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ASPECTS EN IMAGERIE
DU NEURO-BEHÇET
Pr Agr. Sonia NagiNeuroradiologie
Université virtuelle de Tunis 2010
Institut de Neurologie - Tunis
Introduction – Généralités
Hulusi Behçet (1937)
Affection multisystémique :
inflammation péri-vasculaire
tropisme essentiellement veineux
Maladie de Behçet
Pathogénie : indéterminée
Hypothèse : réponse inflammatoire induite par :
. facteurs environnementaux
. agent infectieux
. . . chez un sujet génétiquement prédisposé
gène le + fortement associé : HLA-B51
Introduction – Généralités
Distribution particulière :
« Route de la Soie »
Introduction – Généralités
Critères de classification de la maladie de Behçet
l’International Study Group for Behçet’s Disease
Aphtose buccale récidivante
+ au moins 2 des critères suivants :
Ulcérations génitales récidivantes ou lésions cicatricielles
Lésions oculaires : uvéite, vasculite
Lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite, lésions
papulo-pustuleuses, nodules acnéiformes
Test pathergique cutané positif
... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, rein, muscles
Introduction – Généralités
Atteinte articulaire
vasculaire
neurologique
Atteinte articulaire
vasculaire
neurologique
... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, reins, muscles
Atteinte neurologique Neuro-Behçet
Introduction – Généralités
Atteinte neurologique Neuro-Behçet
Dénomination neuro-Behçet : Cavara et D'Ermo 1954
1er cas clinique : Knapp 1941
1ere observation anatomo-pathologique : 1944
Connaître les aspects en imagerie du neuro-Behçet
Objectifs pédagogiques
Connaître les principaux diagnostics différentiels en imagerie
Connaître leurs topographies préférentielles
Grave : pronostics fonctionnel et vital
Particularités du neuro-Behçet
Fréquence de 1 à 59 %
H / F > 1
Age de survenue : 18 et 40 ans
Possible chez des enfants
Behçet
systémique
3ans 6ans
Concomitant
Suit(5-7% cas)
Inaugural
NB isolé !
Début du neuro-Behçet
N Behçet
Parenchyme cérébral. Synd. cortico-spinal
. Ataxie
. Troubles psychiatriques
Méninges Méningite aseptique
Clinique : aspécifique
Vx : veines +++ TVC . HTIC
. déficit focal - convulsions
Nerfs crâniens II - VII - III, IV, VI - V - VIII
Moelle épinière Troubles sensitivo-mot / sphinctériens
. Méningo-encéphalite
Infiltrats lympho-plasmocytaires péri-vasculaires (péri-veineux +++)
. Microthrombi
Nécrose ischémique, parfois hémorragique
. Démyélinisation périvasculaire (TC+++)
Histologie : Vascularite cérébrale
Gliose + Atrophie
N Behçet
Protocole d’exploration
Encéphale : 3 plans
T2, Flair, T2*, Diffusion , T1 -/+ gado
- Clinique évocatrice
- ( Sag et Ax ) T2 , STIR et T1 - / + gado
Moelle épinière
Vx cérébraux Angio-MR veineuse : suspicion TVC
artérielle : systématisation artérielle
Imagerie : IRM
Aspects en Imagerie
1. Parenchyme
+ + +
Sièges de prédilection
Tronc Cérébral (pont +++)
Diencéphale
NGB
SB hémisphérique
vp
vpvp
ve
. . . Distribution préférentielle liée à la
disposition anatomique du syst veineux intra-axial
Inspiré de Kocer et al - AJNR 1999
* Sus-tentoriel
Veine médullaire
=
Flux bidirectionnel
* TC
- Anastomoses veino-veineuses intra-axiales rares
- Flux veineux centrifuge vers les veines piales
Aspects en Imagerie
1. Parenchyme
Tronc Cérébral
Protubérance
H, 38 ans
. Maladie de Behçet connue
. . . + gadolinium
Après rémission, récidive clinique et radiologique
possible (évolution en poussées)
+ 1 an
. . .
+ 2 ans
+ 2 ans+ 1an
H, 39 ans
. Maladie de Behçet connue
. ATCD de méningite aseptique
. Hémiparésie G
Synd. cérébelleux
Protubérance
35 % : lésions résiduelles
+ 6 mois
F, 37ans
. Maladie Behçet connue
. Troubles de la conscience
Hémiplégie D
. . .
Protubérance
. . .
Rehaussement . 60 % . Aspect variable
H, 35 ans
. Maladie de Behçet connue
. Troubles : phonation / déglutition
Méningite biologique
. . .
Bulbe
40 % disparaissent totalement 25 % inchangées
+ 2 ans
Jonction Bulbe -PontH, 35 ans
. Pas de MB connue . Synd. cérébelleux
. Céphalées - Vertiges VI gauche
Ptosis G Aphtose génitale concomitante
Jonction Bulbe -Pont
+ 2 mois
F, 56 ans
. Maladie de Behçet (10 ans)
. Vertiges, diplopie
. Synd. pyramidal droit
. Synd. cérébelleux
Paralysie du VI D
Mésencéphale
Mésencéphale
Noyaux Rouges
volontiers épargnés
H, 26 ans
. Maladie de Behçet connue (10 ans)
. Troubles de la marche et de l’élocution
. Marche ataxo-spasmodique
Synd. pyramidal + cérébelleux G
Atteinte des nerfs X et XII G
Mésencéphale
H, 49 ans
. Tétraparésie
Synd. bulbaire
. Aphtose bipolaire
Possibilité d’hémorragie (T2*)
Mésencéphale
Atteinte le plus souvent étagée
Tronc cérébral
Tronc cérébral
Phase chronique : gliose
F, 38 ans
. Tétraparésie
Synd. bulbaire
. Aphtose bipolaire
* Atrophie TC isolée = très spécifique NB
(≠ SEP et autres vascularites)
Aspects en imagerie
1. Parenchyme
Tronc Cérébral
Diencéphale et NGB
Unilatérale +++
Diencéphale - NGB
F, 37 ans
. Maladie de Behçet connue (4 ans)
. Céphalées - Fièvre - Somnolence
. Hémiplégie D
L’atteinte du Faisceau Cortico-Spinal : . caractéristique du NB
. corrélée avec le synd. pyramidal
Diencéphale - NGB
= zone où le rehaussement
est le plus fréquent
. Unilatérale +++
. Bilatérale et symétrique
Diencéphale - NGB F, 27 ans
. Maladie de Behçet connue (1 an)
. Déficit de l’hémicorps G
Coma milieu de réanimation
+ gado
+ 5 ans
Aspects en imagerie
1. Parenchyme
Tronc Cérébral
Diencéphale et NGB
Substance Blanche Hémisphérique
Substance Blanche
Hémisphérique
SB sous-corticale
H, 58 ans
. Maladie de Behçet connue
. Céphalées
F, 27 ans
. Maladie de Behçet connue
. ATCD de TVC
. Céphalées
SB profonde périventriculaire
sans prédilection pour celle-ci
Substance Blanche
Hémisphérique
Aspécifiques
. affections démyélinisantes
. autres vascularites
Capsule Interne
L’atteinte de la Capsule Interne=
suggestive voire caractéristique du NB
Substance Blanche
Hémisphérique
Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ?
H, 36 ans
. Céphalées
Hémiparésie G
+ 4 mois de ttt médical
Forme pseudo-tumorale(Rare)
H, 36 ans
. Céphalées
Hémiparésie G
. Aphtose bipolaire récidivante
œil rouge
. Biopsie : Inflammation lymphocytaire
pariétale des petits vaisseaux cérébraux
F, 30 ans
. HTIC
. Hémiparésie G
. Paralysie faciale G
. Pustules cutanées
. Vascularite rétinienne
. Origine ethnique
Dg de neuro-Behçet
K Kösters et al. The Journal of Medecine 2006
Tronc Cérébral
Diencéphale et NGB
Substance Blanche Hémisphérique
Forme pseudo-tumorale
Aspects en imagerie
1. Parenchyme
Tronc Cérébral
Diencéphale et NGB
Substance Blanche Hémisphérique
Forme pseudo-tumorale
2. Méninges
Épaississement + rehaussement : raresMéninges
L’atteinte méningée :
le plus souvent infra-radiologique
SH Lee et al. Clin Radiol 2001 B Kara et al. Journal of infection 2006
Aspects en imagerie
1. Parenchyme
Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale
2. Méninges
3. Vaisseaux Veines
Veines
F, 22 ans
. HTIC
. Aphtose buccale
TVC extensive sans ramollissement veineux !
Clinique subaiguë ou chronique
Remerciements Dr Najla Mnif
F, 29 ans
. HTIC, convulsions
. Maladie de Behçet familiale
neuro-Behçet inaugural ?
1. Parenchyme
Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale
2. Méninges
3. Vaisseaux Veines
Artères
Aspects en imagerie
H, 46 ans
. Maladie de Behçet connue
. Hémiparésie D
. Synd. pseudo-bulbaire
Remerciements Dr Najla Mnif
H, 29 ans
. Maladie de Behçet connue
. Hémiplégie G
Atteinte des artères de petit et moyen calibre =
Peu fréquente
Art perforantes Art Sylvienne (M1)
EJ Chae. Radiographics 2008
Atteinte des artères de grand calibre = exceptionnelle quelques cas rapportés ( sténose, thrombose, anévrysme ou dissection )
B. Wechsler. Rev Neurol 2002
1. Parenchyme
Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale
2. Méninges
3. Vaisseaux
4. Nerfs crâniens
Aspects en imagerie
Kocer et al. AJNR 1999
Nerfs crâniens
traitement médical
1. Parenchyme
Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale
2. Méninges
3. Vaisseaux
4. Nerfs crâniens
5. Moelle épinière
Aspects en imagerie
H, 20 ans
. ATCD Aphtose bipolaire récidivante
Dépression
. Marche ataxo-spasmodique
Synd. quadripyramidal
Synd. cérébelleux
Paralysie faciale gauche
> 2 segments vertébraux
Synd. cérébelleux
Paralysie faciale gauche
Rare, 2,5 - 30 %
Unique ou multiple
Cervicale - thoracique
Moelle épinière
. . . IRM cérébrale +++
Si clinique isolée à la moelle : cerveau souvent normal
Moelle épinière Évolution . aggravation . régression +/- complète
+ 3 ans
SEP
LED
Sarcoïdose
Diagnostics différentiels en imagerie
* Certains éléments sémiologiques en imagerie peuvent aider à
l’orientation diagnostique
Dg différentiel avec la SEP
Atrophie
SEP N Behçet
Tronc cérébral Plancher V4 - PCM Pont
Juxta-ventriculaire
jonction calloso-marginaleSus-tentoriel
Diffuse Isolée du TC
Sans prédilection
péri-ventriculaire
Dg différentiel avec le Lupus Érythémateux Disséminé
* Lésions corticales multifocales
* Infarctus artériels
. . . lésions sus-tentorielles
J Walecki. Med Sci Monit 2002
* Hypersignaux SB s/s corticale +++
* Atrophie diffuse
A Osborn . Brain Imaging
Hypersignal SB sus-tentorielle périventriculaire +++
. . . la prise de contraste méningée
Dg différentiel avec la Sarcoïdose
. . . SB hémisphérique
Micronodules + Granulomes méningés
Dg différentiel de l’atteinte médullaire
Myélites inflammatoires
infectieuses
ADEM
LED
SEPMyélite virale
Étude de l’encéphale Confrontation clinico-biologique +++
< 2 segments vertébraux
5 à 7 % neuro-Behçet inaugural dg difficile
Messages à retenir
Rôle de l’IRM
. Sémiologie évocatrice
. Évolution des lésions dans le temps
Le pronostic :
* spontané défavorable
* amélioré par un dg et un traitement précoces
Messages à retenir TC ( +++pont )
+++
SB Hémisph
( +++CI )
Diencéphale
Fx Pyramidal
PDC +++
Atrophie TC isolé
Régression +/- complète
Évolution par poussées. . .Cependant possibilité « d’IRM normale »
Carte d’ADC T. Baysal T. Neuroradiology 2005
. . . Perspectives
SRM T. Baysal. Neuroradiology 2003
Parks KS. Clin Exp Rheumatol 2004
Détection des anomalies parenchymateuses chez des patients - atteints d’un Behçet systémique
- présentant ou non des signes neurologiques cliniques
- IRM cérébrale « normale »