8/18/2019 CRIGLER najar dubin gilbert
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CRIGLER-NAJJAR
TIPO I
CRIGLER - NAJJAR
TIPO II
ENFERMEDAD DE
GILBERT
SD. DE DUBIN-
JOHNSON
SD. DE ROTOR
Incidencia Muy raro Raro 2 – 7% de la poblacion Raro Raro
Herencia Aut. recesivo Aut. recesivo Aut. recesivo Aut. recesivo Aut. recesivo
Defecto
bioquimico
o actividad !D"#
$
Menor act. !D"#$ Menor act. !D" #$.
Defecto captacion
aniones
o actividad cM&A Alteracion
e'crecion con
almacenamiento
bilirrubinas
(ilirrubina ) 2* m+,dl
& con-u+ada
* – 2* m+,dl
& con-u+ada
2 – / m+,dl &
con-u+ada
2 – / m+,dl
0&1!$ADA
2 – / m+,dl
0&1!$ADA
Modicador
es
Disminuye con
fenobarbital
Disminuye con
fenobarbital. Aumentacon ayuno o ac.
icotinico
Aumenta con
estro+enos
(' 3epatica ormal ormal ormal "i+mento en
3epatocitos
centrolobulillar
ormal
(ilis Menor bilirrubina
4no con-u+ada5
"oca bilirrubina
4mono+lucuronato5
Aum.
Mono+lucuronato
0oproporri
nas en orina
0oproporrina I ) III 0oproporrina
otales
aumentadas
Aumento isomero
I
"ronostico Malo (ueno (ueno (ueno (ueno
ratamiento ransplante 6enobarbital Innecesario Innecesario innecesario