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anderson-sousa
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Vasculites
Introducao
• As vasculites caracterizam-se por inflamacao e lesao da parede de vasos sanguineos que com frequencia acomete o lumen do vaso estreitando-o levando a isquemia
• Sua incidencia esta estimada em 25/1000000 por ano
• As terapeuticas existentes conseguem manter remissoes em 80% dos casos
• A taxa de recidiva apos a remissao nos primeiros dois anos da doenca e de 40%.
Patogenese(ic)
• Deposicao de imunocomplexos leva a ativacao do complemento que por sua vez e quimiotatico para neutrofilos
• Neutrofilos atravessam a parede vascular e liberam enzimas lesando a parede e atraindo leucocitos mononucleares que aparecem na fase subaguda
• Podem ocorrer trombose isquemia tecidual e hemorragias
Patogenese(ic)
• Mas nem sempre os imunocomplexos provocam lesao
• Factores que influenciam sao o tamanho do imunoicomplexo e sua concentracao,capacidade de activar o complemento,saturacao do sistema mononuclear fagocitario do hospedeiro
Patogenese
• Presenca de anticorpos anticitoplasma de neutrofilos(ANCA)
• Nao se sabe porque ANCA estao presentes nas vasculites se nao estao em outras doencas inflamatorias
• Interleucina8 e TNF estimulam neutrofilos fazendo com que as enzimas fiquem junto a membrana celular
• Ligacao de ANCA a enzimas clulares(Mieloperoxidase e proteinase 3) na membrana celular de neutrofilos activados provoca desgranulacao de neutrofilos ocorrendo formacao de radicais livres – lesao do vaso
Patogenese
• Anticorpos IgM anti celulas endoteliais desencadeariam lise endotelial
• Anticorpos plantados poderiam promover formacao de imunocomplexos locais que levariam a activacao do complemento
Etiologia
• Virus Hepatite B(poliarterite nodosa)
• Virus HepatiteC(crioglobulinemia)
• Parvovirus B19(granulomatose de wegener
• Microorganismos,proteinas exogenas ou endogenas nas vasculites por hipersensibilidade
Classificacao segundo o calibre do vaso(grandes vasos)
• Arterite de Takayaso,de celulas gigantes
• Infiltrado linfomonocitario
• Estenose e retracao por fibrose da intima
• Manifestacoes dos ramos da aorta,da arteria temporal(cefaleia,disturbios visuais,e isquemia cerebral)
• Serologia negativa para ANCA
Arterite temporal
Medio calibre
• Poliarterite nodosa e doenca de Kawasaki• Sintomas constitucionais(febre,mal
estar,mialgias,artralgias,emagrecimento• Neuropatia periferica esta em 70% da
PAN• Sintomas intestinais,dor
testicular,hipertensao,manifestacoes hepaticas,renais,coronarias e neurologicas
PAN(3criterios)
• Perda de peso acima de 4Kg• livedo articular• Dor ou hipersensibilidade testicular• Mialgia,astenia ou polineuropatia• Mononeuropatia ou polineuropatia• Elevacao recente d pressao diastolica>90• Elevacao da creatinina serica>1,5mg/dl• Serologia positiva para virus hepatiteB• Microaneurismas na arteriografia• Infiltrado neutrofilico na biopsiaarterial
PAN
Livedo reticular
Doenca de Kawasaki
• Ocorre em criancas,afectando as arterias coronarias
• Sintomas de3 infeccoes sistemicas
• Adenopatias,exantema polimorfo
• Para diagnostico,deve haver febre(minimo5 dias) mais 4 dos 5 criterios
Criterios(Kawasaki)
• Inflamacao conjuntival bilateral
• Lesoes na mucosa oral
• Eritema palmar ou plantar
• Exantema polimorfo
• linfadenopatia
Vaculites de pequenos vasos
• Envolvimento sistemico
• Alveolite hemorragica
• Glomerulonefrite necrozante
• ANCA positivas (excepcao de vasculites de hipersensibilidade)
• Granulomatose de wegener,poliangeite microscopica,S.churg-Strauss,vasculites de hipersensibilidade
G Weneger
• Inflamacao granulomatosa do tracto respiratorio,com vasculite necrosante de arterias,arteriolas,venulas e capilares incluindo o glomerular.
• Duas formas:difusa(pulmoes,rins e tracto respiratorio alto) e localizada notracto respiratorio superior e/ou pulmoes.
• No envolvimento pulmonar aimagem radiologica e de nodulos que podem cavitar.
• Pode ocorrer alveolite hemorragica com ins.resp fatal
G.Wegener
• Envolvimento das vias aereas superiores(sinusites,rinites e otites purulentas
• Nariz em sela• Microhematuria• Proteinuria na faixa nao nefrotica• Insufiencia renal• ANCA sempre positiva na forma difusa
mas nem sempre na localizada
G.Wegener(criterios de diagnostico)
• Processo inflamatorio nasal ou oral
• Imagens pulmonares de nodulos
• Hematuria ou cilindros hematicos
• Vasculite granulomatosa demostrada na biopsia
• Sao precisos dois criterios
Poliangeite microscopica
• Vasculite necrosante que acomete vasos pequenos(venulas e capilares) em especial no tecido pulmonar e glomerular
• Alveolite hemorragica• Hematuria e insuficiencia renal• Pele:peurpura palpavel e lesoes
necrosantes• Febre,mal estar,perda de peso,artralgias• ANCA quase sempre positiva
S churg Strauss
• Asma associada a eosinofilia sempre
• Polineurites
• Ulceras necrosantes,arritmias,angina,enfarte miocardico
• ANCA positivo em 65% dos casos
• Para diagnostico,4 de 7 criterios
Criterios
• Presenca de asma
• Eosinofilia>10%
• Mononeuropatia ou polineuropatia
• Opacidades pulmonares migratorias ou transitorias
• Sinusopatia
• Biopsia com acumulo de eosinofilos em areas extravasculares
GW
Vasculites de Hipersensibilidade
• Trata de vasculites que acometem venulas com vasculite cutanea em comum que se manifesta por purpura palpavel
• Biopsia revela fragmentacao de neutrofilos na parede vascular
• Purpura associada a manifestacoes sistemicas=Henoch Schonlein(dor abdominal,hematuria,depositos de IgA na pele e glomerulo) ou crioglobulinelia mista(livedo articular,alteracoes renais,complemento baixo,depositos de imunocomplexos nos tecidos)
Henoch Scholein
Vasculite por hipersensibilidade
Criterios de diagnostico
• Purpura palpavel
• Exantema maculopapular
• Relacao temporal com uso da droga
• Biopsia da pele com vasculite leucocitoclastica
Diagnostico Diferencial
• Lupus
• Endocardite infecciosa
• Outras infeccoes com purpura
• Doenca ateroembolica
• Sindrome Hemolitico uremico
• Sindrome de GoodPasture
• Outras associacoes pulmao-rim
Diagnostico
• Anamnese• Purpura,mononeurite• Maioria de testes laboratoriais nao sao
especificos• Testes mais
especificos:Complemento(diminuido no lupus e crioglobulinemia)ANCA(positivo em vasculite de pequenos vasos,AntiDNA(positivo no lupus)
Dignostico
• Sorologia para hepatiteB e C
• Arteriografia(mostra microaneurismas na PAN e alteracoes estenoticas na arterite Takayasu)
• Biopsia de tecido envolvido e essencial
Tratamento
• Nas vasculites cutaneas isoladas suspender o agente causador e anti-histaminicos
• Nos quadros severos dar corticoides• Vasculite prolongada de causa nao conhecida
tentar dar colchicina e dapsona• Na P Henoch Schonlein:tratamento conservador• Na arterite temporal ou de celulas
gigantes:corticoides
Tratamento
• Nas demais situacoes faz-se a combinacao de corticoide com citotoxico(ciclofosfamida,ou clorambucil,ou metotrexato ou ciclosporina ou azatioprina)
• Plasmaferese para casos severos de alveolite hemorragica
• Gama globulina endovenosa para resistencia a terapia imunossupressora
• Cotrimoxazol diario para prevencao de vasculite desncadeada porinfeccoes resp superiores
Monitorizacao
• Por dois a tres anos
• Sintomas e sinais de recidiva:febre,artralgia,mialgia,cefaleias,lesoes cutaneas.
• VS e PCR sao inespecificos
• Doentes com GW ANCA pode auxiliar no seguimento
A temporal