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CASO CLíNICO ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA MANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO: DESCRIPCION DE UN CASO CLINICO. Ores. Eduardo Contreras Zuniga*; Juan Esteban Gomez Mesa**. RESUMEN Alrededor de un 25% de aneurismas aórticos degenerativos afectan a la aorta torácica. En la mayoría de los casos afectan a arco y aorta descendente, a diferencia de los luéticos que tienen mayor frecuencia en aorta ascendente. A veces toda la aorta es estásica, presentando múltiples dilataciones que se extienden a aorta abdominal, dando lugar a aneurismas toracoabdominales. Existen factores predisponentes como la edad, hipertensión sistémica arterial (HTA), anomalías congénitas de la válvula aórtica, trastornos hereditarios del sistema conectivo, traumáticos y otros. Afecta a pacientes entre la quinta y séptima décadas de la vida, siendo más frecuente en varones (3:1). En menores de 40 años la frecuencia es similar en ambos sexos, debido a la mayor frecuencia en mujeres durante el tercer trimestre del embarazo. La HTA es encontrada en el 80% de los casos, siendo el segundo factor predisponente en importancia. PALABRA CLAVE: Aneurisma aorta, transplante cardiaco, dolor toracico. THORASIC AORTIC ANEURYSM AND HEART FAILURE TREATED WITH HEART TRANSPLANTATION: A CASE REPORT SUMMARY About a 25% of degenerative aortic aneurysms affected the thoracic aorta. In most cases involving arch and descending aorta, unlike the syphilis having more frequently in ascending aorta. Sometimes whole aorta is stasic, presenting multiple dilations that extend to the (*): Medicina Interna. Fellowship en cardiologia. Universidad del Valle. Fundacion Valle del Lili. Cali. Colombia. (**): Medicina Interna - Cardiologia. Director Clínica Falla Cardiaca y Transplante. Fundacion Valle del Lili. Cali. Colombia. abdominal aorta, leadingto thoracic abdominal aneurysms. There are predisposing factors such as age, systemic arterial hypertension, congenital anomalies of the aortic valve, hereditary disorder of connective system, and trauma. It affects patients between the fifth and seventh decades of life, being more frequent in males (3:1). Under 40 years, the frequency is similar in both sexes, because of the increased frequency in women during the third trimester of pregnancy. The systemic arterial hypertension is found in 80% of cases, the second largest predisposing factor. KEY WORD: Aortic aneurism, cardiac transplantation, chest pain. DESCRIPCION DEL CASO Paciente masculino de 61 años, sin antecedentes personales o familiares. Consulta por cuadro clinico de 15 dias de evolucion de dolor precordial autolimitado acompañado. de disnea. Posteriormente el dolor se hizo de mayor intensidad irradiandose a la region interescapular por lo cual decide consultar. Al ingreso se encuentra. severamente hipertenso, con un SORlo sistodiastolico IIINI en foco aórtico irradiado a cuello, pulso de Corrigan, signo de Musset, soplo de Duroziez. No se encontraron otros hallazgos al examen físico. La radiografía de tórax mostro un ensanchamiento del mediastino. ECG sin cambios isquemicos agudos pero con hallazgos sugestivos de hipertrofia ventricular izquierda y con una troponina negativa. Se realiza un ecocardiograma transesofagico en cual reporta: 1. Aneurisma aorta ascendente desde la raíz con un diámetro de 55 mm. (figura 1). 2. Insuficiencia mitral severa (figura 2). 3. Insuficiencia aortica severa (figura 2). 4. Insuficiencia tricuspidea severa. 5. Fraccion de eyeccion del ventriculo izquierdo 30 - 35%. Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2009 79

ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA ...repebis.upch.edu.pe/articulos/rpc/v35n1/a10.pdfde transplante cardiaco, por lo cual se inicia protocolo pre trasplante sin encontrar contraindicacion

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CASO CLíNICO

ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACAMANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO:DESCRIPCION DE UN CASO CLINICO.

Ores. Eduardo Contreras Zuniga*; Juan Esteban Gomez Mesa**.

RESUMENAlrededor de un 25% de aneurismas aórticosdegenerativos afectan a la aorta torácica. En la mayoríade los casos afectan a arco y aorta descendente, adiferencia de los luéticos que tienen mayor frecuenciaen aorta ascendente. A veces toda la aorta es estásica,presentando múltiples dilataciones que se extiendena aorta abdominal, dando lugar a aneurismastoracoabdominales.Existen factores predisponentes como la edad,hipertensión sistémica arterial (HTA), anomalíascongénitas de la válvula aórtica, trastornos hereditariosdel sistema conectivo, traumáticos y otros. Afectaa pacientes entre la quinta y séptima décadas dela vida, siendo más frecuente en varones (3:1).En menores de 40 años la frecuencia es similaren ambos sexos, debido a la mayor frecuencia enmujeres durante el tercer trimestre del embarazo.La HTA es encontrada en el 80% de los casos, siendoel segundo factor predisponente en importancia.PALABRA CLAVE: Aneurisma aorta, transplantecardiaco, dolor toracico.

THORASIC AORTIC ANEURYSM ANDHEART FAILURE TREATED WITH HEARTTRANSPLANTATION: A CASE REPORTSUMMARYAbout a 25% of degenerative aortic aneurysms affectedthe thoracic aorta. In most cases involving arch anddescending aorta, unlike the syphilis having morefrequently in ascending aorta. Sometimes whole aortais stasic, presenting multiple dilations that extend to the

(*): Medicina Interna. Fellowship en cardiologia. Universidad delValle. Fundacion Valle del Lili.Cali. Colombia.

(**): Medicina Interna - Cardiologia. Director Clínica Falla Cardiacay Transplante. Fundacion Valle del Lili. Cali. Colombia.

abdominal aorta, leadingto thoracicabdominal aneurysms.There are predisposing factors such as age, systemicarterial hypertension, congenital anomalies of the aorticvalve, hereditary disorder of connective system, andtrauma. It affects patients between the fifthand seventhdecades of life, being more frequent in males (3:1).Under 40 years, the frequency is similar in both sexes,because of the increased frequency in women duringthe third trimester of pregnancy. The systemic arterialhypertension isfound in 80% of cases, the second largestpredisposing factor.KEYWORD: Aortic aneurism, cardiac transplantation,chest pain.

DESCRIPCION DEL CASOPaciente masculino de 61 años, sin antecedentespersonales o familiares. Consulta por cuadro clinico de15 dias de evolucion de dolor precordial autolimitadoacompañado. de disnea. Posteriormente el dolor sehizo de mayor intensidad irradiandose a la regioninterescapular por lo cual decide consultar. Al ingresose encuentra. severamente hipertenso, con un SORlosistodiastolico IIINI en foco aórtico irradiado a cuello,pulso de Corrigan, signo de Musset, soplo de Duroziez.No se encontraron otros hallazgos al examen físico.La radiografía de tórax mostro un ensanchamientodel mediastino. ECG sin cambios isquemicos agudospero con hallazgos sugestivos de hipertrofia ventricularizquierda y con una troponina negativa. Se realiza unecocardiograma transesofagico en cual reporta:1. Aneurisma aorta ascendente desde la raíz con undiámetro de 55 mm. (figura 1).2. Insuficiencia mitral severa (figura 2).3. Insuficiencia aortica severa (figura 2).4. Insuficiencia tricuspidea severa.5. Fraccionde eyeccion del ventriculo izquierdo30 -35%.

Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2009 79

ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA MANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO

Figura 1: Severa dilatacion de la raiz aortica

Figura 2: Insuficiencia Mitral y Aortica severa.

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DR. EDUARDO CONTRERAS Z.; DR. JUAN ESTEBAN GOMEZ M.

El paciente es hospitalizado en la UCI para controlestricto de cifras tensionales. No se encontro reportesen la literatura que hicieran claridad sobre la conducta aseguir en un caso como este; sin embargo en reunión deJunta de Cardiologia, se consideraba que la mortalidadoperatoria de este paciente para corrección de sudisección aórtica y de su insuficiencia mitral, aorticay tricuspídea, era muy alta. Consultamos con otrosgrupos en el país y en el exterior y la recomendación dela mayoría de ellos fue colocar al paciente en protocolode transplante cardiaco, por lo cual se inicia protocolo

pre trasplante sin encontrar contraindicacion algunapara dicho tratamiento. Un vez se obtenido un donantecompatible el paciente es llevado a cirugia en donde sele realiza transplante cardiaco bicava con reconstruccionde aorta ascendente y arco aortico. Procedimiento sincomplicaciones (Figura 3). El paciente es trasladado ala UCI donde evoluciona hacia la mejoria permitiendoel traslado a UCIN y, posteriormente al piso, endonde evoluciona hacia satisfactoriamente. Biopsiasendomiocardicas sin evidencia de rechazo agudo. Esdado de alta 30 dias posteriores a su ingreso.

Figura 3: Visión directa del aneurisma de aorta ascendente (6,5 cm de diámetro), tras realizar laesternotomía.

DISCUSION

EpidemiologíaDesde el punto estadístico, hay dos picos en lapresentación de esta patología. El primer grupo estáformado por pacientes en la 53 década de la vida,cuya característica fundamental es el tabaquismo ysus consecuencias a nivel pulmonar y circulatorio.Anatómicamente, es más frecuente en ellos lapresentación en aorta ascendente. A diferencia deellos, en la 63_73década de la vida, es más frecuentela presentación en aorta descendente y suele estarligada su aparición a más factores de riesgo, aparte deltabaquismo (HTA, dislipemia, etc.). 1,2

Con menor frecuencia, sepueden observar aneurismasde aorta relacionados con otra etiología y fisiopatología,destacando: aneurismas saculares: Defectos de la capamedia; traumatismos aórticos, procesos inflamatorios:takayasu, arteritis de células gigantes, aneurismasmicóticos, síndrome de Marfan; anomalías congénitasdel arco: salida aberrante de subclavia derecha, doblearco, arco derecho e aortoplastia con parche de unacoartación de aorta.1,2Clasificación de los aneurismas de aortatorácica1.2:

Clasificación morfológica:. Aneurisma fusiforme: dilatación diseminada, que

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ANEURISMA AORTA TORACICA y FALLA CARDIACA MANEJADO CON TRASPLANTE CARDIACO

afecta a toda la circunferencia de la arteria.

. Aneurisma sacular: aneurisma que sólo afecta a unaporción de la circunferencia de la aorta (dilatación-+comunicación -+ aorta sana)Clasificación topográfica:. Aneurisma de aorta ascendente (45%). Aneurisma de arco o cayado aórtico (10%). Aneurisma de aorta descendente (35%). Aneurismade aorta toracoabdominal (10%)El 75% de los aneurismasde aorta se localizan en laaorta abdominalFisiopatogeniaLa formación de aneurismas depende de variosfactores que incrementan las fuerzas de expansiónde la pared arterial aórtica o bien que disminuyen lacapacidad de la misma para soportar dichas fuerzas.Asíla hipertensión arterial es un factor de riesgo muyfrecuentemente asociado al paciente con aneurismaaórtico, así como enfermedades que representan algúngrado de alteración en las características estructuralesde la pared de la misma.2,3La historianatural del aneurisma torácico difierede algunamanera del de aorta abdominal por su menor tendenciaa la ruptura espontánea sin manifestaciones previas,ya que el crecimiento del aneurisma generalmente setraduce en compresión y erosión de estructuras vecinascomo nervios, pulmones, pared torácica y esófago conlas consiguientes manifestaciones clínicas. 1,4

Manifestacionces clinicas

Aunque pueden permanecer asintomáticos por periodosvariables de tiempo, la mayoría presentan variedadde síntomas antes de que se produzca la ruptura ymuerte del paciente. La sintomatología depende de lascaracterísticas y tamaño de la dilatación.2,5El síntoma más frecuente es el dolor severo, de comienzosúbito, de carácter desgarrante, de tipo pulsátil,migratorio, localizado en la cara anterior del tórax, cuelloy mandíbula, o localizado en la zona interescapular yel abdomen, acompañado de aparicion de shock contensiones arteriales conservadas o altas.4,5Síntomas menos comunes en la presentación, cono sin dolor torácico asociado son la falla cardíacadebido a insuficiencia aórtica severa; síncope sin signosneurológicos focales por rotura proximal en la cavidadpericárdica con taponamiento o, con menos frecuencia,por rotura en el espacio pleural izquierdo, paro cardíacoo muerte súbita.5,6La compresión de la vía aerea superior puedecondicionar disnea, tos o neumonitis distal al area deobtrucción. En algunos casos la erosión del parénquimapulmonar o vía aérea puede dar como resultado laaparición de hemoptisis. 1,6

De manera similar la compresión sobre esófago puededar como resultado disfagia o hematemesis. La erosión

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sobre duodeno puede con menor frecuencia dar lugara hemorragia digestiva; mas infrecuente es la apariciónde ictericiasecudaria a compresión portal.2,7

La aparición de ronquera debe hacemos sospechar laexistenciade tracción del nervio vago a niveldel arcoaórtico.DiagnósticoEl electrocardiograma es normal en la mayoría de loscasos. En pacientes muy hipertensos puede poner demanifiesto signos de hipertrofia ventricular izquierda.Aunque el electrocardiograma no apoya el diagnósticode aneurisma de aorta, es esencial para distinguir estaentidad del infarto agudo de miocardio, puesto que elcuadro clínicopuede ser muy parecido.7,8

Los signosen la radiografiade torax son: borramientoo ensanchamiento del botón aórtico, derrame pleural(generalmente izquierdo), desviación de la tráquea,distancia mayor de 6 mm entre una calcificaciónintimal y el contorno externo de la pared aórtica,ensanchamiento mediastínico, ensanchamiento de laaorta ascendente o descendente y ensanchamiento dela línea paraespinal. En terminos generales tiene unaespecificidad del 30%.2,6El esófago está en íntimo contacto con la aorta, porlo que su estudio es muy completo. La gran limitaciónes la dificultadpara estudiar la porción más alta de laaorta ascendente por la interposición de la tráquea y elbronquio principal izquierdo, aunque es muy raro queuna disección se localice exclusivamente en esa región.Es fundamental una adecuada sedación del pacientepara evitar bruscas subidas de la tensión arterial quepuedan precipitar una rotura aórtica. La sensibilidad, laespecificidad y los valores predictivos están por encimadel 95%.3.4

Los resultados ofrecidos por la tomografía computarizada(TC) son superponibles a los de la ETE. Su sensibilidady especificidad están cerca del 100%. Tiene algunaslimitaciones con respecto a otras técnicas, como lanecesidad de utilizar contraste nefrotóxico y la faltade información hemodinámica referente sobre todo alestado de la válvula aórtica.8,9La angiografia tiene una sensibilidad del 88%, unaespecificidad del 94% y una precisión diagnóstica del98%. La inyección de contraste yodado a gran velocidaden la aorta permite el estudio de su luz, de sus ramas,incluidas las coronarias, así como la evaluación de laválvula aórtica y su competencia. 10,11Tratamiento QuirurgicoLos riesgos de ruptura son idénticos al del paciente conaneurisma de aorta infrarenal de tamaño comparabley más de tres cuartas partes de los pacientes en losque no se realiza tratamiento quirúrgico mueren enlos dos años siguientes al diagnóstico. Los potencialesbeneficios de la reparación aórtica son claros, pero

DR. EDUARDO CONTRERAS Z.; DR. JUAN ESTEBAN GOMEZ M.

los resultados de las distintas series no son del todo

alentadoras, si tenemos en cuenta que en la mayoríade las grandes series hasta un 35% de pacientes fallecenen los primeros treinta días de la admisión hospitalaria,quedando con secuelas graves (paraplejía o insuficienciarenal terminal) hasta un 15% de pacientes. A pesar deello, según los expertos está indicado el tratamientoquirúrgico en la mayoría de los pacientes, negando lacirugía sólo en caso de pacientes con múltiples factoresde riesgo o en aquellos con rotura libre de aneurismastoracoabdominales tipo 11en los que la mortalidad nojustifica la cirugía.11,12.13

El tratamiento medico consiste basicamente en un

estricto control de la tension arterial y, modificacion enel estilo de vida.13

Trasplante CardiacoLas indicaciones gerenales para trasplante cardiacoson cardiopatía terminal e irreversible sin posibilidadde éxito con tratamiento quirúrgico convencional ycon mal pronóstico a corto plazo o calidad de vidainaceptable.. Miocardiopatía dilatada. Cardiopatía isquémica terminal no revascularizable. Cardiopatías congénitas graves. Valvulopatías terminales. Miocardiopatía restrictiva. Tumores cardiacos benignos extensosEn el caso de este paciente no hay descripciones enla literatura sobre el tratamiento ideal pero, dado elalto riesgo de otro tipo de intervencion quirurgica seconsideró que este fue el mejor tratamiento que pudoofrecérsele al paciente.

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