu ile ilgili problemler olacağı düşünülen hastalar, Damar

Cerrahisi ve Plastik Cerrahi kliniklerince konsulte edildi.

Cerrahi Hazırlık:

Tüm hastaların opere edilecek alt ekstremitesinde operasyon sahası traş edildi.

Gece 24.00’de 1.kuşak Sefalosporin uygulandı. Genel anesteziyi takiben idrar sondası,

santral venöz kateter, arteriyel kateter takıldı.

27 femur proksimali, 12 femur distali, 11 tibia proksimali yerleşimli tümör olguları

rezeksiyon sonrası TMTS rezeksiyon protezi ile sementli olarak rekonstrükte edildi. Femur

proksimalinde Abdüktör kol, diz çevresinde ekstansör mekanizma rekonstrüksiyonu,

proteze vidalanarak sağlandı.

39

Cerrahi İpuçları:

1. Major damar-sinir paketi (popliteal) tümörden kurtulmalı

2. Rezeksiyonda geniş sınırlar elde edilmeli.

3. Tüm biyopsi ve önceden potansiyel olarak kontamine edilmiş alanlar blok halinde

çıkarılmalı.

4. Preoperatif görüntüleme yöntemlerinden faydalanılarak rezeksiyon hattı patolojik

dokudan itibaren 5-6 cm sağlam doku bırakılarak hesaplanmalı.

5. Motor fonksiyon amaçlı, adele transferleri yapılmalı

6. Cilt flebi nekrozu ve sekonder infeksiyonu önlemek için yeterli yumuşak doku

örtüsü sağlanmalı.

AMELİYAT TEKNİĞİ VE CERRAHİ TEDAVİ

Her vaka kendine ait bir teknik gerektirse de yol göstermek amacı ile cerrahi işlem

kısmen standardize edilerek anlatılmaya çalışılmıştır.

Hastalar, endotrakeal anestezi altında supin pozisyonunda yatarken (kalça

rezeksiyon protezi uygulanacak hastalar sağlam taraf üzerine yan yatırılarak) cerrahi saha,

zefiranlı solüsyon ile 10 dakika yıkanıp kurutularak iyot ve alkol solüsyonu ile boyanıp

steril çamaşırlarla örtüldü. Eklem hareketlerini ve görüşü kısıtlamayacak şekilde drape

uygulandı.

Proksimal Femoral Rezeksiyon

Sağlam kalça üzerine yan yatan hastanın kalçasına lateral yaklaşımla, longitudinal

uzanan kesi ile cilt, cilt altı ve fasya geçilerek girilir. Trokanter major osteotomize edilip

abduktör kol ile birlikte kaldırılır. Vastus lateralis bir parçası protez kapatılmak üzere

korunarak, femur proksimali çevre kas dokusu ile birlikte rezeke edilir.

Femoral kanal reamerize edilip, kanal temizliği yapıldıktan sonra uygun çap ve

uzunlukta femoral stem semetli olarak çakılır.

Rezeksiyon miktarı hesaplanarak 40/50/60/80/100/120 mm’lik segmenter

replasman parçalarından uygun olanı, femoral steme monte edilir. Daha sonra, femoral

komponent ve bipolar baş yerleştirilip kalça redükte edilir. Osteomize edilen trokanter

major parçası, Abduktör kol ile birlikte iki adet vida ile proteze vidalanır. Kanama kontrolu

ve yıkama yapıldıktan sonra aspiratif dren konulur.

40

Distal Femoral Rezeksiyon

1) İnsizyon: Uyluk ortasından başlayan uzun mediyal bir insizyon yapılır. Mediyal

parapatellar alandan, dizi geçerek hafifçe posteriyora dönüp, pes anserinus’un

posteroinferiyoruna iner. Biyopsi hattı, her kenarda 3 cm sağlam doku ile

çıkarılmalıdır. Bu insizyon ile sartorius kanalı eksplore edilebilir, yüzeyel femoral

damarlar ortaya konur, popliteal aralık eksplore edilebilir. İnsizyon distali bir mediyal

gastroknemius flebi hazırlamak için kullanılabilir. Daima fasyokutanöz flepler

hazırlanmalıdır (Subkutanöz değil).

Şekil 3.Distal femoral rezeksiyon insizyon

2) Popliteal Eksplorasyon: Rezektabiliteye popliteal alanın ve damar sinir paketinin

eksplorasyonundan sonra karar verilir. Bu alana, mediyal hamstringler retrakte edilerek

ulaşılır. Sartorius adalesi ortaya konur. Superiyor kenarı diz fleksiyonda iken açılır.

Böylece popliteal alana direkt ulaşılır.

Şekil 4.Popliteal alanın eksplorasyonu

41

Yüzeyel femoral arter diseksiyonu: Bu arter, sartorius kanalında ortaya

konur.Rezeksiyon alanı 15 cm.den uzun ise YFA’nın Hunter kanalı içinde Abdüktör

gruptan mobilize edilmesi gerekir. Bu yapılmaz ise arter manipulasyonlar sırasında

zarar görebilir.YFA’ı retrakte edebilmek için adduktor magnus foramen hizasında

gevşetilir.

3) Posteriyor Eksplorasyon: Popliteal damarlar ve posteriyor femur arasındaki interval

eksplore edilir. Popliteal arter mobilize edilir. Tüm geniküler arterler bağlanır.

Damarlar tümüyle serbest olunca rezeksiyon başlar.

Şekil 5.Posteriyor eksplorasyon

4) Distal femoral rezkeksiyon: M.rectus femoris ve M.vastus medialis arasındaki interval

açılır, M.vastus intermedius ortaya konur. M.vastus intermedius, kemik ve tümör

etrafında sağlam bir doku olarak korunur. Mediyalde tümöral ekspansiyon var ise onun

etrafında da sağlam bir yumuşak doku örtüsü bırakmak gerekir. Gerekirse tüm

M.vastus medialis yapışma yerinden görerek kesilerek tümörle beraber çıkarılabilir.

Tibiaya olan kapsüller yapışma tümü ile serbestleştirilebilir. Osteotomiden önce distal

femurdan mümkün olan tüm yumuşak dokular ayrılmalıdır.

Proksimal femoral osteotomi: Gerekli rezeksiyon uzunluğu eklem hattından femur

üzerinde hesaplanan noktaya kadar belirlenir ve bu nokta işaretlenir. Osteotomi alanı

tümüyle yumuşak dokulardan temizlenir. Mediyal ve posteriyor yapılar korunur,

retrakte edilir ve osteotomi yapılır. Osteotomiyi takiben femur distal ucu geri kalan

yumuşak doku bağlantılarından ayırmak için öne doğru çekilip, yumuşak doku

bağlantılarından ayırdıktan sonra eksize edilir.

42

5) Tibial Osteotomi ve femurun hazırlanması: Standart diz protezinde olduğu gibi tibial

osteotomi yapılır. 1 cm’lik kemik uzaklaştırılır. Kesi, tibiyanın uzun aksına dik

olmalıdır. Sonra femoral kanal fleksibl oyucular ile uygun çapa kadar genişletilir.

Yeterli çimento örtüsü sağlayabilmek için kanal, seçilen protez çapının 2 mm fazlası

kadar oyulmalıdır. Protezin kortekslere eşit ve tam oturmasını temin etmek için bir

raspa ile osteotomi hattı düzeltilir.

6) Tibial kanalın hazırlanması: Tibianın medullası bir küret ile identifiye edilir. Sapın

etrafında 2 mm çimento kalabilecek şekilde oyma işlemi tamamlanır. Kalan platoya

uygun tibial tepsi seçilir ve bununda kemiğe tam teması temin edilir.

7) Deneme redüksiyonu: Bu redüksiyonun amacı her iki tarafın komponentlerinin

rahatlıkla oturup oturmadığını, protez konulduktan sonraki bacak uzunluğunu

çimentolama işleminden önce tespit etmektir. Eğer protez çok uzun ise diz

ekstansiyondayken damar-sinir paketi üzerinde aşırı gerilme olacaktır. Ayrıca

ekstansör mekanizma gerilir, dizin fleksiyona gelmesi zorlaşır ve yumuşak dokular zor

kapatılır. Femoral stemin rotasyonu linea aspera işaret olarak kullanılarak ayarlanabilir.

8) Protezin yerleştirilmesi: Tibial kanal irrige edilip, kurulandıktan sonra tibial kanala

dren konulup lümen çimento ile doldurulur. Sonra tibia tepsisi ve protez yerleştirilip

çakılır. Tibial komponent çakıldıktan sonra femoral kanal irrige edilip kurutulur. Kanal

çimentolandıktan sonra femoral komponent rotasyonu linea asperaya göre ayarlanıp

çakılır. Taşan çimento ile protez çapının etrafı kaplanır. Çimento donduktan sonra

protez redükte edilir.

9) Yumuşak doku kapatılması: Protezin tümü ile yumuşak doku ile örtünmesi gerekir,

hiçbir bölgesi cilt altında kalmamalıdır. Kalan, M.vastus mediyalis dokusu m.rektus

femorise dikilir. Sartorius adalesi mobilize edilip öne çevrilerek defekt kapatmak için

kullanılabilir. Yine de büyük defektler kalır ise mediyalde gastroknemiusun mediyal

yarısı ve lateralde diğer yarısı kullanılabilir. Gastroknemius adalesi, proksimal

pediküller olarak protezin üzerine çevrilir. Gerekirse pes anserinus adeleleri

gevşetilerek, gastroknemiusun daha geniş bir alana yayılması sağlanır.

Yumuşak dokular hiçbir zaman gergin olarak kapatılmamalıdır. En az iki aspiratif

dren konulmalıdır. Yara kapandıktan sonra, bir diz üstü atel ile immobilize edilir.

43

Şekil 6: Yumuşak doku kapatılması

Postoperatif Bakım

1. Yara iyileşmesini zorlaştıran postoperatif ödemi önlemek için ekstemite 2 gün

elevasyonda tutulur.

2. Sıvı toplanmasını önlemek için drenler en az 2 gün tutulmalıdır. Sıvı toplanmasına

izin verilmemelidir. Aksi halde infeksiyon riski doğar.

3. Dren alınana kadar antibiyoterapi devam etmelidir.

4. İzometrik egzersizler postoperatif birinci günde başlatılır. Harekete drenler alınana

kadar ve ağrı nedeni ile kaybolan adale kontrolü geri dönene kadar izin verilmez.

5. Aktif adale kontrolü başlar başlamaz CPM ile pasif ROM gezersizleri, izometrik ve

izokinetik egzersizler, koltuk değnekleri ile kısmi yük vererek yürüme başlatılır.

Tam yüke 3-4 hafta içinde geçilir.

Proksimal Tibial Rezeksiyon

Ekstremite kurtarma tekniklerinin gelişmesine rağmen bu bölge, rezeksiyon ve

rekonstrüksiyonun zor olduğu bir bölgedir. Zorluk, tümörün biyolojik yapısından çok

bölgenin anatomik özelliklerinden kaynaklanır. Cerrahi ve teknik zorluklar; sıkı anatomik

komşuluklar, yetersiz yumuşak doku örtüsü ve olası vasküler komplikasyonlar olarak

sıralanabilir. Bu bölgeye ait bir diğer zorluk, patellar tendon rekonstrüksiyonudur. Ayrıca

ek bir eklemle (proksimal tibiofibuler eklem) uğraşmak gerekir.

Cerrahi Teknik

1) İnsizyon; Proksimalde femurun 1/3 distalinden başlayan ve tibianın 1/3 distaline kadar

uzanan anteromedial insizyon ile girilir. Biyopsi hattı etrafında 3 cm.lik sağlam doku

bloğu ile birlikte dahil edilir. Nekrozu önlemek için fasyokutanöz mediyal ve lateral

flepler hazırlanmalıdır.

44

Şekil 7. Proksimal tibial rezeksiyonda insizyon

2) Popliteal arter ve Trifurkasyon eksplorasyonu: Rezektabiliteye karar verebilmek için

iyi bir popliteal alan eksplorasyonu gerekir. Mediyal hamstringler yapışma yerlerinin

2-3 cm proksimalinden gevşetilir. Popliteal arter ve trifurkasyon ortaya konur. Damar-

sinir paketini görebilmek için mediyal gastroknemius mobilize edilir, soleus adalesi

ortadan ayrılır. Mediyal gastroknemiusun besleyici pedikülü olan medial sural arteri

korumaya dikkat edilmelidir.

3) Damar-sinir paketinin diseksiyonu: Popliteal arterin ilk dalı olan A.tibialis anterior,

popliteus adelesinin alt kenarı hizasında ayrılır. İnterosseöz membranın içinden ön

kompartmana geçer. Popliteal arteri proksimalden posteriyora ekarte ederek a.tibialis

arteriorun ve yandaşlarının dallanma noktaları görülebilir. Tümörün boyut ve ilişkisine

göre a.tibialis anteriorun ve bazen peroneal arter ve venin bağlanması gerekir. Böylece

ana trunkus rahatça posteriyora ekarte edilebilir.

Şekil 8.Damar-sinir paketinin diseksiyonu

4) Diz eklemi eksplorasyonu: Küçük bir artrotomi yapılır, hemartroz ve direkt tümör

invazyonu yoksa inrtaartiküler rezeksiyon yapılır. Patellar tendon tibial tüberkülün 1-2

cm proksimalinden kesilir. Tüm kapsül tibia yapışma yerinden total olarak sıyrılarak

45

kaldırılır. Posteriyör kapsül, inferiyör geniküler damarlar bağlandıktan, popliteal

damarlara dikkat ederek sıyrılır. Çapraz bağlar femoral yapışma yerlerine yakın kesilir.

Şekil 9. Diz eklemi eksplorasyonu

5) Peroneal sinir eksplorasyonu ve proksimal tibiofibuler eklem rezeksiyonu: Tibialis

anteriör adalesinin bir kısmı tibia ile rezeke edilecektir, geriye kalan ön kompartman

adeleleri korunmalıdır. Bunları innerve eden peroneal sinir dallarınında korunması

gerekir. Posteriyorda Soleus adalesinin başlangıcı ve popliteus adalesinin bir kısmı

korunmaya çalışılmalıdır.

Peroneal sinir fibula başının proksimalinde ve biceps fasyasının altında identifiye

edilir, fibula başından serbestleştirilir ve proksimal fibula 6-8 cm.lik bir segment

halinde kesilir. Tibiofibuler eklem genelde ekstraartiküler olarak rezeke edilir. Sonra

tibia osteotomisi yapılır.

Şekil 10.Peroneal sinir eksplorasyonu

6) İskelet rekonstrüksiyonu: Medulla reaminize edilip irrigasyon ve kurulama işleminden

sonra sementli olarak protez çakılır.

46

7) Yumuşak doku rekonstrüksiyonu: Tüm vakalarda yumuşak doku örtüsünü sağlamak

için mediyal gastroknemius transpozisyon flebinin kullanılması gerekir. Bu flebin

beslenmesinin devamı için mediyal sural arter korunmalıdır. Flep, defektin ön yüzüne

yayılır, gerekirse alanını genişletmek için ve hematom drenajını sağlamak için meç

şeklinde delikler açılır, anteriyor adale grubuna dikilir ve protezin üzeri kapatılır.

Patellar tendon iki adet vida ile proteze tespit edilir.

Şekil 11.Gastroknemius flebi Şekil 12.Yumuşak doku rekonstrüksiyonu

Aspiratif dren konup yara gergin olmayacak şekilde kapatılır. Diz üstü atel ile

immobilizasyon sağlanır.

Postoperatif Bakım:

Fleplerde ödemin önlenmesi için ekstremite 5-10 gün süreyle elevasyona alınır.

Gastroknemiusa transfer edilen patellar tendonun yumuşak doku iyileşmesi sağlanana

kadar, 3 hafta ekstansiyonda diz üstü atel ile immobilize edilir.

Sonra 0-30º harekete izin veren bir breyse geçilir. Rehabilitasyon, fleksiyondan çok

ekstansör mekanizmanın güçlendirilmesine yöneliktir. Ancak tam ekstansiyon elde

edildikten sonra fleksiyon güçlendirilmesine başlanır.

47

4 . BULGULAR

Hastalarımız ortalama 30.06 (5-108)ay süreyle takip edildiler. Serimizdeki vakalar,

Evre 3, IA/IB, IIA/B ve IIIB olduğu için tümünde amaç geniş veya radikal sınırlar elde

etmekti. İntraartiküler invazyonu olan bir femur distali osteosarkomu hastamızda

ekstraartiküler, diğer hastalarda intraartiküler rezeksiyon uygulandı.

Her üç grubun ortalama yaşı 41.4 idi. En genç hasta 15, en yaşlı hasta 75 yaşında

idi. Proksimal femoral neoplazmlar en yaşlı grubu oluşturmaktaydı 54.9 (16-75) ve

çoğunluğu metastazlardı. Proksimal tibial grup en genç grubu oluşturmaktaydı 23.8 (15-

30), Distal femoral grup ortalama 27.3 (15-51) yaşındaydı.

0

10

20

30

40

50

60Proksimal femoral neoplazm

Proksimal tibial

Distal femoral

Yaş

(yıl)

Şekil 13. Yaş Dağılımı

A) Fonksiyonel Değerlendirme

Fonksiyonel değerlendirmede Enneking’in MSTS skorlaması kullanıldı (21) . Bu

sistemde 6 parametre 0-5 puanla değerlendirilmektedir

Parametreler:

Ağrı (hiç ağrı olmaması 5, devamlı ağrı 0 puan)

Fonksiyon (hiç kısıtlılık olmaması 5, total kısıtlılık 0 puan)

Emosyonel kabul: (diğer insanlara önerir 5, bir daha olsa ameliyat olmaz 0 puan)

48

Destek: (yok ise 5, çift koltuk değneği 0 puan)

Yürüme: (limitsiz 5, bağımsız yürüyemiyor ise 0 puan)

Yürüme analizi: (normal ise 5, major handikaplı ise 0 puan)

0 ile 5 puan arasında ara değerlendirmelere bölünmüştür (Örnek; hafif ağrı, non-

narkotik analjezik kullanımı 3 puan, narkotik analjezik kullanımına ihtiyaç 1 puan gibi).

Toplam puan en yüksek puana bölünerek % değeri elde edilir.

Tablo 4 : MTS Skorlaması

Ağrı Fonksiyon Emosyonel Kabullenim

Destek Yürüme Yürüme Analizi

5 Yok Kısıtlılık yok Tavsiye eder Yok Limitsiz Normal 4 - - Tekrar yapılabilir - - - 3 Ilımlı Az oranda

kısıtlılık Memnun Çoğunlukla

destekli Limitli Minor kozmetik

2 - - Gönülsüz olarak tekrarlanabilir

- - -

1 Orta derecede

Kısmi kısıtlılık

Mecburi kabullenim Tek koltuk değneği

Sadece içerde Major kozmetik minor handikap

0 Şiddetli Tam kısıtlılık Kabul etmeme Çift koltuk değneği

Bağmısız yürüyememe

Major handikap

Hastalarımızın tüm serilerdeki ortalama postoperatif MSTS skoru %73.7 (% 43- %

100) idi. Bu oran Femur distali için %83, tibia proksimali için % 75.7, Femur

proksimalinde %68.6 olarak bulunmuştur.

Tüm seride: Mükemmel: 5(%10), iyi: 27(%54), Orta: 16 (%32), kötü 2 (%4) sonuç

elde edilmiştir.

10%

54%

32%

4%

Mükemmel

İyi

Orta

Kötü

Şekil 14: Tüm serinin fonksiyonel sonuçları

49

Görüldüğü gibi tüm serimizde toplam % 64 mükemmel ve iyi sonuç elde edilmiştir.

Bu sonuçları anatomik lokalizasyonlarına göre ayırarak şu sonuç ile karşılaşılır:

Proksimal femoral rekonstrüksiyonların sonuçları (Toplam 27):

Mükemmel: 0 (% 0), iyi: 15 (%55.5), Orta: 10 (%37.3), kötü: 2 (% 7.4)

Proksimal tibial rekonstrüksiyon sonuçları (toplam:11):

Mükemmel 1 (%9.0), iyi: 5 (%45.4), orta: 5 (%45.4), Kötü: 0 (% 0),

Distal femoral rekonstrüksiyon sonuçları (Toplam 12):

Mükemmel 4 (%33.3), iyi: 7 (%58.3), orta: 1 (%8.3), Kötü: 0 (% 0),

01

4

15

5

7

10

5

12

0 002468

10121416

Proksimal Femoral Proksimal tibial Dstal femoral

Mükemmel İyi Orta Kötü

Şekil 15. Anatomik lokalizasyonlara göre fonksiyonel sonuçlar

Bu şekle göre, mükemmel ve iyi sonuçların toplamı distal femur için % 91.6,

proksimal tibia için % 54.4, proksimal femur için % 55.5’dir.

Sonuçları merak uyandıran hasta grubumuz diz çevresi osteosarkomlardır.

Bu grubun toplu sonuçları (toplam 13 hasta):

Mükemmel: 5 (% 38.4), İyi: 6(% 46.1), Orta: 2(% 15.3), Kötü: 0 (% 0)

50

38%

47%

15% 0%

MükemmelİyiOrtaKötü

Şekil 16. Diz çevresi osteosarkomların fonksiyonel sonuçları.

Osteosarkomların 8’i (%61.5) distal femur, 5’i (%38.4) proksimal tibia

lokalizasyonluydu.

Distal femoral rekonstrüksiyonların sonuçları (Toplam:8):

Mükemmel: 4(% 50), İyi: 3(% 37.5), Orta:1 (%12.5), Kötü:0 (% 0)

Proksimal tibial rekonstrüksiyonların sonuçları (Toplam 5):

Mükemlmel: 1(% 20), İyi: 3(% 60), Orta: 1(% 20), Kötü: 0 (% 0)

4

1

3 3

1 1

0 00

0,51

1,52

2,53

3,54

4,5

Distal Femur Proksimal tibial

Mükemmel İyi Orta Kötü

Şekil 17. Osteosarkomların anatomik lokalizasyonlara göre karşılaştırılması

51

Osteosarkomlarda mükemmel ve iyi sonuçların toplamı distal femoral

replasmanlarda %87.5, Proksimal tibial replasmanlarda % 80’dir. Tatminkar sonuçlar her

iki grupta benzerlik gösteriyordu.

B) Onkolojik Sonuçlar

Femur distali ve tibia proksimali lokalizasyonlu 13 osteosarkomlu hastamızın

ortalama takip süresi 43.9 (24 -77 ) ay olup bunlardan 8’i (%61.5) yaşamayı sürdürürken

diğer 5’i (%38.5) metastatik hastalık nedeniyle öldü. Kaybedilen 5 hastadan biri femur

distalinde Evre IIB osteosarkomu olan hastadır. Hastada postoperatif 3.5 yılda nüks

gelişmiş ve kalça dezartikülasyonu yapılmıştır. Hasta postoperatif 4.yılda kaybedilmiştir.

Preoperatif akciğer metastazı bulunan bir hastamız postoperatif 2.yılda metastatik hastalık

nedeniyle kaybedildi. Lokal rekürrens tespit edilmeyen diğer üç hastamız ise metastatik

hastalık nedeniyle po.4.yıl, po.3 yıl 2 ay ve po.2.yılda kaybedildi.

Tibia proksimalinde lokalize 3 Ewing sarkomlu hastamızdan birinde operasyondan

10 ay sonra skapula ve inguinal lenf nodlarında metastaz tespit edildi. Skapula ve inguinal

lenf nodu eksizyonu yapıldı. Postoperatif dönemde inguinal bölgede cilt negrozu ve

infeksiyon gelişmesi üzerine hemipelvektomi yapılan hasta postoperatif 1.yılda hayatını

kaybetti. Bir diğer Ewing sarkomlu hastada postoperatif 8.ayda derin periprostatik

enfeksiyon gelişti ve diz üstü amputasyon yapıldı. Hasta postoperatif 1.yılda kaybedildi.

3.hastada postoperatif 6.ayda nüks tespit edildi, bu hasta da 10.ay da kaybedildi.

Tibia proksimalinde malign fibröz histiyositomu olan bir hastamıza, postoperatif

16.ayda aynı taraf kalçada patolojik kırık gelişmesi üzerine rezeksiyon kalça protezi

uygulandı. Hasta postoperatif 2.yılda metastatik hastalık nedeniyle kaybedildi.

Kondrosarkomu olan 2 hastamızdan birinin femur distalinde, diğerinin femur

proksimal yerleşimli tümörü mevcuttu. Femur distalinde postoperatif 14.ayda nüks tespit

edildi. Kalça dezartikülasyonunu kabul etmeyen hasta postoperatif 1.5 yılda kaybedildi.

Diğer hastada 2 kez nüks gelişmesi üzerine nüks kitle eksizyonu yapıldı. Hasta

postoperatif 5.yılda kaybedildi.

Multipl myelomlu 3 hastamız halen hayatını sürdürmekte olup, bir hastamızda

vertebrada metastaz tespit edilmesi üzerine kifoplasti uygulandı.

Metastatik hastalığı olan hastalarımızın ortalama yaşam süreleri 1 yıl olarak tespit

edildi.

52

C) Ekstremite Survive:

4 hastada amputasyon gerekmişti. Femur distali osteosarkomu olan bir hastamızda

kalça dezartikülasyonu yapılmıştı. Lokal rekürrens ve enfeksiyonu olan Ewing sarkomlu 2

hastadan birine dizüstü amputasyonu, diğerine hemipelvektomi yapmak gerekmişti.

Kondrosarkom olan lokal rekürrensli bir hastaya kalça dezartikülasyonu önerilmiş ancak

hasta kabul etmemişti. Her üç hastada operasyondan 6 ay sonra kaybedilmişti. Serimizde

genel amputasyon riski % 8 olarak bulunmuştur.Ekstremite korunma oranı %92 olarak

tespit edilmiştir.

D) Protez Survive:

6 hastamızda revizyon cerrahisi gerekmişti. Bunlardan biri femur distali

osteosarkomu olan hastamızdı. Hasta postoperatif 3.yılda lokal rekürrens ön tanısı ile

opere edildi. Ancak hastada subkütan yerleşimli apse görüldü, patoloji sonucu nüks tespit

edilmedi. Hasta da 5.yılda gevşeme tespit edilmesi üzerine 2 aşamalı revizyon yapıldı.

Tibia proksimali osteosarkomlu bir hastamıza po. 1.5 yılda tibial komponentte aseptik

gevşeme nedeniyle revizyon yapıldı. Revizyon yapılan diğer 3 hastamızda ise Gaint Cell

tümör mevcuttu. Birinde femur proksimali, diğer 2’sinde femur distalinde yerleşim

mevcuttu. Femur proksimali yerleşimli hastamızda postoperatif 8.5 yılda aseptik gevşeme

nedeniyle revizyon yapıldı. Femur distali yerleşimli hastalardan birine po. 3.yılda aseptik

gevşeme nedeniyle diğerine po.1.yılda düşme sonucu femoral stem ile cisim arasından

kırık gelişmesi üzerine revizyon yapılmıştı.

Revizyon yapılan bir diğer hastamızda, bir tibia proksimali yerleşimli

plazmositomdu ve po. 6.yılda tibial stemde aseptik gevşeme nedeniyle yapılmıştı.

E) Komplikasyonlar:

50 hastalık serimizin takiplerinde 19 hastaya (%38) ait 25 komplikasyon tespit

edilmiştir. 4 hastada birden fazla komplikasyon gelişmiştir.

2 (%4) hastada postoperatif dönemde geçici peroneal arazı, 6(%12) hastada

enfeksiyon, 3(% 6) hastada cilt negrozu, 1(%2) hastada dislokasyon, 6 (%12) hastada nüks,

1 (%2) hastada stem kırığı, 5 (% 10) hastada aseptik gevşeme, 1 (%2) hastada metastaz

tespit edilmiştir

En sık rastlanan komplikasyonlarımız enfeksiyon ve nüks olarak tespit edilmiştir.

Aseptik gevşeme bir diğer sık görülen komplikasyon olarak karşımıza çıkmaktadır.

53

1) Onkolojik Komplikasyonlar

Radyoterapi ve kemoterapi olan hastalarımızın hiçbirinde onkolojik tedaviye bağlı

ölüm görülmemiştir. Kemoterapi alan tüm hastalarımızda nötropeni ve trombositopeni

komplikasyonları gelişmiş bunlar medikal tedavi ile tedavi edilmişlerdir. Lokal nüks

gelişen 6 hastadan 3’üne ablatif girişim uygulandı. 1’i önerilen tedaviyi kabul etmedi. Bu

hastalardan biri osteosarkom, 3’ü Ewing sarkom, 2’side kondrosarkomdu. Tibia

proksimalinde MFH nedeniyle rezeksiyon diz protezi uygulanan bir hastamızda po.16.ayda

femur proksimalinde metastaz tespit edilmiş, patolojik kırık gelişen hastaya rezeksiyon

kalça protezi uygulanmıştır.

2. Cerrahi Komplikasyonlar

Peroneal sinir arazı gelişen 2 hastadan biri, tibia proksimali yerleşimli osteosarkom

diğeri Ewing sarkomlu olgudur. Postoperatif 3.ayda sekelsiz olarak iyileştiler.

Yüzeyel cilt nekrozu gelişen 3 hastadan 2 tanesi femur distali osteosarkomu

nedeniyle rezeksiyon artroplastisi uygulanan hastalardır. Birinde sekonder iyileşme

sağlanmış olup diğer hastamızda greftlemeye gerek duyulmuştur. Bir diğer hastamız, tibia

distalinde Ewing sarkomu olan hastamızdır. Bu hastamızda po.10 ayda inguinal lenf nodu

ve skapula metastazı gelişmiştir. Lenf nodu eksizyonunu takiben inguinal bölgesinde cilt

nekrozu gelişmiş sonrasında enfeksiyon tablosu eklenmiştir. Kültürde Stafilococcus Aureus

üremiş ve hastaya hemipelvektomi yapılmıştır.

Enfeksiyon 6 hastamızda tespit edilmiştir. Bunlardan 4 tanesi femur proksimali

rezeksiyonu sonrasında endoprotez rekonstrüksiyonu uygulanan hastalardır. 3 hastada

yüzeyel, lenfomalı bir hastada derin periprostetik enfeksiyon tespit edilmiştir. Yüzeyel

enfeksiyonlar pansuman takibi ve antibiyoterapi, periprostetik enfeksiyon, debritman-

yıkama ve antibiyoterapi sonrası iyileşmişlerdir.

Diğer 2 hasta tibia proksimalinde Ewing sarkomu olan hastalardır. Derin

periprostetik enfeksiyonu olan bir hastada diz üstü amputasyon, diğerinde hemipelvektomi

yapılması gerekmiştir.

54

Tablo 5. Cerrahi Komplikasyonlar

Tanı Komplikasyon Tedavi Sonuç

I Tibia proksimali OS Peroneal sinir felci - Sekelsiz iyileşti

II Tibia proksimali EWS Peroneal sinir felci - Sekelsiz iyileşti

III Femur distali OS Yüzeyel cilt nekrozu Pansuman takibi Sorunsuz iyileşme

IV Femur distali OS Yüzeyel cilt nekrozu Cilt greflemesi Sorunsuz iyileşti

V Tibia distali EWS İnguinal LAP, LAP eksizyonu, inguinal cilt nekrozu + enfeksiyon

Hemipelvektomi

VI Femur proksimali plazmositom

Yüzeyel enfeksiyon (kültür; pseudomonas Auroginosa

Pansuman + antibiyoterapi

Sorunsuz iyileşti

VII Femur proksimali plazmositom

Yüzeyel enfeksiyon, kültür: Pseudomonas.Auroginosa

Pansuman + antibiyoterapi

Sorunsuz iyileşti

VIII Femur proksimali Akciğer Ca metastazı

Yüzeyel enfeksiyon, kültür: Pseudomonas.Aur ginosa

Pansuman + antibiyoterapi

Sorunsuz iyileşti

IX Femur proksimali Lenfoma

Yüzeyel enfeksiyon, Kültür: Üreme yok

Yıkama + debrizm + Antibiyoterapi

İyileşti

X Tibia proksimali EWS Derin periprostetik enfeksiyon, Kültür: Staf.Aureus

Diz üstü amputasyon

55

3) Mekanik Komplikasyonlar

Tablo 6.. Mekanik komplikasyonlar ve sonuçları

Tanı Komplikasyon Tedavi

I Femur proksimali Akciğer Ca metastazı

Po.1.günde femur protez boynunda dislokasyon

Açık redüksiyon

II Femur distali GCT Po.1.yılda düşme sonrası femur stem ile cisim arasında kırık

Revizyon

III Tibia proksimali Plazmositom

Po.6.yılda aseptik gevşeme Revizyon (revizyon sonrasında tibia distalinde non-deplae kırık

IV Tibia proksimali OS Po.1.5 yılda aseptik gevşeme Revizyon

V Femur distali OS Po.5.yılda aseptik gevşeme Revizyon

VI Femur distali GCT Po.3.yılda aseptik gevşeme Revizyon

VII Femur proksimali GCT Po.8.5.yılda aseptik gevşeme Revizyon

Mekanik komplikasyon tespit edilen hastalarımızın 5’inde aseptik gevşeme tespit

edilmiştir. Bunlardan en uzun süreli takibi olan hasta bir femur proksimali GCT’üdür.

Hastada po. 8.5. yılda aseptik gevşeme tespit edilmiş olup, revizyon uygulanmıştır.

Revizyon sonrası problemsiz iyileşmiştir. MSTS skoru son kontrolde %80 olarak tespit

edilmiştir.

Bir diğeri femur distali osteosarkomu olan hastadır. Hastada po.3.yılda dizde ağrı

ve şişlik tespit edilmiş. Nüks ön tanısı ile opere edilmiş. Supkutan yerleşimli apse tespit

edilmiş. Patoloji sonucu nüks gözlenmemiştir. Po.5 yılda gevşeme tespit edilen bu

hastamızın 2 aşamalı revizyon yapılmıştır. Son kontrolde MSTS skoru % 80’dir.

Femur distali GCT’ü olan bir hastamızda po.3.yılda femoral stemde gevşeme tespit

edilmesi üzerine revizyon yapılmış olup po.5.yılda problemsizdir. MSTS skoru son

kontrolde %80’dir.

56

Bir diğeri, tibia proksimalinde plazmasitomu olan hastamızdır. Hastada po.6.yılda

tibial komponentte aseptik gevşeme tespit edilmesi üzerine revizyon uygulanmıştır.

Revizyon sırasında tibia distalinde nondeplae kırık gelişen hastanın son kontrolünde

kaynaması yetersiz olup basmadan mobilize olmaktadır.

Aseptik gevşeme tespit edilen son hastamız bir tibia proksimal osteosarkomudur.

Po.1.5 yılda tibial komponentte gevşeme tespit edilen hastaya revizyon yapılmıştır.

Tibia proksimali plazmositomu olan hastamız dışında hiçbir hastamızda revizyon

sonrası komplikasyon görülmemiş ve fonksiyonel sonuçları ortalaması da %80 olarak

tespit edilmiştir.

Bir diğer mekanik komplikasyonumuz, femoral stem ile cisim arasında düşme

sonrası gelişen kırığı olan femur distali GCT’lü hastamızdır. Bu hastamıza da revizyon

yapılmış ve problemsiz iyileşmiştir.

Femur distali akciğer Ca metastazı nedeniyle rezeksiyon kalça protezi uygulanan

hastamızda po.1.günde femur boynunun baştan çıkmış olduğu tespit edildi ve açık

redüksiyon yapıldı.

57

5. TARTIŞMA

Malign bir iskelet sistemi tümöründe seçilmesi gereken tedavi yöntemi, radikal

rezeksiyon veya skip metastazlar yoksa geniş rezeksiyondur. Lezyonun yerleştiği

kompartmana bağlı olarak, geniş cerrahi girişimlerde istenilen sınırları elde etmek her

zaman kolay değildir. Bu girişimler, büyük damar-sinir oluşumlarına komşu lezyonlarda

veya eklem tutuluşlarında büyük zorluk oluşturur. Bir tarafı radikal, diğer tarafı marjinal

bir sınırdan geçen eksizyonda sonuçta elde edilen sınır ancak marjinal olabilir. Marjinal

girişimler ise, yüksek gradeli malignitelerde kaçınılmaz şekilde nüks yüzdesini artırır.

İntralezyoner veya marjinal sınırlar sadece bazı selim tümörler için yeterli olurken, selim

agresif tümörlerin rezeksiyonları mutlaka geniş sınırları hedeflemelidir. 1970’li yıllardan

önce geniş yada radikal sınır elde etmek ancak ablatif girişimlerle mümkün olabilmekteydi (1,22) . Yapılan amputasyonların güvenli bir sınırdan geçmesi için çoğunlukla

dezartikülasyonlar kullanılmaktaydı.

Son zamanlarda kemoterapi ve radyoterapinin adjuvan ve neoadjuvan olarak

kullanılmaya başlaması ve rekonstrüktif tekniklerde kaydedilen mesafe ekstremite

kurtarıcı-koruyucu (limb salvage) yöntemleri populer hale getirmiştir. Bu konuda çeşitli

tercihler arasında karar verirken hastanın yaşı ve fonksiyonel kapasitesi, lezyonun tabiyatı

ve greydi, kemik destrüksiyonunun miktarı, yumuşak doku invazyonunun sınırları gibi

faktörler değerlendirilmelidir. Genellikle kullanılan rekonstrüktif girişimler büyüme

kıkırdakları kapanmış olan adölösan ve erişkinler için uygun sayılmaktadır. Çocuklar için

ise amputasyon veya rotasyonplastisi yerini uzayabilen protezlere bırakmaktadır (23) .

Bir ekstremitesinde kemik sarkomu tespit edilen bir hasta için amputasyon yerine

ekstremite koruma düşünülüyorsa 4 hususun açıklığa kavuşması gerekir; (1)Ekstremite

koruma işleminden sonra, amputasyona kıyasla survive oranında azalma olmakta mıdır?,

(2)Her bir ekstremite koruma rekonstrüksiyonun tipinden sonra akut veya geçikmiş

morbidite, amputasyona kıyasla nasıldır?, (3)Aynı anatomik bölgenin amputasyonundan

sonraki fonksiyonuna kıyasla korunan ekstremitenin fonksiyonu nasıldır? (4)Amputasyon

yerine ekstremite koruma uygulanan hastaların psikososyal kazanımı mevcut mudur?

1) Ekstemite koruma işleminden sonra, amputasyon sonrasına kıyasla survive

oranında azalma gerçekleşmektedir?

58

Birçok bildiride, ekstremite kurtarıcı girişimlerin özellikle yüksek gradeli

sarkomların tedavisinde, hastaların uzun süreli sağkalım sonuçlarını olumsuz yönde

etkilemediği bildirilmektedir (22,24,25,26,27,28,29,30,31,40,54) . Bu çalışmalardaki ekstremite

korumanın başarısının ortak noktası, neoadjuvan ve adjuvan kemoterapinin kullanımı ve

geniş cerrahi sınırlar olarak görülmektedir. Ekstremite koruma prosedürlerinde, marjinal

veya intralezyoner sınırlar kullanıldığında lokal nüks oranı kabul edilmeyecek kadar

yüksek olmaktadır. Son yıllarda yapılan çalışmalarda da amputatif girişimler ve kurtarıcı

girişimler arasında, özellikle yüksek greydli sarkomların tedavisinde, surviy yönünden

anlamlı bir fark ortaya konamamıştır. Surviy oranları 5 yılda %40-70 arasında

değişmektedir (22) . Ekstremite kurtarıcı girişimlerden sonra %5-10 oranında lokal nüks

görülmektedir. Lokal nüks tespit edilen hastalarda tek tedavi seçeneği amputasyondur,

ancak klinik olarak uzak metastaz tespit edilmese de survive kötüdür. Lokal nüks tespit

edilen hastaların yarısı bu nüks olmasa da yaygın metastazlar sonucu kaybedilecekti; bu

yüzden amputasyonlar ve kurtarıcı girişimler sırasında biyolojik yönden anlamlı bir fark

yoktur. O halde cerrahinin geniş sınırlar elde etmesini engelleyecek önemli faktörler yoksa

her ekstremite sarkomlu hastada ekstremite kurtarıcı girişim adayı olarak kabul edilmelidir.

2) Akut ve gecikmiş morbidite amputasyona kıyasla nasıldır?

Ekstremite kurtarma girişimlerinin akut komplikasyonları genelde yumuşak

dokularla ilişkiliyken; geç komplikasyonlar rekonstrüksiyon yöntemlerinin başarısızlığı ile

ilgilidir. Ekstremite koruma işleminden sonra gelişen akut komplikasyonlar değişik

anatomik bölgeler ve rekonstrüksiyon tipleri arasında farklılıklar gösterir.

Komplikasyonların çoğu ilave cerrahi girişimleri gerektirir ya da ekstremitenin kaybına yol

açar.

Ekstremite kurtarıcı girişimi sırasında akut arteryel tromboz veya direkt arteryel

laserasyon, girişim sonrası ölümcül komplikasyon olan pulmoner emboli ve venöz

tromboz, nöropraksi izlenebilir.

Ancak en sık görülen ve en çok korkulan erken komplikasyon; özellikle proksimal

tibial ve pelvik rezeksiyon sonrasında geniş yumuşak doku fleplerinin diseke edilmesine

bağlı, cilt nekrozudur. Derin infeksiyonun önlenmesi için acil rekonstrüktif girişimler

uygulamak gerekir. Bu erken komplikasyonların bir diğer olumsuz etkisi de adjuvan

terapinin gecikmesine yol açmasıdır. Hasta ve cerrah ekstremiteyi korumak ve

kurtarmakla o kadar ilgilidirler ki kemoterapi programı aksar ve bazen hiç

59

uygulanamayabilir. Ancak bu durum surviye etkisi ile ilgili ciddi bir çalışma

yapılmamıştır. MSTS’e göre ekstremite kurtarıcı operasyonların yaklaşık 1/3’ü bir veya

daha çok cerrahi revizyon gerektiren erken komplikasyonlara yol açarlar (22,32) .

Amputasyonların ise bilinen klasik uzun dönem komplikasyonları vardır; proteze

bağlı lokal bası ülserleri, fantom ağrıları, çocuklarda aşırı kemik uzaması, nörinomlar vb.

Ekstremite koruyucu rezeksiyon ve rekonstrüksiyonlarla ilişkili lokal nüks oranları,

amputasyon veya dezartikülasyonlara göre daha yüksektir ancak bu durumun hasta sağ

kalım oranlarını etkilemediği saptanmıştır (31,33,34) .

Kurtarıcı girişimlerin uzun dönem komplikasyonlarının sıklık ve çeşidi anatomik

bölgeye ve uygulanan rekonstrüksiyonun türüne bağlıdır.

3) Amputasyona kıyasla korunan ekstremitenin fonksiyonu nasıldır?

Amputatif girişimlerden ve kurtarıcı girişimlerden sonraki fonksiyonel sonuçlara ait

objektif veriler, sarkomların en sık görüldüğü diz bölgesine aittir. Bu bölgede ortaya çıkan

sarkomların, cerrahi tedavi seçenekleri arasında; kalça dezartikülasyonu, diz üstü

amputasyonu, rotasyonplasti ve ekstremite kurtarıcı rekonstrüksiyonlar yer alır. Bir

amputasyondan sonra elde edilecek fonksiyonel sonuçlar büyük oranda güdük uzunluğuna

bağlıdır (22) .

Ekstremite kurtarıcı girişim yapılan hastaların yürüme kompansasyon paternleri,

kullanılan metoda göre değişkenlik gösterir. Bu da onların yürüme analizlerinin

yapılmasını zorlaştırır. Bu nedenle amputasyon veya ekstremite koruma sonrası ekstremite

fonksiyonuna karar verilirken oksijen tüketim miktarlarının ölçümü gündeme gelmiştir.

Otis ve arkadaşları yaptıkları çalışmada femur distali veya tibia proksimalinde osteosarkom

nedeniyle rezeksiyon ve endoprostetik rekonstrüksiyon uygulanan hastaların, diz üstü

amputasyona kıyasla daha az oksijen ve enerji tüketimleri bulunduğunu göstermişlerdir (35).

Bu çalışmanın eksik tarafı femoral ve tibial rezeksiyonları bir arada incelemesi, yani kalan

kemik stoğunun etkisini göz ardı etmesi ve artrodez hastalarını içermemesidir.

Harris ve arkadaşlarının daha yeni bir yayınında artrodez grubu da incelenmiş ve bu

grubun oksijen harcama yönünden mobil dizler ve amputasyonlar arasında yer aldığı

anlaşılmıştır (36) .

Hillman ve arkadaşları distal femur ve proksimal tibia malign tümörü nedeniyle

rotasyonplasti ve endoprotez rekonstrüksiyonu uygulanan hastaları incelemişler, rotasyon-

60

plastili hastaların protezli hastalara göre günlük aktivitelerini daha iyi yürüttükleri ve

yardımcı aletlere daha az ihtiyaç duydukları ortaya konmuştur (37) .

McClenaghan ve ark.’ları, diz üstü amputasyon, artrodezis veya rotasyonplastisi

uygulanan hastalarda oksijen tüketimi incelenmiş ve rotasyonplasti uygulanan hastaların

etkin yürümeyi gösterdiklerini bildirmişlerdir (38) .

Özetle yürüme sırasında enerji tüketimi ve yürüme paterni açısından en avantajlı

yöntem artroplastidir. Bunu sırayla rotasyonplastisi, artrodez ve amputasyonlar izler.

4) Psikososyal Kazanım mecut mudur?

Ruh sağlığı ve hayat kalitesi yönünden ekstremite kurtarıcı girişimlerin

amputasyonlara üstünlüğü, hastalar ve hekimler tarafından kabul edilse de bu gerçeği

somutlaştıracak araştırma sonuçları elde edilememiştir. Küçük çaplı, geriye dönük bir

çalışmada, alt ekstremite sarkomu nedeniyle tedavi gören hastalar arasında, amputasyon ve

ekstremite koruyucu işlemler karşılaştırıldığında; bilişsel kapasite, ruh hali, vücut

görüntüsü, fiziksel işlev, hastalık ve cerrahiye uyum, cerrahi öncesi ve sonrası yaşam boyu

psikolojik hastalıklar açısından bir fark saptanamamıştır (39) .

Önceden yatkınlık bulunmayan hastaların çoğu, her iki koşula ve ek cerrahi

işlemlere de iyi uyum sağlamaktadırlar.

Ekstremite koruma, lokal rekürrens oranında küçük bir artışa neden olur; ve lokal

rekürrensi olan hastalar sıklıkla ölürler. Ancak, lokal rekürrens oranı, ekstremite

korumadan sonra özellikle, deneyimli cerrahlar tarafından uygulanmışsa ve geniş cerrahi

sınırlara ve neoadjuvan-adjuvan terapiye dikkat edilmişse düşüktür (%5-10) ve uzun

dönem survive oranında anlamlı bir değişiklik oluşturmaz. Ekstremite korumadan sonra

morbitide insidansı artmıştır ve az sayıda hasta duruma göre tekrar hospitalizasyona, ilave

cerrahi girişimlere hatta amputasyona ihtiyaç duyarlar.

Korunan ekstremitenin fonksiyonları, amputasyon sonrasından daha iyidir ancak

rekonstrüksiyonların hiçbirisi normal fonksiyon sağlamayacaktır.

Hangi tip cerrahi uygulanırsa uygulansın, hastanın daha önceden var olan

psikososyal bozukluğu yoksa, muhtemelen iyi bir erken psikososyal uyum sağlanacaktır.

Rezeksiyondan sonra hangi rekonstrüktif girişimin uygulanacağına karar verecek

olan cerrah, elde edebilme, cerrahi zorluk, girişimin getireceği morbidite ve beklenen olası

komplikasyonlar gibi faktörleri göz önünde bulundurmalıdır. Yüksek greydli, hayatı bile

tehdit eden sarkomu olan bir hastada morbidite oranı yüksek ve uzun iyileşme zamanı

61

gerektiren bir yöntemin seçilmemesi gerektiği çok tabiidir. Rekonstrüksiyondan sonra

uygulanacak kemoterapi ve radyoterapinin greft remodelasyonu ve inkorporasyonu üzerine

etkileri de göz ardı edilmemelidir (41,42) .

Bir diğer önemli konu da rekonstrüksiyon yönteminin ömrüdür. Eğer hasta

ekstremitesine çok yük bindirecek ve onu travmadan koruyamayacak sosyo-kültürel

yapıdaysa, rezeksiyon artrodezi daha gerçekçi bir seçenek olabilir. Artrodez, komplikasyon

oranlarının çokluğuna rağmen, dayanıklı ve işlevsel bir uzuv elde edilmesine olanak sağlar (43,44) . Gelecekle ilgili prognostik beklentiler, rekonstrüksiyon metoduna karar verirken,

dikkat edilmesi gereken bir başka noktadır; selim tümörü olan genç bir hastada, biyolojik

ve hareketli rekonstrüksiyonlar, protezlere tercih edilmelidir.

Kemik ve yumuşak doku tutulumunun oranı da onarım aşamasında verilecek karar

üzerinde etkili bir faktördür. Ancak, onkolojik cerrahinin esas amacı; lokal tümör

kontrolüdür; ve rezeksiyon miktarı hiçbir zaman bir sonraki aşama olan rekonstrüksiyon ve

gelecekteki fonksiyonel sonuç beklentisiyle ilgili kaygılardan etkilenmemelidir. Eğer tüm

ekstansör mekanizmanın feda edileceği bir ekstraartiküler rezeksiyon yapılacaksa, artrodez

ilk akla gelen seçenek olmalıdır. Yine de protez teknolojisindeki gelişmeler sayesinde tüm

ekstansör mekanizmanın kaybedildiği olgularda bile anlamlı oranlarda fonksiyonel sonuç

elde edilebilmektedir. Ekstansör mekanizma intakt ise ilk seçenek artroplasti olmalıdır.

Rekonstrüksiyon aşamasında bu kararı vermek karmaşık değerlendirmeleri

gerektirir. Cerrah, tümörün yaygınlığı, anatomik lokalizasyonu ve greydi, hastanın mesleği,

hayat beklentisi ve hayattan beklentileri, ayrıca kendi bilgi ve tecrübelerini, yöntemlerini,

elde edilebilirliklerini göz önünde bulundurarak en uygun yöntemi seçmelidir.

Rekonstrüksiyon Yöntemlerinin Gözden Geçirilmesi

Osteoartiküler Allogreftler

Prostetik materyallerin dayanıklılığı ile ilgili kaygılardan dolayı kimi cerrahlar

biyolojik rekonstrüksiyon yöntemlerini tercih etmektedirler. Cerrahi ve medikal tedavideki

gelişmeler sayesinde, hasta sağ kalım oranları arttıkça, belki de bu yöntemlere olan ilgi

artacaktır. Yine de en seçkin biyolojik rekonstrüksiyon yöntemi olan osteoartiküler

allogreftlerin kullanımı halen şüphe ile karşılanmaktadır. Elde etme güçlüğü,

komplikasyon, mekanik hata oranlarının yüksekliği bu yöntemi ilgi çekici olmaktan

uzaklaştırır. Bu yöntem, savunucuları tarafından özellikle genç, normal kiloda olan, selim

veya düşük grade’li malign tümörü olan ve adjuvan tedavi gerekmeyen, artrodezi kabul

62

etmeyen, unikondilerin replasmanın yeterli olduğu hastalarda kullanılmaktadır.

Allogreftler, uzun süreli sağlamlık potansiyeline sahiptirler ve genç hastalarda önemli bir

kullanım alanı bulmaktadırlar.

Hastalarda görülen erken komplikasyonlar, diğer yöntemlerle aynıdır (yara

ayrışması, infeksiyon gibi). Greft kırığı, kaynamama, instabilite, artroz gibi geç

komplikasyonlar allogreflere özgüdür ve oranları oldukça yüksektir (40) .

Lord ve ark.’nın çalışmasında %11.7’lik bir enfeksiyon oranı saptanmıştır. Risk

faktörleri arasında geniş yumuşak doku ve kemik rezeksiyonu içeren tedaviler, kemoterapi

ve radyoterapi yer almıştır. Geç enfeksiyonlar açısından, en önemli etkenin ek cerrahi

girişimler olduğu saptanmıştır (45) .

Berry ve ark.’ları 4 yıllık kırık insidansını, % 16 olarak bildirmişlerdir. Kırık

oluşması için geçen ortalama süre, ameliyattan sonra 28.6 ay olarak tespit etmişler ve

kırıkların %70’inden fazlasının ilk 3 yıl içinde oluştuklarını gözlemişlerdir (46) .

Kaynamama, bir başka sık görülen komplikasyondur. Hornicek ve ark.’ları %17.3

oranında kaynamama tespit etmişlerdir. Kemoterapi uygulananlarda, bu oranın iki kat

arttığını bildirmişlerdir (47) .

Allogreft rekonstrüksiyonu uygulanan hastalarda, rehabilitasyon yavaştır,

allogreftler, kemoterapi ve radyoterapiden olumsuz biçimde etkilenirler. Komplikasyonlar

sık olup greft çıkarılmasına yol açan birçok hadisede, rekonstrüksiyondan sonraki ilk 2

yılda ortaya çıkar (40) .

Hasta seçimi, allogreft bankacılığı, cerrahi teknik, greft biyolojisi ve

immünolojisindeki buluşlar gelecekte bu yöntemi ön plana çıkarabilir. Allogreftler tüm

komplikasyonlarına rağmen, endoprotezlere bir alternatif teşkil ederler ve amputasyona

oranla daha iyi sonuçlar sağlarlar (40) .

Allogreft-Protez Sistemleri

Allogreftlerin ve endoprotezlerin hem faydaları, hem de dezavantajları bulunduğu

aşikardır. İki yöntemin kombine edilmesi ile cerrah, bu yöntemlerin tek başlarına

içerdikleri riskleri, azaltma imkanı elde etmektedir. Bu oluşumlar, mümkün olduğu kadar

çok kemik stoğu sağlamaya ve osteoartiküler allogreft rekonstrüksiyonu ile elde edilmesi

zor olan eklem stabilitesinin, oluşmasına yardımcı olmaktadır.

63

Artrodezis

Artrodezis ile sabit, ağrısız, dayanılabilir bir uzuv yaratılır. Bu teknik en sık, diz ve

omuz bölgesi tümörlerinin tedavisinde kullanılır. Artrodezis, şu hallerde akla gelmelidir;

stabilizan yapıların tümüyle rezeke edildiği vakalar, genç, aktif hastalar, selim agresif

lezyonlar, kilolu hastalar ve ruhsal olarak bu yöntemi kabullenebilecek kişiler. Yöntemin

başarısı için, iyi hasta seçimi ve hastanın preoperatif hazırlığı çok önemlidir. Rezeksiyon

sonrası fiksasyon, intramedüller çiviler ve kompresyon plakları ile sağlanır. İntramedüller

çiviler tercih edilir, çünkü greft kırığı ve kaynama oranları yüksektir.

Klasik yöntemlerin dışında vaskülarize fibula greftlerinin ilavesi iyileşme açısından

avantajlıdır.

Wolf ve ark.’nın 40 hasta üzerinde yaptıkları çalışmada, hemikortikal femoral veya

tibial allogreftleri sabitleştirmek için, intramedüller çiviler ve femur ve tibia için otojen

fibula greftleri kullanmışlardır. Yüksek oranda komplikasyon görülmüş (% 52) ama

hastaların çoğunda uzuvlar korunmuş ve %86’sı uzun süre bağımsız hareket edebilmiştir.

En sık görülen komplikasyonlar arasında; greft kırığı (%15), geç kaynama (%23),

intramedüller çivi gevşemesi ve kırılması (%25), peroneal sinir felci (%8) , enfeksiyon ve

yara sorunları (%23) yer almıştır. 40 hastanın 37’sinde (%93) sağlam bir rekonstrüksiyon

elde edilmiştir. Rekonstrüksiyonlar dayanıklı çıkmış ve işlevsellik MSTS skorlamasına

göre ortalama %77 oranında seyretmiştir (48) .

Vaskülarize Kemik Greftleri

Vaskülarize kemik greftleri, Kosta, skapula veya fibuladan elde edilmektedir. Bu

seçeneklerden sadece fibula greftleri, malign tümörlerin rezeksiyonundan sonra ortaya

çıkan defektleri kapatacak büyüklüktedir. Allogreftlere oranla, vaskülarize otogreftler

daha hızlı kabul edilmekte, greft hipertrofisine sekonder olarak daha güçlü başlangıç yapısı

ve daha az immünolojik sorunlar sergilemektedir. Vaskülarize greftler, kemik tamirinin

özelliğini değil, tamir hızını değiştirmektedir. Plak fiksasyonu yerine, bu stresleri artırarak

daha fazla hipertrofi ve daha güçlü greft oluşmasına yol açan eksternal fiksasyon tercih

edilmelidir.

Vaskülarize otogreftlerin en önemli dezavantajları arasında; artmış cerrahi süre,

cerrahi bölgede sakatlık ve boyut sorunları yer alır. Tümör rezolüsyonu ile ilgili az sayıda

yayın bulunmaktadır ve uzun süreli sonlanımları hakkında veri yoktur.

64

Hsu ve ark.’ları primer kemik tümörü rezeksiyonundan sonra, vaskülarize fibula

grefti ile rekonstrüksiyon uygulanan 30 hastanın sonuçlarını gözden geçirmiştir. Ortalama

36 ay takip etmişler ve ortalama 7,6 ayda %90 oranında kaynama bildirmişlerdir. 24

hastada işlevsel sonuçlar incelenmiş, 9 mükemmel, 7 iyi, 6 idare eder ve 2 kötü sonuç

saptamışlardır (49) .

Kemik Maturasyonu Tamamlanmayan Hastalarda Hangi Rekonstrüksiyon

Uygulanmalı ?

Pediyatrik yaş grubunun en sık görülen iki malign kemik tümörü, osteosarkom ve

Ewing sarkomdur. Neoadjuvan kemoterapötiklerin gelişiminden önce bu iki kemik

sarkomu için ön görülen 5 yıllık sağ kalım %20 oranındaydı. Neoadjuvan ve Adjuvan

kemoterapötikler alanındaki gelişmeler, sarkomlarda hastalıksız süreyi ve sağ kalım

sürelerini uzatmıştır.

Bir veya daha fazla büyüme kıkırdağı feda edilen rezeksiyonlardan sonra kemik

defektlerinin rekonstrüksiyonu oldukça güçtür. Distal femur metafizi tüm yaş gruplarında

osteosarkomun en sık lokalize olduğu bölgedir. Bu vakalarda rezeksiyon ve

rekonstrüksiyon amacıyla, hem tibial hem de femoral büyüme kıkırdağı rezeke edilir ki bu

iki büyüme çekirdeği alt ekstremite uzamasının yaklaşık %70’ini gerçekleştirir. Bu yüzden,

iskelet immatür hastalarda, diz çevresi tümörleri, ekstremite kurtarıcı cerrahi ve

amputasyon arasında bir ikilem yaratır.

İskelet matüritesi tamamlanmamış hastalarda kullanılabilecek seçenekler;

amputasyon, allogreft/otogreft ile rezeksiyon artrodesi, rotasyonplasti ve uzayabilen

protezlerdir.

Rotasyonplasti

Bu yöntem, siyatik sinirin korunabildiği geniş diz rezeksiyonundan sonra

uygulanabilen bir rekonstrüksiyon yöntemdir. Bu yöntemin uygulanabilmesinin ön şartı,

fonksiyonel ve anatomik açıdan sağlam bir ayak bileğidir. Bu girişimde distal femur ve

proksimal tibia rezeke edildikten sonra, ayak bileği karşı diz hizasına getirilir, 180º

çevrilerek kalan femura osteosentez yapılır ve bir diz eklemi gibi çalışması beklenir.

Genel olarak işleme bağlı komplikasyon oranı azdır, işlevsel ve dayanıklı bir

rekonstrüksiyondur. En ciddi dezavantajı, kozmetik görünümdür (50) .

65

Avantajları arasında; Büyümenin ve işlevsel bir diz ekleminin sağlanması,

olgunluğa erişildiğinde, ek girişimlerle uzatılabilme imkanı, amputasyonlarda görülen

nöroma ve güdük yıkımlarının olmaması sayılabilir.

Hilmann ve ark.’larının çalışmasında, rotasyonplasti ve endoprostetik replasman

yapılan iki grup karşılaştırılmıştır. Her iki hasta grubu da işlemin sonuçlarından tatmin

olduklarını bildirmişlerdir. Ancak günlük hayata uyum sağlamada iki grup arasında farklar

bulunmaktaydı. Rotasyonplasti uygulanan hastalar, işlemin ve hastalığın fonksiyonel

sonuçlarına daha kolay uyum sağlıyorlardı ve oldukça aktiftiler. Endoprostetik replasman

uygulanan hastaların ise daha sedanter bir yaşamları bulunmaktaydı. Genellikle

endoproteze zarar verme korkusu yüzünden, duygusal ve fiziksel eforlarını ekstremiteyi

korumaya odaklıyorlardı. Dış görünüş, uyum ve değişik aktivitelere katılabilme yetisindeki

bu farklılıklar, rotasyonplasti sonrası yaşam kalitesi düzeyinin yüksek olması şeklinde

yorumlanabilir. Rolünü yerine getirmeye bağlı iyi sonuçlar ve sosyal ve emosyonel

fonksiyonelliğe bağlı olarak, endoprostetik replasmana kıyasla, fark izlenmemesi

ekstremiteye uygulanan işlemin ağırlığına rağmen, rotasyonplastinin psikososyal

dezavantajı olmadığını bildirmişlerdir. Bu çalışma ile RP’nin endoprostetik replasman ile

karşılaştırıldığında, fonksiyon veya yaşam kalitesi ile ilişkili herhangi bir dezavantajının

olmadığını ve iyi bir alternatif işlem olarak kabul edilebileceğini bildirmişlerdir (50) .

Rotasyonplasti uygulanan hastalarda, elde edilen işlevsel başarı, eklem

görüntüsünün sorun olmamasına ve psikolojik problemleri daha kolay atlatılmasına

yardımcı olmaktadır (51) .

Rotasyonplasti uygulama kararı, her bir hasta için bağımsız olarak alınmalıdır.

Etnik veya dinsel sebepler, beklenen fonksiyonel avantaja baskın çıkabilir. Bu nedenle,

bazı hastalarda onkolojik nedenlerden dolayı artroplasti ile beraber ekstremite koruma

uygulanamadığında ve rotasyonplasti hasta tarafından kabullenilemez görünmekte ise diz

üstü amputasyon seçenek olabilir.

Uzayabilen Protezler

Uzayabilen protezler, ekstremite koruyucu cerrahi uygulanan çocuklarda ekstremite

uzamasına bağlı farkları engellemek için geliştirilmişlerdir. Uzunluk farkı 2 cm veya

fazlasına ulaştığında, uzatma işlemi endikedir. İşlem sırasında orjinal insizyon kullanılarak

nörovasküler demet üzerindeki basıyı azaltmak ve uzama işleminden sonra, eklem

sertliğini önlemek için, protez etrafındaki pseudokapsül kesilir.

66

Protez biyomühendisliğindeki ilerlemeler sayesinde, bir çocuğun kemiğine

sığabilecek kadar küçük ama aynı zamanda onun hareketli yaşamında oluşabilecek

streslere dayanıklı implantlar imal edilebilmiştir.

Uzunluk farkı, miktara göre operasyon sırasında bir kerede ya da zaman içinde

küçük reoperasyonlar ile giderilir. Genellikle, 13 yaş altındaki hastalarda uzatma işlemine

gerek duyulur.

Uzayabilen protezlerin kendine özgü bazı problemleri vardır. Adele atrofisi çok,

cilt ve yumuşak doku rezervleri az olan çocuklarda protezlerin yumuşak doku örtüsünün

sağlanması önemli bir problemdir. Uzun süreli protez korunmasının vazgeçilmez unsuru

stabil başlangıç fiksasyonudur. Çocuklarda, erişkinlere göre daha dinamik bir kemik

remodelasyonu gerçekleşir ve medüller kavitenin çapı da giderek artar. Remodelasyon

sonucu, kemik-protez yüzeyinde büyük ve anormal yüklenmeler oluşur. Bu iki faktör

yüzünden, çocuklarda stem migrasyonu ve buna bağlı deformiteler sık görülür (52) . Bu yaş

grubu için kullanılan protezlerde, en ideal çözüm biyolojik fiksasyonun sağlanabilmesidir.

Kollaps, deekspansiyon, fazla uzatma, gerilmeye bağlı nörovasküler yaralanma bu

implantlar için spesifiktir.

Endoprotezler

Endoprotezler, alt ekstremitede stabilite, erken yük verme ve çok iyi fonksiyonel

sonuç sağlamaları açısından, ortopedik onkologların güvendiği bir metod olarak tedavideki

yerini almıştır. Son 30 yılda tümör endoprotezlerinin, 5 yıllık takip sonuçlarında başarı

oranı % 20’lerden %85’lere çıkmıştır (53) .

Ekstremite korumayla beraber rezeksiyon, ekstremitelerin çoğu malign tümörleri

için bir tedavi seçeneği olarak geniş çapta kabul görmüştür (55) . Fonksiyon, görünüm ve

duygusal kabullenim gibi avantajlarını düşününce, ekstremite koruma, ablatif bir prosedüre

tercih edilebilir görünmektedir. Ancak, dayanıklı bir rekonstrüksiyon uygulamak güçtür.

Halihazırda, malign bir kemik tümörünün geniş rezeksiyonundan sonra, masif osseöz ve

yumuşak doku defektlerinin rekonstrüksiyonu için genel olarak tatmin edici tek bir metod

mevcut değildir (38,55) . Genç hastalarda prostetik rekonstrüksiyonun başarısızlığa neden

olacağı neredeyse kesin olduğundan eleştirilmiştir, ancak bu protez, stabilite, erken yük

verme, osteosentez kaygısından uzak olması, acil fonksiyonel restorasyon sağlama

avantajlarına sahiptir. Bu da metastatik tümörlü ve kısıtlı yaşam beklentisi olan, yüksek

67

greydli tümörlü olgularda, diğer yöntemleri psikolojik olarak kabullenemeyen hastalarda,

seçkin ve ilk akla gelmesi gereken tedavi yöntemi olmasını sağlamıştır.

Bu yöntem ile elde edilen erken sonuçlar, çok yüz güldürücüdür. Ancak uzun

dönemde, protezin sürviyini etkileyecek olan olası mekanik komplikasyonlar kullanımında

soru işareti yaratan başlıca unsurlardır.

Malawer ve ark.’larının yüksek greydli sarkomu olan 82 hastanın 2-12 yıllık

takibinden sonra yaptığı retrograd analizin sonuçları şöyledir (56) :

Genel protez surviyi 5 yılda %84, 10 yılda %66’dır. Genel ekstremite koruma oranı

%89’dur. Revizyon oranı %15, enfeksiyon oranı %7’dir. Revizyon distal femurda %10,

proksimal tibiada %46 oranında uygulanmıştır. Lokal nüks oranı %6’dır. Bu çalışmanın

sonuçlarına göre: 1)Yüksek gradeli sarkomların tedavisinde kullanılan protezlerin ömürleri

kısa değildir (5 yılda %84, 10 yılda %66). 2)Segmenter replasman protezlerinin aseptik

gevşemeleri, başarı ile revize edilebilir. 3)Distal femoral ve proksimal tibial artroplastilerin

başarıları için gastroknemius flepleri ve rotasyonel menteşe eklemli protezlerin rutin

kullanımı gerekir. 4)Endoprostetik replasmanların sonuçları, diğer rekonstrüksiyonlardan

üstündür.

Unwin ve ark.’nın 1001 ısmarlama protez üzerinde yaptıkları retrospektif

çalışmada, aseptik gevşemenin implantların başarısızlığındaki birincil neden olduğu

bildirilmiş ve bir protezin aseptik gevşeme olmaksızın 120 ay geçirme oranı bölgelere göre

şöyle öngörülmüştür. Proksimal femoral replasmanlar %93.8, distal femoral replasmanlar

%67.4 ve proksimal tibial rep.lasmanlar için ise %58 (57).

En iyi sonuçları proksimal femurda, sonra distal femurda ve en kötü olarak

proksimal tibiada bulmuşlardır. Bizim serimizde aseptik gevşeme oranı %12, literatürden

daha iyi gözükmekle birlikte takip sürelerinin kısalığı ve metastazlarında seriye dahil

edilmiş olmaları bu iyi rakamın aldatıcı olduğu ve takip süresi uzadıkça ve metastazlar

seriden çıkarıldığında daha gerçekçi sonuçlar elde edileceğini tahmin ediyoruz.

Bizim serimizde genel protez survisi %88, genel ekstremite koruma oranı %92’dir.

Revizyon oranı %12, enfeksiyon oranı %12’dir. Revziyon distal femurda %6, proksimal

tibiada %4, proksimal femurda %2, oranında bulunmuştur, lokal nüks oranımız %12’dir.

Gevşeme sonrası revizyonlar ise Mittermayer ve ark’.ları tarafından

değerlendirilmiştir. Aseptik gevşeme nedeniyle revizyon uygulanan olgularda görülen

komplikasyon oranlarının ve fonksiyonel sonuçlarının primer implantasyonla yakın

68

oranlarda olduğunu bildirmektedirler (58) . Bizim serimizde aseptik gevşeme oranı %12 (6

hasta) ve revizyon sonrası 1 hastada komplikasyon ortaya çıkmıştır.

Revizyon sonrası fonksiyonel skorumuz %80 olup, primer inplantasyon sonrası

fonksiyonel skor ile yakınlık göstermektedir.

Fonksiyonel parametreler ise Akira Kawai ve ark.ları tarafından değerlendirilmiş (59) . En son takip muayenesinde 14-29 arasında(ortalama 24) bulunmuş, buda %80’lik bir

MSTS skoruna denk gelmektedir.

Bizim tüm serimizde ise MSTS skoru %73.7 olarak bulunmuş olup, bu oran

bölgelere göre incelendiğinde femur proksimali için % 68.6, femur distali için % 83, tibia

proksimali için % 75.7 olarak bulunmuştur.

Proksimal Femoral Replasmanlar

Femur proksimalinde lokalize tümörü olan hastalarımızın 23 tanesi; adenokarsinom

metastazı, 1 tanesi kondrosarkom, 1’i GCT ve 2 tanesi de plazmositom idi. Görüldüğü gibi,

serimizdeki proksimal femoral neoplasmların çoğunluğunu metastazlar oluşturmaktadır.

Uzun kemikler içinde metastazların en sık görüldüğü bölge, proksimal femurdur. Bir femur

proksimal tümörünün rezeksiyonu, kalçanın kaybı ve büyük bir kemik defektinin meydana

gelmesi ile sonuçlanır. Böylesi rezeksiyonlar sonrası, rekonstrüksiyon seçenekleri arasında

megaprotez, osteartiküler allogreft ve allogreft-protez kompoziti yer alır (60,61,62,63,64,65) . En

iyi yöntemin hangisi olduğu bilinmemektedir ve her bir yöntemin taraftarları mevcuttur.

Bu bölgedeki metastatik tümörlerin, standart osteosentez yöntemleri ile tedavisi zordur.

Osteosentezle yeterli rezeksiyon sağlanamadığı gibi, hastanın uzun süre ekstremitesini

kullanmasına engel teşkil eder. Bu hastaların surviyi göz önüne alındığında ki bu süre

serimizde ortalama 1 yıldır, endoprostetik replasman tedavisi, stabilite, erken yük verme ve

çok iyi fonksiyon sağlamaları avantajları nedeni ile ön plana çıkmaktadır.

Yurtoğlu ve ark.ları, proksimal femur metastatik tümörlerinde, endoprostetik

replasman tedavisinin uygun rekonstrüksiyon sağlayan, komplikasyon oranı düşük, erken

mobilizasyon ile hasta konforunu sağlayan bir yöntem olduğunu bildirmişlerdir (64) .

Zehr ve ark’.ları, femoral rezeksiyon sonrası allogreft-protez sistemleri (16 hasta)

ve megaprotez (17 hasta) kullanılan 33 hastayı incelemişler, allogreft-protez sisteminde en

çok başarısızlık nedeni enfeksiyon; megaprotez uygulamalarında ise instabilite olduğunu

bildirmişlerdir. 10 yıllık protez ömrü, allogreft-protez sisteminde % 76, megaprotezler için

%58 olarak tespit edilmiştir. Enfeksiyon oranları, sırayla % 17 ve % 6 olarak

69

bildirmişlerdir. Her iki grubun işlevselliği sırayla, % 87 ve % 80 ile tatmin edici kabul

edilmiştir (63) .

Kabukçuoğlu ve ark.larının çalışmasında ise revizyonsuz protez surviyi 10 yılda %

77 iken; 20 yılda % 57 seviyesindeydi. % 13 amputasyon riski ve % 1.8 enfeksiyon

insidansı mevcuttu. Hayatta kalan 35 hastanın fonkskiyonel skorlarını ise % 83 (% 60-97)

olarak bildirmişlerdir (66) .

Unwin ve ark.ları ise endoprotezlerinin başarısızlıklarında en önemli etkenin

aseptik gevşeme olduğunu ve aseptik gevşeme olmaksızın femur proksimalindeki bir

endoprotez replasmanının 10 yıl geçirme olasılığını %93.8 olarak bildirmişlerdir (62) .

Pehlivan ve ark.ları, çalışmalarında 8 hastayı, ortalama 13.8 ay takip etmişler,

MSTS skorunu 23.75 (% 79.2) olarak bulmuşlar. Bir olguda, erken dönemde dislokasyon

dışında komplikasyon görmemişler (67) .

Proksimal femur rezeksiyonunun, sementli endoprotezle rekonstrüksiyonu sonrası

aseptik gevşeme insidansı değişik takip sürelerinde % 0 ile % 46 arasında değişiklik

göstermekteydi (57,68) .

En sık rastlanan komplikasyon, en az % 2 ve en fazla %14 oranında bildirilmiş olan

dislokasyondur (57,68,69) . Geleneksel total kalça artroplastisi için bildirilen rakamın 2

katından fazla olan bu yüksek dislokasyon için, öne sürülen sebep, abdüktör gücündeki

kayıptır (69) .

Olguların %1 - %4’ünde protez kırılması bir başka problem olarak bildirilmiştir (57,68) .

Proksimal femoral replasmanlarda, genel enfeksiyon oranı % 0 ile % 14 arasında

olduğu bildirilmiştir (60,68,70) . Kabukçuoğlu ve ark.’larının serisinde bu oran, % 5.5 olarak

bildirilmiştir (66) .

Bizim serimizde femur proksimali rezeksiyonu sonrası, endoprotez

rekonstrüksiyonu uygulanan hastaların çoğunluğunu primer kemik tümörlerinden çok

metastatik tümörler oluşturmaktaydı. Ortalama MSTS skorumuz % 68.6 idi. Aseptik

gevşeme femur proksimali GCT’ü olan bir hastamızda po.8.5 yılda gelişmişti.

Kondrosarkomu olan bir hastada, nüks tespit edilmişti. Enfeksiyon oranımız %14.8 idi.

Dislokasyon, 1 hastada po.1.günde meydana gelmişti.

70

Kas ve kemik rezeksiyonunun genişliğinden dolayı, bir proksimal femur prostatik

replasmanın, total kalça replasmanı kadar iş görmeyeceği konusunda şüphe olmamakla

beraber yine de amputasyona kıyasla daha iyi bir fonksiyon sağlamaktadır.

Distal Femoral Replasmanlar

Primer malign kemik tümörlerinin en sık görüldüğü anatomik bölge, distal

femurdur. Günümüzde neoadjuvan ve adjuvan tedavilerin yardımı ile bu bölgede geniş

rezeksiyonlar ve ekstremite koruyucu rekonstrüksiyonlar en az amputasyonlar kadar

güvenle uygulanabilmektedir (71) .

Amputasyon veya ekstremite kurtarıcı girişimlerden sonra osteosarkomlar için 5

yıllık survi % 40-75 arasında değişmektedir. Literatürde bu bölgede yapılan

rezeksiyonlardan sonra lokal nüks oranı %5-20 arasında değişmektedir.Akira Kawai ve

ark.’ları, 40 hastalık serisinde hiç nüks gözlememişlerdir (72) . Bizim serimizde bu bölgede

yapılan rezeksiyon ve rekonstrüksiyonlar sonrası görülen lokal nüks oranı %4’tür.

Finn ve ark.’larının serisinde bu bölgedeki rezeksiyon ve rekonstrüksiyonlar sonrası

erken komplikasyon oranı % 20-35 olarak bildirilmiştir (72) . Serimizde bu oran %4’tür.

Bunlar, cilt nekrozu ve enfeksiyon şeklindedir. Medikal ve cerrahi tedaviler ile ekstremite

kaybına yol açmadan iyileşmişlerdir. Cilt nekrozu ve enfeksiyonlar, erken dönemde

debridman, greft ve flepler ile tedavi edilmeli; böylece derin bir enfeksiyon önlenerek

protez ve ekstremitenin kaybına engel olunmalıdır.

Serimizde erken mekanik komplikasyona rastlanmamıştır.

Proteze bağlı komplikasyonların çoğu revizyon cerrahisi ile düzeltilebilir

olduğundan en çok korkulan, geç komplikasyon enfeksiyondur (1) . Bizim bu bölgede

lokalize 12 olgumuzun hiçbirinde, geç dönemde enfeksiyon ile karşılaşılmamıştır.

Bu bölge tümörlerinin kemik rezeksiyonu sonrası sementlenmiş protezlerle

rekonstrüksiyonu sonrası başarısız olmalarının temel şekli aseptik gevşemedir, bu problem

orta vadede gözlenen bir problem olup kısa dönemli takipler bu komplikasyonu ortaya

koymuyor olabilir. Aseptik gevşeme insidansı anatomik bölge, rezeke edilen kemik

yüzdesi ve hasta yaşı ile yakın ilişkilidir (1,57,72) . Unwin ve ark.nın serisinde, bu oran distal

femoral replasmanlarda 10 yıl için % 67.4 olarak bildirilmiştir (57) .

Akira Kawai ve ark’larının serisinde, 3. 5. ve 10. yıllardaki protez surviyi sırayla %

85, % 67, ve % 48 olarak bildirilmiştir (59) . Serimizde distal femoral rekonstrüksiyonlar

71

için protez surviyi %83.4’tür. En sık görülen geç komplikasyon aseptik gevşemedir ve

bunların hepsi revizyon cerrahisi ile tedavi edilmişlerdir.

Yine Akira Kawai ve ark.’larının serisinde, distal femoral rekonstrüksiyonlar için

elde edilen fonksiyonel MSTS skoru, 14-29 arasında değişmekteydi ve bunun yüzde

karşılığı % 80 idi. Hastaların % 94’ünde ağrı yoktu veya çok hafif bir ağrı vardı ve bu

hastaların % 67’si yürüme desteği olmaksızın yürüyordu. Emosyonel kabul % 94’tü (59) .

Serimizde bu oranlar, biraz daha iyi olmakla beraber benzerdir. MSTS skorumuz %

83’dır. Hastalarımızın % 100’ünde ağrı yok veya ara sıra NSAI kullanımına gereksinim

gösteren hafif ağrıları vardı.

Proksimal Tibial Replasmanlar

Proksimal tibia, malign kemik tümörlerinin ikinci sıklıkla lokalize olduğu bölgedir.

Tibia üst ucuna lokalize tümörü olan hastalarda genel sağkalım oranı, distal femoral

lokalizasyonlulara göre daha yüksektir. Bu bölgenin anatomik özelliklerinden dolayı

buraya yerleşen kitleler daha erken tanınırlar. Popliteus adalesinin bariyer etkisinden

dolayı posteriyor ekspansiyon ve vasküler invazyon nadiren oluşur. Ancak tüm

lokalizasyonlar içinde en yüksek komplikasyon oranlarına sahip bölgedir (1) . Bu oran

anatomik özelliklerden kaynaklanan rezeksiyon ve rekonstrüksiyonda kendini gösteren

güçlüklere bağlıdır. Yine bu bölge en düşük nüks oranlarına sahiptir. Tibiofibuler eklem ve

popliteal trifurkasyon anatomik risk alanlarını oluştururlar.

Proksimal tibiaya uygulanacak endoprostetik rekonstrüksiyonların başarılı olması

için iyi bir yumuşak doku örtüsü ve efektif bir ekstansör mekanizma rekonstrüksiyonu

şarttır. Bu amaçla kullanılan en etkili metod Malawer’in tariflediği, mediyal

Gastroknemius transpozisyonudur (73) . Mediyal gastroknemius transpozisyonu hem metal

protezin örtünmesini sağlar, hemde ekstansör mekanizmanın rekonstrüksiyonuna katkıda

bulunur.

Proksimal tibial replasmanları, distal femoral replasmanlardan ayıran bir diğer

özellik, fizyoterapinin hemen başlatılmamasıdır. Ekstansör mekanizmanın iyileşmesi için

en az 3 hafta ve tam immobilizasyon uygulanır. Daha sonra başlatılan rehabilitasyon

programı ile ekstansiyon kazanılmaya çalışılır.

Özellikle yüksek gradeli malign tümörlerin tedavisinde ilk seçenek artroplasti olmalıdır.

Allogreft ve artrodez uygulamalarının aksine uzun süreli immobilizasyon gerekmeden

hastalar 6.hafta sonunda ağrısız ve yük vererek yürümeye başlayabilirler.

72

Ancak genç hastaların önemli bir kısmı protezlerden daha uzun yaşayacaklarından,

“stres shielding”, implant hataları ve gevşeme gibi mekanik komplikasyonlar uzun vadede

revizyonları gerektirecektir. Bu yüzden genç, aktif, selim agresif lezyonları olan hastalarda

bir kez iyileştikten sonra mekanik komplikasyonlara yol açmayacak olan rezeksiyon

artrodezi ve osteoartiküler allogreftler akla gelmesi gereken tedavi yöntemleridir.

Proksimal tibial protezlerinin ömürleri, yetersiz yumuşak doku örtüsü ve yetersiz

ekstansör mekanizma rekonstrüksiyonlarına bağlı olarak kısa olmaktadır (1) . Fleplerin

uygulamaya girmesi ile yara problemleri ve enfeksiyon oranlarında azalma görülsede, bu

anatomik bölgede hala sık görülmeye devam etmektedir (1,74) . Grimer ve ark.’ları, önce

%36 olan enfeksiyon oranını mediyal gastroknemius flebi ile % 12’ye düştüğünü

bildirmiştir (74) .

Tüm anatomik bölgeler için sorun olan aseptik gevşeme, Unwin ve ark.’larının

çalışmasında tibial proksimal rekonstrüksiyonların 120 ay geçirme olasılığı %58 olarak

bildirilmiştir (57) .

Malawer ve Chao tüm rekonstrüksiyonlar arasında proksimal tibial protezlerin en

yüksek komplikasyon oranını ve en kötü MSTS işlev puanlarına sahip olduklarını

bildirmişlerdir (75) .

Proksimal tibial protez replasmanlarının sonuçları ile ilgili Unwin ve ark’larının

282 vakalık serilerinde hastalar ortalama 36 ay takip edilmişler. 10 yılda ekstremite

koruma oranı % 76, komplikasyonsuz protez korunma oranını ise %24 olarak

bildirmişlerdir.. Protez komplikasyonlarında rol alan başlıca sebepler aseptik gevşeme

(%52, 10 yıl) ve enfeksiyondur (%68, 10 yıl). Klinik olarak ise vakaların büyük

çoğunluğundan iyi ve orta sonuç almışlardır. Düşük skor genelde hareket arkının

kısıtlılığına bağlı elde edilmiştir (76) .

Eckardt ve ark.’larının 22 vakalık serilerinde mükemmel ve iyi sonuçların toplamı

%68.9, komplikasyon oranı %59’dur (77) .

Bizim serimizde proksimal tibial rekonstrüksiyonlarda toplam %54.4. mükemmel

ve iyi sonuç elde edilmiştir.

Ekstremite koruma %81.9, komplikasyonsuz protez koruma %54.6, Protez

komplikasyonunda özellikle uzun ve orta vadedeki en önemli problem olan aseptik

gevşeme oranı %18.1, en ciddi komplikasyon olan enfeksiyon oranımız % 18.1’dır.

73

Serimizde ekstremite korunmasının tatmin edici genel sonuçlar ve göreceli iyi

fonksiyonel sonuçlar sağlanmış olduğunu her nekadar 6 hastada revizyon gereksede ortaya

koyduk.

74

6. SONUÇLAR

1) Kas-iskelet sistemi tümörlerinin, multidisipliner bir konsey tarafından (Ortopedist,

Radyolog, Patolog, Medikal Onkolog, Radyasyon Onkoloğu) değerlendirilip,

tartışılarak tedavi planlaması yapılmalıdır. Tedavi, tümörün histopatolojik tipine

göre; cerrahi, kemoterapi, radyoterapi veya bunların birlikte kullanıldığı protokollere

göre düzenlenmelidir.

2) 1970’li yıllardan önce Primer malign kemik tümörlerinin tedavisinde amputasyon

veya dezartikülasyonlar uygulanmaktayken etkili kemoterapötik ilaçların ve tedavi

protokolerinin geliştirilmesi, görüntüleme yöntemleri ve rekonstrüktif cerrahideki

gelişmeler hastaların çoğunda ekstremite koruyucu cerrahi girişimleri mümkün

kılmıştır.

3) Son yıllarda yapılan çalışmalar amputasyonlar ve ekstremite kurtarıcı girişimler

arasında survive yönünden anlamlı bir fark olmadığını göstermiştir. O halde

cerrahinin geniş sınırlar elde etmesini engelleyecek önemli faktörler yoksa her

ekstremite sarkomlu hasta ekstremite kurtarıcı girişim adayı olarak kabul edilmelidir.

4) Onkolojik cerrahinin esas amacı; lokal tümör kontrolüdür ve rezeksiyon miktarı

hiçbir zaman bir sonraki aşama olan rekonstrüksiyon ve gelecekteki fonksiyonel

sonuç beklentisiyle ilgili kaygılardan etkilenmemelidir.

5) Rekonstrüksiyon aşamasında cerrah, tümörün yaygınlığı, anatomik lokalizasyonu ve

grade’i, hastanın mesleği, hayat beklentisi ve hayattan beklentisi, ayrıca kendi bilgi

ve tecrübelerini, yöntemlerini, elde edilebilirliklerini göz önünde bulundurarak en

uygun yöntemi seçmelidir.

6) Ekstremite korumayla beraber rezeksiyon, ekstremitelerin çoğu malign tümörleri için

bir tedavi seçeneği olarak geniş çapta kabul görmüştür. Fonksiyon, görünüş, duygusal

kabullenim gibi avantajlarını düşününce, ekstremite koruma ablatif bir prosedüre

tercih edilebilir görünmektedir. Ancak dayanıklı bir rekonstrüksiyon uygulamak

güçtür. Halihazırda, malign bir kemik tümörünün geniş rezeksiyonundan sonra masif

osseöz ve yumuşak doku defektlerinin rekonstrüksiyonu için genel olarak tatmin

edici tek bir metod mevcut değildir.

75

7) Endoprotezler, alt ekstremitede stabilite, erken yük verme ve çok iyi fonksiyonel

sonuç sağlamaları nedeniyle ortopedik onkologların güvendiği bir metod olarak

tedavideki yerini almışlardır. Rezeksiyon sonrası endoprotez uygulamasının erken

sonuçları çok yüz güldürücüdür. Ancak uzun dönemde, protezin surviyini etkileyecek

olan olası mekanik komplikasyonlar, kullanımında soru işareti yaratan başlıca

unsurlardır. Uzun dönemde implant başarısızlığının birincil nedeni aseptik gevşeme

olup aseptik gevşeme sonrası revizyon uygulanan olguların fonksiyonel sonuçları

primer implantasyonla benzerlik göstermektedir ve tatminkardır.

8) Başarılı bir endoprostetik rekonstrüksiyon için iyi bir yumuşak doku örtüsü ve efektif

bir ekstansör mekanizma rekonstrüksiyonu şarttır. Bu amaçla kullanılan en etkili

metod medial gastroknemius transpozisyonudur.

76

7. KAYNAKLAR

1. Mathew R, Di Caprio MD, Gary E, Friedlaender MD. Malign bone tumors; Limb sparing versus amputations. Journal of the American Academiy of Orthopaedic Surgeons 2003; 11: 25-37.

2. Enneking WF. An abreviated history of orthopaedic oncology in North America. Clin Orthop 2000; 374: 115-124.

3. Choong PF, Sim FH. Limb-sparing surgery for bone tumors: New developments. Semin Surg Oncol1997; 13: 64-69.

4. Gebhardt MC, Flugstad DJ, Springfield DS, Mankin HJ. The use of bone allografts for limb salvage in high-grade extremity osteosarkoma. Clin Orthop 1991; 270: 181-96,

5. Zehr RJ, Enneking WF, Scorborough MT. Allografts-prothesis composite versus megaprothesis in proksimal femoral rekonstruction. Clin Orthop 1996; 322: 207-23.

6. Sugarbaker HP, Malawer MM. Staging pathology ana radyology of musculoskeletal tumors. Malawer MM, shmookler BM. Musculoskeletal Surgery for Cancer. 3rd Ed. New York: Thieme Medical Publishers, Inc, 1992: 23-54

7. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop 1980; 153:106-120.

8. Johnson EW Jr, Dahlin DC. Treatment of giant cell tumor of bone. J Bone Joint Surg Am 1959; 41: 895-904.

9. Dahlin DC, Cupps RE, Johnson EW Jr. Giant cell tumor; A study of 195 cases. Cancer 1970; 25: 1061-70.

10. Enneking WF, Chew FS. The role of radionuclide bone scanning in determining the resectability of sarcomas. J Bone and Joint Surg 1981; 63A:249-257.

11. Simon MA. Biopsy. In: Simon MA, Springfield D (ed), Surgery for Bone and Soft-tissue Tumors, Philadelphia: Lippincott-Raven, 1988: 55-65.

12. Yıldız Y, Sağlık Y. Totbid Dergisi 2003: 2(1-2): 37-43.

13. Mirra JM, Picci P. General considerations. In: Mira JM, Picci P, Gold RH(eds). Bone Tumors. Philadelphia: Lea and Febiger, 1988; 13-34.

14. Mankin HJ, Lange TA, Spanier SS. The hazards of biopsy in patients with malignant primary bone and soft-tissue tumors. J Bone Joint Surg 1982; 64-A(8): 1121-27.

15. Mankin HJ, Mankin CJ, Simon MA. The hazards of the biopsy, revisided. J Bone Joint Surg 1996; 78-A(5): 656-63.

77

16. Wedin R, Bauer HCF, Skoog L, Söderland V, Tani E. Cytological diagnosis of skeletal lesions. J Bone Joint Surg 2000; 82-B(5): 673-78.

17. Welker JA, Henshaw RW, Jelinek J, Smookler B, Malawer MM. The percutaneous needle biopsy is safe and recommended in the diagnosis of musculoskeletal masses. Outcomes analysis of 155 patients at a refearral center. Cancer 2000; 89(12): 2677-86.

18. Bickels J, Jelinek JS, Shmookler BM, Neff RS, Malawer MM. Biopsy of musculoskeletal tumors. Current concepts. Clin Orthop 1999; 368: 212-9.

19. Enneking WF, Spanier SS, Malawer MM. The effect of the anatomic setting on the results of surgical procedure for soft parts sarcoma of the thigh. Cancer 1981; 47: 1005-22.

20. Sugarbaker MD, Malawer MD. Musculoskeletal surgery for cancer . Principles and Techniques 1992; 243-259.

21. Enneking WF, Dunham W, Gebhardt MC, Malawer M, Pritchard DJ. A system for the functional evaluation of the reconstructive procedures after surgical treatment of tumors of the musculoskeletal system. Clin Orthop 1993; 286: 241-261.

22. Michael A, Simon MD. Chicago illinois: Current concepts review limb salvage for osteosarkoma. J Bone and Joint Surg 1988; 70-A: 307-10.

23. Sim FH, Beauchamp CP, Chao EYS. Reconstruction of musculo-sceletal defects about knee for tumor. Clin Orthop 1987, 221: 188-201.

24. Chawla SP, Benjamin RS, Jaffe N, Carrosco CH, Raymond AK, Ayala A, Wallace S, Armen T, Papadropoulos NEJ, Plager C, Murray JA. Preoperative intra-arterial cisplatin and limb salvage surgery for patients with high-grade osteosarcoma of the extremities. In Adjuvant Therapy of Cancer V,. Edited by SE Salmon New York, Grune and Stratton, 1987: 701-710

25. Goorin AM, Perez-Atayde,Antonio, Gebhard, Mark, Andersen JW, Wilkinson RH, Delorey MJ, Watts Hugh, Link Michael, Jaffe Norman, Frei Emil III, Abelson HT. Weekly High-Dose methotrexate and doxorubicin for osteosarcoma; The Dane Farber Cancer Institute/The Children’s Hospital-Study III J Clin Oncol 1987; 5: 1178-1184.

26. Lane JM, Glasser DB, Duane Karen, Healey JH, McCormack RR JR, Rosen Gerald, Sison Brenda, Hugos AG, Marcove RC, Cammisa FP JR. Osteogenic sarcoma: Two hundred thirty-three consecutive patients treated with neoadjuvant chemotherapy. Orthop Trans 1987; 11: 495.

27. Schmidt RG, Enneking WF, Springfield Dempsey, Graham Pole John, Marcus RB JR. Excision versus amputation for osteosarcoma. Read at the annual meeting of the american academy of orthopaedics surgeons. San Francisco, California, Jan 26, 1987.

28. Sim FH, Ivins JC, Taylor WF, Chao EYS. Limb-Sparing Surgery for Osteosarcoma: Maya Clinic Experience Cancer Treat Sympos 1995; 3: 139-270.

29. Simon MA. Limb salvage for osteosarcoma in 1980 s.Clin Orthop 1991; 270: 264-270.

78

30. Ward WG, Doney F, Eckardt JJ. Total femoral endoprosthetic reconstruction. Clin Orthop 1995; 316: 195-206.

31. Michael A, Simon MD, Mark A, Aschliman MD, Neal Thomas BS, Chieago Illinois, Henry J, Mankin MD, Boston Massachusets. Limb-salvage treatment versus amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur. J Bone and Joint Surgery 1986; 68-A: 1331-1337.

32. Malawer MM, Chon LB. Prosthetic survival and clinical results with use of large segment replacements in the treatment of high grade sarcoma. J Bone Joint Surg 1995; 77A(8): 1154-1165.

33. Sluga M, Windhager R, Long S, Heinzl H, Bielack S, Kotz R. Local and systemic control after ablative and limb sparing surgery in patients with osteosarcoma. Clin Orthop 1999; 358: 120-127.

34. Rougraff BT, Simon MA, Kneisl JS, Greenberg DB, Mankin HJ. Limb salvage compared with amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur: Along-term oncological, functional, and quality of life study. J Bone Joint Surg Am 1994; 76: 649-656.

35. Otis JC, Lane JM, Kroll MA. Energy cost during gait in osteosarcoma patients after resection and knee amputation. J Bone and Joint Surg, 1985; 67A: 606-611.

36. Harris JE, Left AR, Gitelis S, Simon MA. Function after amputation, arthodesis or arthrplasty for tumors about the knee. J Bone and Joint Surg, 1990; 72A: 1477-1485.

37. Hillmann A, Hoffman C, Gosheger G, Krakau H, Winkelmann W. Malignant tumor of the distal part of the femur or the proksimal part of the tibia: Endoprosthetic replacement or rotation plasty. Functional outcome and quality-of life measurements. J Bone Joint Surg 1999; 81: 462-468b

38. McClenaghan BA, Krajbich JI, Pirone AM, Koheil R, Longmuir P. Comperative assessment of gait after limb salvage procedures.J Bone Joint Surg 1989; 71: 1178-1182.

39. Weddington WW Jr, Segraves KB, Simon MA. Psychological outcome of extremity sarcoma suvivor undergoing amputation or limb salvage. J Clin Oncol 1985; 3: 1393-1399.

40. Hornicek FJ, Mnaymneh W, Lackman RD, Exner GU, Malinin TI. Limb salvage with osteoarticular allografts after resection of proksimal tibia bone tumors. Clin Orthop 1998; 352: 179-186.

41. Dick HM, Malinin TL, Mnaymneh WH. Massive allograft implantation following radical resection of high grade tumors requining adjuvant chemotherapy treatment. Clin Orthop 1985; 197: 88-96.

42. Lord CF, Gebhardt MC, Tomford WW, Mankin HJ. Infection in bone allograft incidence, nature and treatment. J Bone Joint Surg Am 1988; 70: 369-376.

43. Scarborough MT, Helmstedter CS. Artrodezis after resection of bone tumors. Semin Surg Oncol 1997: 1325-33.

44. Weiner SD, Scarborough MT, Grienden RA. Resection arthrodesis of the knee with an intercalary allograft. J Bone Joint Surg Am 1996; 78: 185-192.

79

45. Lord CF, Gebhardt MC, Tomford WW, Mankin HJ. Infection in bone allografts: Incidence nature and treatment. J Bone Joint Surg 1988; 70: 369-376.

46. Berry BH, Lord CF, Gebhardt MC, Mankin HJ. Fracture of allografts: Frequency, treatment and end-results. J Bone Joint Surg 1990; 72: 825-833.

47. Hornicek FJ, Gebhardt MC, Tomford WW. Factors affecting nonunion of allograft host junction. Clin Orthop 2001; 382: 87-98.

48. Wolf RE, Scarborough MT, Ennecking WF. Long-term follow up of patients with autogenous resection arthrodesis of the knee. Clin Orthop 1999; 358: 36-40.

49. Hsu RW, Wood MB, Sim FH, Chao EYS. Free vascularised fibular grafting for reconstruction after tumour resection. J Bone Joint Surg 1997; 79: 36-42.

50. Hillmann A, Hoffmann C, Gosheger G, Krakau H, Winkelmann W. Malignant tumor of the distal part of the femur or the proximal part of the tibia: Endoprosthetic replacement or rotationplasty. J Bone Joint Surg 1999; 81-A: 462-468.

51. Hanlon M, Krajbich JI. Rotationplasty in skeletally immature patients: Longterm follow-up results. Clin Orthop 1999; 358: 75-82.

52. Neetelblad H, Randolph MA, et al. Free microvascular epiphyseal plate transplantation: An experimental model in dogs. J Bone Joint Surg 1984; 66A: 1421-1430.

53. Özbarlas S, Kavak C, Çeliktaş M. Alt ekstremite kemik tümörlerinde TMTS rezeksiyon protezi uygulaması: 50 vakanın ortalama iki yıllık takip sonuçları. XVIII.Milli Türk Ortopedi ve Travmatoloji Kongresi. İstanbul-Türkiye 2003; 2: 225-227.

54. Simon MA, Aschlimon MA, Thomas N, Mankin HJ. Limb-salvage treatment versus amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur.J Bone and Joint Surg. 1986; 68-A: 1331-1337.

55. Mankin HJ, Gebhardt MC, Jennings LC, Springfield DS, Tomford WW. Long-term results of allograft replacement in the management of bone tumors. Clin Orthop 1996; 324: 86-97.

56. Malawer MM, Chon LB. Prosthetic survival and clinical results with use of large segment replacements in the treatment of high grade sarcomas. 8th ISOLS Meeting, Floransa, Özet Kitabı, 1995; 48.

57. Unwin PS, Cannon SR, Grimer RJ, Kemp HBS, Sneath RS, Walker PS. Aseptic cloosening in cerented custom-made prosthetic replacements for bone tumours of the lower limb. J Bone int Surg 1996; 78-B: 5-13.

58. Mittermayer F, Windhager M, Dominkus KP. Revision of kotz type of tumour endoprosthesis for the lower limb. J Bone and Joint Surg 2002; 84-B: 401-406.

59. Akira Kawai MD, George F, Muschler MD, Joseph M, Lane MD, James C, Otis PH. Prothetic knee replacement after resection of a malignant tumor of the distal part of the femur. J Bone and Joint Surg 1998; 80-A:636-647.

80

60. Eckardt JJ, Eilber FR, Rosen G, et al. Endoprosthetic replacement for stage IIB osteosarcoma. Clin Orthop 1991; 270:202-213.

61. Gebhard MC, Plugstad DI, Springfield DS, Mankin HJ: The use of bone allografts for limb salvage in high-grade extremity osteosarcoma. Clin Orthop 1991; 270: 181-196.

62. Levis MM, Chekofsky KM. Proksimal femoral replacement for neoplastic disease. Clin Orthop 1982; 171: 72-79.

63. Zehr RJ, Enneking WF, Scarborough MT. Allograft-prothesis composite versus megaprosthesis in proksimal femoral rekonstruction. Clin Orthop 1996; 322: 207-223.

64. Yurtoğlu C, Tombul M, Adaş M, Yılmaz M. Metastatik femur proksimal tümörlerinin endoprostatik replasman tedavisi. XVIII. Milli Türk Ortopedi ve Travmatoloji Kongresi. İstanbul-Türkiye 2003: 2; 185.

65. Horowitz SM, Lane JM, Healey JH. Prosthetic and extremity survivorship after limb salvage for sarcoma. Clin Orthop 1993; 293: 280-286.

66. Kabukcuoğlu Y, Grimer RJ, Tillman RM, Carter SR. Endoprosthetic replacement for primary malignant tumors of the proximal femur. Clin Orthop 1999; 358: 8-14.

67. Pehlivan Ö, Akmaz J, Solakoğlu C, Kırol A, Kuskucu M, Kaplan H. Proksimal femurun primer malign ve metastatik tümör rezeksiyonlarında modüler megaprotez uygulamaları. XVIII. Milli Türk Ortopedi ve Travmatoloji Kongresi. İstanbul- Türkiye 2003: 2; 186.

68. Veth RP, Nielsen HLL, Oldhoff J, et al. Megaprosthesis in the treatment of primary malignant and metastatic tumors in the hip region. J Surg Oncol 1989; 40: 214-218.

69. Woo RY, Morray BF. Dislocations after total hip arthroplasty. J Bone Joint Surg 1982; 64-A: 1295-1306.

70. Malawer MM, Chou LB. Prosthetic survival and clinical results with use of large segmental replacements in the treatment of high-grade bone sarcomas. J Bone Joint Surg 1995; 77A: 1154-1165.

71. Kneisl JS, Finn H, Simon MA. Mobile knee reconstructions after resection of malignant tumors of the distal femur. Orthop Clin 1991; 22(1): 105-119.

72. Finn H, Simon MA. Limb salvage in the treatment of osteosarcoma of the extremities. Comp In Orthop 1990; 41-54.

73. Philippe MD,Missenard,Gilles MD, Jeanrot,Cecile MD, Dubois, Vivcent MD, Tomeno, Bernard MD. Knee reconstruction with prosthesis and muscle flap after total arthrectomy. Clin Orthop 2001; 384: 208-216.

74. Grimer RJ, Carter SR, Tillman RM, et al. Endoprosthetic replacement of the proksimal tibia. J Bone Joint Surg Br 1999; 81: 488-494.

81

75. Malawer MM, Chou LB. Prosthetic survival and clinical results with use of large segment replacements in the treatment of high-grade bone sarcomas. J Bone Joint Surg Am 1995; 77: 1154-1165.

76. Unwin PS, Walker PS, et al. Custom made proksimal tibial endoprosthetic replacements, a study of 282 cases. 8th OSOLS Meeting, Floransa Özet Kitabı 1995.

77. Eckardt JJ, Mattheus JG, Eilber FL. Endoprosthetic reconstructions after bone tumor resections of the proksimal tibia. Clin Orthop 1991; 22(1): 149-160,

82

8. OLGULAR

OLGU-1

35y,Femur Distali parosteal Osteosarkomalı olgumuz

Postoperatif 4.yıl grafileri

83

OLGU-2

28y,Femur Distali Osteosarkoma Dış merkezde küretaj+greftleme yapılan olgumuz

Postoperatif grafileri.

84

OLGU-3

42y,Femur distalinde GCT

postoperatif grafileri

Geç postop.,stem kırılması

85

OLGU-4

60y, malig fibröz histiyositomalı olgumuz

Po.16.ay femur proksimalinde metastaz ve sonrası patolojik kırık gelişen olgumuz Rezeksiyon Kalça Protezi ile rekonstrüksiyon

86

OLGU-5

24y,tibia proksimalinde Osteosarkomalı olgumuz

Postoperatif Grafileri

87

OLGU-6

30y,femur distali GCT’lü olgumuz

PO.3.yılda Aseptik Gevşeme

Revizyon sonrası grafileri

88

OLGU-7

16y,Femur Distali Osteosarkomalı Olgumuz

PO.5.yılda gevşeme ve iki aşamalı revizyon

Po.6.5 yıl klinik görüntüleri

89

OLGU-8

17y,Tibia proksimali Ewing Sarkomlu Olgumuz

Postoperati.Grafileri Po.10.ayda Lokal nüks ve Derin Periprostatik Enfeksiyon nedeni ile dizüstü amputasyon yapılan olgumuz..

90

OLGU-9

15y,Tibia proksimali Osteosarkomalı Olgumuz Po.5 yıl

Klinik görüntüleri

91

OLGU-10

16y,Tibia proksimali Osteosarkomalı olgumuz

Postoperatif 5.yıl klinik görüntüleri.

92

9. ÖZGEÇMİŞ

Adı Soyadı : İsmail Hakan İLBEYLİ

Doğum Tarihi ve Yeri : 10.02.1972 - KOZAN / ADANA

Medeni Durumu : Evli

Adres : Toros Mh. 116 Sk. Kozan Yuvam Apt. Kat:4 D:8

ADANA

Telefon : 0-322-2320046

E-mail :hilbeyli@mynet.com

Mezun Olduğu Tıp Fakültesi : Ankara Üniversitesi

Varsa Mezuniyet Derecesi : -

Görev Yerleri : Kozan 3 nolu Merkez Sağlık Ocağı

Dernek Üyelikleri : -

Alınan Burslar : -

Yabancı Diller : İngilizce

Diğer Hususlar : -

93