Atrezia de Esofag

Embed Size (px)

Text of Atrezia de Esofag

Atrezia esofagiana si fistula traheoesofagianaEpidemiologieDiversele studii internationale indica o incidenta a atreziilor esofagiene de 1/2500 1/4500. Studiile populationale au mai aratat o incidenta egala la cele doua sexe. De asemenea s-a mai demonstrat o origine multifactoriala si existenta unei componente ereditare poligenice n aceasta patologie.EmbriologieModificarile anatomice din atrezia esofagiana sunt expresia unei afectari timpurii a organogenezei. n saptamna a 3-a se delimiteaza esofagul n cadrul intestinului anterior. n urmatoarele 2 saptamni se face dezvoltarea cailor respiratorii inferioare dintr-o expansiune proximala a pe 959x2311j retelui ventral al intestinului anterior mpreuna cu cresterea n lungime a esofagului. Cele doua structuri vor fi despartite n plan transversal de un sept (alcatuit din mezenchim para-axial). Perturbarea mecanismului de separare si de migrare mezenchimala duce la aparitia malformatiilor esofagiene si la persistenta de comunicari anormale ale acestuia cu caile respiratorii.FiziolopatologieDupa reusita primelor anastomoze primare ale captelor esofagiene s-au evidentiat anomalii de motilitate (disfagie, obstructie, reflux gastro-esofagian) ale esofagului refacut, chiar n prezenta unui lumen de calibru normal. Etiologia acestor tulburari este data de deficitul de inervatie autonoma a esofagului atretic.Clasificarea malformatiilor anatomice ale esofaguluiSe utilizeaza clasificarea anatomica (Vogt) si cea prognostica, bazata pe factori de risc (Waterston).Clasificarea Vogt are 4 tipuri si anume:- tipul 1- absenta esofagului (practic tot esofagul toracic lipseste)- tipul 2- atrezie esofagiana izolata (fara comunicare cu caile respiratorii). Tipurile 1 si 2 totalizeaza mpreuna 9% din cazuri.- tipul 3- atrezie esofagiana si comunicare cu arborele respirator. Subtipul 3a este cu fistula la capatul proximal (si are o frecventa de 1%), subtipul 3b cu fistula la capatul distal (avnd o frecventa de 85%) iar subtipul 3c cu fistula dubla proximala si distala (si cu frecventa de 1%). - tipul 4- fistula n H fara atrezie, avnd o incidenta de 3%.Clasificarea Waterston mparte nou-nascutii cu aceasta boala n clase prognostice n functie de 3 parametri: greutatea la nastere, anomalii asociate si prezenta pneumoniei la prezentarea n serviciul de chirurgie.Se definesc ca malformatii minore-medii cele ca despicatura labio-palatina, ale extremitatiilor, duct arterial patent, defect de sept atrial.Malformatii majore sunt considerate alte atrezii digestive, anomaliile cardiace sau renale mari , asociatiile de malformatii minore.ClasaFrecventa %DescriereSupravietuire globala 1962Supravietuire globala actual

A342500 g, fara malformatii asociate, fara pneumonie95%100%

B38-1800-2500g, fara malformatii asociate, fara pneumonie- 2500g, cu malformatii minore-medii sau pneumonie care intereseaza un singur lob 68%86%

C28- 1800g- 1800g dar cu malformatii majore asociate sau cu pneumonie extinsa6%73%

Actualmente se mai foloseste ca un bun predictor al rezultatelor functionale definitive distanta dintre cele doua capete esofagiene, masurata intraoperator (sub 2 centimetri se reuseste ntotdeauna efectuarea anastomozei primare si functia este buna)Anomalii asociateAfectarea timpurie a organogenezei implicata n etiologia atreziei de esofag explica frecventele asocieri malformative (48-55%). Atrezia de esofag poate aparea asociata cu o singura alta malformatie (dintre ele se pot aminti cele cardio-vasculare, ano-rectale, genito-urinare si scheletice)sau este o componenta a unor sindroame multiple malformative.Se descrie ca specific sindromul definit de acronimul VACTERL (defecte Vertebrale, Ano-rectale, Cardiace, fistula Traheoesofagiana, atrezie de Esofag, malformatii Renale si anomalii de membre-Limb).Diagnostic antenatalEcografia arata ntr-un numar semnificativ de cazuri asocierea polihidramniosului cu lipsa de punere n evidenta a stomacului fetal. Cu un aparat cu rezolutie buna se poate pune demonstra capatul proximal esofagian dilatat.Diagnosticul la nastereSimptomatologia la nou-nascut este data n special de prezenta atreziei esofagiene.Diagnosticul fistulei izolate este mult mai dificil. Atentionarea medicilor neonatologi asupra manifestarilor initiale ale bolii face ca diagnosticul sa fie pus precoce, de obicei n primele 48 de ore. Cele mai frecvente manifestari clinice sunt: prezenta n exces a salivei aerate care nu poate fi nghitita, detresa respiratorie (inclusiv episoade de cianoza la eventualele ncercari de alimentatie) care se amelioreaza dupa aspiratia secretiilor, distensie abdominala (mai ales a etajului superior). n cazurile fara fistula distala sau cu fistula nepermeabila, abdomenul este scafoid, fara aer. Ansamblul acestor tulburari este exprimat n formula nou-nascutul cu atrezie de esofag si fistula eso-traheala nghite n trahee si respira n abdomen. Uneori diagnosticul este dificil pentru ca tabloul clinic este dominat de simptomele unor malformatii asociate sau ale prematuritatii. Diagnosticul de atrezie esofagiana poate fi exclus daca reusim sa introducem o sonda naso-gastrica. La orice nou-nascut la care nu reusim aceasta manevra se impune efectuarea unei radiografii AP cu sonda in situ. Aceasta va arata n caz de atrezie prezenta sondei oprite n fundul de sac proximal (situat de obicei la nivelul vertebrelor T2-T3). Prezenta aerului n intestine depinde de prezenta si permeabilitatea fistulei dintre capatul distal si arborele traheo-bronsic. Administrarea de substanta de contrast nu este indicata dect atunci cnd banuim (situatie rara de altfel) prezenta unei fistule proximale. Se mai poate folosi endoscopia pentru evidentierea acestui tip de fistula ( procednd astfel nu sunt sanse de aspiratie ale produsului de contrast).Tratament preoperatorRepararea chirurgicala acestei malformatii nu reprezinta o urgenta imediata. Cel mai important este de a optimiza starea generala a copilului nainte de a interveni chirurgical. Odata pus diagnosticul de atrezie esofagiana se va monta o sonda n fundul de sac superior pe care se vor aspira periodic (sau de preferat continuu) secretiile acumulate. Pacientul va fi transportat la un centru medical competent n a trata aceasta patologie. Pozitia n care va fi ngrijit este cea de decubit dorsal sau lateral cu extremitatea superioara mai ridicata. Se va avea n vedere examinarea (clinica si ecografica) pentru diagnosticul eventualelor malformatii asociate si al complicatiilor respiratorii. Tehnica chirurgicalaSe face o toracotomie posterolaterala dreapta n spatiul IV intercostal. Abordul regiunii mediastinale posterioare se poate face fie extrapleural fie transpleural. Se evidentiaza repere anatomice importante vena azygos, nervul vag precum si cele doua capete esofagiene (inferior si superior). Se diseca comunicarea cu caile respiratorii care este apoi ligaturata. Dupa eliberarea si mobilizarea extinsa a capatului superior se ncearca efectuarea anastomozei primare ntre capetele esofagiene (de preferat termino-terminal). Pentru consolidarea anastomozei profesorul Fufezan din Timisoara a descris tehnica de protectie a ei cu un grefon venos din vena ombilicala fixat peste linia de sutura. Daca sunt conditii locale improprii acestei anastomoze (n special distanta dintre capetele esofagiene mai mare de 2-2,5 centimetri) se poate apela la efectuarea de artificii tehnice pe esofagul proximal (alungire a acestuia prin miotomie circulara Livaditis sau confectionarea unui tub dintr-un lambou anterior muco-muscular). Daca nici aceste manevre nu duc la posibilitatea anastomozarii capetelor esofagiene atunci se renunta la ea si se face esofagostomia cervicala si gastrostomia de alimentatie. Se asteapta apoi momentul n care copilul poate suporta o esofagoplastie (de obicei ntre 12 - 18 luni sau la minimum 10 kilograme). Esofagoplastia se face fie prin montare retrosternala de colon (colon stng pe pedicul din artera colica stnga sau colon drept pe pedicul din ileocolica) fie prin tehnica descrisa de Gavriliu (tub gastric fasonat din marea curbura) sau cea descrisa de Spitz (ascensionarea intratoracica a stomacului). Mai nou se indica ca si alternativa terapeutica n cazurile la care a fost imposibila efectuarea anastomozei primare o revizuire a situatiei locale la 6-8 saptamni de viata (uneori este posibila efectuarea anastomozei n acest moment pentru ca exista o tendinta fiziologica n timp de micsorare a distantei dintre capetele esofagiene). n asteptarea acestor decizii terapeutice definitive pacientul este nutrit pe gastrostoma iar capatul superior este aspirat prin esofagostoma cervicala.RezultateMarea majoritate a pacientilor la care se reuseste efectuare interventiei chirurgicale radicale (primar sau secundar) au o crestere si dezvoltare normala. Se descriu ca si complicatii precoce ale chirurgiei fistulele anastomotice (n general minore), stricturile anastomotice si recurenta fistulei traheoesofagiene iar ca si complicatii tardive traheomalacia (definita ca si slabiciune structurala si functionala a traheei care da obstructie partiala de tip inspirator), refluxul gastroesofagian ( care are o incidenta de pna la 65%, care se manifesta prin varsaturi, semne respiratorii si esofagita peptica si care necesita tratament cu prokinetice antiacide, postural si dietetic) si alte tulburari de peristaltica esofagiana (care dau n principal disfagie)