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CRP supérieure à 5 mg/l lors de l’initiation du traitement. Troispatients sur trois (100 %) ont normalisé leur TEP scanner à six mois,de même que leur CRP et le VEGF plasmatique. L’IRM cardiaque s’estaméliorée chez deux patients sur deux avec diminution de la pseu-dotumeur de l’oreillette droite. L’IRM cérébrale s’est améliorée chezquatre patients avec diminution de l’infiltration sous-tentoriel ourétro-orbitaire chez tous et disparition de la prise de contraste. Tousles patients ont eu des effets indésirables cutanés, dont certainsaméliorés par une diminution de la posologie du vémurafénib. Troispatients ont eu des effets indésirables articulaires, touchant princi-palement les poignets et les mains. Aucun carcinome épidermoïdeextracutané n’a été observé.Conclusion.– Le vémurafénib, inhibiteur de BRAF, est efficace pourtraiter la maladie d’Erdheim–Chester résistante aux traitementsde première ligne, en particulier les atteintes cardiaques et neu-rologiques centrales, malgré des effets indésirables cutanés etarticulaires. Le bénéfice de ce traitement semble se maintenir dansle temps. Ces résultats mériteront d’être confirmés à plus longterme, de même que la tolérance en raison d’effets indésirablescutanés.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.321

CO098Caractéristiques en TEP au 18F-FDG desmastocytoses systémiquesS. Djelbani a, A. Mekinian b, M.-O. Chanderis c, O. Monssarat a,G. Pop a, I. Durieu d, S. Georgin-Lavialle e, B. Grosboif f,O. Beyne-Rauzy g, O. Hermine c, O. Fain b,M. Soussan a, CEREMASTa Service de médecine nucléaire, hôpital Avicenne, Bobigny, Franceb Service d’hématologie, hôpital Necker, Paris, Francec Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud,Pierre-Bénite, Franced Service de médecine interne hôpital Tenon, Paris, Francee Service de médecine interne, hôpital Sud - CHU, Rennes, Francef Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, Franceg Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France

Introduction.– Les mastocytoses sont caractérisées par une proli-fération et une activation anormale de mastocytes. On distingueles mastocytoses systémiques indolentes (MSI), les plus fréquentes(> 80 %) et de bon pronostic, des mastocytoses systémiques agres-sives (MSA) associées ou non à une hémopathie clonale nonmastocytaire (MS-AHNMD) (< 15 %) et du sarcome mastocytaire.Seuls quelques cas ont rapporté une hyperfixation de FDG au coursdes mastocytoses, principalement au cours de sarcomes.Le but de cette étude était de décrire l’aspect en TEP au FDG desdifférentes formes de mastocytoses.Patients et méthodes.– Les patients suivis par le centre de réfé-rence des mastocytoses (CEREMAST), et ayant eu un TEP au FGD aucours du bilan initial (n = 11) ou dans le suivi de la maladie (n = 1)ont été inclus. Une hyperfixation en TEP était considéré commepathologique lorsqu’elle était supérieure au bruit de fond, et necorrespondait pas à une fixation physiologique.Résultats.– Douze patients ont été recensés, huit avaient une MSAdont six associées à une AHNMD, trois une MSI et un sarcome mas-tocytaire.Au moins une hyperfixation TEP était présente dans dix cas (83 %).Les hyperfixations étaient osseuses : squelette axial et appendicu-laire (n = 7 ; SUVmax : 4,9) ; hépatospléniques (n = 6 ; SUVmax : 4,3)et ganglionnaires (n = 5 ; SUVmax : 6,6).Les MSI ne présentaient pas de fixation osseuse significative (ratioSUV moelle/médiastin < 1,6). Les MSA avaient toutes des fixa-tions médullaires hétérogènes peu intenses avec un ratio SUVmoelle/médiastin supérieur à 1,6. La fixation médullaire était netteen cas de MS-AHNMD avec des fixations touchant le squelette axialet appendiculaire proximal, ce qui n’était pas le cas dans les MSA.Des fixations ganglionnaires étaient observées uniquement en cas

de MS-AHNMD (4/6) et dans le sarcome. Une fixation intense étaitobservée seulement en cas de sarcome mastocytaire (SUVmax = 6).Aucune corrélation n’était retrouvée entre SUVmax et taux de tryp-tase.Conclusion.– Les mastocytoses présentent des aspects en TEP dif-férents selon leur agressivité et la présence ou non d’une AHNMD,pouvant fixer pour son propre compte. Une étude prospective estnécessaire afin de déterminer la place du TEP dans cette pathologie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.322

CO099Atteinte hépatique au cours de la mastocytosesystémique : étude de cinq casM.-A. Offroy a, D. Canioni b, H. Sokol c, S. Barète d,M.-O. Chandesris e, I. Durieu f, G. Damaj g, O. Lortholary h,E. Lafont i,S. Georgin-Lavialle j, Centre de référence des mastocytosesa Médecine interne, groupe hospitalier HEGP - Broussais, Paris, Franceb Anatomopathologie, groupe hospitalier Necker - Enfants Malades,Paris, Francec Gastroentérologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, Franced Dermatologie, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, Francee Centre de référence des mastocytoses, hôpital Necker, Paris, Francef Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud,Pierre-Bénite, Franceg Hématologie, hôpital Sud, Amiens, Franceh Service des maladies infectieuses et tropicales, hôpital Necker, Paris,Francei Hématologie, hôpital Necker, Paris, Francej Médecine interne, hôpital Tenon, Paris, France

Introduction.– La mastocytose systémique est définie par une infil-tration mastocytaire dans au moins un organe extra-cutané. Desatteintes hépatiques peuvent s’y associer. Nous rapportons cinqpatients atteints de mastocytose systémique avec infiltration sur labiopsie hépatique afin d’en décrire les principales caractéristiqueset l’implication sur la mastocytose.Patients et méthodes.– Une étude multicentrique rétrospective desbiopsies hépatiques avec infiltration par des mastocytes recenséspar le centre de référence des mastocytoses avec une mastocytosesystémique confirmée selon les critères OMS. Une tryptasémie etun bilan moléculaire à la recherche des mutations du gène c-Kitétaient systématiquement associés.Résultats.– Cinq adultes caucasiens (quatre hommes, une femme)d’âge moyen 67,5 ans (49–75 ans) ont été analysés. Les formes demastocytose étaient : agressive (n = 4) et associé a une hémopa-thie (AHNMD) (n = 1). Le taux médian de tryptase était de 186 �g/L(20–250), le gène c-Kit était le plus souvent muté en D816 V (n = 4).Les manifestations cliniques de mastocytose comportaient :atteinte cutanée à type d’urticaire pigmentaire (n = 4), atteintedigestive à type de douleurs abdominales et ou diarrhée (n = 3),troubles psychiques à type d’irritabilité et/ou dépression (n = 2),atteinte osseuse (n = 2). Ainsi, un patient n’avait aucune atteintecutanée, un patient n’avait pas d’anomalie du bilan hépatique etdans un cas, la mastocytose avait été diagnostiquée sur la PBH. Réa-lisée dans le cadre du bilan étiologique de perturbations du bilanhépatique. Cinq patients avaient une hépatomégalie inexpliquée etquatre une splénomégalie inexpliquée.L’histologie hépatique retrouvait une fibrose portale (n = 4) avecinfiltration mastocytaire prédominant dans les espaces portes.Conclusion.– Une mastocytose doit être évoquée devant toutealtération du bilan hépatique inexpliquée, même en l’absenced’urticaire pigmentaire. Une augmentation de la tryptasémie estévocatrice mais pas suffisante care elle peut être normale même encas de mastocytose. Un phénotypage des mastocytes médullairesavec recherche de la mutation de c-Kit peut permettre de poserle diagnostic lorsqu’il n’y a pas d’infiltration cutanée et même enl’absence de biopsie ostéomédullaire, la sensibilité du phénotypage

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semblant meilleure. Le diagnostic de mastocytose permettra ainsiun bilan spécifique (ostéodensitométrie notamment) et une priseen charge thérapeutique adaptée susceptible d’améliorer la qualitéde vie des malades. À cet effet, la recherche des mutations du gène

c-kit est utile pour le choix des thérapeutiques, notamment inhibi-teurs de tyrosine kinase. Un traitement de fond pourra aussi êtreproposé aux patients.http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.323