ARTERITIS DE LA ARTERITIS DE LA TEMPORALTEMPORAL

Alumnas de 6Alumnas de 6ºº::EskerneEskerne Bello, Raquel VBello, Raquel Váázquez, Sonia Castrozquez, Sonia Castro1/6/2010 1/6/2010

Caso clCaso clíínico:nico:

•• Mujer de 86 aMujer de 86 añños.os.•• APAP HTA, DM y deterioro cognitivo. SFB grado IHTA, DM y deterioro cognitivo. SFB grado I--II/IV.II/IV.

Tto habitual; varipril 20mg.Tto habitual; varipril 20mg.IQ; cataratasIQ; cataratas

•• EAEA Una semana antes del ingreso presenta de forma sUna semana antes del ingreso presenta de forma súúbita bita diplopdiplopíía vertical dchaa vertical dcha. por lo que se le recomend. por lo que se le recomendóó oclusioclusióón n alternante de ambos ojos. Al retirarse el parche observa alternante de ambos ojos. Al retirarse el parche observa ppéérdida de rdida de visivisióón en ojo dcho.n en ojo dcho. por lo que acude junto a por lo que acude junto a cefaleacefalea en los en los úúltimos ltimos meses. No otros smeses. No otros sííntomas.ntomas.

•• EFEF BEG. Consciente y desorientada. Afebril. BEG. Consciente y desorientada. Afebril. Ausencia de visiAusencia de visióón y n y de reflejo fotomotor dcho. conservde reflejo fotomotor dcho. conserváándose el consensualndose el consensual. . No se No se palpan pulsos temporalespalpan pulsos temporales. No otra focalidad neurol. No otra focalidad neurolóógica. Resto gica. Resto normal.normal.

•• PCPC–– AnalAnalíítica; Hb 10.5, resto hematimetrtica; Hb 10.5, resto hematimetríía normal.a normal.

Leucos 10100 (N 82.4%, L12%)Leucos 10100 (N 82.4%, L12%)AlbAlbúúmina 3.2 mina 3.2 ↓↓FA 148, GGT 81 FA 148, GGT 81 ↑↑VSG 106 y PCR 12 VSG 106 y PCR 12 ↑↑

–– ECG; normalECG; normal–– Rx tRx tóórax; normalrax; normal–– MiniMini--mental; 20 y 24/35mental; 20 y 24/35–– TAC; atrofia cTAC; atrofia cóórticortico--subcortical. No signos de patologsubcortical. No signos de patologíía aguda.a aguda.–– ExploraciExploracióón oftalmoln oftalmolóógica (ser. Urgencia); gica (ser. Urgencia); neuropatneuropatíía a óóptica isquptica isquéémica mica

anterioranterior. Resto normal.. Resto normal.

•• IDID Arteritis de la temporalArteritis de la temporal•• ConfirmaciConfirmacióón diagnn diagnóósticastica biopsia de la arteria temporal. biopsia de la arteria temporal. •• A.P.A.P. LesiLesióón inflamatoria granulomatosa con predominio n inflamatoria granulomatosa con predominio

linfomonoclinfomonocíítico con ctico con céélulas gigantes multinucleadas, ellulas gigantes multinucleadas, eláástica interna stica interna parcialmente destruida, con engrosamiento nodular de la parcialmente destruida, con engrosamiento nodular de la ííntima, ntima, que ocluye la luz vascular.que ocluye la luz vascular.

•• EvoluciEvolucióón;n;–– A su ingreso administraciA su ingreso administracióón de un pulso de metiln de un pulso de metil--prednisolona prednisolona

1g en 250 1g en 250 cccc de suero fisiolde suero fisiolóógico a pasar en 4 horas y gico a pasar en 4 horas y posteriormente prednisona a 0,8mg/posteriormente prednisona a 0,8mg/kg/dkg/dííaa junto con junto con metotrexato 2,5mg (1metotrexato 2,5mg (1--11--1) una vez a la semana.1) una vez a la semana.

–– Alta con:Alta con:•• DacortDacortíínn 30: 1 y 1/3 al desayuno 1 30: 1 y 1/3 al desayuno 1 semsem 1 al desayuno 2 1 al desayuno 2

semsem 2/3 desayuno hasta revisi2/3 desayuno hasta revisióónn•• Metotrexato 2.5mg (1Metotrexato 2.5mg (1--11--1) cada martes.1) cada martes.•• AdiroAdiro 100 (0100 (0--11--0)0)•• Control en CCEEControl en CCEE

Ingreso (4/5) 10/5

PCR 12 0.3

VSG 106 104

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

•• Neuritis Neuritis óópticaptica•• NeuropatNeuropatíía a óóptica isquptica isquéémica no arteriticamica no arteritica•• NeuropatNeuropatíía a óóptica isquptica isquéémica artermica arterííticatica

ARTERITIS DE LA TEMPORAL ARTERITIS DE LA TEMPORAL (AT)(AT)

•• DefiniciDefinicióónn•• EpidemiologEpidemiologííaa•• PatogeniaPatogenia•• ClClíínicanica•• LaboratorioLaboratorio•• DiagnDiagnóósticostico•• TratamientoTratamiento

DefiniciDefinicióónn

•• Es la inflamaciEs la inflamacióón de las arterias de mediano y gran calibre. Se n de las arterias de mediano y gran calibre. Se extiende en forma caracterextiende en forma caracteríística hasta una o mstica hasta una o máás ramas de la s ramas de la arteria cararteria caróótida, especialmente a la arteria temporal.tida, especialmente a la arteria temporal.

EpidemiologEpidemiologííaa

•• Frecuencia anual >50 aFrecuencia anual >50 añños, 6.9 os, 6.9 –– 32.8 /100000hab.32.8 /100000hab.•• Prevalencia 1/500 en >50 aPrevalencia 1/500 en >50 añños.os.

–– Estudio sueco: 1,6% de 889 cadEstudio sueco: 1,6% de 889 cadááveres AT veres AT

•• RelaciRelacióón entre personas de la misma familian entre personas de la misma familia•• VinculaciVinculacióón con HLA DR4 y DRB1.n con HLA DR4 y DRB1.•• Factores de riesgo:Factores de riesgo:

–– Principal: edad.Principal: edad.–– Otros: geografOtros: geografíía (Escandinavia 1/4200 hab >50aa (Escandinavia 1/4200 hab >50añños) y raza.os) y raza.

PATOGENIAPATOGENIA

•• Panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios Panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios formados por cells mononucleares en el seno de la pared formados por cells mononucleares en el seno de la pared vascular acompavascular acompaññadas con frecuencia de formaciadas con frecuencia de formacióón de n de ccéélulas gigantes.lulas gigantes.

•• ProliferaciProliferacióón de la n de la ííntima y rotura de la elntima y rotura de la eláástica interna.stica interna.•• Isquemia de los vasos Isquemia de los vasos manifestaciones clmanifestaciones clíínicasnicas

CLINICACLINICA

•• SINTOMAS SISTSINTOMAS SISTÉÉMICOS:MICOS:–– Fiebre (50%), fatiga y perdida de peso.Fiebre (50%), fatiga y perdida de peso.

•• CEFALEA: (2/3)CEFALEA: (2/3)–– RegiRegióón temporal (menos frecuente frontal, n temporal (menos frecuente frontal,

occipital o generalizado).occipital o generalizado).

•• CLAUDICACICLAUDICACIÓÓN MANDIBULAR (50%): N MANDIBULAR (50%): ssííntoma que mntoma que máás se correlaciona con la biopsia s se correlaciona con la biopsia positiva.positiva.

•• SINTOMAS OCULARES:SINTOMAS OCULARES:–– Gran variedad, debut amaurosis fugaxGran variedad, debut amaurosis fugax–– Perdida de visiPerdida de visióón parcial o completa uni/bilateral en el 15n parcial o completa uni/bilateral en el 15--

20%.20%.•• POLIMIALGIA REUMATICA (PMR):POLIMIALGIA REUMATICA (PMR):

–– Se caracteriza por dolor y rigidez matutina en el hombro, Se caracteriza por dolor y rigidez matutina en el hombro, caderas, cuello y torso.caderas, cuello y torso.

–– 4040--50% AT 50% AT PMR pero 15%PMR PMR pero 15%PMR AT (relaciAT (relacióón n desconocida).desconocida).

•• OTROS SINTOMAS MUSCULOESQUELETICOS:OTROS SINTOMAS MUSCULOESQUELETICOS:–– Sinovitis perifSinovitis periféérica, edema con frica, edema con fóóvea en EEIIvea en EEII

•• TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR: 10%TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR: 10%•• CLAUDICACION DEL BRAZOCLAUDICACION DEL BRAZO•• ACCIDENTES ISQUACCIDENTES ISQUÉÉMICOSMICOS•• ANEURISMAS: ANEURISMAS: ↑↑ frecuencia.frecuencia.•• DISECCIDISECCIÓÓN AORTICAN AORTICA•• AfectaciAfectacióón del SNC infrecuente.n del SNC infrecuente.

•• OTRAS MANIFESTACIONES:OTRAS MANIFESTACIONES:–– Dolor e infarto lingual.Dolor e infarto lingual.–– Dolor de garganta.Dolor de garganta.–– Masas mamarias.Masas mamarias.–– SIADHSIADH–– Mononeuritis mMononeuritis múúltipleltiple–– Sordera neurosensorialSordera neurosensorial–– DisartriaDisartria–– Isquemia mesentIsquemia mesentééricarica

EXPLORACIEXPLORACIÓÓN FISICAN FISICA

•• PULSOS: pueden estar disminuidos.PULSOS: pueden estar disminuidos.•• ALTERACIONES A.TEMPORAL: ALTERACIONES A.TEMPORAL:

–– Prominente y engrosada Prominente y engrosada con ncon nóódulos palpables y dolorosa al dulos palpables y dolorosa al contacto y presicontacto y presióónn

–– Pulso ausente.Pulso ausente.–– Molestias.Molestias.

•• EXPLORACIEXPLORACIÓÓN OCULAR:N OCULAR:–– Infiltrados algodonosos en la retina.Infiltrados algodonosos en la retina.

•• MUSCULOESQUELETICO:MUSCULOESQUELETICO:–– PMR: limitaciPMR: limitacióón de la movilidad en caderas, cuello y hombrosn de la movilidad en caderas, cuello y hombros

•• SOPLOS CAROTIDEOSSOPLOS CAROTIDEOS

•• SINDROMES VISUALES ESPECIFICOS:SINDROMES VISUALES ESPECIFICOS:–– Pacientes con perdida de visiPacientes con perdida de visióón unilateral no n unilateral no

tto. tto. →→ 2525--50% bilateral.50% bilateral.–– Amaurosis fugax: Amaurosis fugax: perdida visual unilateral perdida visual unilateral

no tratada en 1no tratada en 1--2 semanas afectaci2 semanas afectacióón del otro n del otro ojoojo

–– NOIA NOIA (presentaci(presentacióón ocular mas comn ocular mas comúún). n). Unilateral, sin tto bilateral. Solo el 5% de Unilateral, sin tto bilateral. Solo el 5% de NOIA tambiNOIA tambiéén AT.n AT.

–– OclusiOclusióón de la arteria central de la retina; n de la arteria central de la retina; causante del 10% de la perdida visual en AT.causante del 10% de la perdida visual en AT.

–– Diplopia: 10%. Alta especificidad en pacientes Diplopia: 10%. Alta especificidad en pacientes con otros scon otros sííntomas.ntomas.

LABORATORIOLABORATORIO•• HEMATIMETRIA:HEMATIMETRIA:

–– Anemia normocrAnemia normocróómica o ligeramente hipocrmica o ligeramente hipocróómicamica–– Tronbocitosis reactiva.Tronbocitosis reactiva.–– Leucocitosis normal.Leucocitosis normal.

•• AlbAlbúúmina mina ↓↓•• Enzimas hepEnzimas hepááticas:ticas:

–– ↑↑ Fosfatasa alcalina hepFosfatasa alcalina hepáática y GGTtica y GGT

•• ↑↑VSGVSG•• ↑↑ PCR (paralelo a VSG), + fiable que VSG en paraproteinemias y PCR (paralelo a VSG), + fiable que VSG en paraproteinemias y

otras causas que pueden otras causas que pueden ↑↑ o o ↓↓ la VSG.la VSG.•• ILIL--6: muy relacionada con la actividad de la enfermedad, importante6: muy relacionada con la actividad de la enfermedad, importante

para valorar recapara valorar recaíídas (+ que VSG).das (+ que VSG).•• ↑↑ IgG y complementoIgG y complemento

CRITERIOS DE CLASIFICACICRITERIOS DE CLASIFICACIÓÓNN•• Formulados por ACR(American College of Formulados por ACR(American College of

Rheumatology), importantes para distinguir AT de otras Rheumatology), importantes para distinguir AT de otras vasculitis:vasculitis:–– ≥≥ 50 a50 añños.os.–– Cefalea de comienzo reciente.Cefalea de comienzo reciente.–– Molestias o Molestias o ↓↓ del pulso en la arteria temporal.del pulso en la arteria temporal.–– VSG >50.VSG >50.–– Biopsia con arteritis necrotizante con predominio de Biopsia con arteritis necrotizante con predominio de

cells mononucleares o proceso granulomatoso con cells mononucleares o proceso granulomatoso con cells gigantes multinucleadas.cells gigantes multinucleadas.

•• Presencia de 3/5 Presencia de 3/5 →→ sensibilidad 94%, especificidad 91%.sensibilidad 94%, especificidad 91%.

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO

•• Edad media de Dx: 72 aEdad media de Dx: 72 añños.os.•• Sospechar por clSospechar por clíínica y datos de laboratorio:nica y datos de laboratorio:

–– ♀♀ >50 a>50 añños.os.–– Dolores de cabeza de reciente comienzo.Dolores de cabeza de reciente comienzo.–– Repentina apariciRepentina aparicióón de sn de sííntomas visualesntomas visuales–– SSííntomas de polimialgia reumntomas de polimialgia reumááticatica–– ClaudicaciClaudicacióón mandibular, n mandibular, dolor del cuero cabelludo, dolor del cuero cabelludo,

claudicaciclaudicacióón lingualn lingual–– Fiebre o anemia inexplicadaFiebre o anemia inexplicada–– ↑↑ VSG y PCR.VSG y PCR.

•• ConfirmaciConfirmacióón mediante:n mediante:

–– BIOPSIA DE LA TEMPORAL:BIOPSIA DE LA TEMPORAL:•• GOLD STANDARGOLD STANDAR•• Mayor rendimiento si 3Mayor rendimiento si 3--5cm y cortes seriados dado el car5cm y cortes seriados dado el caráácter cter

segmentario de la enfermedad.segmentario de la enfermedad.•• Falsos negativos 9%. El valor predictivo de biopsia +Falsos negativos 9%. El valor predictivo de biopsia +↑↑con con

manifestaciones especmanifestaciones especííficas de la AT.ficas de la AT.•• Unilateral vs. Bilateral:Unilateral vs. Bilateral:

–– 3 series retrospectivas con 378 pacientes con biopsia bilateral,3 series retrospectivas con 378 pacientes con biopsia bilateral, 98 98 pacientes fueron positivos, de los cuales 26 solo lo fueron en upacientes fueron positivos, de los cuales 26 solo lo fueron en un lado.n lado.

–– 77--13% casos sospechosos de AT con biopsia 13% casos sospechosos de AT con biopsia –– unilateral, tienen + en el unilateral, tienen + en el otro lado.otro lado.

–– EULAREULAR(European Ligue Against Rheumatism)(European Ligue Against Rheumatism): unilateral, si : unilateral, si –– biopsia del otro biopsia del otro lado.lado.

–– Otros: inicialmente bilateralOtros: inicialmente bilateral–– ECOGRAFECOGRAFÍÍA:A:

•• Hallazgos: estenosis, oclusiHallazgos: estenosis, oclusióón, halo hipoecogn, halo hipoecogéénico.nico.•• ÚÚtil para guiar la biopsia.til para guiar la biopsia.

–– RMN/ANGIOGRAFRMN/ANGIOGRAFÍÍA:A:•• Para guiar la biopsia.Para guiar la biopsia.•• ÚÚtil como indicador de actividad y valorar respuesta al tratamientil como indicador de actividad y valorar respuesta al tratamiento.to.

–– PET: Presencia de inflamaciPET: Presencia de inflamacióón subcln subclíínica en grandes vasosnica en grandes vasos

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

•• Inicio precoz ante alta sospecha, sobre todo si Inicio precoz ante alta sospecha, sobre todo si perdida visual o complicaciones vasculares.perdida visual o complicaciones vasculares.

•• Si alta sospecha clSi alta sospecha clíínica a pesar de Bx negativa nica a pesar de Bx negativa →→seguir con tto.seguir con tto.

•• FFáármacos utilizados: glucocorticoides, rmacos utilizados: glucocorticoides, metrotrexate, infliximab, antiagregante.metrotrexate, infliximab, antiagregante.

•• VSG buen indicador de actividad, en ocasiones VSG buen indicador de actividad, en ocasiones ↑↑al bajar los corticoides.al bajar los corticoides.

•• DuraciDuracióón del tratamiento en la mayorn del tratamiento en la mayoríía de los a de los casos 2 acasos 2 añños.os.

GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES

•• Mejoran los sMejoran los sííntomas y ntomas y ↓↓ riesgo de riesgo de complicaciones vasculares.complicaciones vasculares.

•• NO COMPLICADA:NO COMPLICADA:–– Dosis inicial 40Dosis inicial 40--60 mg/d60 mg/díía prednisona 2a prednisona 2--4 semanas.4 semanas.

•• COMPLICADA:COMPLICADA:–– Pulsos metilprednisolona durante 3 dPulsos metilprednisolona durante 3 díías 1000mg/das 1000mg/díía a

iv.iv.–– Terapia oral 1mg/kg /dTerapia oral 1mg/kg /díía, max. 60mg/da, max. 60mg/díía prednisonaa prednisona

•• MejorMejoríía significativa tras 24a significativa tras 24--48h de tto.48h de tto.

METOTREXATOMETOTREXATO•• Eficacia en AT moderadaEficacia en AT moderada•• No se recomienda usar con corticoides de forma No se recomienda usar con corticoides de forma

rutinariarutinaria•• ÚÚtil en casos de riesgo al tto con corticoidestil en casos de riesgo al tto con corticoides•• Oral 10mg por semanaOral 10mg por semana

•• Eficacia no demostradaEficacia no demostrada•• Refractarios al tto con corticoidesRefractarios al tto con corticoides

INFLIXIMAB

ANTIAGREGANTESANTIAGREGANTES•• AAS 80AAS 80--100mg/d100mg/díía a •• Disminuye riesgo de perdida de visiDisminuye riesgo de perdida de visióón y ACV n y ACV

isquisquéémicos.micos.

REVASCULARIZACIREVASCULARIZACIÓÓN??N??

•• Es raro que se requiera porque hay mucha Es raro que se requiera porque hay mucha circulacicirculacióón colateral que mantiene el aporten colateral que mantiene el aporte

PRONPRONÓÓSTICOSTICO

•• PPéérdida visual permanente parcial o completa en 1 o rdida visual permanente parcial o completa en 1 o 2 ojos 15 2 ojos 15 –– 20% pacientes. Es rara una vez 20% pacientes. Es rara una vez instaurado el tto glucocorticoide.instaurado el tto glucocorticoide.

•• La incidencia de recidivas varLa incidencia de recidivas varíía de unas series a a de unas series a otras (del 5 al 70%), y en raras ocasiones se otras (del 5 al 70%), y en raras ocasiones se acompaacompañña de manifestaciones isqua de manifestaciones isquéémicas graves. micas graves.

•• La supervivencia global a largo plazo parece estar La supervivencia global a largo plazo parece estar disminuida con respecto a la poblacidisminuida con respecto a la poblacióón de la misma n de la misma edad, debido especialmente a un aumento de la edad, debido especialmente a un aumento de la mortalidad por causas vasculares.mortalidad por causas vasculares.

Gracias por vuestra atención

COMENTARIOS A LA SESIÓN CLÍNICA

Dr. Martínez BerriotxoaMédico AdjuntoUnidad de Enfermedades Autoinmunes

SistémicasServicio de Medicina Interna

Diagnóstico con pruebas de imagen

Diagnóstico con pruebas de imagen: Las pruebas de imagen pueden aportar información útil en el diagnóstico de arteritis de Horton en dos situaciones:

PET-scan: Permite demostrar captación en grandes arterias (aorta y sus ramas principales) como hallazgo de actividad inflamatoria.

Ecografía: Permite ayudar a localizar lesiones inflamatorias en las arterias temporales, en base a signos indirectos (signo del halo), aumentando la rentabilidad de la biopsia si se hace de forma dirigida.

Biopsia de arteria temporal

No existe consenso sobre la indicación de biopsia unilateral o biopsia bilateral de entrada. En general, en condiciones ideales la recomendación más aceptada es hacer inicialmente biopsia unilateral en el lado más sintomático, y si no se demuestra arteritis y la sospecha diagnóstica es alta, biopsiar en el lado contralateral en un plazo de tiempo corto (p.e. en una semana).

Tratamiento

El tratamiento clásico, que figura en los libros de texto, de la arteritis temporal consiste en prednisona oral a dosis de 1 mg/kg con descenso paulatino; es un tratamiento basado en la práctica clínica que no se ha comparado de forma metodológicamente adecuada con otros tratamientos que supongan al paciente una menor dosis acumulada de corticoides. Las dosis altas de prednisona oral son causa de efectos adversos frecuentes y en ocasiones graves (HTA,hiperglucemia, osteoporosis, miopatía esteroidea), en especial en una población de edad avanzada con frecuente comorbilidad como es la de la arteritis de Horton. El empleo inicial de bolos de metil-prednisolona IV en los casos más graves y la introducción precoz de inmunosupresores ahorradores de corticoides (p.e. metotrexato) permiten obtener buenos resultados con dosis más bajas de prednisona, reduciendo efectos secundarios.