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Acometimento gastrointestinal nas vasculites sistêmicas
Cláudia Cozendey Parada - R2 Gastro
Orientadora: Profª Camila Andrade Marinho
Acometimento gastrointestinal nas vasculites sistêmicas
CLÁUDIA COZENDEY PARADA - R2 GASTRO
ORIENTADORA: PROFª CAMILA MARINHO
Caso clínico
• Sexo feminino, 49 anos, parda, natural do RJ, residente em Duque de Caxias (RJ)
Id.:
• “dor na barriga”
Q.P.:
• Há 2 meses: dor abdominal difusa, tipo cólica, de leve intensidade
• Há 15 dias: piora da dor (mais intensa após alimentação) + náuseas + distensão abdominal
• Há 5 dias: + febre + diarreia
H.D.A.:
Caso clínico
• Há 5-7 dias: interrompeu as medicações de uso habitual, devido aos sintomas.
• Sem episódios prévios semelhantes (até 2 meses atrás).
• Nega vômitos, perda ponderal ou sudorese noturna.
A.D.:
• Síndrome de Churg Strauss, com diagnóstico em agosto/2015: asma + sinusite crônica + eosinofilia periférica + vasculite eosinofílica em biópsia de nódulo subcutâneo + isquemia de extremidades
• HAS
H.P.P.:
Caso clínico
• Mãe faleceu aos 68 anos por câncer de cólon
H.Fam.:
• Nega tabagismo e etilismo
H.Soc.:
• Prednisona 60mg/dia
• Nifedipina retard 20mg 12/12h
• AAS 100mg/dia
• Cálcio + vitamina D
• Relvar Ellipta / Busonid nasal
• Ciclofosfamida 900mg → 2º pulso 15 dias antes da admissão
Medicações de uso regular:
Caso clínico
• Acordada e orientada, hipocorada +/4+, hipohidratada +/4+, eupneica, anictérica, acianótica.
• PA 89x60 mmHg FC 102 bpm FR 18 irpm SatO2 97% Tax 36,6°C
• AR: MVUA, sem RA
• ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros
• Abd: distendido, peristáltico, timpânico, depressível, doloroso à palpação profunda de flanco esquerdo e epigastro, com descompressão dolorosa, sem massas ou visceromegalias
• MMSS: necrose seca em 2º quirodáctilo direito e 3º e 4º quirodáctilos esquerdos, pulsos radiais de boa amplitude
• MMII: sem edema, panturrilhas sem empastamento, pulsos isócronos e isóbaros
Ao exame:
Caso clínico
• Gasometria arterial e lactato dentro da normalidade
• U 20 / Cr 0,9 / Na 134 / K 4,1 / Mg 1,8
• Enzimas hepáticas e pancreáticas normais
• Coagulograma normal
• Hb 11,1 / Hto 33,8% / plaq 378000
• Leuco 17900 (20% eosinófilos, 13% bastões, 49% segmentados)
Exames laboratoriais:
E agora?
Caso clínico
• Reposição volêmica
• Dieta zero
• Ciprofloxacino + metronidazol IV
• Hidrocortisona IV
• Hemoculturas
• TC abdome e pelve
Conduta na admissão hospitalar:
TC abdome e pelve
TC abdome e pelve
Caso clínico
• Importante espessamento parietal com padrão de realce estratificado de extenso segmento de alça intestinal delgada na transição jejunoileal, estendendo-se por 18 cm, com densificação da gordura adjacente e vasos retos proeminentes. Não há sinais de perfuração.
• Múltiplos linfonodos e linfonodomegalias mesentéricos.
TC abdome e pelve - laudo verbal:
E agora?
Diagnóstico
Inflamatórias
Infecciosas
Neoplásicas
Vasculites (primárias e secundárias)Doença de Crohn
CitomegalovírusTuberculose intestinal
Linfoma intestinal
Vasculites
Hokama A et al. Endoscopic and radiographic features of vasculitis. World J Gastrointest Endosc 2012; 4(3): 50-56.
Acometimento gastrointestinal
Alterações locais ou difusas
Úlcera, edema da submucosa, hemorragia, íleo paralítico, isquemia mesentérica, estenose, obstrução e perfuração intestinal, hepatite isquêmica, pancreatite, colecistite
Maioria das vasculites secundárias = pequenos vasos
Grandes vasos:
= isquemia mesentérica por êmbolos ou trombose
Artérias de calibre médio:
ruptura de aneurismas → hemorragia
Pequenos vasos:
úlceras, estenoses, perfurações
Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.
❶ Vasculites primárias
Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.
Poliarterite nodosa
Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.
Gastrointestinal
Dor abdominal
Náuseas / vômitos
Hemorragia digestiva
14-65%Vesícula biliar
Fígado
Pâncreas
Colecistite
Pancreatite / pseudocisto
Colangite / estenose biliar
Infarto hepático
25-50%
Poliarterite nodosa
Intestino delgado (principalmente jejuno) e vesícula biliar
Abdome agudo: infarto intestinal com perfuração, ruptura aneurismática e colecistite
Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.
Típico: aneurisma > 1cm na vasculatura renal,
mesentérica ou hepática
World J Gastroenterol 2015 January 21; 21(3): 1014-1019
Granulomatose de Wegener
Colecistite gangrenosa
Pancreatite aguda recorrente
Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.
Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.
Mimetizar Crohn: ileocoliteou gastrite granulomatosa
Infarto intestinal
10%: dor abdominal, diarreia,
hemorragia
Granulomatose de Wegener
Púrpura de Henoch Schonlein
Hokama A et al. Endoscopic and radiographic features of vasculitis. World J Gastrointest Endosc 2012; 4(3): 50-56.
Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.
75%
• Cólica abdominal e sangramento gastrointestinal
• 2ª porção duodenal e íleo terminal
• Endoscopia: enantema difuso, petéquias, erosões hemorrágicas e úlceras
Raras
• Intussuscepção, infarto intestinal e perfuração (graves)
• Enteropatia perdedora de proteínas, estenoses esofagianas e ileais, pancreatite, apendicite, colecistite
Púrpura de Henoch Schonlein
Chen MJ et al. Endoscopic findings in Henoch-Schönlein purpura. World J Gastroenterol 2005;11(15):2354-2356
Burger & Wittmann. Gastrointestinal: Henoch-Schönlein purpura. Journal of Gastroenterology and Hepatology 24 (2009) 1473.
Poliangeíte microscópica
30-50%
Dor abdominal e sangramento gastrointestinal
Intestino delgado e cólon
Infarto intestinal e perfuração são raros
Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.
Poliangeíte microscópica
Fukushima et al. BMC Gastroenterology 2013, 13:42.
Síndrome de Churg Strauss
Suzuki T et al . Churg-Strauss syndrome with small intestinal involvement. World J Gastrointest Endosc 2012 May 16; 4(5): 194-196
Critérios diagnósticos (pelo menos 4):
• Asma brônquica
• Eosinofilia >10% da leucometria diferencial
• Mono ou polineuropatia
• Infiltrado pulmonar migratório no Rx
• Sinusopatia paranasal
• Biópsia contendo vaso sanguíneo com eosinófilos extravasculares
Síndrome de Churg Strauss
Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.
atopia, rinitealérgica, asma
Prodrômica
eosinofiliaperiférica + infiltrado
eosinofílico emmútiplosórgãos
Eosinofílica
Vasculite grave de médios e
pequenosvasos → CV, GI, renais,
neurológicos
Vasculítica
Síndrome de Churg Strauss
Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.
Vasculite mesentérica
• Mais frequente
• Ulceração, isquemia e perfuraçãogastrointestinal
Gastroenterite eosinofílica
• Pré vasculite
• Dor abdominal e diarreia
• Também náuseas, vômitos e sangramento
Pior prognóstico
Dor abdominal é o mais comum
Intestino delgado > estômago > cólon
Colecistite acalculosa e pancreatite
20-50%
Síndrome de Churg Strauss
Suzuki M et al. Churg-Strauss syndrome. World J Gastroenterol 2005;11(33):5248-5250
Suzuki T et al . Churg-Strauss syndrome with small intestinal involvement. World J Gastrointest Endosc 2012 May 16; 4(5): 194-196
Achados radiológicos nas vasculites
Ha HK et al. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. Radiographics. 2000 May-Jun;20(3):779-94.Jain et al. Gastrointestinal and Hepatic Manifestations of Systemic Diseases. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-10ª Ed, Cap35: 562-563.
Pelo menos 3 de:
• Espessamento da parede intestinal
• Sinal do alvo (captação interna e externa com hipoatenuação central)
• Dilatação de segmentos intestinais
• Sinal do pente (ingurgitamento de vasos mesentéricos)
• Densificação da gordura mesentérica
• Linfadenopatia regional
Achados radiológicos nas vasculites
Achados endoscópicos nas vasculites
Tratamento no acometimento gastrointestinal
Cirurgia
Pulsoterapia com metilprednisolona 1g+
Ciclofosfamida a cada 3 semanas - 8 ciclos
Hokama A et al. Endoscopic and radiographic features of vasculitis. World J Gastrointest Endosc 2012; 4(3): 50-56.Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.
❷ Vasculites secundárias
Hokama A et al. Endoscopic and radiographic features of vasculitis. World J Gastrointest Endosc 2012; 4(3): 50-56.
Vasculite lúpica
Diferentes sítios
Diferentes camadas
Comum: dor abdominal aguda por isquemia intestinal secundária a vasculitemesentérica lúpica
Pancreatite
Ileocolite semelhante a DII
Tian XP et al . Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus. World J Gastroenterol 2010 June 28; 16(24): 2971-2977
Doença de Behçet
Hisamatsu et al. Diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease. Clin J Gastroenterol (2014) 7:205–212
Dor abdominal, diarreia, sangramento
Ulceração
10-40%
Ileocecal
Úlcera penetrante profunda e grande
Típico
Doença de Behçet
Lesões tipo massas
Espessamento da parede intestinal com realce
TC
Pancreatite, trombose da veia porta ouhepática
Perfuração e fístula (perianal, retovaginal e enteroentérica)
Também
Hisamatsu et al. Diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease. Clin J Gastroenterol (2014) 7:205–212
Doença de Behçet
Vasculite por agente infeccioso
Hokama A et al. Endoscopic and radiographic features of vasculitis. World J Gastrointest Endosc 2012; 4(3): 50-56.
Citomegalovírus, herpesvírus, HIV, hepatite B e C,
parvovírus B19, sarampo
Estreptococos, micobactérias,
Yersinia, Treponema pallidum
Fungos Ameba
Poliarterite nodosa-like é a forma mais
comum
Vasculite associada a neoplasia maligna
PAN like
tricoleucemia
adenocarcinoma de cólon
carcinoma broncogênico
adenocarcinoma gástrico
Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2008;6:960–966.
Diagnóstico diferencial
Citomegalovírus
Tuberculose intestinal
Doença de Crohn
Linfoma intestinal
Citomegalovírus
Khan FN et al . Unusual presentation of rare CMV ileitis. World J Gastroenterol 2009 September 14; 15(34): 4327-4330
- Uso de drogas imunossupressoras
- Sintomas compatíveis
- Vasculite por CMV
- Acometimento de delgado é raro
- Linfonodomegaliaausente, não descritosinal do alvo ou pente
Tuberculose intestinal
Zhao et al. Evaluation of intestinal tuberculosis by multi-slice computed tomography Enterography. BMC Infectious Diseases (2015) 15:577
- Mimetiza várias doenças
- Espessamento da parede intestinal (podeter sinal do alvo)
- Linfadenopatiamesentérica adjacente
- Ileocecal
- Ulcerativa, hipertróficaou ulcerohipertrófica
- Linfonodomegalias com calcificação ou centronecrótico e captaçãoperiférica
Doença de Crohn
- Envolvimento intestinal proximal, lesões segmentares
- Hiperrealce da mucosa, vasos mesentéricosproeminentes, linfadenopatia, proliferação fibroadiposa mesentérica
- Sem outras manifestações clínicas
- Espessamento assimétrico da parede
Kilcoyne A et al . Update on imaging IBD. World J Gastroenterol 2016 January 21; 22(3): 917-932
Linfoma intestinal
Radiological Features of Gastrointestinal Lymphoma. Gastroenterology Research and Practice, Volume 2016, Article ID 2498143
- Sintomas compatíveis
- Espessamento da parede intestinal
- Múltiplos linfonodos
- Captação homogênea (sem sinal do alvo)
- Espessamento da parede > 2 cm
Voltando ao caso...
Caso clínico
• Melhora clínica (dor abdominal e febre)
• Mantida leucocitose com eosinofilia acentuada
• Reumatologia optou por minipulso com metilprednisolona 250mg por 3 dias
Após 5 dias:
• Episódios de dor abdominal mais intensos e frequentes, associados a retorno da diarreia
• Decidido por novo pulso com metilprednisolona + ciclofosfamida
Após mais 7 dias:
• Leucocitose com neutrofilia em ascensão + dor abdominal intermitente
• Retorno de antibiótico IV
• Nova TC
Depois de 10 dias:
TC abdome e pelve
Peça cirúrgica Enterectomia segmentar de jejuno com anastomose primária Alta hospitalar após 1 semana, com prednisona 40mg VO
Caso clínico
Segmento de jejuno de 18 cm, apresentando segmento central de aproximadamente 3 cm com estenose acentuada da luz, associada a ulceração mucosa e parede endurecida. Os segmentos adjacentes estão normais.
Segmento de jejuno com área de infarto em organização com ulceração mucosa e fibrose da parede substituindo a muscular, resultando em estenose acentuada da luz intestinal. Presença de vasculite em capilares e arteríolas da parede e do mesentério, com infiltrado neutrofílico e eosinofílico em várias fases evolutivas, de trombos recentes a recanalizações.
Peça cirúrgica
Pontos importantes
• Clínica depende do tamanho e da localização dos vasosafetados1
• Íleo paralítico, isquemia mesentérica, edema de submucosa, hemorragia, perfuração intestinal, estenose, colecistite, pancreatite, hepatite isquêmica
2
• Poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg Strauss, poliangeíte microscópica, púrpura de Henoch Schonlein
3
Pontos importantes
• Poliarterite nodosa → intestino delgado e vesícula biliar4
• Granulomatose de Wegener → mimetizar Crohn5• Púrpura de Henoch Schonlein → 75%, cólica abdominal
e sangramento, 2ª porção duodenal e íleo terminal6• Síndrome de Churg Strauss → vasculite mesentérica e
gastroenterite eosinofílica7
Pontos importantes
• Espessamento da parede
• Sinal do alvo
• Dilatação de alça
• Sinal do pente
• Densificação da gordura
• Linfadenopatia
8
• Tratamento: pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida / cirurgia se complicação ou refratariedade
9