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Curso de Pneumologia na Graduação
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Faculdade de Medicina da
Bahia
29 a 31Maio de 2008
Doenças Intersticiais Pulmonares
Carlos Alberto de Castro Pereira
Universidade Federal de São Paulo
HSPE-SP
Doença pulmonar difusa
Baqueteamento Digital
Sinal de Schamroth
Normal
PD
Ângulo ungueal 180 graus
Profundidade da falange distal (D) / proximal (P) >1
Nomenclatura dos sons Pulmonares ISLS, 1985
DescontínuosFinos
(agudos, baixa amplitude, curta
duração)
Estertores finos
Grossos(graves, alta
amplitude, longa duração)
Estertores grossos
ContínuosAgudos Sibilos
Graves Roncos
Curvas de fluxo-volume e distúrbios ventilatórios
Difusão em Doenças Pulmonares Difusas
SpO2 no teste de escada e sobrevida na FPI (n=59)
Survival time (months)
140120100806040200
Cum
ulat
ive
Sur
viva
l1,2
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
SpO2=<89%
censored
SpO2>89%
censored
Stephan S. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2007 ;24:70-6
Etiologia ou associação conhecida
- Doenças ambientais e ocupacionais
- Drogas - Colagenoses - Doenças tabaco-relacionadas BR/DIP Pneumonia descamativa Histiocitose pulmonar de células de Langerhans
Causas desconhecidas - Pneumonias intersticiais
idiopáticas Fibrose pulmonar idiopática Pneumonia intersticial aguda Pneumonia intersticial não
específica - Doenças granulomatosas - Sarcoidose
Diversas - Pneumonia em organização - Proteinose alveolar...
DPPD - Classsificação
DPPD- Causas Comuns em 1240 Casos
Causa n (%)
Associadas a colagenoses 219 (18) Sarcoidose 198 (16)Fibrose pulmonar idiopática 169 (14)Pn de hipersensibilidade 164 (13)Bronquiolites (inclui BOOP) 80 (7)Pneumoconioses 74 (6)
DPPD – Colagenose?Rigidez matinal prolongadaEdema articularFenômeno de RaynaudFotossenssibilidadeRash facialOlhos secosBoca secaÚlceras orais/genitais
Edema mãos/braçosEngrossamento da peleUlcerações nos dedosDisfagia/piroseDificuldade para:
levantar da cadeira
subir escadaspentear os
cabelos PAEBOM
Manifestações das Colagenoses
Manifestações das Colagenoses
Pneumonia Intersticial Usual e Inespecífica
PIU PINE
Escleroderma Lung Study
Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:2655-2666
Sarcoidose – Abordagem diagnósticaCritérios
Quadro clínico e/ou radiológico compatível
Exclusão de outras doenças capazes de produzir um quadro clínico ou histológico
semelhante
Evidência histológica de granulomas não caseosos
Sarcoidose – A Doença de Mil Faces
O dragão mutante
Sarcoidose-estágios
I
IVIII
II
TCAR nas DPPDSarcoidose
Sarcoidose estágios e remissão Estágio remissão (%)
I 55-90 II 40-70 III 10-30 IV 0-5%
(parcial)
Sim Não
Pele: cloroquina
talidomida
Outras: MTX
PrednisonaResposta ?
Reduzir a prednisona
a < 10 mg/dia
Controle: NÃO
Metotrexate
Controle:SIMContinue
prednisona
Sarcoidose-tratamento
Pneumonia Intersticial Usual à Biópsia Cirúrgica
Sem outra causa para PIU, como colagenose
Fibrose Pulmonar Idiopática
TCAR-FPIOpacidades lineares irregulares (padrão reticular) frequentemente associadas com bronquiectasias e bronquioloectasias de traçãoDistribuição em crescente, subpleural e incluindo basesFaveolamento
Critérios para Diagnóstico Clínico da FPI
Idade acima de 50 anosExclusão de causa possível ou conhecida para
doença intersticial tal como drogas, exposições ambientais/ocupacionais e colagenoses
Estertores finos nas basesDistúrbio funcional restritivo e/ou de troca gasosa
em repouso ou exercício e/ou DCO reduzidaTCAR- Infiltrado reticular nas bases com faveolamento
e ausência de achados sugestivos de outras doenças
Prednisona 0,5 mg/kg pêso eAzatioprina 2-3 mg/kg/dia ouCiclofosfamida 1-2 mg/kg eAcetilcisteína 600 mg 3x/dia
FPI - Tratamento inicial
ATS. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64 Demedts M et al.N Engl J Med 2005;353:2229-42.
FPI- TratamentoPereira CAC et al. Respir Med, 2006
1.0
0.8
0.6
0.4
0.2
0.0
Sobr
evid
a cu
mul
ativ
a
0 20 40 60 80 100
Tempo de sobrevida (meses)
Corticosteroide +imunossupressor (N = 56)
censurado
• Exposição a antígenos• Sintomas respiratórios• Afastamento com melhora ou exposição com piora
• Achados tomográficos compatíveis/sugestivos
• Linfocitose no LBA
• Histopatologia sugestiva (2 critérios) ou definitiva (todos)• Bronquiolite obliterante ou fibrosante• Pneumonia intersticial ou fibrose bronquiolocêntrica• Granulomas pequenos, incompletos, não necrotizantes ou
presença de células gigantes
PH - Critérios Diagnósticos
Pássaros Mofo
Agente desconhecido
Químicos
32 20 28
37
11
7
Agentes causadores de PH
Pneumonite de Hipersensibilidade
Pneumonia em organização
Febre e infiltrado pulmonar40 anos, masc, br, fumante 20 maços-anoFebre alta, tosse seca e dor em HMTDTratado como PAC sem melhoraEmagrecimento de 8 kgSapateiroMofo no trabalho
Febre e infiltrado pulmonarEstertores tele-inspiratórios em projeção de LM e base E10 300 leucócitos (diferencial nl)CVF= 4,00 L (78%)VEF1= 3,23 L (76%)VEF1/CVF=81%SpO2 rep=96%; Ex=94%
26/04/05
Febre e infiltrado pulmonar
14/06/05
Febre e infiltrado pulmonar
05/07/05
Febre e infiltrado pulmonar
Infiltrado pulmonar migratório
Pneumonia em Organização
Silicose - RiscosIndústrias cerâmicasIndústrias de abrasivosConstrução de estradas e túneisJateamento de areiaCorte e moagem de pedrasPedreirasFundiçõesCavadores de poços
AsbestoseIdem FPI eBandas parenquimatosasPlacas e espessamento pleural
Asbestose - RiscosIndústria de fibro-cimento (80%) Fabricação de telhas
e caixas d’águaFricção (10%) Embreagem, lonas e
pastilhas de freioOutras (10%) Mineração, tecelagem
de asbesto, papéis e papelões
DPPD causadas por drogas
Em torno de 2% das DPPD350 drogas descritasPode se desenvolver meses (ex. amiodarona) ou anos (nitrosouréias) após o término do tratamentoMais comuns: minociclina, amiodarona, nitrofurantoina, bleomicina, MTXLembrar de drogas ilícitasPmeumotox.com
Febre, Hipoxemia e Acne
3 DIAS DEPOIS...
Pneumonite por Amiodarona
LBA-Análise Diferencial de células (perfil de células inflamatórias)Imunocitologia (CD4/CD8, CD1)Morfologia celular: céls tumorais, proteinose alveolar, hemorragia, macrófagos xantomatosos, céls plasmáticasFibras e partículas (ex. corpos de asbesto)Agentes infecciosos
LBA- Achados normais
Macrófagos 80-90%Linfócitos 5-15%Neutrofilos ≤3%Eosinófilos <1%
Vidro fosco/consolidação
Vidro fosco Consolidação
Nódulos de distribuição linfática
Sarcoidose
DPPD e Padrões na TCARBiópsia transbrônquica vs Cirúrgica
TransbrônquicaConsolidaçãoVidro foscoNódulosReticular septal sem fibrose
CirúrgicaReticular septal ou não septal com achados de fibroseFaveolamentoMosaicoCistos
Doença pulmonar difusa (imunocompetente)
História, exame físico, lab. Rotina, Rx prévios, PFP, TCAR (Avaliar cronicidade/progressão/estabilidade)
Remover/afastar causa potencial identificada
(ambiental/iatrogênica)
Situação clínica apropriada• sorologia para colagenose
•biópsia - pele, músculo, renal, etc
Recuperação?
Sim Não TCAR Não
Doença sistêmica específica
Sim
Biópsia transbrônquica ouBiópsia por videotoracoscopia ou
outro local tórax (ex. gânglios)
TCAR típica
Critérios clínico-Funcionais FPI
FPI