cazclinic purpura

PREZENTARE PREZENTARE CAZ CLINICCAZ CLINIC

C. EC. E, sex masculin, 37 ani, jud. Bacau, sex masculin, 37 ani, jud. Bacau

MOTIVELE INTERNARIIMOTIVELE INTERNARII

•Dureri abdominale difuze;Dureri abdominale difuze;

•Rectoragii;Rectoragii;

•Artralgii;Artralgii;

ANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICEANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICE

-ian. 2011- infectie tract respirator superior -ian. 2011- infectie tract respirator superior (Augmentin 7 zile)(Augmentin 7 zile)

ANTECEDENTE HEREDO-ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALECOLATERALE

mama – astm bronsicmama – astm bronsic

CONDITII DE VIATA SI MUNCACONDITII DE VIATA SI MUNCA

-salariat -salariat

COMPORTAMENT FATA DE COMPORTAMENT FATA DE MEDIUMEDIU

nefumator, consum ocazional nefumator, consum ocazional alcoolalcool

ISTORICUL BOLIIISTORICUL BOLII

Pacient, 36 aniPacient, 36 anifara APPfara APP

Dureri abdominale difuzeDureri abdominale difuzeCaracter colicativCaracter colicativ

ArtralgiiArtralgii artic. genunchiului bilatartic. genunchiului bilat

Caracter inflamatorCaracter inflamator

Leziuni purpuriceLeziuni purpuriceMembre inferioare, torace,Membre inferioare, torace,

abdomenabdomen

1 1 saptamanasaptamana

3 zile3 zile

rectoragiirectoragii

Examen clinicExamen clinic

Pacient obez ( IMC=34,7 kg/m² ), stabil hemodinamic, Pacient obez ( IMC=34,7 kg/m² ), stabil hemodinamic, subfebril 37,3subfebril 37,3

-leziuni purpurice la nivel tegumentar, diseminate pe toata -leziuni purpurice la nivel tegumentar, diseminate pe toata suprafata corpului,suprafata corpului,

-palpabile;-palpabile;

-nu dispareau la vitropresiune;-nu dispareau la vitropresiune;

Examen clinicExamen clinic

Aparat cardiovascularAparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, FC zgomote cardiace ritmice, FC 80/min, TAclino= 130/80mmHg, TA orto=125/80mmHg, artere 80/min, TAclino= 130/80mmHg, TA orto=125/80mmHg, artere periferice pulsatileperiferice pulsatile

Aparat digestivAparat digestiv : abdomen marit de volum, mobil cu : abdomen marit de volum, mobil cu respiratia, sonoritate abdominala normala, respiratia, sonoritate abdominala normala,

-dureros difuz spontan si la palpare -dureros difuz spontan si la palpare

-tuseu rectal ampula rectala cu materii fecale amestecate cu -tuseu rectal ampula rectala cu materii fecale amestecate cu sangesange

-ficat, splina nepalpabile-ficat, splina nepalpabile

Aparat osteo-articular-Aparat osteo-articular- articulatia genunchiului articulatia genunchiului dureroasa bilateral, mobiladureroasa bilateral, mobila

-redoare matinala >30 min-redoare matinala >30 min

purpurapurpura dureri abdominaledureri abdominale artralgiiartralgii

•Purpura palpabila in absenta Purpura palpabila in absenta trombocitopenie si a coagulopatiilortrombocitopenie si a coagulopatiilor

•Plus una sau mai multe din urmatoarele:Plus una sau mai multe din urmatoarele:•Dureri abdominale difuzeDureri abdominale difuze•Artrita sau artralgii –mult mai Artrita sau artralgii –mult mai frecvente la adulti, cu localizare la frecvente la adulti, cu localizare la nivelul genunchiului si a gleznelor, cu nivelul genunchiului si a gleznelor, cu caracter autolimitantcaracter autolimitant•Biopsii cutanate sau renale cu Biopsii cutanate sau renale cu depozite de IgAdepozite de IgA

EULAR/ PReS consensus criteria. 2006EULAR/ PReS consensus criteria. 2006

OBS. PURPURA HENOCH-OBS. PURPURA HENOCH-SCHONLEINSCHONLEIN

rectorarectoragiigii

Explorari paracliniceExplorari paraclinice

HEMOLEUCOGRAMAHEMOLEUCOGRAMA

Hb Hb 11,811,8 g/dl, VEM 87,9µ³, HEM 28,6 g/dl, VEM 87,9µ³, HEM 28,6

Ht 36,2%Ht 36,2%

Fier seric Fier seric 2323µg/dlµg/dl

Trombocite 452.ooo/mm³Trombocite 452.ooo/mm³

Leucocite- Leucocite- 11.20011.200/mm³ /mm³

-PMN -PMN 71,371,3%%

-Limfocite 18,4%-Limfocite 18,4%

-Monocite 8,6%-Monocite 8,6%

-Eozinofile 1.3%-Eozinofile 1.3%

VSH VSH 4848mm/1hmm/1h

PCR PCR 15,6715,67 mg/dl mg/dl

COAGULARECOAGULARE

Procent de protrombina 87%Procent de protrombina 87%

INR 1,11INR 1,11

Explorari paracliniceExplorari paracliniceBIOLOGICBIOLOGIC

TGP 34 U/LTGP 34 U/L

TGO 18 U/LTGO 18 U/L

GGT 40 U/lGGT 40 U/l

Amilazemie 43 U/lAmilazemie 43 U/l

Glicemie 100 mg/dlGlicemie 100 mg/dl

Uree 23 mg/dlUree 23 mg/dl

Creatinina 0,65 mg/dlCreatinina 0,65 mg/dl

Colesterol 156 mg/dlColesterol 156 mg/dl

Trigliceride Trigliceride 180180 mg/dl mg/dl

Rezerva alcalina 25 mEq/lRezerva alcalina 25 mEq/l

Na 135 mmol/l, K 4,3 mmol/lNa 135 mmol/l, K 4,3 mmol/l

SUMAR URINASUMAR URINA

Rare celule epiteliale, rare Rare celule epiteliale, rare leucociteleucocite

Relativ frecvente hematiiRelativ frecvente hematii

Proteinurie absentaProteinurie absenta

purpurapurpura dureri abdominaledureri abdominaleartralgiiartralgii




OBS. PURPURA HENOCH-OBS. PURPURA HENOCH-SCHONLEINSCHONLEIN


Purpura trombocitopenicaPurpura vasculara Hemoroizi interni si externi

Boala intestinala inflamatorieColita pseudomembranoasaLeziuni secundare vasculitei Neoplasm colon

Abdomen acut

Artralgii – boli colagen

VASE MARI

VASE MEDII

VASE MICI

*Claudicatie *Asimetria pulsului si a tensiunii arteriale*Anevrism de aorta

*Noduli subcutanati*Ulceratii*Livedo reticularis*Gangrene digitale*Mononevrita

*Purpura palpabila*Leziuni veziculo-buloase*Glomerulonefrita*Hemoragii alveolare*Granuloame necrotizante*Hemoragii gastrointestinale*Episclerita/uveita

VASE MARI VASE MEDII

VASE MICI

Arterita TakayasuArterita cu celule mari

Poliarterita nodoasaArterita Kawasaky

CU COMPLEXE IMUNE

Purpura Henoch SchonleinBoala BechetCrioglobulinemiaVasculita secundara bolilor de colagen (LES)

FARA COMPLEXE

IMUNEGranulomatoza WegenerChurg-Straus vasculitaPoliangita microscopica

EtiologieEtiologie Necunoscuta! Necunoscuta! Cauze posibile Cauze posibile

Infectii tract Infectii tract respirator:respirator: jumatate din jumatate din cazuri se pot asocia cu o cazuri se pot asocia cu o infectie streptococicainfectie streptococica

Neoplazii: mielom, sd Neoplazii: mielom, sd mielodisplazicmielodisplazic

Viral:Viral: hepatita virala B hepatita virala B sau C, Parovovirus B19sau C, Parovovirus B19

Postvaccinare pt hepatita Postvaccinare pt hepatita BB

Medicamente: Medicamente: chinolone, chinolone, claritromicinaclaritromicina

Pankhurst T: Malignancy is increased in ANCA assoc vasculitis, Rheumatology 43:1532, 2004Pankhurst T: Malignancy is increased in ANCA assoc vasculitis, Rheumatology 43:1532, 2004

INVESTIGATII SUPLIMENTAREINVESTIGATII SUPLIMENTARE

IMUNOLOGICIMUNOLOGIC

Factor reumatoid <10 UI/mlFactor reumatoid <10 UI/mlAc ANA negativiAc ANA negativiAc anti ADN dc- negativiAc anti ADN dc- negativiCrioglobuline –absentCrioglobuline –absentImunograma –Ig A Imunograma –Ig A 487487 mg/dl mg/dl (70-400mg/dl)(70-400mg/dl) -Ig G 727 mg/d (700--Ig G 727 mg/d (700-1600mg/dl)1600mg/dl) -Ig M 50 mg/dl (40-230 -Ig M 50 mg/dl (40-230 mg/dl)mg/dl)pANCA 6 UI/ml ( <7 UI/ml)pANCA 6 UI/ml ( <7 UI/ml)cANCA 6 UI/ml (<7UI/ml)cANCA 6 UI/ml (<7UI/ml)ASLO 77 UI/mlASLO 77 UI/mlComplement C3c Complement C3c 8181 mg/dl ( 90-180 mg/dl) mg/dl ( 90-180 mg/dl)

Ag HBs negativiAg HBs negativi

Ac anti HVC Ac anti HVC negativinegativi

Investigatii paracliniceInvestigatii paraclinice

Radiografie toracica-Radiografie toracica- diafragme ascensionate, diafragme ascensionate, cord orizontalizat, ICT -,49cord orizontalizat, ICT -,49

ECG ECG RS, FC 72/min, AQRS 45°, morfologie RS, FC 72/min, AQRS 45°, morfologie normalanormala

Radiografie abdominala pe gol- Radiografie abdominala pe gol- absenta nivelelor absenta nivelelor hidroaericehidroaerice

Ecografia abdominala-Ecografia abdominala- hepatomegalie cu hepatomegalie cu structura omogena, hiperreflectiva, VP 12mm, structura omogena, hiperreflectiva, VP 12mm, colecist cu pereti ingrosati, fara calculi, CBP, CBIH colecist cu pereti ingrosati, fara calculi, CBP, CBIH nedilatate, rinichi normali bilateral, splina nedilatate, rinichi normali bilateral, splina omogena, dimensiuni normaleomogena, dimensiuni normale

Investigatii paracliniceInvestigatii paracliniceEndoscopia digestiva superioara-Endoscopia digestiva superioara- esofagita grad A, absenta leziunilor sangerande la nivel gastric

Colonoscopia-Colonoscopia- striuri de sange pana la 30 de cm striuri de sange pana la 30 de cm de marginea analade marginea anala

COLONOSCOPIECOLONOSCOPIE

Leziuni inframilimetrice, hiperemice, Leziuni inframilimetrice, hiperemice, pe un fond de mucoasa normalape un fond de mucoasa normala

purpurapurpura dureri abdominaledureri abdominale artralgiiartralgii




PURPURA HENOCH-SCHONLEINPURPURA HENOCH-SCHONLEIN


TratamentTratament Corticoterapie- metilprednisolon 3 pulsuri Corticoterapie- metilprednisolon 3 pulsuri

1g/zi, urmat de Prednison 0,5mg/kg/zi1g/zi, urmat de Prednison 0,5mg/kg/zi Controloc 40mg/ziControloc 40mg/zi

DEFINITIEDEFINITIE

““purpura anafilactoida”purpura anafilactoida” Purpura Henoch-Schonlein -Purpura Henoch-Schonlein -

vasculita sistemica:vasculita sistemica: Purpura palpabilaPurpura palpabila ArtralgiiArtralgii Afectare tract digestivAfectare tract digestiv GlomerulonefritaGlomerulonefrita

Prima descriere: Prima descriere: Heberden Heberden 18061806

SchonleinSchonlein a descris pentru prima data a descris pentru prima data asocierea dintre artralgii si purpura in1837asocierea dintre artralgii si purpura in1837

Johann Lukas Schönlein (1793-1864)

Description:

“…gently periodic sticking pains in the joints … which are odematous, swollen and very painful … the characteristic spots of the disease appear in the majority of cases first on the extremities and particularly on the lower ones…the spots are small, the size of a lentil. The fever disappears through the skin and urine crises, but the exanthema usually remains after the crisis…”

Eduard Henoch (1820-1910)

Description:

“…a 15 year old boy who….developed a gastroduodenal catarrh with a slight icterus. A few days later, pain developed in the finger joints of both hands without any swelling. After a few days an extensive purpura appeared on the abdomen and skin of the thighs, and very soon several intestinal symptoms appeared, intense colic, vomiting and very black stools. …..In all 5 attacks took place, which with the intervals, occupied a period of 7 weeks.”

Henoch (studentul lui Schonlein) a descris manifectarile gastrointestinale

EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE

90% din cazuri sunt descrise la copii 90% din cazuri sunt descrise la copii ( varsta maxima 4-7 ani)( varsta maxima 4-7 ani)

Barbati: femei (1.5:1) Barbati: femei (1.5:1)

50% apar dupa o infectie a tractului 50% apar dupa o infectie a tractului respiratorrespirator

PHS la adultiPHS la adulti

mortalitatea la adulti este peste 26%mortalitatea la adulti este peste 26% Afectarea tegumentara si articulara este Afectarea tegumentara si articulara este

mult mai importanta la adultimult mai importanta la adulti Afectarea renala este mai frecventa la Afectarea renala este mai frecventa la

adulti si cu potential de a evolua spre adulti si cu potential de a evolua spre insuficienta renala mai rapidinsuficienta renala mai rapid

Recurenta la 4 luni este de 10-40%. Recurenta la 4 luni este de 10-40%. Numarul de recurente nu influenteaza Numarul de recurente nu influenteaza

prognosticul boliiprognosticul bolii

FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIEInfectiiInfectii

Bacteriene, viraleBacteriene, virale

vaccinarivaccinari medicamentemedicamente

Complexe imune Ag-Ac ( IgA)Complexe imune Ag-Ac ( IgA)

Depozite tisulare si in peretii vaselorDepozite tisulare si in peretii vaselor

Activarea complementuluiActivarea complementului

InflamatieInflamatie

Vasculita vase miciVasculita vase mici

Piele Piele Digestiv Digestiv Renal Renal Articulatii Articulatii

Purpura Henoch-Schonlein

articulatii rinichidigestivpiele

Leziuni eritematoase,

purpura palpabila

Artrita migratorie/artral

giiAfectarea

articulatiilor mari

Dureri abdominale

Ileus paraliticHemoragii, ischemie intestinalaPerforatie intestinalaInvaginatie

HematurieProteinurie

Sindrom nefritic/nefrotic

Insuficienta renala

100% din

cazuri 60-84% din

cazuriPana la 76%din cazuri

21-54% din

cazuri

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

In general diagnostic clinicIn general diagnostic clinic Biopsia de piele este utila pentru a Biopsia de piele este utila pentru a

confirma prezenta depozitelor de Ig A si confirma prezenta depozitelor de Ig A si C3 si aspectul de vasculita C3 si aspectul de vasculita leucocitoclasticaleucocitoclastica

Vasculita leucocitoclastica

Imunoflourescenta: depozite de Ig A si C3

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

Biopsia renala nu este necesara Biopsia renala nu este necesara pentru diagnostic: va releva pentru diagnostic: va releva prezenta depozitelor de Ig A la nivel prezenta depozitelor de Ig A la nivel mezangialmezangial

Imunoflourescenta: depozite de Ig A la nivel mezangial

TRATAMENTTRATAMENT

•HidratareHidratare•Repaus la patRepaus la pat•Antalgice Antalgice

•Criterii de spitalizareCriterii de spitalizare•Intoleranta gastrica Intoleranta gastrica •Dureri abdominaleDureri abdominale•Sangerare gastrointestinala Sangerare gastrointestinala •Afectarea statusului mentalAfectarea statusului mental•Afectare severa articular, cu limitartea miscarilor articulareAfectare severa articular, cu limitartea miscarilor articulare•Insuficienta renala, sindrom nefroticInsuficienta renala, sindrom nefrotic

TRATAMENTTRATAMENT

de obicei este auto-limitanta ( 1-6 saptamani)de obicei este auto-limitanta ( 1-6 saptamani) corticosteroiziicorticosteroizii: :

Scad edemul, pot diminua artralgiile si durerile Scad edemul, pot diminua artralgiile si durerile abdominale abdominale

Nu exista date asupra efectului benefic la nivel Nu exista date asupra efectului benefic la nivel renal sau tegumentar renal sau tegumentar

Nu modifica rata de recurenta Nu modifica rata de recurenta Nu scurteaza durata boliiNu scurteaza durata bolii

Afectare Afectare severaseveraCiclosporinaCiclosporinaPlasmaferezaPlasmaferezaCiclofosfamiCiclofosfami

dada

Indicatii corticoterapieIndicatii corticoterapie

•Leziuni purpurice severeLeziuni purpurice severe

•Afectare renala sau Afectare renala sau gastrointestinalagastrointestinala

•Forme asociate cu edemForme asociate cu edem

FACTORI DE PROGNOSTIC FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIVNEGATIV

Sindrom nefroticSindrom nefrotic Insuficienta renala Insuficienta renala

15% risc de insuficienta renala15% risc de insuficienta renala Leziuni purpurice extinseLeziuni purpurice extinse

VA MULTUMESCVA MULTUMESC

Documents

cazclinic purpura