Hipertensión Pulmonar PrimariaHipertensión Pulmonar Primaria Estudios de Función PulmonarEstudios de Función Pulmonar

Dr. Juan Manuel OssésDr. Juan Manuel Ossés Sección Neumonología ClínicaSección Neumonología Clínica

El problema clínicoEl problema clínico La Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) es infrecuente, sin embargo es una La Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) es infrecuente, sin embargo es una

enfermedad progresiva y con una elevada mortalidadenfermedad progresiva y con una elevada mortalidad

La HPP es una enfermedad de difícil diagnóstico y que afecta predominantemente a La HPP es una enfermedad de difícil diagnóstico y que afecta predominantemente a adultos jóvenes adultos jóvenes

Existe escasa literatura sobre test de ejercicio cardiopulmonar (TECP) en pacientes con Existe escasa literatura sobre test de ejercicio cardiopulmonar (TECP) en pacientes con HPP y de los mecanismos fisiopatológicos involucrados en la limitación al ejercicioHPP y de los mecanismos fisiopatológicos involucrados en la limitación al ejercicio

Las indicaciones de TECP en pacientes con HPP deben valorar los beneficios y Las indicaciones de TECP en pacientes con HPP deben valorar los beneficios y riesgos de su realización riesgos de su realización

Se postula que la limitación al ejercicio en pacientes con HPP es fundamentalmente Se postula que la limitación al ejercicio en pacientes con HPP es fundamentalmente cardiovascularcardiovascular

OBJETIVOSOBJETIVOS

Establecer la función cardiopulmonar en Establecer la función cardiopulmonar en

reposo en pacientes con HPP.reposo en pacientes con HPP.

Caracterizar la respuesta fisiológica al Caracterizar la respuesta fisiológica al

ejercicio durante el TECP. ejercicio durante el TECP.

Evaluar la seguridad del TECP en Evaluar la seguridad del TECP en

pacientes con HPP.pacientes con HPP.

METODOLOGIAMETODOLOGIA Todos los pacientes incluidos en el estudio se encontraban en evaluación Todos los pacientes incluidos en el estudio se encontraban en evaluación

para trasplante cardiopulmonarpara trasplante cardiopulmonar El diagnóstico de HPP se estableció a partir de los siguientes criterios:El diagnóstico de HPP se estableció a partir de los siguientes criterios:

PAP media > 25 mmHg PAP media > 25 mmHg Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o congénita, enfermedades respiratorias Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o congénita, enfermedades respiratorias

clínicamente significativas , enfermedades del tejido conectivo e hipertensión clínicamente significativas , enfermedades del tejido conectivo e hipertensión

pulmonar crónica tromboembólicapulmonar crónica tromboembólica Todos los pacientes realizaron estudios de función pulmonar completos y Todos los pacientes realizaron estudios de función pulmonar completos y

test de caminata de 6 minutostest de caminata de 6 minutos En todos los pacientes se realizó cateterismo cardíaco derecho con En todos los pacientes se realizó cateterismo cardíaco derecho con

mediciones hemodinámicasmediciones hemodinámicas El TECP se realizó en aquellos pacientes que no presentaron desaturación El TECP se realizó en aquellos pacientes que no presentaron desaturación

durante el test de caminata de 6 minutos (17)durante el test de caminata de 6 minutos (17)

Características Antropométricas y Pruebas de Características Antropométricas y Pruebas de Función Pulmonar (mediaFunción Pulmonar (media SD) SD)

Grupo 1Grupo 1 Grupo 2Grupo 2

(PAPm < 60 mmHg)(PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg)

Nº, f/mNº, f/m 7f / 3m7f / 3m 7 f7 f EdadEdad 32 ± 932 ± 9 40 ± 1240 ± 12SexoSexo 7f /3m 7f /3m 7f7fAltura Altura 162 ±11162 ±11 158 ± 7158 ± 7FVC,%predFVC,%pred 97 ± 1197 ± 11 90 ± 990 ± 9FEV1,%predFEV1,%pred 94 ± 1394 ± 13 83 ± 1083 ± 10FEV1/FVCFEV1/FVC 81 ±781 ±7 78 ±878 ±8TLC,%predTLC,%pred 105 ± 13105 ± 13 95 ± 995 ± 9DLCO,%predDLCO,%pred 90 ± 3290 ± 32 90 ± 2090 ± 20

Mediciones hemodinámicas en reposo en Mediciones hemodinámicas en reposo en pacientes con HPP (mediapacientes con HPP (media SD) SD)

Grupo 1Grupo 1 Grupo 2Grupo 2

(PAPm < 60 mmHg)(PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg)

PAP, sisPAP, sis 78 ±1478 ±14 106 ± 18106 ± 18

PAP, diasPAP, dias 37 ±1137 ±11 57 ± 12 57 ± 12

PAP, media PAP, media 50 ±1250 ±12 80 ± 19 80 ± 19

PCPWPCPW 9 ± 4 9 ± 4 10 ± 5 10 ± 5

Pulso de OPulso de O22

Valores Normales

Capacidad FuncionalCapacidad Funcional VOVO22 max/pred VO max/pred VO 22 max max > 85%> 85%

Umbral AnaeróbicoUmbral Anaeróbico VOVO22AT/pred VOAT/pred VO22 max max > 40%> 40%

Reserva RespiratoriaReserva Respiratoria 1 - (V1 - (VEE max/MVV) max/MVV) > 30%> 30%

FRFR Rep. WR maxWR max 88 50 50

P(A-a)OP(A-a)OP(A-a)O 22 Rep. WR maxWR max < 21 torr< 21 torr

VD/VTVD/VT Rep. WR maxWR max 0.350.35 < 0.25 < 0.25

P(a-ET)COP(a-ET)CO 22 Rep. WR maxWR max + 2+ 2 00

Reserva FCReserva FC 1 - (FC max/FC pred max)1 - (FC max/FC pred max) < 15%< 15%

Rep. WR maxWR max F > 8 ml/lat.F > 8 ml/

M > 12M > 12

TECP en 17 pacientes con HPP, TECP en 17 pacientes con HPP, media media ±± SD (% pred) SD (% pred)

Grupo 1Grupo 1 Grupo 2Grupo 2

(PAPm < 60 mmHg)(PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg)

Trabajo, WTrabajo, W 49 ±2349 ±23 (49%)(49%) 33 ±12 (40%)33 ±12 (40%)

VOVO22Max (ml/min)Max (ml/min) 940 ±379 (55%)*940 ±379 (55%)* 538 ±241 (35%)538 ±241 (35%)

VOVO22/Kg/Kg 16 ± 8 *16 ± 8 * 10 ± 310 ± 3

VOVO22 AT (%) AT (%) 31 ± 8 *31 ± 8 * 22 ± 1022 ± 10

VOVO22/HR/HR 6 ± 3 6 ± 3 4 ± 24 ± 2

RFCRFC 21 ± 621 ± 6 27 ± 1627 ± 16

TAsisTAsis 125 ± 22125 ± 22 131 ± 28131 ± 28

Frecuencia Resp.Frecuencia Resp. 36 ± 936 ± 9 43 ± 1043 ± 10Reserva Resp. Reserva Resp. 54 ± 1954 ± 19 58± 958± 9

VE/VCOVE/VCO22, AT, AT 42 ± 8 42 ± 8 54 ± 654 ± 6

Intercambio de gases y síntomas en el TECP en 17 Intercambio de gases y síntomas en el TECP en 17 pacientes con HPP (mediapacientes con HPP (media SD) SD)

Grupo 1Grupo 1 Grupo 2Grupo 2

(PAPm < 60 mmHg)(PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg)

SaOSaO22 95 ±695 ±6 94 ± 394 ± 3

PaOPaO2 2 88 ± 2288 ± 22 78 ± 1878 ± 18

PaCOPaCO22 34 ± 534 ± 5 31 ± 331 ± 3 pHpH 7.36 ±0.067.36 ±0.06 7.41 ± 0.047.41 ± 0.04

HCOHCO33 19 ± 319 ± 3 17 ± 0.517 ± 0.5

P(A-a)OP(A-a)O22 24 ± 2624 ± 26 38 ± 18 38 ± 18 VD/VTVD/VT 0.32 ± 0.070.32 ± 0.07 0.37 ± 0.080.37 ± 0.08 DisneaDisnea 4 (40%)4 (40%) 2 (29%)2 (29%) Fatiga Fatiga 6 (60%)6 (60%) 5 (71%)5 (71%)

Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar durante el ejerciciodurante el ejercicio

Desvio de la perfusión a zonas Desvio de la perfusión a zonas de menor resistenciade menor resistencia

HHiiperventilaperventilacióciónn

Reserva respiratoria

VO2 max

VO2 AT VO2 / FC

PaO2

V/QV/QAlteraciónAlteración

VD/VT P (a-Et)CO2

P (A-a) O2

CO

Alteración de la función Alteración de la función ventricular derechaventricular derecha

Apertura de shunts Apertura de shunts derecha-izquierdaderecha-izquierda

Incremento del Incremento del flujoflujo

Incremento de la Resistencia Vascular PulmonarIncremento de la Resistencia Vascular Pulmonar

Seguridad del TECP en HPPSeguridad del TECP en HPP

Anormalidades ECG: Anormalidades ECG: IsquemiaIsquemia 00Arritmias Arritmias 00

Hipertensión arterial Hipertensión arterial 00 Hipotensión arterial Hipotensión arterial 1(6%)1(6%) Síncope Síncope 0 0 Desaturacion < 85% Desaturacion < 85% 1(6%)1(6%) Dolor torácicoDolor torácico 00 DiaforesisDiaforesis 00

CONCLUCIONESCONCLUCIONES

60% de los pacientes tuvieron test de función pulmonar en reposo 60% de los pacientes tuvieron test de función pulmonar en reposo normales, 8% leve restricción y 32% leve obstrucción de la vía aéreanormales, 8% leve restricción y 32% leve obstrucción de la vía aérea

59 % de los pacientes presentaron una PAPm < 60 mmHg y 41% PAPm 59 % de los pacientes presentaron una PAPm < 60 mmHg y 41% PAPm > 60 mmHg > 60 mmHg

8 pacientes desaturaron (<85%) durante el test de caminata de 6 minutos8 pacientes desaturaron (<85%) durante el test de caminata de 6 minutos

El TECP puso en evidencia que los pacientes con HPP tienen El TECP puso en evidencia que los pacientes con HPP tienen disminución de la capacidad funcional o de trabajo y bajo consumo disminución de la capacidad funcional o de trabajo y bajo consumo máximo de oxígenomáximo de oxígeno

Se observaron significativas anormalidades en el intercambio de gasesSe observaron significativas anormalidades en el intercambio de gases

La limitación al ejercicioLa limitación al ejercicio es cardiovasculares cardiovascular

CONCLUSIONSCONCLUSIONS La severidad de la hipertensión pulmonar (HP) no impacta en los La severidad de la hipertensión pulmonar (HP) no impacta en los

estudios de función pulmonar en reposo, excepto por estudios de función pulmonar en reposo, excepto por disminución de la DLCOdisminución de la DLCO

La magnitud de la HP se correlaciona con el grado de limitación La magnitud de la HP se correlaciona con el grado de limitación al ejercicio y el deterioro en el intercambio de gasesal ejercicio y el deterioro en el intercambio de gases

El TECP resulta un estudio seguro en la evaluación de pacientes El TECP resulta un estudio seguro en la evaluación de pacientes con HPPcon HPP

El TECP puede resultar un estudio útil en el seguimiento clínico El TECP puede resultar un estudio útil en el seguimiento clínico y en la evaluación de intervenciones terapeúticas de pacientes y en la evaluación de intervenciones terapeúticas de pacientes con HPPcon HPP