Martín Rodríguez, AL

Buendía Alcaraz, A

Soto García, S

García Solano, M

Ortiz Reina, S

*

*

Conjunto de procesos benignos y malignos poco

habituales, derivados de la proliferación anormal

del trofoblasto de la placenta humana y del

genoma paterno, con una contribución materna

ocasional, con tendencia variable a la invasión

local y a metástasis, y cuyo denominador común

es la hipersecreción de Beta hCG

Sospecha de enfermedad trofoblástica gestacional:

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA ECOGRAFÍA HISTOLOGÍA

*

- Hija fallecida por cáncer de ovario

- Otros: dermatitis, onicomicosis, cólicos nefríticos e ITUs

de repetición…

Sangrado vaginal

Dolor abdominal

Mastodinia

DICIEMBRE 2014

Sospecha de enfermedad trofoblástica gestacional:

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA ECOGRAFÍA HISTOLOGÍA

ECOGRAFÍA

•Tumoración intrauterina

TC

•Masa de 11 x 9 x 13 cms intrauterina

•Áreas hiperdensas

•Masa hepática de 1,6 cm, sugestiva de MTX

Sospecha de enfermedad trofoblástica gestacional:

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA ECOGRAFÍA HISTOLOGÍA

LEGRADO

La enfermedad trofoblástica

gestacional comprende: - Mola hidatidiforme

- Completa

- Parcial

- Mola invasora

- Neoplasia trofoblástica gestacional

- Tumor trofoblástico del

sincitioblasto

- Coriocarcinoma

*

*Incidencia variable:

*Geográficamente:

*7 a 10 veces más en el

Sudeste Asiático (1 de 100

RN)

*Europa: 1/2000 completa,

1/700 parcial

* Riesgo de malignización:

excepcional en parcial, 15-

20% en completa

*Factores de riesgo:

*EMBARAZO MOLAR

PREVIO

*EDAD: >40 o <15

*Se registran más

casos en <35 años (se

embarazan más)

*Estudios determinan

aumento del riesgo con el

menor consumo de

carotenos de origen

animal (vit A)

*DIPLOIDES y DIÁNDRICAS (dos cromosomas del padre)

* 90%: fertilización monospérmica de un óvulo vacío, en el que el espermatozoide duplica su material genético (mola «homocigota»)

* 10%: fertilización dispérmica un óvulo vacío por dos espermatozoides (mola «heterocigota»)

* Raro: fertilización de óvulo vacío por espermatozoide previamente diploide

*TRIPLOIDE y DIÁNDRICA (dos

cromosomas paternos)

* 90%: fertilización dispérmica de

un óvulo normal por dos

espermatozoides

* 10%: fertilización monospérmica

de un óvulo normal por un

espermatozoide que luego

duplica su material genético

*

PATOGÉNESIS

PATOLOGÍA MOLECULAR:

Se ha demostrado que la mola completa

sobreexpresa:

- C-myc, p53, bcl-2, p21, Rb, MDM2, c-fms

- Receptor del factor de crecimiento epidérmico

EGFR y c-ErbB2 asociado significativamente

con el desarrollo postmolar de una neoplasia

trofoblástica gestacional (NTG)

MOLA COMPLETA MOLA PARCIAL

CLÍNICA Primer trimestre (early

hydatidiform mole)

Sangrado vaginal oscuro

Altura uterina>esperada

46%: quistes tecaluteínicos

Similar a un aborto

incompleto:

Sangrado vaginal

Dolor tipo cólico

hipogástrico

B-HCG >100000 Normal o baja

ECO (dx precoz, de

elección)

Método más sensible

«Signo de lluvia de nieve»

(tumefacción vellosidades)

Degeneración quística

focal de la placenta (raro

actualmente)

Relación entre el diámetro

transverso y antero

posterior del saco

gestacional mayor de 1,5

MACROSCOPÍA Vesículas 1-30 mm diámetro

Aspecto «en racimo de uvas»

Peso > 200 gramos

NO EMBRIÓN, NI CORDÓN

O MEMBRANAS (si embrión

embarazo gemelar)

Peso < 200 gramos

Mezcla de vellosidades

normales y anormales

SÍ EMBRIÓN

HISTOLOGÍA

MOLA COMPLETA MOLA PARCIAL TEJIDOS EMBRIONARIOS NO SÍ

VELLOSIDADES Degeneración hidrópica con

vasos ausentes o

colapsados

Edematizadas focalmente

Fibrosis

CONTORNO DE LAS

VELLOSIDADES

Regulares Festoneadas

PROLIFERACIÓN DEL

TROFOBLASTO

Marcada y circunferencial Mínima y focal

ATIPIAS Presentes Leves o ausentes

PSEUDOINCLUSIONES DEL

TROFOBLASTO

Ausentes Presentes

IHQ HCG + >75%

P57 -

HCG + < 25%

p57 +

HISTOLOGÍA

MOLA COMPLETA MOLA PARCIAL TEJIDOS EMBRIONARIOS NO SÍ

VELLOSIDADES Degeneración hidrópica con

vasos ausentes o

colapsados

Edematizadas focalmente

Fibrosis

CONTORNO DE LAS

VELLOSIDADES

Regulares Festoneadas

PROLIFERACIÓN DEL

TROFOBLASTO

Marcada y circunferencial Mínima y focal

ATIPIAS Presentes Leves o ausentes

PSEUDOINCLUSIONES DEL

TROFOBLASTO

Ausentes Presentes

IHQ HCG + >75%

P57 -

HCG + < 25%

p57 +

HCG P57

HCG P57

La enfermedad trofoblástica

gestacional comprende: - Mola hidatidiforme

- Completa

- Parcial

- Mola invasora

- Neoplasia trofoblástica gestacional

- Tumor trofoblástico del

sincitioblasto

- Coriocarcinoma

Pieza de histerectomía total de 17 x 12 x 8 cm

Cavidad uterina repleta

de una proliferación en

«RACIMO DE UVAS»

anclada en pared

derecha y próxima a

zona ístmica. Miometrio

adelgazado (0,5 cm) y

ocupado por dicha

proliferación. Pared

contralateral normal de

3 cm de grosor.

De color pardo con

múltiples vesículas

de contenido

transparente y

coágulos

hemáticos.

Anejos normales

sin alteraciones

macroscópicas.

La enfermedad trofoblástica

gestacional comprende: - Mola hidatidiforme

- Completa

- Parcial

- Mola invasora

- Neoplasia trofoblástica gestacional

- Tumor trofoblástico del

sincitioblasto

- Coriocarcinoma

- Mola (generalmente

completa) con

crecimiento

trofoblástico excesivo

con capacidad invasora

local

- Penetración extensa por

los elementos

trofoblásticos, que

incluyen vellosidades

completas, en el

miometrio e incluso

hasta el peritoneo,

parametrios y cúpula

vaginal adyacente

- Las metástasis a

distancia son

excepcionales

- Incidencia exacta es

desconocida (en algunos

estudios es del 6 al 8%

de las molas)

- No se puede realizar su diagnóstico con la simple

evacuación del útero, y dado el tratamiento

conservador, no se cuenta muchas veces con el

estudio patológico para la realización del

diagnóstico

- La ecografía vaginal o abdominal no siempre

permite hacer el diagnóstico de invasión

- Por su capacidad de invadir el miometrio puede ser

confundida con un

coriocarcinoma, a pesar

de que su grado de

malignidad es menor.

*

*

Complejo Hospitalario Santa Lucía y Santa María del Rosell, Cartagena