Upload
katou-jeffrey-shigehito
View
49
Download
2
Embed Size (px)
DESCRIPTION
neoplasma limfonodi
Citation preview
Neoplasma
Jaringan Limfoid
Bagian Patologi Anatomi
Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada
Struktur dari Lymphonodi normal
LIMFOMA
• Limfoma merupakan neoplasma ganas dari jaringan limfoid, ditandai dengan proliferasi atau akumulasi
sel-sel asli jaringan limfoid ( limfosit dengan pra sel-pra sel
dan derivatnya )
LIMFOMA
NON HODGKIN LIMFOMA HODGKIN LIMFOMA
( NHL ) ( HL )
NON HODGKIN LIMFOMA ( NHL )
NHL tumbuh dalam jaringan limfoid
Nodal ( dalam nodus limfatik ) 65 %Ekstra Nodal 35 %
KLASIFIKASI NHL
• Klasifikasi “ Rappaport ( 1966 ) Klasifikasi ini berdasarkan gambaran morfologi dan ciri sitologi
• Klasifikasi “ Lukes-Collins “ ( 1974 ) Klasifikasi ini berdasarkan pemahaman organisasi sel dan fisiologi sistem
imun
• Formulasi Kerja untuk pemakaian klinik ( 1982 ) ( Working Formulation )
• Klasifikasi “ REAL “ ( 1990 ) -- WHO (2002) ( Revised European American Lymphoma )
NHL Klasifikasi Rappaport
• NHL Nodular / Folikuler– Limfosit diferensiasi buruk
( PDLL )– Campuran Limfosit-
Histiosit– Histiosit
• NHL Difus– Limfosit diferensiasi baik
( WDLL )– Limfosit diferensiasi buruk
( PDLL )– Campuran Limfosit-
Histiosit– Histiosit– Limfoblas– Tidak berdiferensiasi
• Burkitt• Non - Burkitt
NHL NODULAR / FOLIKULER Terutama terjadi pada orang tua jarang dibawah usia 20 th
Kejadian pada laki – laki = Perempuan
Bisa Nodal maupun ekstra nodal
Prognosa lebih baik dibandingkan NHL Difus
NHL DIFUS
NHL LIMFOSITIK DIFERENSIASI BAIK DIFERENSIASI BURUK ( W D L L ) ( P D L L )
NHL CAMPURAN LIMFOSITIK- HISTIOSITIK
NHL HISTIOSITIK
NHL LIMFOBLASTIK
NHL BURKITT
Difus , sel monoton inti sebagian bulat sebagian fusiform, multinukleoli
Indeks mitosis tinggi , terutama menyerang anak-anak / orang muda
Makrofag membentuk pola “ Starry sky “
NHL Klasifikasi “ Lukes - Collins “
• NHL Tipe sel B ( Limfositik, Plasmasitoid, Sentrositik kecil / besar
Sentroblastik, Imunoblastik, Limfoblastik )
• NHL Tipe sel T ( Limfoblastik, Mikosis fungoides, Sindrom Sezary )
• NHL Tipe Histiositik ( Jarang dijumpai )
• NHL Tipe sel U ( Garis keturunan sel B )
Dengan pemeriksakan Sitokimia dan immunohistokimia
FORMULASI KERJA NHL Untuk pemakaian KLINIK“ WORKING FORMULATION “
• Berdasarkan Klasifikasi ini NHL dikategorikan dalam 3 kelompok prognosis utama :– NHL Derajad keganasan rendah ( Low Grade )
• Small Lymphocitic• Follicular predominantly small cleaved cell• Follicular mixed small cleaved and large cleaved cell
– NHL Derajad keganasan sedang ( Intermediate Grade )• Follicular predominantly large cell• Diffuse small cleaved cell• Diffuse mixed small and large cell• Diffuse large cell
– NHL Derajad keganasan tinggi ( High Grade )• Large cell immunoblastic• Lymphoblastic• Small non cleaved cell
NHL Klasifikasi “ REAL”
I. Precursor B-cell Neoplasms: neoplasms of immature B-cells( Lymphoblastic leukemia / lymphoma )
II. Peripheral B-cell Neoplasms: neoplasms of mature B-cells
III. Precursor T-cell Neoplasms: neoplasms of immature T-cells( Lymphoblastic leukemia / lymphoma )
IV. Peripheral T-cell and NK-cell Neoplasms: neoplasms of mature T-cell and NK-cell
KLASIFIKASI WHO 2002
• KLINIK
• MORPHOLOGIK
• IMUNOFENOTIPE
• GENETIK
Peripheral B-cell Neoplasms: neoplasms of mature B-cells
• B-cell lymphocytic leukemia / lymphocytic lymphoma
• Lymphoplasmacytic lymphoma / Immunocytoma
• Splenic marginal zone lymphoma
• Mantel cell lymphoma
• Follicular center cell lymphoma
• Marginal zone B cell lymphoma
• Hairy cell leukemia
• Plasmacytoma / plasma cell myeloma• • Diffuse large B-cell lymphoma
• Burkitt lymphoma
Peripheral T-cell and NK-cell Neoplasms:neoplasms of mature T-cell and NK-cell
• T-cell prolymhocytic leukemia
• Large granular lymhocytic leukemia
• Mycosis fungoides / Sezary syndrome
• Peripheral T-cell lymphoma, unspecified
• Anaplastic large cell lymphoma• • Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
• Enteropathy-associated T-cell lymphoma
• Panniculitis-like T-cell lymphoma
• Hepatosplenic γδ T-cell lymphoma
• Adult T-cell leukemia/Lymphoma
• NK/T-cell lymphoma, nasal type
• NK-cell leukemia
CLP: common lymphoid precursor; BLB: pre-B lymphoblast; NBC: naif B-cell; MC: mantle B-cell; GC: germinal center B-cell; MZ: marginal zone B-cell; DN: CD4/CD8 double negative pre-T cell; DP: CD4/CD8 double positive pre-T cell; PTC: peripheral T-cell
E T I O L O G I
• Translokasi Kromosom terjadi perubahan kariotipe : NHL Nodular , NHL Burkitt
• Faktor genetik : Sindrom limfoproliferasi, Penderita penyakit autoimun ( Sindrome Sjogren , AIDS ), dll
• Infeksi virus: HTLV-1, EBV, HIV, dll • Faktor lingkungan biologik : Helicobacter pylorii (gastric
B-cell lymphoma), gluten-sensitive enteropathy (T-cell lymphoma), dll
• Faktor Iatrogenik : radiotherapy & chemotherapy efek mutagenik
Mantle cell lymphoma
Sel limfoma tersebar mengelilingi sentrum germinativum yang atrofi
Mantle cell lymphoma terdiri atas sel sentrositik kecil, dengan inti berlekukAnak inti tunggal.
Diffuse large B-cell lymphoma
CD20+ : BROWN MEMBRANE STAINING
CD5+ : BROWN MEMBRANE STAINING
CD10+ : BROWN MEMBRANE STAINING
Bcl-2 + : BROWN MEMBRANE & CYTOPLASMIC STAINING
Bcl-6 + : BROWN NUCLEAR STAINING
Lymphoplasmacytic lymphoma
Mast cell
Peripheral T&NK-cell Lymphoma
Anaplastic large cell lymphoma
mitosis
Anaplastic large cell lymphoma
Sel “Hallmark” dengan inti seperti tapal kuda atau seperti embryo
IHC: ALK protein
Nasal T/NK CELL LYMPHOMA
JRS 03-1972 Nasal T/NK cell lymphoma
JRS 03-1972
JRS 03-1972 CD 3
JRS 03-1972 CD 56
JRS 03-1972 GB7
HODGKIN LIMFOMA
Hodkin limfoma merupakan neoplasma ganas jaringan limfoid, timbul dalam satu atau serangkaian nodus limfatik dan menyebar secara khas ke limfonodi yang berkesinambungan
Morfologinya ditandai dengan adanya sel datia neoplasi sel Reed-Sternberg
dengan campuran infiltrasi sel radang bervariasi Manifestasi sistemik Demam
Terjadi pada orang dewasa muda , umur rata-rata 32 th
Hodgkin Limfoma
Sel Reed-Sternberg Inti “ Mirror-image “ dengan anak inti besar eosinophilic
Hodgkin Limfoma
Sel Reed-Sternberg , positive dengan CD30
Variasi bentuk Sel Reed-Sternberg
A. “ Mirror- image “ Sel datia dengan 2 inti yang berbayangan cermin dengan 2
anak inti besar asidofil yang dikelilingi oleh zona yang sangat jernih ( seperti mata burung hantu )
B. Sel Mononuklear Sel datia dengan inti tunggal. C. Sel Lacunar Sel datia dengan sitoplasma jenih inti multilobuler D. Sel Limphohistiositik (L&H) Sel datia dengan inti banyak irregular, kromatin halus,anak inti
kecil, Sitoplasma merah muda
Hodgkin limfoma
(Variasi bentuk Sel Reed-Sternberg )
A B
C D
HL-CD15
HL-CD30
VARIASI BENTUK SEL REED STERNBERG
LIMFOHISTISITIK ( L&H ) LACUNAR
Klasifikasi Hodgkin Limfoma• Klasifikasi Rye ( 1966 )
– HL Limfositik predominan– HL Mixed cellularity– HL Limfositik depletion– HL Nodular sclerosis
• Klasifikasi WHO ( 2001 )– HL Nodular Limfositik predominant– Classical
• HL Nodular sclerosis• HL Limfositik rich• HL Mixed celluarity• HL Limfositik depleted
Hodgkin Limfoma
Limfositik predo-minant.
Mixed cellularity
Limfositik rich
Limfositk depleted
Nodular sclerosis
Hodgkin limfoma:nodular sclerosis
Hodgkin limfoma:Limfositik predomnant
Hodgkin LimfomaLimfositik rich
Hodgkin limfomaMixed cellularity
Hodgkin LimfomaLimfositik depleted
Ann Arbor Staging SystemStage IA/Ba
IIE
Satu Nodus kelenjar limfe
Ekstra nodal sekitar kelenjar limfe
Stage IIA/B
II
II E
Dua atau lebih nodus kelenjar limfe dari sisi yang sama
diafragma
Ekstra nodal sekitar nodus yang bersambungan
terbatas
Stage IIIA/B
III
IIISIIIES
Keterlibatan daerah nodus kelenjar limfe pada kedua
sisi diafragma
Keterlibatan Lien
Keterlibatan jaringan ekstra limfatik yang bersambungan
secara terbatas
Stage IVA/B
IV Fokus multipel ektra limfatik tanpa keterlibatan nodus
limfatik