8/18/2019 CRIGLER najar dubin gilbert

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CRIGLER-NAJJAR

TIPO I

CRIGLER - NAJJAR

TIPO II

ENFERMEDAD DE

GILBERT

SD. DE DUBIN-

 JOHNSON

SD. DE ROTOR

Incidencia Muy raro Raro 2 – 7% de la poblacion Raro Raro

Herencia Aut. recesivo Aut. recesivo Aut. recesivo Aut. recesivo Aut. recesivo

Defecto

bioquimico

o actividad !D"#

$

Menor act. !D"#$ Menor act. !D" #$.

Defecto captacion

aniones

o actividad cM&A Alteracion

e'crecion con

almacenamiento

bilirrubinas

(ilirrubina ) 2* m+,dl

& con-u+ada

* – 2* m+,dl

& con-u+ada

2 – / m+,dl &

con-u+ada

2 – / m+,dl

0&1!$ADA

2 – / m+,dl

0&1!$ADA

Modicador

es

Disminuye con

fenobarbital

Disminuye con

fenobarbital. Aumentacon ayuno o ac.

icotinico

Aumenta con

estro+enos

(' 3epatica ormal ormal ormal "i+mento en

3epatocitos

centrolobulillar

ormal

(ilis Menor bilirrubina

4no con-u+ada5

"oca bilirrubina

4mono+lucuronato5

Aum.

Mono+lucuronato

0oproporri

nas en orina

0oproporrina I ) III 0oproporrina

 otales

aumentadas

Aumento isomero

I

"ronostico Malo (ueno (ueno (ueno (ueno

 ratamiento ransplante 6enobarbital Innecesario Innecesario innecesario