BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi

yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat

merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera

setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering

diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan

merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan.

Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya akan dilahirkan

sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa

kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira

20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan

fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital

setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan

kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan

ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin.

Berikut ini adalah contoh anomali kongenital pada saluran kemih yaitu

agenesis ginjal bilateral maupun unilateral dan fimosis. Agenesis ginjal

merupakan suatu kelainan kongenital dimana salah satu (unilateral) atau kedua

ginjal (Bilateral) tidak terbentuk. Fimosis adalah peyakit menganggu saluran

perkemihan atau eliminasi pada anak yang baru lahir. Penyebab penyakit ini

adalah infeksi bakteri yang menyerang pada penis bayi yang baru lahir. Untuk

mengetahui penjelasan materi selanjutnya, akan dibahas pada bab selanjutnya.

1.2 Tujuan

1.2.1 Tujuan Umum

Setelah menyelesaikan proses pembelajaran mahasiswa diharapkan

mampu mempraktekkan pengelolaan pelayanan keperawatan secara

profesional dan mahasiswa dapat menerapkan konsep dasar dalam

memberikan asuhan keperawatan pada klien khususnya pada kasus

1

Anomali Kongenital (agenesis ginjal bilateral maupun unilateral dan

fimosis ).

1.2.2 Tujuan Khusus

1) Mengetahui konsep dasar Anomali Kongenital

2) Mengetahui konsep dasar Agenesis Ginjal Bilateral maupun

Unilateral.

3) Mengetahui konsep dasar Fimosis

4) Mengetahui asuhan keperawatan pada Anomali Kongenital

1.3 Manfaat

Adapun manfaat dari penulisan makalah ini diharapkan nantinya

mahasiswa mampu memahami dan mengerti tentang konsep dasar dari

Anomali Kongenital beserta bagaimana Asuhan keperawatan yang sesuai

pada klien dengan Anomali Kongenital.

2

BAB 2

TINJAUAN TEORI

2.1 Konsep Dasar Anomali Kongenital

2.1.1 Pengertian

Kelainan Bawaan (Kelainan Kongenital) adalah suatu kelainan pada

struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika

dia dilahirkan. Sekitar 3-4% bayi baru lahir memiliki kelainan bawaan yang

berat. Beberapa kelainan baru ditemukan pada saat anak mulai tumbuh, yaitu

sekitar 7,5% terdiagnosis ketika anak berusia 5 tahun, tetapi kebanyakan

bersifat ringan. (Mayor G. 2009).

Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering

ditemukan dari pada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya. Kelainan

bawaan yang menyumbat aliran air kemih menyebabkan air kemih tertahan

dan hal ini bisa menyebabkan infeksi atau pembentukan batu ginjal. Suatu

kelainan bawaan pada sistem kemih - kelamin bisa menyebabkan gangguan

fungsi ginjal atau menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun kemandulan

di kemudian hari.

2.1.2 Etiologi

Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui.

Pertumbuhan embryonal dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti

faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan.

Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya

kelainan kongenital antara lain:

1. Kelainan Genetik dan Khromosom.

Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan

berpengaruh atas kelainan kongenital pada anaknya. Di antara kelainan -

kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula

diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant

traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal ini

3

sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu

keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutya.

Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran , maka

telah dapat diperiksa kemingkinan adanya kelainan kromosom selama

kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan

selanjutnya. Beberapa contoh kelainan kromosom autosomal trisomi 21

sebagai sindroma down (mongolism). Kelainan pada kromosom kelamin

sebagai sindroma turner.

2. Faktor mekanik

Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat

menyebabkan kelainan hentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas

organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan

mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. Sebagai contoh deformitas

organ tubuh ialah kelainan talipes pada kaki sepcrti talipes varus, talipes

valgus, talipes equinus dan talipes equinovarus (clubfoot)

3. Faktor infeksi.

Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah infeksi

yang terjadi pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama

kehamilan. Adanya infeksi tertentu dalam periode organogenesis ini dapat

menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan suatu organ tubuh. Infeksi pada

trimester pertama disamping dapat menimbulkan kelainan kongenital dapat

pula meningkatkan kemungkinan terjadinya abortus. Sebagai contoh infeksi

virus pada trimester pertama ialah infeksi oleh virus Rubella. Bayi yang

dilahirkan oleh ibu yang menderita infeksi Rubella pada trimester pertama

dapat menderita kelainan kongenital pada mata sebagai katarak, kelainan

pada sistem pendengaran sebagai tuli dan ditemukannya kelainan jantung

bawaan. Beberapa infeksi lain pada trimester pertama yang dapat

menimbulkan kelainan kongenital antara lain ialah infeksi virus

sitomegalovirus, infeksi toksoplasmosis, kelainan-kelainan kongenital yang

mungkin dijumpai ialah adanya gangguan pertumbuhan pada system saraf

pusat seperti hidrosefalus, mikrosefalus, atau mikroftalmia.

4

4. Faktor Obat

Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada

trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan

terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah

diketahui dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang

dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis

jamu - jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang

baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital,

walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.

Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari

pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali; walaupun hal ini kadang

- kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum

obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu,

pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat dihindarkan;

keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik - baiknya sebelum kehamilan dan

akibatnya terhadap bayi.

5. Faktor umur ibu

Telah diketahui bahwa mongoIisme lebih sering ditemukan pada bayi

- bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause. Di bangsal

bayi baru lahir Rumah Sakit Dr Cipto Mangunkusumo pada tahun 1975 -

1979, secara klinis ditemukan angka kejadian mongolisme 1,08 per 100

kelahiran hidup dan ditemukan resiko relatif sebesar 26,93 untuk kelompok

ibu berumur 35 tahun atau lebih; angka keadaan yang ditemukan ialah 1:

5500 untuk kelompok ibu berumur < 35 tahun, 1: 600 untuk kelompok ibu

berumur 35-39 tahun, 1 : 75 untuk kelompok ibu berumur 40 - 44 tahun dan 1

: 15 untuk kelompok ibu berumur 45 tahun atau lebih.

6. Faktor hormonal

Faktor hormonal diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian

kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu

penderita diabetes mellitus kemungkinan untuk mengalami gangguan

pertumbuhan lebih besar bila dibandingkan dengan bayi yang normal.

5

7. Faktor radiasi

Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat

menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang

cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi

pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada

bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis

sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda.

8. Faktor gizi

Pada binatang percobaan, kekurangan gizi berat dalam masa

kehamilan dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada

penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital

pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih

tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik

gizinya. Pada binatang percobaan, adanya defisiensi protein, vitamin A

ribofIavin, folic acid, thiamin dan lain-Iain dapat menaikkan kejadian

kelainan kongenital.

9. Faktor-faktor lain

Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor

janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi

faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia

diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan

kongenitai tidak diketahui.

2.1.3 Angka Kejadian

Angka kejadian kelainan kongenital yang besar berkisar 15 per i000

kelahiran angka kejadian ini akan menjadi 4-5% biIa bayi diikuti terus sampai

berumur 1 tahun. Di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo (I975-1979),

secara klinis ditemukan angka kejadian kelainan kongenital sebanyak 225

bayi di antara 19.832 kelahiran hidup atau sebesar 11,6I per 1000 kelahiran

hidup, sedangkan di Rumah Sakit Dr. Pirngadi, Medan (1977-1980) sebesar

48 bayi (0,33%) di antara 14.504 kelahiran bayi dan di Rumah Sakit

Universitas Gadjah Mada (1974-1979) sebesar 1.64da tri 4625 kelahiran bayi.

6

Angka kejadian dan jenis kelainan kongenital dapat berbeda-beda untuk

berbagai ras dan suku bangsa, begitu pula dapat tergantung pada cara

perhitungan besar keciInya kelainan kongenital.

2.1.4 Diagnosa

Pemeriksaan untuk menemukan adanya kelainan kongenital dapat

dilakukan pada pemeriksaan janin intrauterine, dapat pula ditemukan pada

saat bayi sudah lahir. Pemeriksaan pada saat bayi dalam kandungan

berdasarkan atas indikasi oleh karena ibu mempunyai faktor resiko, misalnya:

riwayat pernah melahirkan bayi dengan kelainan kongenital, riwayat adanya

kelainan - kongenital dalam keluarga, umur ibu hamil yang mendekati

menopause.

Pencarian dilakukan pada saat umur kehamilan 16 minggu. Dengan

bantuan alat ultrasonografi dapat dilakukan tindakan amniosentesis untuk

mengambil contoh cairan amnion. Beberapa kelainan kongenital yang dapat

didiagnose dengan cara ini misalnya: kelainan kromosome, phenylketonuria,

galaktosemia, defek tuba neralis terbuka seperti anensefali serta

meningocele.  Pemeriksaan darah janin pada kasus thallasemia. Untuk kasus -

kasus hidrosefalus pemeriksaan dapat diketemukan pada saat periksa hamil.

2.1.5 Penatalaksanaan

Kelainan kongenital berat dapat berupa kelainan kongenital yang

memerlukan tindakan bedah, kelainan kongenital bersifat medik, dan kelainan

kongenital yang memerlukan koreksi kosmetik. Setiap ditemukan kelainan

kongenital pada bayi baru lahir, hal ini harus dibicarakan dengan orang

tuanya tentang jenis kemungkinan faktor penyebab langkah-langkah

penanganan dan prognosisnya.

2.2 Konsep Dasar Agenesis Ginjal Bilateral atau Unilateral

2.2.1 Pengertian

Agenesis ginjal merupakan suatu kelainan kongenital dimana salah

satu (unilateral) atau kedua ginjal (Bilateral) tidak terbentuk. Kasus ini sangat

7

jarang terjadi. Sekitar 1 diantara 1.500 bayi terlahir hanya dengan satu ginjal

dan ginjal ini biasanya lebih besar dari normal.

Gambar : B,D bilateral agenesis, E unilateral agenesis

Agenesis bilateral ginjal ( sindroma potter ) tidak sesuai untuk hidup

yang normal. Ini terjadi pada 0,04% dari seluruh kehamilan. Anak - anak

dengan kondisi seperti ini mempunyai gambaran yang khas yaitu letak telinga

yang rendah, dahi lebar, mata yang berjauhan dan hidung melengkung seperti

8

burung betet. Selalu ditemukan kurangnya volume cairan amnion

( oligohidramnion ) akibat tidak adanya urin fetal. Pada agenesis 1 ginjal, bisa

bertahan hidup, tapi sangat riskan terhadap resiko kerusakan ginjal itu.

Kelainan ini sering didapatkan pada oligohidramnion yang pada pemeriksaan

USG dapat diketahui yang disertai dengan hipoplasia paru-paru dan kelainan

Wajah (Sindroma Potter). Oligohidramnion menyebabkan bayi tidak

memiliki bantalan terhadap dinding rahim, Tekanan dari dinding rahim

menyebabkan gambaran wajah yang khas (wajah Potter). Selain itu, karena

ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak tubuh menjadi abnormal

atau mengalami kontraktur dan terpaku pada posisi abnormal.

Oligohidramnion juga menyebabkan terhentinya perkembangan paru-paru

(paru-paru hipoplastik).

2.2.2 Etiologi

1. Genetik

Walau persentasenya kecil, kelainan ginjal bawaan bisa saja karena

faktor keturunan. Contohnya, ayah atau kakek-nenek yang memiliki

kelainan ginjal bisa menurunkan gangguan/kelainan sejenis pada

anak-cucu. Bentuk kelainannya bisa berupa pembengkakan ginjal,

ginjal yang tak berkembang semestinya, atau hanya punya satu ginjal.

2. Hamil di usia rawan

Yang termasuk dalam kategori ini adalah para ibu yang hamil di atas

usia 40 tahun atau sebaliknya usia ibu masih terlalu muda saat hamil,

yakni 17 tahun atau malah lebih muda. Kehamilan di usia rawan

sangat memungkinkan janin mengalami pertumbuhan yang kurang

optimal selagi dalam kandungan.

3. Obat-obatan

Terutama jenis antibiotika atau obat-obatan antikanker.

4. Radiasi

Faktor radiasi yang dimaksud di sini adalah bila si ibu terpapar X-Ray.

Itulah mengapa di ruang radiologi untuk pemeriksaan rontgen

terpampang larangan bagi perempuan yang tengah hamil.

9

2.2.3 Epidemiologi

Agenesis ginjal adalah salah satu bawaan umum kemih malformasi

dan agenesis ginjal unilateral lebih umum daripada agenesis ginjal bilateral.

Insiden agenesis ginjal bilateral adalah sering dilaporkan berkisar antara 1 di

4000 untuk 1 dari 10.000 kelahiran dan kejadian unilateral agenesis ginjal

dilaporkan berada di kisaran 1 di 1000 banding 1 dalam 5000 kelahiran.

Skrinning USG rutin untuk bayi yang sehat menunjukkan bahwa kejadian

agenesis ginjal unilateral adalah sekitar 1 di 1.200, agenesis ginjal telah

dilaporkan pada sekitar 30% dari semua otopsi perinatal dengan cacat bawaan

dari urin yang saluran dan hampir 25% dari semua antenatal terdeteksi

struktur anomali perkembangan ginjal, setelah tidak termasuk kelainan

saluran kemih dilatasi, yang ginjal agenesis. Parikh et al melaporkan

prevalensi gabungan kelahiran ginjal agenesis sebagai 1 per 2900 kelahiran.

Namun mereka tidak bisa membedakan antara unilateral dan agenesis

bilateral dan itu tidak mungkin bahwa semua kasus agenesis ginjal unilateral

diidentifikasi dalam populasi mereka. Berdasarkan data dari tiga populasi

besar berbasis kelainan bawaan pendaftar bayi, Harris et al melaporkan

prevalensi tingkat 0,54 - 1,15 per 10 000 kelahiran untuk agenesis ginjal

bilateral dan 0,56 - 0,79 per 10.000 kelahiran untuk agenesis ginjal unilateral

rendah. Kejadian agenesis ginjal unilateral di laporan ini mungkin menjadi

sekunder untuk fakta bahwa banyak kasus agenesis ginjal unilateral yang

tidak didiagnosis pada saat lahir. Kebanyakan penelitian telah menunjukkan

dominan laki-laki antara pasien dengan ginjal unilateral agenesis dan agenesis

ginjal bilateral dan ini kelebihan laki-laki akan lebih parah untuk terisolasi

dari terkait kasus dan dalam kasus-kasus dengan ginjal bilateral agenesis.

Riwayat ibu diabetes mellitus gestasional, ras kulit hitam, dan kehamilan

kembar telah diidentifikasi sebagai faktor risiko potensial pada bayi dengan

ginjal agenesis.

10

2.2.4 Prognosis Penyakit

Unilateral

Prognosis baik, bila ginjal pada sisi lain berfungsi dengan normal

karena masih bisa menopang beban fisiologi ginjal dengan baik meskipun

memang sedikit susah payah tidak seperti pada ginjal yg normalnya terbentuk

dengan lengkap.

Bilateral

Buruk : Janin akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya

tidak diperlukan untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa

hari setelah lahir.

2.2.5 Komplikasi

1. Hipoplasia Paru

Oligohidramnion menyebabkan bayi tidak memiliki bantalan

terhadap dinding rahim. Tekanan dari dinding rahim

menyebabkan gambaran wajah yang khas ( wajah potter ). Selain

itu, karena ruang didalam rahim sempit, maka anggota gerak

tubuh menjadi abnormal atau mengalami kontraktur dan terpaku

pada posisi abnormal. Oligohidramnion juga menyebabkan

terhentinya perkembangan paru - paru ( hipoplasia paru ),

sehingga pada saat lahir paru tidak berfungsi.

2. Gagal Ginjal

Pada sindroma potter, kelaianan yang utama adalah gagal ginjal

bawaan, baik karena kegagalan pembentukan ginjal ( agenesis

ginjal bilateral ) maupun karena penyakit lain pada ginjal yang

menyebabkan gagal ginjal.

3. Sindroma Potter

Dalam keadaan normal, ginjal membentuk cairan ketuban

( sebagai air kemih ) dan tidak adanya cairan ketuban

menyebabkan gambaran yang khas yaitu sindroma potter.

4. Batu Ginjal

11

Pada keadaan ginjal dalam keadaan satu atau rusak keduanya,

maka akan menimbulkan banyak gangguan. Salah satunya yaitu

penyumbatan pada ginjal ( batu ginjal ).

2.2.6 Penatalaksaan Medis

a) Farmakologis

- Amoxicillin 20-40 mg/kg/hari dalam 3 dosis. Sekitar 50% bakteri

resisten terhadap amoxicillin.

- Co-trimoxazole atau trimethoprim 6-12 mg trimethoprim/kg/hari

dalam 2 dosis.Penelitian menunjukkan angka kesembuhan yang

lebih besar pada pengobatan dengan cotrimoxazole dibandingkan

amoxicillin.

- Cephalosporin seperti cefixime atau cephalexin. Cephalexin kira-

kira sama efektif dengan cotrimoxazole, namun lebih mahal dan

memiliki spectrum luas sehingga dapat mengganggu bakteri normal

usus atau menyebabkan berkembangnya jamur (Candida sp.) pada

anak perempuan.

- Co-amoxiclav digunakan pada bakteri yang resisten terhadap

cotrimoxazole.

- Obat-obatan seperti asam nalidiksat atau nitrofurantoin tidak

digunakan pada anak-anak karena memiliki efek samping seperti

mual dan muntah.

b) Non farmakologis

Dalam kasus kelainan ginjal bawaan, penanganannya akan dilakukan

secara bertahap.

- Pertama, menangani komplikasinya dulu. Jika ada infeksi saluran

kemih, infeksinya akan segera diatasi sambil dicari terus apa

penyebabnya.

- Kedua, setelah penyebabnya ditemukan, langkah selanjutnya

adalah tindakan untuk menangani penyebabnya. Bila akibat

sumbatan, tentu akan diupayakan untuk menghilangkan sumbatan

12

tersebut. Begitu juga kalau disebabkan oleh klep di kandung kemih

yang tidak baik, akan dibuatkan klep baru.

2.2.7 Tanda dan Gejala

Unilateral

Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak tampak, kalau

pada ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral) berfungsi normal. Kelainan ini

biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan

rutin/screening, USG, IVP, atau scanning.

Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ genetalia

pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefrik unilateral pada saat embrio

menyebabkan kelainan tunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang

sesisi (ipsilateral). Karena itu jika dijumpai satu vas deferens atau hipoplasia

tertis pada satu sisi, patut dicurigai kemungkinan adanya agenesis ginjal

unilateral. Pada wanita, kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan

dengan agenesis ginjal adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau

tidak adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak

didaptkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan sindroma Rokitansky-

kuster Hauser.

Bilateral

Pada kasus agenesis ginjal bilateral, sering didapatkan

oligohidramnion berat pada kehamilan 14 minggu. Keadaan ini terjadi karena

janin meminum cairan amnion, tetapi tidak dapat mengeluarkannya. Janin

akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan

untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari setelah lahir.

Cacat berat lahir menyertai keadaan ini pada 85% kasus termasuk tidak

adanya atau kelainan vagina dan rahim, vas deferens, serta vesikula seminalis.

Cacat di system lain juga sering ditemui antara lain cacat jantung, atresia

trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli – buli atau ereter,

pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum, hipoplasia paru – paru,

syndroma Potter (wajahnya aneh), labiopalatoskisis dan kelainan otak.

13

2.2 Konsep Dasar Fimosis

2.2.1 Pengertian

Fimosis adalah suatu penyempitan lubang kulit preputium, sehingga

tidak dapat ditarik (diretraksi) ke atas glans penis. Fimosis adalah suatu

keadaan dimana kulit penis (prepusium) melekat pada bagian glans penis dan

mengakibatkan tersumbatnya lubang saluran ais seni sehingga bayi kesulitan

dan kesakitan saat berkemih.

2.2.2 Etiologi

Fimosis pada bayi laki-laki yang baru lahir terjadi karena ruang di

antara kutup dan penis tidak berkembang dengan baik. Kondisi ini

menyebabkan kulup menjadi melekat pada kepala penis, sehingga sulit ditarik

ke arah pangkal. Penyebabnya bisa dari bawaan dari lahir, atau didapat,

misalnya karena infeksi atau benturan.

2.2.3 Klasifikasi

1. Fimosis kongenital (kelainan bawaan, true phimosis)

Kulit preputium selalu melekat erat pada glans penis dan tidak dapat

ditarik kebelakang pada saat lahir, namun seiring bertambahnya usia serta

diproduksinya hormon dan faktor pertumbuhan, terjadi proses keratinisasi

lapisan epitel dan deskuamasi antara glans penis dan lapis bagian dalam

preputium sehingga akhirnya kulit preputium terpisah dari glans penis.

Hanya sekitar 4% bayi yang seluruh kulit preputiumnya dapat ditarik

kebelakang penis pada saat lahir, namun mencapai 90% pada saat usia 3

tahun dan hanya 1% laki-laki berusia 17 tahun yang masih mengalami

fimosis kongenital. Walaupun demikian, penelitian lain mendapatkan

hanya 20% dari 200 anak laki-laki berusia 5-13 tahun yang seluruh kulit

preputiumnya dapat ditarik kebelakang penis.

2. Fimosis didapat (fimosis patologik)

Hal ini berkaitan dengan kebersihan (higiene) alat kelamin yang

buruk, peradangan kronik glans penis dan kulit preputium (balanoposthitis

14

kronik), atau penarikan berlebihan kulit preputium (forceful retraction)

pada fimosis kongenital yang akan menyebabkan pembentukkan jaringan

ikat (fibrosis) dekat bagian kulit preputium yang membuka.

Gambar : A. Fimosis Kongenital, B. Fimosis patologi

2.2.4 Web Of Caution ( WOC )

2.2.5 Manifestasi Klinik

a) Penis membesar dan menggelembung akibat tumpukan urin

b) Kadang-kadang keluhan dapat berupa ujung kemaluan

menggembung saat mulai miksi yang kemudian menghilang setelah

berkemih. Hal tersebut disebabkan oleh karena urin yang keluar

15

Invasi bakteri

Menginfeksi Prepusium

Fimosis

Pre operasi Post operasi

Lubang penis

tersumbat

adanya luka

insisi

Gangguan Pola

EliminasiNyeri akut

terlebih dahulu tertahan dalam ruangan yang dibatasi oleh kulit

pada ujung penis sebelum keluar melalui muaranya yang sempit.

c) Biasanya bayi menangis dan mengejan saat BAK karena timbul

rasa sakit.

d) Kulit penis tak bias ditarik kea rah pangkal ketika akan dibersihkan

e) Air seni keluar tidak lancer. Kadang-kadang menetes dan kadang-

kadang memancar dengan arah yang tidak dapat diduga

f) Bisa juga disertai demam

g) Iritasi pada penis

2.2.6 Patofisiologi

Pada bayi, preputium normalnya melekat pada glans tapi sekresi

materi subaseum kental secara bertahap melonggarkannya. Menjelang umur 5

tahun, preputium dapat ditarik ke atas glans penis tanpa kesulitan atau

paksaan. Tapi karena adanya komplikasi sirkumsisi, dimana terlalu banyak

prepusium tertinggal, atau bisa sekunder terhadap infeksi yng timbul di

bawah prepusium yang berlebihan. Sehingga pada akhirnya, prepusium

menjadi melekat dan fibrotik kronis di bawah prepusium dan mencegah

retraksi.

2.2.7 Penatalaksanaan Medik

Terapi fimosis pada anak-anak tergantung pada pilihan orang tua dan

dapat berupa sirkumsisi plastik atau sirkumsisi radikal setelah usia dua tahun.

Pada kasus dengan komplikasi, seperti infeksi saluran kemih berulang atau

balloting kulit prepusium saat miksi, sirkumsisi harus segera dilakukan tanpa

memperhitungkan usia pasien. Tujuan sirkumsisi plastik adalah untuk

memperluas lingkaran kulit prepusium saat retraksi komplit dengan

mempertahankan kulit prepusium secara kosmetik. Pada saat yang sama,

perlengketan dibebaskan dan dilakukan frenulotomi dengan ligasi arteri

frenular jika terdapat frenulum breve. Sirkumsisi neonatal rutin untuk

mencegah karsinoma penis tidak dianjurkan. Kontraindikasi operasi adalah

infeksi tokal akut dan anomali kongenital dari penis.

16

Sebagai pilihan terapi konservatif dapat diberikan salep kortikoid

(0,05-0,1%) dua kali sehari selama 20-30 hari Terapi ini tidak dianjurkan

untuk bayi dan anak-anak yang masih memakai popok, tetapi dapat

dipertimbangkan untuk usia sekitar tiga tahun. Cara menjaga kebersihan pada

fimosis :

1. Bokong

Area ini mudah terkena masalah, karena sering terpapar dengan

popok basah dan terkena macam-macam iritasi dari bahan kimia serta

mikroorganisme penyebab infeksi air kemih/tinja, maupun gesekan dengan

popok atau baju. Biasanya akan timbul gatal-gatal dan merah di sekitar

bokong. Meski tak semua bayi mengalaminya, tapi pada beberapa bayi, gatal-

gatal dan merah di bokong cenderung berulang timbul. Tindak pencegahan

yang penting ialah mempertahankan area ini tetap kering dan bersih.

Tindakan yang sebaiknya dilakukan:

a) Jangan gunakan diapers sepanjang hari. Cukup saat tidur malam atau

bepergian.

b) Jangan ganti-ganti merek diapers. Gunakan hanya satu merek yang

cocok untuk bayi Anda.

c) Lebih baik gunakan popok kain. Jika terpaksa memakai diapers,

kendurkan bagian paha untuk ventilasi dan seringlah menggantinya

(tiap kali ia habis buang air kecil/besar).

d) Tak ada salahnya sesekali membiarkan bokongnya terbuka. Jika perlu,

biarkan ia tidur dengan bokong terbuka. Pastikan suhu ruangan cukup

hangat sehingga ia tak kedinginan.

e) Jika peradangan kulit karena popok pada bayi Anda tak membaik

dalam 1-2 hari atau bila timbul lecet atau bintil-bintil kecil, hubungi

dokter .

2. Penis

a. Sebaiknya setelah BAK penis dibersihkan dengan air hangat, menggunakan

kasa. Membersihkannya sampai selangkang. Jangan digosok-gosok.

Cukup diusap dari atas ke bawah, dengan cara satu arah sehingga bisa

bersih dan yang kotor bisa hilang.

17

b. Setiap selesai BAK, popok selalu diganti agar kondisi penis tidak iritasi.

c. Setelah BAK penis jangan dibersihkan dengan sabun yang banyak karena

bisa menyebabkan iritasi.

2.3 Asuhan Keperawatan dengan Anomali Kongenital

2.3.1 Asuhan Keperwatan dengan Agenesis Bilateral atau Unilateral

1. Pengkajian

Pemeriksaan Fisik :

Pada Agenesis Bilateral saat bayi dilahirkan, pada pemeriksaan fisik

B1 ( Breath ) didapatkan adanya hipoplasia paru, hipoksia, sindrom

gawat napas ( ARDS ), terkadang didapatkan tangisan bayi lemah dan

tidak bernapas, takipneanapas cuping hidung.

B2 ( Blood ) : cacat jantung kongenital, pada auskultasi ditemukan

gangguan irama jantung, sianosis.

B3 ( Brain ) terdapat kelainan wajah yaitu letak telinga yang rendah,

dahi lebar, mata yang berjauhan, dan hidung melengkung seperti

burung betet, hidrosefalus, penurunan kesadaran, tidak berespon

kecuali dirangsang nyeri.

B4 ( Bladder )

Terdapat kelainan pada saluran cerna yaitu atresia bilier, fistula

esofagus.

B5 ( Bowel )

Tidak adanya miksi pada saat lahir dikarenakan pengaruh

oligohidramnion dalam kandungan ibu.

B6 ( Bone )

Warna kulit bayi keabu – abuan, pucat saat bayi menangis, hipotonia,

kelemahan.

Pemeriksaan Penunjang :

Pada USG didapatkan keadaan oligohidramnion. Serta tidak adanya

ginjal atau keabnormalan ginjal.

18

2. Diagnosa Keperawatan

a. Cedera (trauma lahir) berhubungan dengan trauma lahir akibat

oligohidramnion.

b. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan hipoplasia paru

c. Ansietas pada orang tua berhubungan dengan ketakutan ibu

terhadap kematian bayi

3. Intervensi

1) Diangnosa: Risiko cedera (trauma lahir) berhubungan dengan

trauma lahir akibat oligohidramnion.

Tujuan: Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama proses

persalinan diharapkan tidak ada risiko cedera.

Kriteria hasil:

a. Tidak ada fraktur, memar, dan laserasi

b. Tidak ada komplikasi dari cedera lahir yang terjadi

Intervensi:

a. Kaji adanya kelainan pada wajah (Sindroma Potter) akibat

oligohidramnion

R: untuk memastikan adanya agenesis ginjal beserta

jenisnya.

b. Kaji kepala

R: untuk mendeteksi komplikasi dari agenesis ginjal.

c. Kaji tangisan

R: tangisan melengking dapat mengindikasikan trauma lahir

atau hipoksia pada bayi.

d. Kaji bahu dan ekstremitas

R: adanya penampilan atau postur asimetris.

e. Kaji kulit

R: adanya sianosis dapat menandakan kelainan bawaan

lahir pada bayi.

19

f. Beritahu orang tua bahwa bayi yang dilahirkan umumnya

mengalami kelainan pada wajah dan adanya cacat bawaan

lahir

R: dengan mempersiapkan orang tua terhadap setiap

kemungkinan penyimpangan dari normal akan membantu

mereka beradaptasi terhadap penampilan bayi dan

memampukan orang tua mengatasi cedera lain yang lebih

serius.

g. Dorong keluarga untuk mengungkapkan perasaan dan

kekhawatiran

R: mengurangi ansietas dan mengutarakan kekhawatiran

serta mengungkapkan perasaan.

2) Diagnosa: Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan

hipoplasia paru.

Tujuan: Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2 x 24

jam diharapkan pertukaran gas dapat terkontrol.

Kriteria hasil:

a. Tidak ada dispnea, pernapasan cuping hidung, dan sianosis.

b. Frekuensi pernapasan dalam batas normal untuk neonatus

c. Tidak ada irama pernapasan abnormal

Intervensi:

a. Kaji AGD sesuai indikasi

R: untuk mendeteksi abnormalitas yang menandakan

kurangnya oksigenasi atau peningkatan konsumsi oksigen,

hipoksia.

b. Kaji pernapasan

R: retraksi, takipnea (lebih dari 60x/menit), dan pernapasan

cuping hidung dapat mengindikasikan gangguan

pernapasan.

c. Kaji nilai Apgar pada menit ke-1, ke-5, dan ke-10 setelah

kelahiran

20

R: nilai apgar antara 7 dan 10 pada menit ke-1 dan ke-5

dianggap normal, nilai kurang dari 7 mengindikasikan

perlunya intervensi.

d. Berikan oksigen pada neonatus sesuai program

R: untuk memastikan pengiriman oksigen ke paru secara

adekuat guna mencegah hipoksia jaringan.

e. Pantau warna

R: untuk mendeteksi tanda hipoksia atau gangguan

oksigenasi (pucat dan sianosis)

3) Diagnosa: Ansietas pada orang tua berhubungan dengan

ketakutan ibu terhadap kematian bayi

Tujuan: Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24

jam diharapkan ketakutan orang tua dapat teratasi.

Kriteria hasil:

a. Dapat berpartisipasi dalam pengambilan keputusan

menyangkut asuhan bayi.

b. Melaporkan keadekuatan sistem dukungan (mis. Keluarga,

finansial, masyarakat)

Intervensi:

a. Kaji perasaan tentang kondisi bayi dan pengaruhnya

terhadap keluarga

R: untuk mengidentifikasi masalah yang membutuhkan

intervensi

b. Kaji sistem dukungan keluarga

R: dukungan keluarga yang buruk selama krisis

menyebabkan pemberi asuhan lebih sulit mempertahankan

kesehatan fisik dan emosional diri sendiri.

c. Berikan informasi kepada keluarga tentang kondisi bati dan

rencana perawatan

R: bagi kebanyakan individu mendapatkan informasi adalah

cara efektif untuk mengurangi ketakutan dan memfasilitasi

koping yang efektif.

21

d. Dengarkan dengan penuh perhatian komentar negatif dan

perasaan putus asa serta kehilangan kendali

R: mendengarkan secara terapeutik mendorong rasa

percaya yang diperlukan ketika membantu ibu yang merasa

dirinya memiliki sedikit atau tidak ada kendali terhadap

situasi, atau ibu yang memiliki asumsi keliru bahwa bayio

sakit karena kesalahannya.

2.3.2 Asuhan Keperawatan dengan Fimosis

1. Pemeriksaan Fisik

B4 ( Bladder )

a) Penis membesar dan menggelembung akibat tumpukan urin

b) Kadang-kadang keluhan dapat berupa ujung kemaluan

menggembung saat mulai miksi yang kemudian menghilang

setelah berkemih. Hal tersebut disebabkan oleh karena urin yang

keluar terlebih dahulu tertahan dalam ruangan yang dibatasi oleh

kulit pada ujung penis sebelum keluar melalui muaranya yang

sempit.

c) Air seni keluar tidak lancar. Kadang-kadang menetes dan kadang-

kadang memancar dengan arah yang tidak dapat diduga.

d) Biasanya bayi menangis dan mengejan saat BAK karena timbul

rasa sakit.

B6 ( Bone )

a) Kulit penis tak bias ditarik kearah pangkal ketika akan dibersihkan

b) Bisa juga disertai demam

c) Iritasi pada penis

2. Diagnosa Keperawatan

Diagnosa keperawatan pre op:

a) Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera biologis

22

b) Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan kurangnya perawatan

penis

c) Gangguan pola eliminasi berhubungan dengan infeksi pada saluran

perkemihan

Diagnosa keperawatan post op:

a) Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera fisik

b) Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya luka insisi

3 Intervensi

Diagnosa keperawatan pre op

1) Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera biologis

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1 x 24

jam diharapkan nyeri dapat berkurang atau terkontrol

K.H : Pasien terlihat tenang, tidak ada tanda infeksi

` Intervensi :

a. Kaji skala nyeri

R : Untuk mengetahui tingkat keparahan nyeri pasien.

b. Ajarkan teknik distraksi kepada orang tuanya

R : Untuk mengurangi nyeri pada anak.

c. Atur posisi anak senyaman mungkin

R : Untuk memberikan rasa nyaman agar nyeri dapat

teralihkan.

d. Berikan lingkungan yang nyaman

R : Untuk memberikan rasa nyaman agar nyeri dapat

teralihkan.

e. Kolaborasi dengan pemberian analgesik

R : Untuk mengatasi nyeri

2) Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan kurangnya perawatan

penis

23

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24

jam diharapkan faktor resiko infeksi akan hilang dengan

K.H :

a) tidak adanya tanda – tanda infeksi

b) Menunjukan hygiene pribadi yang adekuat

Intevensi :

a. Kaji tanda – tanda infeksi

R : Untuk melakukan intervensi selanjutnya

b. Kaji faktor yang meningkatkan serangan infeksi

R : Untuk mengatasi penyebab dari infeksi

c. Anjurkan kepada ibu pasien untuk meningkatkan hygiene

pribadi pasien

R : Untuk mengurangi adanya infeksi lebih lanjut

d. Ajarkan teknik pencucian tangan yang benar kepada

keluarga

R : Untuk mencegah penyebaran bakteri

e. Anjurkan keluarga untuk mencuci tangan sebelum ingin

kontak langsung dengan pasien

R : Untuk mencegah penyebaran bakteri

f. Kaloborasi dengan pemberian antibiotik

R : Antibiotik digunakan untuk mengurangi infeksi dari

bakteri

3) Gangguan pola eliminasi urin berhubungan dengan infeksi pada

saluran perkemihan

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1 x 24

jam diharapkan gangguan pola eliminasi urin dapat di atasi

dengan

K.H :

a) pasien dapat berkemih > 50 – 100 cc setiap kali

b) Tidak adanya hematuria

24

Intervensi :

a. Pantau eliminasi urine meliputi frekuensi, konsistensi, bau,

volume dan warna yang tepat

b. Anjurkan kepada keluarga untuk mencatat haluaran urine

c. Kolaborasi dengan dokter untuk segera disunat

Diagnosa keparawatan post op

1) Nyeri akut berhubungan dengan sirkumsisi

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1 x 24

jam diharapkan nyeri dapat berkurang atau berkurang

K.H : Pasien terlihat tenang, anak tidak menangis, dan terlihat

bebas dari rasa nyeri.

Intervensi :

a. Kaji skala nyeri sirkumsisi

R : Kulup memiliki banyak ujung saraf, bayi memang

memiliki rangsang nyeri dan tentu saja tidak dapat

merasakan nyeri yang dialami.

b. Anjurkan untuk menelungkupkan bayi di atas handuk

hangat dan ubah posisi dengan sering.

R : Meningkatkan kenyamanan, mengurangi kram

c. Lepaskan bayi dari pengekang segera setelah prosedur.

R : Tidak dapat bergerak meningkatkan ansietas bayi dan

oleh sebab itu, meningkatkan nyeri.

d. Berikan dot bila orangtua tidak keberatan

R : Isapan memberi distraksi dan dapat menenangkan bayi

e. Pasang popok dengan longgar, dan ganti dengan sering.

R : mencegah popok menggesek area yang terluka serta

iritasi.

f. Kaloborasi dengan pemberian analgesik

R : Untuk mengurangi rasa nyeri

25

2) Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya luka insisi

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24

jam diharapkan faktor resiko infeksi akan hilang dengan

K.H :

a) Tidak adanya tanda – tanda infeksi

b) Menunjukan hygiene pribadi yang adekuat

Intevensi :

a. Kaji tanda – tanda infeksi

b. Kaji faktor yang meningkatkan serangan infeksi

c. Anjurkan kepada ibu pasien untuk meningkatkan hygiene

pribadi pasien

d. Ajarkan teknik pencucian tangan yang benar kepada

keluarga

e. Anjurkan keluarga untuk mencuci tangan sebelum

berkontak dengan pasien

f. Kolaborasi dengan pemberian antibiotik

26

BAB 3

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi

yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat

merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera

setelah lahir. Agenesis ginjal merupakan suatu kelainan kongenital dimana salah

satu (unilateral) atau kedua ginjal (Bilateral) tidak terbentuk. Fimosis adalah

penyakit menganggu saluran perkemihan atau eliminasi pada anak yang baru

lahir.

3.2 Saran

Sebagai mahasiswa keperawatan diharapkan dapat memehami dan

mengetahui penyebab, bahaya serta cara pencegahan yang ditimbulkan dari

Anomali Kongenital sehingga dalam melakukan tindakan keperawatan di masa

mendatang dapat memberikan asuhan keperawatan sesuai dengan standar asuhan

keperawatan yang sudah ditetapkan.

27

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilyn. E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. Jakarta: EGC

NANDA Internasional. 2012. Diagnosa Keperawatan : Definisi dan Klasifikasi.

Jakarta: EGC.

Sabiston, David. 1994. Buku Ajar Bedah Bagian 2 hal 483. Jakarta: EGC.

Sjamsuhidajat, R dan De Jong. 2010. Buku Ajar Ilmu Bedah hal 188 dan hal 859.

Jakarta: EGC

Rudolph, Abraham M, dkk. 2006. Buku Ajar Pediatri Vol.2 Edisi 20. Jakarta:

EGC

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC

Haws, Paulette S. 2008. Asuhan Neonatus Rujukan Cepat. Jakarta: EGC

28