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Langenbecks Arch Chir (1996) 381:46-50 © Springer-Verlag 1996 C. Dotzenrath • P. E. Goretzki • H. D. Riiher Ergebnisse der operativen Therapie beim renalen Hyperparathyreoidismus Verlaufsbeobachtungen bei 143 Patienten Eingegangen: 6. Oktober 1995 Results of operative therapy in renal hyperparathyroidism: follow-up of 143 patients Abstract Subtotal parathyroidectomy (SPTX) and total parathyroidectomy with autotransplantation (PTX and AT) are now equivalent and challenging surgical procedures, that now involve very low morbidity even in patients with serious secondary illness. In most cases, either brings about a significant amelioration of quality of life. It is rare for the illness to persist after such an operation. In most cases, this is the case only after an inadequate primary operation. An actual recurrence of the illness after at least 6 months is a much more serious problem and cannot usually be at- tributed to an inadequate operation. Our experience is based on operations performed in 143 patients and a fol- low-up of up to 8 years. In 68.7% of cases there was a no- ticeable improvement of bone pain immediately after the operation. This rate fell to 61.5% during subsequent years. Comparable results could not be achieved with any drug therapy. After SPTX the recurrence rate was 4.5%, and af- ter PTX and AT, 5.5%. This is comparable to the results cited in the literature. Key words Renal hyperparathyroidism • Subtotal parathyroidectomy • Total parathyroidectomy and autotransplantation - Follow-up Zusammenfassung Subtotale Parathyreoidektomie und totale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation sind heutzutage als gleichwertige, chirurgisch anspruchsvolle Operationsverfahren anzusehen, die auch bei Patienten mit schweren Begleiterkrankungen mit ~iuBerst geringem pe- rioperativen Morbidit~itsrisiko einhergehen. Sie ftihren in den meisten Ffillen zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualit~t. Eine Persistenz der Erkrankung ist selten c. Dotzenrath ([]) • P. E. Goretzki. H. D. R6her Abteilung ftir Allgemein- und Unfallchirurgie, Heinrich-Heine-Universitfit, Moorenstrage 5, D-40225 Dt~sseldorf und meistens durch eine inad~iquate Erstoperation bedingt. Ein Rezidiv der Erkrankung, das im Gegensatz zur Persi- stenz ein Wiederauftreten der Erkrankung nach mindestens halbj~hriger Pause bedeutet, stellt ein wesentlich schwie- rigeres Problem dar und ist in der Regel nicht auf einen Operationsfehler zur~ckzuftihren. Unsere Erfahrungen ba- sieren auf Operationen bei 143 Patienten und einem Fol- low up von bis zu 8 Jahren. Bei 68,7% der Patienten kam es bereits postoperativ zu einer deutlichen Verbesserung der Knochenschmerzen. Dieser Anteil sank dann im Laufe der Jahre auf 61,5%. Vergleichbare Ergebnisse konnten durch keine medikament6se Therapie erzielt werden. Die Rezidivrate lag nach subtotaler Parathyreoidektomie bei 4,5%, nach totaler Parathyreoidektomie und Autotrans- plantation bei 5,5% und ist damit mit den Ergebnissen an- derer Operateure vergleichbar. Die Indikation zur operativen Behandlung des renalen Hy- perparathyreoidismus wird nach Einffihrung der Therapie mit bioaktivem Vitamin D zunehmend seltener gestellt, j e- doch kann auch die frtihzeitige Therapie mit Vitamin D eine renale Osteopathie nicht immer verhindern. Die ein- zige Kausaltherapie besteht in einer Nierentransplantation, wenngleich ein renaler Hyperparathyreoidismus auch nach Nierentransplantation in ca. 30% der F~ille persistiert [7]. Die operative Therapie besteht in einer Reduktion des Ne- benschilddrtisengewebes und bleibt eine Palliativmag- nahme. Dies erklOxt die hohe Rezidivrate bei ausbleiben- der Nierentransplantation. Patienten und Methode Zwischen dem 1.4. 1986 und dem 1. 1. 1995 wurden 143 Patienten mit einem renalen Hyperparathyreoidismus operiert. Alle Patienten wurden prospektiv pr~i- und postoperativ erfal3t. Bei der Anamnese wurde auf die Beschwerden der Patienten besonderes Augenmerk gelegt. 100 Patienten wurden in einem Zeitraum von ~ bis zu 8 Jah- ren 1- bis 2mal nachuntersucht. Innerhalb des ersten halben Jahres

Ergebnisse der operativen Therapie beim renalen Hyperparathyreoidismus Verlaufsbeobachtungen bei 143 Patienten

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Page 1: Ergebnisse der operativen Therapie beim renalen Hyperparathyreoidismus Verlaufsbeobachtungen bei 143 Patienten

Langenbecks Arch Chir (1996) 381:46-50 © Springer-Verlag 1996

C. Dotzenrath • P. E. Goretzki • H. D. Riiher

Ergebnisse der operativen Therapie beim renalen Hyperparathyreoidismus

Verlaufsbeobachtungen bei 143 Patienten

Eingegangen: 6. Oktober 1995

Results of operative therapy in renal hyperparathyroidism: follow-up of 143 patients

Abstract Subtotal parathyroidectomy (SPTX) and total parathyroidectomy with autotransplantation (PTX and AT) are now equivalent and challenging surgical procedures, that now involve very low morbidity even in patients with serious secondary illness. In most cases, either brings about a significant amelioration of quality of life. It is rare for the illness to persist after such an operation. In most cases, this is the case only after an inadequate primary operation. An actual recurrence of the illness after at least 6 months is a much more serious problem and cannot usually be at- tributed to an inadequate operation. Our experience is based on operations performed in 143 patients and a fol- low-up of up to 8 years. In 68.7% of cases there was a no- ticeable improvement of bone pain immediately after the operation. This rate fell to 61.5% during subsequent years. Comparable results could not be achieved with any drug therapy. After SPTX the recurrence rate was 4.5%, and af- ter PTX and AT, 5.5%. This is comparable to the results cited in the literature.

Key words Renal hyperparathyroidism • Subtotal parathyroidectomy • Total parathyroidectomy and autotransplantation - Follow-up

Zusammenfassung Subtotale Parathyreoidektomie und totale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation sind heutzutage als gleichwertige, chirurgisch anspruchsvolle Operationsverfahren anzusehen, die auch bei Patienten mit schweren Begleiterkrankungen mit ~iuBerst geringem pe- rioperativen Morbidit~itsrisiko einhergehen. Sie ftihren in den meisten Ffillen zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualit~t. Eine Persistenz der Erkrankung ist selten

c. Dotzenrath ([]) • P. E. Goretzki. H. D. R6her Abteilung ftir Allgemein- und Unfallchirurgie, Heinrich-Heine-Universitfit, Moorenstrage 5, D-40225 Dt~sseldorf

und meistens durch eine inad~iquate Erstoperation bedingt. Ein Rezidiv der Erkrankung, das im Gegensatz zur Persi- stenz ein Wiederauftreten der Erkrankung nach mindestens halbj~hriger Pause bedeutet, stellt ein wesentlich schwie- rigeres Problem dar und ist in der Regel nicht auf einen Operationsfehler zur~ckzuftihren. Unsere Erfahrungen ba- sieren auf Operationen bei 143 Patienten und einem Fol- low up von bis zu 8 Jahren. Bei 68,7% der Patienten kam es bereits postoperativ zu einer deutlichen Verbesserung der Knochenschmerzen. Dieser Anteil sank dann im Laufe der Jahre auf 61,5%. Vergleichbare Ergebnisse konnten durch keine medikament6se Therapie erzielt werden. Die Rezidivrate lag nach subtotaler Parathyreoidektomie bei 4,5%, nach totaler Parathyreoidektomie und Autotrans- plantation bei 5,5% und ist damit mit den Ergebnissen an- derer Operateure vergleichbar.

Die Indikation zur operativen Behandlung des renalen Hy- perparathyreoidismus wird nach Einffihrung der Therapie mit bioaktivem Vitamin D zunehmend seltener gestellt, j e- doch kann auch die frtihzeitige Therapie mit Vitamin D eine renale Osteopathie nicht immer verhindern. Die ein- zige Kausaltherapie besteht in einer Nierentransplantation, wenngleich ein renaler Hyperparathyreoidismus auch nach Nierentransplantation in ca. 30% der F~ille persistiert [7]. Die operative Therapie besteht in einer Reduktion des Ne- benschilddrtisengewebes und bleibt eine Palliativmag- nahme. Dies erklOxt die hohe Rezidivrate bei ausbleiben- der Nierentransplantation.

Patienten und Methode

Zwischen dem 1.4. 1986 und dem 1. 1. 1995 wurden 143 Patienten mit einem renalen Hyperparathyreoidismus operiert. Alle Patienten wurden prospektiv pr~i- und postoperativ erfal3t. Bei der Anamnese wurde auf die Beschwerden der Patienten besonderes Augenmerk gelegt. 100 Patienten wurden in einem Zeitraum von ~ bis zu 8 Jah- ren 1- bis 2mal nachuntersucht. Innerhalb des ersten halben Jahres

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postoperativ verstarben 9 der 100 Patienten. Bei den anderen vor dem ersten Nachuntersuchungstermin verstorbenen Patienten wurden die letzten Daten den Akten der Dialyse~irzte entnommen. Uber die kli- nischen Beschwerden dieser Patienten konnten Angeh6rige sowie Dialysefirzte zufriedenstellend Auskunft geben. Bei 9 Patienten stellte dieser Eingriff einen Zweit- oder Dritteingriff nach ausw~rti- ger Voroperation dar. Sechs Patienten wurden wegen eines persi- stierenden und 3 Patienten wegen eines rezidivierenden Hyperpara- thyreoidismus operiert. Definitionsgem~ig handelt es sich bei einem rezidivierenden Hyperparathyreoidismus im Gegensatz zum persi- stierenden Hyperparathyreoidismus um ein Wiederauftreten der Er- krankung nach vort~bergehender Normalisierung fiber mindestens

Jahr. Es handelte sich um 62 m~innliche und 81 weibliche Patien- ten mit einem Durchschnittsalter yon 49,7 Jahren. Die pr~ioperative Dialysezeit betrug im Durchschnitt 5,95 Jahre. H~modialysiert wur- den 104 Patienten, 6 Patienten waren im CAPD-Programm, 32 Pa- tienten nierentransplantiert und 1 Patient befand sich im Stadium der kompensierten Retention. Bei 35 (24,4%) Patienten war die Ursache der Niereninsuffizienz eine Glomerulonephritis, bei 28 Patienten (19,6%) eine Pyelonephritis, bei 26 Patienten (18,1%) Zystennieren, bei 9 Patienen (6,3%) eine diabetische Nephropathie, bei 5 Patien- ten (3,5%) eine Analgetikanephrophathie und bei 40 Patienten (30%) war die Ursache unbekannt. Uber die zahlreichen Begleiterkran- kungen gibt Tabelle 1 Auskunft.

Hauptbeschwerden der Patienten waren in 75,5 % der FNIe Kno- chenschmerzen in unterschiedlichster Auspr~igung. Weichteilver- kalkungen in 23,7% und ein therapieresistenter Pruritus in 32,2%. Eine oder mehrere pathologische Frakturen fanden sich bei 23,7%, wobei nicht alle Patienten mit pathologischen Frakturen auch tiber Knochenschmerzen klagten. Bei 72 Patienten war pr~ioperativ eine Knochenhistologie durchgeft~hrt worden, die in 55 FNlen eine Klas- sifikation nach Delling IIIb und in 17 Ffillen eine Klassifikation nach Delling IIIc ergab.

Der durchschnittliche pr~ioperative Serumkalziumwert lag bei 2,67 _+0,25 mmol/1.

Bei 89 Patienten wurde eine subtotale Parathyreoidektomie mit transzervikaler Thymektomie und bei 53 Patienten eine totale Para- thyreoidektomie mit transzervikaler Thymektomie und Autotrans- plantation von Nebenschilddrtisengewebe in den M. brachioradialis durchgeffihrt. Ein Patient wurde uns nach ausw~irtiger totaler Para- thyreoidektomie mit Autotransplantation und anschliegender Trans- plantatreduktion zur erneuten Transplantatreduktion zugewiesen. Bei 8 der 53 total parathyreoidektomierten Patienten handelte es sich um eine zervikale Reoperation nach vorausgegangener subtotaler Pa- rathyreoidektomie in 3 und nach totaler Parathyreoidektomie mit Au- totransplantatien in 5 FNlen.

Bei der subtotalen Parathyreoidektomie wurden zun~ichst alle Ne- benschilddrtisen dargestellt und dann ein 0,2-0,3 cm im Durchmes- ser groges Sttick des kleinsten oder ,,normalsten" Epithelk6rperchens in operativ gut zug~ingiger Position nach Clip-Markierung belassen. Anschliegend erfolgte die Exstirpation der tibrigen Nebenschilddrti- sen und, wegen m6glieher tiberzfihliger Nebenschilddrt~sen im Thymus, die transzervikale Thymektomie. Bei der totalen Parathy- reoidektomie wurden alle 4 Nebenschilddrtisen und der Thymus ent- fernt. 15 mm groge Stfickchen des makroskopisch ,,normalsten" Ge- webes wurden in den M. brachioradialis transplantiert. Bei beiden Verfahren wurden Nebenschilddrtisengewebe kryopr~iserviert.

Ergebnisse

Trotz der hohen Rate an Beglei terkrankungen war der in- traoperative Verlauf tier Patienten problemlos.

Bereits unmittelbar postoperativ gaben 65 von 94 Pati- enten mit Knochenschmerzen (68,7%) eine deutliche Schmerzverbesserung an. Zum ersten Nachuntersu- chungszeitpnnkt nach einer durchschnitt l ichen Beobach- tungsdauer von 729,04 Tagen (Maximum 1563 Tage, Mi-

Tabelle 1 Begleiterkrankungen yon Patienten mit sekund~iren Hy- perparathyreoidismus (n=143; AVK, arterielle Verschlugerkran- kung; KHK, koronare Herzerkrankung)

n [%]

Hypertonus 98 67,6 KHK 44 30,7 Herzinfarkt 9 6,3 Herzvitium 13 9,0 AVK 20 13,9 Diabetes mellitus 14 9,7 Onkologische Erkrankungen 16 11,1

nimum 189 Tage) gaben 44 von 66 Patienten (66,6%) eine Schmerzverbesserung an. Diese Daten rekrutieren sich aus 100 operierten Patienten, yon denen zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung bereits 21 Patienten verstorben waren. 9 Patienten waren innerhalb des ersten halben Jahres nach der Operation verstorben. Diese Patienten wurden nicht berticksichtigt. Bei den fibrigen 12 Patienten, die vor der Nachuntersuchung, jedoch sp~iter als ~ Jahr postoperativ verstorben waren, wurde der letzte subjektive Beschwer- destatus dutch Angeh6rige oder den Dialysearzt erhoben. Bei 31 Patienten wurden 2 Nachuntersuchungen durchge- ftihrt. 26 dieser 31 Patienten hatten ursprtinglich Kno- chenschmerzen. Bei der 2. Nachuntersuchung gaben 16 Patienten (61,5 %) eine deutliche Schmerzverbesserung an.

Bei 29 yon 91 nachuntersuchten Patienten bestanden Weichteilverkalkungen. Bei 15 Patienten besserten sich diese Weichteilverkalkungen, jedoch traten bei 8 Patien- ten ohne Weichtei lverkalkungen neue Verkalkungen auf.

31 der nachuntersuchten 91 Patienten litten unter star- kern Pruritus. Bei der Kontrotle waren ebenfalls 31 Pati- enten betroffen, zus~itzlich gaben 6 Patienten eine deutli- che Besserung an, bei 6 Patienten war der vorbestehende Pruritus verschwunden und bei 6 Patienten neu aufgetreten. Der postoperative Kalziumwert betrug 2,03 _+ 0,33 mmol/1. Zum Zeitpunkt der Entlassung wurden 24 Patienten nut mit Kalzium und 66 Patienten mit Kalzium und Rocaltrol sub- stituiert. Eine therapieresistente Hypokalzfimie bestand bei 1 Patientin. Nach unklarer auswfirtiger zervikaler Vorope- ration wurde eine komplette zervikale Reoperat ion durch- geftihrt. 24 Patienten erhielten Kalzium, aber kein Ro- caltrol, 13 Patienten nur Rocaltrol. Bei niedrigsten Serumkalizumwerten und einem unter der Nachweil3- grenze l iegenden Parathormon wurde am 5. postoperati- yen Tag eine Autotransplantation yon kryopr~iserviertem Nebenschi lddrasengewebe durchgeffihrt.

Nach subtotaler Parathyreoidektomie persistierte die Erkrankung bei 2 Patienten. In beiden F~illen war bei der Erstoperation die 4. Nebenschilddrfise nicht gefunden worden. Nach totaler Parathyreoidektomie und Autotrans- plantation persistierte die Erkrankung bei 1 Patienten: Es handelte sich um einen bereits ausw~irts parathyreoidekto- mierten und bei uns transplantatreduzierten Patienten.

Nach subtotaler Parathyreoidektomie traten in einem Zeitraum zwischen 37 und 48 Monaten 4 Rezidive auf.

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Tabeile 2 Persistenzen und Rezidive nach SPTX (n = 89), PTX und AT (n=54), Dtissel- dorf 4/86-12/94 (SPTX, sub- totale Parathyreoidektomie; PTX, totale Parathyreoidekto- mie; AT, Autotransplantation)

n [%] Ursache

Persistenz nach SPTX 2 2,2

Rezidiv nach SPTX 4 4,5

Persistenz nach PTX und AT

Rezidiv nach PTX und AT

1 1,8

3 5,5

2 mal 4. NSD nicht identifiziert

1 real 5. NSD intrathorakal 1 real 5. NSD nicht deszendiert 1 real 4. NSD im Thymus 1 real noch nicht nachoperiert

TP-Oberfunktion

2 real TP-Uberfunktion 1 real noch nicht nachoperiert

Tabelle 3 Rezidiv- bzw. Persistenzrat¢ nach SPTX, PTX und AT

Autor n SPTX PTX und AT

Brunt u. Wells [3], 1983 364 6% yon 364 Saxe [22], 1984 357 12% von 92 6,4% yon 265 Henry et al. [15], 1990 231 2,5% von 79 10,5% von 152 Proye et al. [20], 1990 121 3,4% von 87 2,9% von 34 Tominaga et al. [25], 1992 231 4% von 19 7,5% von 212 Tanaka et al. [24], 1993 128 8% von 128 Eigene, 1995 143 6,7% von 89 7,3% von 54

3 Patienten wurden bereits nachoperiert. Bei 1 Patientin wurde das Rezidiv 4 Jahre nach der Erstoperation diagno- stiziert. Als Ursache des Rezidivs land sich eine iJberz~ih- lige intrathorakale Nebenschilddrtise im Bereich des Aor- tenbogens. Bei 1 weiteren Patientin fand sich eine tiber- zahlige nicht deszendierte Nebenschilddrtise zervikal. Bei dem 3. Patienten wurde im Bereich des Thymushorns eine Nebenschilddrtise gefunden, die wahrscheinlich der 4. hi- stologisch beim Ersteingriff nicht nachgewiesenen Ne- benschilddriase entsprach. Die Reoperation bei der 4. Pa- tientin steht noch aus.

Bei 3 Patienten stellte sich nach totaler Parathyreoid- ektomie mit Autotransplantation ein Rezidiv ein, und zwar in einem Zeitraum yon 16-18 Monaten. In 2 Fallen han- delte es sich um ein transplantatabhangiges Rezidiv. Bei 1 dieser 2 Patienten mugte bisher 3real eine Transplantatre- duktion durchgeftihrt werden, das Rezidiv machte sich je- weils nach 9 Monaten dutch Wiederauftreten von starken Knochenschmerzen und einem massiven Anstieg des Pa- rathormons bemerkbar. Bereits kurz nach der jeweiligen Transplantatreduktion war es zu einer deutlichen Schmerz- verbesserung und zn einer Normalisierung des Parathor- monwerts gekommen. Das Rezidiv imponierte optisch als Kn6tchen im Narbenbereich des Unterarms und liel3 sich als nicht verschieblicher harter Tumor tasten. Intraopera- tiv land sich zun~ichst ein vom Narbengewebe nicht un- terscheidbarer Knoten, von dem lediglich ein ~ Reiskorn groges Sttick belassen wurde. Bei der letzten Transplantat- reduktion liel3en sich mindestens 2 Transplantate histolo- gisch differenzieren. Sie wurden nahezu komplett entfernt. Die 3. Patientin wurde bisher noch nicht nachoperiert.

Diskussio.

Die mittlere j/~hrliche Inzidenz einer erforderlichen Para- thyreoidektomie bei Dialysepatienten betr~igt nach der EDTA-Statistik von 1989 5,3%; bei Nierentransplantier- ten 2-3%0 [12].

Die Indikation zur operativen Therapie des renalen Hy- perparathyreoidismus wird in der Literatur noch immer kontrovers diskutiert. Zusammenfassend m6chten wir fol- gende gtiltige Indikationen festhalten:

1. eine spontane oder medikamenteninduzierte Hyper- kalz~imie oder eine Hyperkalz~imie, die ein Jahr nach Nie- rentransplantati0n persistiert, 2. beirn normokalz~imischen Patienten eine schwere re- nale Osteopathie (nach M6glichkeit histologisch gesi- chert), die konservativ nicht mehr zu beeinflussen ist [7, 261, 3. Bindegewebsverkalkungen oder Weichteilverkalkun- gen, Calciphyllaxis [ 11], Gefagverkalkungen sowie Spon- tanfrakturen bei Fibroosteoklasie [ 10], 4. medikament6s nicht zu beeinflussende schwere Hyper- phosphatamie und 5. therapieresistenter Pruritus.

Kontraindikation zur operativen Therapie ist eine Alumi- niumablagerung im Knochen, die sich als Osteomalazie (sog. Typ II in der Klassifikation nach Delling [6]) histo- logisch nachweisen lal3t, sowie die sog. adynamic bone disease, die nicht durch eine Aluminiumintoxikation ver- ursacht ist und die wohl zunehmend an Bedeutung gewinnt [17]. Dies belegt die dringende Notwendigkeit einer pra- operativen Knochenhistologie, auf die, obwohl belastend ftir den Patienten, nicht verzichtet werden sollte. In unse- rem Patientengut lag allerdings praoperativ auch nur bei 50% eine Knochenhistologie vor.

Die manifeste Hyperkalzamie bei renalem Hyperpara- thyreoidisnms ist medikament6s nicht therapierbar und ftihrt neben Kalkablagerungen in zahlreichen Geweben zu einer frtihzeitigen Gefagverkalkung und damit zu einem erh6hten Risiko einer arteriellen Verschlugerkrankung (AVK) sowie einer koronaren Herzerkrankung (KHK) [19]. Deswegen sollte der Operationszeitpunkt frtih ge- w~hlt werden. Bestehen bereits krankheitstypische Kom- plikationen, wird h~iufig wegen des erh6hten Operations-

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risikos gez6gert, bis die Sp~tfolgen so ausgepr~igt sind, dab der Patient dann in deutlich reduziertem Allgemeinzustand als Ultima ratio dem Chirurgen zugewiesen wird. In die- sem fortgeschrittenen Krankheitsstadium profitieren die Patienten m6glicherweise weniger vonder Operation [1, 15].

Eine schwerwiegende, wenngleich auch seltene Kom- plikation ist die Calciphyllaxis, die auf ein stark erhOhtes Kalzium-Phosphat-Produkt zurfickzufahren und in den meisten F~illen durch alleinige Phosphatrestriktion nicht therapierbar ist [11].

Eine Sonderstellung hinsichtlich der Operationsindika- tion nimmt sicherlich die Situation nach Nierentransplan- tation ein. Bei ca. 2/3 der Patienten kann nach erfolgrei- cher Nierentransplantation auch ohne Operation der Ne- benschilddrasen mit einer Normalisierung der Kalzium- werte gerechnet werden [2, 7]. In einer Untersuchung von Garvin et al. [13] bilden sich bei guter Nierenfunktion 50% aller Hyperkalz~imien innerhalb von 6 Monaten zurack, nach 12 Monaten waren es nur noch weitere 25%. Dabei mug ber/jcksichtigt werden, dab sich Hyperkalz~imien, die nach einer Nierentransplantation auffNlig werden, we- sentlich h~iufiger spontan zur/jckbilden als Hyperkalz- ~imien, die bereits vor der Nierentransplantation bestanden haben. In einer Untersuchung aus dem Jahr 1993 mul3ten 9 yon 22 nierentransplantierten und parathyreoidekto- mierten Patienten bereits innerhalb von 4 Monaten nach der Nierentransplantation parathyreoidektomiert werden [9]. Zum Schutze des Nierentransplantats halten wir die fr/jhzeitige Operation aller Patienten mit sekund~rem Hyperparathyreoidismus bei Serumkalziumwerten >3,0 mmol/1 und schweren klinischen Symptomen far in- diziert. Grande sind ein m6glicherweise nierenschfidigen- der Effekt der Hyperkalz~imie und nat/jrlich eine Sch~idi- gung des Herz-Kreislauf-Systems. Bei allen Patienten mit persistierender leichter Hyperkalz~imie (<3,0mmol/1) sollte die Parathyreoidektomie nach einem Beobachtungs- zeitraum von 12-18 Monaten erfolgen.

Ist die Indikation zur Operation gestellt, bedarf es kei- ner wesentlichen prfioperativen Vorbereitung. Sicherlich unn6tig und augerdem kostenintensiv sind preoperative Lokalisationsverfahren beim Ersteingriff. Ausnahme ist die Sonographie der Schilddrfise zur Darstellung von Schilddr/jsenknoten.

Es werden grunds~itzlich 20perationsverfahren unter- schieden, deren Anwendung je nach den pers6nlichen Er- fahruugen des Operateurs favorisiert wird [3, 14, 20-22] (Tabelle 3): die subtotale Parathyreoidektomie und die to- tale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation. Be- stimmt wird diese Auswahl durch die Rezidivh~iufigkeit bei beiden Verfahren (Tabelle 2). Unverzichtbar ist die transzervikale Thymektomie, da in 10-20% der F~ille ek- tope Nebenschilddr/jsen mit bevorzugtem Sitz in den Thymush6rnern beschrieben werden [20].

Wir m6chten weder das eine noch das andere Verfah- ren als bevorzugt oder allgemeing/jltig empfehlen. Viel- mehr f/jhren wir eine dem niereninsuffizienten Patienten individuell angepagte Therapie durch: Bei nierentrans- plantierten Patienten oder Patienten mit aussichtsreicher

Transplantatsanwartschaft w~ihlen wir eine subtotale Pa- rathyreoidektomie mit transzervikaler Thymektomie, dies unter der Vorstellung, dab das verbliebene Gewebe am Hals die normale Nebenschilddrasenfunktion aufnehmen kann und bei guter Funktion der Niere keine Rezidivgefahr be- steht. Zugleich wird jedes technisch bedingte Transplantat- risiko vermieden. Bei niereninsuffizienten Patienten, die aus Gr/jnden anderer Begleiterkrankungen nicht in ein Nie- rentransplantationsprogramm aufgenommen werden, wird die totale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation durchgeft~hrt. Bei diesen Patienten besteht theoretisch hfiu- tiger die Gefahr einer Transplantataberfunktion. In einer Literaturtibersicht finden wir fttr beide Verfahren 5hnliche Rezidiv- und Persistenzraten. Leider wird nicht immer ge- nau zwischen Persistenz und Rezidiv differenziert. Eine Transplantatreduktion am Arm ist f/jr den Patienten ein we- nig belastender, in Lokalan~isthesie durchf/jhrbarer Ein- griff, im Gegensatz zum Rezidiveingriff am Hals, der in Vollnarkose vorgenommen werden mug und ein nicht zu untersch~itzendes Risiko einer Recurrensparese in sich birgt [8]. F/Jr den Chirurgen gestalten sich beide Eingriffe pro- blematisch: Das periphere Autotransplantat w~ichst infil- trierend in den Muskel und erschwert so seine Abgrenzung. Dubost et al. [10] empfehlen aus diesem Grund, eine peri- phere Transplantatreduktion nur in Vollnarkose und Blutsperre durchzufahren. Ursache eines Transplantatrezi- divs kann natfirlich auch die starke Proliferationstendenz des Nebenschilddr/jsengewebes sein. Deswegen ist die Ge- webeauswahl sehr wichtig [18, 27].

Ein persistierender Hyperparathyreoidismus verlangt unbedingt die Kenntnis des Voroperationsberichts und der histologischen Ergebnisse. In den meisten F~illen ist be- reits daraus ein eindeutiger Hinweis auf verbliebenes Ne- benschilddrasengewebe herzuleiten. Die h~ufigste Ursa- che einer Persistenz liegt in einer inad~iquaten Voropera- tion ohne Auffinden aller Nebenschilddrasen. Gelegent- lich kann aber auch eine t~berz~ihlige 5. Nebenschilddrt~se Ursache der Persistenz sein.

Das Rezidiv nach totaler Parathyreoidektomie mit Au- totransplantation bringt die Schwierigkeit der Lokalisation des morphologischen Korrelats mit sich: Handelt es sich um ein transplantatabh~ingiges Rezidiv, ein zervikales Re- zidiv oder um ein Rezidiv, das durch eine aberz~ihlige zer- vikale oder mediastinale Nebenschilddr/jse hervorgerufen wird? Als zur Unterscheidung hilfreich wurde hier der Ca- sanova-Test eingeftihrt [4]. Jedoch ist er auf der einen Seite f/jr den Patienten sehr belastend und andererseits im Falle einer gleichzeitig bestehenden Transplantat/jberfunktion und einer 5. Nebenschilddr/jse [5] nicht aussagekr~iftig.

Kommt schon der pr~ioperativen Lokalisationsdiagno- stik gleich wie beim Ersteingriff des prim~ren Hyperpara- thyreoidismus keine Bedeutung zu, so ist er vor dem Re- eingriff bei fehlendem Seitenhinweis trotz schlechterer Trefferquote doch w/jnschenswert. Handelt es sich um kein transplantatabh~ingiges Rezidiv, so liefert z.Z. die zervi- kale Kernspintomographie mit 74% die besten Ergebnisse [23]. Trotz insgesamt schlechterer Ergebnisse ist die Com- putertomographie das beste Verfahren in der Darstellung yon mediastinalen Nebenschilddr/jsen. Dubost et al. ver-

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zeichneten eine Erfolgsrate yon 63% [10]. Unbedingt er- forderlich ist die Gabe von Kontrastmittel. Das maggebl i - che Hindernis bei der Lokalisat ionsdiagnost ik mit Hilfe ei- nes ven6sen Etagenkatheters liegt in der operationsbe- dingten Ver~nderung des ven6sen Abfluggebiets . So er- reicht dieses aufwendige und kostenintensive Verfahren beispielsweise nach J~ihrhult et al. [16] nur eine Treffsi- cherheit von 23%. Die Sonographie stellt als kostengtin- stigste und nichtinvasive Methode das Verfahren der er- sten Wahl dar. Die Erfolgsrate ist allerdings gleichfalls ge- ring. Erste positive Erfahrungen liegen z.Z. fiber die Mibi- Szintigraphie vor. Bei unserer Patientin mit intrathoraka- lem Rezidiv nach subtotaler Parathyreoidektomie waren pr~ioperativ ein ven6ser Etagenkatheter, ein CT, ein MRT und eine Mibi-Szintigraphie durchgeftihrt worden. Ledig- lich der Etagenkatheter zeigte die korrekte Lokalisat ion der tiberz/~hligen Nebenschilddrtise. Mibi-Szintigraphie und MRT waren ohen Befundhinweis und das CT zeigte eine falsche Lokalisation. Bei der 2. Patientin mit Rezidiv nach subtotaler Parathyreoidektomie waren Sonograph ie und MRT falsch-positiv, beim 3. Patienten war das alleinig durchgef/Jhrte MRT ohne Ergebnis. Zwei der transplantat- abh~ingigen Rezidive waren sicht- und tastbar.

Eine Substitutionstherapie ist in der Regel nach beiden Operat ionsverfahren immer erforderlich, eine parenterale Kalziumsubsti tut ion jedoch nur extrem selten. Um den Dialysepatienten eine unn6tige Fltissigkeitszufuhr zu er- sparen, substituierten wir mit Kalziumkarbonat . Zus~itzlich wird Vitamin D als Rocaltrol verabreicht. Die Kalzium- karbonatgabe limitiert sich in ihrer H6he durch m6gli- cherweise auftretende Durchf~ille. Insgesamt stellt die postoperat iv voriJbergehende Hypokalz~imie eine verl/~g- lich kontrollierbare Situation dar.

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