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Dr. Valderílio Feijó AzevedoDr. Valderílio Feijó Azevedo
20122012
VASCULITESVASCULITES
VASCULITEVASCULITE
INFLAMAÇÃO E INFLAMAÇÃO E NECROSE QUE NECROSE QUE SURGE NA PAREDE SURGE NA PAREDE DE UM VASO COM DE UM VASO COM PREJUIZO PREJUIZO SUBSEQUENTE DA SUBSEQUENTE DA CIRCULAÇÃO.CIRCULAÇÃO.
Condições que não são vasculitesCondições que não são vasculites
INFLAMAÇÃO DO PAREDE INFLAMAÇÃO DO PAREDE DO VASO DO VASO
OBSTRUÇÃO ISQUEMIAOBSTRUÇÃO ISQUEMIA
FRAGILIDADEFRAGILIDADE
HEMORRAGIA/ ANEURISMAHEMORRAGIA/ ANEURISMA
Determinantes das Determinantes das Manifestações ClínicasManifestações Clínicas
Tamanho do vaso envolvidoTamanho do vaso envolvido Órgão alvoÓrgão alvo Patobiologia do processo inflamatórioPatobiologia do processo inflamatório
PRIMÁRIASPRIMÁRIAS síndrome clínica definidasíndrome clínica definida
SECUNDÁRIASSECUNDÁRIAS vasculites associadas à outras vasculites associadas à outras
doenças:doenças:
infecções, neoplasia e colagenosesinfecções, neoplasia e colagenoses
MECANISMOS IMUNOLÓGICOSMECANISMOS IMUNOLÓGICOSMEDIADO POR CÉLULAS(GRANULOMATOSO)MEDIADO POR CÉLULAS(GRANULOMATOSO) Arterite de Celulas GigantesArterite de Celulas Gigantes TakayasuTakayasu Granulomatose de Wegener(WG)Granulomatose de Wegener(WG) Churg-StraussChurg-Strauss Vasculite Isolada do Sistema Nervoso CentralVasculite Isolada do Sistema Nervoso CentralHUMORAL(IMUNO-COMPLEXOS)HUMORAL(IMUNO-COMPLEXOS) PANPAN Poliangiite MicroscópicaPoliangiite Microscópica KawasakiKawasaki Vasculites LeucocitoclásicasVasculites Leucocitoclásicas
Classificação das Vasculites Cutâneas Classificação das Vasculites Cutâneas Chapel Hill Consensus Conference (1994)Chapel Hill Consensus Conference (1994)
Vasculites de vasos de grande calibreVasculites de vasos de grande calibre
Arterite de células gigantesArterite de células gigantes
Arterite de TakayasuArterite de Takayasu
Vasculites de vasos de médio calibreVasculites de vasos de médio calibre
Poliarterite nodosa clássicaPoliarterite nodosa clássica
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Vasculite de pequenos vasosVasculite de pequenos vasos
Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener
Churg-Strauss Churg-Strauss
Poliangiite microscópicaPoliangiite microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculite crioglobulinemicaVasculite crioglobulinemica
Angiíte cutânea leucocitoclásticaAngiíte cutânea leucocitoclástica
TIPO DE VASCULITETIPO DE VASCULITE AORTA E SEUS AORTA E SEUS RAMOSRAMOS
ART. ART.
GRANDE E GRANDE E MÉDIO MÉDIO CALIBRECALIBRE
ART. ART. MUSCULARES MUSCULARES MÉDIO CALIBREMÉDIO CALIBRE
ART. ART. MUSCULARES MUSCULARES PEQUENO PEQUENO CALIBRECALIBRE
VÊNULAS VÊNULAS
E ARTERÍOLASE ARTERÍOLAS
ARTERITEARTERITE
TAKAYASUTAKAYASU
ARTERITE CÉLS. ARTERITE CÉLS. GIGANTESGIGANTES
POLIARTERITE POLIARTERITE NODOSANODOSA
GRANULOMATOSE DE GRANULOMATOSE DE WEGENERWEGENER
DOENÇA KAWASAKIDOENÇA KAWASAKI
VASCULITE VASCULITE
DAS DTCDAS DTC
VASCULITES SISTÊMICAS: EstratificaçãoVASCULITES SISTÊMICAS: Estratificação
DiagnósticoDiagnóstico
Biópsia do orgão envolvidoBiópsia do orgão envolvido Avaliação radiográfica dos vasosAvaliação radiográfica dos vasos
1.1. Angiografia convencionalAngiografia convencional
2.2. Angiografia por TACAngiografia por TAC
3.3. Angiografia por RNMAngiografia por RNM Sorologia(auto-anticorpos)Sorologia(auto-anticorpos)
Suspeita de vasculite:doença sistêmica sem causa aparente
(febre, anorexia/perda de peso, fadiga)sinais/sintomas de isquemia de órgãos
História e exame físico completos
Avaliar a extensão do envolvimento dos órgãos:
Hemograma, VSG, plaquetas, creatininaEQU, TGO/TGP, CPK, Rx de tórax,ECG, Ecocardiograma, ENMG e
outros exames de imagem
Avaliação sorológica:Pesquisa de auto-anticorpos - FAN, Fator reumatóide, anti-DNA, ANCA, Antifosfolípide, Crioglobulinas, etc.
Outros exames: anti-HIV, Complemento,sorologia para hepatites
Tratamento
Critérios diagnósticos preenchidos
HemoculturasBiópsia
Arteriografia
Não Sim
VASCULITES SISTÊMICAS: Avaliação inicialVASCULITES SISTÊMICAS: Avaliação inicial
DOENÇAS QUE MIMETIZAM DOENÇAS QUE MIMETIZAM VASCULITESVASCULITES
SEPSISSEPSIS COAGULOPATIASCOAGULOPATIAS REAÇÃO MEDICAMENTOSAREAÇÃO MEDICAMENTOSA CÂNCERCÂNCER MIXOMA ATRIALMIXOMA ATRIAL EMBOLIA MULTIFOCAL DE EMBOLIA MULTIFOCAL DE
ANEURISMAS DE GRANDES VASOSANEURISMAS DE GRANDES VASOS
1.Vasculite Leucocitoclásica1.Vasculite Leucocitoclásica
Afeta capilares e vênulasAfeta capilares e vênulas Promove lesão cutânea(mais Promove lesão cutânea(mais
comum- púrpura palpável)comum- púrpura palpável) Auto-limitadaAuto-limitada Quadro mais clássico: Púrpura de Quadro mais clássico: Púrpura de
Henoch-SchöleinHenoch-Schölein
Vasculite de vasos de pequeno Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidadecalibre - hipersensibilidade
Principais alterações:Principais alterações:• Acometimento de pequenos vasosAcometimento de pequenos vasos• Processo mediado por deposição de Processo mediado por deposição de
imunocomplexos imunocomplexos • Mais na quinta década e em mulheresMais na quinta década e em mulheres• Outros fatores:Outros fatores:
Microorganismos – bactérias, vírus e parasitasMicroorganismos – bactérias, vírus e parasitas Proteínas estranhas – anticorpos monoclonais, soro Proteínas estranhas – anticorpos monoclonais, soro
animalanimal Substâncias químicas e drogas – anti-hipertensivos, Substâncias químicas e drogas – anti-hipertensivos,
anti-inflamatórios,anti-inflamatórios, outrosoutros
Vasculite de vasos de pequeno Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidadecalibre - hipersensibilidade
Manifestações clínicasManifestações clínicas• Púrpura palpávelPúrpura palpável• Pápulas Pápulas • PetéquiasPetéquias• Distribuição simétricaDistribuição simétrica• Mais em membros inferioresMais em membros inferiores• Sensação de queimação ou edemaSensação de queimação ou edema• Na minoria há comprometimento de Na minoria há comprometimento de
vasos sistêmicosvasos sistêmicos
Vasculite de vasos de pequeno Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidadecalibre - hipersensibilidade
Diagnóstico:Diagnóstico:• Biópsia da lesãoBiópsia da lesão• Pode ser encontrado C baixo, Fatores Pode ser encontrado C baixo, Fatores
reumatóides, VHS aumentados entre reumatóides, VHS aumentados entre outros achados inespecíficosoutros achados inespecíficos
Tratamento:Tratamento:• Tirar o agente deflagradorTirar o agente deflagrador• Tratamento da doença de baseTratamento da doença de base• corticoterapiacorticoterapia
Púrpura de Henoch-SchönleinPúrpura de Henoch-Schönlein
Sindrome que ocorre vasculite de Sindrome que ocorre vasculite de pequenos vasos caracterizada por:pequenos vasos caracterizada por:
plaquetas normaisplaquetas normais Lesões cutâneas purpúricasLesões cutâneas purpúricas Artralgia Artralgia cólica abdominalcólica abdominal Doença renalDoença renal Trata-se da forma sistêmica da vasculite Trata-se da forma sistêmica da vasculite
de peq vasosde peq vasos
Púrpura de Henoch-SchönleinPúrpura de Henoch-Schönlein
Patogenia suspeitada seria a ativação de Patogenia suspeitada seria a ativação de complemento pela via alternativa pela complemento pela via alternativa pela deposição de imunocomplexos de IgA ou deposição de imunocomplexos de IgA ou pós infecções das VASpós infecções das VAS
Suspeita-se também de drogas Suspeita-se também de drogas como:antibióticos e tiazídicos; e alimentos como:antibióticos e tiazídicos; e alimentos como: leite, peixes, ovos, arroz, nozes, como: leite, peixes, ovos, arroz, nozes, outros.outros.
Mais dos 4 aos 7 anos de idade e também Mais dos 4 aos 7 anos de idade e também em adultos. em adultos.
Livedo reticularLivedo reticular
2.Vasculite Necrotizante2.Vasculite Necrotizante
Atinge vasos de pequeno e médio Atinge vasos de pequeno e médio calibrecalibre
Quadro mais clássico: PANQuadro mais clássico: PAN 30% associado ao Hbsag30% associado ao Hbsag Lesão renal, muscular, cutânea e Lesão renal, muscular, cutânea e
pulmonarpulmonar
Angiograma da Arteria Angiograma da Arteria MesentéricaMesentérica
Arteriografia renalArteriografia renal
Mononeurite MultiplexMononeurite Multiplex
Biópsia do nervoBiópsia do nervo
Anticorpos anticitoplasmáticosAnticorpos anticitoplasmáticos
Anti-proteinase 3 (cANCA)Anti-proteinase 3 (cANCA) Anti-mieloperoxidase (pANCA) Anti-mieloperoxidase (pANCA)
Nódulos PulmonaresNódulos Pulmonares
ÓrgãoÓrgão ManifestaçõesManifestações
NasalNasalRinorreia, epistaxe, obstrução nasal, perfuração do septo nasal, ¨nariz em Rinorreia, epistaxe, obstrução nasal, perfuração do septo nasal, ¨nariz em
sela¨ sela¨
Seios nasaisSeios nasais Sinusite de repetiçãoSinusite de repetição
OuvidosOuvidos HipoacusiaHipoacusia
OralOral Úlceras oraisÚlceras orais
OlhosOlhos Pseudotumor orbitário, esclerite, episclerite, ceratite, uveíte anteriorPseudotumor orbitário, esclerite, episclerite, ceratite, uveíte anterior
TraqueiaTraqueia Estenose subglóticaEstenose subglótica
PulmõesPulmõesNódulos, lesões cavitárias , infiltrado pulmonar não específico, hemorragia Nódulos, lesões cavitárias , infiltrado pulmonar não específico, hemorragia
alveolar, lesões brônquicasalveolar, lesões brônquicas
CoraçãoCoração Lesão valvular, pericarditeLesão valvular, pericardite
Trato gastrintestinalTrato gastrintestinal Vasculite mesentérica, infarto esplênicoVasculite mesentérica, infarto esplênico
RinsRins GlomerulonefriteGlomerulonefrite
PelePele Púrpuras palpáveis, nódulos subcutâneosPúrpuras palpáveis, nódulos subcutâneos
ArticulaçõesArticulações Oligo ou poliartrite migratória, artralgiasOligo ou poliartrite migratória, artralgias
Nervos periféricosNervos periféricos Mononeurites multiplex motora ou sensitivaMononeurites multiplex motora ou sensitiva
Principais manifestações clínicas de granulomatose de Principais manifestações clínicas de granulomatose de WegenerWegener
Arterite de Células Arterite de Células GigantesGigantes
Polimialgia Reumática e Arterite Polimialgia Reumática e Arterite temporaltemporal
GranulomasGranulomas Pacientes idososPacientes idosos Aumento de VHSAumento de VHS
Aneurisma da aorta TorácicaAneurisma da aorta Torácica
BEHÇETBEHÇET
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Básico:Básico:• Corticoterapia em doses imunossupressoras Corticoterapia em doses imunossupressoras
(Prednisona 1mg/Kg/dia ou na forma de pulsoterapia)(Prednisona 1mg/Kg/dia ou na forma de pulsoterapia)• Imunossupressores Imunossupressores
CiclofosfamidaCiclofosfamida MetotrexateMetotrexate AzatioprinaAzatioprina
Específicos:Específicos:• Polimialgia reumática/Arterite de células gigantesPolimialgia reumática/Arterite de células gigantes
PMR – Prednisona PMR – Prednisona ≤≤ 20 mg/dia 20 mg/dia ACG – Prednisona 40-60 mg/diaACG – Prednisona 40-60 mg/dia
VASCULITES SISTÊMICAS: TratamentoVASCULITES SISTÊMICAS: Tratamento