BAB Ewing Sarkoma

8/18/2019 BAB Ewing Sarkoma

1/11

BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI

Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersiat

neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti ben!olan" sedangkan setiap

pertumbu#an yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Sarkoma E$ing adala#

neoplasma ganas yang tumbu# %epat dan berasal dari sel&sel primiti sumsum tulang pada

de$asa muda. Penampilan se%ara kasarnya adala# berupa tumor abu&abu lunak yang

tumbu# ke retikulum sumsum tulang dan merusak korteks tulang dari sebela# dalam. Di

ba$a# periosteum terbentuk lapisan&lapisan tulang yang baru diendapkan paralel dengan

batang tulang se#ingga membentuk gambaran serupa kulit ba$ang. Sarkoma E$ingmerupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat" ke%il yang paling banyak ter!adi

pada tiga dekade pertama ke#idupan" yang paling sering mengenai tulang pan!ang. '(")"*+

Tumor ini paling sering terli#at pada anak&anak dalam usia belasan dan paling

sering adala# tulang&tulang pan!ang. Pada anak&anak" sarkoma e$ing merupakan tumor

tulang primer yang paling umum setela# osteosarkoma. Setiap ta#un tidak kurang dari ,"-

kasus per (,,.,,, anak&anak di diagnosis sebagai sarkoma e$ing" dan diperkirakan

terdapat (, kasus baru yang ter!adi pada ta#un (//0. Di seluru# dunia" insidensinya

ber1ariasi dari daera# dengan insidensi tinggi" misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke

daera# dengan insidensi renda#" misalnya Arika dan 2ina. Sarkoma E$ing sering !uga

ter!adi pada dekade kedua ke#idupan. 3arang ter!adi pada umur 4 ta#un dan sesuda# 0,

ta#un. Insidensinya sama antara pria dan $anita. Biasanya sarkoma e$ing tidak

ber#ubungan dengan sindroma kongenital" tetapi banyak ber#ubungan dengan anomali

skeletal" misalnya 5 en%#ondroma" aneurisma kista tulang dan anomali urogenital" misal 5

#ipospadia.

67ASIFI6ASI DAN STADI8M E9IN:;S SA


2/11

Menurut lokalisasi e$ing;s sar%oma dibagi atas ) stadium" yaitu5

(. Stadium (

Sel kanker ditemukan di mata" kepala" dan> le#er atau dekat organ seks'kelamin+ dan

kandung kemi#.-. Stadium -

Sel kanker terletak di satu tempat 'selain stadium sel (+" lebi# ke%il dari - in%#i" dan

belum menyebar ke kelen!ar lima.0. Stadium 0

Sel kanker terletak di satu tempat 'selain stadium (+" lebi# besar dari - in%#i" dan tela#

menyebar ke kelen!ar lima di dekat sel kanker.). Stadium )

Sel kanker tela# menyebar dan ditemukan di lebi# dari satu tempat ketika pertama kali

penyakit ini di diagnose.

4.


3/11

metastases@'metastase disekitar kanker ter#enti sementara" !au# dari lokasi kanker" tela#

ditemukan sel kanker ngen prognosis yang buruk+ $alaupun #al ini !arang ter!adi.Sebenarnya penyebab e$ing;s sar%oma masi# belum dapat dipastikan. Namun"

beberapa peneliti menemukan ba#$a penyakit ini disebabkan karena pertumbu#an sel

kromosom pada DNA yang ak#irnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. E$ing;s

sar%oma termasuk penyakit dengan kelainan geneti% akibat kesala#an rekombinasi

kromosom yang dapat menyebabkan sel normal beruba# men!adi sel ganas. E$ing;

sar%oma ter!adi akibat translokasi kromosom (( dan --" dimana gen E9S pada

kromosom -- berpinda# ke gen F7(( pada kromosom (( dan menyatu. Perpinda#an ini

dinamakan translokasi ((5(- 't'((5(-++. Translokasi ini meng#asilkan potongn baru pada

DNA. 9alaupun ter!adi translokasi kromosom" tetapi penyakit ini tidak diturunkan dari

orang tua kepada anaknya.

2. MANIFESTASI 67INIS

Maniestasi klinis sarkoma E$ing dapat berupa maniestasi lokal maupun sistemik.

Maniestasi lokal meliputi 5 nyeri dan bengkak pada daera# emur atau pel1is" meskipun

tulang lain dapat !uga terlibat. Masa tulang dan !aringan lunak di daera# sekitar tumor

sering dan bisa teraba luktuasi dan terli#at eritema yang berasal dari perdara#an dalam

tumor. Maniestasi sistemik biasanya meliputi5 lesu" lema# serta berat badan menurun

dan demam kadang ter!adi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan

metastase. Durasi dari mun%ulnya ge!ala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan

seringkali meman!ang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda

dan ge!ala yang k#as adala#5 nyeri" ben!olan nyeri tekan"demam '0&),o2+" dan

leukositosis '-,.,,, sampai ),.,,, leukosit>mm0+.

D. PAT=FISI=7=:IDengan mikroskop %a#aya" sar%oma E$ing tampak sebagai massa dius dari sel tumor

yang #omogen. Seringkali terdapat populasi biasik dengan sel yang besar" terang dan

ke%il" gelap. Tanda 1askularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran

yang k#as. Tumor akan menginiltrasi tulang dan membuat destruksi ke%il. Tepi tumor

biasanya iniltrati dengan pola ili dan prosesus seperti !ari yang kompak disertai adanya


4/11

sel basoil yang biasanya ber#ubungan erat dengan sur1i1al penderita yang buruk. '(+

Sar%oma E$ing merupakan tumor maligna dengan gambaran #istologis agak uniorm

terdiri atas sel ke%il padat" kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang

prominen atau outline sitoplasma yang !elas. 3aringan tumor se%ara tipikal terbagi atas

pita&pita ireguler atau lobulus ole# septum ibrosa" tapi tanpa #ubungan interseluler

serabut retikulin yang merupakan gambaran limoma maligna. Mitosis !arang didapatkan"

namun perdara#an dan area nekrosis sering ter!adi. '(+

Sarkoma E$ing terutama terdapat pada daera# diaisis dan metaisis tulang pan!ang

seperti emur" tibia" #umerus dan ibula atau pada tulang pipi# seperti pada pel1is dan

s%apula.

E. PATH9AF. 6=MP7I6ASI

(. Akibat langsung 5 pata# tulang

-. Akibat tidak langsung 5 penurunan berat badan" anemia" penurunan kekebalan tubu#

0. Akibat pengobatan 5 gangguan sara tepi" penurunan kadar sel dara#" kebotakan pada

kemoterapi.

:. PEME


5/11

sebagai onion skin appearan%e. :ambaran ini perna# dianggap patognomonis untuk

tuimor ini" tetapi biasa di!umpai pada lesi tulang lain. Tumor dapat meluas sampai ke

!aringan lunak dengan garis&garis osiikasi yang ber!alan radier disertai dengan reaksi

periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearan%e.

b+2T s%an5Pada daera# yang di%urigai neoplasma 'misal 5 pel1is" ekstremitas" kepala+ dan penting

untuk men%atat besar dan lokasi massa dan #ubunganya dengan struktur sekitarnya dan

adanya metastase pulmoner. Bila ada ge!ala neorologis" 2T s%an kepala !uga sebaiknya

dilakukan.

0. Pemeriksaan in1asi 5

a+Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada

!arak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase.

b+. Biopsi. Biopsi insisi atau dengan !arum pada massa tumor sangat penting untukmendiagnosis Sarkoma E$ing. 3ika terdapat komponen !aringan lunak" biopsi pada

daera# ini biasanya lebi# dimungkinkan.

H. PENATA7A6SANAAN

Semua pasien dengan sarkoma E$ing" meskipun suda# mengalami metastase #arus

diobati dengan sebaik&baiknya. 8ntuk keber#asilan pengobatan diperlukan ker!a sama

yang erat diantara a#li beda#" kemoterapist dan radiot#erapist untuk memastikan

pendekatan yang eekti guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol

pengobatan sarkoma E$ing sekarang ini sering kali dimulai dengan 0 #ingga 4 siklus

kemoterapi sebelum radiasi.

6emoterapi ad!u1ant adala# suatu ke$a!iban yang biasa digunakan untuk pengobatan

sarkoma e$ing. Se%ara dua dekade berturut&turut" kemoterapi adala# terapi yang lebi#

eekti. Adapun obat kemoterapi yang digunakan se!ak (/, adala# 1in%ristine"

a%tinomy%in D dan %y%lop#osp#amide 'regimen A2+ yang memang terbukti se%ara

pemantauan !angka pan!ang. Penelitian terbaru" terbukti dengan studi yangmemperli#atkan ba#$a ada dua !enis obat yang sangat eekti berikatan dengan sel&sel

agen tumor" antara lain alkylating agent dan ant#ra%y%line. Disini dibuktikan ba#$a

isosamide dan %y%lop#osp#amide merupakan agen alkylating dan ant#ra%y%line

doorubi%in akan menstabilkan dan membuat maksimal !ika digunakan dengan regimen

A2. '((+


6/11

I. :br. M


7/11

Konsep Dasar Keperawatan

Pengkajian

(. Identitas pasien

Nama" umur" !enis kelamin" pendidkan" peker!aan" status perka$inan" alamat" dan lain&lain.

(. keterbatasan gerak

0. Mengungkapkan akan ke%emasan akan keadaannya

(. Pengka!ian isik

-. Pada palpasi teraba massa pada dera# yang terkena.

b. Pembengkakan !aringan lunak yang diakibatkan ole# tumor.

(. Pengka!ian status neuro1askuler nyeri tekan

d. 6eterbatasan rentang gerak

Diagnosa Keperawatan

(. Nyeri akut ber#ubungan dengan proses patologik dan pembeda#an 'amputasi+.

Tu!uan 5 Setela# dilakukan tindakan kepera$atan selama 0 -) !am masala# nyeri akut teratasi

seluru#nya.

6riteria Hasil 5

a. 6lien mengatakan nyeri #ilang dan terkontrol"

b. 6lien tampak rileks" tidak meringis" dan mampu istira#at>tidur dengan tepat"

%. Tampak mema#ami nyeri akut dan metode untuk meng#ilangkannya" dan


8/11

d. Skala nyeri ,&-.

Intervensi:

(. 2atat dan ka!i lokasi dan intensitas nyeri 'skala ,&(,+. Selidiki peruba#an karakteristik

nyeri.

< > 5 8ntuk mengeta#ui respon dan se!au# mana tingkat nyeri pasien.

(. Berikan tindakan kenyamanan '%onto# uba# posisi sering" pi!atan lembut+.

< > 5 Men%ega# pergeseran tulang dan penekanan pada !aringan yang luka.

(. Berikan sokongan 'support+ pada ektremitas yang luka.

< > 5 Peningkatan 1ena return" menurunkan edema" dan mengurangi nyeri.

(. Berikan lingkungan yang tenang.

< > 5 Agar pasien dapat beristira#at dan men%ega# timbulnya stress.

(. 6olaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik" ka!i eektiitas dari tindakan penurunan rasa nyeri.

< > 5 8ntuk mengurangi rasa sakit > nyeri.

-. 6erusakan mobilitas isik yang ber#ubungan dengan kerusakan muskuluskletal" nyeri"

dan amputasi.

Tu!uan 5 Setela# dilakukan tindakan kepera$atan selama 0 -) !am masala# kerusakan

mobillitas isik teratasi seluru#nya.

6riteria Hasil 5

(. Pasien menyatakan pema#aman situasi indi1idual" program pengobatan" dan tindakan

keamanan"

-. Pasien tampak ikut serta dalam program lati#an > menun!ukan keinginan berpartisipasi

dalam akti1itas"

0. Pasien menun!ukan teknik > perilaku yang memampukan tindakan berakti1itas" dan

). Pasien tampak memperta#ankan koordinasi dan mobilitas sesuai tingkat optimal.


9/11

Inter1ensi 5

(+ 6a!i tingkat immobilisasi yang disebabkan ole# edema dan persepsi pasien tentang

immobilisasi tersebut.

< >5 Pasien akan membatasi gerak karena sala# persepsi 'persepsi tidak proporsional+.

-+ Dorong partisipasi dalam akti1itas rekreasi 'menonton T" memba%a koran dll +.

< > 5 Memberikan kesempatan untuk mengeluarkan energi" memusatkan per#atian" meningkatkan

perasaan mengontrol diri pasien dan membantu dalam mengurangi isolasi sosial.

0+ An!urkan pasien untuk melakukan lati#an pasi dan akti pada yang %edera maupun yangtidak.

< > 5 Meningkatkan aliran dara# ke otot dan tulang untuk meningkatkan tonus otot"

memperta#ankan mobilitas sendi" men%ega# kontraktur > atropi dan reapsorbsi 2a yang tidak

digunakan.

)+ Bantu pasien dalam pera$atan diri.

< > 5 Meningkatkan kekuatan dan sirkulasi otot" meningkatkan pasien dalam mengontrol situasi"

meningkatkan kemauan pasien untuk sembu#.

4+ Berikan diit Tinggi protein Tinggi kalori " 1itamin " dan mineral.

< > 5 Memper%epat proses penyembu#an" men%ega# penurunan BB" karena pada immobilisasi

biasanya ter!adi penurunan BB.

+ 6olaborasi dengan bagian isioterapi.

< > 5 8ntuk menentukan program lati#an.

0. 6erusakan integritas kulit atau !aringan ber#ubungan dengan penekanan pada daera#

tertentu dalam $aktu yang lama.

Tu!uan 5 Setela# dilakukan tindakan kepera$atan selama 0 -) !am masala# kerusakanintegritas kulit > !aringan teratasi seluru#nya.

6 6riteria Hasil 5 6lien Menun!ukkan prilaku > te#nik untuk men%ega# kerusakan

kulit tidak berlan!ut.


10/11

Inter1ensi 5

(. 6a!i adanya peruba#an $arna kulit.

< > 5 Memberikan inormasi tentang sirkulasi kulit.

(. Perta#ankan tempat tidur kering dan bebas kerutan.

< > 5 8ntuk menurunkan tekanan pada area yang peka resiko kerusakan kulit lebi# lan!ut.

(. 8ba# posisi dengan sesering mungkin.

< > 5 8ntuk mengurangi tekanan konstan pada area yang sama dan meminimalkan resiko

kerusakan kulit.

(. Beri posisi yang nyaman kepada pasien.

< > 5 Posisi yang tidak tepat dapat menyebabkan %edera kulit > kerusakan kulit.

(. 6olaborasi dengan tim kese#atan dan pemberian Cal > antibioti%.

< > 5 8ntuk mengurangi ter!adinya kerusakan integritas kulit.

).


11/11

-+ An!urkan pasien untuk tidak memegang bagian yang luka.

5 Meminimalkan ter!adinya kontaminasi.

0+

Documents

BAB Ewing Sarkoma