DEMENCIA FRONTOTEMPORAL(DFT)

I. Síndrome de demencia progresiva

• A: Atrofia cerebral difusa:

1. Enfermedad de Alzheimer

• B: Atrofias cerebrales circunscritas:

1. Enfermedad de Pick

2. Demencia fronto-temporal

Demencia Fronto – Temporal (DFT)

Síndrome caracterizado por una degeneración o

atrofia cortical selectiva de los lóbulos frontales y de

los lóbulos temporales, causados por procesos

neurodegenerativos.

Epidemiología.

• 4ta y 6ta década de la vida

• 2da causa de demencia presenil

• Proporción entre hombres y mujeres es de 1:1.

• 20% en la demencia de aparición temprana.

Demencia frontotemporal. En: Jacoby R y Oppenheimer . Psiquiatría en el anciano. 1ª ed. Barcelona: Masson; 2005. p. 495-502.

Epidemiología.

• Duración de la enfermedad: 2 - 20ª

• 30% heredada en forma autosómica dominante

• 15% del total de demencias degenerativas primarias

• Post mortem, prevalencia del 7,5%

NEUROQUÍMICA

• Receptores serotoninérgicos y glutamatérgicos: disminuidos en

áreas corticales atróficas.

• Niveles de colina acetil-transferasa y acetilcolinesterasa

corticales:normales.

Etiología-Patogenia

• Vulnerabilidad selectiva a factores:

– Estrés oxidativo

– Toxinas ambientales

– Disfunción de los neurotransmisores

– Mutaciones genéticas

Genética

• 50% de las DFT, historia de trastorno similar en un familiar de

primer grado.

• Genes cromosoma 3 en la demencia del lóbulo frontal

• cromosoma 17 y el gen tau en familias con DFT con

parkinsonismo.

• Fenotipos Tau característicos

Manifestaciones clínicas.

Lóbulo frontal

Corteza prefrontal

Ventro-medial: Hipocinesia, acinesia, apatía, mmutismo; incapacidad de atender a diferentes estímulos al mismo tiempo, alteración del pensamiento abstracto, negligencia, perseveración.

Orbitofrontal:Afectación: organización del comportamiento, cambios emocionales, agresividad.

Dorsolateral: Alteración capacidades: ejecutivas, organización, avc; juicio,irritabilidad, inercia y apatía.

Clínica

• Una focalidad prefrontal: Síndrome Dis-ejecutivo:

– Alteración de la planificación

– Toma de decisiones

– Capacidad de juicio.

Lóbulo temporal, afectación:• Temporal bilateral o de predominio en la porción posterior

temporal izquierda: demencia semántica.• Frontotemporal izquierdo perisilviano: afasia progresiva

primaria.

Variantes de DFT

• Manifestaciones clínicas

• Hallazgos de la anatomía patológica

• Topografía de las lesiones.

Variantes de DFT

Variante frontal

Demencia Semántica o afasia progresiva

fluente

Afasia progresiva no fluente

NEUROPATOLOGÍA

Macroscópico:Atrofia de los lóbulos temporal, frontal, o de ambos, asimétrica.

NEUROPATOLOGÍA

• Microscópico:• Gliosis y pérdida neurona• Inclusiones citoplasmáticas: tau

DIAGNÓSTICO.• Historia Clínica:

– Edad presenil, 4ta - 6ta década de la vida,

– Inicio insidioso, lentamente progresiva, trastorno de conducta precoz.

– Perturbación la vida familiar y el trabajo, siendo esto más que el

deterioro cognitivo el motivo de consulta.

– Alteraciones del comportamiento.

– Antecedente familiar de un trastorno similar al menos en un familiar

de primer grado.

Datos de exclusión relativa.

a) Alcoholismo crónico

b) HTA de larga evolución

c) Antecedentes de enfermedad vascular.

Diagnóstico.

• Neuroimagen:– RMNC: Aumento del tamaño de la cisura de Silvio, atrofia de la ínsula, parte

inferior de lóbulos frontales y parte superior de lóbulos temporales con

predominio izquierdo, atrofia hipocámpica.

– TACC: atrofia cortical.

– Neuroimagen funcional (SPECT y PET) fases hipoperfusión o hipofunción

selectiva, no siempre simétrica, de las regiones anteriores (frontal y temporal),

y de las regiones de la línea media.

• EEG: Normalidad hasta fases finales; diagnóstico diferencial EA, en la cual

se enlentece el trazado desde fases no avanzadas.

Tratamiento

Las DFT no tienen tratamientos específicos.

• Hiperactividad o agresividad:

– Olanzapina o Risperidona, Quetiapina

• Apatía:

– inhibidores de la recaptación de serotonina: Sertralina.

GRACIAS.