Dorsalgies révélant une tumeur médiastinale

Feuillets de Radiologie 2008, 48, n° 4,243-248© 2008. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Feuillets de Radiologie © 2008. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 243

Dorsalgies révélant une tumeur médiastinale

H. En-Nouali, M. Jidal, M. Mahi, T. Amil, A. Hanine, S. Chaouir, M. Benameur, J. Elfenni

Service d’imagerie médicale, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, CHU de Rabat, Maroc.

Correspondance :H. En-Nouali,

avenue Mohammed V, ilot 58,résidence Ilham I, appartement 7C,

12000, Temara, Maroc.

Email : [email protected]

Observation

Mme C.F. consulte pour des dorsalgies inflammatoires

évoluant depuis environ deux mois, avec une toux et une

dyspnée d’effort. L’examen clinique montre un état géné-

ral conservé. Le bilan biologique effectué était sans parti-

cularité.

Une radiographie thoracique (fig. 1) complétée par un scan-

ner thoracique réalisé avant et après injection du produit de

contraste (fig. 2) ainsi qu’une imagerie par résonance

magnétique (IRM) (fig. 3) ont été réalisés.

Quel est votre diagnostic ?

Réponse page 246

3333quel est votre diagnostic ?

A B

Figure 1. Radiographie pulmonaire de face (A) et de profil (B).


244

A B

C

D

E

Figure 2. TDM thoracique réalisé avant (A) puis après injection de pro-duit de contraste (B, C) avec reconstruction coronale (D) et sagittale(E).

H. En-Nouali et al.2222quel est votre diagnostic ?


A B

C

Figure 3. IRM thoracique : coupe coronale en séquence pondérée T1(A), coupe axiale en séquence pondérée T2 (B) et coupe coronale enséquence pondérée T1 Fat Sat après injection de produit de contraste.


246

Réponse de la page 243

Diagnostic

Léiomyosarcome médiastinal primitif.

Commentaires

La radiographie thoracique de face (fig. 1A) objective une

masse latéro-trachéale gauche apicale de densité globale-

ment homogène, de contours externes nets convexe vers le

poumon, contours internes invisibles noyés dans le médiastin

se raccordant en pente douce avec le médiastin normal. La

radiographie pulmonaire de profil (fig. 1B) permet de ratta-

cher cette masse au médiastin moyen dans son étage supé-

rieur.

Le scanner en contraste spontané (fig. 2A) montre une masse

du médiastin moyen et postérieur arrondie bien limité de

densité tissulaire refoulant les structures médiastinales à

droite. L’injection du produit de contraste accentue l’hétéro-

généité de la masse en délimitant des zones de nécroses de

taille variable (fig. 2B). Il n’existe pas d’adénomégalie

médiastinale.

L’IRM réalisée en séquence pondérée T1, T2 et T1 après injec-

tion du produit de contraste montre bien les limites de la

masse ainsi que ses rapports avec les éléments du médiastin

(fig. 3). C’est une masse bien limitée de contours réguliers en

iso signal T1 et T2 discrètement hétérogène.

Le patient est opéré et l’examen anatomopathologique

conclut à un léiomyosarcome primitif.

Un contrôle scannographique est réalisé deux mois après,

n’objectivant pas de signe de récidive (fig. 4).

Discussion

Les léiomyosarcomes thoraciques sont des tumeurs extrême-

ment rares, développées le plus souvent aux dépens du tissu

musculaire lisse, issu du mésoderme [1, 2]. Par ordre de fré-

quence décroissante, les léiomyosarcomes thoraciques sont

localisés au sein du parenchyme pulmonaire, du médiastin et

de la plèvre. Les léiomyosarcomes médiastinaux prennent

naissance dans la paroi musculaire de l’œsophage ou des gros

vaisseaux médiastinaux. Dans quelques cas exceptionnels, ils

peuvent être primitifs, aucune origine œsophagienne ou vas-

culaire ne peut être objectivée comme c’est le cas dans notre

observation. Plusieurs hypothèses ont été avancées : cellules

musculaires des petits vaisseaux des tissus mous médiasti-

naux, cellules mésodermiques ayant migré anormalement au

cours de l’embryogenèse puis ayant acquis la capacité de se

différencier en cellules musculaires lisses, cellules issues

d’une tumeur œsophagienne parasite s’étant détachée de la

paroi de cet organe au cours de son développement [1-3]. Ce

sont des tumeurs malignes très rares puisqu’elles ne repré-

sentent qu’environ 0,2 % de toutes les tumeurs médiastinales

et 3,3 % des sarcomes médiastinaux [1, 4].

Elles atteignent le sujet adulte et aucun facteur de risque n’a

été rapporté [1].

Le médiastin postérieur est le siège préférentiel des léiomyo-

sarcomes médiastinaux. Plus rarement, ils sont localisés dans

le médiastin antérieur. Ils sont souvent asymptomatiques et

A B

Figure 4. TDM thoracique avec injection de produit de contraste en coupe axiale (A) et coronale (B). Absence de récidive.

H. En-Nouali et al.2222quel est votre diagnostic ?


peuvent atteindre des dimensions importantes avant de se

manifester par des signes de compression (œsophage,

aorte thoracique descendante et ascendante, trachée,

veine cave supérieure) : dysphagie, dyspnée, toux, insuffi-

sance cardiaque… [3, 4].

La radiographie thoracique montre un syndrome médiastinal

sous forme d’une opacité à contours externes nets convexes

se raccordant en pente douce avec le médiastin et à contours

internes invisibles noyés dans le médiastin. Il n’existe pas

d’adénopathie satellite. La masse peut refouler et/ou envahir

les structures adjacentes [2, 3].

Le scanner précise les caractéristiques de la lésion en préci-

sant sa taille, ses contours, sa densité avant et après injection

du produit de contraste, son siège et ses rapports avec les

autres structures médiastinales. Elle se présente soit sous

forme d’une masse homogène lobulée ou une masse hétéro-

gène avec plusieurs zones de nécrose. Le scanner permet

d’éliminer les pseudotumeurs médiastinales [2, 3].

L’examen par résonance magnétique permet de préciser le

siège et l’extension des lésions grâce à sa meilleure résolu-

tion en contraste et son caractère multi-planaire. Elle permet

de différencier un léiomyosarcome à point de départ artériel

d’un thrombus ; celui-ci ne se rehausse pas après injection de

produit de contraste [2-4].

Le diagnostic positif est anatomopathologique, obtenu le plus

souvent après biopsie chirurgicale au cours d’une thoracosco-

pie vidéo-assistée ou une médiastinoscopie. Le diagnostic

repose sur la mise en évidence des critères immuno-histo-

chimiques et ultra-structuraux des cellules musculaires lisses

[1-3, 5, 6].

Le diagnostic différentiel du léiomyosarcome médiastinal est

celui d’une tumeur médiastinale à cellules fusiformes. Une

tumeur médiastinale postérieure fera évoquer une tumeur

d’origine neurogène, maligne ou bénigne, en particulier le

schwannome ou le neurofibrome [1, 5-7].

Le traitement est chirurgical, complété éventuellement par une

radiothérapie qui n’offre pas d’amélioration de la survie mais

entraîne une diminution du taux de récidives locales. La chimio-

thérapie est utilisée en cas d’extension métastatique [8].

Le pronostic du léiomyosarcome médiastinal est réservé pour

les plus grandes tumeurs en raison d’une fréquence élevée

d’invasion et de récidive locale. Les lésions des artères pul-

monaires ont un pronostic particulièrement mauvais, avec

peu de patients vivants à 6-12 mois [1-3, 5, 6].

Références

1. Auliac JB, Cuvelier A, Peillon C, Louvel JP, Metayer J, Muir JF. Léiomyo-sarcome médiastinal. Rev Mal Respir 1999 ; 16 : 210-3.

2. Çakır O, Topal O, Bayram AS, Tolunay S. Sarcomas: rare primary mali-gnant tumors of the thorax. Diagn Interv Radiol 2005; 11: 23-7.

3. Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, Truong MT, Erasmus JJ, Cha-sen MH. Primary thoracic sarcomas. Radiographics 2002; 22: 621-37.

4. Suster S. Primary sarcomas of the lung. Semin Diagn Pathol 1995; 12:140-57.

5. Rasaretinam R, Panabokke RG. Leiomyosarcoma of the mediastinum.Br J Dis Chest 1975; 69: 63-9.

6. Gonnard P, Donzeau-Gouge P, Toussaint M, Cornu C, Cabanes L, Beu-zeboc P, et al. Léiomyosarcome primitif de l’artère pulmonaire. Àpropos d’un cas : revue de la littérature. Ann Cardiol Angeiol 1992 ;41 : 383-6.

7. Gupta S, Jindal SK, Vashisht R, Singh H, Malik SK. Leiomyosarcoma ofthe mediastinum. Eur J Respir Dis 1983; 64: 69-71.

8. Standards, options et recommandations. Sarcomes des tissus mous etostéosarcomes. Paris : Arnette Blackwell, 1995.


2222test de formation médicale continue

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Qu’avez-vous retenu de cet article ?Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM.

1. Les léiomyosarcomes médiastinaux :

A : Sont rares ;

B : Sont souvent primitifs ;

C : Sont isolés sans atteintes pulmonaires ;

D : Atteignent le sujet adulte.

2. À propos des léiomyosarcomes médiastinaux :

A : Il n’existe pas de facteurs de risques ;

B : Le médiastin postérieur est le siège

préférentiel ;

C : Leur diagnostic est anatomopathologique ;

D : Ils peuvent prendre naissance aux dépens de

la paroi œsophagienne ou artérielle.


A : Le scanner permet d’évoquer le diagnostic ;

B : Le scanner permet d’éliminer les

pseudotumeurs médiastinales ;

C : L’imagerie permet d’évoquer le caractère

primitif en éliminant une origine œsophagienne

ou vasculaire ;

D : Ils peuvent siéger rarement dans le médiastin

antérieur.


A : Le diagnostic différentiel se pose avec celui

d’une tumeur médiastinale à cellules fusiformes ;

B : Le traitement est chirurgical ;

C : La chimiothérapie est utilisée en cas

d’extension métastatique ;

D : Le pronostic est réservé.

Réponses : p. 272

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