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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELAMINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA
EDUCACIÓN SUPERIORUNIVERSIDAD DEL ZULIA (LUZ)FACULTAD DE ODONTOLOGÍA
MARACAIBO, EDO – ZULIA
ENFERMEDAD DE PAGET
INTEGRANTES:
Rivas, Alejandra 23.740.289
Rodríguez, Rosmely 23.768607
Romero, Carmen 21.429.734
Romero, David 21.430.093
Sáez, Abmy 25.043652
Sánchez, Dorynel 23.444.286
Maracaibo, Noviembre de 2012.
RIVAS Alejandra, RODRÍGUEZ Rosmely, ROMERO Carmen, ROMERO David*, SÁEZ Abmy, SÁNCHEZ Dorynel, MALDONADO Mery. Enfermedad de Paget. Universidad del Zulia (LUZ). Facultad de Odontología Maracaibo, Venezuela – 2012.
RESUMEN
La enfermedad ósea de Paget, es una osteopatía local y cualitativa que afecta alrededor del 2% de las personas mayores de 50 años. A menudo la enfermedad es asintomática y de hallazgo fortuito. Esta aparece en varios huesos (poliostótica), o en uno solo (monostótica), y deriva de una disfunción de los osteoclastos que provoca un aumento de la reabsorción ósea, y de manera secundaria, un incremento de la osteogénesis. Esto tiene como consecuencia, una desorganización de la estructura y de la morfología de los huesos afectados, que se hipertrofian y se deforman, a veces hasta comprimir las estructuras vasculares y nerviosas circundantes. Como objetivos nos planteamos Conocer los riesgos de padecer este tipo de enfermedad. Indagar el tratamiento a aplicar, en el campo odontológico. Dar a conocer esta patología a la comunidad para su prevención y detección temprana. La metodología a utilizar será de tipo documental bibliográfica, no experimental. Finalmente concluiremos que los huesos afectados se hipertrofian y deforman por lo que amerita el tratamiento, la exploración física, las radiografías simples y la gammagrafía ósea de cuerpo entero, así como la determinación de las fosfatasas alcalinas y de rehabilitación.
Palabras clave: Enfermedad de Paget, Osteopatía, Osteoclastos, Reabsorción Ósea, Osteogénesis.
Correo electrónico: [email protected]
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ABSTRACT
Paget's disease of bone is a bone disease that affects local and qualitatively about
2% of people over age 50. Often the disease is asymptomatic and serendipity. This
appears in several bones (polyostotic) or one (monostotic) and derived from
osteoclast dysfunction which leads to increased bone resorption, and secondarily
increased osteogenesis. This results in a disruption of the structure and
morphology of the affected bone, which deform hypertrophy and sometimes to
compress the surrounding vascular and nerve structures. As we set goals Knowing
the risks of developing this type of disease. To investigate the treatment applied in
the dental field. Tell a friend about this disease to the community for prevention
and early detection. The methodology to be used is of documentary literature, not
experimental. Finally we conclude that the affected bones deform hypertrophy and
therefore merits treatment, physical examination, plain radiographs and whole
body bone scintigraphy and determination of alkaline phosphatase and
rehabilitation.
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INTRODUCCION
La enfermedad de Paget es una alteración en el proceso de remodelación
ósea normal, dando como resultado un hueso con deformidades y anomalías. El
esta alteración, el proceso de destrucción ósea (resorción) es superior al normal
por un aumento de la actividad de los osteoclastos, dándose como consecuencia
una posterior creación excesiva de tejido óseo, de características anormales
(deformidad y fragilidad), por un aumento compensatorio de la actividad de los
osteoblastos.
Esta enfermedad es relativamente poco frecuente, pero en algunas áreas
como en algunas zonas de la Gran Bretaña su prevalencia es superior a la
esperada; en África, Japón o en la zona de los países escandinavos su
prevalencia es escasa.
Generalmente se presenta en pacientes ancianos varones, siendo muy poco
frecuente antes de los cuarenta años de edad.
La causa de la enfermedad de Paget es desconocida, aunque se han
apuntado diversos orígenes etiológicos, como la influencia genética (algunas
formas tienen transmisión autosómica dominante), la infección por virus
(paramixovirus) o la combinación de ambas circunstancias.
Esta enfermedad generalmente no da síntomas, y es un hallazgo radiológico
casual. Afecta con mayor frecuencia a los huesos largos de las extremidades
inferiores y al cráneo.
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PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
La enfermedad de Paget ósea es una osteopatía focal y evolutiva que afecta a
alrededor del 2% de las personas mayores de 50 años. La enfermedad, que puede
aparecer en varios huesos (forma poliostótica, la más común) o en uno solo (forma
monostótica), deriva de una disfunción de los osteoclastos que provoca un
aumento de la reabsorción ósea y, de manera secundaria, un incremento de la
osteogénesis.
Esta remodelación excesiva y anárquica del tejido óseo tiene como
consecuencia una desorganización de la estructura y de la morfología de los
huesos afectados, que se hipertrofian y se deforman, a veces hasta comprimir las
estructuras vasculares o nerviosas circundantes, así como un debilitamiento de los
huesos, que pueden fracturarse. Los avances en el análisis ultraestructural del
hueso, la biología molecular y el análisis genético ofrecen un nuevo enfoque de la
fisiopatogenia de la enfermedad, aun cuando su causa exacta sigue siendo
desconocida.
A menudo la enfermedad es asintomática y de hallazgo fortuito. Puede
revelarse por las complicaciones, que suelen ser ortopédicas o neurológicas. La
exploración física, la determinación de las fosfatasas alcalinas, las radiografías
simples y la gammagrafía ósea de cuerpo entero durante la valoración inicial
permiten, la mayoría de las veces, establecer el diagnóstico de enfermedad de
Paget y evaluar si las zonas afectadas exponen al paciente a sufrir
complicaciones.
Es por esta razón de que la enfermedad es asintomática y de hallazgo fortuito,
y que generalmente solo puede revelarse por las complicaciones ortopédicas o
neurológicas que consideramos importante dar a conocer la enfermedad y sus
consecuencias, pero también su prevención y tratamiento.
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Formulación del Problema.
Dadas las características de la enfermedad de Paget, no planteamos la
interrogante de si ¿Es importante dar a conocer los riesgos de este tipo de
enfermedad?
Objetivos de la Investigación.
o Objetivo General.
Dar a conocer los riesgos de padecer la Enfermedad de Paget.
o Objetivos Específicos.
Indagar el tratamiento a aplicar, en el campo odontológico, para tratar la
Enfermedad de Paget.
Dar a conocer esta patología a la comunidad para su prevención y detección
temprana.
Justificación e Importancia de la Investigación.
La enfermedad de Paget es una patología ósea que suele afectar tanto a
hombres como mujeres, mayores de 50 años alterando la regeneración de los
huesos, y deteriorándolos con facilidad, pero por otro lado no es fácil de detectar
ni pueda prevenirse o curarse, una vez que es diagnosticada, por lo tanto hay
que tener ciertos cuidados en el paciente para que pueda llevar una vida
saludable, y además reducir su sintomatología.
Es por eso, de gran importancia que se de a conocer dicha enfermedad, sus
síntomas y tratamiento, de manera que las personas mayores de 50 años estén al
tanto de la misma.
Por otra parte es de importancia metodológica puesto que dejará una
orientación para el conocimiento de la enfermedad que podrá ser consultado por
aquellas personas interesadas, además de servir de guía para trabajos posteriores
al respecto del tema aquí tratado.
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Delimitación
El trabajo sobre la Enfermedad de Paget se realizó en el período de un mes
para la cátedra de Bioquímica de la Facultad de Odontología de la Universidad del
Zulia, basado en los autores conocedores de la enfermedad en cuestión.
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MARCO TEÓRICO
BASES TEÓRICAS
Enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget (EP) es una enfermedad del tejido óseo, al que
afecta de forma focal, caracterizándose por una anomalía de la remodelación ósea
que es excesiva y anárquica. La EP es, junto a la osteoporosis, la osteopatía más
frecuente. Es singular la presencia de osteoclastos gigantes con un número de
núcleos superior al habitual y el aspecto de rompecabezas del tejido óseo
neoformado. La enfermedad tiene predilección por los varones, de forma discreta,
aumentando la prevalencia con la edad y alcanzando un pico máximo en torno a
los 65 años. Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es
localizada y asintomática.
Epidemiología
Afecta, básicamente, a individuos mayores de 60 años siendo excepcional
antes de los 40, en algunas series, el 67% de los casos oscilaba entre los 60 y 80
años. En estudios autópsicos, la prevalencia de la enfermedad en la población se
halla entre el 3% y el 5%, aumentando cuando el estudio se limita a individuos de
edad avanzada y existiendo entonces un leve predominio en las mujeres. La
distribución geográfica mundial es irregular y hay zonas en las que es excepcional,
como Europa, Australia y Nueva Zelanda.
Fisiopatología y Anatomía Patológica
Una característica de esta enfermedad es el aumento de la resorción ósea
seguido de un incremento compensatorio de la síntesis (el recambio óseo puede
llegar a ser 20 veces mayor de lo normal). En una fase inicial, puede predominar la
resorción (fase osteoporótica, destructiva u osteolítica), seguida de una fase mixta
en la que la formación ósea se acopla a la destrucción. A medida que disminuye la
actividad osteoclástica aumenta la formación de hueso duro, denso y menos
vascularizado (fase osteoblástica o esclerótica).
Se considera que la principal alteración fisiopatológica radica en el aumento
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de la generación y en la hiperactividad de los osteoclastos. El aumento del
recambio óseo depende de la extensión de la enfermedad y se relaciona con el
aumento de las concentraciones plasmáticas de fosfatasa alcalina ósea.
Causas
No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podría
tener que ver con los genes o una infección viral temprana en la vida.
La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en
Europa, Australia y Nueva Zelanda.
En las personas que padecen esta enfermedad, hay una
descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea
anormal. El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos
sanguíneos nuevos.
La enfermedad es posible localizarla tanto en una o en dos áreas del
esqueleto, como en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de los
brazos, la clavícula, la pierna, la pelvis, la columna y el cráneo.
Síntomas
La mayoría de los pacientes son asintomáticos. La enfermedad de Paget a
menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón.
De presentarse, los síntomas pueden abarcar:
Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser
intenso y presentarse la mayor parte del tiempo)
Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
Agrandamiento de la cabeza y deformidades del cráneo
Fractura
Dolor de cabeza
Hipoacusia
Rigidez o dolor articular
Disminución de estatura
Piel caliente sobre las áreas afectadas
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Pruebas y exámenes
Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:
Gammagrafía ósea
Radiografía ósea
Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo,
N-telopéptido)
Aumento de la fosfatasa alcalina sérica
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes
exámenes:
Isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALP)
Calcio sérico
Tratamiento
Los pacientes que posiblemente no necesiten tratamiento comprenden los
que:
Tienen únicamente exámenes de sangre anormales.
No tienen ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa.
Los pacientes con enfermedad de Paget que son comúnmente tratadas
abarcan personas que tienen:
Ciertos huesos, como los huesos que soportan peso, comprometidos
o cambios óseos que están empeorando rápidamente (el tratamiento puede
reducir el riesgo de fracturas).
Deformidades.
Dolor u otros síntomas.
Problemas con el cráneo para prevenir hipoacusia.
El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la descomposición mayor del
hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el
tratamiento de la enfermedad de Paget y abarcan:
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Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y
ayudan a incrementar la densidad ósea. Se pueden tomar por vía oral o
intravenosa (IV) con menos frecuencia.
Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los
huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como
inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).Igualmente,
Paracetamol (Tylenol) o antinflamatorios no esteroides (AINES) para
el dolor.
Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad
en casos graves.
Posibles complicaciones
Fracturas óseas
Sordera
Deformidades
Insuficiencia cardiaca
Paraplejía
Estenosis de la columna
Cuadro clínico
Actualmente, el diagnóstico de EP es casual en más del 60% de los casos, en
pacientes que son explorados por otros motivos. En tales enfermos, la sospecha
diagnóstica suele estar motivada por una elevación inexplicable de la fosfatasa
alcalina y/o la observación de una imagen radiológica atípica.
En los casos en los que el diagnóstico se realiza por síntomas relacionados
con la enfermedad, la alteración de la cadera (síndrome de cadera) es la más
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frecuente, seguida, en orden decreciente, por la lumbalgia, el dolor y la deformidad
craneales, la cifosis progresiva, la limitación de la movilidad del hombro y las
fracturas.
Al ser una enfermedad que afecta a individuos mayores de 60 años, incide en
un segmento de población en el que los síntomas del aparato locomotor son muy
frecuentes, siendo difícil el diagnóstico diferencial. Así, el 80% de los pacientes
afectados de EP experimentan síntomas no relacionables con la enfermedad y sí,
en cambio, con los fenómenos degenerativos articulares o afecciones de las
partes blandas.
La enfermedad activa y sus consecuencias acompañan al paciente a partir del
momento del diagnóstico, por lo que no son infrecuentes períodos de observación
superiores a 20 años.
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DEFINICIÓN DE TÉRMINOS BÁSICOS
Asintomática: término que se utiliza en la medicina para nombrar a algo o
alguien que no presenta síntomas de enfermedad. Para entender mejor este
concepto, por lo tanto, podemos ahondar en los principales vocablos de dicha
definición. Que no presenta síntomas de enfermedad. (Laruosse 2009, pág.
111)
Autópsicos. Estudios realizados a cadáveres. Autopsia.
Cifosis. Desviación anormal de la columna vertebral, normalmente de las
vértebras de la parte superior semejante a una “joroba” (Laruosse 2009, pág.
243)
Esclerótica: Perteneciente o relativo a la esclerosis. (Laruosse 2009, pág.
404)
Esclerosis: Endurecimiento patológico de un órgano o tejido debido al
aumento anormal y progresivo de algunas células. (Laruosse 2009, pág. 404)
Estenosis: Estrechamiento de un conducto o de un orificio. (Laruosse 2009,
pág. 421)
Fosfatasa: Enzima que libera ácido fosfórico a partir de sus ésteres.
(Laruosse 2009, pág. 421)
Gammagrafía: Estudio o análisis de la estructura de los cuerpos opacos por
medio de los rayos gamma. (Laruosse 2009, pág. 476)
Hipoacusia: Disminución de la agudeza acústica (Laruosse 2009, pág. 523)
N-Telopéptido: Prueba utilizada para medir la reabsorción ósea en pacientes
con enfermedad de Paget o hiperparatiroidismo. Muy utilizada para medir la
pérdida de densidad ósea en pacientes posmenopáusicas.
Péptido del extremo aminoterminal formado por fragmentos de una cadena
alfa-1 de una molécula de colágeno y una cadena alfa -2- de otra molécula de
colágeno, unidos por un puente intermolecular a la región helicoidal de una
tercera molécula de colágeno. Debido a su bajo peso molecular se elimina en
la orina que es donde se determina.
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Osteoclastos: Células gigantes de la médula ósea que destruye la sustancia
ósea para facilitar la reconstrucción del hueso. (Laruosse 2009, pág. 748)
Osteopatía: Nombre genérico de la enfermedad de los huesos. (Laruosse
2009, pág. 748)
Sérico: Relativo al suero sanguíneo. (Laruosse 2009, pág. 921)
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MARCO METODOLÓGICO
TIPO Y DISEÑO DE LA INVESTIGACIÓN.
La enfermedad de Paget es relativamente poco frecuente, generalmente se
presenta en pacientes ancianos varones, siendo muy poco frecuente antes de los
cuarenta años de edad.
Su causa es desconocida, hasta ahora, aunque se han apuntado diversos
orígenes etiológicos, como la influencia genética (algunas formas tienen
transmisión autosómica dominante), la infección por virus (paramixovirus) o la
combinación de ambas circunstancias.
Es por eso que el presente trabajo se orienta hacia dar a conocer los riesgos
de padecer la Enfermedad de Paget, indagar sobre el tratamiento a aplicar, en el
campo odontológico y dar a conocer esta patología a la comunidad para su
prevención y detección temprana, para lo cual se investigó a través de Internet y
se realizó una labor de consulta bibliográfica
Por todo esto es posible aseverar que el estudio realizado se enmarca en una
investigación de tipo Documental, de Campo, puesto que de acuerdo a los autores
consultados la investigación de tipo documental es aquella que se orienta hacia el
análisis de diferentes hechos o fenómenos a través de estudios rigurosos,
apoyándose en técnicas muy precisas y fuentes de carácter documental de
cualquier tipo. Silva (2006. pág 20).
Pero por otra parte, la investigación de campo es definida como aquella que
se realiza en el medio donde se desarrolla el problema, o el lugar donde se
encuentra el objeto de estudio: el investigador recoge la información directamente
de la realidad. Silva (2006. pág 20).
En el caso que nos ocupa podemos determinar igualmente que el diseño de
ésta es de campo no experimental. De campo puesto que coincide, en su
contexto, con la definición del mismo de acuerdo a French (1975) pág. 105 citado
por Ballestrini (2006 pág. 132), cuando dice que
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“los diseños de campo permiten establecer una interacción entre los objetivos y la realidad de la situación de campo; observar y recolectar los datos directamente de la realidad, en su situación natural; profundizar en la comprensión de los hallazgos encontrados con la aplicación de los instrumentos; y proporcionarle al investigador una lectura de la realidad objeto de estudio”.
Pero además, se considera no experimental puesto que las variables no son
modificadas en su contexto sino que son estudiadas exactamente como se
presentan.
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RECOMENDACIONES
La enfermedad de Paget es una patología ósea que suele afectar tanto a
hombres y mujeres, alterando la regeneración de los huesos, y deteriorándolos
con facilidad. Como no es una enfermedad que pueda prevenirse ni curarse, una
vez que es diagnosticada necesita de ciertos cuidados en el paciente para llevar
una vida saludable, y reducir su sintomatología.
Una dieta, organizada por un especialista quien indicará los valores para
mejorar los síntomas, ricas en calcio y vitaminas.
En aquellas personas mayores de 50 años, consumir diariamente un mínimo
de 1200 mg de calcio, y al menos unas 400 UI (unidades internacionales) de
vitamina D.
Los mayores de 70 años deben incrementar los valores de vitamina D a 600
UI, por día.
La actividad física es beneficiosa para mantener el esqueleto óseo en
condiciones saludables, mantener el peso, y la movilidad de las articulaciones.
Evitar el estrés sobre los huesos que estén afectados.
Con respecto a las recomendaciones hacia los odontólogos, cuando
sospechen que un paciente pueda sufrir de la enfermedad de Paget, deben
solicitar:
Un análisis del nivel de fosfatasa alcalina en la sangre.
Una tomografía ósea (bone scan).
Obtener un diagnóstico y tratamiento a tiempo puede ayudar a que algunos
síntomas no empeoren.
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CONCLUSIÓN
La enfermedad de Paget puede afectar a cualquier hueso, pero quedan
afectados con mayor frecuencia el fémur, el cráneo, la pelvis, tibia, vértebras,
húmero y clavícula. Los cambios en el cráneo desencadenados por la enfermedad
se han relacionado con una deformación de los huesos de la cara, lo que produce
un aspecto parecido a león (leontiasis), y con pérdida de dientes.
Aunque el trastorno quizá no produzca síntomas, los individuos pueden
informar dolor óseo en cualquier hueso afectado por la enfermedad de Paget.
Dependiendo de cuáles huesos están afectados, los individuos pueden informar
cefalalgias, dolor radicular (ciática), dolor de cadera, dolor muscular, o dolor de
origen artrítico si hay daño del cartílago de articulaciones adyacentes al hueso
afectado. El tratamiento específico para enfermedad de Paget del hueso se
determina con base en la salud general y los antecedentes médicos del individuo;
la extensión de la enfermedad; la tolerancia del sujeto a medicamentos,
procedimientos o terapias específicos; las expectativas respecto a la evolución de
la enfermedad, y la opinión y las preferencias del individuo.
Dado que la enfermedad tiende a afectar a varios miembros de una familia, es
posible que haya un componente genético. La enfermedad de Paget es un
trastorno frecuente de individuos de mediana edad y ancianos; rara vez ocurre
antes de los 40 años de edad. Los varones tienen dos veces más probabilidades
que las mujeres de presentar enfermedad de Paget (Altman).
Los individuos con enfermedad de Paget pueden beneficiarse a partir de la
terapia física y ocupacional para reducir el dolor y maximizar las habilidades
funcionales. Sin embargo, la enfermedad suele ser asintomática y no requiere
medidas de rehabilitación especiales.
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.
BALLISTRINI A., Miriam (2006) Como se elabora el Proyecto de
Investigación. 7ª Edición
Diccionario Enciclopédico. El Pequeño Larousse Ilustrado (2.009). Décimo
quinta edición. Ediciones Larousse S.A. México.
SILVA, Jesús Alirio (2006) Metodología de la Investigación. Elementos
Básicos. Colegial Bolivariana. Caracas. Venezuela
MedlinePlus Información de Salu para usted. Enfermedad ósea de Paget [En
línea] Disponible en:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/artcle/000414.htm <Consulta,
noviembre 2012>
El Médico Interactivo. Diario electrónico de la Sanidad. Enfermedad de Paget.
[En línea] Disponible en:
http://www.elmedicointeractivo.com/ap1/emiold/biblio/rbn19.htm <Consulta,
noviembre 2012>
Blog. Ciencias – Médicas.com. Enfermedad de Paget. [En línea] Disponible
en: http://blog.ciencias-medicas.com/archives/94 <Consulta, noviembre 2012>
Sociedad Española de Reumatológica. ¿Qué es la Enfermedad de Paget?
[En línea] Disponible en:
http://www.sr.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf <Consulta, noviembre
2012>
Monografías. Com Enfermedad de Paget [En línea] Disponible en:
http://www.iqb.es/monografia/diseases/e002_01.htm <Consulta, noviembre 2012>
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ANEXOANEXO SS
20
Deformaciones detectadas en la Enfermedad de Paget
21
Arriba: Lesiones de cráneo.
Abajo: Lesiones con bordes aguzados (fase lítica del Paget en hueso largo)
22
