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El proceso diagnóstico y estratificación de su riesgo El proceso diagnóstico y estratificación de su riesgo Parte Parte I I Dr Dr . . Jorge O Jorge O . . C C áneva áneva Jefe Sección Neumonología Jefe Sección Neumonología Fundación Favaloro Fundación Favaloro Director Director Departamento Circulación Pulmonar Departamento Circulación Pulmonar Asociación Latinoamericana de Tórax Asociación Latinoamericana de Tórax Hipertensión Arterial Pulmonar Hipertensión Arterial Pulmonar

El proceso diagnóstico y estratificación de su riesgo Parte I Dr. Jorge O. Cáneva Jefe Sección Neumonología Fundación Favaloro Director Departamento Circulación

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El proceso diagnóstico y estratificación de su El proceso diagnóstico y estratificación de su riesgoriesgo

Parte Parte II

DrDr. . Jorge O Jorge O.. C Cánevaáneva

Jefe Sección NeumonologíaJefe Sección NeumonologíaFundación FavaloroFundación Favaloro

DirectorDirector

Departamento Circulación PulmonarDepartamento Circulación Pulmonar Asociación Latinoamericana de TóraxAsociación Latinoamericana de Tórax

Hipertensión Arterial PulmonarHipertensión Arterial Pulmonar

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Hipertensión Pulmonar Primaria “El problema clínico”

• Enfermedad progresiva, letal

• Diagnóstico difícil y crítico

• Al momento del diagnóstico, la enfermedad es avanzada

• No todas la HTP son iguales. HTPI subclase de la HTAP

• Hipertensión pulmonar = presiones elevadas

• Es una observación y no un diagnóstico

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D’Alonzo G. D’Alonzo G. Ann Intern MedAnn Intern Med 1991; 115 1991; 115:: 343-349 343-349

Hipertensión Arterial PulmonarHipertensión Arterial PulmonarHipertensión Arterial PulmonarHipertensión Arterial Pulmonar

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Shields T. Shields T. Clin Chest MedClin Chest Med 1993 1993;; 14: 121-147 14: 121-147D’Alonzo G. D’Alonzo G. Ann Intern MedAnn Intern Med 1991; 115 1991; 115:: 343-349 343-349

Hipertensión Arterial PulmonarHipertensión Arterial PulmonarHipertensión Arterial PulmonarHipertensión Arterial Pulmonar

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Mujer 38 añosMujer 38 años

HTP severaHTP severa

CF IIICF III

TVRP negativoTVRP negativo

Fallo de VD Fallo de VD (3 internaciones entre enero y febrero 2006)(3 internaciones entre enero y febrero 2006)

Distancia al 6’ wt: 192 mDistancia al 6’ wt: 192 m

Insuficiencia respiratoria tipo IInsuficiencia respiratoria tipo I

Caso clínico Caso clínico (resumen)(resumen)

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Enfermedades cardíacasEnfermedades cardíacas

Enfermedades respiratoriasEnfermedades respiratorias

Tromboembolismo de pulmón crónicoTromboembolismo de pulmón crónico

Richs S, 1987Richs S, 1987OMS, Evian 1998OMS, Evian 1998

OMS, Venecia, 2003OMS, Venecia, 2003

Richs S, 1987Richs S, 1987OMS, Evian 1998OMS, Evian 1998

OMS, Venecia, 2003OMS, Venecia, 2003

Presión media en la arteria pulmonar >25 mmHg en reposo Presión media en la arteria pulmonar >25 mmHg en reposo o > 30 mmHg en ejercicio, con PCP < 15 mmHg con o > 30 mmHg en ejercicio, con PCP < 15 mmHg con exclusión de:exclusión de:

IntroducciónIntroducción

Definición clínicaDefinición clínica

Hipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar Primaria

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Rich S, Danzker DR et alRich S, Danzker DR et alAnn Intern Med Ann Intern Med 1987;107: 216-2231987;107: 216-223

Rich S, Danzker DR et alRich S, Danzker DR et alAnn Intern Med Ann Intern Med 1987;107: 216-2231987;107: 216-223

Hipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar Primaria

DiagnósticoDiagnóstico

Síntomas (%)Síntomas (%) InicialesInicialesAl diagnósticoAl diagnóstico

Disnea progresivaDisnea progresiva 60609898

FatigabilidadFatigabilidad 19197373

Dolor torácico al esfuerzoDolor torácico al esfuerzo 7 74747

Pre-síncopePre-síncope 5 54141

Edema de piernasEdema de piernas 3 33636

PalpitacionesPalpitaciones 5 53333

TosTos --3030

MareosMareos 10102020

Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud 5 51010

HemoptisisHemoptisis --1010

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Hipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar Primaria

Latido paraesternal por HVDLatido paraesternal por HVD

Latido sistólico en 2º EIILatido sistólico en 2º EII

Onda A prominente en pulso venoso yugularOnda A prominente en pulso venoso yugular

Componente pulmonar del 2º ruido Componente pulmonar del 2º ruido aumentado (93%) y desdobladoaumentado (93%) y desdoblado

4º ruido ventrículo derecho4º ruido ventrículo derecho

Click de eyección pulmonarClick de eyección pulmonar

Regurgitación tricuspídea (40%)Regurgitación tricuspídea (40%)

DiagnósticoDiagnóstico

SignosSignos

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Hipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar Primaria

Radiografía de tóraxRadiografía de tórax

ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Pruebas de función pulmonarPruebas de función pulmonar

Serología para colagenopatíasSerología para colagenopatías

Serología HIVSerología HIV

Hormonas tiroideasHormonas tiroideas

Función hepáticaFunción hepática

DiagnósticoDiagnóstico

Evaluación diagnóstica Evaluación diagnóstica (1)(1)

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Ácido úrico, BNP, troponinaÁcido úrico, BNP, troponina

TACAR de tóraxTACAR de tórax

Ecocardiograma DopplerEcocardiograma Doppler

Centellograma Ventilación / PerfusiónCentellograma Ventilación / Perfusión

Angiotomografía / Angiorresonancia MNAngiotomografía / Angiorresonancia MN

Cateterismo cardíaco derecho con TVRPCateterismo cardíaco derecho con TVRP

Angiografía pulmonarAngiografía pulmonar

DiagnósticoDiagnóstico

Evaluación diagnóstica Evaluación diagnóstica (2)(2)

Hipertensión Pulmonar IdiopáticaHipertensión Pulmonar IdiopáticaHipertensión Pulmonar IdiopáticaHipertensión Pulmonar Idiopática

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Radiografía de Tórax

Normal en el 6% de los casos

Arco medio prominente (90%)

Agrandamiento hiliar bilateral

Atenuación o afinamiento de las ramas periféricas

Hiperclaridad difusa

Crecimiento de cavidades derechas

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Ecocardiograma

Dilatación de cavidades derechas Hipertrofia y alteraciones de la contractilidad del ventrículo

derecho Movimiento paradójico del septo interventricular Presencia y grado de insuficiencia valvular Permite excluir otras causas cardíacas de hipertensión pulmonar Estimación no invasiva de la presión pulmonar Puede detectar trombos centrales Permite monitorizar la respuesta a largo plazo del tratamiento

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Hipertensión arterial pulmonarDilatación de cavidades derechas

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Tomografía Computada de Tórax

Indicaciones

Capacidad pulmonar total inferior al 70 % del predicho

DLCO inferior al 50 % del predicho

Sospecha de tromboembolismo pulmonar crónico

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Pruebas de función pulmonar en Hipertensión Pulmonar Primaria

FVC, FEV1 y TLC normales

DLCO disminuida (40%)

La disminución de la DLCO no se correlaciona con la magnitud de la hipertensión pulmonar

La disminución de la DLCO correlaciona con el desarrollo de desaturación durante la

actividad física

Dantzker DR. J Clin Invest 1979; 64: 1050-5

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Hipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar Primaria

Prueba de marcha de 6 Prueba de marcha de 6 minutosminutos

Pulso l/minPulso l/min

100100

9898

9696

9494

9292

9090

8888

868600 11 22 33 44 55 66 77 88 99

107107

105105

103103

101101

100100

9898

9696

9494

minminmtsmts 144mts144mts

Sa OSa O2 2 %%

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Hipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar Primaria

PCOPCO22 o o

HipoxemiaHipoxemia

Alteración V / QAlteración V / Q

Shunt intrapulmonarShunt intrapulmonar

PvOPvO22

Intercambio de gasesIntercambio de gases

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Pruebas de Función Pulmonar en Hipertensión Pruebas de Función Pulmonar en Hipertensión Pulmonar PrimariaPulmonar Primaria

Ossés J, Ahumada R, Majo R, Anzulovich F, Cáneva J

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Objetivo

Evaluar los resultados de las pruebas deEvaluar los resultados de las pruebas de

función pulmonar en reposo y esfuerzofunción pulmonar en reposo y esfuerzo

en pacientes con Hipertensiónen pacientes con Hipertensión

Pulmonar Primaria Pulmonar Primaria

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POBLACION Y METODOS

42 pacientes con HPI en condición estable 42 pacientes con HPI en condición estable

Diagnóstico de HPI según criterios Diagnóstico de HPI según criterios

PAP media > 25 mmHg PAP media > 25 mmHg

Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o

congénita, enfermedades respiratorias clínicamente congénita, enfermedades respiratorias clínicamente

significativas , enfermedades del tejido conectivo e significativas , enfermedades del tejido conectivo e

hipertensión pulmonar crónica tromboembólica hipertensión pulmonar crónica tromboembólica

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POBLACION Y METODOS

La evaluación incluyó:La evaluación incluyó: EspirometríaEspirometría Volúmenes pulmonaresVolúmenes pulmonares DLCODLCO Test de marcha de 6 minutosTest de marcha de 6 minutos Prueba de ejercicio cardiopulmonar Prueba de ejercicio cardiopulmonar

(PECP) con evaluación del (PECP) con evaluación del intercambio ventilatoriointercambio ventilatorio

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RESULTADOS n= 42 pacientes con HPP

Estudios de función pulmonar en reposo

26,2%

7,1%

66,7%

NORMALES

n= 28

RESTRICCION LEVE

n= 11

Edad: Edad: 33 33 9 9

Sexo Sexo FemeninoFemenino: : 8383%%

OBSTRUCCION LEVE n = 3

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RESULTADOS

DLCO y Test de Marcha de 6 minutos

35,7%

64,3%

Normal (9312 %)

n= 27

Disminuída (4215 %) n = 15

Saturación 805 % Saturación

943 %

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Disminuída Normal

35,7% n= 15 n= 27 64,3%

DLCO y Presión Pulmonar Media

PAPm PAPm (mmHg)(mmHg) 55 55 11 11 58 58 13 13 pp= = nsns

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Prueba de Ejercicio Cardiopulmonar

Val. RefVal. Ref Pacientes Pacientes (media (media SD) SD)

Capacidad de trabajoCapacidad de trabajo >85%>85% 39 39 1818

VOVO22/Kg/Kg >25 >25 13 ± 713 ± 7

VOVO22 AT (%) AT (%) >40 >40 26 ± 926 ± 9

VOVO22/HR/HR >12>12 6 ± 2.4 6 ± 2.4

RFCRFC <15<15 24 ± 1224 ± 12

TAsisTAsis >160>160 120 ± 34120 ± 34Reserva Resp. Reserva Resp. >30>30 55 ± 1855 ± 18

P(A-a)OP(A-a)O22 <21<21 33 ± 24 33 ± 24

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Conclusiones

La mayoría de los pacientes con HPI presentaron estudios de función La mayoría de los pacientes con HPI presentaron estudios de función

pulmonar en reposo normalespulmonar en reposo normales

En 36% de los pacientes se encontró disminución de la DLCO En 36% de los pacientes se encontró disminución de la DLCO

La disminución de la DLCO no se correlacionó con la magnitud de la La disminución de la DLCO no se correlacionó con la magnitud de la

hipertensión pulmonarhipertensión pulmonar

La disminución de la DLCO correlacionó con el desarrollo de La disminución de la DLCO correlacionó con el desarrollo de

desaturación durante la actividad físicadesaturación durante la actividad física

La PECP puso en evidencia que la limitación al ejercicio es La PECP puso en evidencia que la limitación al ejercicio es

cardiovascularcardiovascular

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Muchas gracias Muchas gracias por su atenciónpor su atención

Dr. Jorge CánevaDr. Jorge Cáneva

Sección NeumonologíaSección Neumonología

División Trasplante IntratorácicoDivisión Trasplante Intratorácico

Fundación FavaloroFundación Favaloro