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M.J. BENEDET

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Recibido: 17.10.02 . Aceptado tras revisin externa sin modificaciones:25.02.03.

Departamento de Psicologa BsicaProcesos Cognitivos. Facultad de Psi-cologa. Universidad Complutense de Madrid. Madrid, Espaa.

Correspondencia: Dra. Mara Jess Benedet. Dpto. de Psicologa BsicaProcesosCognitivos. Facultad de Psicologa. Universidad Complutense de Madrid. Cam-

pus de Somosaguas. E28223 Madrid. Email: [email protected]

Este trabajo se ha realizado dentro del Proyecto titulado Alteraciones dellenguaje primarias y secundarias en las demencias, subvencionado por la

DGICYT (PB970238).

2003, REVISTA DE NEUROLOGA

VERBAL COMMUNICATION DISORDERS AND LANGUAGE DISORDERSIN CORTICAL DEMENTIAS (I). THE CURRENT STATE OF THE ART IN RESEARCH

Summary.Introduction. This is the first part of a research work into primary and secondary language disorders (LD) in the stagesof minimum to mild pathological deterioration in the degenerative process of cortical dementias. Aims. In this first part, in thelight of recent models of symbolic computation of language processing, we review the most significant publications on the subjectmatter. Development. We begin with an introduction to the historical development of the approaches used to deal with the subject.Following that, we briefly describe the components of the language processing system (LPS) in the light of symbolic computationmodels. We then analyse the publications dealing with those models. Our aim was to determine whether the LD reported in thosepublications are the result of a primary involvement of any of the LPS components, or whether they are only the result of disordersaffecting other components of the cognitive system. In this case, the supposed LD would be secondary and thus a communication,but not language, disorder. Conclusions. Despite the important variations from one individual to another that have been system-atically observed by different authors, it seems that only LD belonging to so-called primary progressive aphasia are actually casesof this disorder. In all the other dementias in the above-mentioned stages of the development process these disorders aresecondary to the involvement of other subsystems of the LPS. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]

Key words. Alzheimers disease. Cortical dementia and communication. Cortical dementia and language. Frontotemporaldementia. Progressive aphasia. Semantic dementia.

INTRODUCCIN

La Neuropsicologa tiene sus orgenes en el estudio de las relacio-nes entre las alteraciones del lenguaje (AL) y la afectacin cere-bral. Desde entonces, el estudio de las AL ha sido objeto de unaatencin mayor a la que se ha dedicado al estudio de las alteracio-nes de cualquier otra funcin cognitiva. Ello se debe a variasrazones, entre las que cabe destacar aqu tres. Una de ellas es que,mientras las alteraciones de las restantes funciones cognitivaspueden pasar ms o menos desapercibidas o, al menos, incom-

prendidas, incluso para el individuo que las padece, las AL sonevidentes para todos desde el primer momento. La segunda raznes que las AL son, probablemente, entre todas las alteracionescognitivas, las ms discapacitantes y, sobre todo, las ms frus-trantes, tanto para el paciente como para su entorno. Por ltimo,las AL selectivas son frecuentes en los accidentes cerebrovascu-lares, lo que permite estudiarlas con menor interferencia de lasdems funciones cognitivas que participan en la comunicacinverbal (CV).

Ya en 1892, Seglas [1] describe las AL que observa en lasdemencias. Por su parte, Alzheimer [2], en su descripcin de laenfermedad que hoy lleva su nombre, incluy un dficit de lacomprensin auditiva y de la expresin verbal entre sus sntomasms comunes. Sin embargo, quizs debido a que, en este caso, el

dficit de la memoria reciente domina fuertemente el cuadro, el

Alteraciones de la comunicacin verbal y alteraciones del lenguajeen las demencias corticales (I). Estado actual de la investigacin

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estudio de las AL en la demencia de tipo Alzheimer (DTA) apenasrecibi atencin hasta la dcada de los ochenta. A lo largo de esadcada se multiplicaron las descripciones de las AL en la DTA,y se establecieron las caractersticas de dichas alteraciones encada una de las etapas del proceso degenerativo de la enfermedad.Esto hizo pensar que un estudio adecuado de las AL de un pacien-te permitira establecer un diagnstico diferencial de la DTA, yhasta establecer la etapa del proceso degenerativo en la que seencontraba ese paciente. Pero estas expectativas resultaron pron-

to frustradas. A ello contribuyeron, especialmente, tres hechos:1. La creciente evidencia de que, hasta bien avanzado el procesoinvolutivo, la afectacin cerebral en la DTA est lejos de sertan uniforme como se pensaba. Por el contrario, la afectacindifusa que la caracteriza puede manifestarse en un solo hemis-ferio cerebral durante un tiempo, variable en cada paciente,antes de extenderse al otro; o puede, dentro de cada hemisfe-rio, circunscribirse a una determinada regin, antes de exten-derse a otras. Adems, sobre ese fondo de afectacin difusapueden destacarse regiones cerebrales con una afectacin msdensa que el resto, lo que se manifiesta en forma de dficitcognitivos tan especficos como los que resultan de la afecta-cin cerebral focal, y tambin variables de un paciente a otro.La evolucin del patrn inicial de afectacin cerebral y cog-

nitiva es tambin diferente en cada paciente a lo largo delcurso de la enfermedad. En cuanto a la CV, se caracterizatambin por una gran variabilidad interindividual de las alte-raciones resultante de la variabilidad interindividual de laafectacin cerebral, lo que, en el mbito del paciente indivi-dual, echa por tierra la validez de aquellas descripciones ge-nerales. Los resultados de los estudios acerca de la correla-cin entre las AL en la DTA y variables como la edad deaparicin de la enfermedad, el ritmo de su progresin o sumodalidad familiar o no, son contradictorios [3].

2. A partir del artculo de Mesulam [4] acerca de la afasia pro-gresiva (AP) en ausencia de otros deterioros cognitivos, se ha

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ALTERACIONES DEL LENGUAJE

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prestado cada vez ms atencin a las otras demencias cortica-les diferentes de la DTA. Con ello, se ha puesto de manifiestoque, aparentemente, todas y cada una de esas otras demenciasconllevan AL. A medida que la investigacin en Psicologacognitiva, en Neurolingstica y en Psicolingstica ha pro-gresado, a los estudios descriptivos de las AL se han sumadoestudios funcionales, es decir, estudios encaminados a expli-car estas alteraciones en trminos de la afectacin de uno o

ms componentes de un modelo de procesamiento del len-guaje. As, se ha comprendido que buena parte de las aparen-tes AL de los pacientes con demencia no son sino la conse-cuencia de la alteracin primaria de otras funciones cogniti-vas que colaboran con las funciones del lenguaje en lacomunicacin, pero que son diferentes de stas.

3. La progresiva toma de conciencia de este conjunto de hechosha conducido a renunciar al intento de basarse en las AL de lospacientes para lograr un diagnstico diferencial de las demen-cias. En contrapartida, el estudio de esas alteraciones ha des-pertado un inters creciente en la investigacin bsica, ya quepermite aclarar cuestiones referentes a la participacin de lasestructuras cerebrales en los diferentes componentes del sis-tema de procesamiento del lenguaje (SPL) en el caso de ladegeneracin lobular frontotemporal o determinar en elcaso de la DTA hasta qu punto los diferentes componentesque integran el SPL son o no modulares [5]; es decir, hasta qupunto son o no capaces de funcionar correctamente en presen-cia de deterioro de las denominadas facultades horizontales aquellas que requieren la participacin del ejecutivo central(EC) [6]. En cuanto a la clnica, la comprensin de la natu-raleza de las AL en un paciente concreto, permitir determi-nar hasta qu punto ste se puede beneficiar de una interven-cin neuropsicolgica.

El conjunto de las demencias conocidas se han agrupado endos grandes tipos: las demencias corticales y las demencias

subcorticales [7]. Estas ltimas se asocian fundamentalmentecon la degeneracin progresiva de los ganglios basales y tie-nen una presentacin clnica claramente diferente de las pri-meras. Aqu nos ocuparemos nicamente de las AL en lasdemencias corticales.

Hasta muy recientemente, slo se haban descrito dos demen-cias corticales: la enfermedad de Pick [8] y la enfermedad deAlzheimer [2]. Sin embargo, la primera ha pasado un tanto des-apercibida, por una parte, porque su incidencia es menor, y, porotra, porque probablemente se ha infradiagnosticado (en sus pri-meras fases, no es difcil confundirla con otras condiciones, espe-cialmente psiquitricas; ms adelante, se ha confundido, proba-blemente, con DTA).

El concepto de AP,descrita inicialmente por Pick [8] y, msrecientemente, por Wechsler [9], fue recuperado por Mesulam[4,10]en una publicacin que generara un inters creciente porel estudio de las demencias corticales frontotemporales. El trmi-no degeneracin lobular frontotemporal [11] intenta sistemati-zar y, a la vez, diferenciar de la DTA, un conjunto de demenciascorticales que, a lo largo de la historia de la Neuropsicologa,haban recibido nombres diversos. Agrupa fundamentalmente trestrastornos diferentes: la demencia frontotemporal (DFT) queincluye, entre otras, a la enfermedad de Pick, la AP y la demenciasemntica (DS). Su caracterstica neuropsicolgica comn es elcarcter selectivo de las alteraciones cognitivas tpicas de cadauna de ellas, lo que las diferencia de la DTA, en la que los dficit

cognitivos incluso los que son aparentemente especficos sepresentan siempre sobre un fondo de deterioro cognitivo global.No se sabe si cada uno de estos tipos de demencias es la expresinde diferentes procesos neuropatolgicos o si, como parece msprobable, se trata de diferentes manifestaciones de una mismapatologa. En algunos casos, se ha encontradopost mortem lamisma patologa propia de la DTA. Sin embargo, no se ha podidodemostrar que, en estos casos, la evaluacin neuropsicolgica

encaminada a descartar el deterioro cognitivo global, que habrapermitido diferenciar una demencia lobular de una DTA, hayasido lo bastante completa como para lograr esta meta.

Comenzaremos por revisar un modelo terico del SPL y ve-remos luego su imbricacin en el conjunto del sistema cognitivo(SC). Por ltimo, a la luz de esos planteamientos tericos, anali-zaremos las AL descritas por diferentes autores en sus publicacio-nes sobre las demencias, y trataremos, con su gua, de estableceruna diferenciacin entre las AL primarias y las AL secundarias.

SISTEMA DE PROCESAMIENTO DEL LENGUAJE

Vamos a exponer uno de los modelos computacionales de proce-samiento del lenguaje ms generalmente aceptados [12,13], aun-que con ligeras variantes, segn los autores. Estos modelos seencaminan a explicar las conductas verbales en los mbitos lxi-co, morfolgico y sintctico del lenguaje. El nivel del discursodebe abordarse desde el marco de la comunicacin, y no simple-mente desde el marco del lenguaje, por lo que no puede explicarsenicamente a partir de estos modelos.

En el caso de las demencias, bsicamente, slo se ha abordadoel estudio funcional de las AL en el mbito lxico. La razn esque, en los otros mbitos y en estos pacientes, es sumamentedifcil la diferenciacin entre las funciones del lenguaje y las otrasfunciones cognitivas no verbales que participan en las tareasencaminadas a evaluar aquellas. El nivel de la oracin se ha abor-dado, sobre todo, en trminos de las relaciones entre el lenguaje

y la memoria operativa (MO). Aqu nos centraremos tambin enel estudio de las conductas del lenguaje en el mbito lxico.Los modelos computacionales simblicos postulan que el

SPL lo constituye un conjunto de procesadores y de almacenes derepresentaciones. Es la denominada arquitectura del sistema.Esa arquitectura debe diferenciarse, por un lado, de la informa-cin que trata el sistema y, por otro, de las operaciones que seaplican a esa informacin. Una operacin transforma una repre-sentacin en otra representacin equivalente a la primera, perodiferente de ella en algn aspecto. En los diagramas que acompa-an a la exposicin, las cajas corresponden a almacenes perma-nentes de representaciones son componentes de la memoriapermanente, el texto en cursiva indica los procesos que se apli-can a las representaciones que se tratan, y el texto ordinario, fuerade las cajas, indica una representacin temporal, resultante de esetratamiento. En cada diagrama se representan nicamente loscomponentes necesarios para explicar el conjunto especfico deprocesos que se desea explicar en cada momento, con la extensinque se desea dar a esa explicacin. Las lneas horizontales separanlos procesos perifricos (audicin/visin y motricidad) de losprocesos centrales. A la derecha se indica el tipo de tareas quepermiten evaluar cada componente del diagrama.

Procesos de comprensin del lenguaje auditivo

Los procesos de comprensin del lenguaje auditivo se encaminana transformar el formato del cdigo del lenguaje que entra en el

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sistema en otro formato que es capaz de ser tratado por el sistemageneral de procesamiento de la informacin. Slo as puede dichocdigo contactar con el fondo general de conocimientos (sistemaconceptual, en los diagramas). Y slo podr comprender el men-saje el oyente si se produce ese contacto.

Seal acstica

La onda acstica recibe un primer refinamiento en el odo interno,

de donde pasa al nervio auditivo convertida en seal elctrica. Elnervio auditivo conducir dicha seal al tlamo, tras pasar antespor el tronco cerebral, donde es objeto de nuevos refinamientos;adems, la oliva superior determina la fuente espacial del sonido,a partir de las diferencias temporales entre la seal que recibe cadauno de los dos odos. Sabemos poco de cmo tiene lugar la con-versin de esta seal fsica en representacin mental. Pero locierto es que el sistema perceptivognsico (SPG) va a reconocercomo informacin verbal dicha seal, que va a ser enviada a lasestructuras especializadas (sobre todo, en el hemisferio dominan-te), donde comienza su procesamiento como lenguaje (Fig. 1).

Conversin acusticofonmica

Se ha generado toda una serie de modelos explicativos de la con-versin de la seal acstica en representacin mental. De acuerdocon la explicacin ms generalizada, la seal nerviosa procedentede la onda acstica se analiza en trminos de caractersticas dis-tintivas de los fonemas, y cada una de estas caractersticas seprocesa, en paralelo, mediante un mdulo especfico. Estas sali-das modulares se recogen e integran en un fonema. Un fonema esuna representacin mental abstracta de todas las diferentes mane-ras de pronunciar un mismo sonido del lenguaje. Si todos losanalizadores funcionan correctamente, cada fonema de la lenguase diferencia claramente de los dems y ser reconocido e iden-tificado. La integridad de este conjunto de operaciones se evalamediante las pruebas de discriminacin de fonemas. El resultadofinal del anlisis de las seales nerviosas correspondientes a una

palabra es una secuencia de fonemas denominada representa-cin de contacto.

Almacenes lxicos

Son almacenes de memoria permanente que contienen represen-taciones de todas las palabras que conocemos. Aunque no hayacuerdo al respecto, aqu postularemos que existe un almacnlxico que contiene representaciones de los significados ms b-sicos e inmediatos de las palabras que conocemos (lxico semn-tico, LS), y cuatro almacenes lxicos que contienen representacio-nes de las formas de esas palabras, con independencia de susignificado: dos de ellos dedicados al lenguaje oral (lxicos fono-lgicos, LF) y otros dos dedicados al lenguaje escrito (lxicosgrafmicos, LG). En cada caso, habra un almacn dedicado alreconocimiento de palabras (LF/LG de entrada) y otro dedicado asu produccin (LF/LG de salida). En efecto, se han descrito pa-cientes que presentan dficit atribuidos al almacn lxico en unade estas modalidades y conductas del lenguaje, y no en las dems.

Acceso al lxico fonolgico

En el LF, las palabras se representaran tambin en trminos desecuencias de fonemas, especificados por sus rasgos distintivos.Para que la representacin de contacto se pueda reconocer comouna palabra, ha de ser capaz de activar, en el LF, una representa-cin idntica a ella: la representacin de la palabra a la que corres-ponde. En el momento en que esto ocurra, la secuencia de fone-

mas contenida en la representacin de contacto se reconocercomo palabra. Esto significa que no podemos reconocer comopalabras las secuencias de fonemas que no corresponden a pala-bras reales ni aquellas que corresponden a palabras que no cono-cemos por lo que no se encuentran representadas en nuestroalmacn lxico o que hemos usado tan pocas veces que su regis-tro no es lo bastante robusto como para que se active.

El reconocimiento de palabras y, con l, el estado del almacnlxico, se evala mediante tareas de decisin lxica. En stas, sepresentan palabras y pseudopalabras mezcladas aleatoriamente yel sujeto ha de decir, cada vez, si se trata o no de una palabra real.

Para ello, el sistema ha de intentar emparejar cada secuencia defonemas con una de las palabras que tiene almacenadas. Slo silo logra, concluir que es una palabra. Lo contrario implica queno es una palabra, que es una palabra que no conoce, que su LFest daado o que hay dificultades para acceder a su contenido.

Acceso al lxico semntico

Una vez que la representacin correspondiente a la forma de lapalabra escuchada resulta activada en el LF, dicha representacinva a activar, a su vez, en el LS, la representacin correspondientea su significado ms comn.

Contacto entre la palabra escuchaday el resto del sistema cognitivo

La representacin del significado bsico de la palabra en el LSsera la ltima representacin del lenguaje. En tanto que represen-tacin semntica, sera capaz de entrar en contacto con nuestrofondo general de conocimientos (o sistema conceptual) y situar,as, el significado de esa palabra en su contexto global (concep-tual y cognitivo). En ese momento, tenemos acceso al significadopleno de la palabra, es decir, a toda la informacin que constituyeel concepto correspondiente.

Se seala aqu que el concepto de LS vara de un autor a otro.Para unos se trata de un almacn de representaciones de los sig-nificados de las palabras, independiente del sistema conceptual,que formara parte del SPL; para otros, se trata de un mecanismo

Seal acstica

Anlisis de la seal acstica

Representacin de contacto(secuencia de fonemas)

Sistema conceptual

Tareas: discriminacin de fonemas

Tareas: decisin lxica auditiva

a) Emparejamiento palabra-imagen Tareas:

b) Juicio por eleccin forzadac) Encuesta semntica sobre palabras

Lxico fonolgico de entrada

(reconocimiento de palabras)

Lxico semntico(comprensin de palabras)

Conversinacstico- onmica

Accesolxico al

onolgico

Accesoal lxico semntico

Figura 1. Comprensin auditiva de palabras.

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de acceso a la forma de las palabras desde la semntica o a stadesde aquellas; para otros, es el componente verbal de un sistema

conceptual nico y, por lo tanto, externo al SPL y, para otros,es un sistema semntico verbal, diferenciado de otro, u otros,sistemas semnticos no verbales.

La comprensin de palabras que implica el acceso a su signi-ficado se evala mediante tareas de emparejamiento pala-braimagen, de juicio por eleccin forzada (o emparejamiento depalabras por su significado) o mediante tareas en las que se le hacenal sujeto una serie de preguntas acerca de caractersticas perceptua-les, funcionales o conceptuales de los objetos designados por cadapalabra (tareas de encuesta semntica sobre palabras).

Procesos de produccin del lenguaje oral

Los procesos de produccin del lenguaje oral se encaminan apreparar las representaciones correspondientes al mensaje que sedesea transmitir, para que puedan activar en el sistema de memo-ria procedimental planes articulatorios o grficos (praxias). Estosplanes, a su vez, van a inervar los componentes del aparato motor.El resultado es la materializacin del cdigo del lenguaje en for-ma de palabras articuladas o escritas, capaces de transmitir elmensaje a nuestro interlocutor.

El proceso de produccin oral de palabras (Fig. 2) comienzacon la activacin de un concepto y la seleccin de los aspectos deese concepto que queremos transmitir. Estos aspectos del signi-ficado, as seleccionados, activarn en el LS es decir, ya dentrodel SPL la representacin de un significado de las palabras (p.ej., animal amigo del hombre, que ladra). Esta representacin

semntica activar, a su vez, la representacin de la forma fono-lgica de una palabra que corresponda a ese significado (perro,

can, chucho, etc.), y que se elegir en funcin de una serie devariables del contexto verbal y social. La activacin de las repre-sentaciones fonolgicas para la produccin de las palabras inclu-ye, al menos, dos procesos diferentes: la activacin del marco dela palabra es decir, de la informacin acerca del nmero deslabas de que consta la palabra y de cul de ellas lleva el acentoy la activacin de los fonemas correspondientes, que integrancada slaba. Una vez activados ambos elementos, se desencadenaun proceso de planificacin de la secuencia de esos fonemas.Dicha secuencia queda, as, preparada para su articulacin. Laplanificacin de la secuencia de fonemas, que es la ltima opera-cin del SPL, requiere la participacin del EC. La secuencia pla-nificada se mantiene en un retn fonolgico componente de lamemoria a corto plazo (MCP), mientras se activan los corres-pondientes planes articulatorios en el componente prxico delsistema procedimental y son ejecutados por el aparato motor.

La evaluacin de los componentes del SPL que participan enla produccin oral de palabras se hace mediante la combinacinde tres tipos de tareas: repeticin de palabras, denominacin deimgenes e identificacin de imgenes homfonas.

Repeticin de palabras

Una tarea de repeticin de palabras combina los procesos de com-prensin del lenguaje y los procesos de produccin del lenguajeexpuestos hasta aqu. Sin embargo, la repeticin se puede hacerpor tres vas diferentes, cada una de las cuales implica unos u otros

Lxico semntico

Sistema conceptual

Lxico fonolgico de salida

Planificacin de la secuencia de fonemas de las palabras

Retn fonolgico

Activacin de planes articulatorios

Tareas:a) Identificacin de

imgenes homfonasb) Denominacin oral

de imgenes

Tareas:a) Denominacin oral

de imgenes

b) Repeticin

Tareas:a) Denominacin oral

de imgenesb) Repeticin

Accesoal lxico

semtico

Acceso al lxicoonolgico

(secuencia de fonemas)

Aparato motor

(articulacin)

Figura 2. Produccin oral de palabras simples. Figura 3. Tres vas para la repeticin de palabras. Va 1: lexicosemntica;va 2: lexicofonolgica; va 3: fonolgica sublxica.

Seal acstica


Representacin de contacto


Lxico semntico


Retn fonolgico

Activacin de planes articulatorios

Sistema motor(articulacin)


Va 1

Va 2 Va 3

Planificacin de la secuencia de fonemas

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de los componentes del SPL incluidos en los diagramas (Fig. 3).La va 1 permite repetir palabras y acceder a su significado a partirde su forma fonolgica. La va 2 permite repetir palabras y acce-der a la forma fonolgica de la palabra, pero no a su significado.Ambas son vaslxicas (semntica y fonolgica, respectivamen-te). En cambio, la va 3 es una va sublxica (y fonolgica). Amedida que la secuencia de fonemas entra en el sistema, activadirectamente sin acceso al LF ni al LS la secuencia de fonemas

correspondiente, que se mantiene en el retn fonolgico de salidapara su articulacin. La repeticin de palabras puede alterarse porun dficit del procesamiento de la palabra estmulo, por un dficitdel procesamiento de la palabra respuesta o por un dficit de laconexin entre ambos componentes del sistema.

Las palabras conocidas se pueden repetir por cualquiera de lastres vas; en cambio, las palabras no conocidas o de baja frecuen-cia de uso y las pseudopalabras, al no estar representadas en losalmacenes lxicos, slo se pueden repetir por la va sublxica. Untest de repeticin que contenga palabras de alta y baja frecuenciade uso y pseudopalabras permite explorar esta va.

Denominacin de imgenes

La denominacin de imgenes requiere la participacin de otrosdos subsistemas cognitivos, adems del SPL y del sistema proce-dimental: el subsistema perceptivognsico y el subsistema con-ceptual. Por ello, la tarea de determinar el dficit subyacente a lasdificultades para nombrar objetos o imgenes (anomia) requiereque consideremos cada uno de los componentes de esos subsis-temas. En la figura 4 se presenta un diagrama simplificado decada uno de ellos y de sus interacciones en la denominacin deobjetos. De acuerdo con el diagrama, el dao puede afectar acualquiera de los cuatro subsistemas y, dentro de cada uno destos, a cualquiera de sus componentes. Por otro lado, vemos quela denominacin de imgenes parece posible por una va gnosi-coverbal, sin la participacin del sistema conceptual propiamentedicho. Esta va no sera posible sin la integridad, tanto del SPG

como de los componentes del SPL que participan en la produc-cin de palabras a partir de su significado. La propuesta de una vaformal, que permitira activar la forma de la palabra a partir dela forma del objeto, sin pasar por el significado de una y otra nose ha confirmado [12,14,15]. Por el contrario, algunos autoreshan recogido datos que parecen indicar que el acceso al signifi-cado del objeto es indispensable para el acceso a su nombre[16].

Identificacin de imgenes homfonas

En esta tarea se presentan dos imgenes, y el sujeto ha de decir sinnombrarlas y sin que se le nombren si ambas se pueden nombrarcon la misma palabra o no. En ese ltimo caso, los dos nombresdifieren en un solo fonema (p. ej., rana y rata). Esta tarea requiereque se active la forma de la palabra correspondiente al nombre decada imagen y que ambas palabras se comparen. Para ello, se pre-cisa la participacin del LS y del LF; pero, al no requerir articula-cin, no se necesita la participacin de ninguno de los otros com-ponentes incluidos en la figura 2.

Si el LS (o el sistema conceptual) est daado, estarn afec-tadas las tareas de denominacin de imgenes y de identificacinde imgenes homfonas, ya que ambas requieren la participacinde este componente; pero no la tarea de repeticin, que se puedehacer por cualquiera de las vas fonolgicas (Fig. 3). Si est da-ado el LF, se afectarn la denominacin de imgenes y la iden-tificacin de imgenes homfonas, pero no la repeticin (que sepuede hacer por una va sublxica). Si est daado cualquiera de

los componentes que intervienen despus del acceso al LF, seafectarn la repeticin y la denominacin de imgenes, pero no laidentificacin de imgenes homfonas.

Fluidez verbal controlada

Una tarea de uso frecuente en la evaluacin de las funcionescognitivas en las demencias es la de fluidez verbal controlada oFAS [17]. En su modalidad ms frecuente, consta de seis elemen-

tos. En cada uno de los tres primeros se le pide al sujeto que diga,lo ms rpidamente posible y hasta que se le detenga, todas laspalabras que recuerde que empiezan por una determinada letra.En los otros tres, se le pide que diga, en las mismas condiciones,todas las palabras que recuerde que pertenezcan a una determina-da categora semntica. En ambos casos, la produccin de pala-bras ha de atenerse a una serie de principios de exclusin. En lostres primeros elementos, lo que se le pide al sujeto es que accedaal LF a partir de una clave fonolgica determinada que se lecambia, y que active en l y articule palabras correspondientes aesa clave. Es decir, la ejecucin de estos tres primeros elementossupone un acceso directo al LF (Fig. 2). En cambio, en los tresltimos elementos, se le pide:1. Que active una determinada categora semntica, que tam-

bin se le cambia.2. Que active ejemplares dentro de ella.3. Que, a partir de cada ejemplar, active la representacin del

significado de la palabra en el LS.4. Que, a partir de esta representacin, active la forma corres-

pondiente de la palabra en el LF.5. Que la articule.

Es decir, en estos tres ltimos elementos, participan todos loscomponentes incluidos en el diagrama de la figura 2, incluido elsistema conceptual, que no participa necesariamente en la tareade denominacin de imgenes.

Figura 4. Sistemas implicados en la denominacin de imgenes.

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La particularidad del conjunto del FAS es que en su ejecucinparticipa, de modo importante, el EC [3,18]. En efecto, la bsque-da de ejemplares dentro de una determinada categora semntica,o de palabras dentro de una seccin del almacn fonolgico, esuna actividad orientada a una meta; esta meta ha de mantenersea lo largo de toda la tarea, lo que requiere una buena capacidad deatencin sostenida, a fin de no producir intrusiones (palabras deotras categoras). Adems, el paso de una categora a otra (de una

meta a otra) requiere una buena flexibilidad mental [19]. A ellose aade la necesidad de llevar la cuenta, tanto de las palabras yadichas, a fin de no producir perseveraciones, como de los criteriosde exclusin de ciertas palabras, a fin de no producir otros errores,lo que constituye una tarea mnsica adicional, que requiere uncontrol atencional creciente. En estas condiciones, slo podre-mos determinar que uno de los tres subsistemas (ejecutivo, con-ceptual y de procesamiento del lenguaje) que participan en laejecucin del FAS es el responsable de los fallos del paciente, sitenemos la certeza que los otros dos estn intactos. En los pacien-tes con DTA, uno de los primeros sntomas de la enfermedad esun mal funcionamiento del sistema ejecutivo [18]. Por ello, no esposible, a partir de su ejecucin del FAS, llegar a conclusionesvlidas acerca de la afectacin de su sistema semntico o de susistema fonolgico. El uso tan extendido de este test para explorarel sistema semntico de esos pacientes es claramente errneo, amenos que se trabaje con un diseo de investigacin que incluyagrupos de controles neuropsicolgicos que presenten, respectiva-mente, un dficit selectivo en cada uno de los tres subsistemas queparticipan en la ejecucin del FAS, y se compare a los pacientescon DTA con cada uno de esos grupos. Otro tanto se puede decirdel uso del FAS con los pacientes con DFT. La cuestin es dife-rente en el caso de los pacientes con DS o con AP primaria, ya queen ellos el sistema ejecutivo no suele afectarse especialmente.

Procesamiento del lenguaje escrito

Se denomina grafema a la representacin mental abstracta de las

diferentes maneras de escribir una misma letra. Aunque no hay unacuerdo generalizado, la mayora de los autores consideran queel lenguaje escrito no se procesa como tal, sino como lenguajeoral. Esto implica que, en algn punto del procesamiento, ha dehaber una conversin de las representaciones fonolgicas (audi-tivas) de las palabras en representaciones grafmicas (visuales) oviceversa, segn se trate de la lectura o de la escritura, respecti-vamente.

La figura 5 muestra las diferentes posibilidades de procesa-miento de la comprensin lectora. La va 1 implica dos cosas:1. Que habra un LG, equivalente al LF, en el que las palabras se

representaran visualmente, es decir, en trminos de secuen-cias de grafemas.

2. Que es posible acceder al significado de la palabra a partir delLG, sin necesidad de conversin alguna.

Segn esto, la secuencia de grafemas, resultante del anlisis delestmulo escrito, activara la representacin correspondiente en elLG; dicha representacin, as activada, activara a su vez la repre-sentacin correspondiente en el LS. De acuerdo con la va 2, parapoder acceder a la semntica, la representacin de la forma visualde la palabra activada en el LG deber activar la representacincorrespondiente en el LF; slo a partir de esta ltima se accederaal significado de la palabra. La va 3 postula la existencia de unmecanismo de conversin directa de cada grafema en su corres-pondiente fonema (CGF). El resto del procesamiento por esta va

Va 1

Palabra escrita Conversinletra-grafema

Secuencia de grafemas

Conversin grafema-fonema

Secuencia de fonemas

Lxico fonolgico

Lxico semntico

de entradaLxico grafmico

de entrada

Tareas: decisinlxica escrita

Tareas :a) Emparejamiento

palabra-imagenb) Juicio por eleccin

forzadac) Encuesta semntica

sobre palabras

Va 2

Va 3

(estmulos escritos)

Figura 5. Tres vas para la comprensin de palabras escritas. Va 1: noconversin; va 2: conversin lxica (palabra visual a palabra auditiva); va3: conversin sublxica (grafema a fonema).

Figura 6. Tres vas para la lectura en voz alta. Va 1: lexicosemntica; va 2:lxica grafemicof onolgica; va 3: sublxica (CGF: conversin grafema afonema).

Va 1

Palabra escrita

Secuencia de grafemas

Lxico semntico

Lxico grafmico de entrada


(articulacin)

Va 3Va 2

Activacin de planes motores

Sistema motor

Retn fonolgico


C G F

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no difiere del expuesto para la comprensin auditiva de palabras.En realidad, lo ms probable es que el adulto normal disponga delas tres vas.

En cuanto a la lectura en voz alta (Fig. 6), requiere la partici-pacin de los procesadores necesarios para la comprensin dellenguaje escrito y de los necesarios para la produccin del lengua-je oral. Una vez ms, disponemos de tres vas: dos vas lxicas yuna va sublxica.De las dos vas lxicas, una es semntica (va

1), y la otra (va 2), grafemicofonolgica (no semntica). Estaltima permite que cada representacin visual de una palabra,activada en el LG de entrada, active directamente una represen-tacin auditiva de esa palabra en el LF de salida, sin acceder a lasemntica. Por su parte, la va sublxica permite la conversindirecta de cada grafema en su correspondiente fonema, gracias aun mecanismo especializado o mecanismo CGF.

Las dos vas lxicas slo permiten leer palabras conocidas, yaque las palabras no conocidas no se encuentran representadas enlos almacenes lxicos. La va sublxica slo permite leer palabrasy pseudopalabras regulares, ya que el mecanismo CGF se basa enreglas. Un test de lectura en voz alta que incluya palabras regu-lares e irregulares y pseudopalabras permite determinar el funcio-namiento de las dos vas grafemicofonolgicas (lxica y sublxi-ca). La lengua espaola no dispone de palabras irregulares quepermitan diferenciar el funcionamiento de ambas vas.

La figura 7 nos muestra las tres vas posibles para la escrituraa partir de la semntica. La va 1 implica que no se necesita elcdigo fonolgico para la escritura. Las vas 2 y 3 implican que,para acceder a la forma escrita de las palabras a partir de la semn-tica se precisa pasar por la fonologa. En la va 2 la conversintiene lugar en el nivel lxico; en la va 3 ocurre en el nivel sublxi-co, mediante un mecanismo de conversin de cada fonema en elcorrespondiente grafema (CFG). En este caso, se suele postularun bucle que permitira comprobar el resultado de esa conversincon las representaciones almacenadas en el LG.

La escritura al dictado combina los componentes del sistema

descritos para la comprensin auditiva con los descritos para laescritura espontnea. La figura 8 presenta las tres vas posiblespara la escritura al dictado: la va lxica semntica, la va lxicagrafemicofonolgica y la va sublxica, que opera mediante unmecanismo de conversin de los fonemas en sus correspondien-tes grafemas (CFG). sta slo permite escribir correctamente aldictado palabras y pseudopalabras regulares. Las palabras irregu-lares han de utilizar las vas lxicas que, por su parte, no permitenleer palabras nuevas ni pseudopalabras. En principio, un test deescritura al dictado que incluya palabras regulares e irregulares ypseudopalabras, permite determinar el funcionamiento de las dosvas grafemicofonlogicas (lxica y sublxica). Sin embargo,dadas las caractersticas de las palabras irregulares en castellano,no suele ser posible diferenciar si los errores del paciente se debena un dficit del LG, a un dficit del mecanismo CFG o a unaortografa mal adquirida o escasamente consolidada. Por ello, laevaluacin de dicho LG mediante un test de dictado es demasiadopoco fiable.

SISTEMA DE COMUNICACIN VERBAL

Por mucho que parezca separable de las dems funciones cogni-tivas, el lenguaje no tiene lugar en un vaco cognitivo [20]. Por elcontrario, prcticamente todas las dems funciones cognitivascolaboran con las funciones del lenguaje para hacer posible laCV. Si, cuando evaluamos las AL, no controlamos debidamente

Seal acstica


Representacin de contacto


Lxico semntico

Lxico grafmico de salida

Activacin de planes motores grficos

Sistema motor


Va 1

Va 2 Va 3

(escritura)

Retn grafmico

Planificacin de la secuencia de grafemas

C F G

Figura 8. Tres vas para la escritura al dictado. Va 1: lexicosemntica; va2: lxica grafemicof onolgica; va 3: sublxica (CFG: conversin fonema agrafema).

Lxico semntico

Lxico grafmico de salida

Planificacin de la formagrafmica de las palabras

Retn grafmico

Activacin de planes motoresgrficos

Sistema motor

(escritura)


Va 1

Va 2

Va 3

Conversin fonema-grafema

Figura 7. Tres vas para la escritura a partir de la semntica. Va 1: noconversin; va 2: conversin lxica (fonolgica a grafmica); va 3: conver-

sin sublxica (fonema a grafema).

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las funciones no verbales que colaboran con l, corremos un ries-go muy elevado de interpretar como AL lo que, en realidad, sonalteraciones de esas otras funciones.

La figura 9 nos recuerda que, para que la informacin quequeremos transmitir pueda procesarse como lenguaje, ha de serprimero procesada como mensaje en el sistema del pensamientoy, con frecuencia, matizada por componentes afectivoemocio-nales. Ese procesamiento como mensaje consiste en someterlas representaciones recuperadas de la memoria declarativa (MD)a una serie de operaciones, encaminadas a hacerlas aptas paracontactar con representaciones del lenguaje. En efecto, se con-sidera que el SPL slo puede tratar determinado tipo de repre-sentaciones.

Una vez activadas por representaciones del mensaje, las re-presentaciones del lenguaje sern tratadas por el SPL. Hemosvisto que las operaciones propias de este sistema se encaminana lograr una representacin del lenguaje apta para contactar conel sistema procedimental (praxias). Dicho contacto tiene por

objeto activar, en este ltimo, los planes motores necesariospara guiar a los componentes del aparato motor en la ejecucinde los gestos articulatorios o grficos, correspondientes a laproduccin del lenguaje oral o escrito, respectivamente. En con-diciones normales, el aparato motor ejecutar el plan motor,articulatorio o grfico, y producir una respuesta fsica que cons-tituye el soporte fsico, mediante el cual el cdigo del lenguajese va transmitir hasta el oyente a travs de un determinado canal(el aire o el papel, entre otros).

Para que la reciba el oyente, la seal auditiva o la sealvisual deber ser captada por el correspondiente rgano senso-rial y transmitida por el nervio sensorial correspondiente, hastaun punto en el que dicha seal deber convertirse en una repre-sentacin mental. De esta conversin se encargaran unos com-ponentes del sistema denominados transductores [6]. Estas re-presentaciones mentales se tratarn, en primer lugar, por el SPG(visual o auditivo), hasta un punto en el que se reconozcan e

identifiquen (procesos gnsicos) como informacin verbal y sediferencien de las seales auditivas o visuales no verbales. Sloentonces se enviarn al SPL, para que acte sobre ellas. Dentrodel SPL, la meta final del procesamiento es la de transformaresas representaciones en otras aptas para activar representacio-nes del pensamiento. De este modo, el sistema de pensamientopodr tratar conscientemente el mensaje, y lo integrar en sucontexto cognitivo (MD). En ese momento, su significado po-dr comprenderse plenamente, de modo que se completar elciclo de la comunicacin.

Pero, para que este conjunto de operaciones se lleve a cabo demanera eficaz, se precisa que su puesta en juego sea planificada,organizada y controlada por un sistema ejecutivo aunque deter-minadas etapas del procesamiento del lenguaje no requeriran suparticipacin. Adems, es preciso que, en determinados puntosde la cadena, se retenga informacin en un sistema de MCP. Esdecir, se necesita la participacin de la MO[21].

Se postula que la MO (Fig. 10) es el espacio en el que tienelugar el tratamiento consciente de la informacin, para lo quedispone de un fondo general limitado de recursos de procesa-miento en ocasiones se utiliza el trmino MO como sinnimo defondo de recursos de procesamiento de que dispone un indivi-duo. Estara constituido por dos componentes principales: unEC y un sistema de memoria temporal o MCP. El primero activay desactiva selectivamente las representaciones y las estrategiasde pensamiento almacenadas en la memoria permanente, distri-

EJECUTIVO CENTRAL (Sistema de control atencional)

Seleccin de informacin(contenidos y estrategias)

Distribucin de recursos

SISTEMA DE MEMORIA

MantenimientoTrasvaseProcesamiento

de informacin

(a) (b)

Memoria sensorial

Memoria permanente

TEMPORAL

Figura 10. Sistema de mem oria operativa, segn Baddeley. a) Almacnfonolgico con su bucle articulatorio. b) Pizarra visuoespacial, con su sis-tema de retroalimentacin.

A F E C T I V I D A D

pensamiento motor pensamiento

Representaciones y procesos mentales Respuesta

prxico Sistema Sistema Sistema

Transductores

VistaOdo

EntradasensorialCana

Cdigo(mensaje)

E m i s o r

Representaciones y procesos

R e c e p t o r

Componentes centrales Componentes centralesComponentes perifricos

de lde lSistemaperceptivo-gnsico

SPL SPL

A F E C T I V I D A D

Aparato

Figura 9. Sistema de comunicacin verbal.

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buye ptimamente los recursos disponibles entre aquellas repre-sentaciones y las operaciones que se aplican a ellas y organiza ycoordina toda esta actividad. Es un sistema organizativo y decontrol atencional. La MCP estara constituida por dos sistemassubsidiarios: un almacn fonolgico, en el que se almacenaratemporalmente la informacin verbal o verbalizable mientras latrata el sistema, y una pizarra visuoespacial, en la que se manten-dra la informacin visual o visualizable. Ambos almacenes dis-

pondran de un sistema de retroalimentacin, que permitira pro-longar la permanencia de la informacin en ellos. El correspon-diente al almacn fonolgico es el denominado bucle articulatorio,de especial inters en las funciones del lenguaje. Recientemente,Baddeley[22]aade a su modelo un tercer componente, quedenomina retn episdico.

La MO y el sistema de pensamiento, la memoria permanen-te (declarativa y procedimental), el SPL y el SPG son los compo-nentes centrales de la CV. Los restantes componentes se denomi-nan perifricos, ya que su papel se limita a poner en relacin elSPL con el entorno del individuo; es decir, hacen llegar hastaaqul la informacin procedente del entorno externo o conducenhacia ste la informacin procedente del SPL.

Las AL centrales se denominan primariascuando resultandirectamente de un dao que afecta a alguno de los componentesdel SPL propiamente dicho; se denominan secundarias si son elresultado de la alteracin de algn componente del SPG, de laMO, del sistema de pensamiento, de la MD o de la memoriaprocedimental. Las AL secundarias que pueden tener tambinsu origen en un trastorno afectivo, son alteraciones de la comu-nicacin, pero no AL.

El EC es el responsable de la planificacin de la conducta, ascomo de la activacin y la organizacin de la informacin nece-saria para ejecutar esos planes y del control de toda la actividadmental. En relacin con la CV, se responsabiliza del deseo decomunicar, de la seleccin y la organizacin de los mensajes quese desea transmitir, de la seleccin y la planificacin de las estruc-

turas sintcticas mediante las que han de transmitirse los mensa-jes, de la seleccin de los elementos lxicos que integran esasestructuras y de la planificacin de los fonemas de dichos elemen-tos lxicos. Por otro lado, en el caso de la comprensin, se respon-sabiliza de la atencin sostenida necesaria para que el mensajeque escuchamos (o leemos) entre ntegramente en el sistema, ydel control de las operaciones de pensamiento necesarias para laintegracin de ese mensaje en el contexto de nuestro fondo gene-ral de conocimientos. Para poder ejercer correctamente todas estasfunciones, el EC requiere una gran cantidad de conexiones con elresto del SC.

Las funciones del EC se encuentran afectadas en la DFT y enla DTA. En la primera, la afectacin es la consecuencia del daoselectivo y focal en las estructuras cerebrales que lo sustentan.Los restantes componentes del SC suelen estar intactos. En lasegunda, la afectacin se debera ms bien a una prdida de lasconexiones entre este sistema y el resto del SC que sufre, adems,un deterioro ms o menos global. Las consecuencias del daocerebral son diferentes en una y otra condicin. En la DFT, elpaciente sabe cul es el mensaje que desea transmitir, y sabe quetiene dificultades para transmitirlo. Estas dificultades son dife-rentes segn el componente del sistema ejecutivo afectado encada tipo de DFT. Por ello, el dficit puede manifestarse en formade una disminucin progresiva del intento de comunicar, que seacompaa de una simplificacin tambin progresiva del discur-so, debido a un dficit de planificacin; en forma de alteracin de

la secuencia de los fonemas en las palabras y de las palabras enla oracin, debido a un control deficiente; o en forma de dificul-tades para mantener el hilo del discurso y para mantener la aten-cin en el discurso de su interlocutor y, por lo tanto, para com-prenderlo y, en general, para seguir el hilo de una conversacin.En la DTA, adems de compartir con la DFT el ltimo dficitsealado, estn afectadas otras funciones cognitivas, por lo que laideacin se altera y, con ello, el mensaje propiamente dicho.

La MCP se necesita para mantener activo en ella el mensaje quequeremos transmitir, mientras lo transmitimos, y el mensaje querecibimos, mientas lo interpretamos. Adems, hemos visto que elSPL hace uso de componentes de esta MCP (retenes fonolgicosy grafmicos). Los dficit de este sistema traern consigo, porconsiguiente, alteraciones de la comprensin y de la expresinverbal y, en consecuencia, prdida del hilo de la conversacin.Pero, adems, traern consigo alteraciones de los componentesfonolgico y sintctico de la produccin verbal al no poder retenerlos respectivos planes hasta que se han articulado. La capacidadde la MCP suele disminuir con respecto a su capacidad premr-bida en el caso de todas las afecciones neuropsicolgicas. Segnla capacidad premrbida de la MCP de un paciente, y de su gradode afectacin cerebral, su capacidad actual podr ser (o no) sufi-ciente para no interferir con el procesamiento del lenguaje.

La MD constituye nuestro fondo permanente de conoci-mientos generales (memoria semntica) y de vivencias persona-les (memoria episdica). Es obvio que cualquier mensaje quequeramos transmitir necesita, en mayor o menor medida, haceruso de esa informacin. Adems, esa informacin es indispen-sable para poder comprender la informacin (tanto verbal comono verbal) que entra en nuestro sistema. Cuando la informacincontenida en la MD se deteriora o se deteriora el uso de esainformacin o el acceso a ella, la comunicacin es difcil o,incluso, imposible.

El sistema de memoria procedimental nos permitira adquiriry almacenar todo tipo de rutinas: estrategias de pensamiento,

reglas del lenguaje y patrones articulatorios y grficos (entre otrasmuchas). No es, por tanto, preciso insistir en su importancia paralas funciones del lenguaje. Sin embargo, debido a que la baseanatmica principal del sistema procedimental se sita en losganglios basales, este tipo de dficit afecta especialmente a lasdemencias subcorticales. Slo en etapas muy avanzadas del pro-ceso degenerativo afecta a las demencias corticales, que son lasque nos ocupan aqu.

El SPG se ocupa del procesamiento de la seal verbal (audi-tiva o visual), hasta que sta se reconoce como tal; es decir, sediferencia de las seales auditivas o visuales no verbales. Estereconocimiento es una funcin gnsica y es la que permite que laseal se transforme en una representacin mental especfica dellenguaje y sea procesada, as, por el SPL. Si el anlisis de la sealverbal por el SPG es anmalo, o si dicho sistema no reconoce laseal verbal como tal en cuyo caso se enviar para su tratamientoa un sistema diferente del SPL, las correspondientes alteracio-nes son previas a la entrada de la seal verbal en el SPL. El SPGtampoco suele afectarse en la primera etapa del proceso degene-rativo de las demencias corticales.

Adems de tener en cuenta estos componentes no verbales delSC, a la hora de evaluar e interpretar las AL, es preciso tener encuenta los efectos de posibles dficit perifricos (visuales y audi-tivos, en la entrada de la informacin; articulatorios y grafomo-tores en la salida), a fin de no atribuir indebidamente a aquellaslos fallos del paciente debidos a estos dficit perifricos [23].

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ALTERACIONES DEL LENGUAJEEN LAS DEMENCIAS CORTICALES

Numerosos autores han descrito las alteraciones neuropsicolgi-cas observadas en las demencias corticales. Entre esas descrip-ciones, podemos destacar aqu las de Schwartz[24], para la DTA,y las de Snowden et al[11], para las demencias incluidas en ladegeneracin lobular frontotemporal. Este apartado se centraexclusivamente en los estudios sobre las alteraciones neuropsico-

lgicas que afectan a la CV.Demencia tipo Alzheimer

Una limitacin de buena parte de los estudios de las AL en laDTA es que no han controlado el grado de afectacin de lospacientes estudiados [25,26], y, cuando lo han hecho, han omi-tido controlar la variabilidad interindividual dentro de un mismogrado de afectacin [25]. En relacin con la primera crtica, al-gunos autores [3,2729], sobre datos de investigaciones propiaso de otras revisadas por ellos, han trazado las lneas generales delas AL en cada una de las tres etapas del proceso degenerativo dela DAT consideradas por ellos. Podemos resumir as las corres-pondientes a la primera etapa: el lenguaje suele ser fluido y pro-sdico y la articulacin y la sintaxis suelen preservarse. La repe-ticin y la lectura en voz alta suelen tambin preservarse. Laescritura al dictado y la escritura espontnea puedenreflejaral-gunos errores fonolgicos. En cambio, con frecuencia, se obser-van dificultades para encontrar la palabra deseada, lo que ocasio-na pausas, parafasias verbales o circunloquios. Adems, suelenapreciarse dificultades para organizar las ideas en el discurso, loque da lugar a un enlentecimiento del mismo y a la presencia deperseveraciones. La comprensin auditiva puede ser relativa-mente buena, pero los pacientes pueden tener dificultades paraseguir el hilo de una conversacin.

Esta somera descripcin de las AL en la primera etapa delproceso degenerativo de la DTA nos deja intuir la magnitud dela imbricacin de las funciones del lenguaje con las otras funcio-

nes cognitivas no verbales que participan en la CV. Esta imbri-cacin dificulta el estudio de las AL en estos pacientes, y ladificultad aumenta al elevarse el grado de deterioro cognitivogeneral. En realidad, despus de la primera etapa del procesodegenerativo de la DTA, no es viable estudiar las funciones dellenguaje de los pacientes con independencia de sus otras funcio-nes cognitivas. Por eso, aqu nos centraremos en la primera eta-pa. En ella, vamos a considerar los resultados de los estudiosespecficos encaminados a analizar las alteraciones de cada unade las conductas verbales. Estos resultados conducen fundamen-talmente a dos conclusiones.

Una primera conclusin, que aparece como una constante entodos y cada uno de los estudios revisados, es la gran variabilidadinterindividual observada. Esta constatacin lleva a los autores aplantearse que las caractersticas del lenguaje de los pacientes conDTA, descritas para cada una de las etapas de su proceso degene-rativo, son un mero producto de los estudios de grupo y no pue-den, en ningn caso, aplicarse como tales a ningn individuoconcreto. En este sentido, parece claro que los estudios de grupose han de reservar para la primera etapa de una investigacin, a finde detectar caractersticas bsicas comunes y diferenciarlas deotras caractersticas que pueden ser llamativas, pero que son irre-levantes. Una vez detectadas aquellas, se imponen los estudios decaso nico [26]. De acuerdo con la segunda conclusin, el que untest de lenguaje se ejecute correctamente o no por los pacientescon DTA en esta etapa, depende de la medida en que la tarea

requiera slo la participacin de funciones cognitivas automati-zadas como en el caso de la repeticin, la lectura en voz alta, laescritura al dictado o el emparejamiento palabraimagen o, porel contrario, requiera generar estrategias, recordar informacinverbal o conceptual especfica u organizar informacin. En efec-to, las tareas del primer tipo pueden ejecutarse con la participa-cin exclusiva del SPL. En cambio, las tareas del segundo tiposon especialmente sensibles al deterioro cognitivo general de

estos pacientes [25]. En resumidas cuentas, desde el momento enque una tarea de comprensin verbal requiere la participacin deotros subsistemas cognitivos, no se garantiza su ejecucin correc-ta. Es el caso del test Token [30], que es uno de los instrumentosms frecuentemente utilizados para evaluar esta funcin verbal.En su ejecucin participan otra serie de funciones cognitivas noverbales, entre las que hay que destacar la MCP y los conceptosbsicos referentes a las coordenadas espaciales y relacionales(encima, debajo, delante, detrs, etc.)[18,25,26].

En la expresin verbal consideraremos por separado la pro-duccin fonolgica, la repeticin, la lectura en voz alta, la escri-tura al dictado y la denominacin de imgenes.


La requieren todas las conductas verbales que implican produc-cin oral de palabras. Se suele considerar que la planificacin dela secuencia de fonemas se preserva en esta etapa. Sin embargo,en una publicacin reciente [31], sobre el estudio de la produc-cin fonolgica de 10 pacientes con DTA y una presentacinclnica inusual, los autores observaron la presencia de parafasiasfonolgicas, falsos inicios, perseveraciones y un lenguaje traba-joso y vacilante, propio de las afasias no fluidas. Su estudio sebas en el anlisis del lenguaje espontneo de los pacientes, laproduccin de palabras aisladas (denominacin, lectura y repeti-cin) y la produccin de series verbales automatizadas (el alfabe-to, los das de la semana y los meses). Los autores apuntan al papelde los dficit atencionales en estos errores. Es decir, la alteracin

del lenguaje sera secundaria al dficit de control atencional sobrela planificacin de la secuencia de fonemas. En efecto, desde elmomento en que se afecta el control atencional, cabe esperar estetipo de errores.

La lectura en voz alta y la escritura al dictado se han estudiado,sobre todo, al comparar la lectura y la escritura de palabras regula-res con la de palabras irregulares [32]. Esta distincin tiene la ven-taja de que permite evaluar el estado del LG y del LF, frente a la vasublxica que permite leer o escribir palabras regulares por losmecanismos de conversin grafema a fonema o fonema a grafema,respectivamente, pero no palabras irregulares (Figs. 8 y 10). Estoes posible en lenguas como el ingls, en las que existen palabrascuya ortografa nada tiene que ver con las reglas de su pronuncia-cin. En espaol, las palabras irregulares son las que contienen unahache muda, una v/b, una y/ll o, en ocasiones, una g/j. Esto nopermite determinar si los errores de un paciente en esas palabras sedeben a un aprendizaje mediocre de la ortografa, a un dao en unode los mecanismos CFG o CGF, o a un dao en el LF. Por ello, losdatos que se resumen aqu son poco aplicables a nuestros pacientes.En cambio, s se aplican las conclusiones acerca del estado de losalmacenes lxicos en esta etapa de la DTA.

Debido a que la lectura en voz alta parece menos sensible a losefectos de la demencia que las dems funciones verbales, se con-sider que poda constituir un buen exponente del nivel cognitivopremrbido [3336]. Sin embargo, pronto se demostr que, enrealidad, tanto el grado de gravedad de la demencia como el nivel

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educativo del paciente afectan a la lectura en voz alta [32,37],loque impone serios lmites a esas expectativas. Pero, adems, laevaluacin funcional de las habilidades de lectura en voz alta y deescritura al dictado, por parte de diferentes autores, puso de ma-nifiesto que, si bien es cierto que ambas se preservan en lo querespecta a las palabras y las pseudopalabras regulares que pue-den utilizar las vas sublxicas, no lo estn en lo que respecta alas palabras irregulares que requieren el uso de una va lxica

[23,3842]. Una hiptesis que se ha formulado es que estos dficitpodran ser el resultado de una inhibicin insuficiente de la rutasublxica al leer las palabras irregulares, por lo que esta ruta seimpondra sobre la ruta lxica y se produciran, as, los tpicoserrores de regularizacin [43]. Se tratara de un dficit secundarioa la afectacin del sistema de control ejecutivo de estos pacientes.Otra explicacin alternativa (o complementaria) es que la integri-dad del LF depende de la integridad del LS. Es decir, la semnticasera indispensable para ensamblar los fonemas o los grafemas(en la lectura en voz alta y en la escritura al dictado, respectiva-mente) en el momento de activar la forma de una palabra en el LFo LG [16].En este caso, el dficit sera secundario a la afectacindel sistema semntico de los pacientes. Sin embargo, esta hip-tesis no ha sido confirmada generalmente por los datos de otrosautores que, por su parte, consideran que un dficit semnticoslo producira esa alteracin del ensamblado de los fonemas y delos grafemas en presencia de otros factores adicionales [44,45].

Diversos autores subrayan, una vez ms, el elevado grado deheterogeneidad de las alteraciones de la lectura en voz alta y dela escritura al dictado, dentro de una misma etapa y en el curso delproceso degenerativo, observadas en sus pacientes. Ni la presen-cia de dficit ni la presencia de un patrn especfico de dficit esuna caracterstica constante en la primera etapa de la DTA[23,39,46].Las diferencias individuales se deberan a una serie devariables: aos de educacin, grado de gravedad de la DTA, ydiferencias relacionadas con la distribucin anatmica de los cam-bios neuropatolgicos propios de esta enfermedad [47].

Especial inters ofrece un estudio de las habilidades de escri-tura al dictado de 23 pacientes con DTA ligera a moderadamentegrave y 27 controles normales, en el que se utilizan como estmu-los palabras de dos y tres slabas, regulares, ambiguas e irregula-res, distribuidas en dos listas equivalentes, de 12 palabras cadauna: una lista de alta frecuencia y otra de baja frecuencia; adems,se utiliza una lista de 18 pseudopalabras de los mismos tres tipos.Los autores [47]no encuentran diferencias significativas entre lospacientes y los controles en ninguna de las tareas. De hecho, suspacientes cometen el mismo tipo de errores que los ancianosnormales, pero diferentes de los que cometen los pacientes afsi-cos por accidente cerebrovascular. Los autores consideran queesos errores no se deben a una afectacin primaria del SPL, sinoa alteraciones cognitivas de otras funciones no verbales, como undficit atencional que afectara a la salida del LG (es decir, laplanificacin de la secuencia de grafemas). Por otro lado, encuen-tran una correlacin negativa entre el efecto de regularizacin yel nivel educativo.

Denominacin de objetos

Hemos visto que, con frecuencia, en la conversacin espontneade los pacientes con DTA se observan dificultades para encontrarla palabra deseada, lo que ocasiona pausas, parafasias verbales ocircunloquios. Pero es en la denominacin de objetos o imgenesdonde el dficit resulta ms aparente. Aunque el anciano normalsuele tener dificultades para nombrar objetos, stas son mnimas

comparadas con las que se observan en la DTA [48]. Dichasdificultades pueden aparecer pronto en la enfermedad y empeorarsistemticamente a medida que sta progresa. Sin embargo, algu-nos pacientes con DTA, incluso moderadamente deteriorados, notienen dificultades para nombrar objetos [49].

Otras demencias

Las caractersticas de las AL en las otras demencias se han estu-

diado menos. Resumiremos aqu los principales datos disponi-bles. Para ello, seguiremos, fundamentalmente, la descripcinque hacenSnowden et al [11].

Demencia frontotemporal

Afecta predominantemente a los lbulos frontales y la reginanterior de los lbulos temporales. Su dficit cognitivo ms so-bresaliente es el mal funcionamiento de los componentes organi-zativo y de control del EC. Aunque las dems funciones cogniti-vas se preservan, en la medida en la que su puesta en juego requierala participacin del EC, dicha puesta en juego se ver afectada porel dficit de este sistema.

La manifestacin de este dficit en las conductas verbales delpaciente da lugar a una disminucin progresiva del lenguaje ela-borado y, finalmente, de todo lenguaje, para desembocar en elmutismo. El paciente no inicia nunca la conversacin y muestradificultades crecientes para responder, mediante expresionesverbales que requieran una organizacin, a las preguntas que sele formulan. En cambio, las preguntas que pueden respondersecon una sola palabra no suponen una dificultad para l. Se observala presencia de palabras y frases estereotipadas y el uso de pala-bras irrelevantes. Los aspectos formales del lenguaje se preser-van. Tambin se preserva la habilidad de nombrar objetos, excep-to para palabras de baja frecuencia, en las que pueden cometererrores parafsicos. Se pueden observar alteraciones de la secuen-cia de los fonemas de las palabras y de la secuencia de palabrasen la oracin, todo ello relacionado con el pobre control atencio-

nal. Comparada con su ejecucin de las tareas verbales, su ejecu-cin en el test FAS se altera claramente, debido, una vez ms, aldficit de su sistema ejecutivo. La expresin escrita sigue el mis-mo patrn que la expresin oral: el paciente deja de leer y deescribir. Sin embargo, algunos pacientes escriben todava cuandoya han cado en el mutismo. La lectura en voz alta se preservabsicamente, aunque tambin se puede observar omisin de pa-labras y de slabas, contraccin de dos frases en una sola y alte-racin del contenido del texto. La comprensin auditiva y escritason deficientes cuando se trata de oraciones largas y/o sintctica-mente complejas. La comprensin de oraciones breves y sintc-ticamente simples no suele plantear dificultad. Este conjunto dealteraciones de las conductas verbales se debe claramente al d-ficit del funcionamiento del sistema ejecutivo caracterstico deestos pacientes, y no a una afectacin de las funciones del lengua-je propiamente dichas.

Afasia progresiva no fluida

Se relaciona con la afectacin progresiva del lbulo temporal delhemisferio dominante para el lenguaje, que se extiende hacia lasregiones frontal y parietal. Se manifiesta en forma de un deterioroprogresivo de la expresin verbal (la comprensin se preserva).Dicho deterioro se caracteriza por alteraciones fonolgicas y gra-fmicas (sustituciones y transposiciones), tanto en la produccinespontnea oral y escrita de palabras, como en la denominacinoral y escrita de objetos, en la repeticin, en la lectura en voz alta

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o en la escritura al dictado; incluso en la produccin de seriesverbales automatizadas (nmeros, das de la semana, meses, etc.).En conjunto, se observa un lenguaje caracterizado por una reduc-cin progresiva de la fluidez y por una dificultad progresiva paraproducir las palabras deseadas, que se sustituyen por parafasiasliterales y por neologismos, o bien se omiten. Se observan erroresmorfolgicos y sintcticos. Estos errores parecen deberse a que,en sus repetidos intentos para producir la forma correcta de una

palabra, el paciente pierde el plan sintctico; como consecuen-cia, la morfologa de esa palabra, o de las siguientes, ya no obe-dece a las reglas de concordancia requeridas por el plan inicial. Denuevo, los dficit sealados terminan por desembocar progresi-vamente en el mutismo. Las restantes funciones cognitivas sepreservan hasta muy avanzado el proceso degenerativo.

Las AL de la AP no fluida se deben a un dficit de la activacinde las formas de las palabras en el LF (o LG) de salida (Fig. 2). Enunos casos el dficit afecta a la activacin del marco de la palabra,y en otros a la activacin de los fonemas (o grafemas) correspon-dientes. As, Parkin[50] atribuye la disgrafa superficial de supaciente TOB a un dficit del LG de salida, lo que le obliga autilizar la va sublxica para escribir al dictado las palabras de msbaja frecuencia. Por su parte, Kartsounis et al[51] concluyen quesu paciente presenta una dificultad para generar planes verbales,que no afecta a su capacidad para generar planes no verbales. Setrata, por lo tanto, de AL primarias. Se han descrito tambin pa-cientes en los que el dficit afecta a la planificacin de la secuen-cia de fonemas, al mantenimiento de esta secuencia en el retnfonolgico o a la activacin de los planes articulatorios. En estoscasos, las AL son secundarias a la afectacin del sistema ejecu-tivo, del sistema de MCP o de los patrones articulatorios o grfi-cos en el sistema procedimental, respectivamente.

Demencia semntica

Fue descrita inicialmente por Warrington[52]. Se asocia con laatrofia de la corteza temporal bilateral o del hemisferio dominan-

te para el lenguaje[53]. A diferencia de lo que ocurre en la AP nofluida, los componentes formales (fonolgicos, morfolgicos ysintcticos) del lenguaje, incluyendo la articulacin y la prosodia,se preservan. Lo que est afectado de un modo selectivo y prima-rio es el componente semntico de la CV. Tambin se preservanlas restantes funciones cognitivas, incluida la memoria episdica.Aunque estos pacientes suelen quejarse de problemas de memo-ria, que expresan diciendo que se les olvidan las palabras, lo queen realidad se les olvida es su significado. La expresin verbal delos pacientes es fluida, pero se caracteriza por una anomia grave,que se acompaa de parafasias semnticas y del predominio detrminos genricos (pjaro, flor, etc.) y palabras comodn(cosa, eso, etc.) de uso general, o bien idiosincrsicas (nosdicen que es as como ellos denominan tales o cuales objetos). Laejecucin de tareas de denominacin de imgenes es claramentedeficitaria desde el principio. A lo largo del proceso degenerati-vo, la expresin verbal se vaca progresivamente de palabras decontenido. Algunos autores [16,53,54]sealan la presencia deerrores fonolgicos en la produccin oral de estos pacientes. Unavez ms, la explicacin que aducen es que la integridad del LFdependera de la integridad de la semntica de las palabras [16].En la conversacin espontnea, durante las primeras etapas delproceso, el paciente puede ser capaz de compensar su dficit hastacierto punto, y evitar mencionar aquellos conceptos que no pue-den nombrar, o producir palabras semnticamente relacionadascon la palabra deseada. Slo con el avance progresivo de la enfer-

medad se hace sta aparente. La comprensin verbal resulta tam-bin afectada por el dficit semntico, por lo que los pacientesfracasan en las tareas de emparejamiento palabraimagen.

Debido a que en la primera etapa de la DS el dficit semnticose manifiesta slo en las conductas verbales, en esta etapa recibeel nombre de AP fluida. Sin embargo, dicho dficit evolucionahacia un dficit semntico global, es decir, que afecta al acceso alos conceptos a partir de todas las modalidades sensoriales, y no

slo a partir del lenguaje. Es en ese momento cuando se habla deDS [16,5558]. Un ejemplo es el paciente ILJ [59], cuyo procesodegenerativo se sigui a lo largo de cuatro aos.

CONCLUSIONES

La imbricacin de las funciones del lenguaje con las otras funcio-nes cognitivas que participan en la CV es grande. En el caso delas lesiones cerebrales mltiples o difusas suele ser difcil, si noimposible, determinar la participacin de los dficit de unas yotras funciones en las alteraciones de la comunicacin de un pa-ciente. Desde la segunda mitad de los aos 80, diferentes autorescomenzaron a hacer observaciones en el sentido de que los pa-cientes con DTA obtienen las puntuaciones ms bajas en las ta-reas en las que el uso del lenguaje depende del resto de la cogni-cin [25,60] o, al menos, de la recuperacin de informacin de laMD[61]o del EC [62].Sin embargo, hasta muy recientemente,no hay estudios sistemticos acerca de esta cuestin.

De la presente revisin de las investigaciones publicadas sedesprenden dos hechos fundamentales. El primero es que la tota-lidad de los autores que han abordado el estudio de las aparentesAL en las demencias corticales han observado, dentro de cada unade stas y dentro de una misma etapa de su proceso degenerativo,una gran variabilidad interindividual. Las variables responsablesde esta variabilidad son, sin duda, muy numerosas. Por un lado,cabe destacar las diferencias individuales en la organizacin fun-cional del cerebro para la cognicin [63]; por otro, las diferencias

de la concentracin focal de la afectacin neuropatolgica, dentrode una misma demencia [26].Esta variabilidad, que es mximaen la DTA, ha hecho descartar la idea de basarse en las AL paraestablecer un diagnstico diferencial de las demencias. Adems,ha hecho que los investigadores tomaran conciencia de las limi-taciones de la aplicacin de los resultados procedentes de losestudios de grupo a un paciente particular.

El segundo hecho fundamental es que la totalidad de las ALdetectadas hasta ahora en la primera etapa del proceso degenera-tivo de la DTA, de la DFT y de la DS, al ser secundarias a laafectacin de otros subsistemas cognitivos diferentes del SPL, nopueden considerarse AL, sino alteraciones de la CV. Slo lasalteraciones propias de la AP primaria no fluida afectan directa-mente al SPL y son, por lo tanto, AL propiamente dichas. Por otrolado, aun dentro de stas, cabe una variabilidad en cuanto al com-ponente del sistema del lenguaje daado.

Por lo dems, no hay que olvidar que la anomia es un sntomaque se presenta en casi todas las afasias y en otras condiciones,como la encefalitis herptica. Slo podemos hablar de demenciacuando esta alteracin progresa. Tambin se puede observar ano-mia, ms o menos transitoria, en los estados de ansiedad.

La distincin establecida entre AL primarias y secundarias enlas demencias permite abordar con una nueva actitud una viejapolmica. Se trata de la controversia acerca de si el trmino afasiaes o no apropiado para designar las AL propias de la DTA [60,64].Un grupo de autores [65,66], sobre la base de las semejanzas entre

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las AL en la DTA y en los pacientes vasculares, estn a favor deusar el trmino afasia para designarlas. Otros [28,67,68] subra-yan, en cambio, las diferencias entre las AL observadas en una yotra etiologa y estn en contra. En efecto, mientras las AL propiasde la DTA se deben a dficit ejecutivos, las propias de las condi-ciones vasculares focales se deben a dficit instrumentales delSPL. Habida cuenta del gran peso de los dficit extraverbales enlas alteraciones de la CV de los pacientes con DTA, no parece

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Si tenemos en cuenta que las afasias se definen como trastor-nos del lenguaje selectivos, centrales y primarios, parece que, enel caso de las demencias corticales, el trmino afasia slo se puedeaplicar con propiedad a las AL caractersticas de las afasias pro-gresivas primarias. La aplicacin del trmino a las AL observadasen las dems demencias corticales resulta impropia.

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ALTERACIONES DE LA COMUNICACIN VERBALY ALTERACIONES DEL LENGUAJE EN LAS DEMENCIASCORTICALES (I). ESTADO ACTUAL DE LA INVESTIGACIN

Resumen.Introduccin. Esta es la primera parte de un trabajo de

investigacin sobre las alteraciones del lenguaje (AL) primarias ysecundarias, en las etapas de deterioro patolgico mnimo a ligerodel proceso degenerativo de las demencias corticales. Objetivo. Enesta primera parte, a la luz de los modernos modelos de computacinde smbolos de procesamiento del lenguaje, se revisan las publicacio-nes ms relevantes sobre el tema de la investigacin. Desarrollo. Serealiza una introduccin sobre la evolucin histrica de los acerca-mientos al tema. Sigue un apartado en el que se describen, de formaresumida, los componentes del sistema de procesamiento del lengua-je (SPL), a la luz de los modelos de computacin de smbolos. Seanalizan luego las publicaciones revisadas, en referencia a dichosmodelos. Se trata de determinar si las AL sealadas en dichas publi-caciones son el resultado de una afectacin primaria de alguno de loscomponentes del SPL o si son slo el resultado de la afectacin deotros componentes del sistema cognitivo. En este caso, las pretendi-

das AL seran secundarias y, en consecuencia, se tratara de altera-ciones de la comunicacin, pero no del lenguaje. Conclusiones . A pesar de la gran variabilidad interindividual sistemticamente ob-servada por los diferentes autores, parece que slo las AL propias dela denominada afasia progresiva primaria son tales. En todas lasdems demencias en las etapas del proceso evolutivo mencionadas,esas alteraciones son secundarias a la afectacin de otros subsiste-mas diferentes del SPL. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]Palabras clave.Afasia progresiva. Demencia cortical y comunica-cin. Demencia cortical y lenguaje. Demencia frontotemporal. De-mencia semntica. Enfermedad de Alzheimer.

ALTERAES DA COMUNICAO VERBALE ALTERAES DA LINGUAGEM NAS DEMNCIASCORTICAIS (I). ESTADO ACTUAL DA INVESTIGAO

Resumo.Introduo. Esta a primeira parte de um trabalho de in-

vestigao sobre as alteraes da linguagem (AL) primrias e secun-drias, nas etapas de deteriorao patolgica mnima a ligeira doprocesso degenerativo das demncias corticais. Objectivo. Nestaprimeira parte, luz dos modernos modelos de computao de sm-bolos de processamento da linguagem, revem-se os trabalhos publi-cados mais relevantes sobre o tema da investigao.Desenvolvimen-to. Comea-se com uma introduo sobre a evoluo histrica dasabordagens ao tema. Segue uma parte em que se descrevem, de formaresumida, os componentes do sistema de processamento da lingua-gem (SPL), luz dos modelos de computao de smbolos. Analisam-se logo os trabalhos publicados, relativos aos modelos referidos.Trata-se de determinar se as AL, assinaladas nos referidos trabalhos,so o resultado de um envolvimento primrio de algum dos compo-nentes do SPL, ou se so apenas o resultado do envolvimento deoutros componentes do sistema cognitivo. Neste caso, as pretendidas

AL seriam secundrias e, por conseguinte, tratar-se-iam de altera-es da comunicao, mas no da linguagem.Concluses.Apesar dagrande variabilidade inter-individual observada sistematicamentepelos diferentes autores, parece que somente as AL prprias da de-nominada afasia progressiva primria so tais. Em todas as restan-tes demncias nas etapas do processo evolutivo mencionadas, es-sas alteraes so secundrias ao envolvimento de outros subsistemasdiferentes do SPL. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]Palavras chave. Afasia progressiva. Demncia cortical e comunica-o. Demncia cortical e linguagem. Demncia frontotemporal. De-mncia semntica. Doena de Alzheimer.

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